Trombocytopenická idiopatická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura sa pozoruje v rôznych vekových skupinách, avšak deti a mladí ľudia sú častejšie chorí. Dospelí ITP sa vyskytujú v každom veku, ale zvyčajne u ľudí vo veku 20-40 rokov. U chlapcov a dievčat sa choroba zisťuje s rovnakou frekvenciou. Medzi dospelými sú ženy častejšie choré. Pomer chorých žien a mužov sa pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvateľov je 4,5 muža a 7,5 žien. Prevalencia ITP u detí a dospelých sa pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc ľudí a ročný nárast ITP podľa J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientov (deti a dospelí) na 1 milión obyvateľov.

Symptómy ITP sú známe už od čias Hippokrata, ale až v roku 1735 ho Verlhof izoloval do samostatnej nozologickej jednotky a opísal ho ako „chorobu škvrnitých krvácaní“ u mladých žien.

Etiológia a patogenéza. Etiológia ochorenia nie je presne stanovená. U detí sa vývoj ITP zvyčajne pozoruje po infekčnom ochorení, najmä vírusovom (chrípka, osýpky, rubeola, ovčie kiahne, HIV, atď.), Očkovaní a pretrvávaní vírusov (vírus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovírusová infekcia - CMV) a parvovírus B19. Pri zisťovaní dôvodov, ktoré viedli k rozvoju ITP u dospelých, by sa mali zohľadniť tie isté faktory, a to predovšetkým predchádzajúce infekčné procesy. Niektoré lieky môžu spôsobiť rozvoj imunitnej trombocytopénie: chinidínu, solí zlata, antibiotík, kyseliny nalidixovej, trimetoprimu, paracetamolu, kyseliny salicylovej, rôznych nesteroidných protizápalových liekov, kaptoprilu, morfínu, heparínu a ďalších liekov. V posledných rokoch sa získali presvedčivé dôkazy o úlohe infekcie Helicobacter pylory pri vývoji idiopatickej trombocytopenickej purpury (Michel M. et al., 2002). Podľa štúdie K. Kohdu a spoluautorov (2002), s elimináciou tejto infekcie, 63,2% pacientov vykazovalo signifikantné zvýšenie hladín krvných doštičiek a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získaná choroba. Pri vývoji ITP zohráva určitú úlohu dedičná predispozícia: autozomálne dominantný typ prenášaný kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek. ITP sa vyznačuje zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby protilátok proti ich membránovým antigénom, spôsobených abnormálnou reakciou na antigény. Základom patologického procesu v ITP je rozpad imunologickej tolerancie na vlastný antigén.

Klasifikácia: Po prúde sú akútne (trvajúce od 3 do 6 mesiacov) a chronické formy ITP. Tieto sú rozdelené do možností:

a) so zriedkavými relapsmi;

b) s častými recidívami;

c) priebežne recidivujúci priebeh.

Akútna exacerbácia (kríza), klinická remisia (absencia akýchkoľvek prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou) a klinická a hematologická remisia sa vyznačujú obdobím ochorenia.

Pre ITP sú charakteristické tieto kritériá:

1) izolovaná trombocytopénia (krvná doštička 9 / l) v neprítomnosti iných odchýlok vo výpočte krvných buniek;

2) absencia klinických a laboratórnych príznakov ochorenia u príbuzných krvi;

3) normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni;

4) neprítomnosť morfologických a laboratórnych znakov charakteristických pre dedičné formy trombocytopénie;

5) absencia klinických prejavov iných ochorení alebo faktorov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu u pacientov (napríklad systémový lupus erythematosus, infekcia HIV, akútna leukémia, myelodysplastický syndróm, a-gama globulinémia, liečba určitými liekmi);

6) detekcia protidoštičkových TpA-IgG alebo sérových protilátok;

7) účinok liečby kortikosteroidmi.

Akútna forma ITP sa vyskytuje hlavne u detí (80-90%). Dieťa, častejšie po infekčnom ochorení alebo očkovaní, a spravidla po 3 týždňoch počet trombocytov náhle klesá a hemoragický syndróm sa vyvíja podľa mikrocirkulačného typu. Hemoragický syndróm zvyčajne predstavuje kožné krvácanie (petechia, purpura, ekchymóza), krvácanie do slizníc, krvácanie zo slizníc (nos, gingiv, z extrahovaného zubu, maternice, menej často - melena, hematuria). Fyzikálne vyšetrenie pacienta, okrem hemoragického syndrómu, iných syndrómov lézií (intoxikácia, lymfadenopatia a hepatosplenomegália) sa nedeteguje. U niektorých pacientov sa však zväčšuje pečeň a slezina. V prípade významného zníženia počtu krvných doštičiek sa riziko vzniku krvácania zvyšuje s rozvojom závažnej posthemoragickej anémie, ktorá predstavuje hrozbu pre život pacienta. Hlavnou príčinou smrti, aj keď pomerne zriedkavo (menej ako 1% v ITP), je intrakraniálne krvácanie. Rizikové faktory týchto faktorov sú nasledovné: extrémna závažnosť kožného hemoragického syndrómu s petechiou lokalizovanou na ušiach, tvárou, sliznicou ústnej dutiny, krvácaním do skléry, krvácaním z nosovej sliznice s počtom krvných doštičiek menším ako 20 x 10 9 / l.

U detí starších ako 10 rokov a dospelých je častejšie chronická forma ITP. Okrem toho sa idiopatická forma ochorenia často vyvíja bez zjavného spojenia s akýmkoľvek predchádzajúcim ochorením, hoci pri starostlivom užívaní v minulosti je často možné identifikovať provokatívne faktory, ako sú akútne akútne respiračné vírusové ochorenie, bolesť hrdla, dlhodobé lekárske použitie liekov, predĺžený kontakt s chemickými faktormi ( farby, nitro-smalty a pesticídy), atď. Hlavným klinickým príznakom ochorenia sú krvácanie spôsobené trombocytopéniou. Závažnosť hemoragického syndrómu je celkom odlišná - od jednotlivých modrín a malých petechií až po masívne krvácanie z vnútorných orgánov a krvácania do životne dôležitých orgánov a centier. Pozorujte hematuriu (panvicu obličiek, močový mechúr, močovú trubicu), krvácanie z gastrointestinálneho traktu (krvavé zvracanie, melena) a krvácanie do mozgu, do sietnice. Krvácanie na koži vo forme petechie a ekchymózy sú často lokalizované na prednom povrchu trupu a končatín. Môžu sa objaviť v mieste vpichu. Na sliznici ústnej dutiny sa často vyskytuje hemoragická vezikulitída a bulóza. Hemorágie na tvári, v spojivke, na perách sú považované za vážny príznak, ktorý indikuje možnosť krvácania v mozgu. Recidivujúci gingivál a epistaxia sú často hojné. Jediným príznakom ochorenia je často menorágia, ktorá sa objavuje na začiatku puberty. Krvácanie pri extrakcii zubov nie vždy nastáva, začína bezprostredne po zákroku a trvá niekoľko hodín a dní. Ale po zastavení sa spravidla neobnovujú.

