Sekundárna trombocytóza: všetko o patológii

Patológie krvi môžu byť spojené s porušením chemického zloženia plazmy, so zmenou povahy prúdenia tekutiny a nerovnováhou vytvorených prvkov. S prebytkom krvných doštičiek v krvi na pozadí akejkoľvek choroby lekári hovoria o sekundárnej trombocytóze. Táto patológia môže byť príčinou rôznych komplikácií, ale závažnosť stavu pacienta závisí vo veľkej miere od primárneho ochorenia.

Informácie o patológii

Trombocytóza je zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi.

Trombocytóza je patológia krvi, pri ktorej sa deteguje nadbytok krvných buniek (krvných doštičiek). Lekári zvyčajne diagnostikujú tento stav rutinnými krvnými testami. Ak nastane zmena počtu krvných doštičiek na pozadí inej patológie, hovoríme o sekundárnej trombocytóze. Najčastejšie je táto porucha zistená náhodne počas rutinnej diagnostiky.

Na rozdiel od primárneho ochorenia nie je sekundárna trombocytóza spojená s patológiou červenej kostnej drene. Môže to byť dôsledok dysfunkcie kardiovaskulárneho systému, onkológie alebo iných ochorení, ktoré priamo nesúvisia s tvorbou krvných doštičiek. Sekundárna forma poruchy je tiež nebezpečná, ale lekári sa musia najprv zamerať na príčiny ochorenia.

Sekundárna trombocytóza je bežnou diagnózou v pediatrii. Primárne hematologické ochorenia, ako napríklad anémia, u detí môžu spôsobiť nadmernú tvorbu normálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. U dospelých je častejšie identifikovať primárnu formu ochorenia.

Krvné doštičky sú malé, nukleárne bunkové fragmenty krvi, ktoré sa tvoria v červenej kostnej dreni.

Prirodzene, prirodzené procesy udržujú konštantný počet krvných buniek v krvi v dôsledku tvorby nových krvných doštičiek v kostnej dreni a deštrukcie starých buniek v slezine. Nadmerný alebo nedostatočný počet týchto zložiek krvi nepriaznivo ovplyvňuje hematologické funkcie.

Hlavnou funkciou krvných doštičiek je podieľať sa na zrážaní krvi (koagulácii). Biele krvinky teda interagujú s rôznymi plazmatickými koagulačnými proteínmi, čo má za následok hustú trubicu, ktorá môže zabrániť strate krvi v rozpore s integritou cievnej steny. Okrem toho doštičky vylučujú špecifické rastové faktory, ktoré podporujú rýchle hojenie postihnutých tkanív. Nadmerný počet krvných doštičiek poukazuje na vysoké riziko krvných zrazenín v zdravých cievach, ktoré môžu spôsobiť poruchy obehového systému.

príčiny

Sekundárna trombocytóza sa vyskytuje na pozadí iných patológií

Ako už bolo uvedené, sekundárna trombocytóza je skôr komplikáciou základného ochorenia. Táto forma patológie nie je sprevádzaná tvorbou veľkého počtu abnormálnych krvných doštičiek, ktoré sú charakteristické pre malígny nádor červenej kostnej drene.

Často je hlavná príčina trombocytózy pre pacienta nebezpečnejšia, ale liečba tejto komplikácie je tiež dôležitá na zabránenie vzniku život ohrozujúcich stavov.

Možné príčiny a rizikové faktory:

• Akútna strata krvi na pozadí rozsiahleho krvácania.
• Alergické reakcie.
• Zhubné nádory rôznych orgánov.
• Chronické zlyhanie obličiek alebo iné závažné ochorenie obličiek.
• Nadmerná fyzická aktivita.
• Chirurgické zákroky, pri ktorých dochádza k rozsiahlemu poškodeniu tkaniva.
• Konstrikcia koronárnej artérie.
• Koronárna choroba srdca a infarkt myokardu.
• Závažné infekčné ochorenia: tuberkulóza, HIV a iné.
• Nedostatok železa a anémia spojená s týmto stavom.
• Nedostatok vitamínov a minerálov.
• Dôsledok operácie na odstránenie sleziny.
• Hemolytická anémia sprevádzaná deštrukciou červených krviniek na pozadí autoimunitných porúch.
• Zlomenina kostí
• Systémové autoimunitné a zápalové procesy: reumatoidná artritída, celiakia, ochorenia spojivového tkaniva a črevný zápal.
• Zápal pankreatického tkaniva (pankreatitída).
• Rozsiahle popálenie tkaniva.
• Užívanie adrenalínu, tretinoínu, sulfátu vincristínu, heparínu a kortikosteroidov.
• Zvýšená veľkosť sleziny a orgánová dysfunkcia.

Značný počet možných príčin patológie sťažuje diagnostiku. Lekár musí vyhľadať primárne klinické prejavy ochorenia.

Príznaky a znaky

Ochorenie môže spôsobiť cievnu trombózu.

Sekundárna trombocytóza zriedkavo spôsobuje príznaky, ktoré sú odlíšiteľné od základného ochorenia.

Pri ťažkých patológiách, ako sú malígne neoplazmy a systémové infekcie, pacienti nevenujú pozornosť nevyvráteným príznakom komplikácií základného ochorenia. Preto je táto patológia zvyčajne náhodným diagnostickým nálezom.

Možné prejavy trombocytózy:

• Závraty a bolesť hlavy.
• Nevoľnosť a zvracanie.
• Bolesť na hrudníku.
• Slabosť a únava.
• Strata vedomia
• Dočasné zhoršenie zrakovej funkcie.
• Necitlivosť končatín, brnenie v koži.

Závažnosť symptómov závisí od stupňa zvýšenia počtu bielych krviniek v krvi.

Diagnostické metódy

Ak máte podozrenie na trombocytózu, mali by ste kontaktovať hematológa. Počas recepcie sa lekár pýta pacienta na symptómy, skúma anamnestické údaje na identifikáciu rizikových faktorov a vykonanie všeobecného vyšetrenia. Počas palpácie môže lekár spozorovať zmenu veľkosti sleziny.

Na diagnostiku trombocytózy je potrebné prejsť kompletný krvný obraz

Okrem toho údaje z vyšetrení často poukazujú na prítomnosť infekcie alebo autoimunitného ochorenia. Pre predbežnú diagnózu môže byť potrebné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.

Základné diagnostické metódy:

1. Kompletný krvný obraz - laboratórny test ukazujúci počet a pomer krvných buniek. Pri sekundárnej trombocytóze lekári zistia nadbytok normálnych bielych krviniek. Ak je príčinou trombocytózy chronický zápalový proces, lekári môžu tiež zistiť zvýšenie počtu bielych krviniek.
2. Mikroskopia krvného náteru na posúdenie štruktúry a aktivity identifikovaných krvných doštičiek.
3. Ultrazvuková diagnostika - snímanie orgánov s vysokofrekvenčnými zvukovými vlnami. Táto metóda sa používa na vyšetrenie sleziny.
4. Vypočítané a magnetické rezonančné zobrazovanie na zistenie základných príčin stavu.

Normálne by mal byť počet krvných doštičiek v mikrolitri krvi od 150 do 450 tisíc buniek. Ak mikroliter pacienta obsahuje viac ako 450 tisíc krvných doštičiek, je potrebná ďalšia diagnostika.

