Čo je Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV a foto ochorenia

Kaposiho sarkóm je zriedkavá forma rakoviny. Ide o malígny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý sa vyskytuje a rozvíja v lymfatických a krvných bunkách. Vytvára na koži alebo slizniciach nádoru jasne červenej alebo purpurovej farby (symptómy sa môžu líšiť v závislosti od klinických foriem). Choroba sa vyznačuje agresívnym priebehom s metastázami do vnútorných orgánov.

Lokalizácia a prevalencia

Kaposiho sarkóm sa vyskytuje najčastejšie u HIV (približne 40% pacientov infikovaných vírusom imunodeficiencie). Zdraví ľudia nie sú prakticky postihnutí touto chorobou.

Nádory sú zvyčajne lokalizované na nohách, ale tiež môžu byť ovplyvnené ramená, telo a tvár. V epidemickej forme môžu byť nádory umiestnené v ústach.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavnou príčinou ochorenia je znížená imunita, pri ktorej sa telo stáva náchylné na rakovinové problémy. Bolo pozorované, že takmer 90% pacientov je infikovaných herpes vírusom (kmeň 8), avšak táto infekcia nie je spúšťačom pre rozvoj rakoviny.
Kaposiho sarkóm často útočí na pacientov po transplantácii orgánov alebo imunosupresívnej terapii. V takýchto prípadoch má ťažký priebeh zahŕňajúci vnútorné orgány. Ľudia žijúci v častiach Afriky, najmä Malawi, Uganda, Zambia a Zimbabwe, trpia endemickými formami. U ľudí s AIDS sa riziko vzniku nádoru zvyšuje 10-krát.

Symptómy a klinické formy

Existujú štyri klinické a epidemiologické formy ochorenia, ktoré sa líšia symptómami a priebehom.

Klasický tvar

Klasická forma, spravidla ľudia vo veku 50-60 rokov trpia. Toto ochorenie sa dlhodobo vyvíja asymptomaticky.

Uvádzame štádiá ochorenia:

• počiatočný je bezbolestný rast uzlíkov alebo škvŕn. Zvyčajne sú lokalizované v dolnej časti nohy alebo nôh;
• strakaté štádium - zmeny kože sú kombinované do väčších foriem, vytvárajúc fialové alebo tmavo červené škvrny;
• papulárny stupeň - škvrny stvrdnú a zhrubnú, degenerujú na papuly;
• štádium nádoru - výrastky majú priemer 1 cm, môžu krvácať alebo byť pokryté vredmi. V tomto štádiu má pacient stratu hmotnosti, horúčku a potenie.

Ochorenie zvyčajne postihuje obe končatiny (nie nevyhnutne okamžite) a niekedy môže byť lokalizované do genitálií, stehien, tváre, trupu alebo dokonca do vnútorných orgánov.

Endemická forma

Endemická (africká) forma, na rozdiel od klasickej, nie je zriedkavým ochorením. Je to jedna z najčastejších rakovín v niektorých krajinách strednej a južnej Afriky. Obvykle postihuje mladých ľudí do 35 rokov. Endemická forma je rozdelená do troch odrôd:

• benígne papulárne (pripomínajúce klasický Kaposiho nádor);
• agresívny - rast nádorov sa vyskytuje oveľa rýchlejšie;
• rozptýlené - pripomínajúce formu spojenú s HIV / AIDS.

Vývoj a symptómy priebehu tohto ochorenia sú rovnaké ako v klasickej forme.

Iatrogénna forma

Iatrogénna (imunosupresívna) forma Kaposiho sarkómu sa môže vyskytnúť u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu orgánov alebo majú autoimunitné ochorenia, v dôsledku čoho sa imunosupresíva používajú už dlho. Kožné zmeny, ktoré sa objavia na tele pacienta, nie sú obmedzené na dolné končatiny a boky, vyskytujú sa na ktorejkoľvek časti tela. Po vysadení imunosupresívnych liekov sa ochorenie môže zastaviť a dokonca úplne vyliečiť.

Epidemická forma

Epidemická forma Kaposiho sarkómu je spojená s vírusom ľudskej imunodeficiencie. Týka sa hlavne ľudí, ktorí sú sexuálne infikovaní HIV. U pacientov infikovaných inými metódami (napríklad intravenóznym užívaním drog) je toto ochorenie oveľa menej časté.

Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV

Klinický priebeh je vždy agresívny. Epidemický Kaposiho sarkóm je lokalizovaný v ústnej dutine (najmä v tvrdom podnebí), na tvári a slizniciach. Prvý stupeň sa prejavuje nádorom vo forme červených alebo hnedastých škvŕn a / alebo granúl. Neskôr rastú, zmenšujú sa alebo zostávajú v rovnakej forme. Rakovina, ako sa vyvíja, produkuje metastázy do srdca, pľúc, pečene, sleziny, gastrointestinálneho traktu a ďalších orgánov.

diagnostika

Na diagnostiku lekár pošle fragment kožnej lézie alebo lymfatickej uzliny na histologické vyšetrenie. Ak je nádor lokalizovaný v respiračných orgánoch a gastrointestinálnom trakte, biopsia sa vykoná pomocou vhodného testu: bronchoskopie, gastroskopie alebo kolonoskopie.

liečba

Spôsob liečby závisí od závažnosti ochorenia a celkového stavu pacienta. Terapia môže byť všeobecná, lokálna alebo kombinovaná.

Lokálna liečba

Táto taktika je založená na lokálnej deštrukcii kožných zmien. Používa sa u pacientov so skorými štádiami Kaposiho sarkómu s malými nádormi alebo u ľudí, ktorí majú vážne zdravotné problémy a nemôžu podstúpiť všeobecnú liečbu.

1. Chirurgická resekcia, lokálna kryoterapia a laserová koagulácia sú účinné pre malé uzliny a škvrny.
2. Vinblastín, bleomycín, vinkistín - injekčné protinádorové lieky. Injikujú sa priamo do postihnutej oblasti a stimulujú rozpad krvných ciev, ktoré tvoria sarkóm.
3. Imiquimod, alitretinoín (kyselina 9-cis-retinová) - lieky vo forme gélov a mastí, ktoré sa aplikujú na nádor, aby sa znížil jeho rast.
4. Radiačná terapia je účinná, keď sú neoplazmy rozptýlené po celom tele a iné uvedené metódy nefungujú. Tento postup vedie k zlepšeniu zdravia u 90% pacientov, ale má závažné vedľajšie účinky.

Všeobecné ošetrenie

Popísané lokálne metódy liečby sú veľmi účinné, ale sú obmedzené len na jednotlivé časti tela a celé telo je choré Kaposiho sarkómom. Všeobecná liečba je preto dôležitou podmienkou regenerácie. To sa nevyhnutne používa u pacientov trpiacich rýchlo progresívnymi formami ochorenia, s léziami slizníc a vnútorných orgánov. Existujú tri typy liečby: imunoterapia, chemoterapia a antiretrovírusová liečba.