Zvýšenie veľkosti sleziny nie je typické pre chronickú ITP, hoci niekedy s ultrazvukom je možné detegovať strednú splenomegáliu. Počas ITP nie sú žiadne špecifické zmeny v slezine. Morfologické vyšetrenie odhalilo hyperpláziu lymfoidného tkaniva, vyjadrenú expanziou zárodočných centier folikulov, výskytom širokej perifolikulárnej zóny mladých lymfoidných elementov. Veľkosť pečene počas ITP sa tiež zvyčajne nemení. V štúdii periférnej krvi sa zistil pokles počtu krvných doštičiek (vždy 9 / l, často až na nulu). V prípadoch, keď počet krvných doštičiek presahuje 50 x 10 9 / l, je zriedkavo pozorovaná hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytov a hemoglobínu môžu byť normálne. Ak sa vyvinie anémia, potom je vo väčšine prípadov nedostatok železa (v dôsledku straty krvi). U niektorých pacientov je anémia, podobne ako trombocytopénia, imunitného pôvodu s pozitívnym Coombsovým testom. Obsah leukocytov u väčšiny pacientov je normálny alebo mierne zvýšený. Leukopénia sa pozoruje pri kombinovanej lézii dvoch alebo troch hemopoéznych klíčkov. Čas krvácania u pacientov s ITP sa predlžuje, retrakcia krvnej zrazeniny sa znižuje.

Liečba ITP. Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie akéhokoľvek pôvodu je tradičné použitie kortikosteroidných hormónov (predovšetkým), intravenóznych imunoglobulínov, splenektómie a cytostatických imunosupresív.

Spontánna obnova u dospelých s chronickou ITP je extrémne zriedkavá. Pri hladine krvných doštičiek> 50 x 10 9 / l pri absencii hemoragického syndrómu nie je indikácia liečby. Avšak s hladinou krvných doštičiek 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndrómom (alebo identifikáciou rizikových faktorov krvácania, ako je hypertenzia, peptický vred alebo aktívny životný štýl) pacienti potrebujú liečbu.

U dospelých pacientov s chronickou ITP sa glukokortikoidy považujú za štandardnú metódu liečby a používajú sa ako počiatočná liečba stredne ťažkej až ťažkej trombocytopénie s hemoragickými prejavmi. HA sú indikované pre dospelých pacientov s ITP s počtom trombocytov 9 / l (vrátane absencie klinických prejavov), s minimálnou purpurou, ako aj s ťažkým hemoragickým syndrómom. V posledných rokoch sa intravenózne imunoglobulíny (IgG) stále častejšie používajú pri liečbe ITP, ktoré inhibujú tvorbu protilátok. Najčastejšie sa používajú u pacientov rezistentných na HA alebo iných metód liečby, hoci sa používajú aj ako metóda primárnej terapie. Pri komplexnej terapii pacientov s ITP sa tiež používajú antitymické (ATH) a anti-lymfocytové (ALG) imunoglobulíny.

Pri neúplnom a nestabilnom účinku liečby pacientov s ITP (zvyčajne 3-4 mesiace po začiatku liečby) sa objavia indikácie splenektómie. Splenektómia sa vykonáva najskôr 1 rok po diagnostike. Najväčšími ťažkosťami v terapeutickom pláne sú pacienti s ITP po neefektívnej splenektómii, pri ktorej je návrat k hormonálnej terapii neúspešný alebo spôsobuje dočasný a nestabilný účinok aj pri použití vysokých dávok hormónov. Tento pacient je indikovaný na liečbu cytostatickými imunosupresívami v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi. Treba však zdôrazniť, že použitie imunosupresív pred splenektómiou je iracionálne, pretože takáto liečba zhoršuje podmienky pre následnú operáciu, ktorá je zriedkakedy nevyhnutná. Okrem toho u mladých pacientov a detí je liečba cytotoxickými liekmi plná mutagénneho účinku a sterility. Preto použitie cytotoxických liekov je skôr „zúfalá“ terapia v prípade neefektívnej splenektómie.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu pri trombocytopénii zahŕňa lokálne a všeobecné hemostatické činidlá. Racionálne použitie ACC, adroxónu, kyseliny askorbovej, askorutínu a iných prostriedkov. Lokálne, najmä s krvácaniami z nosa, sa široko používajú hemostatická špongia, oxidovaná celulóza, adroxon, lokálna kryoterapia a ACC. Indikácie pre transfúziu červených krviniek by mali byť prísne obmedzené (hlboká akútna anémia), a aby sa zabránilo opätovnej imunizácii pacienta leukocytom a trombocytovým detektorom, naliali sa len premyté červené krvinky, ktorých dávka sa vyberie individuálne. Potreba transfúzií krvných doštičiek pri imunitnej trombocytopénii je kontroverzná.

Prognóza. Prognóza života je väčšinou priaznivá. U prevažnej väčšiny detí (80 - 90%) má ITP za následok spontánne zotavenie, s alebo bez liečby. K zotaveniu dochádza zvyčajne do 6 mesiacov, pretože protilátky proti krvným doštičkám môžu cirkulovať v krvi až 3-6 mesiacov. Pacienti s chronickou ITP potrebujú neustále monitorovanie. Nadmerné krvácanie v ťažkej forme môže byť smrtiace.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura patrí do skupiny diatézy. Medzi všetkými typmi diatézy je najčastejšia purpura tejto formy. Nedávno bolo ochorenie rozpoznané ako idiopatické.

Ale v posledných rokoch stále viac a viac odborníkov má sklon veriť, že ochorenie je autoimunitné vo svojom pôvode. Výskum v tejto oblasti sa zaoberá časťou medicíny - hematológie.

Čo je to choroba?

Trombocytopenická funkcia je sprevádzaná hemoragickou vyrážkou, ako aj zmenou počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia je v tomto prípade charakterizovaná poklesom ich počtu. S týmto faktom, choroba bola najprv zviazaná v XVIII storočia, a to bolo vykonané nemeckým lekárom P. Verlgof. Preto sa inak fialová nazýva "Verlgofova choroba".

Existuje regionálna závislosť trombocytopenickej purpury. V rôznych geografických oblastiach sa počet prípadov na 100 tisíc ľudí pohybuje od jednej do trinástich. Z detí na 100 tisíc ľudí ochorejú najviac dvaja ľudia.

Najčastejší pacienti s trombocytopenickou purpurou:

• dievčatá;
• Mladé dievčatá a ženy;
• Ženy stredného veku.

V ICD-10 má idiopatická trombocytopenická purpura kód D69.3

Pre purpuru charakterizované prítomnosťou primárnych a sekundárnych zmien. Tento moment je nevyhnutne braný do úvahy pri diferenciálnej diagnostike.