Dôležité diagnostické kritériá:

• Koncentrácia železa v krvi.
• Prítomnosť príznakov zápalu.
• Prítomnosť rakovinových markerov.

Na vylúčenie primárnej trombocytózy môže byť potrebná červená biopsia kostnej drene.

Liečby a komplikácie

Liečba závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Hlavným cieľom je liečba základných príčin stavu a normalizácie hladín krvných doštičiek. Ak je stav spôsobený rozsiahlou stratou krvi, traumou alebo chirurgickým zákrokom, nie je potrebná špeciálna liečba. Naproti tomu chronické infekcie, zápalové stavy, autoimunitné ochorenia a nádory vyžadujú povinnú liečbu. Odstránenie sleziny môže spôsobiť chronickú trombocytózu, ktorú nie je možné korigovať.

Sekundárna trombocytóza spravidla nespôsobuje komplikácie z koagulačného systému, preto nie je potrebné eliminovať následky základného ochorenia. V zriedkavých prípadoch, keď je v krvi príliš veľa krvných doštičiek, lekári predpisujú aspirín. Ak je ochorenie spojené s nedostatkom železa, lekár vám môže predpísať špeciálnu diétu.

Odporúčané produkty pre nedostatok železa:

• Červené mäso: hovädzie, bravčové.
• Nízkotučné odrody vtákov.
• Pohanka.
• Bran Chlieb
• Konzervované ryby.
• Fazuľa a šošovica.
• Vajcia v akejkoľvek forme.
• Šťava z granátového jablka.
• Vývar boky.
• Laktické výrobky

Viac informácií o krvných doštičkách nájdete vo videu:

Prognóza závisí od základného ochorenia, ale sekundárna forma samotnej trombocytózy sa nevzťahuje na závažné komplikácie. S výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek existuje riziko trombózy krvných ciev a ischémie životne dôležitých orgánov, takže lekár by mal pravidelne monitorovať stav krvi a kardiovaskulárnych funkcií.

Sekundárna trombocytóza je teda častou komplikáciou rôznych ochorení. Hlavnou úlohou hematológa je identifikovať hlavné príčiny tohto stavu a zabrániť možným negatívnym následkom.

Všimli ste si chybu? Vyberte ju a stlačte kláves Ctrl + Enter.

thrombocytosis

Všeobecné informácie

Trombocytóza je stav, pri ktorom sa počet krvných doštičiek v krvi zvyšuje. Stávajú sa viac ako 400 000 na kubický milimeter. Trombocytóza môže byť spôsobená príliš aktívnou tvorbou krvných doštičiek v červenej kostnej dreni (napr. Erytrémiou), spomalením ich dezintegrácie (po amputácii sleziny), poškodením distribúcie krvných doštičiek v krvnom obehu (s intenzívnym fyzickým alebo nervovým stresom) a ďalšími faktormi. Trombocytóza je schopná vyvolať trombózu, v niektorých prípadoch vedie opísaný stav ku krvácaniu v dôsledku defektov samotných krvných doštičiek (trombocytopenická purpura) alebo v dôsledku zlej mikrocirkulácie krvi. Liečba trombocytózy u dieťaťa alebo dospelého je prevencia trombózy a liečba hlavného ochorenia spôsobujúceho zvýšenie hladiny krvných doštičiek.

príčiny

Primárna trombocytóza je hematologická porucha spôsobená poruchami fungovania kmeňových buniek kostnej drene. Výsledkom tohto porušenia je výrazné zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Mechanizmus progresie tohto ochorenia je pre vedu stále neznámy. Navrhuje sa hypotéza klonálneho porušovania kostnej drene. Toto ochorenie je obzvlášť ťažké, ak sa zvyšuje riziko trombózy.

Príčiny trombocytózy sekundárneho typu zahŕňajú: t

1. Infekčné. Najčastejšou príčinou ochorenia. Trombocytóza je zvyčajne vyvolaná baktériami (veľmi často - meningokoková infekcia), menej často - vírusmi, parazitmi, hubami. Toto ochorenie prejavuje jasné znaky. Medzi ďalšie príznaky patrí porušenie iných krvných parametrov: zvýšenie obsahu leukocytov (leukocytóza) a lymfocytov (lymfocytóza), čo poukazuje na prítomnosť zápalu, ako aj na eozinofíliu (zvýšenie počtu eozinofilov), ktoré je charakteristické pre parazitické patogény. Na diagnostické účely sa používajú aj jednoduché biologické testy, ako napríklad detekcia C-reaktívneho proteínu.

Medzi infekčné príčiny patria tieto typy:

• bakteriálne infekcie (pneumónia, meningitída);
• vírusové (hepatitída, encefalitída, vírusové lézie gastrointestinálneho traktu);
• parazitné;
• huby (drozd, aspergilóza).

2. Hematologické, najčastejšie - nedostatok železa. Ako presne sa choroba vyvíja s nedostatkom železa, ešte nie je známe. V lekárskej praxi sa však pri detekcii príznakov trombocytózy test na feritín používa bez porúch.

Všetky dôvody pre zvýšenie produkcie krvných doštičiek v kostnej dreni a spôsobujú zvýšenie počtu týchto buniek fenoménom postihnutia. Tento proces je charakteristický pre anémiu, akútnu stratu krvi, stavy spôsobené chemoterapiou.

3. Príčinou reaktívnej trombocytózy môže byť odstránenie sleziny. Tretia časť všetkých vytvorených krvných doštičiek sa obvykle akumuluje v tomto orgáne. Po odstránení sleziny sa objem distribúcie krvi zníži a počet krvných doštičiek v ňom sa umelo zvýši. Rovnaký jav je charakteristický pre aspléniu, v ktorej slezina chýba u človeka od narodenia. Reaktívna trombocytóza u detí sa môže vyskytnúť s funkčnou aspléniou (ochorenie, pri ktorom slezina postupne atrofuje). Keď aspleny, celkový počet krvných doštičiek je normálny, ale nenachádzajú miesto v slezine a vstupujú do celkového krvného obehu.

4. Zranenia a chirurgické zákroky. Okrem posttraumatického stresu a účinkov operácie je príčinou trombocytózy významné poškodenie ľudských tkanív počas pankreatitídy, enterokolitídy alebo nekrózy tkaniva.

5. Zápal môže vyvolať zvýšenie počtu krvných doštičiek. Toto je spravidla spôsobené zvýšením obsahu prozápalového interleukínu. Táto zložka zvyšuje tvorbu hormónu trombopoetínu, ktorý reguluje mechanizmy zrenia, delenia a uvoľňovania krvných doštičiek do krvného obehu.

Medzi zápalové dôvody patria:

• juvenilnej reumatoidnej artritídy;
• spondylitída;
• sarkoidóza;
• chronické zápalové ochorenie pečene;
• Kawasakiho syndróm;
• Schönleinova choroba;
• kolagén.

6. Malígne nádory môžu vyvolať zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Najnebezpečnejšie sú v tomto ohľade lymfómy oboch typov, hepatoblastómu a neuroblastómu. Komplexné vyšetrenie, vrátane röntgenového vyšetrenia hrudníka a ultrazvukového vyšetrenia brušných orgánov, pomáha diagnostikovať špecifické ochorenie.

7. Zvýšené hladiny krvných doštičiek môžu spôsobiť niektoré lieky. Medzi nimi sú:

• kortikosteroidy vrátane tých, ktoré sa používajú na inhaláciu;
• agonisty;
• antimitotickou.

