Sklerodermia: čo to je a ako ju liečiť?

Zmeny v tele môžu upozorniť osobu, najmä ak sa týka kože. Niekedy kožné problémy naznačujú ochorenia vnútorných orgánov. Choroba, ako je sklerodermia, môže byť okrem vonkajšieho prejavu vyjadrená v porážke niektorých telesných systémov. Preto je vhodné navštíviť lekára, ak zistíte prvé príznaky podobného ochorenia.

Prejav symptómov tejto diagnózy a jej vlastností

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém berie tkanivá tela ako cudzie a poškodzuje ich. Je to spôsobené porušením funkcie tohto systému. Diagnóza sklerodermie je závažné ochorenie, ktoré sa prejavuje vo forme zmien v koži a vnútorných orgánoch - skleróze. Podobné problémy vznikajú v dôsledku narušenia malých ciev, čo vedie k zvýšeniu množstva vláknitého tkaniva alebo kolagénu a tiež vedie k hypoxii tkaniva. Tiež dochádza k strate elasticity tkanív krvných ciev, zhrubnutiu ich stien alebo úplnému prekrytiu.

Takýto proces vyvoláva zmeny krvného obehu v cievach a tkanivách tela, čo často vedie k niektorým nepriaznivým účinkom. Môžu byť pozorované poruchy v práci kardiovaskulárneho systému, gastrointestinálneho traktu a pohybového aparátu. Existujú dva hlavné príznaky tejto diagnózy:

1. úprava rúk - dlhé, tenké prsty s hrubými falangami pod nechtami;
2. zložitosť reprodukcie normálnych výrazov tváre.

Takéto kritériá spolu s ďalšími zmenami na koži môžu indikovať sklerodermiu. Na potvrdenie diagnózy sú spravidla diagnostikované dve kritériá z veľkej a malej skupiny:

1. Veľká skupina sa nazýva proximálna sklerodermia - zhrubnutie kože na prstoch, zvyčajne symetricky umiestnené. Podobné zmeny možno pozorovať na koži brucha alebo krku;
2. Malá skupina zahŕňa tri kritériá:

• Bilaterálna bazálna pľúcna fibróza, ktorú možno pozorovať pri pľúcnych röntgenových lúčoch.
• Malé retrakcie kože na prstoch sú digitálne jazvy.
• Znamenie sclerodactyly - veľká skupina zmien len na prstoch.

Príčiny ochorenia

Hlavnou príčinou tohto ochorenia je genetická predispozícia k narušeniu funkčných schopností fibroblastov, ktoré majú schopnosť syntetizovať kolagén. Ďalším faktorom môže byť zmena hormonálnych hladín, napríklad počas tehotenstva alebo po umelom prerušení. Niekedy sa môže počas menopauzy objaviť sklerodermia. Preto túto diagnózu častejšie počúvajú ženy ako muži.

Dôvody tejto diagnózy sa často nazývajú infekčné účinky na organizmus, stres, narušenie endokrinného systému, škodlivé žiarenie, porucha metabolického procesu organizmu alebo banálna hypotermia, ako aj znížená imunita.

Čo je diagnóza sklerodermie

Niektoré kožné ochorenia, ktoré majú podobné vlastnosti, môžu byť niekedy zmätené. Takže napríklad nezvratné zmeny v koži závislosti na alkohole sú niekedy porovnávané so sklerodermiou. Vzhľadom na podobné vonkajšie príznaky je táto choroba podobná horeniu alebo jazve z rezu.

Symptómy sklerodermie plakov môžu byť podobné prejavom diagnózy boreliózy nesenej kliešťom. Malá fokálna sklerodermia alebo skleroatrofické lišajníky, ktoré sa prejavujú ako vyrážka lila alebo belavej farby, sa niekedy odlišujú od iných druhov lišajníkov, ako je napríklad ružová versicolor. Sklerodermia by sa mala odlíšiť od reumatoidnej artritídy - to sa vzťahuje na počiatočné štádiá ochorenia alebo Buschkeho syndróm.

Špecifickou črtou tejto choroby je prítomnosť genetického pozadia, ale napriek tomu, pre akékoľvek podobné príznaky, stojí za to kontaktovať zdravotnícke zariadenie.

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebná lekárska diagnóza a názor lekára.

Rôzne typy sklerodermie

V lekárskej praxi je rozdelenie na systémové alebo obmedzené, sú to tiež formy kože. Formuláre systému je možné rozdeliť do typov:

• akroskleróza - fokálne zahusťovanie, často symetrické, kože na tvári, tele, rukách alebo nohách, sprevádzané poškodením vnútorných orgánov, často chronickým;
• Raynaudov jav - zmena farby končekov prstov v dôsledku akútnej reakcie malých ciev obehového systému;
• poškodenie pažeráka;
• difúzna sklerodermia alebo progresívna systémová skleróza - charakterizovaná difúznymi léziami kože;
• teleangiektázia - nárast malých plavidiel, ktorý sa prejavuje vo forme mriežky alebo hviezdičiek;
• sklerodakticky - poškodenie kože prstov vo forme utesnenia a atrofie mäkkých tkanív ležiacich pod ňou.

Obmedzené alebo kožné formy sú nasledovné: lineárne, plakové a malé ohnisko. Zvyčajne sú častejšie u žien starších ako 40 rokov. Kožné lézie sa objavujú ako jednorazové alebo skupinové vyrážky.

Lineárna sklerodermia je léziou kože so zmenou jej farby v tvare pásu. Vyznačuje sa atrofiou kože a hlbokým poškodením tkaniva. V pokročilom štádiu môže byť narušená mikrocirkulácia v postihnutej oblasti, čo môže viesť k podvýžive, napríklad končatine.

Sklerodermia plaku sa prejavuje vo forme jednotlivých zhutnených miest na ľudskej koži. Ich farba sa mení z ružovej na bielu. Takéto škvrny sa niekedy nazývajú plaky, vizuálne sa líšia od neporušenej kože. Takéto formácie môžu byť sprevádzané svrbením.

Malá fokálna sklerodermia je charakterizovaná šírením belavých alebo lila papúl cez telo. Postupom času sa menia na biele oblasti atrofovanej kože. Takéto ochorenie môže byť sprevádzané pálením a svrbením. Často sa vyskytuje u žien počas menopauzy.

Sklerodermia u detí

Toto ochorenie sa môže prejaviť nielen u dospelých pacientov, ale aj u detí. Pre deti je charakteristická obmedzená forma ochorenia, ktorá prechádza do systémového veku s vekom. Hypotermia, stresové situácie, očkovanie, rezy a odreniny, ako aj vírusové infekcie sa môžu stať ďalšími faktormi vo vývoji ochorenia. Sklerodermia nie je nákazlivá a nevyžaduje karanténu.

V tomto prípade budú príznaky ochorenia v podstate rovnaké ako u dospelých pacientov. Ak sa na koži objaví podozrivý zápal kože, okamžite vyhľadajte lekára. V raných štádiách je vysoká pravdepodobnosť úspešného výsledku liečby. Metódy diagnózy a následnej terapie sú vždy predpísané lekárom a spravidla sú zložité.