Sekundárne zmeny zahŕňajú následky predtým prenesených a aktívnych ochorení:

• vaskulitída;
• Systémový lupus erythematosus;
• Zhubné novotvary a lézie;
• Akútna a chronická leukémia.

Zmeny v tele s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Hlavné patologické zmeny sa vyskytujú v zložení krvi. Hlavným miestom v mechanizme procesov sú imunitné zmeny a genetická predispozícia.

Geneticky, človek dostane tendenciu krvných doštičiek predčasné starnutie. V dôsledku straty ich funkčnosti a neobvyklej formy smrti krvných doštičiek v slezine dochádza rýchlejšie. Dôvodom je nadmerná fagocytová aktivita.

Makrofágy sa stanú antigénmi krvných doštičiek. Tento proces je spôsobený niektorými možnými provokujúcimi faktormi. Túto úlohu často zohráva príjem určitých liekov alebo predchádzajúca infekcia. Keď sú antigény v kontakte s lymfocytmi, produkujú sa protilátky typu krvných doštičiek.

Hlavným problémom je, že protilátky strácajú kontrolu nad systémom rozpoznávania priateľských a nepriateľských látok. Existuje likvidácia vlastných krvných doštičiek. Toto je hlavná príčina trombocytopénie.

Nedostatočná hladina krvných doštičiek v krvi vedie k zníženiu obsahu hormónu serotonínu v tele, čím sa zvyšuje permeabilita kapilárnej membrány. Krvácanie vzniká v dôsledku uvoľnenia červených krviniek z lôžka krvných ciev.

Pravdepodobné príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury

Presná etiológia idiopatickej purpury nie je známa. Teraz vedci vidia genetickú predispozíciu ako hlavnú príčinu ochorenia.

Faktom je, že v mnohých rodinách, kde sa vyskytovala trombocytopenická purpura, sa vyskytli podobné prípady ochorenia v predchádzajúcich generáciách príbuzných. Zostávajúce faktory stoja za zmienku, ale nedajú sa nazvať dostatočne presvedčivé.

Patrí medzi ne:

• Bakteriálna infekcia;
• Zlyhanie očkovania;
• Pooperačné obdobie;
• Dôsledky vážnych zranení;
• Dôsledky hypotermie;
• Dôsledky liekov.

Predtým prenesená bakteriálna infekcia bola zaznamenaná u viac ako 10% prípadov idiopatickej purpury.

Tento bod platí pre dospelých aj deti. Znamená HIV, mononukleózu a dokonca aj ovčie kiahne.

Niekoľko percent detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou s ňou po BCG očkovaní ochorelo.

Prípady idiopatickej purpury boli hlásené, keď pacienti predtým užívali niektoré lieky, vrátane: t

• indometacín;
• Kyselina acetylsalicylová;
• furosemid;
• klonazepam;
• ampicilín;
• Levamisol a ďalšie.

Všetky vyššie uvedené faktory vedú k zníženiu počtu krvných doštičiek.

Výsledkom reakcie organizmu počas obdobia idiopatickej purpury sa stáva formácia v krvi, ktorú možno charakterizovať ako symbiózu antigénov a protilátok. Telo začína proces ich zničenia, ku ktorému dochádza priamo v slezine.

Existencia krvných doštičiek pretrváva približne týždeň. Vzhľadom na ich krátku životnosť je narušená integrita cievnych stien.

Dôsledky sú:

• Krvácanie (zvýšenie, keď je dosiahnuté kritické Frank číslo);
• Zmeny v kontraktilite;
• Poruchy tvorby krvnej zrazeniny.

Treba objasniť, že kritické číslo Frank znamená, že počet krvných doštičiek na μl nepresahuje 25-30 tisíc.

Odhadovaná etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury odhalila množstvo znakov ochorenia u dojčiat.

Medzi týmito funkciami vystupujú:

• Najčastejší výskyt patológie u chlapcov;
• Matky dojčiat mali počas tehotenstva komplikácie;
• Jednoduchší spôsob identifikácie rizikových faktorov.

Klinické prejavy trombocytopenickej purpury

Najčastejším príznakom idiopatickej purpury je tzv. Hemoragický syndróm.

Jej podstata spočíva v neočakávaných krvácaní na koži a slizniciach. Ďalším prejavom je periodické krvácanie.

Hemoragické príznaky ochorenia:

• Petechia na koži a slizniciach;
• Rozdiely v pigmentovej farbe;
• Výskyt krvácania v noci;
• Žiadna reakcia na vychytávky a manžetové vzorky;
• Asymetria hemoragických prejavov;
• Nedostatok podrážok pod kožou.

Rozdiel vo sfarbení sa postupne podobá farbe leoparda. Ak deti ochorejú, potom ich charakteristická vyrážka sa nachádza na slizniciach očí a úst.

U dospelých aj detí je petechiae najčastejšie pozorované na koži predného povrchu tela, ako aj na končatinách. Škvrny na krku sa vyskytujú oveľa menej často.

Zostávajúce príznaky ochorenia:

• Mierna slabosť;
• Atypické zvýšenie teploty.

Krvácanie má priemernú úroveň nebezpečenstva, pretože vzniká nielen z nosných slizníc. Žalúdok, obličky a črevá často krvácajú. Krv sa nachádza v stolici, v moči av zvracaní. U žien a dievčat sa počas obdobia ochorenia menštruačný tok stáva hojným..

Najväčším nebezpečenstvom v prípade idiopatickej purpurovej choroby je krvácanie do mozgu. Vyskytujú sa veľmi zriedka - maximálna rýchlosť je 1-2% zo všetkých zaznamenaných prípadov.

Rozpoznať okamih krvácania môže byť z týchto dôvodov:

• bolesť hlavy;
• kŕče;
• Zamlžovanie vedomia;
• vracanie;
• Neurologické prejavy;
• Závraty.

Výtok v prípade ochorenia ITP sa môže vyskytnúť v spojivkovej membráne oka alebo v sietnici. U dojčiat existuje pomerne silný klinický obraz. Slezina sa výrazne zvyšuje.

Existujú aj anemické prejavy:

• Blanšírovanie kože;
• Ťažká slabosť;
• Modrastý odtieň kože v blízkosti nasolabiálneho trojuholníka;
• Studená na dotyk nohy a ruky.

Starší pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou netrpia významným zvýšením objemu sleziny a pečene. A anemické prejavy ochorenia nie sú vôbec pozorované.

Klasifikácia ITP

Idiopatická trombocytopenická purpura môže mať odlišný priebeh.

Existujú dve hlavné formy ochorenia:

Akútna forma prechádza do šiestich mesiacov. Vzhľadom k tomu, chronické trvá oveľa dlhšie.

Chronická idiopatická trombocytopenická purpura je charakterizovaná opakovaním cyklov kríz a remisií.

Klasifikácia choroby sa vykonáva podľa cyklickej frekvencie:

• Kontinuálne relapsy;
• Časté cykly;
• Vzácne cykly.

