logo

Sklerodermia - čo to je a ako sa liečiť

Zmeny v tele môžu upozorniť osobu, najmä ak sa týka kože. Niekedy kožné problémy naznačujú ochorenia vnútorných orgánov. Choroba, ako je sklerodermia, môže byť okrem vonkajšieho prejavu vyjadrená v porážke niektorých telesných systémov. Preto je vhodné navštíviť lekára, ak zistíte prvé príznaky podobného ochorenia.

Prejav symptómov tejto diagnózy a jej vlastností

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém berie tkanivá tela ako cudzie a poškodzuje ich. Je to spôsobené porušením funkcie tohto systému. Diagnóza sklerodermie je závažné ochorenie, ktoré sa prejavuje vo forme zmien v koži a vnútorných orgánoch - skleróze. Podobné problémy vznikajú v dôsledku narušenia malých ciev, čo vedie k zvýšeniu množstva vláknitého tkaniva alebo kolagénu a tiež vedie k hypoxii tkaniva. Tiež dochádza k strate elasticity tkanív krvných ciev, zhrubnutiu ich stien alebo úplnému prekrytiu.

Takýto proces vyvoláva zmeny krvného obehu v cievach a tkanivách tela, čo často vedie k niektorým nepriaznivým účinkom. Môžu byť pozorované poruchy v práci kardiovaskulárneho systému, gastrointestinálneho traktu a pohybového aparátu. Existujú dva hlavné príznaky tejto diagnózy:

  1. úprava rúk - dlhé, tenké prsty s hrubými falangami pod nechtami;
  2. zložitosť reprodukcie normálnych výrazov tváre.

Takéto kritériá spolu s ďalšími zmenami na koži môžu indikovať sklerodermiu. Na potvrdenie diagnózy sú spravidla diagnostikované dve kritériá z veľkej a malej skupiny:

  1. Veľká skupina sa nazýva proximálna sklerodermia - zhrubnutie kože na prstoch, zvyčajne symetricky umiestnené. Podobné zmeny možno pozorovať na koži brucha alebo krku;
  2. Malá skupina zahŕňa tri kritériá:
  • Bilaterálna bazálna pľúcna fibróza, ktorú možno pozorovať pri pľúcnych röntgenových lúčoch.
  • Malé retrakcie kože na prstoch sú digitálne jazvy.
  • Znamenie sclerodactyly - veľká skupina zmien len na prstoch.

Príčiny ochorenia

Hlavnou príčinou tohto ochorenia je genetická predispozícia k narušeniu funkčných schopností fibroblastov, ktoré majú schopnosť syntetizovať kolagén. Ďalším faktorom môže byť zmena hormonálnych hladín, napríklad počas tehotenstva alebo po umelom prerušení. Niekedy sa môže počas menopauzy objaviť sklerodermia. Preto túto diagnózu častejšie počúvajú ženy ako muži.

Dôvody tejto diagnózy sa často nazývajú infekčné účinky na organizmus, stres, narušenie endokrinného systému, škodlivé žiarenie, porucha metabolického procesu organizmu alebo banálna hypotermia, ako aj znížená imunita.

Čo je diagnóza sklerodermie

Niektoré kožné ochorenia, ktoré majú podobné vlastnosti, môžu byť niekedy zmätené. Takže napríklad nezvratné zmeny v koži závislosti na alkohole sú niekedy porovnávané so sklerodermiou. Vzhľadom na podobné vonkajšie príznaky je táto choroba podobná horeniu alebo jazve z rezu.

Symptómy sklerodermie plakov môžu byť podobné prejavom diagnózy boreliózy nesenej kliešťom. Malá fokálna sklerodermia alebo skleroatrofické lišajníky, ktoré sa prejavujú ako vyrážka lila alebo belavej farby, sa niekedy odlišujú od iných druhov lišajníkov, ako je napríklad ružová versicolor. Sklerodermia by sa mala odlíšiť od reumatoidnej artritídy - to sa vzťahuje na počiatočné štádiá ochorenia alebo Buschkeho syndróm.

Špecifickou črtou tejto choroby je prítomnosť genetického pozadia, ale napriek tomu, pre akékoľvek podobné príznaky, stojí za to kontaktovať zdravotnícke zariadenie.

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebná lekárska diagnóza a názor lekára.

Rôzne typy sklerodermie

V lekárskej praxi je rozdelenie na systémové alebo obmedzené, sú to tiež formy kože. Formuláre systému je možné rozdeliť do typov:

  • akroskleróza - fokálne zahusťovanie, často symetrické, kože na tvári, tele, rukách alebo nohách, sprevádzané poškodením vnútorných orgánov, často chronickým;
  • Raynaudov jav - zmena farby končekov prstov v dôsledku akútnej reakcie malých ciev obehového systému;
  • poškodenie pažeráka;
  • difúzna sklerodermia alebo progresívna systémová skleróza - charakterizovaná difúznymi léziami kože;
  • teleangiektázia - nárast malých plavidiel, ktorý sa prejavuje vo forme mriežky alebo hviezdičiek;
  • sklerodakticky - poškodenie kože prstov vo forme utesnenia a atrofie mäkkých tkanív ležiacich pod ňou.


Obmedzené alebo kožné formy sú nasledovné: lineárne, plakové a malé ohnisko. Zvyčajne sú častejšie u žien starších ako 40 rokov. Kožné lézie sa objavujú ako jednorazové alebo skupinové vyrážky.

Lineárna sklerodermia je léziou kože so zmenou jej farby v tvare pásu. Vyznačuje sa atrofiou kože a hlbokým poškodením tkaniva. V pokročilom štádiu môže byť narušená mikrocirkulácia v postihnutej oblasti, čo môže viesť k podvýžive, napríklad končatine.

Sklerodermia plaku sa prejavuje vo forme jednotlivých zhutnených miest na ľudskej koži. Ich farba sa mení z ružovej na bielu. Takéto škvrny sa niekedy nazývajú plaky, vizuálne sa líšia od neporušenej kože. Takéto formácie môžu byť sprevádzané svrbením.

Malá fokálna sklerodermia je charakterizovaná šírením belavých alebo lila papúl cez telo. Postupom času sa menia na biele oblasti atrofovanej kože. Takéto ochorenie môže byť sprevádzané pálením a svrbením. Často sa vyskytuje u žien počas menopauzy.

Sklerodermia u detí

Toto ochorenie sa môže prejaviť nielen u dospelých pacientov, ale aj u detí. Pre deti je charakteristická obmedzená forma ochorenia, ktorá prechádza do systémového veku s vekom. Hypotermia, stresové situácie, očkovanie, rezy a odreniny, ako aj vírusové infekcie sa môžu stať ďalšími faktormi vo vývoji ochorenia. Sklerodermia nie je nákazlivá a nevyžaduje karanténu.

V tomto prípade budú príznaky ochorenia v podstate rovnaké ako u dospelých pacientov. Ak sa na koži objaví podozrivý zápal kože, okamžite vyhľadajte lekára. V raných štádiách je vysoká pravdepodobnosť úspešného výsledku liečby. Metódy diagnózy a následnej terapie sú vždy predpísané lekárom a spravidla sú zložité.

Diagnóza podobného ochorenia

Pri návšteve lekára, okrem vizuálnej kontroly, často vymenovať ďalšie vyšetrenie. Môže to byť ultrazvukové vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie, MRI. Biopsia, histologické vyšetrenie a laboratórna analýza krvných testov. Biochemická analýza môže odhaliť určité protilátky a hypergamaglobulinémiu a klinická analýza môže vyhodnotiť rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Dôležitý bude aj celkový klinický obraz - dedičnosť, infekčné ochorenia v minulosti, zmeny hmotnosti pacienta.

Metódy liečby sklerodermie

Liečba sklerodermie sa spravidla predpisuje v závislosti od štádia ochorenia. Existujú tri takéto fázy:

  1. počiatočná, v ktorej je tachykardia, infekčné ochorenia dýchacieho systému, Raynaudov syndróm. Pre úspešný výsledok je v tomto štádiu žiaduce diagnostikovať ochorenie;
  2. generalizovaný - je charakterizovaný zhoršením vývoja ochorenia;
  3. terminál - zodpovedá pokročilému štádiu ochorenia a nezvratným následkom pre organizmus.

