Príčiny a príznaky trombocytopatie u detí

Trombocytopatia u detí zahŕňa široké spektrum ochorení spôsobených poruchami hemostázy (telesný systém, ktorého funkciou je prevencia a zastavenie krvácania), keď sa krvné doštičky (krvné doštičky podieľajúce sa na zrážaní krvi) stávajú kvalitatívne defektnými, pričom ich počet zostáva normálny.

Trombocytopatia môže byť dedičná aj získaná. V dedičnej forme ochorenia u dieťaťa trpia krvácaním aj iní členovia rodiny. Patológia sa prejavuje už od útleho veku, často sprevádzaná dysfunkciou imunity, ktorá sa prejavuje pri často sa opakujúcich infekciách, poruchách pigmentácie (napríklad môže ísť o albinizmus), abnormálnej kostrovej štruktúre, zvýšenej rozťažnosti kože a svalov. Môže byť sprevádzaná hyperkinézou kĺbov (ich nedobrovoľnými pohybmi vo forme kliešťov a kŕčov), prolapsom mitrálnej chlopne srdca (keď sa ventily zrútia do dutiny pri znížení ľavej komory) a inými poruchami v tele.

Trombocytopatia sa prejavuje výskytom bodových hemorágií (petechiae), hematómov a krvácania (krvácanie) rôzneho stupňa intenzity, dokonca aj pri menších poraneniach. Môže to byť krvácanie z nosa, maternice, gastrointestinálneho traktu, sprevádzané anémiou (nízke hladiny hemoglobínu - červené krvinky, ktoré zásobujú bunky tela kyslíkom).

Príčiny a rizikové faktory

Existuje niekoľko dôvodov pre túto patológiu u detí. To môže byť dedičné porušenie štruktúry krvných doštičiek. Takéto porušenie môže byť dosiahnuté v dôsledku mnohých ochorení: hemoblastóza (nádor hematopoetických buniek), nedostatok vitamínu B12, ochorenia pečene a obličiek, radiačná choroba, rozsiahle transfúzie zložiek krvi a ďalšie.

Rizikovými faktormi pre trombocytopatiu sú prítomnosť príbuzných s dysfunkciou krvných doštičiek, nedostatok v strave dôležitých stopových prvkov a vitamínov, ktorý sa často pozoruje u vegetariánov.

Množstvo nežiaducich faktorov zhoršuje krvácanie: konzumáciu alkoholu u adolescentov; obsahujúce výrobky z octu; protizápalové lieky a lieky na riedenie krvi; niektoré fyzioterapie, zhoršenie vlastností krvných doštičiek; vystavenie ultra vysokým frekvenciám; ultrafialové žiarenie atď.

príznaky

Príznaky trombocytopatie sú veľmi rôznorodé. Minimálne medzi nimi sú u detí: podliatiny, dokonca aj pri menších zraneniach, najmenšie trenie oblečenia spôsobuje krvácanie, občas nie je veľa krvácania z nosa a dospievajúce dievčatá majú predĺženú menštruáciu.

Závažnejšie symptómy vyžadujúce okamžitú hospitalizáciu: intenzívne gastrointestinálne, maternicové a nazálne krvácanie. Príčinou dlhodobého silného krvácania je často chirurgický zákrok (odstránenie mandlí alebo zubov).

Klinický obraz vrodenej trombocytopatie je podobný symptómom ochorení ako sú: hypoxia (hladina kyslíka), acidóza (narušenie rovnováhy kyseliny v tele), poranenie pri pôrode, bakteriálne vírusové infekcie, hypovitaminóza (nedostatok vitamínov), sepsa (typ infekčného ochorenia). Symptómy sa môžu prejaviť ako samé o sebe a môžu byť vyvolané použitím určitých typov fyzioterapie, ako sú UHF a UFO, očkovanie atď.

Hlavným príznakom je recidivujúci syndróm krvácania. Stupeň jeho závažnosti môže byť ľahký alebo ťažký (ťažké krvácanie). Trombocytopatia u novorodencov sa môže prejavovať ako intrakraniálne krvácanie, cefalohematóm a pomalé hojenie pupočníkového foramenu.

Trombocytopatia u detí v ranom veku sa prejavuje krvácaním počas prerezávania zubov, zvýšeným krvácaním z ďasien, opakovaným krvácaním z nosa, predĺženým hojením rán a škrabancov. Príležitostne sa zistia gastrointestinálne krvácania, hematuria (krv v moči) a krvácanie do očného proteínu.

Anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku významnej straty krvi, sa prejavuje ako celková slabosť, závraty, tachykardia, mdloby, bledá koža, dýchavičnosť, nízky krvný tlak (BP). Ak je patológia u dieťaťa kombinovaná s dyspláziou spojivového tkaniva, objavujú sa: skreslenie držania tela, nefropóza (pohyblivosť obličiek), flatfoot, dysfunkcia mitrálnej chlopne srdca atď.

diagnostika

Diagnostika zahŕňa:

1. Analýza histórie ochorenia a symptómov, analýza života pacienta (prítomnosť chronických alebo dedičných ochorení, zlé návyky, užívanie akýchkoľvek liekov, či boli zistené nádory, či došlo k kontaktu s toxickými látkami).
2. Fyzikálne vyšetrenie (farba a stav kože, meranie pulzu a krvný tlak).
3. Krvný test na hladiny krvných doštičiek, erytrocytov a hemoglobínu. Ich miera sa líši v závislosti od veku dieťaťa, ale v priemere by nemala byť nižšia ako 100 g / l (gramy na liter krvi).
4. Analýza moču (ak je krvácanie do obličiek alebo močových ciest, sú v ňom zistené červené krvinky).
5. Biochemická analýza krvi určuje hladiny cholesterolu, glukózy, kreatínu, kyseliny močovej, elektrolytov (vápnik, draslík, sodík), identifikujúcich možné sprievodné ochorenia.
6. Odhadnite trvanie krvácania prepichnutím ušného lalôčika alebo prsta (zvýšený časový indikátor indikuje trombocytopatiu).
7. Hemostasiogram (laboratórna metóda, krok za krokom vyhodnotenie procesu zrážania krvi).
8. Vyšetrenie kostnej drene punkciou. Tento postup sa vykonáva na vyšetrenie procesu tvorby krvi. Ukazuje stupeň tvorby krvných doštičiek (zvýšený alebo normálny).
9. Trepanobiopsia (užívanie častíc kostnej drene s kosťou a periostou do testu pomocou špeciálneho nástroja - trefínu). Vyrobené vo výnimočných prípadoch.

Liečba, prognóza a prevencia

Konzervatívna terapia trombocytopatie u dieťaťa používa inhibítory fibrinolýzy (lieky, ktoré neumožňujú rozpúšťanie krvných zrazenín a krvných zrazenín v oblastiach krvácania, ktoré zlepšujú stav a funkciu krvných doštičiek). Tiež na zlepšenie vlastností krvných doštičiek a na zlepšenie metabolických procesov v bunkách používaných metabolických liekov.

Počas obdobia, keď sa krvácanie zvyšuje, sú deťom priradené agregáty (lieky, ktoré podporujú dobrú zrážanlivosť krvi).

Ak chcete rýchlo zastaviť krv, použite lieky zužujúce plavidlá. Znížiť riziko krvácania a zlepšiť štruktúru stien krvných ciev vitamínov skupiny A, PP, B a C.

Dávky týchto alebo iných liečiv sa vypočítajú na základe telesnej hmotnosti pacienta.