Klasifikácia ochorenia sa vzťahuje na obdobia exacerbácií. Forma trombocytopenickej purpury sa určuje v závislosti od toho, či dochádza ku krvácaniu.

Rozlišujú sa tieto dve formy:

• Zmäkčenie za mokra;
• Suchá exacerbácia.

Prevažná väčšina prípadov je akútna. V dôsledku toho je pacient v remisii, a to ako hematologicky, tak klinicky. Remisia je perzistentná. Chronický kurz sa vyvíja najviac v 10-15% prípadov.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy, charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobených imunitnými mechanizmami. Príznaky trombocytopenickej purpury sú spontánne, viacnásobné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj nosové, gingiválne, maternicové a iné krvácanie. Ak je podozrenie na trombocytopenickú purpuru, hodnotia sa anamnestické a klinické údaje, celkový krvný obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvného náteru, punkcia kostnej drene. Na terapeutické účely sa pacientom predpisuje kortikosteroid, hemostatické lieky, cytostatická terapia, splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek, sprevádzaným tendenciou k krvácaniu, rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure klesá hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne pod fyziologickú - 150x109 / l, s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni. Frekvencia výskytu trombocytopenickej purpury sa radí medzi prvé hemoragické diatézy. Choroba sa prejavuje zvyčajne v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U adolescentov a dospelých je patológia detekovaná 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury berie do úvahy jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko možností - idiopatická (Verlgofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, komplex symptómov Verlgof (symptomatická trombocytopénia).

S prúdom akútnych, chronických a opakujúcich sa foriem. Akútna forma je typickejšia pre deti, trvá až 6 mesiacov s normalizáciou hladiny krvných doštičiek v krvi, nemá žiadne recidívy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov, je častejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaním epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa spontánne vyvíja bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie predchádzajú približne 2-3 týždne rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne). Vo väčšine prípadov ide o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického genézu, v 20% z nich sú špecifické (kuracie kiahne, osýpky, rubeola, príušnice, infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže komplikovať priebeh malárie, brušného týfusu, leishmaniózy, septickej endokarditídy. Niekedy sa trombocytopenická purpura objavuje na pozadí imunizácie - aktívna (vakcinácia) alebo pasívna (podávanie y-globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť spúšťaná užívaním liekov (barbiturátov, estrogénov, arzénu, ortuti), dlhodobej expozície röntgenovým lúčom (rádioaktívne izotopy), rozsiahlej operácie, traumy, nadmerného slnečného žiarenia. Existujú rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury má imunitný charakter a je spojená s produkciou protilátok proti krvným doštičkám (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo znižuje ich životnosť na niekoľko hodín namiesto 7 až 10 dní v normálnych podmienkach.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom "cudzích" krvných doštičiek do krvi po opakovaných krvných transfúziách alebo krvných doštičkách, ako aj antigénnej inkompatibilite krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusmi, liečivami). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený výskytom protilátok proti jeho vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a je zvyčajne kombinovaný s ďalšími ochoreniami rovnakej geneze (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Vývoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov sa spúšťa antitrombotickými autoprotilátkami prechádzajúcimi cez placentu matky, ktorá trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov, čo je porušením procesu bodovania červených krvných doštičiek. Napríklad komplex Verlgof symptómov je spôsobený neúčinnosťou hemopoézy pri anémii (B-12 deficientná, aplastická), akútnej a chronickej leukémii, systémových ochoreniach krvotvorných orgánov (retikulosy), metastáz kostnej drene zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k porušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšeniu priepustnosti kapilárnych stien. To je spojené s predĺžením času krvácania, narušením zrážania krvi a retrakciou krvnej zrazeniny. Pri hemoragických exacerbáciách sa počet krvných doštičiek znižuje na jednotlivé bunky v prípravku a počas remisie sa obnovuje na úroveň pod normou.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejavuje, keď hladiny krvných doštičiek klesnú pod 50x109 / l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie do petechiálneho bodkovaného (modrého) typu. U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa pod kožou objavujú bezbolestné viacpočetné krvácania, do slizníc („suchá“ verzia) a tiež krvácanie („mokrá“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického vplyvu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od drobných petechií a ekchymózy až po veľké podliatiny a podliatiny) a polychrómne (od jasno-modro-modrej až po bledožltozelenú v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácanie vyskytuje na prednom povrchu trupu a končatín, zriedka v tvári a krku. Krvácania sa tiež určujú na sliznici mandlí, mäkkom a tvrdom poschodí, spojivkách a sietnici, ušnom bubienku, v tukovom tkanive, parenchymálnych orgánoch, seróznych membránach mozgu.

Patognomické intenzívne krvácanie - nos a ďasno, krvácanie po odstránení zubov a tonzilektómia. Môže sa objaviť hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krv v moči. U žien prevažuje krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny so symptómami mimomaternicového tehotenstva. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú hemoragické prvky kože, nos a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, možná tachykardia. Trombocytopenická purpura má miernu splenomegáliu. Keď sa vyvinie silné krvácanie, vyvinie sa anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocytov.

Lieková forma sa prejavuje krátko po užití lieku, trvá 1 týždeň až 3 mesiace so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí mladších ako 2 roky) má akútny nástup, závažnú, často chronickú a výraznú trombocytopéniu (9 / l).

Počas trombocytopenickej purpury sa zisťujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Pri hemoragických krízach sa objavujú krvácanie a laboratórne zmeny, počas klinickej remisie proti trombocytopénii sa neobjavujú krvácania. Pri úplnej remisii nedochádza k žiadnym krvácavým a laboratórnym zmenám. Akútna post-hemoragická anémia sa pozoruje pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi a chronickou anémiou z nedostatku železa s dlhodobou chronickou formou.

Najzávažnejšia komplikácia - krvácanie do mozgu sa náhle vyvíja a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťou hlavy, vracaním, kŕčmi, neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na históriu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov (klinická analýza krvi a moču, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9 / l), zvýšením času krvácania (> 30 minút), protrombínového času a APTT, znížením stupňa alebo neprítomnosti retrakcie zrazeniny. Počet leukocytov je zvyčajne v normálnom rozsahu, anémia sa prejavuje s významnou stratou krvi. Na vrchole hemoragickej krízy sa detegujú pozitívne endotelové vzorky (štipka, škrtidlo, injekcie). V krvnom nátere sa určuje zvýšenie veľkosti a zníženie veľkosti zŕn krvných doštičiek. Prípravky z červenej alebo kostnej drene vykazujú normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem, ligáciu krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitná povaha purpury je potvrdená prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura je diferencovaná od aplastických alebo infiltratívnych procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, krvácania do dělohy.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (trombocyty> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; so strednou trombocytopéniou (30-50 x 10 9 / l) je liečba liekmi indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania (arteriálna hypertenzia, žalúdočný vred a 12 vredov dvanástnika). Keď sa hladina krvných doštičiek 9 / l vykonáva bez ďalších indikácií v nemocnici.