Bez ohľadu na štádium by sa mala liečba vykonávať pod dohľadom lekára, často sa vyžadujú pravidelné vyšetrenia a laboratórne testy. S porážkou vnútorných orgánov je liečba vybraná pre špecifický systém tela. Komplex liečby niekedy zahŕňa protibakteriálne, protizápalové, cievne a imunomodulačné lieky, vitamínové komplexy, prvky fyzioterapie.

Ďalšie odporúčania môžu byť dobrá výživa, spánok, správna práca a odpočinok, chôdza na čerstvom vzduchu a úplné odstránenie nadmerného vychladnutia tela a interakcie s chemikáliami, ako aj vyhýbanie sa alkoholu.

Odporúčané preventívne opatrenia

V tomto prípade prevencia nebude zameraná na prevenciu alebo liečbu ochorenia, ale na zmiernenie stavu pacienta a na zníženie rýchlosti vývoja sklerodermie. Takéto opatrenia by sa mali vykonať okamžite po diagnostike. Ako prípustné opatrenia sa niekedy odporúča:

  • obmedzenie pracovných podmienok - nie je dovolené zdržiavať sa vo vlhkých chladných miestnostiach, ako aj pracovať v nebezpečných odvetviach;
  • poznámky prvého odseku sa vzťahujú na každodenný život;
  • musíte sa chrániť pred inými infekciami, nekontrolovanou liečbou - procedúrami aj liekmi;
  • vyhnutie sa stresovým situáciám, užitočné bude nervové alebo fyzické preťaženie;
  • diagnóza stojí za zváženie pri plánovaní tehotenstva a počas neho.

Pacienti s diagnózou sklerodermie by sa mali vyhnúť hypotermii, kontaktu s infekčnými pacientmi, zdvíhaniu závažia a škodlivým pracovným podmienkam, ďalším zraneniam a trasám.

Niektoré predpovede diagnózy sklerodermie

Kvôli genetickej povahe tohto ochorenia, jeho chronickej povahe a poškodeniu vnútorných orgánov nie je vždy možné dosiahnuť úplné vyliečenie - častejšie bude prognóza nepriaznivá. Najzávažnejšími následkami pomalej progresívnej sklerodermie sú lézie srdca a dýchacieho systému. V našej dobe však medicína dosiahla takú úroveň, že vďaka včasnej diagnóze a správnej liečbe je možné trochu zlepšiť pracovnú kapacitu a kvalitu života pacienta, ako aj spomaliť vývoj ochorenia.

Sklerodermia je jedným z najčastejších kožných ochorení, pri ktorých môžu trpieť vnútorné orgány. Liečba tejto diagnózy si vyžaduje trpezlivosť od pacienta. Pozitívnym trendom môže byť včasná liečba a dodržiavanie lekárskych odporúčaní. Je dôležité absolvovať pravidelné lekárske vyšetrenia na vyšetrenie tela. Je užitočná nielen na diagnostiku sklerodermie, ale aj na identifikáciu ďalších existujúcich zdravotných problémov.

Sklerodermia: čo to je a ako sa liečiť?

Vzhľadom k vzácnosti ochorenia, mnoho ľudí, ktorí počuli diagnózu, sklerodermia nevedia, čo to je. Považuje sa za chronické autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa koža začína stvrdnúť a zjazviť.

Ak sa nechajú bez kontroly, šíri sa do iných oblastí kože a vnútorných orgánov: obličiek, žalúdka, čriev, pľúc a srdca. Výsledkom je, že choroba značne kazí kvalitu života človeka a ak nie je liečená, stáva sa smrtiacou.

Druhy chorôb

Forma ochorenia je fokálna, v ktorej sú postihnuté len vrstvy kože a systémového systému, môže tiež pokrývať vnútorné orgány, kĺby a cievy. Systémová sklerodermia sa vyskytuje u ľudí rôzneho veku, ale je častejšia u žien vo veku 30 - 50 rokov.

Ohnisko

Táto forma ochorenia je rozdelená na sklerodermiu plakov, s tvorbou tvrdých, oválnych škvŕn na koži. Spočiatku sú červení, neskôr si vezmú fialový odtieň s bielym bodom vo vnútri. Lézie môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. V prípadoch, keď ide o krvné cievy alebo vnútorné orgány, sa choroba nazýva generalizovaná fokálna sklerodermia.

Ďalším typom je lineárna sklerodermia. Uráža kožu v pásoch a často sa týka svalového a kostného tkaniva, v zriedkavých prípadoch sú zapojené vnútorné orgány. Ak sa patológia objavila v detstve, môže dôjsť k zhoršeniu motorickej aktivity postihnutých končatín.

Systémová sklerodermia

Tento typ sa tiež nazýva generalizovaný, môže súčasne ovplyvniť orgány a kožu, kĺby a cievy. Forma má tiež 2 formy, z ktorých jedna je difúzna, rýchlo ovplyvňuje tkanivá, druhá sa nazýva obmedzená, jej vývoj prebieha pomalšie a je prístupnejšia k liečbe.

Príčiny choroby

Doteraz medicína nepozná presný pôvod patológie, podľa niektorých údajov sa vyskytuje po predchádzajúcich infekciách, bolo zistené, že sklerodermia je často genetická choroba a môže byť tiež provokovaná:

  • environmentálne faktory;
  • zdravotnícky materiál;
  • nízka imunita;
  • stres;
  • zápalových procesov.

Mutácia génov sa môže vyskytnúť v tele zdravého človeka a to môže byť:

  • použitie prídavných látok v potravinách, dusičnanov, pesticídov, rozpúšťadiel;
  • ionizované žiarenie;
  • UV žiarenie;
  • vysoké a nízke teploty;
  • bakteriálne antigény a vírusy.

Lekársky výskum vytvoril niektoré geografické oblasti, v ktorých ľudia trpia sklerodermiou. Vplyv chemických prvkov môže vyvolať ochorenie, medzi ktoré patria: kremík, ortuť, ťažké kovy, vinylchlorid, epoxidová živica, toluén, benzén, trichlóretylén, karbamid-formaldehydová živica, parafín a silikón.

príznaky

Sklerodermia nemôže byť infikovaná inou osobou, to však neznamená, že je neškodná, môže spôsobiť, že pacient bude smrteľný, pretože môže narušiť fungovanie vnútorných orgánov.

Choroba je rozpoznaná nasledujúcimi znakmi:

  1. Na tele alebo tvári viditeľné pečate, kože v týchto miestach začína svietiť. Foto: Raynaudov syndróm
  2. Prsty, niekedy aj špičky uší alebo nosa, sa začínajú modliť alebo stmavnúť na bielo chladom alebo vzrušením. Tento stav sa nazýva Raynaudov syndróm.
  3. Na ramenách alebo okolo nechtových platničkách sa objavujú vredy.
  4. Malé, červené škvrny sa objavujú na tvári a hrudníku.
  5. Opuch prstov a nôh, často ráno.
  6. Tam je kĺbová bolesť, svalová slabosť, keď pôsobí na nervový systém.
  7. Sušenie v ústach a očiach.
  8. Farba postihnutých kožných zmien sa mení na vlasy.
  9. Možný úbytok hmotnosti v dôsledku poškodenia endokrinného systému.

Po určitom čase, v neprítomnosti liečby, sa pacientovi objavia pavúčie žily, pod kožou sa ukladajú vápenaté soli (kalcináty). Poškodenie môže spôsobiť infekciu a hnis.

Ako táto choroba ide, v akých fázach to prechádza?

Zmeny epidermy sa zmenia na zhutnené, bolestivé opuchy, induráciu, atrofiu. Častejšie sú kefy a tvár. V prípade dlhého priebehu prechádza do induračnej fázy, pri ktorej je pokožka silne kondenzovaná. Keď je lokalizovaný na tvári, stáva sa hladkým, nepohyblivým, nádoby sú jasne viditeľné.

Pokiaľ ide o štádium atrofie, tvár vyzerá natiahnutá a lesklá. Záhyby sa tvoria okolo úst, je ťažké ich úplne zakryť. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnych, subakútnych a chronických formách. Rozdiely spočívajú v závažnosti symptómov a rýchlosti patológie.

Sklerodermia tváre

    Akútna forma.