1. Imunoterapia - je úvodom pre pacienta o vhodných dávkach interferónu. Táto látka, ktorá sa nachádza v krvi každého človeka (aj keď v malých dávkach) má potenciál regulovať a kontrolovať imunitný systém. Predpokladá sa, že interferón stimuluje pacienta na zvýšenie odozvy proti vírusom a tiež zabraňuje tvorbe nových krvných ciev zásobujúcich nádor živinami.
2. Chemoterapia je metóda, ktorá sa široko používa pri liečbe takmer všetkých zhubných nádorov, vrátane Kaposiho sarkómu. Chemoterapeutické činidlá pôsobia v rôznych štádiách vývoja rakovinových buniek, čo zabraňuje ich rastu a deleniu, čo môže viesť k remisii.
3. Vysoko aktívna antiretrovírusová liečba - používa sa u ľudí infikovaných HIV. Zvyčajne ide o prvú a najsľubnejšiu metódu, ktorá je určená takýmto pacientom. V 90% prípadov mení priebeh ochorenia a zvyšuje dĺžku života.

Ľudové prostriedky

Tradičná medicína nie je schopná úspešne ovplyvniť rast zhubných zmien. Okrem toho, akákoľvek manipulácia s nádorom je plná aktivácie rakovinových buniek a poškodenia pacienta. Povolené vziať iba pomocné prírodné lieky na zlepšenie imunity - Eleutherococcus, Sabelnik, hloh, šípky, biele imelo, atď.

Prognóza a komplikácie

Nádory, ktoré sú lokalizované vo vnútorných orgánoch, predstavujú priamu hrozbu pre život. V takýchto situáciách možné systémové poruchy celého tela a smrti.
Vo všetkých ostatných prípadoch má Kaposiho sarkóm priaznivú prognózu (podlieha kompetentnej lekárskej starostlivosti). Rýchlosť a úspešnosť zotavenia závisí od stavu imunitného systému pacienta, ale tento indikátor je možné upraviť pomocou modernej farmakoterapie.

prevencia

Veda nevie o účinných metódach včasnej detekcie a prevencie Kaposiho sarkómu. Vyhnutie sa infekcii HIV je jediným účinným spôsobom, ako znížiť riziko chorobnosti.

Kaposiho sarkóm pre HIV

Sarcoma Kaposi bol zaregistrovaný začiatkom 80. rokov, dokonca ešte pred objavením AIDS. Jednalo sa o zriedkavé ochorenie, ktorého najčastejšou formou (niekedy označovanou ako „klasická“) bol polycentrický vaskulárny nádor, ktorý sa zvyčajne vyskytuje na nohách u starších ľudí. Nádor bol 10-krát častejší u mužov ako u žien a zvyčajne u ľudí pochádzajúcich zo židovského alebo východoeurópskeho pôvodu. Choroba postupovala pomaly a bola chronická: pacienti v starobe často zomreli na iné príčiny.

V Afrike, najmä v niektorých subsaharských oblastiach, je Kaposiho sarkóm už dlho endemickým ochorením. Okrem formy podobnej tej, ktorá bola známa u starších ľudí židovskej národnosti, a forma, ktorá postihuje hlavne lymfatické uzliny u malých detí, existuje aj odroda, ktorá sa vyskytuje u mladých dospelých, ktorá postupuje rýchlo a má mnoho spoločných znakov s Kaposiho sarkómom súvisiacim s AIDS, Tá sama o sebe nie je v mnohých častiach Afriky nezvyčajná.

Tretí typ Kaposiho sarkómu, ktorý nie je spojený s AIDS, sa nachádza u pacientov podstupujúcich imunosupresívnu liečbu, primárne u pacientov s transplantovanými obličkami. V tejto skupine sú muži a ženy postihnutí rovnako a nádory môžu po ukončení imunosupresie ustúpiť.

Dnes je najbežnejšou formou Kaposiho sarkómu vo Veľkej Británii forma spojená s AIDS a rozvíjajúca sa najmä medzi mladými homosexuálmi - každý tretí alebo štvrtý homosexuál, ktorý má AIDS. V iných rizikových skupinách. napríklad medzi drogovo závislými užívajúcimi intravenózne injekcie je tento nádor oveľa menej častý a výskyt jeho ohnísk zvyčajne predchádza vzniku oportúnnych infekcií.
Malígne ochorenia u pacientov so syndrómom získanej imunodeficiencie zvyšujú riziko nielen oportúnnych infekcií, ale aj niektorých zhubných nádorov. Hovoríme o Kaloshovom sarkóme a lymfóme vysokého stupňa: každý z týchto nádorov nájdený u osoby, ktorá je séropozitívna na HIV, v súčasnosti slúži ako indikácia v prospech diagnózy AIDS. Okrem toho sa zdá, že sa pozoroval zvýšený výskyt karcinómu zo skvamóznych buniek a kloakogénneho karcinómu rekta u homosexuálnych mužov, čiastočne s protilátkami proti HIV. Spojenie medzi týmito neoplazmami a AIDS však zostáva nespoľahlivé.

Klinické skupiny pacientov s Kaposiho sarkómom

• 1. "Klasický": starší muži, najčastejšie Židia alebo Východoeurópania
• 2. Africký (rôzne typy)
• 3. Pacienti užívajúci imunosupresívnu liečbu
• 4. Súvisiace s AIDS

Klinické znaky

Foci Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS sú zvyčajne mnohonásobné, často rýchlo sa vyvíjajúce a môžu sa vyskytovať v takmer akejkoľvek oblasti kože, ako aj vo vnútorných orgánoch. Na koži sa objaví nádor vo forme malých plochých škvŕn tmavočervenej alebo purpurovej farby, ktoré sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov zmenia na vyduté, pevné, bezbolestné uzliny a plaky. Hoci nádor, rovnako ako klasická forma, môže ovplyvniť nohy, ložiská podobné klasickej forme sú veľmi často aj na tele, ramenách a tvári; na tele, sú často predĺžené pozdĺž kožných brázdy. Včasným prejavom ochorenia je často lézia v podnebí. V prípade, keď sarkóm ovplyvňuje nohy alebo určité časti tváre (najmä okolo očí), často sa pozoruje opuch tkaniva. u väčšiny pacientov je Kaposiho sarkóm trochu generalizovaný, často postihuje gastrointestinálny trakt a pľúca. Priebeh ochorenia sa mení, nové ložiská sa často rýchlo vyvíjajú v priebehu niekoľkých mesiacov. Napriek tejto agresívnej povahe ochorenia je v niektorých prípadoch len zriedkavo primárnou príčinou úmrtia pacientov s AIDS.

patológie

Podľa všeobecne uznávaných konceptov je Kaposiho sarkóm malígny nádor, ktorý vzniká z vaskulárneho endotelu alebo sa do neho diferencuje. Neobvykle sa vyvíja v mnohonásobnom fokálnom type, nové ložiská sa vytvárajú v rôznych povrchových a vnútorných oblastiach, čo sa nedá vysvetliť prenosom nádorových buniek lymfou alebo krvou, ako je to v prípade iných neoplaziem.