Trombocytóza vo všeobecnom krvnom teste: liečba a príčiny

Krvné doštičky sú špecifické krvné bunky, ktoré sú zodpovedné za jednu z jej najdôležitejších funkcií, zrážanie krvi. Normálne, v krvnom teste u dospelých, ich počet je v rozsahu 250-400 tisíc na meter kubický / mm. Zvýšenie o viac ako 500 tisíc z nich sa nazýva trombocytóza.

Typy trombocytózy

1. Klonálne - najnebezpečnejšie druhy, rôzne primárne.
2. Esenciálna trombocytóza (primárna) - vyskytuje sa častejšie u starších pacientov po 60 rokoch.
3. Reaktívna trombocytóza (sekundárna) - častejšie sú vystavené deti a ľudia mladého aktívneho veku. Rozvíja sa v prípade iných ochorení krvi alebo chronických ochorení.

Príčiny vývoja

Klonálna trombocytóza je pozorovaná u osôb starších ako 50 - 60 rokov. Dôvodom je nádorová mutácia kmeňových hematopoetických buniek. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu produkcie doštičiek s defektmi a tento proces nie je kontrolovaný. Na druhej strane, chybné bunky sa nevyrovnajú so svojou hlavnou funkciou - tvorbou trombu.

Primárna trombocytóza sa vyvíja počas onkologických alebo benígnych nádorových procesov v hematopoetickom systéme, keď sa v kostnej dreni zvyšuje proliferácia niekoľkých hematopoetických ostrovčekov.

Sekundárna trombocytóza sa najčastejšie pozoruje, keď:

1. Rôzne infekčné procesy, ako napríklad bakteriálne, vírusové, plesňové, parazitické, meningokokové, tuberkulózy a iné.
2. Anémia s nedostatkom železa.
3. Rôzne kolagenózy, ako je reumatizmus alebo reumatoidná artritída
4. Onkologické ochorenia na pozadí chemoterapie. V tomto prípade sa pozoruje idiopatická reakcia. To sa odráža vo vývoji cikarcinálnej indurácie v kostnej dreni a pri narušení normálneho procesu tvorby krvi.
5. Odstránenie sleziny, ktorá akumuluje krvné doštičky, ktoré slúžili svojmu času. V neprítomnosti tohto orgánu krvné doštičky začnú cirkulovať v krvnom obehu.
6. Zranenia, operácie.
7. Užívanie lieku.
8. Tehotenstvo v dôsledku zmien v niektorých fyziologických procesoch v ženskom tele, napríklad: zníženie rýchlosti metabolizmu, zvýšenie BCC - cirkulujúci objem krvi, anémia nedostatku železa.
9. Nadmerná fyzická námaha, napríklad u športovcov počas súťaží.
10. Zvýšený počet trombocytov po trombocytopénii.
11. Závislosť od alkoholu.

Symptómy trombocytózy

Zvážte oddelene primárnu a reaktívnu trombocytózu. So.

Symptomatológia primárnej trombocytózy je charakterizovaná nešpecifickými klinickými prejavmi a náhodnou detekciou. Táto podmienka je typická pre:

1. Významné zvýšenie počtu krvných doštičiek.
2. Zmeny v normálnej morfologickej štruktúre a funkciách, ktoré môžu spôsobiť tvorbu trombov a spontánne krvácanie u starších a starších ľudí. Najčastejšie sa vyskytujú v gastrointestinálnom trakte a periodicky sa opakujú.
3. Pri opakovanej strate krvi sa môže vyvinúť anémia z nedostatku železa.
4. Možno sa objavia podkožné hematómy, ekchymóza.
5. Cyanóza kože a viditeľné sliznice.
6. Svrbenie a brnenie v prstoch na rukách a nohách.
7. Trombóza v porážke malých ciev, ktoré vedú k tvorbe vredov alebo k rozvoju takýchto komplikácií ako gangréna.
8. Zvýšenie veľkosti pečene - hepatomegália a slezina - splenomegália.
9. Infarkty životne dôležitých orgánov - srdce, pľúca, slezina, mŕtvica.
10. Často sa môžu vyskytnúť príznaky vegetatívne-vaskulárnej dystónie: bolesti hlavy podobné migréne, vysoký krvný tlak, rýchly srdcový tep, dýchavičnosť, trombóza krvných ciev rôznych veľkostí.
11. Laboratórna diagnostika poskytuje obraz o vysokom stupni trombocytózy až do 3000, spolu s výraznými morfologickými a funkčnými poruchami v nich. To sa prejavuje v úžasnej kombinácii krvácania a sklonu k trombóze.

Takáto nevyjadrená klinická manifestácia esenciálnej trombocytózy sa často stáva chronickou. Súčasne sa musí esenciálna trombocytémia riešiť okamžite od okamihu jej detekcie, pretože so správne vykonanou diagnózou, s adekvátnou a presne zvolenou liečbou je prístupná terapeutickému účinku.

Symptómy sekundárnej alebo reaktívnej trombocytózy.

Toto ochorenie je tiež charakterizované zvýšením hladiny krvných doštičiek, ale už kvôli nadmernej aktivite hormónu trombopoetínu. Jeho funkcie zahŕňajú kontrolu nad rozdelením, zrením a vstupom zrelých doštičiek do krvného obehu. Súčasne sa vyrába veľké množstvo krvných doštičiek s normálnou štruktúrou a funkciou.

Vyššie uvedené príznaky sa pripoja:

• Akútne a pálivé bolesti v končatinách.
• Porušenie počas tehotenstva, spontánne prerušenie.
• Hemoragický syndróm, ktorý úzko súvisí s DIC, diseminovanou intravaskulárnou hemolýzou. Súčasne sa v procese konštantnej trombózy zvyšuje výdaj koagulačných faktorov.

Trombocytóza u dieťaťa

Toto ochorenie sa môže vyvinúť aj u detí. Súčasne sa počet krvných doštičiek v závislosti od veku dieťaťa pohybuje od 100 do 400 tisíc u novorodenca do 200-300 tisíc u dieťaťa staršieho ako jeden rok.

Primárna trombocytóza u detí je dedičný faktor alebo získaná leukémia alebo leukémia.

Sekundárna trombocytóza je stav, ktorý nesúvisí s problémami hematopoetického systému. Patrí medzi ne:

1. zápal pľúc,
2. osteomyelitídu,
3. anémia s nedostatkom železa,
4. bakteriálne alebo vírusové infekcie
5. ochorenia alebo zlomeniny tubulárnych kostí, t
6. odstránenie sleziny.

Liečba trombocytózou

Dôkladne sme opísali príčiny trombocytózy, teraz o liečbe. Toto ochorenie je mnohorozmerné. Neexistuje jasný klinický obraz. Symptomatológia je vhodná na arteriálnu hypertenziu, aterosklerózu, anémiu, nakoniec na onkologické stavy. Preto úspešná liečba trombocytózy závisí od včasnej presnej diagnózy, primeranosti lekárskych predpisov a prísneho dodržiavania plánu lekárskych opatrení zo strany pacienta.

Zvlášť by som rád poznamenal, že primárna trombocytóza je myeloproliferatívna nádorová choroba s priaznivou prognózou, ak sú pacienti správne liečení. A môžu žiť tak dlho ako ostatní ľudia.

Reaktívna trombocytóza zahŕňa predovšetkým liečbu základného ochorenia.