Pre lokálne zastavenie krvácania sa používa škrtidlo, špeciálna hemostatická (stoppingová) špongia, s hrotmi na nos, s tamponádou (nosná dutina je pevne vyplnená kúskami gázy, vaty alebo iného absorpčného materiálu), tlakovým obväzom. Na miesto krvácania sa umiestni chladné miesto (môže to byť fľaša s teplou vodou s ľadom atď.)

V závažných prípadoch, s opakujúcou sa rozsiahlou stratou krvi, sa vykonáva chirurgická liečba. Môže zahŕňať odstránenie sleziny (tento orgán je miestom smrti krvných buniek). V tomto prípade sa životnosť buniek rozšíri. Môže to byť odstránenie časti poškodenej cievy (niekedy je nahradená protézou).

Keď krvácanie do kĺbu robí to piercing a odstrániť krv nalial do neho. Ak natrvalo poškodí kĺb, môžu byť potrebné protézy. Fyzikálna terapia (fyzikálna terapia) a fyzioterapeutické procedúry (elektromyostimulácia, magnetoterapia, fonoforéza, parafínová terapia atď.) Pomáhajú udržiavať normálny rozsah pohybov v kĺbe po krvácaní.Tieto a ďalšie techniky prispievajú k resorpcii krvácania a obnovujú kĺb po nich.

Používa sa transfúzia zložiek darcovskej krvi (hemokomponentná terapia), transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy (čím sa v nej zachovávajú potrebné koagulačné vlastnosti a kompenzuje sa ich nedostatok v tele pacienta). Nie je však možné uskutočniť viacnásobné plazmatické transfúzie, pretože to môže spôsobiť narušenie imunitného systému, čo je obranyschopnosť tela. Na rýchle zastavenie krvácania sa tiež transfúzia daruje krvným doštičkám a hmotnosti červených krviniek alebo takzvaným „premytým červeným krvinkám“ oddeleným od proteínov pripojených k ich povrchu. Pranie erytrocytov minimalizuje pravdepodobnosť nežiaducich reakcií na telo po transfúzii. Postup sa uskutočňuje v súlade s životne dôležitými indikáciami, t.j. ak existuje ohrozenie života pacienta. Pre osobu, najmä pre dieťa s nízkou hladinou červených krviniek, hrozia dve stavy: anemická kóma, keď dochádza k strate vedomia a telo nemá žiadnu reakciu na vonkajšie podnety v dôsledku nedostatku kyslíka v mozgu (dôvodom je výrazne nižší počet červených krviniek, najmä rýchleho vývoja procesu) a ťažkej anémie, keď je hladina hemoglobínu nižšia ako 70 g / l.

Včasná detekcia trombocytopatie u detí so správnou liečbou pomáha predchádzať intenzívnej strate krvi a pomáha zlepšiť kvalitu života pacientov. Ak sa začne patológia a dôjde k rozsiahlemu intrakraniálnemu krvácaniu, prognóza života takéhoto pacienta nie je optimistická.

Ako viete, akékoľvek ochorenie je ľahšie predchádzať ako liečiť. Preventívne opatrenia proti trombocytopatii u dieťaťa v rodine, ktorá je na to geneticky predisponovaná, sú lekárske genetické poradenstvo so špecialistom a dôsledné sledovanie liekov, ktoré pacient berie z jedného alebo druhého dôvodu. Ak je diagnostikovaná trombocytopatia u dieťaťa, má byť registrovaná u pediatra, detského oftalmológa, hematológa, zubného lekára a ORL špecialistu. Aby mohol vykonávať preventívnu liečbu, musí pravidelne absolvovať úplné laboratórne vyšetrenie. Vylúčené by mali byť povolania ohrozujúce zranenia. Pokiaľ ide o profylaktické očkovanie detí, tento problém by sa mal riešiť výlučne individuálne.

Trombocytopatia u detí

Trombocytopatia (TP) je hemoragické ochorenie charakterizované zhoršenou funkciou krvných doštičiek v ich normálnom alebo subnormálnom počte (WHO, 1969).

Frekvencia TP prevláda nad trombocytopenickými stavmi. Predpokladá sa, že 5-10% svetovej populácie trpí funkčnými poruchami krvných doštičiek v rôznych stupňoch (zvyčajne mierne). Základom TP sú kvalitatívne porušenia krvných doštičiek v dôsledku ich funkčnej menejcennosti. S dedičným TP je to vrodená porucha, pri nadobudnutých chorobách funkčné vlastnosti krvných doštičiek trpia základným ochorením. TP často zakrýva obskurné krvácanie z nosa a ďasien, zvýšené modriny a pretrvávajúce krvácanie z maternice u dievčat počas puberty.

Podľa rôznych autorov je 36 až 65% všetkých krvácaní u detí spojených s TA.
Podľa 3. S. Barkagan, TP predstavuje 36% všetkých dedičných hemoragických ochorení. Okrem toho je dedičná TA častejšie zaznamenaná u detí s miernym krvácaním, u detí s ťažkou purpurou, často kombinovanými hemostatickými poruchami.

Bohužiaľ, TP často nie je včas diagnostikovaná a pacienti sú dlhodobo neúspešne liečení špecialistami s úzkym profilom - otorinolaryngológmi (keďže v niektorých prípadoch sú krvácanie z nosa jediným príznakom ochorenia pri hemoragickej diastéze), gynekológov, zubných lekárov atď. prvé prejavy krvácania sa objavujú v detstve. Okresní pediateri neprikladajú náležitú dôležitosť hemoragickým prejavom a len malá časť pacientov sa odvoláva na špecializované konzultácie s hematológom na objasnenie diagnózy.

Epidemiologické štúdie, ktoré sme vykonali u 2690 detí a adolescentov Udmurtskej republiky, ukázali, že každé tretie dieťa má hemoragický syndróm a každé 4. (24,2%) je diagnostikované klinicky významnou formou TA.
Zistili sme, že deti s TP 3 krát častejšie dedičné formy ochorenia, prvé príznaky, ktoré sa objavujú v ranom a predškolskom veku. Pri získaní TP hemoragický syndróm sa zaznamenáva hlavne u detí v školskom veku.

V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia TP. V domácej literatúre je najkomplexnejšia klasifikácia 3. S. Barkagan, kde sú dedičné formy zoskupené podľa typov dysfunkcií, morfologických a biochemických porúch krvných doštičiek. Pre praktického lekára je táto klasifikácia ťažkopádna, preto uvádzame skrátenú verziu klasifikácie TP.

Klasifikácia trombocytopatie:

Dedičné formy:
1. Formy s porušením funkcie agregácie krvných doštičiek (disagregácia) - Glantsmanova trombasténia, esenciálny atromb typu 1, anémia Mei-Hegglin, atď.
2. Formy so zhoršenou reakciou uvoľňovania (aspirinopodobny syndróm, esenciálny atróm typu II).
3. Choroby nedostatočného zásobného zásobníka (Kherzhmansky-Pudlak syndróm, s Chediakom-Higashiho syndrómom).
4. Formy so zhoršenou adhéziou krvných doštičiek (trombóza Bernard-Soulier) a zhoršenou hemostázou v plazme (von Willebrandova choroba).
5. Komplikované anomálie a dysfunkcie krvných doštičiek v kombinácii s inými genetickými defektmi: Wiskott-Aldrichov syndróm, glykogenóza, Ehlers-Danlosov syndróm, Marfan, s CHD, atď.