Líši sa v aktivite zápalového procesu, dochádza k fibróze tkaniva. Predtým choroba často viedla k smrti, vďaka modernej medicíne, miera prežitia sa zvýšila

Líši sa v prítomnosti príznakov imunitného zápalového procesu - hustého kožného edému, artritídy, myozitídy

Pokroky v priebehu rokov. Choroba postihuje cievy, je prítomný Raynaudov syndróm, pri ktorom dochádza k pomalým zmenám kože. Postupne sa vytvára pľúcna hypertenzia, narušuje sa tkanivová výživa, ovplyvňuje tráviaci trakt.

Choroba prechádza 3 štádiá, medzi nimi: počiatočné, štádium generalizácie a terminál. V závislosti od ich príznakov môžu mať diagnostické a liečebné metódy určité rozdiely.

Aké testy odhaľujú sklerodermiu?

Pri diagnóze je pacientovi predpísané, aby podstúpil sériu lekárskych vyšetrení, keď sa zistí sklerodermia, indikátory budú nasledovné:

  1. V krvi pacienta sú príznaky anémie, poklesu alebo zvýšenia počtu leukocytov, zvýšeného proteínu, imunoglobulínov a ESR. V niektorých prípadoch imunologické štúdie ukazujú prítomnosť RF, anti-nukleárnych protilátok, buniek lupus.
  2. Podľa štúdií moču pozorovať zvýšenie bielkovín a hydroxyprolínu, čo naznačuje proces deštrukcie kostí.
  3. Na röntgenovom žiarení je možné vidieť soľné usadeniny, často v oblasti prstov, nôh, lakťov a kolien. Kostné vrstvy sú zničené na zadných rebrách, prstoch, lakťoch. Osteoporóza sa objavuje v blízkosti kĺbov, na chrupavke kĺbov erózie. Tam je zvýšenie alebo kontrakcie pažeráka. Objavuje sa difúzna pneumoskleróza, zvyšuje sa srdcový sval.
  4. Ukazovatele EKG umožňujú vidieť zmeny v tkanive myokardu, atrioventrikulárnom bloku. Röntgenové žiarenie: usadeniny solí

Pre správnu diagnózu systémovej sklerodermie sú zvyčajne dostatočné tri indikátory: zmeny v koži a zažívacom trakte, štiepenie kostí.

Metódy spracovania

Bohužiaľ, choroba nie je úplne vyliečená, užívanie liekov môže zastaviť symptómy, zlepšiť fungovanie poškodených orgánov a zlepšiť kvalitu života pacienta. Na kontrolu progresie ochorenia bude pacient potrebovať pravidelné vyšetrenie av prípade potreby korekciu liečby.

Pri príznakoch sklerodermie sa odporúča znížiť čas strávený na slnku av zime. Aby sa znížila pravidelnosť záchvatov cievneho spazmu, musíte nosiť teplé oblečenie a odmietnuť kávu a cigarety.

Hlavné smery liečby:

  • cievne;
  • antifibrosní;
  • protizápalovú liečbu.

cievne

Pri tejto terapii sa znižuje frekvencia a intenzita záchvatov Raynaudovho syndrómu a cievy sa rozširujú. Pre tento účel používajú lieky, ktoré blokujú vápnikové kanály, môže byť príjem priradený: (cinnarizine, verapamil, nifedipín, gallopamil, flunarizín, Valium, amlodipín, Latsidilina, felodipín, nikardipín, nimodipín, diltiazem, nitrendipín, isradipín). Všetky lieky majú kontraindikácie, takže výber a dávkovanie určuje lekár.

antifibrosní

Spôsob liečby je vybraný pre difúznu formu sklerodermie. Rozvoju fibrózy a rastu kolagénu bráni liek nazývaný D-penicilamín. Proces liečby vyžaduje monitorovanie, takže pacient bude musieť pravidelne podstúpiť testy krvi a moču. Prvých šesť mesiacov liečby 1 krát za 14 dní, potom absolvovanie testov bude stačiť 1 krát mesačne.

protizápalový

Na liečbu svalových a kĺbových prejavov (Diklofenac, Celicoxib, Piroxicam, Ibuprofen, Meloxicam, Ketoprofen) sú predpísané nasledujúce lieky.

V prípade poškodenia pažeráka, v rozpore s prehĺtaním, je predpísané prokinetické použitie (metoklopramid, Meklosin, Ondansetron, Domperidone).

Pri refluxnej ezofagitíde sa užívajú inhibítory protónovej pumpy (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Jedlá počas tohto obdobia by mali byť zlomkové. Hernia potravinovej časti bránice vyžaduje chirurgickú liečbu.

Pokiaľ poškodené črevnej steny, anti-mikrobiálne vybitia efektívne využiť (erytromycín, Sinerita, Eriflyuida), (ciprofloxacín, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoxicilín, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Antibiotiká sa menia každý mesiac, aby sa zabránilo rezistencii mikróbov.

Ak sú pľúca poškodené, prednizón a cyklofosfamid sa predpisujú v malých dávkach. Pri neprítomnosti kontraindikácií trvá kontinuálna liečba cyklofosfamidom pol roka v intervaloch 2-3 mesiacov v závislosti od stavu. Celková doba užívania lieku je 2 roky.

Neléčebná liečba

Pacientom sa odporúča pravidelná fyzická aktivita na zlepšenie celkového stavu. Zlepšiť vzhľad kože pomocou laserovej chirurgie a ultrafialových lúčov. V niektorých prípadoch pacienti potrebujú amputáciu, inak existuje riziko infekcie gangrénou. Ak sú pľúca poškodené, môže byť potrebná transplantácia.

Ľudové recepty

Cibuľa a med

Pečieme cibuľu v rúre, potom rez a vziať 1 lyžičku medu, štvrtina zeleniny a 2 polievkové lyžice. lyžice kefíru. Výsledná zmes sa používa ako obklad v noci na poškodenú kožu, nie viac ako 1 krát za 2 dni.

skorocel

Na použitie vo vnútri pripravenej infúzie listov javorového dreva. Rastlina uvarená vo vriacej vode by sa mala variť hodinu a pol, po ktorej sa spotrebuje v 1 polievkovej lyžici. lyžica, 4 krát denne po dobu 20 minút pred jedlom.

Puzatka

Účinné pri liečbe infúzie vysokej puzatki. Na varenie sa suchá tráva naleje pohárom vody, varí sa tri minúty, nechá sa variť hodinu. Kmeň tekutiny je rozdelený do 3 krát, piť pred jedlom.

Aloe vera

Na vonkajšie použitie použite aloe šťavu. Pred aplikáciou postihnutého miesta by ste mali pariť, je lepšie navštíviť kúpeľ.

chvost koňa

Na prípravu ďalšej infúzie si vezmite 4 veľké lyžice drvenej, prasličky, ktorá sa naleje 500 ml horúcej vody. Kvapalina sa podáva 2 hodiny po spotrebovaní v pol pohári, 3 krát denne, 60 minút po jedle. Rastlina môže byť infundovaná do termosky cez noc na kúpanie. Počas dňa sa musíte 3 krát vykoupať.

palina

Pri ošetrení účinného použitia masti, vyrobenej doma, pre ktorú rozpustia bravčový tuk a pridajú palinu, v pomere 5: 1. Potom sa hmota umiestni do pece na 6 hodín, potom sa prefiltruje, ochladí a nechá sa skladovať v chladničke. Postihnutá koža sa 3 krát denne rozmazáva. Rovnakým spôsobom pripravte masť s prídavkom cocklebur a celandine v pomere 1: 1. Ďalšie, na 3 mesiace, alternatívne fondy denne.

Kopřiva a dubová kôra

Na pleťové vody, obväzy a kúpele si môžete pripraviť infúzie žihľavy alebo dubovej kôry. K tomu, aby 3 polievkové lyžice. lyžice suchej zmesi a zalejeme 250 ml vriacej vody.

Rhodiola rosea a púpava

Je rovnako dôležité zlepšiť imunitu počas obdobia ochorenia, ktoré sa môže uskutočniť použitím určitých bylín, z ktorých jedna sa považuje za Rhodiola Rosea. Alkohol tinktúra sa pripravuje z koreňov rastliny. Množstvo denného príjmu sa vypočíta z 1 kvapky na 2 kg ľudskej hmotnosti a spotrebuje sa 3-krát denne. Po 14 dňoch príjmu sa pripravuje odvar z koreňa púpavy, opitý 3 krát denne pred jedlom. Všeobecný priebeh liečby je 3 mesiace.