Hoci Kaposiho sarkóm je vaskulárny nádor, zostáva nejasné, ktoré bunky mu dávajú vznik. Predtým to bolo vždy považované za nádor krvných ciev, ale moderné štúdie s monoklonálnymi protilátkami a inými bunkovými markermi naznačujú, že aspoň v niektorých prípadoch je nádor vytvorený z endotelu lymfatických ciev.

Včasné ložiská kožných nádorov na histologických vzorkách je ťažké rozlíšiť a sú ľahko vynechané. Predĺžené nepravidelné oblasti sa objavujú v dermis, kde sa počet buniek charakteristických pre chronický zápal (najmä plazmatické bunky) niekedy mierne zvyšuje a hemosiderín je uložený. V štádiu bodových (plochých) ložísk Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS sú pozorované skupiny anastomotických priestorov s krivým obrysom. V tomto štádiu prakticky nič nenaznačuje prítomnosť nádorových buniek (takzvaný typ Kaposiho typu s podobným typom lympangiómu). V pokročilejšom štádiu plakov a nádorov poskytujú ohniská všetkých typov Kaposiho sarkómu výraznejší histopatologický obraz. V dermis je možné vidieť agregáty vretenovitých buniek s červenými krvinkami uviaznutými v nich a tu viditeľné krvné pigmentové usadeniny. Stupeň chronického zápalu (počet charakteristických buniek) sa líši, rovnako ako atypická povaha jednotlivých nádorových buniek. Ťažká anaplázia týchto buniek s početnými a abnormálnymi mitotickými obrazcami je skôr výnimkou ako pravidlom.

Okamžitá príčina Kaposiho sarkómu ešte nebola objasnená a táto otázka zostáva kontroverzná. Hoci vírusové častice (najmä častice cytomegalovírusu) boli detegované v tkanive sarkómu, dôkazy v prospech jeho vírusovej etiológie sú v najlepšom prípade nepriame.

liečba

Vo väčšine prípadov sa Kalosha sarkóm nikdy nestane hrozbou pre život a budúcnosť pacientov závisí od imunitného deficitu, ktorý sa za ním skrýva, ktorého následky zvyčajne umierajú. Vo výnimočných prípadoch sa však v abdominálnych orgánoch a pľúcach môžu vyvinúť obrovské lézie, čo môže viesť k život ohrozujúcemu krvácaniu. Liečba by mala byť vhodná pre formu ochorenia; S miestnymi uzlinami Kaposiho sarkómu, ktoré sa zväčšujú a vytvárajú kozmetický defekt, sa môže aplikovať jedno röntgenové žiarenie (8 Gy pri 100 kV). Ak nie je dostatok regresie nádoru, postup sa môže opakovať. Rozsiahly edém, ktorý vzniká najmä na tvári a okolo očí, môže byť tiež odstránený periokulárnym žiarením. Vredy v podnebí môžu byť vystavené vysokým zdrojom energie. Krvácajúce lézie, najmä na nohách, penisu a podnebí, z takejto expozície zmiznú a to zabráni hrozbe infekcie prostredníctvom kontaktov. Opísaná je tiež intra-fokálna chemoterapia (vinblastín), ale nemá výraznú výhodu oproti ožarovaniu, pretože ide o bolestivý postup a podľa výsledkov je podobná ako pri nízkonapäťovom röntgenovom žiarení. S rýchlo sa rozvíjajúcimi príznakmi Kaposiho sarkómu môžete aplikovať chemoterapiu alebo imunoterapiu. Imunoterapia interferónom má tú výhodu, že môže sotva viesť k dramatickej imunodeficiencii. Okrem toho sa ukázalo, že niektorí pacienti v priebehu liečby interferónom trpia menej oportúnnymi infekciami. Na to sú však potrebné veľké dávky interferónu, ktoré môžu byť sprevádzané vedľajšími účinkami. U väčšiny pacientov je potrebné znížiť dávku v porovnaní s optimálnou - v dôsledku príznakov indispozície, horúčky, zimnice. V prípadoch, keď sa nepredpokladá priame nebezpečenstvo spojené s imunitnou nedostatočnosťou a pacient reagoval na chemoterapiu s použitím jedného lieku alebo kombinácie týchto látok, možno použiť cytotoxickú chemoterapiu. Etoposid (VP-16) a vinblastín sa najčastejšie používali ako jednotlivé činidlá. Kombinovaná chemoterapia bola užitočná v 30-80% prípadov, ale viedla len k neúplnej a krátkodobej remisii.

Kaposiho sarkóm, čo to je? Prvé príznaky a liečebné metódy

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV patrí medzi ochorenia "AIDS-indikátora". Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného poškodenia imunitného systému poskytuje základ pre stanovenie diagnózy infekcie HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych výskumných metód. Kaposiho sarkóm predstavuje 85% všetkých nádorov, ktoré sa vyvíjajú u pacientov s AIDS. Ide o malígny multifokálny nádor cievneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm súvisiaci s AIDS.

Nádor postihuje osoby mladšie ako 35 - 40 rokov, najčastejšie sa vyskytuje u pasívnych homosexuálov, objavuje sa ako škvrny, uzliny alebo plaky svetlej červenej alebo červenohnedej farby a rýchlo sa šíri po celej koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Prvky nádoru sa nakoniec spoja a vytvoria sa nádorovo podobné útvary, ktoré nakoniec ulcerujú. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza je ľahko stanovená a potvrdená vyšetrením kusu tkaniva pod mikroskopom.

Čo je to?

Kaposiho sarkóm (Kaposiho angiosarkóm alebo viacnásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohopočetný malígny nádor dermisu (kože). Prvýkrát ho opísal maďarský dermatológ Moritz Kaposi a pomenoval ho. Prevalencia tohto ochorenia je vo všeobecnosti malá, ale Kaposiho sarkóm je prvý medzi malígnymi nádormi postihujúcimi pacientov s HIV a dosahuje 40 - 60%.

príčiny

Nie je známe z určitých dôvodov, ktoré spôsobujú výskyt takýchto nádorov. Vedci však s najväčšou pravdepodobnosťou naznačia, že ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí ľudského herpes vírusu 8. typu, ktorý ešte nebol dostatočne preskúmaný.

Kaposiho sarkóm často sprevádza aj iné malígne procesy, vrátane:

Pre vznik patológie je potrebné významné zníženie ľudskej imunity z rôznych dôvodov. Okrem toho, niektoré skupiny ľudí majú oveľa vyššie riziko Kaposiho sarkómu ako zvyšok. Napríklad, častejšie je ochorenie pozorované u mužov ako u žien.

V rizikovej skupine sú: t

• Jedinci infikovaní HIV;
• osoby s transplantovanými orgánmi od darcov (najmä obličiek);
• starších mužov patriacich k stredomorskej rase;
• osôb, ktorých domovinou je rovníková Afrika.

Lekárski vedci sú v jednej veci jednohlasní: najčastejšie, najmä v počiatočných štádiách vývoja, je toto ochorenie skôr reaktívnym procesom (ktorý vzniká v reakcii na infekčnú léziu) ako skutočný sarkóm.