Získané formy sa vyskytujú v hematologických malignít, vitamínu B12 anémia, DIC-syndróm, cirhóza, nádorov, parazitárne ochorenie pečene ohnísk chronickej infekcie, lieky, urémia, nedostatok vitamínu C, hormonálne poruchy, choroby z ožiarenia, masívne transfúzia krvi, trombózy a obrie angiómy.

diagnóza:

Anamnéza: prítomnosť zvýšeného krvácania u príbuzných a kožný hemoragický syndróm (petechia, ekchymóza) od útleho veku s dedičnou TA (spravidla autozomálne dominantný spôsob dedičnosti); recidivujúce krvácanie z nosa (epizódy iného krvácania), dlhodobé krvácanie so zraneniami, extrakcia zubov a iné chirurgické zákroky.

Symptómy trombocytopatie:

Závažnosť klinických prejavov je variabilná a závisí od typu TP, stupňa dysfunkcie krvných doštičiek (úplné alebo čiastočné); sa môže líšiť od jednej epizódy krvácania k druhej. Prvé klinické prejavy sú častejšie v ranom alebo predškolskom veku. S vekom sa intenzita krvácania môže znížiť. Chlapci a dievčatá sú chorí s rovnakou frekvenciou.

Trombocytopatia je charakterizovaná mikrocirkulačným hemoragickým syndrómom. Kožné krvácanie vo forme petechie a ekchymózy, krvácanie zo slizníc: nosový, gingiválny, maternicový, obličkový, gastrointestinálny; pooperačné krvácanie; zriedkavo - mozgové krvácanie. Endotelové vzorky sú pozitívne.

Podľa našich údajov sú hlavnými príznakmi zvýšeného krvácania u detí s trombocytopatiou nazálne krvácanie (86%), kožné krvácanie (81%), hyperpolymenorea (u 63% dievčat, ktoré majú mensis). Na základe izolovaného nazálneho krvácania u 80% detí dochádza k kvalitatívnemu defektu krvných doštičiek a iba u 20% prípadov je recidivujúce krvácanie z nosa spôsobené lokálnou patológiou horných dýchacích ciest alebo hypertenziou-hydrocefalickým syndrómom.

Krvácanie môže byť spontánne alebo spôsobené pôsobením provokujúcich faktorov: vírusových alebo bakteriálnych infekcií, chronických zápalových ochorení, poranení, chirurgických zákrokov, ožarovania, fyzioterapeutických postupov (UFO, UHF), liekov alebo inhibítorov krvných doštičiek. Väčšina detí s trombocytopatiou vykazuje známky dysplázie spojivového tkaniva (zlé držanie tela, ploché nohy, prolaps mitrálnej chlopne, ďalšie akordy v ľavej komore, nefropóza atď.).

Laboratórna diagnostika:

1) normálny alebo subnormálny počet krvných doštičiek (v niektorých prípadoch mierne zvýšenie alebo zníženie krvných doštičiek na 100 x 10 9 / l);
2) je narušená morfológia krvných doštičiek (anizo-, poikilocytóza a vakuolizácia);
3) Doba krvácania Duke je predĺžená alebo normálna;
4) navinutie krvnej zrazeniny chýba, je redukované alebo normálne;
5) zníženie agregácie krvných doštičiek s rôznymi agregátmi: ADP v malých a veľkých dávkach, adrenalín, kolagén, trombín, ristomycín;
6) pri styku so sklom alebo kolagénom je porušená adhezívna schopnosť krvných doštičiek;
7) aktivita dehydrogenáz (sukcinátdehydrogenázy a alfa-glycerofosfát dehydrogenázy) v krvných doštičkách sa znižuje.

Na účely diferenciálnej diagnostiky s koagulopatiami sa skúma hemokoagulogram (APTTV, PTV, TB) av prípade potreby faktory zrážania krvi (VIII, IX). Na potvrdenie membránového defektu krvných doštičiek sa stanovia glykoproteíny (GP) s použitím monoklonálnych protilátok (v špecializovaných laboratóriách). Najmä pri Glantsmanovej trombóze dochádza ku kvantitatívnemu a kvalitatívnemu defektu GPIIb / Ilia komplexu membrány krvných doštičiek, v dôsledku čoho je narušená väzba krvných doštičiek na fibrinogén, a preto nedochádza k agregácii krvných doštičiek. Elektronová mikroskopia odhalila nedostatok granúl v krvných doštičkách.

Keď thrombasthenia Glantsmana (autozomálne recesívny dedičnosť) a athrombia typu I (autozomálne dominantné dedičnosť), výrazné zníženie agregácie s ADP, epinefrín, kolagén a trombín, ale zatiahnutie tvorby krvnej zrazeniny je znížená alebo chýba, keď thrombasthenia, zatiaľ čo athrombia - v normálu. V prípade TP s porušením „reakcie uvoľňovania“ a „nedostatočnej zásoby“ je typická absencia agregácie kolagénu a agregácia „druhej vlny“ pre ADP a adrenalín. Retrakcia krvnej zrazeniny je normálna.

V dedičnú hemoragickú trombodistrofii (makrocytová trombodistrofiya Bernard-Soulierův) - Autozomálna recesívny spôsob dedičnosti - mierne trombocytopénia často prevládajú obrie doštičky forma prudko znížila adhézia ku sklu a kolagénu rozbitého agregáciu s ristocetín.

V von Willebrandovho ochorenia (autozomálne dominantné dedičnosti) trombotsitopaty (znížená priľnavosť ku sklu a kolagénu rozbitého agregácie s ristomycin) je sekundárna a primárna je defekt v odkaze koagulácie hemostázy (zníženou aktivitou faktora VIII, hladiny a / alebo aktivity von Willebrandov faktor), Typ krvácania sa zmieša (hematomická mikrocirkulácia).

Podľa našich epidemiologických štúdií dominujú v štruktúre TP u detí uvoľňovacia trombocytopatia (57%) a čiastočná TP (36%), Glantsmannova trombasténia, atrombium, makrocytová trombostrofia Bernard-Soulierovej a Willebrandovej choroby sú oveľa menej diagnostikované.

Liečba trombocytopatie:

Liečba trombocytopatie zahŕňa núdzovú liečbu na zastavenie hemoragického syndrómu a profylaktické opatrenia zamerané na prevenciu alebo zníženie krvácania:
1. Plná výživa bohatá na vitamíny, navyše arašidy.
2. Liečba základného ochorenia symptomatickým TP, vyhnutie sa menovaniu liekov a fyzioterapii, ktoré potláčajú adhezívne agregačnú aktivitu krvných doštičiek (aspirín, analgín, karbenicilín, sulfónamidy, barbituráty, UHF, DDT, UVB atď.).
3. Angioprotektory (dicín, etamzilat sodný 0,25 vo vnútri karty V4-1. Za deň).
4. Agregáty (adroxón 0,025% roztok, 1 - 2 ml i / m, uhličitan lítny vo vnútri, 0,05 - 0,1 g 3-4 krát denne, roztok ATP 1% 0,5 - 1 ml p (v kombinácii s horčíkovými prípravkami - spálená magnézia, požitá 0,25 - 0,5 g 3-4 krát denne, horčík B6, magnet rota a kalcium - glukonát, laktát, pantetonát).
5. Inhibítory fibrinolýzy (kyselina epsilon-aminokaprónová vo forme 5% roztoku v množstve 0,1 až 0,2 g / kg orálne, pamba alebo ambene orálne, 5% roztok tranexamovej kyseliny-transamcha, exacyl v jednej dávke 10-15 g / kg). mg / kg 3-4 krát denne).
6. Prípravky metabolického pôsobenia vo forme dvoch schém (pôvodná metóda): riboxín a orotát draselný vo vnútri po dobu 3 dní, potom vitamín B12 m / m, kyselina listová, vitamíny U a B15 vo vnútri po dobu 7-10 dní (1. schéma ); Orotát draselný, kyselina perorálna lipoová a mononukleotid riboflavínu i / m počas 10-14 dní (2. schéma). Všetky lieky sú podávané vo vekových dávkach, ako ukazujú naše dlhodobé skúsenosti, použitie metabolitov u detí s TP a trombocytopéniou má dobrý hemostatický účinok, zrejme v dôsledku normalizácie metabolických procesov v krvných doštičkách.
7. Vitamíny C, P, A, askorutín.
8. Hemostatické byliny (žihľava, rebrík, jahodový list, pastierska kabelka, ľubovník bodkovaný, zajac, pery, oregano, vodný korenie, dogrose) - 1 polievková lyžica. byliniek (nie viac ako 2) nalial pohár vriacej vody po dobu 10-15 minút. Vezmite 1 polievková lyžica. alebo 1/2 šálky denne v závislosti od veku.