Diagnóza podobného ochorenia

Pri návšteve lekára, okrem vizuálnej kontroly, často vymenovať ďalšie vyšetrenie. Môže to byť ultrazvukové vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie, MRI. Biopsia, histologické vyšetrenie a laboratórna analýza krvných testov. Biochemická analýza môže odhaliť určité protilátky a hypergamaglobulinémiu a klinická analýza môže vyhodnotiť rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Dôležitý bude aj celkový klinický obraz - dedičnosť, infekčné ochorenia v minulosti, zmeny hmotnosti pacienta.

Metódy liečby sklerodermie

Liečba sklerodermie sa spravidla predpisuje v závislosti od štádia ochorenia. Existujú tri takéto fázy:

1. počiatočná, v ktorej je tachykardia, infekčné ochorenia dýchacieho systému, Raynaudov syndróm. Pre úspešný výsledok je v tomto štádiu žiaduce diagnostikovať ochorenie;
2. generalizovaný - je charakterizovaný zhoršením vývoja ochorenia;
3. terminál - zodpovedá pokročilému štádiu ochorenia a nezvratným následkom pre organizmus.

Bez ohľadu na štádium by sa mala liečba vykonávať pod dohľadom lekára, často sa vyžadujú pravidelné vyšetrenia a laboratórne testy. S porážkou vnútorných orgánov je liečba vybraná pre špecifický systém tela. Komplex liečby niekedy zahŕňa protibakteriálne, protizápalové, cievne a imunomodulačné lieky, vitamínové komplexy, prvky fyzioterapie.

Ďalšie odporúčania môžu byť dobrá výživa, spánok, správna práca a odpočinok, chôdza na čerstvom vzduchu a úplné odstránenie nadmerného vychladnutia tela a interakcie s chemikáliami, ako aj vyhýbanie sa alkoholu.

Odporúčané preventívne opatrenia

V tomto prípade prevencia nebude zameraná na prevenciu alebo liečbu ochorenia, ale na zmiernenie stavu pacienta a na zníženie rýchlosti vývoja sklerodermie. Takéto opatrenia by sa mali vykonať okamžite po diagnostike. Ako prípustné opatrenia sa niekedy odporúča:

• obmedzenie pracovných podmienok - nie je dovolené zdržiavať sa vo vlhkých chladných miestnostiach, ako aj pracovať v nebezpečných odvetviach;
• poznámky prvého odseku sa vzťahujú na každodenný život;
• musíte sa chrániť pred inými infekciami, nekontrolovanou liečbou - procedúrami aj liekmi;
• vyhnutie sa stresovým situáciám, užitočné bude nervové alebo fyzické preťaženie;
• diagnóza stojí za zváženie pri plánovaní tehotenstva a počas neho.

Pacienti s diagnózou sklerodermie by sa mali vyhnúť hypotermii, kontaktu s infekčnými pacientmi, zdvíhaniu závažia a škodlivým pracovným podmienkam, ďalším zraneniam a trasám.

Niektoré predpovede diagnózy sklerodermie

Kvôli genetickej povahe tohto ochorenia, jeho chronickej povahe a poškodeniu vnútorných orgánov nie je vždy možné dosiahnuť úplné vyliečenie - častejšie bude prognóza nepriaznivá. Najzávažnejšími následkami pomalej progresívnej sklerodermie sú lézie srdca a dýchacieho systému. V našej dobe však medicína dosiahla takú úroveň, že vďaka včasnej diagnóze a správnej liečbe je možné trochu zlepšiť pracovnú kapacitu a kvalitu života pacienta, ako aj spomaliť vývoj ochorenia.

Sklerodermia je jedným z najčastejších kožných ochorení, pri ktorých môžu trpieť vnútorné orgány. Liečba tejto diagnózy si vyžaduje trpezlivosť od pacienta. Pozitívnym trendom môže byť včasná liečba a dodržiavanie lekárskych odporúčaní. Je dôležité absolvovať pravidelné lekárske vyšetrenia na vyšetrenie tela. Je užitočná nielen na diagnostiku sklerodermie, ale aj na identifikáciu ďalších existujúcich zdravotných problémov.

Čo je to sklerodermia, klasifikácia a symptómy ochorenia, liečby a prognózy

Termín "sklerodermia" je tvorený z gréckych slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a dermy (koža) a používa sa na opis ochorenia, sprevádzaného progresívnym stvrdnutím kože. Choroba bola známa Hippokratovi, ktorý ju považoval za zhrubnutie kože.

Prvý pomerne úplný opis patológie bol urobený v roku 1752 a termín „sklerodermia“ bol aplikovaný v roku 1836. V roku 1945 Robert Goetz predstavil koncept sklerodermie ako systémové ochorenie a začal používať výraz „progresívna systémová skleróza“ na zdôraznenie poškodenia celého organizmu a jeho progresívnej povahy.

Čo je to sklerodermia

Ide o systémové autoimunitné ochorenie neznámeho pôvodu, charakterizované nadmernou akumuláciou kolagénu a ďalších veľkých molekúl spojivového tkaniva v koži a vnútorných orgánoch, výraznými zmenami v mikrocirkulácii a mnohými humorálnymi a bunkovými imunologickými poruchami. Hoci choroba nie je dedičná, genetická predispozícia má určitú hodnotu v jej vývoji.

Systémová sklerodermia je progresívne heterogénne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v rôznych formách - od obmedzených kožných lézií až po difúznu sklerózu kože a postihnutie vnútorných orgánov. Vyskytuje sa a fulminantný priebeh ochorenia. Progresia ochorenia vedie k nezvratným zmenám vo vnútorných orgánoch, čo spôsobuje porušenie životne dôležitých funkcií a nakoniec vedie k smrti pacienta.

klasifikácia

Existujú tri hlavné formy ochorenia:

• difúzna;
• obmedzené (lokalizované);
• juvenilná sklerodermia (prejavuje sa vo veku 16 rokov).

Existuje tiež skrížená forma, v ktorej je sklerodermia kombinovaná so systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou a inými patológiami spojivového tkaniva. U 1-2% pacientov so sklerodermiou nie je koža ovplyvnená.

V Rusku je zvyčajné rozlišovať rýchlosť progresie a štádium ochorenia, ktoré pomáha pri liečbe.

Lokalizovaná sklerodermia

To je častejšie pozorované na lakte a kolenách, ale môže byť zapojená tvár a krk. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Ochorenie má benígny priebeh zahŕňajúci len kožu. Synonymom pre tento stav je lineárna sklerodermia.

Na opísanie typu kožnej sklerózy sa používa už zastaraný termín „krížový syndróm“ (CREST) ​​- kombinácia niekoľkých nasledujúcich charakteristík:

• kalcifikácie;
• Raynaudov jav (ochorenie periférnych ciev);
• poruchy motility pažeráka;
• sklerodakticky (zmena prstov);
• teleangiektómiu (malá vaskulárna dilatácia).

Syndróm Crest v sklerodermii, hoci je sprevádzaný určitými zmenami v iných orgánoch, je benígnou formou ochorenia.

Difúzna sklerodermia

Prejavuje sa zhrubnutím kože na trupe a končatinách, nad lakťami a kolenami, ako aj zapletením tváre. Existujú zriedkavé prípady typických lézií sklerodermie vnútorných orgánov s nezmenenou kožou.

