Lupus, čo je choroba príznaky foto dôvod

Ochorenia typu kože sa môžu vyskytovať u ľudí pomerne často a prejavujú sa vo forme rozsiahlych symptómov. Povaha a príčinné faktory, ktoré spôsobujú vznik týchto javov, sú často predmetom diskusií medzi vedcami už mnoho rokov. Jednou z chorôb so zaujímavým pôvodom je lupus. Choroba má mnoho charakteristických znakov a niekoľko základných príčin výskytu, o ktorých sa bude diskutovať v materiáli.

Systémový lupus erythematosus, čo je ochorenie je fotografia

Lupus je tiež známy ako SLE - systémový lupus erythematosus. Čo je lupus, je závažné difúzne ochorenie spojené s fungovaním spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje léziou systémového typu. Ochorenie má autoimunitný charakter, počas ktorého dochádza k poruche protilátkami produkovanými v imunitnom systéme, zdravými bunkovými prvkami, čo vedie k prítomnosti vaskulárnej zložky s léziou spojivového tkaniva.

Názov ochorenia bol spôsobený tým, že sa vyznačuje tvorbou špeciálnych symptómov, z ktorých najdôležitejšie je vyrážka na tvári. Je lokalizovaný na rôznych miestach a vo forme sa podobá motýľovi.

Podľa údajov zo stredovekej éry, porážky pripomínajú miesta s vlčími uštipnutiami. Lupusova choroba je bežná, jej podstata je redukovaná na zvláštnosti vnímania vlastných buniek samotným telom, alebo skôr na zmenu tohto procesu, preto je celé telo poškodené.

Podľa štatistík SLE postihuje 90% žien, prvé príznaky manifestácie sa vyskytujú v mladom veku 25 až 30 rokov.

Často sa ochorenie nevyskytuje počas tehotenstva alebo po ňom, takže existuje predpoklad, že ženské hormóny sú hlavnými faktormi vzdelávania.

Choroba má rodinný majetok, ale nemôže mať dedičný faktor. Mnohí chorí ľudia, ktorí predtým trpeli alergiami na potraviny alebo drogy, existuje riziko, že sa choroba dostane do styku.

Lupus príčiny ochorenia

Moderné lekárske zástupcovia majú dlhé diskusie o povahe choroby. Najbežnejším presvedčením je rozsiahly vplyv rodinných faktorov, vírusov a ďalších prvkov. Imunitný systém jedincov vystavených tomuto ochoreniu je najviac citlivý na vonkajší vplyv. Choroba, ktorá sa vyskytuje z liekov, je zriedkavá, preto po ukončení liečby liek prestane pôsobiť.

K príčinným faktorom, najčastejšie tvoriacim ochorenie, sú.

1. Dlhý pobyt pod vplyvom slnečného svetla.
2. Chronické javy nesúce vírusovú povahu.
3. Stres a emocionálny stres.
4. Významné podchladenie tela.

Na zníženie rizikových faktorov pre rozvoj ochorenia sa odporúča zabrániť vplyvu týchto faktorov a ich škodlivým účinkom na organizmus.

Symptómy a príznaky lupus erythematosus

Choré osoby zvyčajne trpia nekontrolovanými teplotnými výkyvmi na tele, bolesťou hlavy a slabosťou. Často dochádza k rýchlej únave a zjavnej bolesti svalov. Tieto príznaky sú nejednoznačné, ale vedú k zvýšenej pravdepodobnosti výskytu SLE. Povaha lézie je sprevádzaná niekoľkými faktormi, v ktorých sa prejavuje lupusová choroba.

Prejavy dermatologického plánu

Kožné lézie sa vyskytujú u 65% ľudí, ktorí ochorejú, ale iba 50% má na lícach charakteristický „motýľ“. U niektorých pacientov sa lézia prejavuje vo forme symptómu, ako je vyrážka na tele, lokalizovaná na samotnom tele, končatinách, vagíne, ústnej dutine, nose.

Často je ochorenie charakterizované tvorbou trofických vredov. U žien sa pozoruje vypadávanie vlasov a nechty nadobúdajú vlastnosť silnej krehkosti.

Prejavy ortopedického typu

Mnohí ľudia trpiaci touto chorobou pociťujú výraznú bolesť v kĺboch, tradične sú postihnuté malé prvky na rukách a zápästiach. Existuje taký jav ako závažná artralgia, ale v prípade SLE nedochádza k deštrukcii kostného tkaniva. Deformované kĺby sú poškodené, čo je ireverzibilné u približne 20% pacientov.

Hematologické príznaky ochorenia

U mužov a žien, ako aj u detí sa vytvára fenomén LE-buniek, sprevádzaný tvorbou nových buniek. Obsahujú hlavné fragmenty jadier iných bunkových elementov. Polovica pacientov trpí anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, účinkom systémového ochorenia alebo vedľajším účinkom liečby.

Prejavy znaku srdca

Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť aj u detí. U pacientov sa môže vyskytnúť perikarditída, endokarditída, poškodenie mitrálnej chlopne, ateroskleróza. Tieto ochorenia sa vždy nevyskytujú, ale sú vo zvýšenej rizikovej skupine u ľudí, ktorým bol diagnostikovaný SLE deň predtým.

Charakteristické faktory súvisiace s obličkami

Keď sa choroba často prejavuje lupusovou nefritídou, ktorá je sprevádzaná poškodením renálnych tkanív, je tu zreteľné zahusťovanie glomerulárnych bazálnych membrán, pričom sa ukladá fibrín. Hematuria a proteinúria sú často jedinými príznakmi. Včasná diagnóza prispieva k tomu, že frekvencia akútneho zlyhania obličiek zo všetkých symptómov nie je vyššia ako 5%. Môžu existovať abnormality v práci vo forme jade - to je jedna z najzávažnejších lézií orgánov s frekvenciou vzdelávania, ktorá závisí od stupňa aktivity ochorenia.

Neurologické prejavy

Existuje 19 syndrómov, ktoré sú charakteristické pre danú chorobu. Ide o komplexné ochorenia vo forme psychóz, konvulzívnych syndrómov, parestézií. Choroby sú sprevádzané obzvlášť pretrvávajúcou povahou toku.

Faktory diagnostikujúce ochorenie

• Vyrážka v oblasti lícnej kosti ("lupus butterfly") - vyrážka na nohách a horných končatinách je extrémne zriedkavá (5% prípadov), nie je lokalizovaná v lupus tváre;
• Erytém a enantéma, charakterizované vredmi v ústach;
• Artritída na periférnych kĺboch;
• Pleurizmus alebo perikarditída pri akútnych prejavoch;
• Defektívne účinky obličiek;
• Ťažkosti v práci centrálneho nervového systému, psychóza, konvulzívny stav špeciálnej frekvencie;
• Tvorba významných hematologických porúch.

Vzniká aj otázka: lupus erythematosus - svrbenie alebo nie. V skutočnosti, choroba nebolí a nie svrbenie. Ak existuje aspoň 3-4 kritériá z vyššie uvedeného zoznamu kedykoľvek od začiatku vývoja obrázku, lekári urobia vhodnú diagnózu.

Okrem toho sa lupusová choroba prejavuje vo vlnách, v iných štádiách môžu byť pridané niektoré prvky symptómov.

• Červená decollete na fair sex;

• vyrážka vo forme kruhu na tele;

• zápalové procesy na slizniciach;

• poškodenie srdca a pečene, ako aj mozgu;
• viditeľná bolesť svalov;
• citlivosť končatín na kolísanie teploty.

Ak nebudete brať včasné opatrenia liečby, všeobecný mechanizmus fungovania tela sa dostane do porušenia, ktoré vyprovokuje veľa problémov.

Lupusová choroba je nákazlivá alebo nie

Mnohí sa zaujímajú o otázku, či je lupus nákazlivý? Odpoveď je negatívna, pretože vznik ochorenia sa vyskytuje výlučne v tele a nezávisí od toho, či chorý kontaktoval ľudí infikovaných lupusom alebo nie.

Testy na lupus erythematosus

Hlavné analýzy sú ANA a doplnok, ako aj všeobecná analýza krvnej tekutiny.

1. Darcovstvo krvi pomôže určiť prítomnosť fermentačného elementu, preto pre jeho začatie a následné vyhodnotenie je potrebné ho vziať do úvahy. V 10% situácií je možné odhaliť anémiu, ktorá hovorí o chronickom priebehu procesu. Rýchlosť výskytu ESR u ochorenia je významnejšia.
2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametre. Identifikácia ANA slúži ako kľúčový bod, pretože diagnóza sa často odlišuje od chorôb autoimunitnej povahy. V mnohých laboratóriách sa stanovuje obsah C3 a C4, pretože tieto prvky sú stabilné a nie je potrebné ich spracovávať.
3. Experimentálne charakterové analýzy sa uskutočňujú tak, aby sa identifikovali a tvorili špecifické (špecifické) markery v moči, takže je možné určiť chorobu. Sú potrebné na vytvorenie obrazu o chorobe a rozhodovaní.

Ako prejsť touto analýzou, musíte sa opýtať lekára. Tradične sa tento proces vyskytuje ako pri iných podozreniach.

Liečba lupus erythematosus

Použitie liekov

Ochorenie zahŕňa užívanie liekov na zvýšenie imunity a celkové zlepšenie parametrov kvality buniek. To je predpísané komplex liekov alebo liekov samostatne odstrániť príznaky a liečiť príčiny vzniku ochorenia.

Liečba systémového lupusu sa uskutočňuje nasledujúcimi spôsobmi.

• S menšími prejavmi ochorenia a potrebou eliminácie príznakov špecialista predpisuje glukokortikosteroidy. Najúspešnejším liekom je prednizón.
• Imunosupresíva cytostatickej povahy sú relevantné, ak sa situácia zhoršuje prítomnosťou iných symptomatických faktorov. Pacient by mal piť azatioprin, cyklofosfamid.
• Najsľubnejší účinok zameraný na potlačenie symptómov a účinkov má blokátory, medzi ktoré patrí infliximab, etanercept, adalimumab.
• Extrakorporálne detoxikačné prostriedky - hemosorpcia, výmena plazmy - sa osvedčili široko a lokálne.