Jitrocel, ľubovník bodkovaný, rebrík, mäta, brusnica, malina a ďatelina sladká

Je užitočné, aby sa 60 dní infúzie plantejnu, ľubovníka bodkovaného, ​​rebríčka, mäty, brusnice, maliny, sladkého ďateliny. Zoberie sa celkové množstvo 50 g, 1 liter vriacej vody.

komplikácie

Pri neprítomnosti liečby alebo omeškania s ňou môže vzniknúť veľký počet komplikácií, menších aj život ohrozujúcich:

Ochorenie spôsobuje závažné vazokonstrikcie, čo vedie k zhoršeniu krvného obehu. V dôsledku toho môže nastať smrť tkaniva a potom amputácia, častejšie na prstoch alebo nohách.

Zjazvenie orgánov zhoršuje ich fungovanie, dýchavičnosť sa objavuje aj po miernej fyzickej aktivite. Možno zvýšený tlak v pľúcnych artériách.

Poškodenie tkanív tela spôsobuje arytmie, kongestívne zlyhanie srdca, perikarditídu

Množstvo bielkovín sa zvyšuje v moči, veľké nebezpečenstvo nesie prudký nárast krvného tlaku a zlyhanie obličiek.

Mužské pohlavie môže úplne stratiť túžbu, u žien prakticky neexistuje žiadne mazanie, vagína sa zužuje

Z kože majú ústa problémy s čistením zubov. Sliny sa vyrábajú v malých množstvách, hrozí riziko vzniku zubného kazu. Kvôli kyslému refluxu je povrch zubov zničený, zmena ďasien vyvoláva stratu

Napriek tomu, že sklerodermia je zriedkavé ochorenie, je to veľmi nebezpečné, takže vzhľad prvých príznakov by mal byť dôvodom na návštevu nemocnice. Aby ste sa chránili pred chorobou na prvom mieste, musíte odstrániť faktory, ktoré ju provokujú. Vedú zdravý životný štýl, dobre sa stravujú, pohybujú sa viac, vyhýbajú sa stresu a produkujú vibrácie, častejšie sú na čerstvom vzduchu.

Sklerodermia: čo to je a ako ju liečiť?

Čo je to?

Názov choroby pochádza z dvoch latinských slov: „skleróza“ - pevná a „derma“ - koža. Je známe už od čias antického Grécka, mysliteľ a filozof Hippokrates ho považoval za silné zhrubnutie kože.

Pojem „sklerodermia“ sa objavil v lekárskej vede v roku 1836 a v roku 1945 bola odhalená jeho systémová povaha (zahŕňajúca celé telo v procese) a objavil sa ďalší názov ochorenia - progresívna systémová skleróza (R. Goetz).

Sklerodermia: fotografie škvŕn, ktoré sú jedným z prvých príznakov ochorenia

Čo spôsobuje sklerodermiu a aký druh choroby je, vedci stále študujú. Je známe, že je založený na nadmernej tvorbe kolagénu v koži a membránach vnútorných orgánov, ale príčiny ochorenia zostávajú nevysvetliteľné.

Ľudia s rôznym vekom (ale najviac chorí u pacientov vo veku 30-50 rokov), všetky národy a všetky sociálne skupiny sú predmetom tohto ochorenia. Najčastejšie však sklerodermia postihuje Američanov Afričanov, ľudia s ľahkou kožou trpia menej často.

Ochorenie sa vyvíja nepredvídateľne - niekedy pomaly, obmedzuje sa len na kožné patológie, niekedy aj bleskové, s progresívnymi poruchami fungovania vnútorných orgánov a vážnymi komplikáciami pre život a zdravie pacientov. Prognóza a priebeh sklerodermie závisí od rýchlosti vývoja patologických zmien.

Kód ICD-10

Lekárstvo túto chorobu vzťahuje na rôzne skupiny:

  • so systémovými léziami spojivového tkaniva (kód - M30-M34);
  • s lokalizovanými (obmedzenými) sklerotickými prejavmi (kód - 0).

Samostatne klasifikovaná sklerodermia u detí, a to u novorodencov - P83.8.

Pre deti je výskyt takejto choroby plný pomalšieho rastu, nízkej hmotnosti, poklesu imunity a oneskorenia vo vývoji.

Lekári, ktorí čelia prejavom sklerodermie, zdôrazňujú, že ochorenie sa vyvíja v troch hlavných oblastiach:

  • šírenie spojivových vlákien v stenách ciev;
  • ukladanie kolagénu v tkanivách vnútorných orgánov;
  • zmeny imunitných reakcií v tele.

Ktorý z týchto procesov je vedúci vedci zatiaľ nie je jasné.

  1. Difúzna alebo systémová sklerodermia. Vyznačuje sa zvýšenou hustotou pokožky na tele, končatinách a tvári a súčasne ovplyvňuje tráviaci trakt, pľúca, srdce, žľazy s vnútornou sekréciou, kostné a svalové systémy a obličky. Stáva sa, že systémová sklerodermia nie je sprevádzaná dermatologickými problémami (v presklerodermii, sklerodermii bez sklerodermie) alebo sa zmeny vyvíjajú pomaly (v obmedzenej forme), je tiež možná krížová sklerodermia, kombinovaná s vaskulitídou alebo dermatomyozitídou.
  2. Lokalizovaná sklerodermia. Vyjadruje sa pri zmene kože na lakťoch, kolenách, krku a tvári. Ohnisková sklerodermia sa líši od systémového v tom, že vnútorné orgány osoby nie sú ovplyvnené, patológia ovplyvňuje len povrchové vrstvy kože. Najbežnejšou formou sklerodermie tohto typu je - nepravidelná. V takýchto prípadoch choroba prebieha s tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných zhutnených plôch v rozsahu od 1 do 15 cm, sú známe aj iné typy lokalizovanej sklerodermie: lineárne (tvorba dlhých pásov, ako „štiepka šablí“ alebo páska), choroba bielych škvŕn, ktorá sa vyznačuje tvorbou slzy alebo tuleňov podobných lišajníkom, existujú aj zriedkavé formy fokálnej sklerodermie: idiopatická atrofotodermia, hemiotropia tváre.

dôvody

Pôvod ochorenia nie je úplne odhalený, ale existuje množstvo faktorov, ktoré môžu slúžiť ako impulz pre rozvoj ochorenia:

  1. Autoimunitné poruchy a ochorenia v tele, keď začína ničiť bunkové štruktúry chybným algoritmom.
  2. Predispozícia k výskytu nádorov na koži.
  3. Dedičnosť inherentná ľudskému genómu, t.j. prítomnosť defektného chromozómu - nositeľa poruchy produkcie kolagénu.
  4. Dlhodobé účinky vírusových, plesňových alebo bakteriálnych infekcií.
  5. Hormonálne poruchy a endokrinné ochorenia.
  6. Zranenia, zranenia.
  7. Ťažká podchladenie, omrzliny.
  8. Chronické ochorenia kože.
  9. Metabolické ochorenia.
  10. Vystavenie žiareniu, ionizačné, magnetické, ultrafialové žiarenie.
  11. Psycho-emocionálny zmätok, stres.

Príznaky a znaky

Klinický obraz sklerodermie je vyjadrený:

  • pri kalcifikácii - ukladanie nadbytku vápnika na steny ciev, v mäkkých a tvrdých tkanivách;
  • v periférnych vaskulárnych léziách (Raynaudov syndróm), keď sú spazmické kapiláry nedostatočne zásobované krvou a sú veľmi citlivé na účinky chladu;
  • zmena vzhľadu prstov (zahusťovanie, deformácia, skracovanie);
  • pokles peristaltiky žalúdka, čriev a žlčových ciest, slabosť zvierača;
  • dilatácia malých ciev (telangiektázia);
  • bolesti končatín;
  • precitlivenosť rúk na chlad;
  • tvorba na tele subkutánnych uzlín, ulcerácií, oblastí s nekrózou;
  • vývoj kĺbových kontraktúr (porušenie ich funkcie flex-extensor a tvar kĺbov);
  • tachykardia, arytmie, bradykardia, extrasystoly.