Liečba detí s trombocytopatiou je založená na kombinovanom súčasnom použití niekoľkých vyššie uvedených terapeutických činidiel. Terapia dedičného TP by mala byť kontinuálna aspoň 2-3 týždne. Zahŕňa základné a profylaktické liečby. Mnohí výskumníci správne uvažujú o vhodnom sezónnom ošetrení v jesennom, zimnom a jarnom období (3 kurzy ročne). Kurzy hemostatickej terapie sa môžu striedať so zahrnutím rôznych kombinácií liečiv a hemostatických bylín.
9. Na lokálne zastavenie krvácania sa používa hemostatická špongia, trombín, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxón a peroxid vodíka a vykoná sa jednoduchá predná tamponáda nosa.
10. Pre ťažké krvácanie - v / v epsilon - kyselina aminokaprónová 5% v dávke 1-2 ml / kg alebo kyselina tranexamová 5% (kontraindikované pri renálnom krvácaní), dicinón 12,5% roztok 1-2 ml, trombokoncentrát 1- 2 dávky.
11. Keď krvácanie z maternice vysoko hormonálne kontraceptíva.

FORECAST pre život v neprítomnosti intrakraniálneho krvácania je priaznivý.

Dispensary registration:

1. Pozorovanie u pediatra a hematológa v IV (ťažké formy) a III skupinovej dispenzárnej registrácii.
2. Terapia zameraná na zlepšenie adhézne-agregačnej funkcie krvných doštičiek (metabolity, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, prípravky horčíka a vápnika, vitamíny, hemostatické byliny). Každoročne sa v závislosti od závažnosti ochorenia uskutočňujú až 2-4 mesačné kurzy.
3. Rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie a choleretickej terapie.
4. Nepredpisujte lieky, ktoré znižujú adhéznu agregačnú funkciu krvných doštičiek.
5. Profylaktické očkovanie nie je kontraindikované v kompenzácii procesu. Neodporúča sa zvýšenie intenzity slnečného žiarenia.

Dezagregácia trombocytopatie u detí

Dezagregačná trombocytopatia je typ hemoragickej choroby.

Príčinou je funkčná nerovnováha hemostázy spôsobená abnormalitami krvných doštičiek s ich vlastným objemom. Trombocytopatie sú dedičné a získané. Štúdie ukázali, že viac ako šesťdesiat percent krvácania je spôsobených disagregačnou trombocytopatiou u detí.

Choroba je veľmi ťažké diagnostikovať a rodičia sa často obracajú na tých špecialistov, ktorí liečia niektoré orgány (s krvácajúcimi ďasnami na zubára, s výtokom krvi z nosného pazuru do otolaryngológa, s maternicou na gynekológa). Príznaky ochorenia sa však často prejavujú u detí mladšej vekovej skupiny. Rodinní lekári nie vždy správne diagnostikujú chorobu. Iba hematológ bude schopný diagnostikovať a správne diagnostikovať.

Dezagregačná trombocytopatia u detí sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• hematómy sa objavujú na koži bez zjavného dôvodu (dieťa nekleslo, nenarazilo);
• krvácanie z nosa, často sa opakujúce, ktoré sa zle zastaví;
• pri prerezávaní zubov sa pozoruje zvýšené krvácanie;
• hemoragické vyrážky po celom tele;
• krvácanie do kĺbovej dutiny, renálneho tkaniva, vnútorných orgánov.

Je potrebné venovať pozornosť hemoragickému syndrómu.

U pacientov trpia aj malé chirurgické zákroky na pozadí dlhého a aktívneho krvácania. Niekedy sa v klinickom obraze pozorujú krvácanie v sklerotických tkanivách a zažívacom trakte. V dôsledku veľkej straty krvi u dieťaťa sa pozoruje zníženie hladiny hemoglobínu, vyskytujú sa sťažnosti na slabosť, dýchavičnosť, závraty, bledosť kože, rýchly srdcový tep. Na koži sa objavujú modriny a drobné podliatiny.

Choroba môže byť diagnostikovaná ako 2. skupina hemoragickej diatézy spôsobenej koagulačnou patológiou. Dôvod môže byť tiež spojený so všetkými druhmi poranení, rôznymi infekčnými procesmi, patologickými procesmi vo vnútorných orgánoch, krvotvornými orgánmi, renálnym aj pečeňovým zlyhaním, človek by nemal stratiť zo zreteľa účinky určitých liekov. Každý rodič by mal pripisovať osobitnú dôležitosť vyššie uvedeným symptómom.

Dezagregačná trombocytopatia je liečená hematológom. Pacienti sú v lekárni. Hematológ predpisuje komplexnú klinickú štúdiu a potom diagnostikuje typ trombocytopatie. Detailne sa zhromažďuje genetická história a trombomorfológia krvných doštičiek sa skúma u pacientov v blízkosti pacienta. To sa robí a tí, ktorým nie je krvácanie, pretože choroba môže byť asymptomatická.

Je potrebné dbať na diétu, pretože niektoré výrobky môžu zvýšiť vylučovanie krvi. Je zakázané jesť potraviny, ktoré zahŕňajú prítomnosť octu, ako aj príjem potravín v konzervách, na prípravu ktorých bol použitý aspirín. Lekári odporúčajú jesť arašidy, ako aj produkty obohatené vitamínmi A, C, R. Veľmi starostlivo predpísané lieky, ktoré ovplyvňujú funkciu krvných doštičiek a zrážanie krvi. Je prísne zakázané prijímať salicyláty, indometacín, aminazín, antikoagulanciá s nepriamou expozíciou, ako aj fibrinolytiká.

Je účinné kontrolovať krvácanie z kyseliny aminokaprónovej (najmä pri krvácaní z maternice a nosných priechodov). Pozitívny hemostatický účinok tohto lieku je spojený s priaznivým účinkom na rôzne väzby hemostázy. Dezagregačná trombocytopatia môže byť tiež liečená kyselinou tranexamovou. ATP sa tiež predpisuje súbežne so síranom horečnatým. Prekrývajúce sa krvácanie androxónu vytvára vynikajúci hemostatický účinok. Môže sa použiť na vnútorné podávanie, alebo sa môže aplikovať na poškodený povrch, alebo na vlhké obrúsky, ktoré sa aplikujú na ranu.

Dicín je tiež predpísaný, ozbrojený. Rozsiahla likvidácia krvácania je možná uložením febrilného filmu trombínom, uložením kolagénu. Ak sa u vášho dieťaťa zistí trombocytopatia, musíte sa okamžite poradiť s hematológom.