Ak je choroba charakterizovaná jednoduchosťou formy, v ktorej sa vyskytuje tradičná kožná lézia (vyrážka u dospelých alebo vyrážka u dieťaťa), stačí použiť jednoduchý komplex liekov, ktoré pomáhajú eliminovať ultrafialové žiarenie. Ak sú prípady spustené, hormonálna terapia a lieky sa používajú na zvýšenie imunity. Vzhľadom na prítomnosť akútnych kontraindikácií a vedľajších účinkov ich predpisuje lekár. Ak sú prípady zvlášť závažné, predpisuje sa liečba kortizónom.

Terapia pomocou ľudových prostriedkov

Liečba ľudových prostriedkov je tiež dôležitá pre mnoho chorých ľudí.

1. Bujónové brezy sa pripravujú s použitím umytých a sušených listov zozbieraných v zime. Suroviny, ktoré sa predtým priviedli do malého stavu, sa nalejú do sklenených nádob a uskladnia na tmavom mieste. Ak chcete odvar bol pripravený s vysokou kvalitou, musíte vytočiť 2 lyžičky. a nalejte vriacu vodu v množstve 1 šálku. Varenie bude trvať 1 minútu, trvajúc na oneskorení o 30 minút. Po ošetrení hotového prípravku je potrebné ho rozdeliť na 3 dávky a vypiť všetko počas dňa.
2. Odvar z vŕbových koreňov vhodný pre deti a dospelých. Hlavným kritériom je mladý vek rastliny. Umyté korene by sa mali sušiť v rúre, rozdrviť. Suroviny na varenie budú vyžadovať 1 cl. l., množstvo vriacej vody - pohár. Parenie trvá minútu, proces infúzie - 8 hodín. Po vypustení kompozície, musíte ju vziať 2 lyžice, interval je rovnaký časový interval po dobu 29 dní.
3. Terapia s estragónovou masťou. Na varenie budete potrebovať čerstvý tuk, roztavený vo vodnom kúpeli a estragón. Miešanie zložiek sa uskutočňuje v pomere 5: 1. To všetko v rúre musí byť udržiavané po dobu 5-6 hodín pri nízkych teplotách. Po namočení a ochladení sa zmes odošle do chladničky a môže sa používať 2-3 mesiace na mazanie lézií 2-3 krát denne.

Pri správnom používaní nápravy môže byť lupus ochorenie eliminované v krátkom časovom období.

Komplikácie ochorenia

U rôznych jedincov ochorenie postupuje špeciálnym spôsobom a zložitosť vždy závisí od závažnosti a od orgánov postihnutých chorobou. Najčastejšie, vyrážka na rukách a nohách, rovnako ako vyrážky na tvári nie sú jedinými príznakmi. Zvyčajne choroba lokalizuje svoje poškodenie v oblasti obličiek, niekedy je nevyhnutné viesť pacienta k dialýze. Ďalšími bežnými účinkami sú vaskulárne a srdcové ochorenia. Vyrážka, ktorej fotografiu možno vidieť v materiáli, nie je jediným prejavom, pretože choroba má hlbšiu povahu.

Predpovedané hodnoty

10 rokov po diagnóze je miera prežitia 80% a o 20 rokov neskôr toto číslo klesá na 60%. Bežné príčiny smrti sú faktory ako lupusová nefritída a infekčné procesy.

Stretli ste sa s lupusovou chorobou? Podarilo sa vám vyliečiť a prekonať chorobu? Podeľte sa o svoje skúsenosti a názory na fóre pre všetkých!

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s poruchou autoimunitných procesov, čo vedie k produkcii protilátok proti zdravým bunkám tela. Táto choroba je citlivejšia na ženy v strednom veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov, výsledkov laboratórnych testov.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus je chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s poruchou autoimunitných procesov, čo vedie k produkcii protilátok proti zdravým bunkám tela. Táto choroba je citlivejšia na ženy v strednom veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí.

Vývoj a podozrenie na systémové lupus erythematosus

Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej sa nachádzajú u väčšiny pacientov, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. U takmer všetkých pacientov sa tiež pozorujú vlastnosti tela, v dôsledku ktorých sa vytvárajú autoprotilátky.

Hormonálna povaha lupus erythematosus sa nepotvrdila, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Perorálne antikoncepčné tabletky sa neodporúčajú u žien s diagnostikovaným lupus erythematosus. Ľudia, ktorí majú genetickú predispozíciu a identické dvojčatá majú vyšší výskyt lupus erythematosus ako v iných skupinách.

Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na zhoršenej imunoregulácii, keď proteínové zložky bunky, primárne DNA, pôsobia ako autoantigény, a v dôsledku adhézie, aj tie bunky, ktoré boli pôvodne imunitné voči imunitným komplexom, sa stávajú cieľmi.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Keď lupus erythematosus ovplyvňuje spojivové tkanivo, kožu a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov a v prípade deformity kĺbov v dôsledku zapletenia väzov a šliach, a nie v dôsledku eróznych lézií. Pozorovaná myalgia, pohrudnica, pneumonitída.

Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a je to práve pre tieto prejavy.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy ide do systémovej formy. Často je označená erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícach a vždy na zadnej strane nosa. Zdá sa, že hypersenzitivita na slnečné žiarenie - fotodermatózy sú zvyčajne zaoblené, sú viacnásobné. Pri lupus erythematosus je vlastnosťou fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruly, miesta atrofie v centre a depigmentácie postihnutej oblasti. Šupiny na kutikule, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne spájkované s kožou a pokusy o ich separáciu sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože je pozorovaná tvorba hladkého, jemného alabastrovo bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne náplasti začínajúce od stredu a pohybujúce sa na periférii.

U niektorých pacientov s léziami lupus erythematosus sa rozšírili na pokožku hlavy, čo spôsobilo úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak poškodenia postihujú červené okraje pier a sliznicu úst, lézie sú modrastočervené husté plaky, niekedy so šupinatými šupinami na vrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.

Lupus erythematosus má sezónny priebeh av období jesene a leta sa stav kože prudko zhoršuje v dôsledku intenzívnejšieho vystavenia slnečnému žiareniu.

V prípade subakútneho lupus erythematosus sa v celom tele pozorujú ložiská podobné lupienke, výrazné teleangiektázie, retikulárne žily sa objavujú na koži dolných končatín (stromovitý vzor). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a svrbenie.

Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú patologické zmeny časom. U lupus erythematosus sú postihnuté všetky membrány srdca, obličkovej panvy, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.

Ak okrem kožných prejavov pacienti trpia opakujúcimi sa bolesťami hlavy, bolesťami kĺbov bez ohľadu na zranenia a poveternostnými podmienkami, sú pozorované poruchy v práci srdca a obličiek, na základe prieskumu môžeme prevziať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na lupus erythematosus. Charakteristickým prejavom lupus erythematosus je aj prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresie.

U starších pacientov s lupus erythematosus, kožné prejavy, renálne a artralgické syndrómy sú menej výrazné, ale častejšie sa pozoruje Sjögrenov syndróm - je to autoimunitné poškodenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje slinnými žľazami, suchými a ostrými v očiach, fotofóbiou.

Deti s novorodeneckým lupus erythematosus, narodené u chorých matiek, majú v detstve erytematóznu vyrážku a anémiu, preto by sa mala vykonať diferenciálna diagnostika s atopickou dermatitídou.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Ak máte podozrenie na systémový lupus erythematosus, pacient je požiadaný o konzultáciu s reumatológom a dermatológom. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá diagnózy kože: erytém vo forme motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; zo strany kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm perlového náramku na zápästiach v dôsledku deformácie väzov; na strane vnútorných orgánov: rôzna lokalizácia serozitídy, pri analýze moču, perzistujúcej proteinúrii a cylindrii; na strane centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a výkyvy nálady; zo strany hematopoézy sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.

Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, ktoré niekedy vedú k menovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa uskutočňujú röntgenové snímky pľúc, a ak je podozrenie na pleurózu, vykoná sa pleurálna punkcia. Diagnostikovať stav srdca - EKG a echokardiografiu.

Liečba systémového lupus erythematosus

Počiatočná liečba lupus erythematosus je spravidla nedostatočná, pretože sa vytvárajú chybné diagnózy fotodermatózy, ekzému, seborrhea a syfilis. A len za neprítomnosti účinnosti predpísanej liečby sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia, počas ktorých sa diagnostikuje lupus erythematosus. Nie je možné dosiahnuť úplné zotavenie sa z tejto choroby, ale včasná a správne zvolená liečba umožňuje dosiahnuť zlepšenie kvality života pacienta a vyhnúť sa invalidite.

Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie, ktoré pokrýva celé telo, a aplikovať krém s vysokým filtrom na ochranu pred UV žiarením na otvorené plochy. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nefunguje. Liečba sa má vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída závislá od hormónov.

V prípadoch nekomplikovaného lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti svalov a kĺbov, ale aspirín sa má užívať s opatrnosťou, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Príjem glukokortikosteroidov je povinný, súčasne sa zvolia dávky liekov tak, aby pri minimalizácii vedľajších účinkov chránili vnútorné orgány pred porážkami.

Metóda, keď sa pacient užíva kmeňové bunky a potom sa vykonáva imunosupresívna terapia, po ktorej sa znovu zavedú kmeňové bunky na obnovenie imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri tejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.

Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primerané cvičenie, vyvážená výživa a psychologické pohodlie umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať zdravotnému postihnutiu.