Patologická anatómia

Zvyčajne má nádor fialovú farbu, ale farba môže mať rôzne odtiene: červenú, fialovú alebo hnedú. Nádor môže byť plochý alebo mierne nad hladinou, je to bezbolestné škvrny alebo uzliny. Takmer vždy sa nachádza na koži, aspoň - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm je často kombinovaný s poškodením sliznice podnebia, lymfatických uzlín. Priebeh ochorenia je pomalý. Detekcia Kaposiho sarkómu pri infekcii HIV je základom diagnózy AIDS.

Histologická štruktúra nádoru je charakterizovaná množstvom chaoticky umiestnených tenkostenných novo vytvorených ciev a zväzkov vretenovitých buniek. Nádor sa infiltruje lymfocytmi a makrofágmi. Cievna povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácania. Nie je však potrebné robiť biopsiu pre podozrenie na Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je špeciálny typ nádoru, ktorý často nevyžaduje len overenie diagnózy, ale aj jej liečbu. Na prvý pohľad sa to môže zdať divné. Táto situácia je spôsobená skutočnosťou, že presnú diagnózu možno vykonať bez biopsie a izolovaná liečba Kaposiho sarkómu zriedka poskytuje úplné hojenie.

Okrem toho liečba Kaposiho sarkómu (vzhľadom na jeho spojenie s kauzatívnymi faktormi základného ochorenia) je zvyčajne paliatívna, to znamená, že je zameraná len na zmiernenie symptómov ochorenia.

príznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkómu je dosť rôznorodý a závisí od trvania ochorenia.

V počiatočných štádiách príznakov sarkómu sa objavujú červeno-modrasté škvrny rôznych tvarov a veľkostí, ako aj ružové uzliny, ktoré sa potom modrastú farbou. Ako postupuje Kaposiho sarkóm, erupcie nadobúdajú vzhľad nodulárnych infiltrovaných elementov červeno-modrastej farby, odlišnej veľkosti. Tieto uzliny majú sklon k zlúčeniu, čo vedie k tvorbe veľkých nodulárnych ohnísk s tvorenými ostro bolestivými vredmi. V oblasti ohniska kože zhutnená, opuchnutá, fialovo-modrastá farba. Hlavne ložiská sú lokalizované na koži distálnych končatín (94% na dolných končatinách - anterolaterálne povrchy nôh a nôh) a bývajú umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Často je vyznačená symetria lézií končatín.

Podľa jeho priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlo progresívnymi symptómami a prejavuje sa generalizovanými kožnými léziami vo forme množstva uzlovitých útvarov na tele, tvári a končatinách, ako aj horúčka. Tieto príznaky sú sprevádzané poškodením vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnej formy je dva mesiace až dva roky. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných lézií menej časté. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a škvrnito-nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem rokov alebo viac.

Imunitný supresívny typ

Ochorenie sa vyskytuje pri užívaní imunosupresív (zvyčajne po transplantácii obličky). Charakterizuje:

• skromné ​​symptómy;
• chronický a benígny priebeh;
• zriedkavé zapojenie sa do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.

So zrušením imunosupresívneho lieku sa často prejavuje regresia ochorenia.

Epidemický typ

Výskyt tohto novotvaru je jedným z hlavných príznakov infekcie HIV. Pre takýto Kaposiho sarkóm je typický:

• výskyt v mladom veku (do 40 rokov);
• neoplazmy svetlej farby;
• charakteristické povinné zapojenie do procesu slizníc;
• neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústach na tvrdom podnebí, horných končatinách.

Tento typ ochorenia je charakterizovaný rýchlym a malígnym priebehom zahŕňajúcim lymfatické uzliny a vnútorné orgány v procese.

Endemický typ

Vyskytuje sa najmä v obyvateľov Afriky, v Rusku sa zvyčajne nevyskytuje. Charakteristické vlastnosti tohto typu sú:

• vyskytuje sa zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
• charakterizované poškodením lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
• na koži sa prakticky nevyskytujú patologické prvky.

Možnosti prúdenia

• Akútny: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
• Subakútny: v neprítomnosti liečby môžu pacienti žiť až 3 roky.
• Chronické: benígny priebeh, v ktorom pacienti môžu robiť bez liečby po dobu 10 rokov alebo viac.

Ako vyzerá Kaposiho sarkóm: foto

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy vykonáva špecialista na infekčné ochorenia, dermatológ a onkológ. Po prvé, lekári počúvajú pacienta a berú si históriu a potom:

1. Skontrolujte príznaky ochorenia.
2. Urobte biopsiu.
3. Vykonajte histologickú štúdiu na zistenie proliferácie fibroblastov.
4. Vykonajte imunologické štúdie.
5. Krv sa odoberá na analýzu infekcie HIV.

Pacientovi sú tiež predpísané ďalšie štúdie, ako sú ultrazvuk, röntgenové lúče, gastroskopia, CT vyšetrenie obličiek, MRI nadobličiek a iné na detekciu vnútorných lézií.

komplikácie

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a lokalizácie nádorov. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce komplikácie: t

• lymfatický edém, slony v dôsledku stláčania lymfatických uzlín;
• bakteriálna infekcia poškodených nádorov;
• obmedzenie motorickej aktivity končatín a ich deformácie;
• krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov;
• intoxikácia spôsobená rozpadom nádorov;
• narušenie vnútorných orgánov pri lokalizácii novotvarov na nich.

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim stavom.

Kaposiho liečba sarkómu

Liečba jednotlivých lézií sa vykonáva chirurgicky (excízia lézie), po ktorej nasleduje radiačná terapia. Takáto liečba klasickým Kaposiho sarkómom vedie k úspešnému výsledku (dlhodobá remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta s generalizáciou Kaposiho sarkómu, a najmä u HIV-infikovanej osoby, zobrazí komplex antiretrovírusovej terapie, chemoterapia, interferónová terapia, radiačná terapia (avšak toto často nevedie k požadovanému výsledku vo fáze AIDS).

1) Vysoko aktívna antiretrovírusová terapia (HAART)

• trvanie takejto liečby by malo byť aspoň jeden rok;
• prispieva k potlačeniu vírusovej záťaže a zvyšuje imunitný stav HIV infekcie;
• Antiretrovírusové lieky môžu úplne potlačiť vitálnu aktivitu jedného z herpes vírusov, ktoré spôsobujú rakovinu - Kaposiho sarkóm.

2) Chemoterapia, na účely ktorej sa používa prosidín (domáci liek), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, taxol, doxirubicín, bleomycín a ďalšie. Lieky majú výrazné vedľajšie účinky na krvotvorné orgány a iné, čo často vyžaduje predpisovanie hormonálnej terapie (prednizón, dexametazón).

• Účel: ako imunomodulačný účinok sa predpisujú interferónové prípravky, a to: interferón alfa rekombinantný 2a a 2b (intrón, roferón, reaferón) alebo natívny (wellferon) v dávkach 5-10 miliónov IU / deň v / m, dlhé cykly s / c,

4) Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov (panretín), lokálnu chemoterapiu.