Krvácanie sa zastaví zavedením hemostatických liekov, topicky aplikovanou hemostatickou špongiou. Na potlačenie imunitných reakcií a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v nižšej dávke; hyperimunitné globulíny. Pri veľkej strate krvi sú možné transfúzie plazmy a premytých červených krviniek. Infúzia hmotnosti krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure nie je zobrazená.

U pacientov s chronickou formou s recidívou silného krvácania a krvácaním do vitálnych orgánov sa vykonáva splenektómia. Možno menovanie imunosupresív (cytostatík). Liečba trombocytopenickej purpury sa má v prípade potreby kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné uzdravenie je možné v 75% prípadov (u detí - u 90%). Komplikácie (napr. Hemoragická mŕtvica) sa pozorujú v akútnom štádiu, čím vzniká riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje nepretržité sledovanie hematológom, nezahŕňa lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (acetylsalicylová k ta, kofeín, barbituráty), potravinové alergény, opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ožarovanie je obmedzené.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je najbežnejšou formou diatézy (až 40% všetkých prípadov hemoragickej vyrážky), s ktorou sa stretávajú lekári. Ochorenie sa považuje za idiopatické (s neznámou príčinou), ale údaje o jeho autoimunitnom pôvode už boli získané.

Patológia bola známa v čase Hippokratov. Až v roku 1735 ho spojil nemecký lekár P. Verlgof s poklesom hladiny krvných doštičiek. Preto bolo druhé meno fixné - Verlgof choroba.

Celková prevalencia idiopatickej trombocytopenickej purpury v populácii sa líši v rôznych oblastiach od 1 do 13 na 100 000 ľudí. A medzi deťmi trpia 1,5 - 2 na 100 000. Najčastejšie postihuje dievčatá, dospelé osoby, ktoré si vyberajú mladé ženy a ženy v strednom veku.

V medzinárodnej štatistickej klasifikácii účtovanej pod kódom D69.3. V diagnostike je dôležité rozlišovať medzi primárnymi a sekundárnymi zmenami - účinkami rôznych ochorení (leukémia, vaskulitída, systémový lupus, malígne lézie).

Aké zmeny spôsobuje trombocytopenická purpura?

Zmenený imunitný systém a dedičná predispozícia majú hlavnú úlohu v mechanizme porúch zloženia krvi. Dieťa zdedí tendenciu krvných doštičiek predčasnému starnutiu. Ich neobvyklý tvar a strata funkcie spôsobujú zvýšenú smrť v slezine v dôsledku zvýšenej fagocytovej aktivity.

Pod vplyvom provokujúcich faktorov (často prenášaná infekcia alebo medikácia) sa makrofágy transformujú na krvné doštičky. Po kontakte s lymfocytmi sa vytvoria protidoštičkové protilátky.

Stratia kontrolu nad systémom rozpoznávania "priateľ-nepriateľ" a začnú zvyšovať ničenie vlastných krvných doštičiek, pričom ich berú ako mimozemských agentov. To vedie k zníženiu hladiny buniek - trombocytopénie.

Najpravdepodobnejšie príčiny patológie

Z týchto dôvodov si pozornosť zaslúži dedičnosť (preukázaná prítomnosťou prípadov v rodinách, kde príbuzní predtým trpeli touto chorobou).

Zvyšné faktory sú menej presvedčivé:

• u 11% patológie vyvinutej po predchádzajúcej bakteriálnej infekcii;
• Zistilo sa, že 6% detí je spojených s profylaktickou vakcináciou;
• približne 7% je v pooperačnom stave alebo po ťažkom poranení.

Pri identifikácii Verlgofovej choroby v detskom období existujú funkcie:

• chlapci ochorejú častejšie;
• matka mala počas tehotenstva komplikácie;
• provokujúce faktory sú jednoduchšie.

Klinické prejavy

Najtypickejším príznakom ochorenia je hemoragický syndróm. Prejavuje sa náhlymi krvácaniami na koži a slizniciach, krvácaním.

Charakteristické znaky hemoragických symptómov:

• keďže typ lézie je kapilárna, na pokožke a slizniciach sa objavujú malé jasne červené bodky (petechiae), je možné, že sa spoja do bežných modrín;
• farba je odlišná kvôli „vyblednutiu“ niektorých prvkov a vzhľadu nových, podobá sa sfarbeniu kožiek leoparda;
• vyskytujú sa častejšie v noci;
• nezodpovedajú stupňu kompresie;
• reagujú pozitívne na vzorku manžetou alebo štipkou kože;
• nevyčnievajú nad kožu;
• asymetrický.

Polovica detí má vyrážku na slizniciach, v ústach.

• celkový stav pacienta nie je narušený alebo sa obáva slabej slabosti;
• zvýšenie teploty atypické.

Nebezpečné krvácanie v mozgovom tkanive sa vyskytuje v 1-3% prípadov Verlgofovej choroby. Často sprevádzané:

• bolesť hlavy,
• závraty,
• kŕče,
• zahalené vedomie
• zvracanie,
• fokálne neurologické symptómy.

Hemorágie sú možné v očnej guľôčke (sietnica, spojivková membrána).

U dojčiat sa symptómy rýchlo vyvíjajú, zväčša sa jedná o zväčšenú slezinu, prejavy anémie (bledosť kože, slabosť, cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, ruky a nohy chladné na dotyk).

U starších pacientov sa pri vyšetrení pozoruje mierne zväčšenie pečene a sleziny, nie sú pozorované žiadne príznaky anémie.

Formy idiopatickej trombocytopenickej purpury

Verlhofova choroba sa vyskytuje rôznymi spôsobmi. Je akceptované, ako pri všetkých trombocytopéniách, alokovať:

• akútna forma - trvá až šesť mesiacov;
• chronická - viac ako 6 mesiacov.

Pri chronickom priebehu dochádza k cyklickému opakovaniu exacerbácií (kríz) a remisii. Sú rozdelené frekvenciou na:

• vzácny,
• častá,
• priebežne recidivujúci priebeh.

Exacerbácie v závislosti od prítomnosti krvácania sa nazývajú:

90% prípadov je akútnych a vedie k pretrvávajúcej klinickej a hematologickej remisii. Až 15% sa stáva chronickým.

Pri chronickom priebehu sú tieto vlastnosti:

• pretrvávajúce krvácanie až do šiestich mesiacov aj na pozadí liečby;
• zvýšenie a bolesť regionálnych lymfatických uzlín (submandibulárna, inguinálna, axilárna);
• náhlych kríz a exacerbácií bez akéhokoľvek dôvodu.

Najčastejšie sa vyskytujú ložiská chronickej infekcie, preto sú dospelí pacienti náchylnejší na chronický priebeh.

Ako sa potvrdzuje diagnóza?

Okrem kožných prejavov a krvácania má idiopatická trombocytopénia zmeny v periférnej krvi a v povahe hematopoézy kostnej drene.