Lupusova choroba, čo to je

Lupus erythematosus je chronické ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré je sprevádzané poškodením spojivového tkaniva a krvných ciev. Choroba sa nazýva systémová, pretože v niektorých systémoch ľudského tela, vrátane imunitného systému, dochádza k zmenám a dysfunkciám.

Najčastejšie je lupus erythematosus diagnostikovaný u žien, čo súvisí so štrukturálnymi vlastnosťami tela. Riziková skupina zahŕňa dievčatá v puberte, tehotné ženy, dojčiace matky, ako aj osoby, v ktorých rodine boli prípady tohto ochorenia. Existuje aj vrodený lupus erythematosus, ktorý sa začína klinicky prejavovať u detí z prvých rokov života.

Prečo dochádza k lupus erythematosus: hlavným príčinám ochorenia

Neexistuje žiadny špecifický dôvod pre výskyt systémového lupus erythematosus a lekári stále nemôžu poskytnúť jasnú odpoveď na otázku, čo presne vyvoláva vývoj ochorenia. Samozrejme, existuje niekoľko teórií o vývoji lupus erythematosus, ako je genetická predispozícia alebo vážne hormonálne zlyhanie, ale častejšie táto prax ukazuje, že ochorenie je spôsobené kombináciou predispozičných faktorov.

Medzi najčastejšie príčiny systémového lupus erythematosus patria:

• Dedičná predispozícia - ak sa vyskytli prípady systémového lupus erythematosus v rode, potom je vysoká pravdepodobnosť, že toto ochorenie bude mať dieťa;
• Bakteriálna vírusová teória - podľa štúdií mali všetci pacienti so systémovým lupus erythematosus vírus Epstein-Barrovej, takže vedci nevylučujú vzťah tohto ochorenia s týmto vírusom;
• Hormonálna teória - keď je lupus erythematosus zistený u žien a dievčat počas puberty, bol zaznamenaný nárast hladiny hormónu estrogénu. Ak k hormonálnemu narušeniu došlo ešte pred objavením sa prvých príznakov ochorenia, je pravdepodobné, že systémový lupus erythematosus bol vyvolaný zvýšením hladiny estrogénu v tele;
• Ultrafialové žiarenie - vzťah medzi vývojom systémového lupus erythematosus a dlhodobou expozíciou človeka priamemu slnečnému žiareniu. Otvorený slnečný svit, ktorý je dlhodobo nasmerovaný na pokožku, môže v budúcnosti vyvolať mutačné procesy a rozvoj ochorení spojivového tkaniva.

Kto je najviac náchylný na rozvoj lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategória ľudí, ktorí majú vysoký podiel pravdepodobnosti, že sa stanú chorými so systémovým lupus erythematosus, spravidla majú jednu alebo niekoľko stavov:

• syndróm imunodeficiencie;
• chronické infekčné ochorenia v tele;
• dermatitídy rôznych etiológií;
• časté prechladnutie;
• fajčenie;
• systémové ochorenia;
• drastické hormonálne zmeny;
• zneužívanie opaľovania, časté návštevy solária;
• ochorenia endokrinného systému;
• tehotenstvo a zotavenie po pôrode;
• zneužívanie alkoholu.

Patogenéza lupus erythematosus (mechanizmus rozvoja ochorenia) t

Ako sa u zdravého človeka vyvinie systémový lupus erythematosus? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému v tele zlyháva, čo začína produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť vnímané telom ako cudzie objekty a je spustený samo-deštrukčný program.

Táto reakcia tela je v prírode patogénna, spôsobuje rozvoj zápalového procesu a inhibíciu zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivo. Patologický proces vedie k porušeniu integrity kože, zmene jej vzhľadu a poklesu krvného obehu v lézii. S progresiou ochorenia postihuje vnútorné orgány a systémy celého organizmu.

Ako je lupus erythematosus: príznaky

Symptómy systémového lupus erythematosus závisia od oblasti lézie a závažnosti ochorenia. Bežné príznaky patológie sú:

• slabosť, letargia, malátnosť;
• horúčka, zimnica, horúčka;
• zhoršenie všetkých chronických ochorení;
• vzhľad červených šupinatých škvŕn na koži.

V počiatočnom štádiu vývoja patologického procesu sa lupus erythematosus vyskytuje s miernou symptomatológiou, ohniská ohnísk sú charakteristické pre ochorenie, ktoré čoskoro prejde samo o sebe a dochádza k remisii. To je najnebezpečnejšie, pretože pacient verí, že všetko prešlo a často ani nehľadá lekársku pomoc av tomto čase sú postihnuté vnútorné orgány a tkanivá. Pri opakovanom vystavení účinkom dráždivých faktorov, lupus erythematosus bliká novou silou, len prúdi ťažšie a lézie krvných ciev a tkanív sú tiež výraznejšie.

Lokálne klinické príznaky lupus erythematosus

Ako už bolo uvedené, príznaky lupus erythematosus závisia od miesta patologického procesu:

• koža na lícach, pod očami a na mostíku nosa sa objaví malá červená vyrážka, ktorá sa spojí a vytvorí spojitú šupinatú červenú škvrnu. Tvarové miesta sú veľmi podobné motýľovým krídlám. Sčervenanie sa nachádza na oboch stranách líca navzájom symetricky a pod vplyvom ultrafialových lúčov sa začína odlupovať, objavujú sa mikroskopické trhliny, ktoré sa následne jazvú a zanechávajú na koži jazvy;
• sliznice - na pozadí progresie lupus erythematosus v ústach a nose sa tvoria bolestivé vredy, ktoré môžu byť jednoduché a malé alebo dosahujú veľké veľkosti a navzájom sa spájajú. Bolesti v ústach a nose narúšajú normálne dýchanie, príjem potravy, komunikáciu a spôsobujú bolesť a nepohodlie;
• muskuloskeletálny systém - pacient vyvinie klinické príznaky artritídy. Najčastejšie, v dôsledku progresie lupus erythematosus, sa kĺby končatín zapália, ale nevykazujú štrukturálne zmeny a deštruktívne poruchy. Zvonka, opuch v oblasti zapálených kĺbov je jasne viditeľný, pacient si sťažuje na bolesť, najčastejšie sú postihnuté malé kĺby - falangy prstov a rúk;
• dýchacie orgány - postihnuté je pľúcne tkanivo, v dôsledku čoho má pacient často pleurózu, zápal pľúc, ktorý nielen narúša zdravie, ale tiež ohrozuje život;
• kardiovaskulárny systém - spojivové tkanivo rastie v srdci, keď lupus erythematosus postupuje a rastie spojivové tkanivo, ktoré nemá žiadnu kontraktilnú funkciu. V dôsledku tejto komplikácie sa môže vyskytnúť fúzia mitrálnej chlopne s predsieňovými chlopňami, čo ohrozuje pacientov s rozvojom ischemickej choroby srdca, akútnym srdcovým zlyhaním a srdcovým infarktom. Na pozadí všetkých prebiehajúcich zmien má pacient zápalové procesy v srdcovom svale a v perikardiálnom vaku;
• obličky a močové orgány - často sa vyskytuje nefritída, pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek sa postupne vyvíja. Tieto stavy ohrozujú život pacienta a môžu byť smrteľné;
• nervový systém - v závislosti od závažnosti lupus erythematosus sa môže poškodenie centrálneho nervového systému u pacienta prejaviť ako neznesiteľné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická cievna mozgová príhoda.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia má systémový lupus erythematosus niekoľko štádií:

• akútne štádium - v tomto štádiu vývoja lupus erythematosus postupuje prudko, celkový stav pacienta sa zhoršuje, sťažuje sa na neustálu únavu, zvýšenie teploty na 39-40 stupňov, horúčku, bolesť a boľavé svaly. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, už za 1 mesiac ochorenie pokrýva všetky orgány a tkanivá tela. Prognóza akútneho lupus erythematosus nie je upokojujúca a často dĺžka života pacienta nepresahuje 2 roky;
• subakútne štádium - miera progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od času ochorenia až do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a stabilnej remisie, prognóza je všeobecne priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
• chronická forma - choroba má pomalý priebeh, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú ovplyvnené a telo ako celok funguje normálne. Napriek relatívne miernemu lupus erythematosus nie je možné liečiť ochorenie v tomto štádiu, jedinou vecou, ​​ktorá sa dá urobiť, je zmierniť závažnosť symptómov pomocou liekov v čase exacerbácie.

Metódy diagnostiky lupus erythematosus

Na potvrdenie diagnózy lupus erythematosus vykonajte diferenciálnu diagnostiku. To je nevyhnutné, pretože každý príznak ochorenia signalizuje patológiu určitého orgánu. Pre diagnózu, lekári používajú systém vyvinutý americkou Rheumatological Association of Specialists. Hlavným pravidlom na potvrdenie diagnózy "systémového lupus erythematosus" je prítomnosť 4 alebo viac z 11 uvedených symptómov u pacienta, ktoré boli hlavnými prejavmi patológie:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých škvŕn na lícach a lícnych kosťách. Na povrchu škvŕn sa vytvárajú mikroskopické mikrotrhliny, ktoré sú následne nahradené drobnými zmenami;
• diskoidné erupcie na koži - na povrchu kože sa objavujú červené asymetrické náplasti vo forme plakov, ktoré sú šupinaté, ktoré prasknú a sú nahradené jazvami;
• fotosenzitivita - pigmentácia na koži, ktorá je zosilnená priamym slnečným svetlom alebo umelým ultrafialovým žiarením;
• tvorba vredov - bolestivé malé a veľké vredy sa tvoria na slizniciach úst a nosa, ktoré narúšajú dýchanie, jedenie, rozprávanie a sú sprevádzané výraznými bolestivými pocitmi;
• príznaky artritídy - zápalové procesy sa vyvíjajú v malých kĺboch, nie sú však pozorované žiadne deformácie a stuhnutosť pohybov, ako pri polyartritíde;
• serózny zápal - poškodenie pľúcneho tkaniva a srdcového tkaniva. U pacienta sa často vyvinie pohrudnica a perikarditída;
• na časti močového systému - častá pyelonefritída, pielita, výskyt bielkovín v moči, progresia zlyhania obličiek;
• na strane CNS, podráždenosť, psycho-emocionálna nadmerná stimulácia, psychóza, hysterické záchvaty bez zjavného dôvodu;
• obehový systém - zníženie počtu krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena zloženia krvi;
• imunitný systém - falošne pozitívny Wasserman (test na syfilis), detekcia titrov protilátok a antigénov v krvi;
• zvýšenie antinukleárnych protilátok bez zjavného dôvodu.