Lieky, ktoré by boli veľmi účinné pri liečení infekcie HHV-8, sa zatiaľ nenašli.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia u Kaposiho sarkómu závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyššej imunite môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémová liečba poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnuť remisiu u 50-70% pacientov. Takže u pacientov s Kaposiho sarkómom s počtom CD4 lymfocytov vyšším ako 400 μl-1 frekvencia remisie v pozadí prebiehajúcej imunitnej terapie presahuje 45% a pri CD4 nižšom ako 200 μl-1 môže remisiu dosiahnuť len 7% pacientov.

prevencia

Hlavnou mierou prevencie ochorenia je včasná a správna liečba stavov imunodeficiencie. Použitie antiretrovírusových liečiv u pacientov infikovaných HIV teda umožňuje dlhodobo udržiavať normálnu funkciu imunitného systému, čím sa zabráni vzniku Kaposiho sarkómu.

Po liečbe Kaposiho sarkómu je potrebné aspoň raz za 3 mesiace dôkladne preskúmať kožu a sliznice a stav pľúc a gastrointestinálneho traktu by sa mal vyhodnotiť aspoň raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu identifikovať opakovaný výskyt ochorenia.

Kaposiho sarkóm s HIV

Kaposiho sarkóm je multifokálne ochorenie nádorového charakteru, ktoré postihuje najmä kožu, sliznice ústnej dutiny, gastrointestinálny trakt, lymfatické uzliny, charakterizované generalizovaným novotvarom krvných ciev a dilatovanými kapilárami, ktoré tvoria početné dutiny rôznych tvarov a veľkostí, pokryté opuchnutým endotelom. Vyskytuje sa u 30-40% pacientov s infekciou HIV. Choroba bola prvýkrát opísaná M. Kaposhi v roku 1872 pod názvom „idiopatický mnohopočetný sarkóm“ a potom „idiopatický viacnásobný hemoragický kožný sarkóm“.

Vírus herpes simplex typu 8 (HHV-8, HHV-8) je považovaný za faktor vyvolávajúci rozvoj Kaposiho sarkómu. Rizikové skupiny pre rozvoj Kaposiho sarkómu zahŕňajú:

Starší muži stredomorského pôvodu.

Osoby z rovníkovej Afriky.

Osoby s transplantovanými orgánmi (príjemcami).

Patogenéza Kaposiho sarkómu

Kaposiho sarkóm je imuno-dependentný proces spôsobený proliferatívnymi zmenami v endotelových bunkách, na ktorých sa podieľajú endotelové bunky a perivaskulárne bunky, ktoré sú vo vzťahu k rastu nádoru viac účinné.

U pacientov s Kaposiho sarkómom, pokles T-bunkovej imunity a produkcia alfa- a gama-interferónov, potlačenie aktivity cytokínových mediátorov imunitnej reakcie (IL-1, IL-2, faktor nekrózy nádorov), zníženie subpopulácie T-lymfocytov exprimujúcich receptory IL-receptorov 2.

Klasifikácia Kaposiho sarkómu

-klasické (európske, sporadické);

-endemický (africký) (a-bodkovaný, b-papulózny, in-roseolát);

-imunosupresívum (vyskytuje sa na pozadí použitia imunosupresív);

-epidémie (súvisiace s AIDS).

Distribuované v strednej Európe, Rusku a Taliansku. Obľúbenou lokalizáciou Kaposiho sarkómu klasického typu sú chodidlá, bočné povrchy dolnej časti nohy a povrchy rúk. Veľmi zriedkavo na slizniciach a viečkach. Lézie sú zvyčajne symetrické, asymptomatické, ale zriedkavo môžu svrbiť a páliť. Hranice sú spravidla jasné.

Existujú 3 klinické štádiá:

Fľakatý. Najskoršie štádium. Škvrny v tomto štádiu sú červeno-modrasté alebo červenohnedej farby od 1 mm do 5 mm, nepravidelne tvarované. povrch je hladký.

Papulózna. Prvky v tomto stupni majú guľovitý alebo polguľovitý tvar, hustú elastickú konzistenciu od priemeru 2 mm do 1 cm. Častejšie izolované. Keď sa zlúčia, vytvoria sploštený alebo hemisférický povlak. Povrch plakov je hladký alebo drsný (ako pomarančové šupky).

Nádor. V tomto štádiu, vytvorenie jedného alebo viacerých uzlov. S priemerom 1-5cm, červeno-modrastej alebo modrastohnedej farby. Mäkká alebo pevná elastická konzistencia, spájanie a ulcerácia.

Distribuované najmä medzi obyvateľmi strednej Afriky. Začína hlavne v detstve, vrchol výskytu sa vyskytuje v prvom roku života dieťaťa. Spravidla sú postihnuté vnútorné orgány a hlavné lymfatické uzliny. Kožné lézie sú zriedkavé a minimálne.

Charakteristiky Kaposiho sarkómu u pacientov s HIV sú:

1) vývoj ochorenia v mladom veku (30 - 37 rokov),

2) rozšírená povaha lézií, jasnosť farby a bohatosť vyzrážaných prvkov.

3) tendencia k rýchlej generalizácii s poškodením slizníc ústnej dutiny, horných dýchacích ciest, lymfatických uzlín, vnútorných orgánov, na špičke nosa a slizníc, na tvrdom poschodí a horných končatinách

4) vysoká mortalita v počiatočnom období po nástupe počiatočných prejavov ochorenia.

Klinika: Hlavnými morfologickými zmenami sú porucha cievnych novotvarov a proliferácia vretenovitých buniek pripomínajúcich bunky sarkómu. Na koži sa objavujú červenkasto-modrasté alebo červenohnedé škvrny, ktoré sa postupne zväčšujú a dosahujú veľkosti 3-5 cm a viac. Postupne sa sfarbenie škvŕn stáva tmavohnedé, hnedé. Povrch škvŕn je hladký, farba sa počas diaskopie nemení, počet lézií sa postupne zvyšuje. Súčasne so škvrnami alebo po určitom čase, husto elastickými, až po hrachovo ružovú, červeno-modrastú s hnedým nádychom, pologuľovitým tvarom, oddelene alebo zoskupenými uzlinami. Tieto uzliny, ktoré sa zvyšujú, sa môžu zlúčiť do infiltračných plakov a nádorových útvarov. Ich povrch je kopcovitý, menej často hladký. Na povrchu možno vidieť rozšírené ústa vlasových folikulov. Farba vyrážky je podobná sfarbeniu škvŕn, prevládajú však hnedasto-modrasté tóny. Nádory môžu ulcerovať s tvorbou hlbokých vredov, komplikovaných krvácaním. Proces je zvyčajne sprevádzaný významným edémom.

Postupuje spravidla chronicky a benígne. Vyvíja sa po transplantácii obličiek, po ktorej sú predpísané špeciálne typy imunosupresív. So zrušením drog prichádza regresia choroby. Vnútorné orgány sú zriedkavé.

Rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy Kaposiho sarkómu.

Akútna forma Kaposiho sarkómu sa vyznačuje rýchlou generalizáciou procesu. Rastúce príznaky všeobecnej intoxikácie a kachexie sú príčinou smrti v priebehu 2 mesiacov až 2 rokov.