Systémová povaha ochorenia je najzreteľnejšia v koži, ale aj gastrointestinálny trakt, dýchacie orgány, obličky, kardiovaskulárne, endokrinné, muskuloskeletálne a urinogénne systémy.

Prečítajte si viac o systémovej sklerodermii kliknutím na odkaz.

Príčiny a prevalencia ochorenia

Presná príčina sklerodermie nie je známa. Choroba nie je dedičná, ale existuje genetická predispozícia. Táto tendencia sa vyvíja do ochorenia pod vplyvom takých provokujúcich faktorov, ako sú:

• oxid kremičitý;
• rozpúšťadlá (vinylchlorid, tetrachlórmetán, trichlóretylén, epoxidové živice, benzén);
• ožarovanie alebo rádioterapia;
• podchladenie a vibrácie.

Prvé príznaky choroby sa často objavujú po silnom emocionálnom šoku.

Cytomegalovírus, herpes vírus, parvovírus sa považovali za provokujúce činidlá, avšak nebol získaný presvedčivý dôkaz o ich úlohe vo vývoji ochorenia.

Patológia je bežná na celom svete, ale jej frekvencia sa v rôznych krajinách líši. Takže ľudia z negroidnej rasy sú náchylnejší na rozvoj ochorenia.

Výskyt je až 12 prípadov na milión obyvateľov ročne a prevalencia je okolo 250 prípadov. V poslednom polstoročí sa výskyt neustále zvyšuje. Jeho vrchol sa vyskytuje vo veku 30-50 rokov, aj keď sú prípady v detstve av starobe. Ženy trpia sklerodermiou 4-9 krát častejšie ako muži, ale mechanizmus tohto nie je úplne pochopený.

Progresia ochorenia

Choroba postihuje kožu a mnoho vnútorných orgánov. Symptómy sklerodermie sú výsledkom troch patologických procesov:

• proliferácia spojivového tkaniva v stenách malých tepien;
• nadmerné ukladanie kolagénu a iných veľkých molekúl v koži a vnútorných orgánoch;
• zmeny imunity.

Ešte nie je jasné, ktorý z týchto procesov má mimoriadny význam.

Pod vplyvom neznámej príčiny, na pozadí genetických zmien, je narušená práca buniek lemujúcich cievy zvnútra, endotelových buniek. To vedie k zvýšeniu produkcie látok v nich, ktoré spôsobujú zápal a ďalšie poškodenie, súčasne s potlačením syntézy ochranných faktorov. Látky, ktoré spôsobujú zápal, priťahujú zápalové bunky a prekurzory zrelých buniek spojivového tkaniva k ohnisku poškodenia. Prenikajú do okolitých tkanív a zostávajú tam, vytvárajúc zápalové a škodlivé činidlá. V dôsledku toho začína proces fibrózy (zhutňovanie) tkanív.

V reakcii na poškodenie tkaniva začína produkcia mnohých autoprotilátok, je narušená práca bunkovej a humorálnej imunity.

príznaky

Jedným z hlavných klinických príznakov je Raynaudov syndróm, pozorovaný je takmer u všetkých pacientov. Syndróm sa prejavuje ako náhly spazmus malých tepien, vyvolaný stresom alebo vplyvom chladu. Môže byť jednostranná alebo obojstranná a je sprevádzaná necitlivosťou a bolesťou v rukách. V budúcnosti, v dôsledku nutričných porúch tkanív, sa vredy objavujú na špičkách prstov, keď sa hojia, vytvárajú sa malé jazvy, ktoré môžu opäť ulcerovať.

U Raynaudovho syndrómu má pacient tri príznaky:

• zvýšená citlivosť ruky na chlad;
• odfarbenie kože prstov v chlade;
• Modré alebo bieliace prsty.

Tieto príznaky sa môžu objaviť dlho pred vznikom iných príznakov sklerodermie. Postupne sa spájajú ďalšie porušenia.

U mnohých pacientov je postihnutá koža, pričom sa navzájom striedajú rôzne štádiá. Spočiatku sa koža rúk zväčšuje, pacient sotva stláča ruku do päste. Postupne sa koža zahusťuje, zahusťuje, mení farbu a potom sa vyvíja atrofia.

Vápnik sa hromadí vo svaloch a pod kožou, ktorá sa otvára a vytvára vredy. Viditeľné sú „vaskulárne hviezdičky“ - teleangiektázia sa nachádza na ramenách, hrudníku, tvári. Tvár sa mení: špička nosa zostrihuje, vrásky v tvare puzdra okolo úst a výrazy tváre postupne miznú. Nakoniec dochádza k resorpcii konečných falangov prstov, ktoré sú sprevádzané ich riedením, deformáciou, skrátením. Malé väzy a kĺby trpia, objavujú sa kontrakcie v ohybe prstov („zamrznutie“ v ohnutej polohe).

Charakteristické zmeny sklerodermie tváre a výrazov tváre

Pre sklerodermiu je charakteristické poškodenie kĺbov a svalov. V kĺboch ​​pretrvávajú bolesti, niekedy aj zápal s výrazným edémom, ktorý sa podobá reumatoidnej artritíde. Šľachy a okolité kĺby sa postupne stávajú hustejšími.

Prejavy difúznej sklerodermie

Poškodenie svalov (myopatia) sa prejavuje slabosťou. Menej často, bolesť svalov, prudký nárast koncentrácie kreatínfosfokinázy v krvi, zmeny v elektromyograme. Svaly postupne strácajú svoju pohyblivosť a atrofiu.

U väčšiny pacientov sa svalový tonus pažeráka znižuje, čo sa prejavuje pálením záhy, ťažkosťami pri prehĺtaní. Často dochádza k refluxu obsahu žalúdka zo žalúdka do pažeráka v dôsledku poklesu tónu prstencového svalu (zvierača) v mieste prechodu pažeráka do žalúdka. Vredy sa objavujú na sliznici pažeráka v dôsledku pôsobenia kyslej žalúdočnej šťavy. Sliznica pažeráka postupne získava znaky epitelu žalúdka ("Barrettov pažerák") je prekancerózny stav, ktorý sa môže transformovať na adenokarcinóm, malígny nádor pažeráka.

Porušenie čreva je sprevádzané zápchou alebo hnačkou, absorpcia živín je narušená. Môže sa vyvinúť fekálna inkontinencia.

U 8 z 10 pacientov sú postihnuté pľúca. Vyvíja sa fibróza pľúcneho tkaniva a zvyšuje sa tlak v pľúcnom tepnovom systéme. Pri poškodení obličiek dochádza k akútnemu alebo chronickému zlyhaniu obličiek. Niekedy je akútna nefropatia spôsobená zmenami v obličkových cievach, čo vedie k 50% mortalite.

Má trachea sklerodermiu? Áno, je to možné, ak má pacient Sjogrenov syndróm - suché sliznice. Okrem priedušnice, ovplyvňuje oči, ústa, pošvy.

Zmeny v práci srdca sa prejavujú poruchami rytmu, znížením kontraktility a ischémiou. Môže existovať asymptomatická fibróza, diagnostikovaná len podľa elektro- a echokardiografie.