Samozrejme, tieto 11 parametre sú skôr nepriame a môžu byť pozorované v akejkoľvek inej patológii. Pokiaľ ide o lupus erythematosus, konečná diagnóza sa môže vykonať len vtedy, ak má pacient 4 alebo viac znakov zo zoznamu. Po prvé, sporná je predbežná diagnóza alebo lupus erythematosus, po ktorom sa pacient podrobne podrobne vyšetrí.

Obrovská úloha v diagnostike venovanej starostlivému zberu anamnézy, vrátane genetických znakov. Lekár musí zistiť, čo bol pacient v poslednom roku chorý a ako sa choroba liečila.

Liečba lupus erythematosus

Liečba pacienta so systémovým lupus erythematosus sa volí individuálne v závislosti od priebehu ochorenia, štádia, závažnosti symptómov a charakteristík organizmu.

Hospitalizácia pacienta je nevyhnutná, ak má jeden alebo viac klinických prejavov lupus erythematosus:

• dlhodobo sa telesná teplota udržuje nad 38 stupňov a nie je ničená antipyretikami;
• podozrenie na infarkt myokardu, mŕtvicu, pneumóniu, vážne poškodenie centrálneho nervového systému;
• depresia pacientovej mysle;
• rýchly pokles leukocytov v krvi;
• prudký progres klinických príznakov systémového lupus erythematosus.

Ak je to potrebné, pacient je odkázaný na úzkych špecialistov - na nefrologa na poškodenie obličiek, na kardiológa na srdcové choroby, na pulmonológa na zápal pľúc a pleurózu.

Štandardná všeobecná liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa:

• hormonálna terapia - predpísať prednizolón, cyklofosfamid počas ostrej exacerbácie ochorenia. V závislosti od závažnosti klinického obrazu a závažnosti ochorenia sa predpisuje jednorazové užívanie hormonálnych liekov alebo ich užívanie počas niekoľkých dní;
• Injekcie diklofenaku - lieky sa predpisujú, keď sa objavia príznaky zápalu malých kĺbov;
• Ibuprofén alebo antipyretiká na báze paracetamolu - predpísané na telesnú teplotu nad 38 stupňov.

Na elimináciu odlupovania, namáčania a pálenia pokožky v oblasti poškodenia a červených škvŕn lekár vyberie pacienta pomocou špeciálnych mastí a krémov, ktoré zahŕňajú hormonálne látky.

Osobitná pozornosť je venovaná udržaniu imunitného systému pacienta. Počas obdobia remisie lupus erythematosus sú predpísané imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulačné činidlá je možné použiť len počas obdobia, keď sa vymiznú akútne klinické príznaky ochorenia, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

výhľad

Lupus erythematosus nie je veta, pretože aj pri takejto chorobe môžete žiť šťastne až do smrti. Kľúčovým bodom priaznivej prognózy ochorenia je včasné hľadanie lekárskej pomoci, správne stanovenie diagnózy a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára.

Riziko vzniku komplikácií a progresia lupus erythematosus je oveľa vyššia, ak má pacient chronické infekčné ochorenia, očkuje alebo často trpí nachladnutím. Vzhľadom na tieto údaje by sa mali títo pacienti starostlivo starať o svoje zdravie a vo všetkých smeroch sa vyhýbať vplyvu negatívnych trendov na organizmus.

Lupus: Symptómy a liečba

Lupus - hlavné príznaky:

• bolesť hlavy
• Bolesti kĺbov
• slabosť
• Kožná vyrážka
• zvýšená teplota
• Úbytok hmotnosti
• Vypadávanie vlasov
• Pleťový peeling
• Zápal lymfatických uzlín
• Bolesti svalov
• depresie
• Renálne zlyhanie

Lupus je ochorenie autoimunitného typu, počas ktorého obranný systém, ktorý má ľudské telo (to znamená jeho imunitný systém), útočí na vlastné tkanivá, pričom ignoruje cudzie organizmy a látky vo forme vírusov a baktérií. Tento proces je sprevádzaný zápalom a lupusom, ktorých symptómy sa prejavujú vo forme bolesti, opuchu a poškodenia tkaniva v celom tele, zatiaľ čo v akútnom štádiu vyvolávajú vznik ďalších závažných ochorení.

Všeobecné informácie

Lupus, ako je vnímaný v skrátenom názve, je úplne definovaný ako systémový lupus erythematosus. A hoci významný počet pacientov s týmto ochorením prejavuje príznaky slabého prejavu, samotný lupus je nevyliečiteľný, v mnohých prípadoch hrozí exacerbácia. Pacienti môžu kontrolovať charakteristické príznaky, ako aj zabrániť rozvoju určitých ochorení súvisiacich s orgánmi, na ktoré by mali byť pravidelne vyšetrovaní špecialistom, venujúc značné množstvo času aktívnemu životnému štýlu a odpočinku a samozrejme užívaniu predpísaných liekov.

Lupus: príznaky ochorenia

Hlavnými príznakmi, ktoré sa vyskytujú pri lupusoch, sú silná únava a výskyt kožnej vyrážky, navyše je tu aj bolesť v kĺboch. V prípade progresie ochorenia sa tento druh lézií, ktoré ovplyvňujú fungovanie a celkový stav srdca, obličiek, nervového systému, krvi a pľúc, stávajú aktuálnym.

Symptómy, ktoré sa prejavujú v lupus, priamo závisia od toho, ktoré orgány sú ním ovplyvnené, ako aj od toho, aký stupeň poškodenia je charakteristický pre konkrétny okamih ich prejavu. Zvážte hlavné príznaky.

• Slabosť. Takmer všetci pacienti s diagnózou lupusu tvrdia, že musia pociťovať únavu v rôznych stupňoch svojho prejavu. A aj keď hovoríme o slabom lupus, jeho symptómy významne prispievajú k prispôsobeniu sa zvyčajnému spôsobu života pacienta, zasahujú do intenzívnej aktivity a športu. Ak je únava zaznamenaná dostatočne silne vo svojom prejave, potom tu hovoríme o tom, že príznaky sú čoskoro zhoršené.
• Bolesť svalov, kĺbov. Väčšina pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný lupus, musí čas od času pociťovať bolesť v kĺboch ​​(t. J. Artritídu). Viac ako 70% ich celkového počtu zároveň tvrdí, že bolesť vznikajúca vo svaloch bola prvým prejavom ochorenia. Čo sa týka kĺbov, môžu byť vystavené sčervenaniu, tiež bobtnajú a mierne sa zahrejú. Niektoré z týchto prípadov poukazujú na pocit pokoja v ranných hodinách. Pri lupus sa artritída vyskytuje prevažne v zápästiach, ako aj v rukách, kolenách, členkoch a lakte.
• Kožné ochorenia. Prevažná väčšina pacientov s lupusom tiež čelí kožnej vyrážke. Systémový lupus erythematosus, ktorého symptómy poukazujú na možné postihnutie tohto ochorenia, práve vďaka tomuto prejavu, je možné diagnostikovať ochorenie. Na nose a lícach sa okrem charakteristických vyrážok objavujú často červené bolestivé škvrny v rukách, chrbte, krku, perách a dokonca aj v ústach. Tiež vyrážka môže byť fialová hrboľatá alebo červená a suchá, pričom sa sústreďuje aj na tvár, pokožku hlavy, krk, hrudník a ramená.
• Zvýšená citlivosť na svetlo. Najmä ultrafialové (solárium, slnko) prispieva k zhoršeniu vyrážky a súčasne vyvoláva exacerbáciu zostávajúcich príznakov charakteristických pre lupus. Osobitne citlivé na takéto vystavenie ultrafialovým lúčom sú svetlovlasé a biele.
• Poruchy nervového systému. Často je lupus sprevádzaný chorobami spojenými s prácou nervového systému. Patria medzi ne bolesti hlavy a depresia, úzkosť atď. Skutočným, aj keď menej častým prejavom je poškodenie pamäte.
• Rôzne ochorenia srdca. Mnoho pacientov trpiacich lupusom tiež čelí tomuto typu ochorenia. Zápal sa teda často vyskytuje v oblasti perikardiálneho vaku (inak definované ako perikarditída). To zase môže vyvolať akútnu bolesť v strede ľavej strany hrudníka. Ďalej sa táto bolesť môže šíriť na chrbát a krk, ako aj na ramená a ramená.
• Duševné poruchy. Lupus je tiež sprevádzaný duševnými poruchami, napríklad môžu pozostávať z konštantnej a nemotivovanej úzkosti alebo vyjadreného vo forme depresie. Tieto príznaky sú spôsobené jednak samotnou chorobou, jednak liekmi proti nej a stres zohráva úlohu v ich vzhľade, sprevádzajúcom mnoho rôznych chronických ochorení.
• Zmena teploty. Často sa lupus prejavuje s jedným z jeho príznakov ako nízka teplota, čo vám v niektorých prípadoch umožňuje diagnostikovať ochorenie.
• Zmena hmotnosti. Lupus exacerbácie sú zvyčajne sprevádzané rýchlym úbytkom hmotnosti.
• Vypadávanie vlasov Vypadávanie vlasov v prípade lupusu je prejavom dočasného charakteru. Strata nastáva buď v malých kusoch, alebo rovnomerne po celej hlave.
• Zápal lymfatických uzlín. Počas exacerbácie príznakov typických pre lupus sa u pacientov často vyskytujú opuchnuté lymfatické uzliny.
• Raynaudov jav (alebo vibračná choroba). V niektorých prípadoch je toto ochorenie spojené s lupusom a postihujú sa malé cievy, pozdĺž ktorých krv prúdi do mäkkých tkanív a na kožu pod nimi v prstoch a rukách. Vďaka tomuto procesu získavajú biely, červený alebo modrastý odtieň. Okrem toho postihnuté oblasti pociťujú necitlivosť a brnenie so súčasným zvýšením teploty.
• Zápalové procesy v krvných cievach kože (alebo kožnej vaskulitíde). Lupus erythematosus, ktorého príznaky sme uviedli, môže byť tiež sprevádzaný zápalom krvných ciev a ich krvácaním, čo zasa vyvoláva tvorbu červených alebo modrých škvŕn rôznej veľkosti na koži, ako aj na nechtových platniach.
• Opuchy nôh, dlaní. U niektorých pacientov s lupusom dochádza k ochoreniu obličiek, ktoré je ním vyvolané. To sa stáva prekážkou na odstránenie tekutiny z tela. V dôsledku toho akumulácia prebytočnej tekutiny môže viesť k opuchu nôh a dlaní.
• Chudokrvnosť. Anémia, ako možno viete, je stav, ktorý sa vyznačuje poklesom množstva hemoglobínu v krvných bunkách, kvôli ktorému sa transportuje kyslík. Mnohí ľudia, ktorí majú určité chronické ochorenia, zažívajú časom anémiu, ktorá je spôsobená poklesom hladiny červených krviniek.