Trombocytopatie u detí Text vedeckého článku o špecialite "Lekárstvo a zdravotníctvo"

Súvisiace témy v medicínskom a zdravotnom výskume, autorom výskumu je Ozhegov AM,

Text vedeckej práce na tému "Trombocytopatia u detí"

18 p _____________ Téma otázky: PEDIATRIA _________ '5 (24) november 2007

Trombocytopatia u detí

A. M. Ozhegov, profesor, Izhevsk State Medical Academy

Trombocytopatia (TP) - hemoragické ochorenia charakterizované zhoršenou funkciou krvných doštičiek s ich normálnym alebo subnormálnym číslom (WHO, 1969).

Čo sa týka frekvencie, TP prevláda nad trombocytopenickými stavmi. Predpokladá sa, že 5-10% svetovej populácie trpí funkčnými poruchami krvných doštičiek v rôznych stupňoch (zvyčajne mierne). Základom TP sú kvalitatívne porušenia krvných doštičiek v dôsledku ich funkčnej menejcennosti. S dedičným TP je to vrodená porucha, pri nadobudnutých chorobách funkčné vlastnosti krvných doštičiek trpia základným ochorením. TP často zakrýva obskurné krvácanie z nosa a ďasien, zvýšenú modrastosť a pretrvávajúce krvácanie z maternice u dievčat počas puberty [2].

Podľa rôznych autorov je 36 až 65% celkového krvácania u detí spojené s TA [2, 5, 7]. Podľa

Z. S. Barkagan [2], TP predstavuje 36% všetkých dedičných hemoragických ochorení. Okrem toho je dedičná TA častejšie zaznamenaná u detí s miernym krvácaním, u detí s ťažkou purpurou, často kombinovanými hemostatickými poruchami.

Bohužiaľ, TP často nie je včas diagnostikovaná a pacienti sú dlhodobo neúspešne liečení špecialistami s úzkym profilom - otorinolaryngológmi (keďže v niektorých prípadoch sú krvácanie z nosa jediným symptómom ochorenia pri hemoragickej diathéze), gynekológov, zubárov atď. [3]. Súčasne sa u väčšiny pacientov s touto patológiou objavujú prvé príznaky krvácania v detstve. Okresní pediateri neprikladajú náležitú dôležitosť hemoragickým prejavom a len malá časť pacientov sa odvoláva na špecializované konzultácie s hematológom na objasnenie diagnózy.

Naše epidemiologické štúdie u 2690 detí a adolescentov Udmurtskej republiky ukázali, že každé tretie dieťa má hemoragický syndróm a každé 4. (24,2%) je diagnostikované s klinicky významnou formou TP [1]. Zistili sme, že deti s TP 3 krát častejšie dedičné formy ochorenia, prvé príznaky, ktoré sa objavujú v ranom a predškolskom veku. Pri získaní TP hemoragický syndróm sa zaznamenáva hlavne u detí v školskom veku.

V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia TP. V domácej literatúre je najúplnejšia klasifikácia Z. S. Barkagan [2], kde sú dedičné formy zoskupené podľa typov dysfunkcií, morfologických a biochemických porúch krvných doštičiek. Pre praktického lekára je táto klasifikácia ťažkopádna, preto uvádzame skrátenú verziu klasifikácie TP.

1. Formy s porušením funkcie agregácie krvných doštičiek (disagregácia) - Glantsmanova trombasténia, esenciálne atrombium typu I, Mei-Hegglinova anomália, atď.

2. Formy so zhoršenou reakciou uvoľňovania (aspirinopodobny syndróm, esenciálny atróm typu II).

3. Choroby nedostatočného zásobného zásobníka (Kherzhmansky-Pudlak syndróm, s Chediakom-Higashiho syndrómom).

4. Formy so zhoršenou adhéziou krvných doštičiek (trombóza Bernard-Soulier) a zhoršenou hemostázou v plazme (von Willebrandova choroba).

5. Komplikované anomálie a dysfunkcie krvných doštičiek v kombinácii s inými genetickými defektmi: Wiskott-Aldrichov syndróm, glykogenóza, Ehlers-Danlosov syndróm, Marfan, s CHD, atď.

Získané formy sa nachádzajú v hemoblastómoch, anémii B12-deficiencie, DIC, cirhóze, nádoroch, parazitických ochoreniach pečene, ložiskách chronickej infekcie, medikácii, urémii, nedostatku vitamínu C, hormonálnych poruchách, radiačnej chorobe, masívnej hemotransfúzii, trombóze a obroch. angióm.

Anamnéza: prítomnosť zvýšeného krvácania u príbuzných a kožný hemoragický syndróm (petechia, ekchymóza) od útleho veku s dedičnou TA (spravidla autozomálne dominantný spôsob dedičnosti); recidivujúce krvácanie z nosa (epizódy iného krvácania), dlhodobé krvácanie so zraneniami, extrakcia zubov a iné chirurgické zákroky.

Klinický obraz. Závažnosť klinických prejavov je variabilná a závisí od typu TP, stupňa dysfunkcie krvných doštičiek (úplné alebo čiastočné); sa môže líšiť od jednej epizódy krvácania k druhej. Prvé klinické prejavy sú častejšie v ranom alebo predškolskom veku. S vekom sa intenzita krvácania môže znížiť. Chlapci a dievčatá sú chorí s rovnakou frekvenciou.

TP je charakterizovaný mikrocirkulačným hemoragickým syndrómom. Kožné krvácanie vo forme petechie a ekchymózy, krvácanie zo slizníc: nosový, gingiválny, maternicový, obličkový, gastrointestinálny; pooperačné krvácanie; zriedkavo - mozgové krvácanie. Endotelové vzorky sú pozitívne.

Podľa našich údajov sú hlavnými príznakmi zvýšeného krvácania u detí s TP nosné krvácanie (86%), kožné krvácanie (81%), hyperpolymenorea (u 63% dievčat, ktoré majú mensis). Na základe izolovaného nazálneho krvácania u 80% detí dochádza k kvalitatívnemu defektu krvných doštičiek a len u 20% prípadov je recidivujúce krvácanie z nosa spôsobené lokálnou patológiou horných dýchacích ciest alebo hypertenziou-hydrocefalickým syndrómom [1].

Krvácanie môže byť spontánne alebo spôsobené pôsobením provokujúcich faktorov: vírusových alebo bakteriálnych infekcií, chronických zápalových ochorení, poranení, chirurgických zákrokov, ožarovania, fyzioterapeutických postupov (UFO, UHF), liekov alebo inhibítorov krvných doštičiek.

Väčšina detí s TA vykazuje známky dysplázie spojivového tkaniva (zlé držanie tela, ploché nohy, prolaps mitrálnej chlopne, ďalšie akordy v ľavej komore, nefropóza, atď.).

„5 (24) november 2007

Téma problému: PEDIATRICS

1) normálny alebo subnormálny počet krvných doštičiek (v niektorých prípadoch mierne zvýšenie alebo zníženie počtu krvných doštičiek na 100 x 109 / l);

2) je narušená morfológia krvných doštičiek (anizo-, poikilocytóza a vakuolizácia);

3) Doba krvácania Duke je predĺžená alebo normálna;

4) navinutie krvnej zrazeniny chýba, je redukované alebo normálne;

5) zníženie agregácie krvných doštičiek s rôznymi agregátmi: ADP v malých a veľkých dávkach, adrenalín, kolagén, trombín, ristomycín;

6) pri styku so sklom alebo kolagénom je porušená adhezívna schopnosť krvných doštičiek;

7) aktivita dehydrogenáz (sukcinátdehydrogenáza a alfa-glycerofosfát dehydrogenáza) v krvných doštičkách sa znižuje [1].