Ako sa liečiť?

Terapiu ochorenia vykonáva reumatológ.

Ak je podozrenie na sklerodermiu, predpíše sa niekoľko diagnostických vyšetrení:

biochemické a všeobecné krvné testy, testy na autoprotilátky, cholesterol, bilirubín, kreatinín, močovinu, ako aj röntgenové a ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.

V súlade s dosiahnutými výsledkami a závažnosťou ochorenia lekár vyvinie liečebný plán a svojim pacientom poskytne klinické odporúčania.

  • Je dôležité zabrániť nadmernému chladeniu a náhlym zmenám teploty vzduchu, vetrom, priamemu slnečnému žiareniu, kontaktu s čistiacimi prostriedkami pre domácnosť.
  • Je potrebné vzdať sa fajčenia, konzumácie alkoholu, dlhého pobytu v otvorených rybníkoch, bazénov, návštev z kúpeľov alebo sauny.
  • v potrave by sa mali vyhnúť korenistým, korenistým, slaným, veľmi chladeným potravinám.


Z liečiv používaných pri liečbe vazodilatátorov, protizápalových, antisekrečných liečiv. Rovnako ako imunosupresíva, enzýmy a steroidné hormóny.

Fyzioterapia zahŕňa: laserové ošetrenie, elektroforézu, ultrazvuk, ozocerit a parafínové kúpele, bahenné zábaly, minerálne kúpele.

Čo je to sklerodermia, klasifikácia a symptómy ochorenia, liečby a prognózy

Termín "sklerodermia" je tvorený z gréckych slov Skleros (tvrdé, tvrdé) a dermy (koža) a používa sa na opis ochorenia, sprevádzaného progresívnym stvrdnutím kože. Choroba bola známa Hippokratovi, ktorý ju považoval za zhrubnutie kože.

Prvý pomerne úplný opis patológie bol urobený v roku 1752 a termín „sklerodermia“ bol aplikovaný v roku 1836. V roku 1945 Robert Goetz predstavil koncept sklerodermie ako systémové ochorenie a začal používať výraz „progresívna systémová skleróza“ na zdôraznenie poškodenia celého organizmu a jeho progresívnej povahy.

Čo je to sklerodermia

Ide o systémové autoimunitné ochorenie neznámeho pôvodu, charakterizované nadmernou akumuláciou kolagénu a ďalších veľkých molekúl spojivového tkaniva v koži a vnútorných orgánoch, výraznými zmenami v mikrocirkulácii a mnohými humorálnymi a bunkovými imunologickými poruchami. Hoci choroba nie je dedičná, genetická predispozícia má určitú hodnotu v jej vývoji.

Systémová sklerodermia je progresívne heterogénne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v rôznych formách - od obmedzených kožných lézií až po difúznu sklerózu kože a postihnutie vnútorných orgánov. Vyskytuje sa a fulminantný priebeh ochorenia. Progresia ochorenia vedie k nezvratným zmenám vo vnútorných orgánoch, čo spôsobuje porušenie životne dôležitých funkcií a nakoniec vedie k smrti pacienta.

klasifikácia

Existujú tri hlavné formy ochorenia:

  • difúzna;
  • obmedzené (lokalizované);
  • juvenilná sklerodermia (prejavuje sa vo veku 16 rokov).

Existuje tiež skrížená forma, v ktorej je sklerodermia kombinovaná so systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou a inými patológiami spojivového tkaniva. U 1-2% pacientov so sklerodermiou nie je koža ovplyvnená.

V Rusku je zvyčajné rozlišovať rýchlosť progresie a štádium ochorenia, ktoré pomáha pri liečbe.

Lokalizovaná sklerodermia

To je častejšie pozorované na lakte a kolenách, ale môže byť zapojená tvár a krk. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Ochorenie má benígny priebeh zahŕňajúci len kožu. Synonymom pre tento stav je lineárna sklerodermia.

Na opísanie typu kožnej sklerózy sa používa už zastaraný termín „krížový syndróm“ (CREST) ​​- kombinácia niekoľkých nasledujúcich charakteristík:

  • kalcifikácie;
  • Raynaudov jav (ochorenie periférnych ciev);
  • poruchy motility pažeráka;
  • sklerodakticky (zmena prstov);
  • teleangiektómiu (malá vaskulárna dilatácia).

Syndróm Crest v sklerodermii, hoci je sprevádzaný určitými zmenami v iných orgánoch, je benígnou formou ochorenia.

Difúzna sklerodermia

Prejavuje sa zhrubnutím kože na trupe a končatinách, nad lakťami a kolenami, ako aj zapletením tváre. Existujú zriedkavé prípady typických lézií sklerodermie vnútorných orgánov s nezmenenou kožou.

Systémová povaha ochorenia je najzreteľnejšia v koži, ale aj gastrointestinálny trakt, dýchacie orgány, obličky, kardiovaskulárne, endokrinné, muskuloskeletálne a urinogénne systémy.

Prečítajte si viac o systémovej sklerodermii kliknutím na odkaz.

Príčiny a prevalencia ochorenia

Presná príčina sklerodermie nie je známa. Choroba nie je dedičná, ale existuje genetická predispozícia. Táto tendencia sa vyvíja do ochorenia pod vplyvom takých provokujúcich faktorov, ako sú:

  • oxid kremičitý;
  • rozpúšťadlá (vinylchlorid, tetrachlórmetán, trichlóretylén, epoxidové živice, benzén);
  • ožarovanie alebo rádioterapia;
  • podchladenie a vibrácie.

Prvé príznaky choroby sa často objavujú po silnom emocionálnom šoku.

Cytomegalovírus, herpes vírus, parvovírus sa považovali za provokujúce činidlá, avšak nebol získaný presvedčivý dôkaz o ich úlohe vo vývoji ochorenia.

Patológia je bežná na celom svete, ale jej frekvencia sa v rôznych krajinách líši. Takže ľudia z negroidnej rasy sú náchylnejší na rozvoj ochorenia.

Výskyt je až 12 prípadov na milión obyvateľov ročne a prevalencia je okolo 250 prípadov. V poslednom polstoročí sa výskyt neustále zvyšuje. Jeho vrchol sa vyskytuje vo veku 30-50 rokov, aj keď sú prípady v detstve av starobe. Ženy trpia sklerodermiou 4-9 krát častejšie ako muži, ale mechanizmus tohto nie je úplne pochopený.

Progresia ochorenia

Choroba postihuje kožu a mnoho vnútorných orgánov. Symptómy sklerodermie sú výsledkom troch patologických procesov:

  • proliferácia spojivového tkaniva v stenách malých tepien;
  • nadmerné ukladanie kolagénu a iných veľkých molekúl v koži a vnútorných orgánoch;
  • zmeny imunity.

Ešte nie je jasné, ktorý z týchto procesov má mimoriadny význam.

Pod vplyvom neznámej príčiny, na pozadí genetických zmien, je narušená práca buniek lemujúcich cievy zvnútra, endotelových buniek. To vedie k zvýšeniu produkcie látok v nich, ktoré spôsobujú zápal a ďalšie poškodenie, súčasne s potlačením syntézy ochranných faktorov. Látky, ktoré spôsobujú zápal, priťahujú zápalové bunky a prekurzory zrelých buniek spojivového tkaniva k ohnisku poškodenia. Prenikajú do okolitých tkanív a zostávajú tam, vytvárajúc zápalové a škodlivé činidlá. V dôsledku toho začína proces fibrózy (zhutňovanie) tkanív.

V reakcii na poškodenie tkaniva začína produkcia mnohých autoprotilátok, je narušená práca bunkovej a humorálnej imunity.

príznaky

Jedným z hlavných klinických príznakov je Raynaudov syndróm, pozorovaný je takmer u všetkých pacientov. Syndróm sa prejavuje ako náhly spazmus malých tepien, vyvolaný stresom alebo vplyvom chladu. Môže byť jednostranná alebo obojstranná a je sprevádzaná necitlivosťou a bolesťou v rukách. V budúcnosti, v dôsledku nutričných porúch tkanív, sa vredy objavujú na špičkách prstov, keď sa hojia, vytvárajú sa malé jazvy, ktoré môžu opäť ulcerovať.