Systémový lupus erythematosus: symptómy vyžadujúce elimináciu

Liečba lupusu by sa mala začať čo najskôr - to pomôže zabrániť poškodeniu orgánov, ktoré sú nevratné v ich následkoch. Čo sa týka hlavných liečiv používaných pri liečbe lupusu, tieto zahŕňajú protizápalové liečivá a kortikosteroidy, ako aj nástroje, ktorých účinok je zameraný na potlačenie aktivity charakteristickej pre imunitný systém. Približne polovica z celkového počtu pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný systémový lupus erythematosus, nemôže byť liečená štandardnými metódami.

Z tohto dôvodu je predpísaná liečba kmeňovými bunkami. Leží v ich zbierke od pacienta, po ktorej sa vykonáva terapia zameraná na potlačenie imunitného systému, ktorý ho úplne zničí. Ďalej, aby sa obnovil imunitný systém, kmeňové bunky sa zavádzajú do krvného obehu, ktorý bol predtým zabavený. Účinnosť tejto metódy sa spravidla dosahuje refraktérnym a ťažkým priebehom ochorenia a odporúča sa aj v tých najťažších, ak nehovoriacich, beznádejných prípadoch.

Čo sa týka diagnózy ochorenia, v prípade týchto alebo iných uvedených príznakov s podozrením na neho by sa mal poradiť s reumatológom.

Ak si myslíte, že máte Lupus a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môže pomôcť reumatológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Systémový lupus erythematosus: ochorenie s tisíckami tvárí

Systémový lupus erythematosus je jednou z najzložitejších autoimunitných chorôb, v ktorej sa v tele objavujú protilátky proti vlastnej DNA.

Autori

redaktori

Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od detí až po seniorov. Príčiny ochorenia sú nejasné, ale veľa faktorov, ktoré prispievajú k jej vzhľadu, je dobre študovaných. Ešte nie je možné vyliečiť lupus, ale táto diagnóza už neznie ako trest smrti. Pokúsme sa zistiť, či Dr. House mal pravdu v podozrení na túto chorobu u mnohých svojich pacientov, ak existuje genetická predispozícia k SLE a či určitý životný štýl môže chrániť pred touto chorobou.

Autoimunitné ochorenia

Pokračujeme v cykle autoimunitných ochorení - ochorení, pri ktorých telo začína bojovať so sebou, produkuje autoprotilátky a / alebo auto-agresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunita a prečo niekedy začína „strieľať vlastnou cestou“. Samostatné publikácie budú venované niektorým z najbežnejších ochorení. Na pozorovanie objektivity sme pozvali, aby sme sa stali kurátorom špeciálneho projektu doktora biologických vied Corra. Ruská akadémia vied, profesor katedry imunológie, Moskovská štátna univerzita, Dmitrij Vladimirov Kuprash. Okrem toho, každý článok má svoj vlastný recenzent, podrobnejšie pochopenie všetkých nuansy.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidátka lekárskych vied, praktický lekár-reumatológ, asistentka oddelenia vnútorných chorôb na Fakulte fundamentálnej medicíny Moskovskej štátnej univerzity pomenovanej po M.V. Lomonosov.

Partnermi projektu sú Michail Batin a Alexey Marakulin (konzultanti Open Longevity / United Fin Right).

Čo má okrem príspevku k hudobnej kultúre spoločné, zdá sa, že víťaz siedmich cien Grammy Tony Braxton, moderný spevák Selena Gomez a skutočná dievčina Lucy, svet sa naučil od Beatles hit Lucy In The Sky s diamantmi? Všetci traja boli diagnostikovaní so systémovým lupus erythematosus (SLE), jednej z najzložitejších autoimunitných chorôb, v ktorej sa v tele objavili protilátky proti ich vlastnej DNA. Z tohto dôvodu ochorenie postihuje takmer celé telo: akékoľvek bunky a tkanivá môžu byť poškodené a dochádza k systémovému zápalu [1], [2]. Najčastejšie sú postihnuté spojivové tkanivá, obličky a kardiovaskulárny systém.

Pred sto rokmi bol muž so SLE odsúdený na zánik [3]. Vďaka rôznym liekom sa prežitie pacientov zlepšilo: môžete zmierniť príznaky choroby, znížiť škody na orgánoch, zlepšiť kvalitu života. Na začiatku av polovici 20. storočia ľudia na SLE náhle zomreli, pretože neboli takmer ošetrení. V päťdesiatych rokoch bola očakávaná miera päťročného prežitia okolo 50% - inými slovami, polovica pacientov zomrela do piatich rokov. Teraz, s príchodom moderných stratégií terapeutickej podpory, miera prežitia 5, 10 a 15 rokov je 96, 93 a 76% [4]. Úmrtnosť na SLE sa výrazne líši v závislosti od pohlavia (ženy trpia mnohokrát častejšie ako muži, pozri obrázok 1) [5], etnickej skupiny a krajiny bydliska. Najzávažnejšie ochorenie sa vyskytuje u černochov.

Obrázok 1. Prevalencia SLE. Medzi mužmi. Farba v legende kresby odráža počet prípadov na 100 000 obyvateľov.

Obrázok 1. Prevalencia SLE. Medzi ženami. Farba v legende kresby odráža počet prípadov na 100 000 obyvateľov.

Vlastnosti vnímania

Pri čítaní a vyhľadávaní materiálov na SLE by ste mali byť opatrní. V literatúre v anglickom jazyku sa termín „lupus“ používa aj napriek tomu, že sa najčastejšie používa vo vzťahu k SLE, ale stále je kolektívom. V ruskej literatúre je lupus takmer synonymom SLE, najbežnejšej formy ochorenia. Toto vnímanie termínu nie je úplne správne, pretože päť miliónov ľudí na svete trpí rôznymi formami lupusu v širokom zmysle slova, iba 70% pacientov spadá na SLE. Zvyšných 30% pacientov trpí inými formami lupusu: neonatálnym, kožným a liečivým [6]. Forma kože ovplyvňuje iba kožu, to znamená, že nemá žiadne systémové prejavy. Táto forma zahŕňa napríklad diskoidný lupus erythematosus a subakútny kožný lupus. Dávková forma lupusu, spôsobená príjmom určitých liekov, je podobná SLE podľa povahy priebehu a klinických príznakov, ale na rozdiel od idiopatického lupusu nevyžaduje inú špecifickú liečbu ako je zrušenie agresorového lieku.

Ako sa prejavuje SLE?

Najznámejším, aj keď nie najčastejším prejavom SLE je vyrážka na lícach a nose. Často sa nazýva "motýľ" kvôli tvaru vyrážky (obr. 2). Príznaky ochorenia u pacientov však tvoria rôzne kombinácie a dokonca aj u jednej osoby na pozadí liečby sa môžu prejaviť vlnovým vzorom - niekedy tichým, potom znovu vzplanúť. Mnohé prejavy ochorenia sú mimoriadne nešpecifické - preto nie je ľahké diagnostikovať lupus.

Obrázok 2. Motýľová vyrážka na nose a lícach je jedným z najznámejších, ale nie najčastejších príznakov SLE [7].

Obrázok William Bagg z atlasu Wilsona (1855)

Najčastejšie prichádza k lekárovi človek, mučený horúčkou horúčky (teplota nad 38,5 ° C), a tento symptóm slúži ako dôvod, aby ho navštívil lekár. Jeho kĺby sú opuchnuté a boľavé, jeho telo bolí, jeho lymfatické uzliny rastú a spôsobujú nepríjemné pocity. Pacient sa sťažuje na únavu a rastúcu slabosť. Ďalšie príznaky vyjadrené na recepcii zahŕňajú vredy v ústach, alopéciu a gastrointestinálnu dysfunkciu [8]. Pacient často trpí nesnesiteľnými bolesťami hlavy, depresiou, ťažkou únavou. Jeho stav nepriaznivo ovplyvňuje výkon a spoločenský život. Niektorí pacienti môžu dokonca pociťovať afektívne poruchy, kognitívne poškodenie, psychózu, poruchy pohybu a myasthenia gravis [9].

Niet divu, že Josef Smolen z Viedenskej všeobecnej nemocnice vo Viedni (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese 2015 venovanom tomuto ochoreniu nazývanému systémový lupus erythematosus "najkomplexnejšia choroba na svete".

Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby sa v klinickej praxi používa približne 10 rôznych indexov. S ich pomocou môžete sledovať časové zmeny závažnosti symptómov. Každému porušeniu je priradený bod a konečné množstvo bodov označuje závažnosť ochorenia. Prvé takéto techniky sa objavili v osemdesiatych rokoch a ich spoľahlivosť je už dlho potvrdená výskumom a praxou. Najobľúbenejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia SELENA SLEDAI, ktorá sa používa v štúdii o bezpečnosti estrogénov v Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), index poškodenia SLICC / ACR [Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index] a ECLAM (Európsky konsenzus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusko tiež používa odhady aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonova [11].

Hlavné ciele ochorenia

Niektoré tkanivá trpia viac z útokov autoreaktívnych protilátok ako iné. Obzvlášť často sú v SLE postihnuté obličky a kardiovaskulárny systém.

Lupusová nefritída - zápal obličiek - sa vyskytuje s frekvenciou až 55%. Vyskytuje sa rôznymi spôsobmi: niektoré majú asymptomatickú mikroskopickú hematuriu a proteinúriu, zatiaľ čo iné majú rýchlo progresívne zlyhanie obličiek. Nedávna dlhodobá prognóza vývoja lupusovej nefritídy sa našťastie zlepšila v dôsledku vzniku účinnejších podporných liekov a zlepšenej diagnostiky. Väčšina pacientov s lupusovou nefritídou dosahuje úplnú alebo čiastočnú remisiu [12].

Autoimunitné procesy tiež narušujú fungovanie krvných ciev a srdca. Podľa najskromnejších odhadov je každá desiata smrť SLE spôsobená poruchami obehového systému vyplývajúcimi zo systémového zápalu. Riziko ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s týmto ochorením sa zdvojnásobuje, pravdepodobnosť intracerebrálneho krvácania je trikrát vyššia a subarachnoidné riziko je takmer štyri. Prežitie po cievnej mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako vo všeobecnej populácii [13].

Súbor prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť len kožu a kĺby. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, zvyšujúcou sa slabosťou v celom tele, predĺženou febrilnou teplotou a kognitívnou poruchou. K tomu môže byť pridaná trombóza a závažné poškodenie orgánov, ako je napríklad konečné štádium renálneho ochorenia. Kvôli týmto rôznym prejavom sa SLE označuje ako choroba s tisíckami tvárí.

Plánovanie rodiny

Jedným z najdôležitejších rizík, ktoré SLE predstavuje, sú početné komplikácie tehotenstva. Prevažná väčšina pacientov sú mladé ženy vo fertilnom veku, takže otázky plánovaného rodičovstva, riadenia tehotenstva a monitorovania plodu sú teraz veľmi dôležité.

Pred vývojom moderných metód diagnostiky a liečby choroba matky často nepriaznivo ovplyvnila priebeh tehotenstva: vznikli stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často skončilo úmrtím plodu, predčasným pôrodom a preeklampsiou. Z tohto dôvodu lekári dlho neodporúčali ženám so SLE mať deti. V 60-tych rokoch ženy stratili ovocie v 40% prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov viac ako zdvojnásobil. V súčasnosti výskumníci odhadujú toto číslo na 10 - 25% [12].

Teraz lekári radia otehotnieť len počas remisie ochorenia, pretože prežitie matky, úspech tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity ochorenia niekoľko mesiacov pred počatím a v okamihu oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú za nevyhnutný krok poradenstvo pre pacienta pred a počas tehotenstva [12], [14].

V zriedkavých prípadoch sa žena dozvie, že má SLE, už tehotná. Ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže pokračovať priaznivo pri udržiavacej terapii steroidnými alebo aminochinolínovými prípravkami. Ak tehotenstvo, spolu so SLE, začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú potrat alebo cisársky rez.

U približne 20 000 detí sa vyvinie neonatálny lupus, pasívne získané autoimunitné ochorenie, ktoré je známe už viac ako 60 rokov (incidencia sa udáva v USA). Je sprostredkovaný antinukleárnymi materskými autoprotilátkami proti Ro / SSA, La / SSB antigénom alebo U1-ribonukleoproteínu [15]. Prítomnosť SLE nie je potrebná pre matku: SLE v čase pôrodu je len u 4 z 10 žien, ktoré rodia deti s novorodeneckým lupusom. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v tele matky.

Presný mechanizmus poškodenia detských tkanív ešte nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je komplikovanejší ako prenikanie materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne pozitívna a väčšina symptómov prechádza rýchlo. Niekedy však môžu byť účinky ochorenia veľmi ťažké.

U niektorých detí sú pri narodení pozorovateľné kožné lézie, iné sa vyvíjajú v priebehu niekoľkých týždňov. Choroba môže postihnúť mnoho systémov tela: kardiovaskulárne, hepatobiliárne, centrálne nervové, rovnako ako pľúca. V najhoršom prípade sa u dieťaťa môže vyvinúť život ohrozujúca vrodená srdcová blokáda [12].

Hospodárske a sociálne aspekty choroby

Osoba, ktorá má SLE, trpí nielen biologickými a lekárskymi prejavmi ochorenia. Veľká časť bremena choroby pripadá na sociálnu zložku a môže vytvoriť začarovaný kruh rastúcich symptómov.

Bez ohľadu na pohlavie a etnicitu, chudoba, nízka úroveň vzdelania, nedostatok zdravotného poistenia, nedostatočná sociálna podpora a liečba prispievajú k zhoršeniu stavu pacienta. To zase vedie k invalidite, zdravotnému postihnutiu a ďalšiemu poklesu sociálneho postavenia. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.

Za zmienku tiež stojí, že liečba SLE je extrémne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. Priame náklady zahŕňajú napríklad náklady na hospitalizáciu (čas strávený v nemocniciach a rehabilitačných centrách a súvisiace postupy), ambulantnú liečbu (liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návštevy lekárov, laboratórne testy a iné výskumy, ambulancie ), chirurgia, doprava do zdravotníckych zariadení a ďalšie lekárske služby. Podľa odhadov z roku 2015, v USA pacient strávi v priemere 33 tisíc dolárov ročne pre všetky vyššie uvedené položky. Ak sa vyvinul lupus nephritis, množstvo rastie viac ako dvakrát - až na 71 tisíc dolárov.

Nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame náklady, pretože zahŕňajú zdravotné postihnutie a zdravotné postihnutie spôsobené chorobou. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20 tisíc dolárov [5].

Ruská situácia: "aby existovala ruská reumatológia, rozvíjala sa, potrebujeme podporu štátu"

V Rusku desiatky tisíc ľudí trpí SLE - približne 0,1% dospelej populácie. Tradične sa reumatológovia podieľajú na liečbe tohto ochorenia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde sa pacienti môžu obrátiť o pomoc, je Výskumný ústav reumatológie pomenovaný po VA Nasonov RAMS, založený v roku 1958. Ako dnešný riaditeľ vedeckého výskumného ústavu spomína, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, poctený vedec Ruskej federácie Jevgenij Lvovič Nasonov, najprv jeho matka, Valentina Alexandrovna Nasonová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prišla domov takmer každý deň v slzách, pretože štyri z piatich pacientov zomreli na v náručí. Táto tragická tendencia bola našťastie prekonaná.

Aj teraz je však veľmi ťažké získať SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických prípravkov pre obyvateľstvo je veľmi žiaduca. Náklady na takúto liečbu je asi 500-700 tisíc rubľov ročne, a lieky sú dlhé, nie je obmedzený na jeden rok. Zároveň nie je takáto liečba zaradená do zoznamu základných liekov (VED). Úroveň starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnená na internetovej stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.

V súčasnosti sa biologická terapia používa vo vedeckom výskumnom ústave reumatológie. Po prvé, pacient dostane 2-3 týždne, zatiaľ čo on je v nemocnici, - OMS pokrýva tieto náklady. Po prepustení musí podať žiadosť v mieste bydliska o dodatočnú dodávku drog regionálnemu oddeleniu ministerstva zdravotníctva a konečné rozhodnutie vydá miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v niektorých regiónoch pacienti so SLE nemajú záujem o miestne zdravotné oddelenie.

Podľa Jevgena Nasonova opakovane nastolil otázku zaradenia biologických drog do VED a požiadal ministerstvo zdravotníctva o žiadosti, ale bezvýsledne: „pre takýchto pacientov nie je dosť peňazí“. „Aby existovala ruská reumatológia, rozvíjať, potrebujeme štátnu podporu,“ zhŕňa najväčší ruský špecialista.

Nadezhda Bulgakova, predsedníčka Ruskej reumatologickej asociácie „Nadezhda“, zastáva rovnaký názor: „Je veľmi smutné, že vážna choroba je vyhodená zo života mladých žien. Ľudia strácajú prácu, strácajú svoje sociálne postavenie. Byť zdravotne postihnutý je veľmi ťažké, človek stále stráca zdravie. Je škoda, že štát nemôže poskytnúť moderné prípravky pre vážne chorých pacientov a visí na nich ťažké bremeno ľudí so zdravotným postihnutím. “

Patogenéza: poruchy imunitného systému

Dlhodobo patogenéza systémového lupus erythematosus zostáva záhadou, ale v poslednom desaťročí bolo objasnených niekoľko základných mechanizmov. Ako by sa malo predpokladať, tu boli zahrnuté imunitné bunky a molekuly imunitnej odpovede (obr. 3) [6]. Pre lepšie pochopenie toho, čo je ďalej napísané, odporúčame odkázať na prvý článok tohto cyklu, ktorý opisuje základné mechanizmy (auto) imunity: „Imunita: boj proti iným a. ich vlastné “[16].