Na účely diferenciálnej diagnostiky s koagulopatiou sa vyšetruje hemokoagulogram (APTT, PTV, TB) av prípade potreby faktory zrážania krvi (VIII, IX).

Na potvrdenie membránového defektu krvných doštičiek sa stanovia glykoproteíny (GP) s použitím monoklonálnych protilátok (v špecializovaných laboratóriách). Najmä pri Glantsmanovej trombóze sa pozoruje kvantitatívny a kvalitatívny defekt GPIIb / membránového komplexu trombocytov, v dôsledku čoho je narušená väzba trombocytov na fibrinogén, a preto nedochádza k agregácii krvných doštičiek. Elektronová mikroskopia odhalila nedostatok granúl v krvných doštičkách.

Glantsmanova trombasténia (autozomálne recesívny spôsob dedičnosti) a atrombia typu I (autozomálne dominantná dedičnosť) vykazujú prudký pokles agregácie s ADP, adrenalínom, kolagénom a trombínom, ale retrakcia krvnej zrazeniny je znížená alebo chýba v retrakcii krvnej zrazeniny alebo v neprítomnosti zrazeniny. - OK.

V prípade TP s porušením „reakcie uvoľňovania“ a „nedostatočnej zásoby“ je typická absencia agregácie kolagénu a agregácia „druhej vlny“ pre ADP a adrenalín. Retrakcia krvnej zrazeniny je normálna.

V dedičnú hemoragickú trombodistrofii (makrocytová trombodistrofiya Bernard-Soulierův) - auto-chromozomálne recesívny dedičnosti - mierna trombocytopénia často prevládajú obrie doštičky forma prudko znížila adhézia ku sklu a kolagénu rozbitého agregáciu s ristocetín.

Pri von Willebrandovej chorobe (autozomálne dominantný spôsob dedičnosti) je sekundárna trombocytopatia (znížená adhézia na sklo a kolagén, narušená agregácia s ristomycínom) a defekt v koagulačnej hemostáze je znížený (aktivita faktora VIII, úroveň a / alebo aktivita faktorového faktora je znížená). Brand). Typ zmiešaného krvácania (hematomikro-mikrocirkulačné).

Podľa údajov epidemiologických štúdií, ktoré sme vykonali, prevláda v štruktúre detí (36%) trombocytopatia uvoľňovania (57%) a čiastočná TP (36%), Glantsmannova trombasténia, atrombium, makrocytárna trombodystrofia Bernard-Soulierovej a Willebrandovej choroby sú oveľa menej časté [1].,

Liečba TP zahŕňa núdzovú liečbu na zastavenie hemoragického syndrómu a profylaktické opatrenia zamerané na prevenciu alebo zníženie krvácania:

1. Plná výživa bohatá na vitamíny, navyše arašidy.

2. Liečba základného ochorenia so symptomatickým TP, vyhnutie sa predpisovaniu liekov a fyzioterapii, ktoré potláčajú adhezívne agregačnú aktivitu trombu.

bocyty (aspirín, analgín, karbenicilín, sulfónamidy, barbituráty, UHF, DDT, UVR, atď.).

3. Angioprotektory (ditsinon, etamzilat sodný 0,25 vo vnútri tabliet y-1 za deň).

4. Agregáty (adroxón 0,025% rr 1-2 ml / m, uhličitan lítny vo vnútri 0,05-0,1 g 3-4 krát denne, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c v kombinácii s horčíkovými prípravkami - horiaca horčík 0,25-0,5 g 3-4 krát denne, magnet B6, magnet rota a kalcium - glukonát, laktát, pantetonát).

5. Inhibítory fibrinolýzy (kyselina epsilon-aminokaprónová vo forme 5% roztoku v množstve 0,1 až 0,2 g / kg orálne, pomaba alebo ambene orálne, 5% roztok tranexamovej kyseliny-transamcha, exacyl v jednej dávke 10 až 15 mg / kg). kg 3-4 krát denne).

6. Prípravky metabolického pôsobenia vo forme dvoch schém (pôvodná metóda): riboxín a orotát draselný vo vnútri po dobu 3 dní, potom vitamín B12 w / m, kyselina listová, vitamíny a B15 vo vnútri po dobu 7-10 dní (1. schéma ); Orotát draselný, kyselina perorálna lipoová a mononukleotid riboflavínu i / m počas 10-14 dní (2. schéma). Všetky lieky sú podávané vo vekových dávkach, ako ukazujú naše dlhodobé skúsenosti, používanie metabolitov u detí s TP a trombocytopéniou má dobrý hemostatický účinok, zrejme v dôsledku normalizácie metabolických procesov v krvných doštičkách [4].

7. Vitamíny C, P, A, askorutín.

8. Hemostatické byliny (žihľava, rebrík, jahodový list, pastierska kabelka, ľubovník bodkovaný, jastrab, oregano, vodný korenie, šípky) - 1 polievková lyžica. byliniek (nie viac ako 2) nalial pohár vriacej vody po dobu 10-15 minút. Vezmite 1 polievková lyžica. alebo 1/2 šálky denne v závislosti od veku.

Liečba detí s TP je založená na kombinovanom súčasnom použití niekoľkých vyššie uvedených terapeutických činidiel. Terapia dedičného TP by mala byť kontinuálna aspoň 2-3 týždne. Zahŕňa základné a profylaktické liečby. Mnohí výskumníci správne uvažujú o vhodnom sezónnom ošetrení v jesennom, zimnom a jarnom období (3 kurzy ročne) [6]. Kurzy hemostatickej terapie sa môžu striedať so zahrnutím rôznych kombinácií liečiv a hemostatických bylín.

9. Na lokálne zastavenie krvácania sa používa hemostatická špongia, trombín, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxón a peroxid vodíka a vykoná sa jednoduchá predná tamponáda nosa.

10. Pre ťažké krvácanie - v / v epsilon - kyselina aminokaprónová 5% v dávke 1-2 ml / kg alebo kyselina tranexamová 5% (kontraindikované pri krvácaní obličiek), roztok dicinonu 12,5%

1-2 ml, trombokoncentrát 1-2 dávky.

11. Keď krvácanie z maternice vysoko hormonálne kontraceptíva.

FORECAST pre život v neprítomnosti intrakraniálneho krvácania je priaznivý.

1. Pozorovanie u pediatra a hematológa v IV (ťažké formy) a III skupinovej dispenzárnej registrácii.

2. Terapia zameraná na zlepšenie adhezívnej agregačnej funkcie krvných doštičiek (metabolity, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, prípravky horčíka a vápnika, vitamíny, hemostatické byliny). Každoročne sa v závislosti od závažnosti ochorenia uskutočňujú až 2-4 mesačné kurzy.

3. Rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie a choleretickej terapie.

4. Nepredpisujte lieky, ktoré znižujú ad-adherentnú agregačnú funkciu doštičiek (pozri vyššie).

5. Profylaktické očkovanie nie je kontraindikované v kompenzácii procesu. Neodporúča sa zvýšenie intenzity slnečného žiarenia.

________________ Predmetové číslo: Pediatria _________________ '5 (24) november 2007

1. Andreeva N. N. Prevalencia a včasná diagnostika trombotickej cytopatie u detí: autor. diss. MD - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hemoragické ochorenia a syndrómy. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Prednemocničná diagnóza nosového krvácania u detí. Bulletin otorinolaryngológie. - 1991. - № 6. - s.