Samotná úprava sa vykonáva v 4 hlavných oblastiach:

• Prevencia trombocytózy.
• Cytoreduktívna terapia.
• Cielená terapia.
• Prevencia a liečba komplikácií trombocytózy.

Prevencia spočíva v:

• Vedenie zdravého životného štýlu je odvykanie od fajčenia, užívanie drog, zneužívanie alkoholu. Boj proti sedavému životnému štýlu: šport, cyklistika, fitness.
• Nastavte výkon. Časté a zlomkové jedlá. Diéta pre trombocytózu by mala byť bohatá na obsah:
• Jód, ktorý sa nachádza vo veľkom množstve v riase - morské riasy, ryby.
• Vápnik je fermentovaný mliečny výrobok.
• Železo - červené mäso.
• Vitamíny skupiny B - zelená zelenina: reďkovka, bulharské korenie, cuketa, brokolica atď.
• Vitamín C - jedná sa o čerstvé citrónové, pomarančové, ostružinové šťavy, zriedené vodou v pomere 1: 1
• Pitie dostatočného množstva vody za deň do 2 litrov, aby sa zabránilo zahusťovaniu krvi, najmä v horúcom období.
• Užívanie liekov znižujúcich lipidy na udržanie normálnej hladiny tukov (lipidov) v tele. Najmä na zníženie počtu a veľkosti aterosklerotických plakov.
• Prijatie antihypertenzív na udržanie normálnych hladín A / D - krvný tlak.
• Kompenzácia diabetu - diabetes. Neustále pozorovanie u endokrinológa a užívanie antidiabetík.
• Hirudoterapia je liečba pijavicami. Kurz pozostáva z 5-7 procedúr s intervalom 2-3 dien. Pri kousaní kože osoby v rane, pijavice vstrekujú hirudín, ktorý má jedinečnú vlastnosť - na riedenie krvi, čo znižuje hladinu krvných doštičiek v ňom.

Cytoreduktívna terapia je redukcia nadmernej tvorby krvných doštičiek pomocou cytostatík.

Cielená terapia je zameraná na najjemnejšie molekulárne mechanizmy rastu nádorov, pretože sú základom vývoja klonálnej a esenciálnej trombocytózy.

Prevencia a liečba komplikácií. Toto ochorenie môže tiež spôsobiť hrozné komplikácie. Medzi nimi sú infarkty rôznych orgánov a gangréna končatín. V tomto ohľade sa osobitná pozornosť venuje liekovej terapii všetkých súvisiacich ochorení.

Trombocytóza sa môže a mala by sa liečiť. Je dokonale prístupná korekcii s včasnou detekciou. Okamžite kontaktujte svojho lekára pri prvom prejave niektorého z vyššie uvedených príznakov. A byť vždy zdravý!

thrombocytosis

Trombocytóza je zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Počas trombocytózy môže hladina krvných doštičiek dosiahnuť približne 500 000 na meter kubický. mm. Dôvody pre rozvoj tohto ochorenia môžu byť: príliš rýchla produkcia krvných doštičiek v samotnej kostnej dreni, spomalenie ich rozpadu, zmena ich distribúcie v krvnom obehu atď.

Krvná trombocytóza je provokujúcim faktorom pri tvorbe krvných zrazenín. V niektorých prípadoch môže trombocytóza viesť k krvácaniu v dôsledku defektov krvných doštičiek a kvôli zhoršenej mikrocirkulácii krvi. Terapia trombocytózou je prevencia trombózy a liečba základného ochorenia, ktoré spôsobuje zvýšenie hladín krvných doštičiek.

Spôsobuje trombocytózu

Zistenie typu trombocytózy sa považuje za mimoriadne dôležité, pretože klonálna trombocytóza krvi je často sprevádzaná tvorbou trombotických komplikácií a vyžaduje dôkladné terapeutické vyšetrenie.

V iných myeloproliferatívnych patológiách (polycytémia vera, chronická leukémia, esenciálna trombocytémia atď.) Je hlavnou komplikáciou trombocytóza, ktorá ovplyvňuje povahu základného ochorenia a vedie ku komplikáciám pri tvorbe krvných zrazenín.

Trombocytóza môže byť niekoľkých typov: klonálna trombocytóza, primárna trombocytóza, sekundárna trombocytóza. V ich jadre má klonálna a primárna trombocytóza podobný vývojový model.

Pri klonálnej trombocytóze je príčinou vývoja samotný defekt hematopoetických kmeňových buniek. Tieto kmeňové bunky majú nádorový charakter v prípade myeloproliferatívnych stavov s chronickým priebehom. Majú tiež vysokú citlivosť na trombopoetín a nemajú špeciálnu závislosť na stimulácii exokrinného systému. Produkcia krvných doštičiek je v tomto prípade nekontrolovaným procesom, pričom samotné krvné doštičky sú funkčne defektné, v dôsledku čoho je narušená ich interakcia s inými látkami a bunkami, ktoré stimulujú trombózu.

Primárna trombocytóza je označovaná ako tzv. Myeloproliferatívny syndróm, v ktorom je narušená práca v kostnej dreni kmeňových buniek a je pozorovaná proliferácia niekoľkých hematopoéz v tomto orgáne. Preto sa veľký počet krvných doštičiek vylučuje do periférnej krvi.

Sekundárna trombocytóza sa vyvíja v dôsledku zvýšenia počtu krvných doštičiek pri chronických ochoreniach. V súčasnosti existuje niekoľko dôvodov na jeho rozvoj.

Najčastejšou príčinou sekundárnej trombocytózy je infekcia. Infekčné faktory zahŕňajú: meningokokovú infekciu, vírusy, plesne, parazity.

Okrem infekčných agens existujú aj iné faktory: hematologické (nedostatok železa pri anémii, použitie chemoterapie v onkologických podmienkach); odstránenie sleziny (1/3 celkového počtu krvných doštičiek sa akumuluje v tomto orgáne, po ktorom sa objem krvi znižuje s umelým nárastom krvných doštičiek); operácie a zranenia; zápalové procesy vyvolávajú zvýšenie počtu krvných doštičiek (zvyšuje hladinu interleukínu, čo vyvoláva zvýšenú produkciu trombopoetínu); onkologické podmienky; lieky (kortikosteroidy, sympatomimetiká, antimitotiká, antikoncepčné lieky).

Vo väčšine prípadov je trombocytóza počas tehotenstva reverzibilným stavom a je vysvetlená fyziologickými procesmi pri nosení dieťaťa. Patrí medzi ne: spomalenie metabolizmu, zvýšenie objemu krvi, anémia nedostatku železa u tehotných žien atď.

Symptómy trombocytózy

Primárna trombocytóza označuje ochorenia myeloproliferatívnej povahy, ktoré sa prejavujú výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek v krvi. V súvislosti s tým sa u pacientov vyvinie trombohemoragický syndróm. Základom tejto trombocytózy je rozvoj intravaskulárneho diseminovaného zrážania krvných buniek a porúch mikrocirkulácie. Tiež narušená agregácia krvných doštičiek. Miera výskytu u mužov a žien je rovnaká. Prvé príznaky krvnej trombocytózy sa objavujú častejšie vo veku 50 rokov.