Pri krvnom teste:

• znížený počet krvných doštičiek;
• pri dlhodobom krvácaní je možná hypochromická anémia (zníženie počtu erytrocytov, hemoglobínu);
• zmeny tvaru a veľkosti erytrocytových buniek (anizocytóza a poikilocytóza) v krízovom štádiu;
• mierna leukocytóza, posun vzorec vľavo;
• pri chronickom priebehu sa objavujú plazmatické bunky z podráždených lymfatických uzlín;
• ESR je normálne.

V štúdii sternálneho punctate zisteného porušenia kostnej drene proces tvorby krvi:

• vo fáze krízy - prepad s bunkami vývoja erytrocytov;
• zvýšenie počtu megakaryocytov na pozadí prudkého poklesu krvných doštičiek.

Aké typy hemoragickej diatézy potrebujete na rozlíšenie idiopatickej purpury?

Verlgofova choroba u detí by sa mala odlišovať od iných hemoragických trombocytopatií.

Medzi nimi, heteroimúnne - tiež spojené s antiplateletovými antigénmi. Odborníci sa domnievajú, že nie sú diagnostikované dostatočne často a správne. Pre telo dieťaťa sú možné 4 možnosti:

1. alimentárne alergie - spôsobené potravinami, umelými prísadami pri kŕmení kravského mlieka, ovocnými šťavami, citrusmi;
2. lieky - nadmerné alergické účinky liekov;
3. postinfekčné - prejavuje sa na pozadí infekcií, často vírusovej povahy a po nich;
4. postprivivochny.

Obnovenie laboratórnych parametrov nastáva v priebehu 2-4 týždňov so zrušením lieku, vylúčením alergénového produktu.

Z inej diagnózy je potrebné vylúčiť:

• hemoragická vaskulitída (Shenlein-Genochova choroba);
• hemofílie;
• niekoľko hemoragických syndrómov (Fisher-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) spojených s dedičnou patológiou v kombinácii s ochorením krvi, z ktorých každý má charakteristické znaky v biochemických testoch, ďalšie vývojové abnormality;
• vrodená amegakaryocytová trombocytopénia - sprevádzaná anomáliami radiálnych kostí;
• trombocytopatia - existuje hemoragický syndróm, ale hladina krvných doštičiek sa neznižuje;
• sekundárna trombocytopénia pri rôznych chorobách;
• kožných ochorení.

U novorodencov by sa mali predpokladať 2 typy hemoragickej diatézy:

• aloimunitnú trombocytopenickú purpuru;
• transimunitnú trombocytopenickú purpuru.

Alloimunitná trombocytopenická purpura je podobná hemolytickej reakcii v dôsledku imunitného konfliktu špecifických antigénov krvných doštičiek získaných od otca a nie dostupných pre matku. Výskyt protilátok cez placentu prispieva k smrti krvných doštičiek dieťaťa. Petechia na koži a slizniciach sa objavujú v prvých dňoch života. Typické krvácanie z nosa, krvavé stolice. Smrť je pozorovaná v 10-15% prípadov.

Liečba sa uskutočňuje pomocou kŕmenia darcovským mliekom, kortikosteroidmi, Ditsinonou, krvnou transfúziou od vonkajšieho darcu (nie matky). Výsledok je účinnejší, čím neskôr sa objaví nekompatibilita.

Transimunitná trombocytopenická purpura sa prenáša z pacienta s trombocytopéniou na matku s primárnym ochorením alebo iným ochorením sprevádzaným nízkym počtom krvných doštičiek. Klinické prejavy sú podobné predchádzajúcemu opisu, ale ľahšie sa prenášajú, zriedkavo dochádza k fatálnej lézii.

liečba

Voľba liečby závisí od formy a štádia ochorenia:

• v prípade kríz je hlavným cieľom prevencia masívneho krvácania;
• v štádiu remisie - prevencia exacerbácií a komplikácií.

V akútnom stave potrebuje pacient hospitalizáciu na špecializovanom oddelení s lôžkom. Odporúča sa bohatý nápoj, diéta polotekutá tabuľka č. 5, všetky jedlá musia vychladnúť.

Na boj proti hemoragickým prejavom sú priradené:

• lokálne - tamponáda s hemostatickou špongiou pri vylučovaní krvi z nosa, krvácanie ďasien, prehltnutie kúskov ľadu počas krvácania do žalúdka;
• kyselina aminokaprónová sa injektuje intravenózne (ak nie, hematuria);
• transfúzie krvných doštičiek.

V prípade neexistencie účinku sa dodatočne použijú: t

• intravenózne podávanie špecifických imunoglobulínov;
• liečba glukokortikoidmi;
• operácia odstraňovania sleziny (splenektómia).

Neexistuje konsenzus lekárov o použití imunoglobulínu pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Vo fáze remisie as „suchou“ formou ochorenia:

• finančné prostriedky sú určené na zvýšenie schopnosti trombogénotvorných doštičiek (Ditsinon, uhličitan lítny, Adrokson);
• pri identifikácii ohnísk chronickej infekcie musia byť reorganizované antibiotikami;
• odporúčané dlhodobé používanie choleretických liekov, liečivých rastlinných prípravkov, ktoré zlepšujú fungovanie pečeňových buniek (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Sú znázornené skupiny vitamínov C, B, E.

Pacienti podstupujúci akútnu formu a trpiaci chronickými zmenami sú kategoricky kontraindikovaní vo všetkých salicylátoch (lieky podobné aspirínu), Aminazíne, pri použití fyzioterapeutických postupov, ako je UHF, ultrafialové žiarenie.

Vlastnosti hormonálnej terapie

Glukokortikoidné hormóny sa používajú na obmedzené indikácie, ak má pacient:

• závažné spoločné (generalizované) hemoragické vyrážky a krvácanie na úrovni trombocytopénie 15 x 109 / l a menej;
• purpura je považovaná za "vlhkú", existuje dôkaz o pridaní post-hemoragickej anémie;
• krvácanie do sietnice, čo môže znamenať podobné zmeny v mozgu, zvyšuje pravdepodobnosť krvácania vnútorných orgánov.

Ak sa vyskytnú len vyrážky (bez krvácania), hormonálna liečba sa nepoužíva.

Úloha splenektómie

Chirurgické odstránenie sleziny pri liečbe trombocytopénie bolo prvýkrát aplikované v roku 1916. V prípade Verlhofovej choroby sa vykonáva v prípadoch

• nedostatok stabilného výsledku hormonálnej terapie a potreba opakovaných kurzov;
• výskyt komplikácií, ohrozenie života pacienta (s krvácaním v mozgu, operácia sa vykonáva naliehavo).

Pred operáciou sa deťom podáva intravenózne hydrokortizón a v pooperačnom období sa podáva každých 6 hodín. Je nevyhnutný na prevenciu vysadenia hormonálnej liečby.