4. Ozhegov A. M. Účinnosť použitia metabolitov pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury a trombocytopatie

u detí. // Ruská konferencia. o pediatrickej hematológii. - S.-Pb., 1995. - S. 70.

5. Praktický sprievodca detskými chorobami. Pod všeobecným vydaním V. F. Kokoliny a A. G. Rumyantsev / Hematológia / onkológia v detstve. - M: Medpraktika-M, 2004. - IV objem. - s. 410-416.

6. Pšenica K. I. Diagnóza dedičnej trombocytopatie u detí: Pomoc pri výučbe. - Petrohrad, 2004. - 19 s.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. storočie Praktická hematológia detstva. - Kyjev, 1989. - 397 s.

Liečba pyelonefritídy u detí

SV MALTSEV, profesor, A. I. SAFINA, MD, docent, Kazan State Medical Academy

Liečba pyelonefritídy u detí by mala byť komplexná, dlhodobá a individuálna. Je potrebné správne organizovať všeobecný a motorický režim, racionálnu výživu, vykonávať rehabilitáciu chronických ohnísk infekcie, primerane a včas predpísať antibakteriálnu a antioxidačnú terapiu av prípade potreby vykonať imunokorekčnú a antisklerotickú liečbu. Pri obštrukčnej pyelonefritíde je v prvom rade nevyhnutné obnoviť normálnu škaredú poruchu (napríklad pomocou katétra alebo nefrostómie).

1. Všeobecné terapeutické opatrenia

Režim: s aktívnym zápalovým procesom, odpočinok na lôžku, polpenzia (v priemere 5-7 dní).

Všeobecné princípy diétnej terapie v aktívnej fáze:

- obmedzenie prijímania výrobkov obsahujúcich prebytočné bielkoviny a extrakčné látky;

- vylúčenie alebo obmedzenie výrobkov, ktorých metabolizmus vyžaduje vysoké náklady na energiu;

- obmedzenie výrobkov obsahujúcich nadbytok sodíka.

Pri akútnej pyelonefritíde a exacerbácii chronickej 7-10 dní sa predpisuje mliečne-zeleninová diéta s miernym obmedzením proteínov (1,5-2,0 g / kg), soľou (až 2-3 g denne) - diéta č. I. Odporúča sa dostatočné pitie - o 50% viac ako veková norma pri striedaní mierne alkalických minerálnych vôd (napr. Slavyanovskaya, Smirnovskaya atď.) S brusnicovou alebo brusnicovou šťavou.

Základom terapeutickej diéty pre chronickú pyelonefritídu v remisii je použitie zmiešanej stravy, ktorá eliminuje funkčnú záťaž na tubulárnom aparáte obličiek (s výnimkou extrakčných látok, korenia, nálevov, údených potravín, výrobkov s ostrou chuťou - cesnak, cibuľu, koriandrom atď.) A berúc do úvahy súvisiace metabolické poruchy. Výživa pre poruchy oxalátu poskytuje výnimku, výrobky obsahujúce veľké množstvo kyseliny askorbovej a vápnika. Listová zelenina (šťovík, špenát, šalát, rebarbora, petržlen), repa, kakao, čokoláda, kyslé plody a ovocie sú vylúčené. Na alkalizáciu moču, prevenciu hypokalémie a hypomagneémie sa podáva veľké množstvo nesladených plodov (hrušky, slivky, fajčiar). V prípade porúch metabolizmu urátu sa odporúča zahrnúť mlieko

rastlinné produkty, obilniny, citrón. Potraviny bohaté na purínové bázy sú vylúčené: huby, pečené mäso, hydina, konzervované mäso a ryby, marinády, údené mäso, droby, šproty, koláče. Keď je fosfatúria zakázaná: syr, pečeň, kuracie mäso, huby, orechy, kakao, čokoláda, fazuľa, petržlen, žĺtok, sleď, ketov kavov. Povolené v obmedzených množstvách: mlieko, výrobky z múky, tvaroh, pohánka, ovos, kukurica. Odporúčané: mäso, rastlinné tuky, ryby.

Na zvýšenie diurézy sa podáva veľké množstvo tekutiny, čo prispieva k zníženiu koncentrácie moču a kryštalizácii rôznych solí. Odporúča sa príjem slabo alkalických a nízko mineralizovaných minerálnych vôd (Smirnovskaya, Slavyanovskaya vo výške 2-3 ml / kg hmotnosti na recepciu do 20 dní

2-3 chodov za rok), odvar byliniek (brusnicový list, ďatelinový pluh, knotweed, jahody, praslička, atď.), Odvar ovsa. Tento režim je obzvlášť dôležitý pri pozorovaní v horúcom období a večer, keď je moč najviac koncentrovaný, čo vytvára podmienky na kryštalizáciu rôznych solí v obličkách a močovom mechúre.

• Dodržiavanie režimu „pravidelného“ močenia (po 2-3 hodinách - v závislosti od veku).

• Denné hygienické opatrenia (starostlivé WC vonkajšie genitálie).

2. Antibakteriálna terapia

Úspech liečby pyelonefritídou u detí vo veľkej miere závisí od včasnosti predpisovania a správnosti voľby antimikrobiálnej liečby. Jednou z hlavných podmienok liečby by malo byť mikrobiologické vyšetrenie moču, ktoré vykoná pacient pred začiatkom liečby. Pred izoláciou patogénu sa empiricky predpisuje „štartovacia“ antibakteriálna terapia (tabuľka 1), to znamená, že je založená na poznatkoch o etiologických vlastnostiach najpravdepodobnejších patogénov pyelonefritídy a ich citlivosti na antibiotiká.

Pri výbere lieku na empirickú počiatočnú liečbu pyelonefritídy u detí sa zameriavajú na antibiotiká, ktoré sú vysoko účinné proti rodine Estetomaypaseae a najmä proti E.soI, pretože je v súčasnosti hlavným pôvodcom pyelonefritídy u detí. Údaje o rezistencii rodiny Eshetopaseae v Kazani v rokoch 2001-2003 (Safina A.I.) sú uvedené nižšie (obr. 1).

Čo je to trombocytopatia, ako sa prejavuje a lieči

Trombocytopatia - čo to je? Ide o ochorenie, pri ktorom počet krvných doštičiek v krvi zostáva normálny (alebo blízko k nemu), ale ich základné funkcie sú porušené.

Toto je rozšírené utrpenie. Trombocytopatia sa prejavuje hlavne ako porucha krvácania. Je príčinou dlhodobého krvácania z rezov, odrenín a nosa, v dôsledku operácií, menštruácie atď.

Je ťažké diagnostikovať ochorenie, pretože jeho prejavy môžu byť rovnako príznakmi iných chorôb. Pacienti sú často dlhodobo a neúspešne liečení špecialistami iného profilu, napríklad Laura alebo gynekológ. To, že príčina krvácania môže byť spôsobená trombocytopatiou a konzultácia hematológa je nevyhnutná, jednoducho sa nevyskytuje. V tomto prípade môže správna a včasná diagnóza výrazne zmierniť stav pacienta.

Symptómy a prejavy

Znaky ochorenia môžu byť jasne vyjadrené, potom diagnóza nebude ťažká. Ale dospelí často nemajú živé prejavy.