Pacienti sa sťažujú na krvácanie (maternicu, nos, črevo, obličky atď.), Ekchymózu, krvácanie subkutánnej lokalizácie, cyanózu kože a slizníc, svrbenie kože, brnenie v prstoch na rukách a nohách. V niektorých prípadoch sa vyvíja gangréna. Okrem krvácania môžu mať pacienti s trombocytózou také ochorenia ako vegetatívno-vaskulárna dystónia (studené končatiny, migrénové bolesti hlavy, nestabilita krvného tlaku, tachykardia, dýchavičnosť atď.), Žilová trombóza (slezina, portál, pečeň, maternica) (do 15 mm)).

Ale výskyt krvných zrazenín môže byť nielen v žilách, ale aj v artériách (karotická, mesenterická, pľúcna, cerebrálna atď.). Obsah krvných doštičiek v krvi je od 800 do 1250. Pri mikroskopických analýzach krvi sú krvné doštičky prezentované vo forme veľkých agregátov. V niektorých prípadoch krvné doštičky dosahujú gigantické veľkosti, so zmenenou vakuolizáciou a tvarom, s detekciou megakaryocytov alebo ich fragmentov. Obsah leukocytov zvyčajne nie je vysoký (10-15), vzorec leukocytov sa nemení. Hemoglobín a červené krvinky môžu byť zvýšené.

Pri opakovanom krvácaní sa môže vyvinúť anémia z nedostatku železa. V priebehu štúdie postrádajú trepanobioptát kostnej drene tri-odlišnú hyperpláziu, detekuje sa zvýšenie hladiny megakaryocytov (viac ako 5 v zornom poli). V niektorých prípadoch dochádza k myelofibróze, ako aj k rozšíreniu sleziny na nevyjadrené ukazovatele.

Vyvíja sa sekundárna trombocytóza, a to ako v patologických, tak fyziologických podmienkach. Vyznačuje sa rovnakými príznakmi ako u primárneho.

Trombocytóza sa zistí počas denného vyšetrenia lekárom, laboratórnych krvných testov, biopsie aspiračnej biopsie a biopsie kostnej drene (biopsia trefínu).

Reaktívna trombocytóza

Reaktívna trombocytóza je charakterizovaná zvýšením hladín krvných doštičiek v dôsledku nešpecifickej aktivácie trombopoetínu (hormón, ktorý reguluje zrenie, delenie a vstup doštičiek do krvi). Tento proces stimuluje tvorbu veľkého počtu krvných doštičiek bez patologických zmien ich funkčných vlastností.

V prípade reaktívnej trombocytózy sa môže zdať, že príčinou ich vzniku sú akútne a chronické procesy. Akútne procesy zahŕňajú: stratu krvi, akútne zápalové alebo infekčné ochorenia, nadmernú fyzickú námahu a zotavenie krvných doštičiek po utrpení trombocytopénie. Chronické procesy zahŕňajú: anémiu nedostatku železa, hemolytickú anémiu, aspléniu, rakovinový proces, reumatizmus, zápal čriev, tuberkulózu, pľúcne ochorenia, reakcie na určité lieky (vinkristín, cytokíny atď.).

Za určitých podmienok sa ochorenie vyskytuje v dôsledku otravy etanolom (chronický alkoholizmus). Je veľmi dôležité správne rozlišovať reaktívnu trombocytózu, pretože sa často zamieňa s klonálnou trombocytózou. Ak sa počas klonálnej trombocytózy ťažko diagnostikujú príčiny ochorenia, potom pre reaktívne nespôsobuje žiadne osobitné ťažkosti, hoci klinicky sú slabo exprimované. Pre klonálnu trombocytózu sú tiež charakteristické: periférna alebo centrálna ischémia, trombóza veľkých artérií a / alebo žíl, krvácanie, splenomegália, gigantické veľkosti krvných doštičiek a zhoršenie ich funkcie, zvýšenie megakaryocytov. Tiež klonálna trombocytóza je charakterizovaná identifikáciou obrovských dysplastických polyploidných foriem s obrovským obsahom stopových doštičiek pri štúdiu ich morfológie.

Reaktívna trombocytóza je charakterizovaná normálnym morfologickým obrazom, absenciou centrálnej alebo periférnej ischémie, absenciou krvácania a splenomegáliou, zvýšením megakaryocytov v biopsii kostnej drene, neexistuje riziko trombózy žíl a artérií.

Dynamické pozorovanie môže umožniť stanovenie reaktívnej trombocytózy s normálnymi hladinami krvných doštičiek počas liečby ochorenia, ktoré spôsobovalo trombocytózu. Napríklad v prípade poranení a neurologických patológií sa trombocytóza vytvára počas prvých dní ochorenia a v dôsledku správnej liečby prechádza rýchlo do dvoch týždňov.

Sú popísané prípady výskytu reaktívnej trombocytózy v dôsledku užívania liekov, ktoré napriek významným ukazovateľom počtu krvných doštičiek (asi 500) nepredstavujú nebezpečenstvo vzniku trombotických komplikácií a vymiznú po liečbe.

Preto pri liečbe reaktívnej trombocytózy je potrebné identifikovať kauzatívne ochorenie. Na to je potrebné zbierať anamnézu s identifikáciou epizód mikrocirkulačných porúch a trombózy v minulosti; laboratórne krvné testy, biochemické testy markerov zápalového procesu (C-reaktívny proteín, seromukoid, tymolový test, fibrinogén); Ultrazvuk - štúdium vnútorných orgánov.

Opierajúc sa o výsledky získané diagnostickými údajmi, vytvorte taktiku liečby. Ak nie je výrazná trombocytóza (do 600), bez rizika trombózy, pacientovi sa predpisuje hlavná terapia ochorenia s neustálym monitorovaním počtu krvných doštičiek.

Esenciálna trombocytóza

Základná trombocytóza je charakterizovaná výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, ktorých funkcia a morfológia sa často mení, čo sa javí ako príčina takých prejavov, ako je trombóza a krvácanie.

Esenciálna trombocytóza sa vyskytuje u starších a starších pacientov. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi nešpecifické, niekedy sa esenciálna trombocytóza náhodne zistí u tých jedincov, ktorí sa nesťažujú. Prvé klinické príznaky ochorenia sú však spontánne krvácania rôznej závažnosti, ktoré sa často vyskytujú v gastrointestinálnom trakte a často sa opakujú niekoľko rokov. Môžu sa vyskytnúť aj krvácania pod kožou, trombóza, ktorá infikuje malé cievy, môže byť sprevádzaná výskytom gangrény alebo periférnych vredov, oblastí erytromelalgie a horúčky. U niektorých pacientov sa pozoruje výskyt splenomegálie - niekedy veľmi závažný a kombinovaný s hepatomegáliou. Môže nastať infarkt sleziny.

Laboratórna diagnóza indikuje zvýšenie krvných doštičiek na 3000 a krvné doštičky samotné sú spôsobené morfologickými a funkčnými poruchami. Tieto poruchy vysvetľujú paradoxnú kombináciu krvácania a trombózy. Hemoglobín a morfologický obraz krvných doštičiek sú v normálnom rozsahu za predpokladu, že krátko pred diagnózou nedošlo k žiadnemu krvácaniu. Počet leukocytov je tiež v normálnom rozsahu. Trvanie krvácania môže byť výrazné, ale čas zrážania krvi neprekračuje limity normálnych hodnôt. Popri hyperplázii erytroidných a myeloidných klíčkov sa v biopsii kostnej drene zistila výrazná zmena veľkosti a počtu megakaryocytov.