U väčšiny pacientov je v krvi stanovená jedna z vyššie uvedených autoprotilátok. Postupom času sa vzhľad týchto protilátok nemení. Je to pravdepodobne spôsobené rôznymi genetickými poruchami u špecifických pacientov. Autoprotilátky môžu byť detekované ešte pred vznikom symptómov, čo je dôležité pri diagnostike.

Je tehotenstvo možné?

Sklerodermia a tehotenstvo sú vo väčšine prípadov kompatibilné. Koncepcia sa zvyčajne vyskytuje bez ťažkostí, prvá polovica tehotenstva prebieha normálne. V druhej polovici gravidity sa zvyšuje riziko komplikácií:

• predčasný pôrod;
• narodenie mŕtveho dieťaťa.

Okrem toho sa počas tehotenstva môže objaviť alebo zhoršiť bolesť v kĺboch ​​a svaloch, vaskulárne poruchy, opuch a hyperpigmentácia kože. Všeobecne platí, že vzájomný vplyv tehotenstva a choroby nebol dostatočne preskúmaný, ale vo väčšine prípadov nie je rodenie kontraindikované.

diagnostika

V roku 2013 Spoločný výbor Americkej akadémie vied a Európska liga proti reumatizmu uverejnili revidované klasifikačné kritériá. Predchádzajúce kritériá sú však široko používané na zlepšenie kvality diagnózy.

Kritériá diagnózy sklerodermie u dospelých:

Celkové skóre sa určí pridaním maximálneho počtu bodov v každej kategórii. Pri skóre 9 alebo viac sa choroba klasifikuje ako definovaná sklerodermia.

Citlivosť a špecifickosť týchto kritérií presahuje 90%.

V Rusku sa tradične používajú diagnostické kritériá N. G. Guseva. Zahŕňajú základné a doplnkové funkcie.

Kľúčové vlastnosti:

• charakteristická kožná lézia;
• Raynaudov syndróm, vredy a jazvy na koncoch prstov;
• poškodenie kĺbov, svalov, kontraktúr;
• zničenie falangy nechtov;
• kalcifikácia (ložiská kalcifikácie v tkanivách);
• pľúcna fibróza;
• sklerotické zmeny v srdci;
• porážka tráviaceho systému;
• akútnej nefropatie.

Ďalšie funkcie:

• zvýšená pigmentácia kože;
• teleangiektázie;
• bolesti kĺbov;
• svalová bolesť;
• pohrudnica, perikarditída;
• chronického poškodenia obličiek.

Diagnóza sklerodermie v ranom štádiu je založená na definícii Raynaudovho syndrómu a opuchu rúk. Každý takýto pacient musí podstúpiť krvný test na stanovenie antinukleárneho faktora. Ak je test pozitívny, pacient by mal byť odkázaný na špecialistu.

Ktorý lekár lieči sklerodermiu?

Ak máte podozrenie na toto ochorenie, mali by ste sa obrátiť na skúseného reumatológa.

Druhá etapa diagnózy zahŕňa kapilózne a sklerodermické testy: definíciu autoprotilátok. Po potvrdení diagnózy sa vykoná vyšetrenie srdca, pľúc, pažeráka. Vyhodnocuje sa práca pečene a obličiek (s možnou biliárnou cirhózou, bilirubínom a astmou sú zvýšené, v prípade zlyhania obličiek sa zvyšuje kreatinín a močovina v krvi).

Skríning (hromadný skríning populácie) na detekciu sklerodermie sa neuplatňuje.

Liečba sklerodermie

Aby sa minimalizovalo riziko Raynaudovho javu, je potrebné naučiť pacienta, aby sa neprehrial a nevyhol sa podchladeniu, aby sa podporilo odvykanie od fajčenia, vrátane pasívneho. Pacient by sa mal vyhýbať poraneniam kože, najmä na prstoch, a predĺženému účinku chladu na ne.

Je možné navštíviť kúpeľ na sklerodermiu?

Hypotermia a prehriatie môžu poškodiť pacienta s týmto ochorením. Odporúča sa obmedziť návštevu kúpeľa, vylúčiť horúce kúpele.

Diéta pre sklerodermiu by mala byť kompletná v zložení a obsahu kalórií. Jedlo sa lepšie vstrebáva v polotekutom alebo ošumelom teple, v malých porciách. Je potrebné vyhnúť sa ostrým, slaným a iným dráždivým produktom, aby sa zabránilo použitiu kávy.

Ako liečiť túto chorobu liekmi?

Používajú sa tieto skupiny liekov:

• vazodilatanciá;
• prostanoidy;
• blokátory endotelínových receptorov;
• sildenafil;
• protizápalové;
• imunosupresíva (D-penicilamín, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu;
• antisekrečné liečivá.

Okrem systémových látok sa používajú aj masti s glukokortikoidmi, indometacínom, solkozerylom, heparínom, troxevasínom. Uľahčujú prejavy Raynaudovho syndrómu.

Liečbu homeopatie tohto ochorenia môže vykonávať len kvalifikovaný technik. Tieto lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia, ale samoliečba je neprijateľná. Používajú sa antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a niektoré ďalšie. Predpokladá sa, že hlavnou indikáciou pre prijímanie homeopatických liečiv je povrchová sklerodermia.

V závažných prípadoch sa zvažuje možnosť hemodialýzy a transplantácie obličiek a pľúc, pretože lieky už neprinášajú požadovaný účinok.

Ľudová medicína

Je zrejmé, že ľudové prostriedky na liečbu sklerodermie môžu mať len symptomatický účinok a môžu byť použité len po konzultácii s lekárom. Existujú teda náznaky, že tieto rastliny pomáhajú:

• adaptogény (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
• odvar byliniek na orálne podávanie - koreň púpavy, praslička, rebrík, jitrocel, harmanček, mäta, palina a iné;
• navonok - masť na báze lastovičky, estragónu.

Tradičné metódy liečby by nemali nahradiť úplné vyšetrenie a liečbu reumatológom. Pamätajte si, že systémová sklerodermia je smrteľná choroba, na boj, ktorý musíte použiť najmodernejšie metódy.

Nie je možné vyliečiť sklerodermiu, avšak pre zlepšenie kvality života je potrebné neustále rehabilitovať týchto pacientov: fyzioterapiu a masáže, fyzioterapiu, vzdelávacie programy, liečebne-liečebné procedúry (hlavne liečebné bahno a kúpele).

Prognóza sklerodermie

Päťročné prežitie pre systémovú sklerodermiu je 80% a pre obmedzené kožné lézie je to asi 90%.

Faktory zhoršujúce prognózu:

• mladý vek;
• Negroidná rasa;
• rýchla progresia kožných symptómov;
• významné postihnutie kože;
• anémia;
• zvýšenie ESR;
• poškodenie pľúc, obličiek, srdca.

Možné komplikácie a následky:

• nekróza prsta;
• pľúcna hypertenzia;
• myositis;
• zlyhanie obličiek;
• infekcia rán;
• osteonekróza lunatnej kosti zápästia.

Koľko ľudí žije so sklerodermiou?