U Raynaudovho syndrómu má pacient tri príznaky:

  • zvýšená citlivosť ruky na chlad;
  • odfarbenie kože prstov v chlade;
  • Modré alebo bieliace prsty.

Tieto príznaky sa môžu objaviť dlho pred vznikom iných príznakov sklerodermie. Postupne sa spájajú ďalšie porušenia.

U mnohých pacientov je postihnutá koža, pričom sa navzájom striedajú rôzne štádiá. Spočiatku sa koža rúk zväčšuje, pacient sotva stláča ruku do päste. Postupne sa koža zahusťuje, zahusťuje, mení farbu a potom sa vyvíja atrofia.

Vápnik sa hromadí vo svaloch a pod kožou, ktorá sa otvára a vytvára vredy. Viditeľné sú „vaskulárne hviezdičky“ - teleangiektázia sa nachádza na ramenách, hrudníku, tvári. Tvár sa mení: špička nosa zostrihuje, vrásky v tvare puzdra okolo úst a výrazy tváre postupne miznú. Nakoniec dochádza k resorpcii konečných falangov prstov, ktoré sú sprevádzané ich riedením, deformáciou, skrátením. Malé väzy a kĺby trpia, objavujú sa kontrakcie v ohybe prstov („zamrznutie“ v ohnutej polohe).

Charakteristické zmeny sklerodermie tváre a výrazov tváre

Pre sklerodermiu je charakteristické poškodenie kĺbov a svalov. V kĺboch ​​pretrvávajú bolesti, niekedy aj zápal s výrazným edémom, ktorý sa podobá reumatoidnej artritíde. Šľachy a okolité kĺby sa postupne stávajú hustejšími.

Prejavy difúznej sklerodermie

Poškodenie svalov (myopatia) sa prejavuje slabosťou. Menej často, bolesť svalov, prudký nárast koncentrácie kreatínfosfokinázy v krvi, zmeny v elektromyograme. Svaly postupne strácajú svoju pohyblivosť a atrofiu.

U väčšiny pacientov sa svalový tonus pažeráka znižuje, čo sa prejavuje pálením záhy, ťažkosťami pri prehĺtaní. Často dochádza k refluxu obsahu žalúdka zo žalúdka do pažeráka v dôsledku poklesu tónu prstencového svalu (zvierača) v mieste prechodu pažeráka do žalúdka. Vredy sa objavujú na sliznici pažeráka v dôsledku pôsobenia kyslej žalúdočnej šťavy. Sliznica pažeráka postupne získava znaky epitelu žalúdka ("Barrettov pažerák") je prekancerózny stav, ktorý sa môže transformovať na adenokarcinóm, malígny nádor pažeráka.

Porušenie čreva je sprevádzané zápchou alebo hnačkou, absorpcia živín je narušená. Môže sa vyvinúť fekálna inkontinencia.

U 8 z 10 pacientov sú postihnuté pľúca. Vyvíja sa fibróza pľúcneho tkaniva a zvyšuje sa tlak v pľúcnom tepnovom systéme. Pri poškodení obličiek dochádza k akútnemu alebo chronickému zlyhaniu obličiek. Niekedy je akútna nefropatia spôsobená zmenami v obličkových cievach, čo vedie k 50% mortalite.

Má trachea sklerodermiu? Áno, je to možné, ak má pacient Sjogrenov syndróm - suché sliznice. Okrem priedušnice, ovplyvňuje oči, ústa, pošvy.

Zmeny v práci srdca sa prejavujú poruchami rytmu, znížením kontraktility a ischémiou. Môže existovať asymptomatická fibróza, diagnostikovaná len podľa elektro- a echokardiografie.

U väčšiny pacientov je v krvi stanovená jedna z vyššie uvedených autoprotilátok. Postupom času sa vzhľad týchto protilátok nemení. Je to pravdepodobne spôsobené rôznymi genetickými poruchami u špecifických pacientov. Autoprotilátky môžu byť detekované ešte pred vznikom symptómov, čo je dôležité pri diagnostike.

Je tehotenstvo možné?

Sklerodermia a tehotenstvo sú vo väčšine prípadov kompatibilné. Koncepcia sa zvyčajne vyskytuje bez ťažkostí, prvá polovica tehotenstva prebieha normálne. V druhej polovici gravidity sa zvyšuje riziko komplikácií:

  • predčasný pôrod;
  • narodenie mŕtveho dieťaťa.

Okrem toho sa počas tehotenstva môže objaviť alebo zhoršiť bolesť v kĺboch ​​a svaloch, vaskulárne poruchy, opuch a hyperpigmentácia kože. Všeobecne platí, že vzájomný vplyv tehotenstva a choroby nebol dostatočne preskúmaný, ale vo väčšine prípadov nie je rodenie kontraindikované.

diagnostika

V roku 2013 Spoločný výbor Americkej akadémie vied a Európska liga proti reumatizmu uverejnili revidované klasifikačné kritériá. Predchádzajúce kritériá sú však široko používané na zlepšenie kvality diagnózy.

Kritériá diagnózy sklerodermie u dospelých:

Celkové skóre sa určí pridaním maximálneho počtu bodov v každej kategórii. Pri skóre 9 alebo viac sa choroba klasifikuje ako definovaná sklerodermia.

Citlivosť a špecifickosť týchto kritérií presahuje 90%.

V Rusku sa tradične používajú diagnostické kritériá N. G. Guseva. Zahŕňajú základné a doplnkové funkcie.

Kľúčové vlastnosti:

  • charakteristická kožná lézia;
  • Raynaudov syndróm, vredy a jazvy na koncoch prstov;
  • poškodenie kĺbov, svalov, kontraktúr;
  • zničenie falangy nechtov;
  • kalcifikácia (ložiská kalcifikácie v tkanivách);
  • pľúcna fibróza;
  • sklerotické zmeny v srdci;
  • porážka tráviaceho systému;
  • akútnej nefropatie.

Ďalšie funkcie:

  • zvýšená pigmentácia kože;
  • teleangiektázie;
  • bolesti kĺbov;
  • svalová bolesť;
  • pohrudnica, perikarditída;
  • chronického poškodenia obličiek.

Diagnóza sklerodermie v ranom štádiu je založená na definícii Raynaudovho syndrómu a opuchu rúk. Každý takýto pacient musí podstúpiť krvný test na stanovenie antinukleárneho faktora. Ak je test pozitívny, pacient by mal byť odkázaný na špecialistu.

Ktorý lekár lieči sklerodermiu?

Ak máte podozrenie na toto ochorenie, mali by ste sa obrátiť na skúseného reumatológa.

Druhá etapa diagnózy zahŕňa kapilózne a sklerodermické testy: definíciu autoprotilátok. Po potvrdení diagnózy sa vykoná vyšetrenie srdca, pľúc, pažeráka. Vyhodnocuje sa práca pečene a obličiek (s možnou biliárnou cirhózou, bilirubínom a astmou sú zvýšené, v prípade zlyhania obličiek sa zvyšuje kreatinín a močovina v krvi).

Skríning (hromadný skríning populácie) na detekciu sklerodermie sa neuplatňuje.

Liečba sklerodermie

Aby sa minimalizovalo riziko Raynaudovho javu, je potrebné naučiť pacienta, aby sa neprehrial a nevyhol sa podchladeniu, aby sa podporilo odvykanie od fajčenia, vrátane pasívneho. Pacient by sa mal vyhýbať poraneniam kože, najmä na prstoch, a predĺženému účinku chladu na ne.

Je možné navštíviť kúpeľ na sklerodermiu?

Hypotermia a prehriatie môžu poškodiť pacienta s týmto ochorením. Odporúča sa obmedziť návštevu kúpeľa, vylúčiť horúce kúpele.

Diéta pre sklerodermiu by mala byť kompletná v zložení a obsahu kalórií. Jedlo sa lepšie vstrebáva v polotekutom alebo ošumelom teple, v malých porciách. Je potrebné vyhnúť sa ostrým, slaným a iným dráždivým produktom, aby sa zabránilo použitiu kávy.

Ako liečiť túto chorobu liekmi?