Výsledok vo forme zvýšenia hladiny krvných doštičiek v krvi sa zistí už 4 hodiny po odstránení sleziny. V krvnom teste sa neutrofilná leukocytóza, fragmentácia erytrocytov, udržiava dva týždne.

Neúčinnosť chirurgického zákroku je spojená s prítomnosťou neidentifikovaného dodatočného tkaniva sleziny u pacienta. Toto je pozorované u každého desiateho pacienta, ale nie všetky ovplyvňujú výsledky liečby.

Počas roka sa odporúča podávať mesačne Bicillin na profylaxiu.

Terapeutický účinok v akútnej forme Verlgofovej choroby u detí sa dosahuje v 90% prípadov. V budúcnosti by mali rodičia monitorovať plnenie odporúčaní lekára. V dospelom štáte a dospelé dieťa by malo byť povedané o dôsledkoch a nebezpečenstve relapsu. Akékoľvek prejavy kože, ktoré sa podobajú petechii, vyžadujú neodkladnú liečbu u lekára.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopénia (ITP) je ochorenie obehového systému, keď koncentrácia bezfarebných buniek padá, držia sa spolu v mikrotromboch a upchávajú malé krvné cievy.

V dôsledku krvných testov sa zistilo zníženie počtu krvných doštičiek, ktoré sa vynakladajú na tvorbu trombov. Verlgofova choroba je považovaná za nebezpečnú chorobu, spôsobuje komplikácie pre srdce a pečeň, mozog a ďalšie orgány.

ITP sa častejšie diagnostikuje u dospelých žien, ale deti, seniori a tínedžeri môžu ochorieť. Dôvody pre rozvoj patológie neboli stanovené, existujú teórie o prítomnosti imunitnej, ako aj vírusovej a enzymatickej povahy. Dedičná forma Verlhofovho syndrómu sa vyskytuje v zriedkavých prípadoch, hlavne v prípade ochorenia.

Príčiny ITP a hlavné príznaky

Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi porušuje mechanizmus zrážania krvi. Ako sa vyvíja patológia, kostná dreň intenzívne produkuje krvné doštičky a megakaryocyty. Keď je ochorenie spojené so zhoršenou funkciou imunitného systému, protilátky ničia krvné doštičky. S dedičnou povahou ochorenia pri krvnom teste sa zistil pokles počtu trombopoietínov a poškodila sa membránová membrána krvných doštičiek. U detí sa začína objavovať trombocytopenická purpura v dôsledku angíny, vakcinácie, chrípky.

Klinický obraz ITP sa prejavuje rôznymi spôsobmi - priebeh ochorenia závisí od závažnosti, štádia vývoja a typu patológie. S touto chorobou krvné zrazeniny upchávajú priebeh kapilár - najmenších ciev. Podozrenie na trombocytopéniu môže byť spôsobené:

• bolesti hlavy;
• únava z bežných záležitostí;
• strata chuti do jedla;
• zvracanie, prerušované s nevoľnosťou;
• pocit únavy bez zvláštneho dôvodu;
• horúčka;
• zhoršenie zrakových orgánov;
• bolesť v hrudnej kosti, brušnej dutine.

Pri vzhľade pacienta môže lekár mať podozrenie, že má idiopatickú trombocytopenickú purpuru - je to indikované podliatinami a krvácaním rozptýleným po celom tele. Ako choroba postupuje, pridávajú sa symptómy: dezorientácia, ataxia, náhle krvácanie a záchvaty.

V zriedkavých prípadoch pacienti zistia krvácanie slizníc a kože po injekcii, modrinách alebo bezdôvodne. Ďalej je obraz doplnený znakmi ischemických lézií srdca, mozgu a ďalších orgánov.

Typy idiopatickej purpury

Existuje niekoľko kritérií, na základe ktorých lekári klasifikujú Verlgofovu chorobu. Pri zohľadnení mechanizmu vývoja patologického stavu sa rozlišujú tieto typy purpury: t

• symptomatická. Je to znak vývoja patológií v tele. Môže to byť hyperémia, leukémia alebo radiačná expozícia;
• autoimunitné. Vzniká na pozadí imunitných ochorení. Ide o hemolytickú anémiu a lupus erythematosus;
• isoimmune. Zjavené po opakovaných transfúziách krvi;
• Neonatálny. Dieťa je nakazené z matky, zatiaľ čo v maternici, cez placentu.

Idiopatická purpura sa vyskytuje v akútnej a chronickej forme. Chronická trombocytopénia sa vyvíja so zriedkavými, častými a konštantnými recidívami.

Choroba prechádza 3 štádiami:

• hemoragickej krízy. Vyznačuje sa krvácaním slizníc a tkanív. Výsledky krvného testu odhaľujú znížený počet bezfarebných buniek a telo pacienta je pokryté modrinami;
• klinickej remisie. Stupeň je charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek v dôsledku OAM, ale nie sú tam žiadne výrazné príznaky;
• klinickej a hematologickej remisii. V tomto štádiu výsledky testov ukazujú normálne, žiadne príznaky ochorenia.

Redakčná rada

Ak chcete zlepšiť stav vašich vlasov, je potrebné venovať osobitnú pozornosť šampónom, ktorý používate.

Děsivá postava - v 97% šampónov známych značiek sú látky, ktoré otrávia naše telo. Hlavné zložky, vďaka ktorým sú všetky problémy na štítkoch označené ako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tieto chemikálie ničia štruktúru vlasov, vlasy sú krehké, strácajú pružnosť a pevnosť, farba vybledne. Ale najhoršie je, že sa táto látka dostane do pečene, srdca, pľúc, hromadí sa v orgánoch a môže spôsobiť rakovinu.

Odporúčame vám, aby ste sa vzdali využívania finančných prostriedkov, v ktorých sa tieto látky nachádzajú. V poslednej dobe odborníci nášho redakčného tímu vykonali analýzu šampónov bez obsahu síranov, kde prvé miesto získali fondy spoločnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobca prírodnej kozmetiky. Všetky výrobky sú vyrábané pod prísnymi systémami kontroly kvality a certifikácie.

Odporúčame navštíviť oficiálny online obchod mulsan.ru. Ak máte pochybnosti o prirodzenosti vašej kozmetiky, skontrolujte dátum exspirácie, nemal by presiahnuť jeden rok skladovania.

Trombocytopénia u detí

Deti v dôsledku pádu v dôsledku mobility, drobných a vážnych zranení. Malé podliatiny príliš nerušia ich rodičov, časom sa absorbujú, aj keď nerobia modriny. Ak sa náhle objavia podliatiny, nie je na to dôvod, možno má dieťa idiopatickú trombocytopenickú purpuru.

Tieto štatistiky potvrdzujú, že trombocytopénia je najčastejšou z iných krvných ochorení v oblasti pediatrie. Väčšina patológií sa zistila u chlapcov 2-8 rokov. Príčiny ochorenia sú dedičné a imunitné faktory. Podľa niektorých lekárov je Verlgofova choroba provokovaná chybnými krvinkami.