Subakútna forma Kaposiho sarkómu má menej rýchly a menej malígny priebeh. Trvanie ochorenia bez liečby môže dosiahnuť 2-3 roky. Pomerne benígny priebeh, postupná progresia procesu je charakterizovaná chronickou formou Kaposiho sarkómu, v ktorom trvanie ochorenia môže byť 8-10 rokov alebo viac.

Komplikácie Kaposiho sarkómu sú určené štádiom ochorenia a lokalizáciou lézií. Možné sú aj obmedzenia pohybu v končatinách, ich deformácia, krvácanie a intoxikácia počas rozpadu nádorov, poruchy zraku s vhodnou lokalizáciou lézií atď.

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu je založená na klinických vlastnostiach procesu a výsledkoch histologického vyšetrenia. V dermis sa nachádzajú mnohé neusporiadané novo vytvorené krvné cievy a proliferácia vretenovitých buniek. Existujú oblasti krvácania, usadeniny hemosiderínu.

Diferenciálna diagnóza Kaposiho sarkómu by sa mala vykonať sarkoidózou, lichen planus, mykózou húb, Kaposiho pseudosarkómom, hemosiderózou atď.

Histopatológie. V počiatočnom štádiu Kaposiho sarkómu je možné predpokladať prítomnosť extravazácie a hemosiderínu v granulomatóznom tkanive. Neskoré štádiá sú charakterizované prítomnosťou angiomatóznych (početných cievnych lúmenov, niekedy sakrálnych, obklopených vrstvou endotelových a periteliálnych buniek) alebo fibroblastických ložísk s mladými fibroblastmi v tvare vretien, ktoré sa vyvinuli z peritoneálnych adventných buniek. Prítomnosť extravazátov a hemosiderínových granúl rozlišuje fibroblastické ložiská v Kaposiho sarkóme od fibrosarkómu.

Liečba Kaposiho sarkómu môže byť lokálna a systémová.

Lokálna terapia zahŕňa radiačné metódy, kryoterapiu, injekcie chemoterapeutík do nádoru, aplikácie s dinitrochlórbenzénom, injekcie interferónu alfa do nádoru a niektoré ďalšie metódy. Hlavnými indikáciami expozície sú veľké alebo bolestivé lézie, ako aj pokus o dosiahnutie kozmetického účinku. Niekedy môže byť liečba Kaposiho sarkómu sprevádzaná ulceráciou tkaniva, čo je veľmi nebezpečné kvôli možnosti infekcie na pozadí imunodeficiencie.

Systémová liečba Kaposiho sarkómu je možná, ak existujú imunologicky priaznivé faktory (napríklad veľký počet CD4 buniek) na pozadí asymptomatického priebehu ochorenia. V tomto prípade sa zvyšuje šanca na vyliečenie. Pacienti so zlou prognózou ochorenia však možno považovať za kandidátov na liečbu. V tomto prípade sa uskutočňuje systémová chemoterapia alebo paliatívna monochemoterapia. Nebezpečenstvo použitia polychemoterapie pri imunodeficiencii je spojené s toxickým účinkom chemoterapie na kostnú dreň, najmä na pozadí liekov používaných na liečbu infekcie HIV. Doxorbicín 20 mg / kg.

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV: príčiny, komplikácie, liečba

Rakovina kože sa vo väčšine prípadov vyvíja na pozadí výrazne zníženej imunity v dôsledku infekcie HIV, účinkov abdominálnych operácií, imunosupresív atď.

Jedným z takýchto multifokálnych ochorení je Kaposiho sarkóm pre HIV, pomenovaný podľa maďarského dermatológa Moritza Kaposiho. Bol to on, kto najprv diagnostikoval patológiu, opísal etiopatogenézu a možné komplikácie.

Čo to je?

Klinicky je Kaposiho sarkóm (v lekárskej literatúre, Kaposiho angiosarkóm, viacnásobná hemoragická sarkomatóza) patologickým zvýšením krvných ciev v dôsledku nedostatočného rozdelenia endotelových buniek.

Výsledkom tohto procesu sú plaky a uzliny s opuchom okolitých tkanív. Povaha malígnych nádorov sa prejavuje hlavne na koži, ale môže byť lokalizovaná aj na lymfatických uzlinách, sliznici gastrointestinálneho traktu, pľúcach.

Táto choroba je extrémne zriedkavá, ale na prvom mieste patrí medzi HIV-infikovaných pacientov (60-70%) a väčšinou postihuje mužov. Podľa štatistík, z 10 prípadov Kaposiho sarkómu 9 sú muži.

Medzitým môže byť hemoragická sarkomatóza nielen symptómom ľudí infikovaných HIV, ale aj nezávislá patológia súvisiaca s imunitou, vyvolaná napríklad herpevírusom typu 8 (HHV-8).

Sarkomové škvrny sa „správajú“ inak. U niektorých pacientov sú sústredení len na určité oblasti, zatiaľ čo v iných sú distribuovaní po celom tele bez jasnej lokalizácie. Nové známky sa objavujú v jasnej závislosti od imunity - čím horší je stav pacienta, tým väčší je počet a veľkosť plakov.

Existujú 2 typy ochorenia:

1. Chronické. Postupuje postupne, nové formácie sa objavujú pomerne zriedka (raz za mesiac alebo niekoľko mesiacov), stav pacienta je stabilný, prebieha imunoterapia.
2. Rapid. Postupuje veľmi rýchlo, doslova do šiestich mesiacov od diagnostiky a nezvratných následkov. V neprítomnosti adekvátnej liečby je plná končatín deformity, nadmerné krvácanie z nádorov, lymfmpasáza.

Stupne Kaposiho angiosarkómu

Existujú 3 klinické štádiá:

1. Škvrnitý je počiatočné štádium sarkómu, v ktorom sa na tele pacienta objavujú načervenalé alebo hnedé plaky so zubatými okrajmi (až do priemeru 5 mm). Vyzerá to ako červený lišajník s charakteristickou papulárnou vyrážkou. Povrch je hladký, izolované ohniská.
2. Papular - v tomto štádiu tvorby sa zväčšuje veľkosť a niektoré dosahujú priemer 2-2,5 cm. Povrch je hladký alebo drsný (ako pomarančová kôra), s tlakom cítite bolesť. Charakteristickým znakom sarkómu Moritz Kaposi je teleangiektázia, pri ktorej sú plaky prešpikované pavučinovými žilami alebo retikulami.
3. Nádor - diseminácia ložísk so zväčšenými lymfatickými uzlinami, zhoršenou lymfatickou cirkuláciou, retenciou lymfatických tekutín v tkanivách (lymfhostáza) a deformitou končatín („slonové nohy“).

V tretej fáze sa Kaposiho angiosarkóm stáva skutočnou sarkomatózou, to znamená, že sa stáva malígnym. Ďalej proces metastáz v kostiach, pľúcach, pečeni. Dosky sú veľké, niektoré dosahujú 5-7 cm, farba je červená a modrastá, textúra je elastická, spája sa do viacerých ohnísk.

V poslednom štádiu má pacient konštantnú horúčku, vysokú horúčku, vykašliavanie krvi, krvavú hnačku, úplné vyčerpanie a v dôsledku toho smrť.