Používajú sa tieto skupiny liekov:

  • vazodilatanciá;
  • prostanoidy;
  • blokátory endotelínových receptorov;
  • sildenafil;
  • protizápalové;
  • imunosupresíva (D-penicilamín, metotrexát, kortikosteroidy, cyklofosfamid);
  • inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu;
  • antisekrečné liečivá.

Okrem systémových látok sa používajú aj masti s glukokortikoidmi, indometacínom, solkozerylom, heparínom, troxevasínom. Uľahčujú prejavy Raynaudovho syndrómu.

Liečbu homeopatie tohto ochorenia môže vykonávať len kvalifikovaný technik. Tieto lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia, ale samoliečba je neprijateľná. Používajú sa antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, fluorid vápenatý, Kaustikum, Qing, fosfor, síra a niektoré ďalšie. Predpokladá sa, že hlavnou indikáciou pre prijímanie homeopatických liečiv je povrchová sklerodermia.

V závažných prípadoch sa zvažuje možnosť hemodialýzy a transplantácie obličiek a pľúc, pretože lieky už neprinášajú požadovaný účinok.

Ľudová medicína

Je zrejmé, že ľudové prostriedky na liečbu sklerodermie môžu mať len symptomatický účinok a môžu byť použité len po konzultácii s lekárom. Existujú teda náznaky, že tieto rastliny pomáhajú:

  • adaptogény (lemongrass, Rhodiola rosea, ženšen);
  • odvar byliniek na orálne podávanie - koreň púpavy, praslička, rebrík, jitrocel, harmanček, mäta, palina a iné;
  • navonok - masť na báze lastovičky, estragónu.

Tradičné metódy liečby by nemali nahradiť úplné vyšetrenie a liečbu reumatológom. Pamätajte si, že systémová sklerodermia je smrteľná choroba, na boj, ktorý musíte použiť najmodernejšie metódy.

Nie je možné vyliečiť sklerodermiu, avšak pre zlepšenie kvality života je potrebné neustále rehabilitovať týchto pacientov: fyzioterapiu a masáže, fyzioterapiu, vzdelávacie programy, liečebne-liečebné procedúry (hlavne liečebné bahno a kúpele).

Prognóza sklerodermie

Päťročné prežitie pre systémovú sklerodermiu je 80% a pre obmedzené kožné lézie je to asi 90%.

Faktory zhoršujúce prognózu:

  • mladý vek;
  • Negroidná rasa;
  • rýchla progresia kožných symptómov;
  • významné postihnutie kože;
  • anémia;
  • zvýšenie ESR;
  • poškodenie pľúc, obličiek, srdca.

Možné komplikácie a následky:

  • nekróza prsta;
  • pľúcna hypertenzia;
  • myositis;
  • zlyhanie obličiek;
  • infekcia rán;
  • osteonekróza lunatnej kosti zápästia.

Koľko ľudí žije so sklerodermiou?

S priaznivým priebehom, absenciou vyššie uvedených komplikácií sa priemerná dĺžka života blíži normálu. Avšak približne 1 z 8 ľudí zomrie do 5 rokov po potvrdení diagnózy. Systémová sklerodermia je sprevádzaná najvyššou úmrtnosťou všetkých systémových ochorení. Možné príčiny smrti:

  • pľúcna hypertenzia;
  • intersticiálne pľúcne ochorenie;
  • zlyhanie obličiek.

Sklerodermia: príčiny, typy, foto, príznaky a liečba

Sklerodermia je chronické progresívne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa vyznačuje tvrdnutím, zhutnením a zjazvením.

Ak sa fokálna sklerodermia nezastaví, ochorenie sa môže zmeniť na systémovú formu a potom spojivové tkanivo bude patologicky rásť vo svaloch a vnútorných orgánoch. Najčastejšia systémová sklerodermia v srdci, obličkách, žalúdku, črevách a pľúcach.

Príčiny sklerodermie a progresie ochorenia

Sklerodermia, foto 1

Príčiny ochorenia ešte neboli študované, ale mechanizmus poškodenia tkanív špecialistov je jasný. Po dysfunkcii fibroblastov sa kolagén produkuje v objemoch, s ktorými sa telo nedokáže vyrovnať, a nie je to typ, ktorý je normálne charakteristický pre orgán, ale je patologický syntetizovaný.

Odpoveď autoimunitného systému spočíva v odmietnutí a napadnutí vlastných tkanív - tento mechanizmus vedie k modifikácii a zhutneniu spojivového telesa. To znamená, že imunitný systém sa snaží zbaviť patologického kolagénu, ale vyvoláva zápalovú reakciu v orgánoch. Podobné procesy môžu byť spôsobené:

  • neustále stresujúce situácie;
  • pravidelná telesná hypotermia;
  • prenos akútnych infekcií;
  • pokročilé chronické ochorenia;
  • ožarovanie a chemoterapia;
  • dlhodobé užívanie agresívnych liečiv;
  • zavedenie nízko kvalitných vakcín s vysokým alergénnym potenciálom;
  • transfúzie krvi a transplantácie orgánov;
  • hormonálne zmeny počas tehotenstva, puberty alebo menopauzy.

Ak chápete mechanizmus vývoja sklerodermie podrobnejšie, potom sa to stane - endokrinný systém produkuje veľa serotonínu, ktorý spôsobuje vazospazmus. Súčasne sa rozpadne spojenie medzi hyaluronidázou a kyselinou hyalurónovou. V spojivovom tkanive dochádza k akumulácii monosacharidov, spojivovému tkanivu "degraduje" a syntéza kolagénu nie je obmedzená.

Sklerodermia ochorenie ovplyvňuje každý prvok spojivového tkaniva, takže sa ho zbaviť tak ťažké. Elastín a kolagénové vlákna, vaskulárne koncové body, kapiláry, nervové zakončenia, ako aj intersticiálne bunky a adhezívne činidlo trpia.

Celý mechanizmus ovplyvňuje zloženie krvi vo forme nerovnováhy leukocytov a výskytov proteínov. V dôsledku toho sa začarovaný kruh nedá rozbiť - je uzavretý.

Podľa štatistík čelia ženy sklerodermii štyrikrát častejšie ako muži. Predispozíciu určujú aj podnebie a dokonca aj rasa - medzi obyvateľstvom Afriky a severnej Indie sa zistilo najviac prípadov (s najväčšou pravdepodobnosťou je to spôsobené vyššou úrovňou ožiarenia). Vek osoby neovplyvňuje pravdepodobnosť prejavu sklerodermie.

Príznaky sklerodermie, foto

Symptomatológia sa líši v závislosti od formy sklerodermie. Niektoré symptómy sa môžu správať ako oddelené ochorenia a dokonca reagovať na lokálnu liečbu. Existuje však niekoľko spoločných prejavov sklerodermie pre všetky formy:

  • Modifikácia kože. Najčastejšie lézie končatín a tváre. Koža je príliš natiahnutá, preto je charakteristický lesk. Falangy a prsty sú opuchnuté. V okolí kefiek a okolo pier dochádza k zmene kože a opuchu. Pohyb sa môže stať bolestivým a ťažkým.
  • Raynaudov syndróm - porážka končatín v reakcii na chladné počasie alebo stres. Malé cievy sa stávajú hypersenzitívnymi na teplotu a impulzy nervového systému, takže prsty alebo dokonca dlane sa stanú znecitlivenými na pozadí vazospazmu (pokles priemeru ciev). Na pozadí chronického priebehu sa mení farba rúk a nôh, môže byť bolesť v končatinách, brnenie a svrbenie.
  • GERD - refluxná choroba pažeráka spojená s dysfunkciou a zahusťovaním stien pažeráka a porážkou svalového zvierača. Poškodenie stien v dôsledku zvýšenej kyslosti a popraskania. Peristaltika žalúdka je narušená, preto trávenie potravy je ťažké. Existujú problémy s absorpciou stopových prvkov a vitamínov cez steny gastrointestinálneho traktu. V dôsledku GERD sa môže objaviť avitaminóza a menšie hormonálne poruchy.

Fokálna sklerodermia - symptómy a typy

Fokálna sklerodermia foto 3

foto 4 - sklerodermia u detí

Tiež sa nazýva lokalizovaný a má lekársky kód: L94 sklerodermia mcb-10. Má niekoľko poddruhov, ktorých príznaky sú odlišné.