S priaznivým priebehom, absenciou vyššie uvedených komplikácií sa priemerná dĺžka života blíži normálu. Avšak približne 1 z 8 ľudí zomrie do 5 rokov po potvrdení diagnózy. Systémová sklerodermia je sprevádzaná najvyššou úmrtnosťou všetkých systémových ochorení. Možné príčiny smrti:

• pľúcna hypertenzia;
• intersticiálne pľúcne ochorenie;
• zlyhanie obličiek.

Sklerodermia: príčiny, typy, foto, príznaky a liečba

Sklerodermia je chronické progresívne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa vyznačuje tvrdnutím, zhutnením a zjazvením.

Ak sa fokálna sklerodermia nezastaví, ochorenie sa môže zmeniť na systémovú formu a potom spojivové tkanivo bude patologicky rásť vo svaloch a vnútorných orgánoch. Najčastejšia systémová sklerodermia v srdci, obličkách, žalúdku, črevách a pľúcach.

Príčiny sklerodermie a progresie ochorenia

Sklerodermia, foto 1

Príčiny ochorenia ešte neboli študované, ale mechanizmus poškodenia tkanív špecialistov je jasný. Po dysfunkcii fibroblastov sa kolagén produkuje v objemoch, s ktorými sa telo nedokáže vyrovnať, a nie je to typ, ktorý je normálne charakteristický pre orgán, ale je patologický syntetizovaný.

Odpoveď autoimunitného systému spočíva v odmietnutí a napadnutí vlastných tkanív - tento mechanizmus vedie k modifikácii a zhutneniu spojivového telesa. To znamená, že imunitný systém sa snaží zbaviť patologického kolagénu, ale vyvoláva zápalovú reakciu v orgánoch. Podobné procesy môžu byť spôsobené:

• neustále stresujúce situácie;
• pravidelná telesná hypotermia;
• prenos akútnych infekcií;
• pokročilé chronické ochorenia;
• ožarovanie a chemoterapia;
• dlhodobé užívanie agresívnych liečiv;
• zavedenie nízko kvalitných vakcín s vysokým alergénnym potenciálom;
• transfúzie krvi a transplantácie orgánov;
• hormonálne zmeny počas tehotenstva, puberty alebo menopauzy.

Ak chápete mechanizmus vývoja sklerodermie podrobnejšie, potom sa to stane - endokrinný systém produkuje veľa serotonínu, ktorý spôsobuje vazospazmus. Súčasne sa rozpadne spojenie medzi hyaluronidázou a kyselinou hyalurónovou. V spojivovom tkanive dochádza k akumulácii monosacharidov, spojivovému tkanivu "degraduje" a syntéza kolagénu nie je obmedzená.

Sklerodermia ochorenie ovplyvňuje každý prvok spojivového tkaniva, takže sa ho zbaviť tak ťažké. Elastín a kolagénové vlákna, vaskulárne koncové body, kapiláry, nervové zakončenia, ako aj intersticiálne bunky a adhezívne činidlo trpia.

Celý mechanizmus ovplyvňuje zloženie krvi vo forme nerovnováhy leukocytov a výskytov proteínov. V dôsledku toho sa začarovaný kruh nedá rozbiť - je uzavretý.

Podľa štatistík čelia ženy sklerodermii štyrikrát častejšie ako muži. Predispozíciu určujú aj podnebie a dokonca aj rasa - medzi obyvateľstvom Afriky a severnej Indie sa zistilo najviac prípadov (s najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené vyššou úrovňou ožiarenia). Vek osoby neovplyvňuje pravdepodobnosť prejavu sklerodermie.

Príznaky sklerodermie, foto

Symptomatológia sa líši v závislosti od formy sklerodermie. Niektoré symptómy sa môžu správať ako oddelené ochorenia a dokonca reagovať na lokálnu liečbu. Existuje však niekoľko spoločných prejavov sklerodermie pre všetky formy:

• Modifikácia kože. Najčastejšie lézie končatín a tváre. Koža je príliš natiahnutá, preto je charakteristický lesk. Falangy a prsty sú opuchnuté. V okolí kefiek a okolo pier dochádza k zmene kože a opuchu. Pohyb sa môže stať bolestivým a ťažkým.
• Raynaudov syndróm - porážka končatín v reakcii na chladné počasie alebo stres. Malé cievy sa stávajú hypersenzitívnymi na teplotu a impulzy nervového systému, takže prsty alebo dokonca dlane sa stanú znecitlivenými na pozadí vazospazmu (pokles priemeru ciev). Na pozadí chronického priebehu sa mení farba rúk a nôh, môže byť bolesť v končatinách, brnenie a svrbenie.
• GERD - refluxná choroba pažeráka spojená s dysfunkciou a zahusťovaním stien pažeráka a porážkou svalového zvierača. Poškodenie stien v dôsledku zvýšenej kyslosti a popraskania. Peristaltika žalúdka je narušená, preto trávenie potravy je ťažké. Existujú problémy s absorpciou stopových prvkov a vitamínov cez steny gastrointestinálneho traktu. V dôsledku GERD sa môže objaviť avitaminóza a menšie hormonálne poruchy.

Fokálna sklerodermia - symptómy a typy

Fokálna sklerodermia foto 3

foto 4 - sklerodermia u detí

Tiež sa nazýva lokalizovaný a má lekársky kód: L94 sklerodermia mcb-10. Má niekoľko poddruhov, ktorých príznaky sú odlišné.

• Sklerodermia plakov (obmedzená)

Táto forma sklerodermie dostala svoj názov kvôli tvorbe plakov na koži s jasne definovanými hranami s lila alebo modrastým okrajom.

Veľkosť škvŕn sa môže pohybovať od 2 do 15 cm Samotný povlak je sivý alebo žltkastý, má hladký, lesklý povrch a môže byť nad alebo pod všeobecnou úrovňou kože. Tvar škvŕn môže mať akýkoľvek tvar; oválne, kruhové, líniové a nachádzajú sa na končatinách, trupe a tvári, môžu byť prítomné v oblasti vlasov.

Príznaky sklerodermie plakov sa líšia v rôznych štádiách. Od začiatku sa na mieste zamýšľanej vady vytvára opuch a koža sa stáva pevnou, mäkkou a napnutou. Doska získava purpurovo červený odtieň a má tvar v blízkosti obvodu.

Po niekoľkých týždňoch začína pokožka stvrdnúť, plaky sa začínajú podobať voskovej konzistencii. Spojenie plaku a neporušenej kože je veľmi husté a ostro definované. Vlasy na plaku vypadnú a môžu mať akýkoľvek tvar. Koža úplne stráca svoju elasticitu, takže druhá fáza sklerodermie plaku sa nazýva hypertrofia kolagénu.

Tretí stupeň je charakterizovaný atrofiou kože v mieste plaku. Vizuálne sa koža stáva čo najtenšou, ale nie je tak zraniteľná, ako sa zdá. Vo veľkosti sa škvrna už nemôže meniť.

Do tretej etapy má doska často podobu oválu alebo stuhy, avšak je tu vzácnejší vzor špirály, bubliny alebo krúžku.

• Sklerodermia pásu (pásu).

Môže byť prítomný len na niekoľkých miestach ľudského tela (t.j. má obľúbené miesto): od pokožky hlavy cez čelo k špičke nosa, zvislý pásik na hrudi a čiara pozdĺž nervového kmeňa (zóna Geda).