Výskyt viacerých charakteristických škvŕn u pacientov infikovaných HIV indikuje začiatok deštruktívneho štádia. Bol zahájený proces zovšeobecňovania, pri ktorom sú plaky lokalizované na koži, lymfatických uzlinách, sliznici žalúdka a črevách.

Dochádza k okamžitému poklesu už zníženej imunity, pri ktorej sa ochorenie vyvíja rýchlo, čo vedie k letálnemu výsledku.

Liečba Kaposiho choroby

Keď sa jednotlivé izolované lézie objavia v počiatočnom štádiu klasického Kaposiho sarkómu, odporúča sa chirurgické odstránenie a radiačná terapia. Táto kombinácia liečby sa považuje za najúčinnejšiu a v 60% prípadov vedie k predĺženej remisii.

HIV-infikovaní, tj pacienti s generalizáciou Kaposiho sarkómu sa odporúča:

• antiretrovírusovú terapiu (HAART) na potlačenie reprodukcie vírusu a spomalenie progresie ochorenia;
• Systémová chemoterapia - užívanie liekov, ktoré ničia a potláčajú rast buniek;
• interferónová terapia - potlačenie aktívnej vírusovej replikácie;
• rádioterapia (žiarenie) - účinok ionizujúceho žiarenia na léziu na potlačenie aktivity patogénnych buniek.

Radiačná terapia sa považuje za účinnú len v štádiu infekcie HIV. U pacientov s AIDS je to zbytočné a nevyvoláva ani krátkodobé remisie.

V niektorých prípadoch lekári predpisujú miestnu liečbu. Ako použitá lokálna terapia:

1. Akupresúra (vystavenie elektrónovým lúčom) na veľkých formáciách a pigmentových škvrnách na odstránenie kozmetických defektov.
2. Kryoterapia s tekutým dusíkom (maximálne 3 sedenia), po ktorej sa v 8 z 10 prípadov vyskytne úplná regresia vyrážky, ale so zachovaním dermálnej časti.
3. Lokálna chemoterapia, ktorá je zvlášť indikovaná v štádiu 2. Aplikujte hlavne Vinblastin v jednorazovej dávke týždenne počas 3 sedení. Následne po odstránení plaku zostanú pigmentované oblasti, ktoré sa odstránia kvapalným dusíkom. Účinok je veľmi vysoký.

Všetky tieto metódy sa týkajú klasickej formy Kaposiho choroby - infekcie HIV, transplantácie darcovských orgánov. Adekvátna a účinná liečba SC spôsobená herpetickým vírusom HHV-8 sa doteraz nenašla.

Prevencia angiosarkómu

Ako už bolo spomenuté, Kaposiho angiosarkóm ako nezávislé ochorenie je extrémne zriedkavý. V rizikovej skupine len určité kategórie osôb: t

• Infikované HIV;
• diagnostikovaná AIDS;
• podstúpi transplantáciu darcovských orgánov;
• muži nad 50 rokov Atlanto-stredomorskej rasy;
• v strednej Afrike.

Tieto kategórie osôb by sa mali pravidelne, najmenej 1 krát za 6 mesiacov, vyšetrovať. Pacienti infikovaní HIV a pacienti s AIDS, to znamená ľudia s imunodeficienciou spôsobenou ochorením, by mali užívať antiretrovírusové lieky, ktoré si môžu dlhodobo udržať svoju imunitu v normálnom „pracovnom“ stave.

Ak sa zistia príznaky angiosarkómu, ako aj po liečbe, dôkladné vyšetrenie kože a slizníc s frekvenciou 1 každé 3-4 mesiace vyžaduje ultrazvukové vyšetrenie gastrointestinálneho traktu a pľúc aspoň raz ročne, aby sa zabránilo relapsu.

Niekoľko slov na záver

Prečo je rutinné vyšetrenie také dôležité? Včasná liečba HIV má veľmi priaznivú prognózu. Viac ako 95% pacientov do 10 rokov vedie normálny život, nečelí nepriaznivým účinkom a bolestivým pocitom.

Včasná biopsia nádorov na koži umožňuje čas na detekciu vnútorných nádorov, čo je typické pre pacientov s vírusom imunodeficiencie. A to je už 50% miery prežitia po liečbe.

Ak "ochoriete" ochorenie aj v 2. štádiu (papulóznom), môžete dosiahnuť stabilnú remisiu a zachrániť život pacienta. V neskoršom štádiu je nepravdepodobné, že aj komplexná liečba a systémová chemoterapia budú účinné.

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných HIV patrí medzi ochorenia "AIDS-indikátora". Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného poškodenia imunitného systému poskytuje základ pre stanovenie diagnózy infekcie HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych výskumných metód. Kaposiho sarkóm predstavuje 85% všetkých nádorov, ktoré sa vyvíjajú u pacientov s AIDS. Ide o malígny multifokálny nádor cievneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm súvisiaci s AIDS. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1872 maďarským dermatológom Moritzom Kaposim a pomenovaná podľa neho.

Nádor postihuje osoby mladšie ako 35 - 40 rokov, najčastejšie sa vyskytuje u pasívnych homosexuálov, objavuje sa ako škvrny, uzliny alebo plaky svetlej červenej alebo červenohnedej farby a rýchlo sa šíri po celej koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Prvky nádoru sa nakoniec spoja a vytvoria sa nádorovo podobné útvary, ktoré nakoniec ulcerujú. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza je ľahko stanovená a potvrdená vyšetrením kusu tkaniva pod mikroskopom.

Obr. 1. Kaposiho sarkóm pri AIDS.

Epidemiológia ochorenia

U jedincov infikovaných HIV sa Kaposiho sarkóm vyskytuje 300-krát častejšie ako u pacientov užívajúcich imunosupresívnu liečbu a 2 000-krát častejšie ako u všeobecnej populácie. V počiatočnom období pandémie (od roku 1980 do roku 1990) sa choroba vyskytla u 40 - 50% pacientov s AIDS (najmä u homosexuálov a bisexuálov). Pri použití kombinovanej vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie, najmä vzhľadom na použitie inhibítorov proteáz, došlo k poklesu počtu pacientov na 9–18%. U žien so syndrómom získanej imunodeficiencie sa nádor vyvíja v prípade pohlavného styku s bisexuálnymi partnermi.

Obr. 2. Kaposiho sarkóm u HIV pacienta na genitáliách.

Obr. 3. Kaposiho sarkóm na dlaniach. Počiatočná fáza (foto vľavo) a štádium podobné nádoru (foto vpravo).

Príčinca Kaposiho sarkómu

Predpokladá sa, že príčinou vývoja Kaposiho sarkómu je vírus herpes simplex typu 8 (HHV8) v kombinácii s výrazným poklesom ľudského imunitného systému, ktorý sa nachádza pri infekcii HIV vo fáze AIDS. Tento vírus sa nachádza v každom treťom bisexuáli alebo homosexuáli, v heterosexuáli - v 5% prípadov. Konštantne sa HHV-8 deteguje v tkanivách postihnutých Kaposiho sarkómom. V susedných oblastiach nie sú vírusy zistené.

Obr. 4. Na fotografii, herpes vírus typu 8 (HHV8).