Esenciálna trombocytóza má tendenciu byť chronická s postupným zvyšovaním počtu krvných doštičiek u pacientov, ktorí nie sú liečení. Smrteľnosť je spôsobená krvácaním alebo tromboembolizmom. Liečba má dosiahnuť normálny počet krvných doštičiek. Na tento účel sa spravidla používa Melphalan v dávke 375-450 MBq. Na zníženie rizika krvácania sa má liečba začať aj u pacientov bez závažných príznakov. Pri trombotických patológiách môže pomôcť aspirín alebo kyselina acetylsalicylová.

Trombocytóza u dieťaťa

Je známe, že krvné doštičky sú základným prvkom krvi alebo buniek produkovaných kostnou dreňou a slúžia na zrážanie krvi. Existencia jednotlivých krvných doštičiek trvá až 8 dní, po ktorých padajú do sleziny, kde sú zničené. V závislosti od veku môže mať počet krvných doštičiek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni, významné rozdiely. U novorodencov je ich počet okolo 100-400, u detí mladších ako 1 rok - 150-360, u detí starších ako rok - 200-300.

Príčinou vzniku primárnej trombocytózy u detí môže byť leukémia alebo leukémia. Príčiny sekundárnej trombocytózy, ktoré nesúvisia s hematopoetickou funkciou, sú: pneumónia (pneumónia), osteomyelitída (zápalový proces kostnej drene, následná deštrukcia kostí), anémia (nízky hemoglobín v krvi).

Okrem toho trombocytóza u detí môže indikovať prítomnosť bakteriálnej alebo vírusovej infekcie. Môže to byť vírusová hepatitída alebo chrípka, encefalitída prenášaná kliešťami alebo vírus varicella zoster. Akékoľvek infekčné ochorenie môže zvýšiť počet krvných doštičiek.

Trombocytóza u dieťaťa môže byť spôsobená zlomeninou tubulárnych kostí. Tento stav je zaznamenaný u pacientov, ktorí podstúpili operáciu na odstránenie sleziny. Slezina nemá poslednú úlohu v metabolizme erytrocytov a jej odstránenie môže byť vykonané len pre tie ochorenia, ktoré interferujú s normálnou zrážanlivosťou krvi. Takéto ochorenia zahŕňajú hemofíliu, ktorá sa vyskytuje hlavne u mužov a je stále nevyliečiteľná. Pri hemofílii dochádza k nedostatočnej produkcii krvných doštičiek.

Liečba trombocytózy u detí by sa mala vykonávať liečbou ochorenia, ktoré spôsobilo zvýšenie hladiny krvných doštičiek, pretože hlavnú úlohu zohráva vysoká kvalita diagnostiky.

Liečba trombocytózou

Ak sa vyskytne klonálna trombocytóza, liečba sa má vykonať predpísaním liekov proti trombocytom. Tieto zahŕňajú: kyselinu acetylsalicylovú 500 mg 3-krát denne počas 7 dní; Klobidogrel alebo tiklopidín, kde sa dávkovanie berie do úvahy s vekom a hmotnosťou pacienta. Treba mať na pamäti, že krátky predpis aspirínu môže v ňom určiť ulcerogénny účinok, ktorý sa vyskytuje pri predpisovaní lieku v minimálnych dávkach. Je potrebné vylúčiť prítomnosť erozívnych a ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu pred menovaním aspirínu (kyselina acetylsalicylová), pretože jeho príjem môže spôsobiť krvácanie.

Ak je v dôsledku vzniku trombocytózy trombóza alebo ischémia, potom je potrebné vykonať výraznú protidoštičkovú terapiu s použitím antikoagulancií smerového účinku (heparín, Bivalirudín, Livarudín, Argotoban) a denný laboratórny výskum hladín krvných doštičiek. Pri ťažkej trombocytóze sa využíva cytostatická liečba a trombocytoforéza (odstránenie krvných doštičiek z krvi separáciou). Na úspešnú liečbu trombocytózy je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie pacienta, aby sa identifikovali súvisiace a kauzatívne ochorenia.

Počas tehotenstva sa trombocytóza upravuje pomocou dipyridamolu, 1 tab. 2-krát denne, ktorý má okrem svojho antitrombotického účinku imunomodulačný účinok a zlepšuje uteroplacentárny prietok krvi. Treba však pripomenúť, že trombocytóza počas tehotenstva je fyziologický fenomén a zriedka vyžaduje korekciu.

Popri liekovej terapii trombocytózy je dôležité dodržiavať diétu, ktorá je určená dobrou vyváženou stravou a dodržiavať zásady zdravého životného štýlu. Dôležitou podmienkou je zastaviť fajčenie a používať etanol (alkohol).

Je potrebné jesť potraviny bohaté na jód (kelp, orechy, morské plody), vápnik (mliečne výrobky), železo (červené mäso a vnútornosti) a vitamíny B (zelená zelenina). Nebude zbytočné používať čerstvo vylisované šťavy s vysokým obsahom vitamínu C (citrón, pomaranč, granátové jablko, brusnica atď.). Takéto šťavy sa musia riediť vodou v pomere 1: 1.

Od tradičnej medicíny na liečbu trombocytózy sa odporúča použitie tinktúry cesnaku, kakaa, zázvoru a hirudoterapie (liečba pijavicami).

Trombocytóza: výskyt a formy, príznaky, liečba a prevencia komplikácií

Trombocytóza je zriedkavé ochorenie hematopoetického systému. Je sprevádzaný výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, čo spôsobuje porušenie jeho zrážanlivosti a tendenciu k trombóze. Najmä starší ľudia po 60 rokoch veku, medzi nimi približne rovnako muži a ženy, a medzi mladými pacientmi spravodlivého sexu o niečo viac.

Keď už hovoríme o trombocytóze ako nezávislom ochorení, znamená to významnú esenciálnu trombocytémiu. To je v skutočnosti nádorový proces, ktorý je sprevádzaný porušením tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni, čo vedie k nadbytku, ktorý vstupuje do krvného obehu. Tieto bunky majú navyše štrukturálne a funkčné abnormality, ktoré im neumožňujú adekvátne vykonávať svoje funkcie. Esenciálna trombocytóza je zvyčajne diagnostikovaná u dospelých.

Sekundárna trombocytóza nie je samostatnou patológiou, ale vyskytuje sa u iných chorôb ako jeden z ich prejavov, a preto nemá nádorovú povahu. Medzi pacientmi prevládajú deti.

Napriek tomu, že primárna trombocytóza je myeloproliferatívny proces (megakaryocytová leukémia, ako sa to už predtým nazývalo), prognóza je priaznivá a pri adekvátnom prístupe liečby pacienti žijú rovnako ako iní ľudia.

Krvné doštičky sú krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi a podporujú ich reologické vlastnosti. Sú tvorené v kostnej dreni, ich predchodcovia sú megakaryocyty (obrovské multinukleárne bunky), ktoré sa rozkladajú na fragmenty, strácajú jadro a premieňajú sa na krvné doštičky. Krvné doštičky žijú asi 7 až 10 dní, a ak počas nich nie je potrebné (krvácanie), potom sú zničené v slezine a pečeni. Normálne by počet krvných doštičiek nemal presiahnuť 450x10 9 / l.