Pás pripomína značku noža. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofnej patogenéze ochorenia - sklerodermia sa presúva do nervových vlákien. V opačnom prípade choroba predchádza atrofii polovice tváre u malých detí.

• Choroba "biele škvrny"

Na pleciach, krku, hrudníku, genitáliách a ústnej dutine sa môžu objaviť malé biele škvrny s priemerom 1 cm. Často sú škvrny usporiadané v malých skupinách, z ktorých každá je jasne vyznačená červenohnedým okrajom.

Majú vosk, lesklý povrch, ale ich farba je nevyhnutne ľahšia ako koža alebo sliznice. Škvrny môžu vznikať alebo padať pod kožu, čo im pomáha odlíšiť ich od hubových ochorení, ako je deprivácia.

Najviac mierna forma sklerodermie, vďaka ktorej sa na chrbte a dolných končatinách objavujú malé škvrny sivohnedého odtieňa. Prakticky nepostupujú, ale nemajú jasné hrany.

Stred takého plaku je pod úrovňou hlavnej kože. Koža uprostred miesta sa stáva tenkou, pretože môžete zvážiť aj malé plavidlá.

Systémová sklerodermia - symptómy, prvé príznaky

foto 5 - príznaky systémovej sklerodermie

Úplné lekárske meno je: systémová difúzna progresívna, generalizovaná sklerodermia. Táto forma ochorenia je veľmi závažná, postupne sa rozširuje do všetkých tkanív tela a ovplyvňuje vnútorné orgány.

Prvé príznaky systémovej sklerodermie sa spravidla objavujú u dievčat počas dospievania a súvisia s hormonálnymi zmenami v puberte. Zriedkavejšie sa ochorenie začína v detstve a ovplyvňuje mužské pohlavie.

Existuje niekoľko bežných príznakov systémovej sklerodermie:

• plaky na tvári a rukách a potom na trupe a končatinách;
• zožltnutie škvŕn, voskový vzhľad pokožky, strata pružnosti a citlivosti;
• dilatácia krvných ciev v postihnutých oblastiach;
• koža na plakoch je napätá, pohyb končatín je obmedzený, výraz tváre na tvári je nemožný;
• ostrenie nosa, zmenšovanie a zužovanie úst;
• zväčšené lymfatické uzliny v slabinách a podpazuší;
• nespavosť;
• bolesť pozdĺž cesty nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a pevnosti kože;
• slabosť, bolesť hlavy, horúčka;
• bolesti svalov a kĺbov;
• výskyt drobných vápenatých uzlín pod kožou, ktoré sa môžu správať ako vredy - kalcifikácia (je spojená s ukladaním vápenatých solí, ktoré sú ľahko pripojené k patologicky zmenenému kolagénu).

Kalcifikácia môže viesť k najviac nepríjemným a nezvratným následkom. Špičky prstov na nohách a rukách sú naostrené, čo vedie k ich dysfunkcii a následne k atrofii. Šľachy sa stenčujú a tón kĺbov zmizne.

Steny slizníc v gastrointestinálnom trakte, hltane, hrtane a ústnej dutine sú tiež postihnuté: sú suché a zmenšujú sa, čo spôsobuje nepohodlie pri jedle. Existujú transformácie mäkkého podnebia, najmä uvula, čo výrazne komplikuje prehĺtanie.

Jazyk je niekedy zapojený do patologického procesu, čo vedie k poruchám reči. Klinické symptómy systémovej sklerodermie sú teda veľmi rozdielne.

Najnebezpečnejšou diagnózou pre prejavy sklerodermie je prípad, keď sa poškodenia vnútorných orgánov: obličky, srdce, pečeň a žalúdok vyskytujú skôr, než sa na koži objavia škvrny alebo škvrny.

Na začiatku vývoja ochorenia je ťažké identifikovať typické symptómy v lekárskom výskume. Pacienti s telieskami proti plazme sa môžu stanoviť v krvnom sére len v štádiu plakov.

Liečba sklerodermie, liekov

Ak má pacient fokálnu sklerodermiu, liečba je predpísaná vo forme intramuskulárnych injekcií prípravku hyaluronidázy (enzýmový preparát vykazujúci tropismus pre vlákna spojivového tkaniva). Lidáza (ďalší enzým) môže byť tiež injikovaná priamo do plaku a škvrny ultrazvukom a elektroforézou.

Okrem toho môžu byť predpísané lieky, ktoré rozširujú cievy a stimulujú mikrocirkuláciu v tkanivách: andekamín, nikogan, kalikreín.

Ak sa liečba sklerodermie vyskytne už v štádiu konsolidácie, použijú sa injekcie so silnými antibiotikami skupiny penicilínu. V komplexnej terapii sú tiež predpísané vitamíny A, B15, B a C, ktoré pomáhajú obnoviť postihnutú pokožku po stimulácii antibiotikami.

Niekedy dermatológ alebo špecialista na infekčné ochorenia predpisuje hormonálnu terapiu, pri ktorej pacient užíva tyroidín alebo benzoát estradiolu.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch je pacientovi predpísaný antimalarický liek: plaquenil alebo hingamin, ktoré zastavujú progresívny rast spojivového tkaniva.

Ak má pacient systémovú sklerodermiu, pri liečbe sa používajú intravenózne injekcie dextranov s nízkou molekulovou hmotnosťou. Zvyšuje sa percento plazmy, krv sa stáva tekutejšou a cirkuluje aktívnejšie.

V komplexe je fyzioterapia predpísaná vo forme elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických prúdov a parafínových a ozoceritových aplikácií. Pacient používa bahenné a sirovodíkové kúpele, masáže, terapeutické cvičenia.

Prognóza sklerodermie

Po určení, aká nebezpečná sklerodermia je, čo to je a ako liečiť takúto chorobu, lekári robia prognózu pre konkrétneho pacienta. Fokálna sklerodermia je často úspešne liečená a kvalita života pacienta v budúcnosti netrpí.

Prognóza systémovej formy je čisto individuálna, pretože choroba postupuje pomaly a počas veľmi dlhého obdobia. V 80% prípadov je život pacienta bezpečný, smrť je veľmi zriedkavá.

Sklerodermia - formy, príznaky (škvrny), fotografie, liečba a lieky

Sklerodermia alebo "spevnenie kože"

Témou nášho dnešného článku je sklerodermia. Patrí k „veľkým ochoreniam spojivového tkaniva“, a preto sa nazýva systémový. Zvyčajne je táto choroba, alebo, ako hovoria lekári, „nozologická kategória“ alebo dokonca jednoduchšia „nozológia“ v učebniciach reumatológie, priľahlá k chorobám, ako sú systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída alebo reumatoidná artritída. Sú zjednotení systematickou porážkou. Než budeme hovoriť o tom, čo to je - sklerodermia, a ako sa s ňou zaobchádzať, musíte povedať pár slov o systémových chorobách.

Ak otvoríte akúkoľvek učebnicu vnútorných chorôb, potom nenájdete žiadnu z vyššie uvedených patológií a len v multimobilovom sprievodcovi sa stretnete s časťou "reumatické ochorenia". Faktom je, že vnútorné choroby študujú určité ochorenia vnútorných orgánov. A reumatické ochorenia postihujú predovšetkým spojivové tkanivo - väzy, šľachy, kĺby a nakoniec voľné formy, v ktorých sa nachádzajú cievy.