Najmenej 95% pacientov má autoprotilátky, ktoré rozpoznávajú fragmenty vlastných buniek tela ako cudzie (!) A preto predstavujú nebezpečenstvo. Nie je prekvapením, že centrálnou postavou v patogenéze SLE sú B-bunky, ktoré produkujú autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou časťou adaptívnej imunity, majú schopnosť prezentovať antigény T-bunkám a vylučovať signálne molekuly - cytokíny. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia je vyvolaný hyperaktivitou B-buniek a stratou ich tolerancie k vlastným bunkám tela. Výsledkom je, že vytvárajú rôzne autoprotilátky, ktoré sú nasmerované na jadrové, cytoplazmatické a membránové antigény obsiahnuté v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu sa tvoria imunitné komplexy, ktoré sú uložené v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov je mnoho klinických prejavov lupusu. Zápalová reakcia sa zhoršuje skutočnosťou, že B bunky vylučujú prozápalové cytokíny a predstavujú T-lymfocyty nie cudzími antigénmi, ale antigénmi vlastného organizmu [1].

Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími simultánnymi udalosťami: so zvýšenou hladinou apoptózy (programovaná smrť buniek) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu, ku ktorému dochádza počas autofagie. Takéto „odhadzovanie“ tela vedie k zapáleniu imunitnej reakcie vo vzťahu k jej vlastným bunkám.

Autofagia - proces využitia intracelulárnych zložiek a dopĺňanie prísunu živín v bunke - je teraz na perách každého. V roku 2016 získal Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) Nobelovu cenu za objav komplexnej genetickej regulácie [17] autofágie. Úlohou "Samoyed" je udržiavať bunkovú homeostázu, spracovať poškodené a staré molekuly a organely, ako aj udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac informácií o tomto je možné nájsť v článku o biomolekule [18].

Nedávne štúdie ukazujú, že autofagia je dôležitá pre normálny tok rôznych imunitných reakcií: napríklad pre zrenie a fungovanie buniek imunitného systému, rozpoznávanie patogénu, spracovanie a prezentáciu antigénu. Teraz existuje viac a viac dôkazov, že autofagické procesy sú spojené s výskytom, priebehom a závažnosťou SLE.

Ukázalo sa, že in vitro makrofágy pacientov s SLE absorbujú menej bunkových zvyškov v porovnaní s makrofágmi zdravých ľudí z kontrolnej skupiny [19]. Pri neúspešnom použití teda apoptotické odpady „priťahujú pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek (Obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia presne na autofagiu [20].

Okrem vyššie uvedených znakov sú pacienti so SLE charakterizovaní zvýšenou expresiou interferónových génov typu I. Produkty týchto génov sú veľmi dobre známou skupinou cytokínov, ktoré hrajú antivírusové a imunomodulačné úlohy v tele. Možno zvýšenie počtu interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k poruche imunitného systému.

Obrázok 3. Moderné myšlienky o patogenéze SLE. Jednou z hlavných príčin klinických symptómov SLE je ukladanie imunitných komplexov v tkanivách tvorených protilátkami, ktoré viažu fragmenty jadrového materiálu buniek (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silnú zápalovú reakciu. Okrem toho, keď je apoptóza zvýšená, nie je choroba a účinnosť autofagie je znížená, nevyužité bunkové fragmenty sa stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do vnútra plazmacytoidných dendritických buniek (pDC), kde nukleové kyseliny komplexov aktivujú receptory podobné Toll (TLR-7/9) [21], [22]. Takto aktivované pDCs pokračujú v silnej produkcii interferónov typu I (vrátane IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov (Mø) na dendritické bunky prezentujúce antigén (DC) a produkciu autoreaktívnych protilátok B bunkami, ktoré zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pôsobením IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B-buniek, ktorý podporuje ich dozrievanie, prežitie a produkciu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte silnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Anomálny metabolizmus kyslíka sa tiež podieľa na patogenéze SLE, ktorá zvyšuje zápal, smrť buniek a prítok autoantigénov. Ide väčšinou o chybu mitochondrií: narušenie ich práce vedie k zvýšenej tvorbe reaktívnych kyslíkových druhov (ROS) a dusíka (RNI), zhoršeniu ochranných funkcií neutrofilov a netóze (NETosis)

Nakoniec, oxidačný stres môže tiež prispieť k rozvoju ochorenia spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a zhoršenými mitochondriami. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkanív a ďalších procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, sa vytvára nadmerné množstvo reaktívnych kyslíkových druhov (ROS) [23], ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, prispievajú k neustálemu prílevu autoantigénov a špecifickej samovraždy neutrofilov - non-disease. ). Tento proces končí tvorbou neutrofilových extracelulárnych pascí (NETs) určených na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto retikulárne štruktúry pozostávajú hlavne z hlavných lupus autoantigénov [24]. Interakcia s najnovšími protilátkami sťažuje čistenie tela týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva počas progresie ochorenia so sebou prináša zvýšenie množstva ROS, ktoré ešte viac ničí tkanivá [25], zvyšuje tvorbu imunitných komplexov, stimuluje syntézu interferónu. Patogenetické mechanizmy SLE sú podrobnejšie uvedené na obrázkoch 3 a 4.

Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov - notoz - v patogenéze SLE. Imunitné bunky zvyčajne neinterferujú s väčšinou vlastných antigénov tela, pretože potenciálne autoantigény sú umiestnené vo vnútri buniek a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti sa rýchlo využijú zvyšky mŕtvych buniek. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka (ROS a RNI), interferuje imunitný systém s autoantigénmi nosa-nosa, čo vyvoláva vývoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS sú polymorfonukleárne neutrofily (PMN) vystavené netoxicite a "bunková" sieť obsahujúca nukleové kyseliny a proteíny je tvorená bunkovými zvyškami. Táto sieť sa tiež stáva zdrojom autoantigénov. Výsledkom je aktivácia plazmatických cytoidných dendritických buniek (pDC), uvoľňovanie IFN-a a vyvolanie autoimunitného ataku. Ďalšie konvencie: REDOX (redukcia - oxidačná reakcia) - narušenie rovnováhy redox reakcií; ER - endoplazmatické retikulum; DC - dendritické bunky; B - B bunky; T-T bunky; Nox2 - NADPH oxidáza 2; mtDNA - mitochondriálna DNA; čierne šípky nahor a nadol - zisk a potlačenie. Ak chcete zobraziť kresbu v plnej veľkosti, kliknite na ňu.

Kto je na vine?

Hoci patogenéza systémového lupus erythematosus je viac-menej jasná, vedci zistili, že je ťažké identifikovať jeho kľúčovú príčinu, a preto zvažujú kombináciu rôznych faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.

V našom storočí sa vedci obracajú predovšetkým na dedičnú predispozíciu k chorobe. SLE to neuniklo, čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnicity. Ženy trpia touto chorobou asi 6 - 10 krát častejšie ako muži. Majú vrchol vo výskyte 15 - 40 rokov, tj vo fertilnom veku [8]. Etnicita je spojená s prevalenciou, priebehom ochorenia a úmrtnosťou. Napríklad motýľová vyrážka je typická pre bielych pacientov. Afroameričania a Afrocribes majú omnoho závažnejšie ochorenie ako belochovia, častejšie sa vyskytujú recidívy ochorenia a zápalové ochorenia obličiek. Diskoidný lupus je tiež častejší u ľudí s tmavou pokožkou [5].

Tieto skutočnosti naznačujú, že genetická predispozícia môže hrať dôležitú úlohu v etiológii SLE.

Na objasnenie to vedci použili metódu vyhľadávania genómovej asociácie alebo GWAS [26], [27], [28], ktorá umožňuje, aby tisíce genetických variantov boli spojené s fenotypmi - v tomto prípade prejavmi ochorenia. Vďaka tejto technológii bolo identifikovaných viac ako 60 lokusov predispozície k systémovému lupus erythematosus. Môžu byť rozdelené do niekoľkých skupín. Jedna z týchto skupín lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácie DNA, apoptózy, fagocytózy, využitia bunkovej debris. Zahŕňa možnosti, ktoré sú zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Druhá skupina zahŕňa genetické varianty, ktoré sa podieľajú na práci adaptívneho spojenia imunitného systému, to znamená, že sú spojené s funkčnými a signalizačnými sieťami B a T buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové miesta sú bežné pre SLE a iné autoimunitné ochorenia (obr. 5).

Genetické údaje by sa mohli použiť na stanovenie rizika vzniku SLE, jeho diagnostiky alebo liečby. To by bolo v praxi veľmi užitočné, pretože vzhľadom na povahu ochorenia nie je vždy možné identifikovať ju podľa prvých sťažností a klinických prejavov pacienta. Výber liečby tiež trvá určitý čas, pretože pacienti reagujú odlišne na liečbu v závislosti od vlastností ich genómu. Doteraz sa však genetické testy v klinickej praxi nepoužívajú. Ideálny model na hodnotenie citlivosti na ochorenie by musel brať do úvahy nielen určité génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by musela v čo najväčšej miere brať do úvahy epigenetické zvláštnosti - napokon, podľa štúdií, výrazne prispievajú k rozvoju SLE [29].

Na rozdiel od genómu je epigenóm relatívne ľahko modifikovaný pod vplyvom vonkajších faktorov. Niektorí veria, že bez nich je možné, že SLE sa nevyvíja. Najzreteľnejšie z nich je ultrafialové žiarenie, pretože po vystavení slnečnému žiareniu pacienti často vykazujú začervenanie a vyrážku na koži.

Zdá sa, že vývoj ochorenia môže vyvolať vírusovú infekciu. Je možné, že v tomto prípade dochádza k autoimunitným reakciám v dôsledku molekulárnej mimikry vírusov - fenoménu podobnosti vírusových antigénov s vlastnými molekulami tela. Ak je táto hypotéza správna, potom Epstein-Barr vírus [30] patrí do centra výskumu. Vo väčšine prípadov je však pre vedcov ťažké určiť „mená“ konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyvolané špecifickými vírusmi, ale prostredníctvom bežných mechanizmov na boj proti tomuto typu patogénov. Napríklad cesta aktivácie interferónov typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a patogenézu SLE [6].