Príčiny a typy trombocytózy

Primárna trombocytóza

Prideľte primárnu a sekundárnu (reaktívnu) trombocytózu. Primárna trombocytóza je myeloproliferatívne nádorové ochorenie, keď sa v kostnej dreni vyskytuje nadmerná tvorba krvných doštičiek. Postupom času je táto nahradená kolagénovými vláknami (myelofibróza) a je tiež možná transformácia ochorenia na akútnu leukémiu.

Príčiny esenciálnej trombocytózy nie sú úplne objasnené, existujú však štúdie, ktoré dokazujú prítomnosť určitých génov u pacientov s mutáciami. Molekulárne genetické štúdie umožnili identifikovať pacientov mladého veku, u ktorých sa klinické príznaky ochorenia ešte neprejavili, čo bolo dôvodom na revíziu stanoviska a najmä starších pacientov.

Génové mutácie nie sú nevyhnutne dedičné, môžu sa objaviť pod vplyvom vonkajších nepriaznivých faktorov, takže vedci sú toho názoru, že esenciálna trombocytóza je polyetiologická. Na druhej strane, s vedomím prítomnosti konkrétnej mutácie, si môžete vybrať účinnú liečbu s najmodernejšími liekmi (cielenou terapiou).

a príčiny trombocytózy

Sekundárna trombocytóza

Reaktívna (sekundárna) trombokóza je sprevádzaná hyperprodukciou krvných buniek s normálnymi vlastnosťami. Jej príčiny spočívajú v iných chorobách, ktoré vyvolávajú nadmernú tvorbu krvných doštičiek.

Medzi možné príčiny sekundárnej trombocytózy patria:

• Nádory (rakovina žalúdka, vaječníkov, pľúc, lymfómu, neuroblastómu);
• Infekčné ochorenia;
• Chirurgické zákroky sprevádzané veľkou operačnou traumou, najmä pri ochoreniach s rozsiahlou nekrózou tkanív;
• Zlomeniny kostí;
• Odstránenie sleziny;
• Chronická strata krvi;
• Dlhodobé zápalové procesy (vaskulitída, reumatoidná artritída, kolagenóza);
• Liečba glukokortikosteroidmi.

Medzi infekčnými ochoreniami je trombocytóza najčastejšie vyvolaná meningokokovou infekciou, menej často vírusovými, plesňovými léziami. Na pozadí zápalových procesov akejkoľvek povahy sa vyskytuje nielen trombocytóza, ale aj leukocytóza. Tento jav je viac charakteristický pre reaktívnu trombocytémiu ako primárny, keď sa obsah buniek bieleho hematopoetického zárodku zvyčajne nemení.

Sekundárna trombocytóza sa vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých. Jeho prítomnosť je obzvlášť pravdepodobná v prípade anémie z nedostatku železa, keď sa spolu s proliferáciou buniek červeného výhonku vyskytne určité zvýšenie produkcie krvných doštičiek. Ďalšou príčinou trombocytózy u detí môže byť ochorenie, pri ktorom slezina (asplénia), ktorá slúži ako miesto na degradáciu krvných doštičiek, atrofie. Primárna trombocytóza u detí je mimoriadne zriedkavý výskyt.

Prejavy trombocytémie

vpravo - prebytok krvných doštičiek v krvi v akejkoľvek forme trombocytózy (vľavo - norma)

Symptómy trombocytózy môžu byť neprítomné po dlhú dobu, potom je ochorenie detekované buď náhodne alebo s výskytom komplikácií. Väčšina charakteristík:

1. Trombóza a tromboembolizmus;
2. Erytromelalgia (bolesť v končatinách);
3. Neurologické poruchy spojené s mozgovou ischémiou v dôsledku trombózy a patológie mikrocirkulácie;
4. Narušenie tehotenstva, potrat u žien;
5. Hemoragický syndróm.

Trombóza a tromboembolizmus sú najcharakteristickejším znakom trombocytózy. Prebytok krvných doštičiek spôsobuje zvýšenie zrážanlivosti krvi a tvorbu krvných zrazenín v artériových aj venóznych cievach, ale artérie sú častejšie upchaté.

Prejavom trombózy môže byť infarkt myokardu, akútne porušenie mozgového obehu (mozgový infarkt). Možná pľúcna embólia. Vaskulárne katastrofy u mladých ľudí sú často spojené s trombocytózou, ktorá môže byť asymptomatická po dlhú dobu.

Erythromelalgia je ďalší charakteristický príznak choroby, ktorá je vyjadrená v ostrej, pálčivé bolesti v končatinách, zvyčajne nohy. Bolesť sa zhoršuje pôsobením tepla a fyzickej námahy, môže sa pripojiť pocit tepla a stmavnutie kože.

Trombóza malých ciev vedie k ischemickým zmenám v mäkkých tkanivách so silnou bolesťou prstov, chladom a suchou kožou. Pri ťažkých patológiách môže trombóza spôsobiť úplné rozpadnutie prietoku krvi, ktorý je plný nekrózy (gangrény) prstov na rukách a nohách.

krvácania v DIC

Uzavretie krvných ciev krvnými zrazeninami vedie k rôznym neurologickým poruchám: zníženej inteligencii, závratom, fokálnym neurologickým symptómom. S porážkou sietnicových ciev trpí videnie.

U tehotných žien môže byť trombocytóza veľmi nebezpečná. V počiatočných štádiách vyvoláva potraty v neskorších štádiách - placentárne infarkty, vývojové oneskorenie a dokonca aj smrť plodu, komplikované dodanie počas pôrodu (poranenie placenty, masívne krvácanie).

Hemoragický syndróm sa vyskytuje u polovice pacientov s primárnou trombocytózou a je spojený s rozvojom chronickej DIC, keď sú koagulačné faktory vynakladané v procese permanentnej trombózy. Hemoragické prejavy sú redukované na krvácanie do kože (petechia, ekchymóza), krvácanie z ďasien, gastrointestinálny trakt. Najväčšie nebezpečenstvo nedostatočnej zrážanlivosti krvi je počas chirurgických zákrokov kvôli riziku závažného krvácania.

Pri dlhom priebehu trombocytózy sa môžu spojiť iné príznaky:

• Slabosť, horúčka, úbytok hmotnosti, bolesť kostí ako prejav nádorovej patológie (primárna trombocytóza);
• Bolesť hypochondrie v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny;
• Tachykardia, bledosť, dýchavičnosť s rozvojom anémie;
• Recidivujúce infekčné ochorenia.

Sekundárna trombocytóza nemá takéto charakteristické prejavy ako podstatné a pacient sa sťažuje na základné ochorenie. Trombohemoragické prejavy nie sú charakteristické, slezina nie je zväčšená. Zvyčajne sa diagnostikuje včas a pri liečbe základného ochorenia sa rýchlo vracia, bez toho, aby to viedlo k poruche zrážanlivosti.

Diagnóza a liečba

Na podozrenie z trombocytózy stačí vykonať úplný krvný obraz, kde počet krvných doštičiek prekročí 600-1000x10 9 / l a krvné doštičky sú zvyčajne veľké, s malým množstvom granúl. Leukocyty s esenciálnou trombocytémiou sa zriedkavo zvyšujú, zvyčajne sú normálne. V prípade opakovaného krvácania sa anémia vyvíja s poklesom počtu červených krviniek.

Na potvrdenie diagnózy sa pacientovi podá sternálna punkcia a vyšetrenie kostnej drene, pri ktorom sa zistí nadbytok megakaryocytov a zvyškov krvných doštičiek. Pri vykonávaní koagulogramu dochádza k nárastu času krvácania, čo je porušením agregačných vlastností krvných doštičiek.