To všetko sú rôzne typy spojivového tkaniva, ktoré sa, samozrejme, nachádza hlavne v kĺboch ​​pohybového aparátu - v kĺboch, ale aj v "kostre" vnútorných orgánov a tiež v koži.

Všetky tieto agregáty spojivového tkaniva rozptýlené po celom tele predstavujú „systém“. Nemôže špecifikovať konkrétny orgán, pretože celé telo trpí. A sklerodermia sa vzťahuje práve na tieto ochorenia.

Mal by sa liečiť reumatológom alebo špecialistom na takéto ochorenia. To však neznamená, že vnútorné orgány zostávajú stranou: pri mnohých systémových ochoreniach sa skôr alebo neskôr zapoja do patologického procesu. Ako moderná veda definuje sklerodermiu?

Rýchly prechod na stránke

Sklerodermia - čo to je?

sklerodermia kožná fotografia

Čo je to? Systémová sklerodermia je difúzne utrpenie spojivového tkaniva a kože, ktoré ovplyvňuje aj cievy (hlavne kapiláry), pohybový aparát (kĺby) a niektoré vnútorné orgány. Ak k tomu dôjde, charakteristická kožná lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku:

1. Porušenie kapilárnej mikrocirkulácie;
2. Zápalová autoimunitná kaskáda (zameraná na vlastné tkanivo);
3. Častá alebo generalizovaná fibróza.

sklerodermia fotografie škvrny a jazvy na koži

S touto chorobou vzniká pomerne jasná klinika, preto SJS (alebo systémová sklerodermia) nie je len charakteristickým znakom autoimunitného ochorenia, ale je aj hlavou celej skupiny „sklerodermálnej patológie“. Zahŕňa aj choroby ako:

• fokálna alebo obmedzená sklerodermická lézia kože;
• difúzna eozinofilná alergická fasciitída;
• Sklerodermia Buske;
• multifokálna alebo multicentrická fibróza;
• niektoré pseudosklerodermálne (syndrómy podobné skleroderme).

Podľa ICD-10 je sklerodermia kódovaná ako M-34, skupina systémovej sklerózy, časť spojivového tkaniva.

Ako často sa táto zaujímavá porážka vyskytuje a čo spôsobuje jej výskyt?

Príčiny sklerodermie

Choroba sklerodermy je pomerne bežná a jej rýchlosť rastu sa veľmi líši: v rôznych oblastiach od 4 do 20 prípadov na milión obyvateľov ročne.

To znamená, že v meste s počtom obyvateľov 1 milión je tento počet nových prípadov zaznamenávaný každý rok a výskyt je približne 25 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. To znamená, že v tom istom meste bude mať túto diagnózu asi 250 ľudí (za predpokladu vynikajúcej diagnózy).

Maximálny výskyt je v podstate v produktívnom veku: od 30 do 50 rokov. Doteraz nie sú známe príčiny ochorenia. Existujú rodinné prípady, existuje spojenie ochorenia s antigénnym systémom histokompatibility. Diskutuje sa o úlohe vírusov vo vývoji ochorenia, jeho vzhľade v environmentálne neškodných a priemyselných oblastiach (silikónové aerosóly, priemyselný prach).

• Účinok pesticídov, produktov destilácie ropy a niektorých liekov (napríklad bleomycínu) na nástup SJS bol dokázaný.

Ak hovoríme o patogenéze alebo vývoji ochorenia, je veľmi komplexný a nie je úplne pochopený. Toto je snáď najťažšie, viacstupňové a krížové zápal, za účasti mnohých jednotiek alergie a imunity. Nádoby sú postihnuté, dochádza k zahusťovaniu ich stien, vzniká trombóza.

Hlavným výsledkom je výskyt chronickej ischémie tkaniva, čo vedie k zvýšenej syntéze vláknitého tkaniva a proteínu kolagénu - spojivového tkaniva v príliš veľkých množstvách. V akých formách je zaznamenaná a aké príznaky SJS sa vyskytujú u pacientov?

Formy sklerodermie u dospelých a detí

Pretože obraz choroby je veľmi rôznorodý, sú tiež početné formy ľudskej sklerodermie. Reumatológovia rozlišujú nasledujúce typy ochorenia u dospelých a detí:

• Difúzna sklerodermia (postihuje všetky spojivové tkanivá).

Počas roka je ovplyvnená koža rúk, nôh, tváre, trupu a kapilárna cirkulačná insuficiencia (Raynaudov syndróm). Včasné postihuje vnútorné orgány (pľúca, obličky, srdce).

• Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia sa často prejavuje dlhotrvajúcim „jednoduchým“ Raynaudovým syndrómom a koža je zvyčajne ovplyvnená tvárou, nohami a rukami a telo je voľné. Z patológie vnútorných orgánov sa vyvíja neskoršia porážka gastrointestinálneho traktu (napríklad pažeráka), objavuje sa pľúcna hypertenzia.

• Krížový tvar Súčasne sú symptómy SJS kombinované s akýmikoľvek inými príznakmi systémových lézií, napríklad s reumatoidnou artritídou;
• Porážka vnútorných orgánov. Ide o viscerálnu alebo atypickú formu. Neexistujú žiadne kožné príznaky. Existuje Raynaudov syndróm a progresívne poškodenie orgánov (srdcová fibróza, objavenie sa príznakov sklerodermálnej obličky);
• Juvenilná sklerodermia. V skutočnosti je to sklerodermia u detí. Zdá sa, že pred 16. rokom života je koža často ovplyvnená, ako pri fokálnom type. Od začiatku je skoré, je možné vyvinúť rôzne kontrakcie vedúce k invalidite a výsledné anomálie vo vývoji rúk a nôh.

Výskumníci tiež identifikujú špeciálny difúzny typ indukovanej sklerodermie, ktorá sa vyvinula po vystavení faktorom životného prostredia, ako aj prescleroderme, čo nie je nič iné ako izolovaný, oddelený Raynaudov syndróm so zhoršeným prietokom kapilárnej krvi a imunitnými zápalovými prejavmi.

Symptómy systémovej sklerodermie

Názov "sklerodermia" sa prekladá ako "hustá" (alebo "tvrdá") koža. Často ochorenie začína s výskytom hustého edému na koži, s jeho stvrdnutím a výskytom hyperpigmentačných škvŕn. Pri artritíde alebo poškodení kĺbov sa znižuje telesná hmotnosť, objavuje sa horúčka. V difúznej forme sa rané zúčastňujú vnútorné orgány.

Postihnutie kože

Kožné lézie v tejto chorobe sú najcharakteristickejšie a dali názov celej choroby. Symptómy, ktoré sa objavia na koži, dokonca menia vzhľad pacientov. Dôsledne, napríklad, na tvári je hustý edém, vyliečenie (indurácia), tkanivová atrofia, škvrny so sklerodermiou.