• hemoragický syndróm (zvýšené krvácanie krvných ciev), ktorý je sprevádzaný výskytom krvácania na koži a / alebo slizniciach;
• výskyt petechiálnych a ekchymóznych lézií na tele s minimálnym dopadom (napríklad pri kontakte s hrubým oblečením);
• "bezdôvodné" nosovky na nos, ktoré sa nezastavia na dlhú dobu;
• po narušení integrity tkanív, poranení alebo drobných odreninách trvá krv dlhú dobu
• krvácanie ďasien v neprítomnosti orálnych ochorení;
• krvácanie do skléry oka;
• iné typy krvácania - gastrointestinálne, gynekologické, atď.

Častá strata krvi, dokonca aj v malých množstvách, vedie k celkovému zhoršeniu stavu pacienta.

V tejto súvislosti sa môže vyvinúť anemický syndróm, ktorý sa vyznačuje:

• závraty;
• tachykardia;
• zníženie tlaku;
• zvýšená únava, všeobecná slabosť;
• bledosť;
• mdloby a mdloby.

Okrem toho sa pri trombocytopatii môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky: t

• zníženie obsahu kyslíka v krvi (hypoxia);
• vitamínové nedostatky;
• nedostatok vitamínu B12;
• nízky krvný hemoglobín;
• zmiešanie rovnováhy pH v smere okyslenia (acidóza);
• náchylnosť k infekčným chorobám;
• sepsa.

Klasifikácia chorôb

Trombocytopatie sa delia na vrodené a získané. V prvom prípade sa vyskytuje dedičná povaha ochorenia.

Takéto patológie sú rozdelené do nasledujúcich typov:

• disagregačná trombocytopatia;
• chybná uvoľňovacia reakcia;
• s nedostatočným skladovaním granúl a ich zložiek;
• so zhoršenou adhéziou doštičiek;
• trombocytopatia kombinovaná s rôznymi vrodenými chybami;
• neidentifikovanej formy ochorenia.

Všetky z nich majú odlišnú patogenézu a vyžadujú špecifickú liečbu.

Získané trombocytopatie sú symptomatické a vyvíjajú sa na pozadí a pod vplyvom iných zdravotných problémov, napríklad patológií obličiek, pečene, onkologických ochorení.

dôvody

Hlavným provokačným faktorom dedičnej trombocytopatie sú defekty v génoch zodpovedných za prácu krvných doštičiek v rôznych štádiách hemostázy.

Získaná trombocytopatia vzniká v dôsledku:

• lieky, ktoré narúšajú fungovanie krvných doštičiek, produkciu a kvalitu krvných doštičiek (to sú rôzne skupiny penicilínov, nesteroidné protizápalové lieky, aspirín atď.);
• nedostatok vitamínu B12 v potravinách;
• ochorenia pečene - cirhóza, parazity v tele, nádory rôznych etiológií;
• DIC;
• leukémie;
• zlyhanie obličiek;
• hemoragická vaskulitída;
• radiačná choroba;
• trombóza.

Rad faktorov môže zhoršiť priebeh ochorenia, vyvolať zvýšenie príznakov:

• užívanie alkoholu;
• dlhý pobyt na slnku;
• lieky, ktoré podporujú riedenie krvi;
• použitie fyzioterapie (UFO, UHF);
• použitie octu, riadu s ním;
• nedostatok živočíšneho proteínu.

Choroba detí

Trombocytopatia v detstve sa môže vyskytovať veľmi široko. Avšak hlavnou črtou, ktorá sa vyskytuje v prevažnej väčšine prípadov je hemoragický syndróm rôznej závažnosti. Pravidelne sa vyskytuje aj pri ľahkých traumatických účinkoch (od trenia s hrubou tkaninou až po rany).

Hemoragický syndróm sa môže prejaviť vo forme malých modrín, ťažkých krvácaní, hematómov atď.

Pre dojčatá je typické predĺžené hojenie pupočníkovej rany. Zuby sú sprevádzané krvácaním.

U starších detí, časté krvácanie z nosa, dlhotrvajúce hojenie drobných poranení a abrázií sprevádzané výraznou stratou krvi.

Počas puberty sa u dievčat vyskytuje ťažká a dlhotrvajúca menštruácia a krvácanie, ktoré nie sú spojené s cyklom.

Vzhľadom na všetky vyššie uvedené skutočnosti môže dieťa pociťovať nielen anemický syndróm, ako dospelý, ale aj iné, závažnejšie patologické stavy. Napríklad prolaps mitrálnej chlopne, flatfoot, skolióza, nefropóza, atď. Je to kvôli všeobecnej slabosti tela.

Tehotenské ochorenie

Prítomnosť tohto ochorenia u ženy, ktorá má dieťa, vyžaduje ďalšie konzultácie s hematológom a starostlivejší výber liekov. Preto by tehotné ženy nemali predpisovať lieky, ktoré inhibujú funkciu krvných doštičiek, pretože to môže viesť k predĺženému krvácaniu.

Ak je potrebná náhradná liečba, vykonáva sa pomocou špeciálnych krvných produktov, ktoré obsahujú normálne krvné doštičky.

Deti môžu dediť trombocytopatiu od matky, ktorá sa narodila so známkami hemoragickej diatézy. Pre všetkých novorodencov sa vyžaduje vyšetrenie hematológa.

Ako sa diagnostikuje

V prítomnosti krvácania sa pacient najprv obráti na terapeuta, ktorý ho nasmeruje na špecialistov iných profilov. Povinná konzultácia s hematológom a lekárom užšieho profilu: gynekológ, Laura, zubár atď., V závislosti od lokalizácie krvácania.

Ak chcete urobiť správnu diagnózu, pacient musí podstúpiť takéto vyšetrenia ako:

• endotelový test;
• krvné testy na obsah a funkciu krvných doštičiek (agregácia, adhézia, retrakcia krvnej zrazeniny), ako aj všeobecné;
• určenie trvania krvácania a koagulácie;
• vyhodnotenie funkcie tvorby krvi (ak je to potrebné);
• zriedkavo trepanobiopsia.

Aká liečba je predpísaná

Ak sa potvrdí diagnóza a stanoví sa špecifický typ trombocytopatie, pacient sa lieči liečbou a klinickými pokynmi.

V závislosti od typu ochorenia sa používa 1 z 3 spôsobov liečby:

• etiotropné, ktorého cieľom je odstrániť príčinu a používa sa len pre získanú trombocytopatiu;
• profylaktické, podporujúce stav pacienta, bez ďalšieho rozvoja patológie;
• urýchlené odstránenie problému, môže dokonca znamenať operáciu.

Okrem toho je pacientovi predpísaná špeciálna diéta. Výživa môže hrať významnú úlohu v liečbe trombocytopatie. Takže alkohol, ocot v akejkoľvek forme je úplne vylúčený. Odporúča sa zvýšiť obsah živočíšnych bielkovín v potrave, obohatiť potraviny o výrobky obsahujúce vitamíny C, P, A. Arašid je užitočný.

Z liekov predpísal kurz vitamín-minerálny komplex. Pridajte lieky, ktoré stimulujú metabolizmus, a vazokonstriktor, napríklad predpísaný fibrínový film a kyselinu aminokaprónovú.

Užitočné môžu byť aj ľudové lieky. Čaje, rastlinné prípravky a infúzie, ktoré zlepšujú zrážanlivosť krvi a jej zloženie, sa odporúčajú na použitie.

predpovede

Závisia od mnohých faktorov: typu trombocytopatie, miesta krvácania a jeho intenzity.

Pri včasnej diagnostike a správnej terapii sú prognózy do budúcnosti vo všeobecnosti priaznivé.