Symptómy trombocytopénie u dieťaťa sa objavia po očkovaní, vírusových ochoreniach, medikácii, náhlej zmene teploty. Bežné faktory, ktoré spúšťajú vývoj ochorenia:

• zhoršený vývoj bezfarebných krvných buniek;
• zníženie trvania aktivity krvných doštičiek na 1-2 dni (normálne 10-12 dní);
• zloženie krvných zmien sa časť krvných doštičiek vynakladá na tvorbu krvných zrazenín v krvných cievach. Vzhľadom na rozdielne zloženie krvi, celé telo zlyháva;
• Aktivuje sa syntéza protilátok zameraných na boj proti vlastným krvným doštičkám.

Identifikácia a liečba trombocytopenickej purpury

Keďže primárne klinické prejavy purpury sú podobné príznakom iných chorôb, na stanovenie diagnózy sa má vykonať niekoľko štúdií, po ktorých musí nasledovať primeraná liečba. Diagnostika Verlgof choroby (ITP) zahŕňa nasledujúce aktivity:

• konzultácie s lekárom, zber anamnézy a sťažnosti na vypočutie;
• vyšetrenie kože, kontrola reakcie zo štipky;
• test manžety;
• Valdmanov test;
• KLA;
• test zrážanlivosti krvi.

Uvedené štúdie sú základné, v prípade potreby lekár predpíše štúdie sleziny a ďalších orgánov.

Po ukončení diagnostiky sa zvolí liečebný režim. Lieky sú predpísané, ale ak je choroba spustená, je indikované odstránenie sleziny - operácia nazývaná splenektómia.

Celý zoznam terapeutických opatrení, ktoré má lekár k dispozícii:

• predpisovanie hormonálnych liekov;
• zostavovanie lekárskej diéty;
• výmena plazmy;
• infúzia krvných doštičiek;
• splenektómia.

Ak sa u pacienta vyvinie kríza, je naliehavé zastaviť krvácanie. V akútnej forme sa liečba uskutočňuje v nemocnici a počas remisie zabraňuje komplikáciám.

Terapeutická strava

Osobitne vyvinuté nutričné ​​smernice pre ochorenie Verlgof zahŕňajú výnimočne zdravé jedlá. Potraviny by mali byť kompletné, obsahujúce potrebné vitamíny a minerály. Alkoholické nápoje sú zakázané a korenené, mastné a vyprážané potraviny by sa mali konzumovať menej často. Sýtené nápoje a rýchle občerstvenie sú škodlivé.

Ovocie, zelenina, obilniny, mliečne výrobky a čistá voda budú prospešné. Jedlo by malo byť teplé, aby sa nespálili citlivé sliznice.

S trombocytopéniou je dobré užívať žihľavové infúzie, bobule kalina, ako aj infúziu harmančeka, mäty a pastiersky vak. Na varenie vývar 1 polievková lyžica. Kolekcia liekov sa umiestni do termosky a zaleje sa 200 ml vriacej vody. O hodinu neskôr je infúzia pripravená. Vezmite si to dvakrát denne po dobu pol šálky.

S výhradou diéty sa idiopatická trombocytopenická purpura ustúpi, celkový stav sa zlepší.

Lieky a spôsoby idiopatickej trombocytopénie

Existuje množstvo liekov, ktoré sa používajú na stabilizáciu počtu krvných doštičiek, zvýšenie imunitných síl, zlepšenie procesu zrážania:

• glukokortikosteroidy (Prednizolón, metylprednizolón) predpisuje lekár v štandardnej alebo zvýšenej dávke, keď je ochorenie v akútnom štádiu alebo je veľmi pokročilé. Hormóny môžu spôsobiť nežiaduce reakcie - dyspeptické problémy, zvýšený krvný tlak;
• imunoglobulíny. Menovaný vo forme intravenóznych injekcií. U pacientov s chronickou trombocytopéniou pomáhajú imunoglobulíny udržiavať počet krvných doštičiek v krvi. Dlhodobé užívanie liekov spôsobuje bolesť hlavy, horúčku, zimnicu;
• interferón alfa sa predpisuje pri chronickej trombocytopénii, ak sú hormóny neúčinné. Medzi nežiaduce reakcie sa často objavili zimnice, horúčka, bolesť v hlave. Na zníženie pravdepodobnosti nežiaducich účinkov sa paracetamol vypije týždeň pred užitím interferónu.

Ďalšie lieky používané na liečbu trombocytopenickej purpury sú cyklofosfamid, azatioprín, Danazol. Lieky sú uvedené pre váš odkaz, je nebezpečné brať ich sami.

Okrem liekov lekári predpisujú transfúziu krvných doštičiek. Nie je to nutné v každom prípade, ale pri rozsiahlych chirurgických zákrokoch, neurológii a hlbokej trombocytopénii sa transfúzii nedá vyhnúť. Účinok bude dočasný, ale veľmi pozitívny. Transfúzia sa vykonáva v podmienkach zdravotníckeho zariadenia podľa osobitne predpísanej schémy. Každú hodinu sa pacientovi podávajú 1-2 dávky krvných doštičiek alebo 6-8 dávok každé 4 hodiny. K účinnosti transfúzie bola vyššia, pred IVIG.

Keď je ITP, slezina je značne zväčšená, čo sa prejavuje zodpovedajúcimi nepriaznivými symptómami. Ak je štandardná liečba trombocytopénie neúčinná a stav sa zhoršuje, potom sa zvyšuje riziko vážneho krvácania so všetkými následnými následkami. Po ohrození života pacienta lekár odoberie orgán. Splenektómia je predpísaná v nasledujúcich situáciách:

• trombocytopenická purpura je sprevádzaná silným krvácaním, ktoré sa nedá zastaviť liekmi s príslušným účinkom;
• ITP je chronická, na lieky neexistuje špeciálna reakcia, počet krvných doštičiek je konštantný;
• remisia nie je pozorovaná dlhšie ako jeden rok, pacient sa vždy cíti zle.

Príprava sa vyžaduje pred splenektómiou. Pacientovi sú predpísané hormonálne lieky a IVIG. Lekár najprv pošle pacienta na ultrazvuk, aby posúdil stav orgánov v dutine brušnej. Po operácii sa účinok neobjaví okamžite, ale až po určitom čase. Štatistiky navyše ukazujú, že približne 50% pacientov očakáva zlepšenie stavu. Nie je to dôvod na opustenie pridelenej operácie, pretože vždy musíte použiť aj minimálne šance.

Možno zhrnúť, že je možné poznamenať - Verlgofova choroba (ITP) je nebezpečné ochorenie krvi, ktoré pri absencii liečby je nebezpečné pre zdravie a život pacienta. Po zistení príznakov charakteristických pre patológiu je potrebné včas kontaktovať zdravotnícke zariadenie, podrobiť sa vyšetreniu a prijať schôdzky. Čím skôr sa prijmú opatrenia, tým väčšia je šanca na zotavenie.