Skúmali sa aj faktory ako fajčenie a požívanie alkoholu, ale ich účinok je nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol podľa niektorých zdrojov znižuje riziko vzniku SLE, ale dôkazy sú dosť protichodné a je lepšie nepoužívať tento spôsob ochrany proti chorobe [5].

Neexistuje vždy jasná odpoveď o vplyve rizikových faktorov pri práci. Ak kontakt s oxidom kremičitým vyvolá podľa mnohých prác vývoj SLE, potom neexistuje presná odpoveď na účinky kovov, priemyselných chemikálií, rozpúšťadiel, pesticídov a farieb na vlasy. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť vyvolaný užívaním drog: najčastejšie spúšťače sú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.

Liečba: minulosť, súčasnosť a budúcnosť

Ako už bolo spomenuté, stále neexistuje liek na „najzložitejšiu chorobu na svete“. Vytváraniu liečiva bráni mnohostranná patogenéza ochorenia, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Avšak kompetentný individuálny výber udržiavacej liečby môže dosiahnuť hlbokú remisiu [31] a pacient bude schopný žiť s lupus erythematosus jednoducho ako s chronickým ochorením.

Liečbu rôznych zmien v stave pacienta môže lekár upraviť presnejšie lekári. Faktom je, že koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny zdravotníckych odborníkov [32] je veľmi dôležitá pri liečbe lupusu: rodinného lekára na Západe, reumatológa, klinického imunológa, psychológa a často aj nefrológa, hematológa, dermatológa, neurológa. V Rusku sa pacient so SLE dostáva najprv k reumatológovi av závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže potrebovať ďalšie rady od kardiológa, nefrologa, dermatológa, neurológa a psychiatra.

Patogenéza ochorenia je veľmi komplikovaná a zmätená, preto sa mnohé cielené lieky vyvíjajú, zatiaľ čo iní ukázali, že sú v testovacej fáze nekonzistentné. Preto, v klinickej praxi, zatiaľ čo najviac používané nešpecifické lieky.

Štandardná liečba zahŕňa niekoľko typov liekov. Prvým krokom sú predpísané imunosupresíva - aby sa potlačila nadmerná aktivita imunitného systému. Najčastejšie sa používajú cytotoxické lieky metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil a cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú na chemoterapiu rakoviny a pôsobia primárne na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému na klony aktivovaných lymfocytov). Je jasné, že táto terapia má mnoho nebezpečných vedľajších účinkov.

V akútnej fáze ochorenia pacienti bežne užívajú kortikosteroidy, nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najsilnejšie zápaly autoimunitných reakcií. Používajú sa v terapii SLE od 50. rokov. Potom preniesli liečbu tohto autoimunitného ochorenia na kvalitatívne novú úroveň a stále zostávajú základom liečby pre nedostatok alternatívy, hoci s ich používaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie lekári predpisujú prednizón a metylprednizolón.

S exacerbáciou SLE od roku 1976 sa používa aj pulzová terapia: pacient dostáva pulzne vysoké dávky metylprednizolónu a cyklofosfamidu [33]. Samozrejme, po 40 rokoch používania sa schéma takejto terapie značne zmenila, ale stále sa považuje za zlatý štandard pri liečbe lupusu. Súčasne poskytuje množstvo závažných vedľajších účinkov, preto sa neodporúča pre niektoré skupiny pacientov, napríklad pre ľudí so slabo kontrolovanou artériovou hypertenziou a trpiacimi systémovými infekciami. Pacient sa môže vyvinúť najmä metabolické poruchy a zmeny správania.

Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisujú antimalarické lieky, ktoré sa dlhodobo úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Pôsobenie hydroxychlorochínu, jedného z najznámejších látok v tejto skupine, je napríklad vysvetlené tým, že inhibuje produkciu IFN-a. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledok tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je veľmi dôležité, ak zvážite komplikácie, ktoré sa vyskytujú v kardiovaskulárnom systéme. Preto sa odporúča použitie antimalarických liekov pre všetkých pacientov so SLE [6]. V sudoch medu je však kvapka dechtu. V zriedkavých prípadoch sa v reakcii na túto liečbu vyvíja retinopatia a pacienti s ťažkou renálnou alebo hepatálnou insuficienciou sú vystavení riziku toxického účinku súvisiaceho s hydroxychlorochínom [34].

Novšie, cielené lieky sa používajú pri liečbe lupusu (obr. 5). Najpokročilejšie vývojové cieľové B bunky: protilátky, rituximab a belimumab.

Rituximab je chimérická monoklonálna protilátka, ktorá sa používa na liečbu B-bunkových lymfómov. Selektívne ničí zrelé B-bunky interakciou s membránovým proteínom CD20. Niektoré štúdie preukázali svoju účinnosť pri liečbe lupusu, najmä u pacientov so závažným ochorením, keď sú prítomné renálne, hematologické a kožné symptómy. Avšak v dvoch kľúčových randomizovaných kontrolovaných štúdiách liek nevykazoval dobré výsledky, takže táto liečba nie je oficiálne odporúčaná na liečbu SLE.

Druhý liek bol omnoho úspešnejší. Výsledkom výskumu bolo zistenie, že sérové ​​hladiny BFF buniek stimulujúcich cytokíny BAFF / BLyS sú oveľa vyššie u pacientov so SLE ako u zdravých ľudí. Signálna kaskáda, ktorá zahŕňa BAFF, je kľúčom k vývoju autoreaktívnych B buniek. BAFF kontroluje maturáciu B-buniek, proliferáciu a produkciu imunoglobulínu a humanizovaná monoklonálna protilátka belimumab viaže BAFF a tým neutralizuje jeho účinok. Bezpečnosť a dobrá znášanlivosť lieku bola preukázaná v štúdii trvajúcej sedem rokov a najčastejšími vedľajšími účinkami boli neinfekčné infekcie miernej až strednej závažnosti. Belimumab sa tak stal prvým liekom na liečbu SLE od roku 1956 - viac ako 60 rokov [1], [34], [35]!

Obrázok 5. Biologické liečivá pri liečbe SLE. V ľudskom tele sa akumulujú apoptotické a / alebo nekrotické zvyšky buniek - napríklad v dôsledku infekcie vírusmi a vystavenia ultrafialovému žiareniu. Tento "odpad" môže byť zachytený dendritickými bunkami (DC), ktorých hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Tieto získavajú schopnosť odpovedať na autoantigény, ktoré im predstavil DC. A tak začína autoimunitná reakcia, začína sa syntéza autoprotilátok. Teraz sa študuje mnoho biologických liekov - liekov ovplyvňujúcich reguláciu imunitných zložiek tela. Anifrolumab (protilátka proti receptoru IFN-a), sifalimumab a rontalizumab (protilátky proti IFN-a), infliximab a etanercept (protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) a tocilizumab (anti-IL-6 receptor). Abatacept (pozri text), belatacept, AMG-557 a IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T-buniek. Fostamatinib a R333 sú inhibítory tyrozínkinázy sleziny (SYK). Rôzne transmembránové proteíny B-buniek sú zamerané na rituximab a ofatumumab (protilátky proti CD20), epratuzumab (anti-CD22) a blinatumomab (anti-CD19), ktoré tiež blokujú receptory plazmatických buniek (PC). Belimumab (pozri text) blokuje rozpustnú formu BAFF, tabalyumabu a bliesibimod-rozpustných a membránovo viazaných molekúl BAFF a atazicept - BAFF a APRIL. Niektoré liečivá pôsobia ako tolerogény, to znamená látky, ktoré obnovujú toleranciu buniek imunitného systému: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 a lupusor (rigerimod) pre T-bunky, abetimus a edratid pre B-bunky. Ďalšie konvencie: BCR - B-bunkový receptor; TCR - receptor T-buniek; MHC je hlavný histokompatibilný komplex. Ak chcete zobraziť kresbu v plnej veľkosti, kliknite na ňu.

Ďalším potenciálnym cieľom anti-erytémovej terapie sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niekoľko protilátok proti IFN-a už preukázalo sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz je naplánovaná ďalšia tretia fáza ich testov.

Aj medzi liekmi, ktorých účinnosť v SLE sa teraz študuje, by sa mal uviesť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T a B bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.

Nakoniec sa vyvíjajú a testujú rôzne anticyktokínové lieky, napríklad etanercept a protilátky špecifické pre infliximab na faktor nekrotizujúci nádor, TNF-a [34].

záver

Systémový lupus erythematosus zostáva pre pacienta zložitým testom, čo je pre lekára ťažká úloha a pre vedca nedostatočne študovaná oblasť. Zdravotná stránka problému však nie je obmedzená. Táto choroba poskytuje obrovské pole pre sociálnu inováciu, pretože pacient potrebuje nielen lekársku starostlivosť, ale aj rôzne druhy podpory vrátane psychologickej. Zlepšenie metód poskytovania informácií, špecializovaných mobilných aplikácií, platforiem s dobre prezentovanými informáciami tak výrazne zlepšuje kvalitu života ľudí so SLE [36].

Organizácie pacientov v tejto veci veľa pomáhajú - verejné združenia ľudí trpiacich chorobou a ich príbuzní. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi slávny. Aktivity organizácie sú zamerané na zlepšenie kvality života ľudí diagnostikovaných SLE prostredníctvom špeciálnych programov, výskumu, vzdelávania, podpory a pomoci. Medzi jeho primárne úlohy patrí skrátenie času na stanovenie diagnózy, poskytnutie bezpečnej a účinnej liečby pacientom a rozšírenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť školenia zdravotníckeho personálu, oznamovanie problémov vládnym úradníkom a zvyšovanie sociálneho povedomia o systémovom lupus erythematosus.

Viac o štruktúre, práci a úlohe takýchto organizácií sa bude diskutovať v záverečnom článku tohto cyklu.