Problematika liečby trombocytózy sa naďalej diskutuje, neexistuje konsenzus v tom, v akom bode by sa mali podniknúť aktívne kroky, ako rozumná a opodstatnená je liečba chemoterapeutikami a inými agresívnymi látkami. Mnohé liečivá majú množstvo nežiaducich vedľajších účinkov a môžu dokonca spustiť prechod ochorenia na akútnu leukémiu. Hlavným princípom liečby trombocytózy nie je poškodenie pacienta a predovšetkým prevencia komplikácií (trombóza).

Reaktívna trombocytóza nie je sprevádzaná patológiou krvných doštičiek a trombotickými komplikáciami, preto pre ňu nie je indikovaná špecifická liečba a lekár musí zamerať svoje úsilie na liečbu základného ochorenia. Ďalej sú uvedené základné princípy liečby esenciálnej trombocytémie.

Ak chýbajú klinické príznaky ochorenia a počet krvných doštičiek nedosahuje ohrozujúce hodnoty, potom sa môžeme obmedziť na pozorovanie. U mladých ľudí, u ktorých je ochorenie benígne a nie sú žiadne známky trombózy, je liečba odôvodnená v prípade vzniku komplikácií.

Hlavné smery liečby trombocytózy:

1. Prevencia trombózy.
2. Cytoreduktívna terapia.
3. Cielená terapia.
4. Liečba a prevencia komplikácií ochorenia.

Prevencia trombotických komplikácií

Hlavnou taktikou liečby trombocytózy je prevencia trombózy. V prvom rade je potrebné odstrániť možné rizikové faktory, ktoré prispievajú k zvýšeniu agregácie krvných doštičiek, ktoré sú navyše nadmerné. Má prestať fajčiť, normalizovať metabolizmus tukov užívaním liekov znižujúcich lipidy, vykonávať účinnú antihypertenzívnu liečbu, kompenzovať existujúci diabetes. Nezabudnite na boj proti fyzickej nečinnosti, zvýšenie fyzickej aktivity.

Predpis protidoštičkových látok je základom terapie trombocytózou. Najčastejšie predpisované nesteroidné protizápalové lieky, najmä kyselina acetylsalicylová, na základe ktorej farmakologický priemysel ponúka rôzne liečivá, ktoré majú malé vedľajšie účinky. Najlepšie je vymenovanie aspirínu v množstve 40-325 mg denne. Nižšia dávka je neúčinná pri prevencii trombózy, veľká nie je odôvodnená vzhľadom na zvyšujúce sa riziko vedľajších účinkov - vredy žalúdka a dvanástnika, krvácanie.

Kyselina acetylsalicylová prešla mnohými klinickými štúdiami a ukázala sa ako účinný prostriedok prevencie trombózy, najmä u pacientov s mikrocirkulačnými poruchami a neurologickými symptómami v súvislosti s tým. Ak je kyselina acetylsalicylová kontraindikovaná alebo nie je pacientom tolerovaná, používajú sa iné protidoštičkové látky - klopidogrel a ticlopidín.

Cytoreduktívna terapia

Základom patogenetickej liečby trombocytózy je cytoreduktívna terapia zameraná na zníženie tvorby "extra" krvných doštičiek v kostnej dreni. Použitie chemoterapeutických liekov je obmedzené vzhľadom na ich toxicitu, ale sú schopné účinne obmedziť progresiu patológie, znížiť proliferáciu nádorových buniek a normalizovať krvný obraz. Neexistuje jednotná schéma na podávanie chemoterapeutických liekov v prípade trombocytózy, ktoré sú vybrané individuálne pre každého pacienta v dávke, ktorá umožňuje udržanie prijateľného počtu krvných doštičiek.

Hydroa (hydroxymočovina), merkaptopurín, cytarabín sa používajú ako cytoreduktívna terapia. Hydrea (hydroxymočovina) je uznávaná ako najpopulárnejší liek, ktorý sa ukázal ako účinný v mnohých klinických štúdiách.

Použitie alfa-interferónu je účinné u viac ako 80% pacientov, ale táto liečba má niekoľko nevýhod, vrátane vedľajších účinkov (anémia, leukopénia, horúčka, depresia, abnormálna funkcia pečene atď.) A v dôsledku toho intolerancia na liečbu u pacientov s poruchami funkcie pečene. pacientov. Účinok liečby sa zachováva len v čase prijatia interferónu.

Absencia teratogénnych a mutagénnych účinkov však umožňuje použitie interferónu alfa u určitých kategórií jednotlivcov. Takže mladé ženy, ktoré práve plánujú otehotnieť alebo už tehotné, sú liečené interferónom. Podobne ako v prípade cytostatík neexistuje jednotná schéma ich použitia. Dávka, spôsob podávania a spôsob sú stanovené individuálne na základe znášanlivosti. Lekár zvyčajne vyberie maximálnu dávku, pri ktorej nie sú žiadne vedľajšie účinky.

Inhibítor fosfodiesterázy III, anagrelid, sa používa na redukciu krvných doštičiek v dôsledku jeho schopnosti znížiť tvorbu nadmerných megakaryocytov v kostnej dreni. Jeho účinok je reverzibilný a závisí od dávky lieku. Na rozdiel od interferónu sa anagrelid predpisuje v minimálnej účinnej dávke, pri ktorej krvné doštičky nepresahujú 600 tisíc na mikroliter krvi.

Cielená terapia

Cielená terapia je považovaná za najmodernejšiu metódu liečby nádorovej patológie, zameranú na molekulárne mechanizmy rastu neoplaziem. Presne pôsobia, majú dobrý terapeutický účinok, vrátane trombocytózy. K dnešnému dňu, jeden liek v tejto skupine - ruxolitinib.

Liečba komplikácií

Liečba komplikácií trombocytózy a ich prevencia je neoddeliteľnou súčasťou liekovej terapie. Napríklad antitrombocytárne činidlá (aspirín), antikoagulanciá (heparín) a dokonca aj operácie (stenting, bypass) sa používajú na trombózu veľkých ciev s trombózou a tromboembolizmom.

Pri myelofibróze, keď rastie spojivové tkanivo v kostnej dreni, možno predpísať glukokortikoidy a imunomodulačnú liečbu. Anémia je známkou progresie ochorenia. Počas jeho vývoja sú predpísané prípravky železa, kyseliny listovej, vitamínu B12 a erytropoetínov. Keď krvácanie ukazuje etamzilat, kyselinu askorbovú, čerstvú zmrazenú plazmu s DIC. Infekčné komplikácie sa liečia antibiotikami, pričom sa berie do úvahy citlivosť patogénu.

Voľbu špecifického liečiva na liečenie trombocytózy vykonáva ošetrujúci lekár na základe veku pacienta, stupňa rizika trombotických komplikácií, výskytu symptómov mikrocirkulačných porúch a znášanlivosti liečby. Mladí pacienti uprednostňujú anagrelid a interferóny, v starobe sú predpísané cytostatiká, zvyčajne vo forme monoterapie hydroxymočovinou (hydrea).

Trombocytoforéza je nefarmakologická liečba, ktorej cieľom je odstrániť nadbytočné krvné doštičky z krvného obehu a používa sa ako núdzová liečba pri rozvoji trombóz ohrozujúcich život pacienta.