Tvár sa podobá maske, ktorá sa vyznačuje "očistným reťazcom" vrások okolo úst. K pokožke dochádza napätie, plešatosť je možná. Na koži sú žilky.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - koža rúk tiež bobtná a stáva sa hustejšou, rozsah pohybov sa znižuje, kontrakcie sa objavujú. Vďaka hustému opuchu prstov sa stávajú ako „klobásy“. Takýto pohľad na tvár pacienta s „klobásovito tvarovanými“ prstami, ktorý je podobný maske, často umožňuje vykonať predbežnú správnu diagnózu.

• Niekedy existuje lineárna forma SSD, v ktorej sa objavujú šupinkovité pruhy podobné jazvám šabľa.

Veľmi často sa vyskytujú lézie krvných ciev, najmä so zhoršenou mikrocirkuláciou. Vyskytujú sa včasné vaskulárne krízy, pri ktorých sa prsty a prsty stávajú necitlivými a bledými, najmä v chladnom počasí a nepokojoch. Progresia zápalu v kapilárach a ťažká ischémia vedie k vzniku vredov a jaziev na koncoch prstov, ako je "uhryznutie krysy", niekedy s vývojom gangrény.

Trofické vredy sa tiež vyskytujú v rôznych častiach tela, napríklad cez kĺby, na členkoch a dokonca na ušiach.

Na porážke vnútorných orgánov

V SJS sú tiež postihnuté kosti a kĺby a dochádza k deštrukcii terminálnych falangov (osteolýza). Zapojenie orgánov gastrointestinálneho traktu: pri ezofagitíde (zápal pažeráka) sa objavuje pretrvávajúce pálenie záhy, „hrudka“ za hrudnou kosťou, gastroezofageálny reflux, to znamená reflux žalúdočnej šťavy do pažeráka.

Prvou príčinou úmrtnosti v SJS je progresívne poškodenie pľúc. Keď SJS vyvíja fibrosing alveolitis. O ňom je samostatný článok, v ktorom je dobre opísaná lézia spojivového tkaniva. Tiež existuje pľúcna hypertenzia, rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, akútne pľúcne srdce.

Príčinou smrti je často pľúcna trombóza alebo pľúcna embólia - pretože imunitný zápal vedie k intravaskulárnej difúznej trombóze.

S porážkou srdca vzniká výrazná fibróza myokardu. To vedie k porušeniu kontraktilnej funkcie, zlyhaniu srdca a poruchám srdcového rytmu. Rozvíjajú sa rôzne typy perikarditídy a endokarditídy, riziko koronárnej trombózy s rozvojom srdcových infarktov, vrátane rekurentných, je vysoké.

Pokiaľ ide o poškodenie obličiek, sú postihnuté v 20% prípadov a môžu sa vyskytnúť skryté (latentné) a spôsobujúce smrť pacienta v dôsledku rýchlej progresie zlyhania obličiek a na pozadí normálneho krvného tlaku.

Priebeh ochorenia

Podľa vyššie uvedeného zoznamu lokalizácií sú v priebehu ochorenia tri štádiá:

1. V prvom štádiu sklerodermie nie je známe, či tento proces bude zovšeobecnený alebo zostane obmedzený. Ak teda nie sú viac ako 3 lokalizácie, potom sa nastaví stupeň 1;
2. V štádiu 2 sklerodermie môžeme hovoriť o systémovej lézii;
3. Štádium 3 je charakterizované zapojením vnútorných orgánov s rozvojom príznakov akéhokoľvek zlyhania (srdcového, pľúcneho, renálneho).

Liečba sklerodermie u dospelých a detí, lieky

Liečba sklerodermie je vážny problém, pripomínajúci obrovský uzol v tmavej miestnosti, z ktorej vychádzajú desiatky hrotov. Stále neexistuje žiadny liek, spôsob alebo spôsob liečby, ktorý vylieči radikálne. Dôvody sú tiež nejasné, preto je k dispozícii len patogenetická liečba, ako aj symptomatická liečba.

Prvou úlohou je spomalenie cievnych porúch, trombóza a ischémia, potom spomalenie fibrózy, ak je to možné, a poškodenie vnútorných orgánov. Dôležitú úlohu pri spomaľovaní týchto procesov zohrávajú neliečebné metódy liečby:

• zníženie zaťaženia (fyzického aj psychoemotického);
• eliminovať účinky vibrácií a chladu, obdobie pobytu na slnku;
• znížiť vaskulárne traumatické faktory: musíte prestať fajčiť, prestať používať kávu a lieky, ktoré zužujú cievy (napríklad kvapky do nosa).

Drogová terapia má za cieľ zmierniť Raynaudov syndróm a obnoviť mikrocirkuláciu.

Uveďte ACE inhibítory, blokátory kalciových kanálov ("Nifedipine"). Tieto prostriedky zabraňujú vazospazmu. Keď sa vyvinie Raynaudov syndróm, použije sa Vazaprostan, ktorý je indikovaný na vredy a nekrózu. Môže mať aj systémový účinok.

Používa sa tiež vazadilotatory, protidoštičkové činidlá ("Kurantil", "Trental"). Pacientom sa odporúčajú kurzy s použitím heparínu, fraxiparínu a iných frakcií s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Tiež pri liečbe rôznych typov sklerodermie:

• Štandardné použitie NSAID (na zníženie bolesti pri artritíde a zmiernenie horúčky);
• Glukokortikosteroidné hormóny s difúznymi kožnými léziami. Takže liečba fokálnej sklerodermie s hormónmi sa nevykonáva;
• Cytostatiká (cyklofosfamid), metotrexát. Používa sa pri včasnom rozvoji alveolitídy v kombinácii s D-penicilamínom. Táto liečba je opísaná v článku o fibróznej alveolitíde;
• Transplantácia kmeňových buniek. Môže to mať obrovský účinok, ale vyžaduje si komplexný výber darcu a veľké ťažkosti;
• Antifibrusová terapia (D - penicilamín, "Kuprenil"). Jeho účinok je spojený s inhibíciou syntézy kolagénu.

V pokročilých prípadoch sa používajú aj chirurgické metódy liečby. Samozrejme, že nelieči sklerodermiu, ale pomáhajú obnoviť rozsah pohybu v prítomnosti kontraktúr, s pretrvávajúcim rozpadom prechodu potravy cez pažerák, s rozvojom zlyhania obličiek - potom niekedy existujú indikácie na transplantáciu obličky.

Aj s pomocou chirurgického zákroku sú prsty počas vývoja gangrény amputované a sympatektómia sa vykonáva na prevenciu progresie vazospazmu.

Pri difúznych formách a rýchlej progresii ochorenia sa používajú mimotelové detoxikačné metódy, ako napríklad plazmaferéza. Jeho úlohou je vyčistiť krv cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok, ktoré môžu prispieť k zovšeobecneniu procesu.

výhľad

Sklerodermia je vážna choroba. Vo svete je viac ako 10 štúdií, na ktorých sa zúčastnilo viac ako 2 000 pacientov. Päťročné prežitie malo v priemere 68%. V takom prípade, ak sa difúzna forma začala rýchlo rozvíjať, najmä vo veku nad 45 rokov, potom táto hodnota klesne na 33%.

Inými slovami, iba jeden z troch pacientov môže žiť 5 rokov a ak sa choroba vyvíja už na pozadí chronických pľúcnych ochorení, poškodenia obličiek, anémie, potom miera prežitia napriek všetkým typom liečby bude ešte nižšia.