  • Sklerodermia plakov (obmedzená)

Táto forma sklerodermie dostala svoj názov kvôli tvorbe plakov na koži s jasne definovanými hranami s lila alebo modrastým okrajom.

Veľkosť škvŕn sa môže pohybovať od 2 do 15 cm Samotný povlak je sivý alebo žltkastý, má hladký, lesklý povrch a môže byť nad alebo pod všeobecnou úrovňou kože. Tvar škvŕn môže mať akýkoľvek tvar; oválne, kruhové, líniové a nachádzajú sa na končatinách, trupe a tvári, môžu byť prítomné v oblasti vlasov.

Príznaky sklerodermie plakov sa líšia v rôznych štádiách. Od začiatku sa na mieste zamýšľanej vady vytvára opuch a koža sa stáva pevnou, mäkkou a napnutou. Doska získava purpurovo červený odtieň a má tvar v blízkosti obvodu.

Po niekoľkých týždňoch začína pokožka stvrdnúť, plaky sa začínajú podobať voskovej konzistencii. Spojenie plaku a neporušenej kože je veľmi husté a ostro definované. Vlasy na plaku vypadnú a môžu mať akýkoľvek tvar. Koža úplne stráca svoju elasticitu, takže druhá fáza sklerodermie plaku sa nazýva hypertrofia kolagénu.

Tretí stupeň je charakterizovaný atrofiou kože v mieste plaku. Vizuálne sa koža stáva čo najtenšou, ale nie je tak zraniteľná, ako sa zdá. Vo veľkosti sa škvrna už nemôže meniť.

Do tretej etapy má doska často podobu oválu alebo stuhy, avšak je tu vzácnejší vzor špirály, bubliny alebo krúžku.

  • Sklerodermia pásu (pásu).

Môže byť prítomný len na niekoľkých miestach ľudského tela (t.j. má obľúbené miesto): od pokožky hlavy cez čelo k špičke nosa, zvislý pásik na hrudi a čiara pozdĺž nervového kmeňa (zóna Geda).

Pás pripomína značku noža. Pásovitá forma sklerodermie naznačuje, že došlo k neurotrofnej patogenéze ochorenia - sklerodermia sa presúva do nervových vlákien. V opačnom prípade choroba predchádza atrofii polovice tváre u malých detí.

  • Choroba "biele škvrny"

Na pleciach, krku, hrudníku, genitáliách a ústnej dutine sa môžu objaviť malé biele škvrny s priemerom 1 cm. Často sú škvrny usporiadané v malých skupinách, z ktorých každá je jasne vyznačená červenohnedým okrajom.

Majú vosk, lesklý povrch, ale ich farba je nevyhnutne ľahšia ako koža alebo sliznice. Škvrny môžu vznikať alebo padať pod kožu, čo im pomáha odlíšiť ich od hubových ochorení, ako je deprivácia.

Najviac mierna forma sklerodermie, vďaka ktorej sa na chrbte a dolných končatinách objavujú malé škvrny sivohnedého odtieňa. Prakticky nepostupujú, ale nemajú jasné hrany.

Stred takého plaku je pod úrovňou hlavnej kože. Koža uprostred miesta sa stáva tenkou, pretože môžete zvážiť aj malé plavidlá.

Systémová sklerodermia - symptómy, prvé príznaky

foto 5 - príznaky systémovej sklerodermie

Úplné lekárske meno je: systémová difúzna progresívna, generalizovaná sklerodermia. Táto forma ochorenia je veľmi závažná, postupne sa rozširuje do všetkých tkanív tela a ovplyvňuje vnútorné orgány.

Prvé príznaky systémovej sklerodermie sa spravidla objavujú u dievčat počas dospievania a súvisia s hormonálnymi zmenami v puberte. Zriedkavejšie sa ochorenie začína v detstve a ovplyvňuje mužské pohlavie.

Existuje niekoľko bežných príznakov systémovej sklerodermie:

  • plaky na tvári a rukách a potom na trupe a končatinách;
  • zožltnutie škvŕn, voskový vzhľad pokožky, strata pružnosti a citlivosti;
  • dilatácia krvných ciev v postihnutých oblastiach;
  • koža na plakoch je napätá, pohyb končatín je obmedzený, výraz tváre na tvári je nemožný;
  • ostrenie nosa, zmenšovanie a zužovanie úst;
  • zväčšené lymfatické uzliny v slabinách a podpazuší;
  • nespavosť;
  • bolesť pozdĺž cesty nervových zakončení;
  • pocit necitlivosti a pevnosti kože;
  • slabosť, bolesť hlavy, horúčka;
  • bolesti svalov a kĺbov;
  • výskyt drobných vápenatých uzlín pod kožou, ktoré sa môžu správať ako vredy - kalcifikácia (je spojená s ukladaním vápenatých solí, ktoré sú ľahko pripojené k patologicky zmenenému kolagénu).

Kalcifikácia môže viesť k najviac nepríjemným a nezvratným následkom. Špičky prstov na nohách a rukách sú naostrené, čo vedie k ich dysfunkcii a následne k atrofii. Šľachy sa stenčujú a tón kĺbov zmizne.

Steny slizníc v gastrointestinálnom trakte, hltane, hrtane a ústnej dutine sú tiež postihnuté: sú suché a zmenšujú sa, čo spôsobuje nepohodlie pri jedle. Existujú transformácie mäkkého podnebia, najmä uvula, čo výrazne komplikuje prehĺtanie.

Jazyk je niekedy zapojený do patologického procesu, čo vedie k poruchám reči. Klinické symptómy systémovej sklerodermie sú teda veľmi rozdielne.

Najnebezpečnejšou diagnózou pre prejavy sklerodermie je prípad, keď sa poškodenia vnútorných orgánov: obličky, srdce, pečeň a žalúdok vyskytujú skôr, než sa na koži objavia škvrny alebo škvrny.

Na začiatku vývoja ochorenia je ťažké identifikovať typické symptómy v lekárskom výskume. Pacienti s telieskami proti plazme sa môžu stanoviť v krvnom sére len v štádiu plakov.

Liečba sklerodermie, liekov

Ak má pacient fokálnu sklerodermiu, liečba je predpísaná vo forme intramuskulárnych injekcií prípravku hyaluronidázy (enzýmový preparát vykazujúci tropismus pre vlákna spojivového tkaniva). Lidáza (ďalší enzým) môže byť tiež injikovaná priamo do plaku a škvrny ultrazvukom a elektroforézou.

Okrem toho môžu byť predpísané lieky, ktoré rozširujú cievy a stimulujú mikrocirkuláciu v tkanivách: andekamín, nikogan, kalikreín.

Ak sa liečba sklerodermie vyskytne už v štádiu konsolidácie, použijú sa injekcie so silnými antibiotikami skupiny penicilínu. V komplexnej terapii sú tiež predpísané vitamíny A, B15, B a C, ktoré pomáhajú obnoviť postihnutú pokožku po stimulácii antibiotikami.

Niekedy dermatológ alebo špecialista na infekčné ochorenia predpisuje hormonálnu terapiu, pri ktorej pacient užíva tyroidín alebo benzoát estradiolu.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch je pacientovi predpísaný antimalarický liek: plaquenil alebo hingamin, ktoré zastavujú progresívny rast spojivového tkaniva.

Ak má pacient systémovú sklerodermiu, pri liečbe sa používajú intravenózne injekcie dextranov s nízkou molekulovou hmotnosťou. Zvyšuje sa percento plazmy, krv sa stáva tekutejšou a cirkuluje aktívnejšie.

V komplexe je fyzioterapia predpísaná vo forme elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických prúdov a parafínových a ozoceritových aplikácií. Pacient používa bahenné a sirovodíkové kúpele, masáže, terapeutické cvičenia.

Prognóza sklerodermie

Po určení, aká nebezpečná sklerodermia je, čo to je a ako liečiť takúto chorobu, lekári robia prognózu pre konkrétneho pacienta. Fokálna sklerodermia je často úspešne liečená a kvalita života pacienta v budúcnosti netrpí.

Prognóza systémovej formy je čisto individuálna, pretože choroba postupuje pomaly a počas veľmi dlhého obdobia. V 80% prípadov je život pacienta bezpečný, smrť je veľmi zriedkavá.