Patogenéza ochorenia

Prudký pokles práce imunitného systému vedie k aktivácii vírusov herpes typu 8, ktoré spôsobujú množstvo porúch v tele pacienta. V dermis, subkutánnom tkanive a slizniciach je zaznamenaná proliferácia endotelu vnútornej steny krvných ciev. Štruktúra samotných plavidiel je zničená, stávajú sa podobnými „sitom“. Erytrocyty začnú prenikať do okolitých tkanív, hemosiderín je uložený v ich zhlukoch. Výrazná proliferácia mladých fibroblastov, ktoré majú tvar vretien, niektoré z nich získavajú príznaky atypie. Detekcia buniek vretenovitého tvaru je histologickým markerom nádoru. Makrofágy a lymfocyty sa vyskytujú vo veľkých množstvách v léziách. Lézie majú formu škvŕn (roseol), plakov, uzlíkov a nádorových útvarov, ktoré nakoniec sužujú a ulcerujú.

Rast Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS je stimulovaný:

• glukokortikoidmi a imunosupresívami (cyklosporín),
• cytokíny, ktoré produkujú mononukleárne t
• interleukín-6 (IL-6) a interleukín-1bet (IL-1b),
• hlavný fibroblastický rastový faktor,
• vaskulárny endotelový rastový faktor,
• transformačný rastový faktor beta,
• tat proteín HIV a kol

Imunosupresia u pacientov s AIDS je hlavným faktorom pri rozvoji Kaposiho sarkómu.

Obr. 5. Kaposiho sarkóm u pacienta s AIDS. Najčastejšie je proces lokalizovaný na hornej polovici tela.

Klinické prejavy

Imunosupresia je jednou z podmienok pre rozvoj Kaposiho sarkómu. Pri relatívne vysokom počte CD4 lymfocytov u pacientov infikovaných HIV sa nádor pomaly rozvíja a keď je počet CD4 lymfocytov nižší ako 200 v 1 μl, rýchlo sa vyvíja. S rozvojom pneumocystickej pneumónie alebo s dlhodobým užívaním kortikosteroidov sa Kaposiho sarkóm u pacientov rýchlo rozvíja.

Vlastnosti Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Hlavné znaky Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS:

• Mladý vek - do 35 - 40 rokov.
• Vývoj nádorového procesu je zaznamenaný u každého tretieho pacienta. Ide najmä o homosexuálne osoby a pacientov s prítomnosťou pohlavne prenosných chorôb.
• Sarkóm sa vyvíja s inými oportúnnymi infekciami (často s pneumocystickou pneumóniou).
• Lokalizácia primárnych prvkov na hlave, krku, hornej polovici tela a genitáliách.
• Bežný charakter lézií (multifokálne). Symetria nie je typická.
• Hemoragické škvrny sú často jasne červené, plaky a uzliny sú hlavnými prvkami vyrážky.
• Vyrážka často sužuje a ulceruje.
• Rýchla generalizácia nádorového procesu s poškodením lymfatických uzlín, pľúc, gastrointestinálneho traktu a ústnej sliznice.
• Výrazná lymphostáza.
• Vysoká úmrtnosť (priemerná dĺžka života 80% pacientov nepresahuje jeden a pol roka).

Výskyt Kaposiho sarkómu u pacienta infikovaného HIV indikuje prechod ochorenia do štádia AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkóm tenkého čreva. Snímka zhotovená endoskopiou.

Typ nádoru

Pri infekcii HIV majú lézie na koži a slizniciach formu škvŕn (roseol), papúl, plakov alebo uzlíkov často fialovej farby, menej často majú fialovú alebo hnedú farbu. Hranice ohnísk sú jasné. Prvky nádoru sú bezbolestné, svrbenie a pálenie pacienta málokedy obťažujú. Postupom času sa vyrážka stáva početnou, niekedy spájajúcou sa, tvoriacu nádorovo podobné útvary, ktoré nakoniec začnú krvácať, hnisať a ulcerovať.

Obr. Spoty, papuly, plaky a uzliny sú prvkami Kaposiho sarkómu.

lokalizácia

U pacientov s AIDS sa nádorové elementy nachádzajú na tvári, nose, koži hornej polovice tela, pohlavných orgánoch a okolo konečníka. Zriedkavejšie - na dolných končatinách, nohách a dlaniach. Často je do patologického procesu zapojená sliznica ústnej dutiny, pľúc a gastrointestinálneho traktu. Zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu je spojené s prítomnosťou HHV-8.

Pri hojných vyrážkach, keď sa vyrážka objaví na dolných končatinách, sa vyvíja lymfhostáza, postihujú sa kĺby, nasleduje vývoj kontraktúr.

Obr. 8. Kaposiho sarkóm s AIDS na ústnej sliznici. Počiatočná fáza (foto vľavo), bežiaci formulár (foto vpravo).

Obr. 9. Na fotografii početné vyrážky na sliznici ďasien s Kaposiho sarkómom.

Obr. 10. Kaposiho sarkóm na tvrdom podnebí.

Obr. 11. Kaposiho sarkóm na jazyku (fotografia vľavo) a pery (foto vpravo).

Kaposiho Sarcoma Forms

Porážka kože sa zaznamenáva v 2/3 prípadov. Tento proces je charakterizovaný vyrážkami vo forme ruží, papúl, plakov a uzlín, často fialovej alebo hnedej. Najčastejšou lokalizáciou je tvár, krk, horná polovica tela a anogénna oblasť. Vyrážka je bezbolestná, ale s výskytom zápalu, opuchu a bolesti. Veľké nádorové formácie často sužujú a ulcerujú.

Porážka slizníc. Vyrážky sú najčastejšie rozšírené, lokalizované na nosovej sliznici (22% prípadov), ústach a hrdle. V ústach sa prvky nádoru objavujú na mäkkom a tvrdom podnebí (5% prípadov), lícach, ramenách, jazyku, hrtane a hltane. Keď je proces zovšeobecnený, lézie sú ostro bolestivé.

Porážka vnútorných orgánov sa pozorovala u 75% pacientov. Ovplyvnené sú pažerák, črevá, slezina, pečeň, obličky, pľúca, srdce a mozog, kde dochádza k infiltráciám. S rozšírením patologického procesu na pľúcne tkanivo u pacientov s dýchavičnosťou. Viac ako polovica pacientov nežije do 6 mesiacov.

Porážka gastrointestinálneho traktu (45% prípadov) je často komplikovaná krvácaním, ktoré je fatálne. V 61% prípadov sú postihnuté lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkóm spojiviek oka (fotografia vľavo) a skléra (foto vpravo).

Stupne Kaposiho sarkómu

Fľakatý. Na začiatku sú miesta (roseola). S AIDS majú purpurovú alebo hnedočervenú farbu, nepravidelný zaoblený tvar s priemerom 1 až 5 mm, s hladkým povrchom, bezbolestným, nesprevádzaným svrbením. Najčastejšie sa nachádza na tvári, nose, okolo očí, dlaní, genitálií, na koži hornej polovice tela.

Papulózna. Prvky vyrážky začínajú stúpať nad povrch kože a menia sa na papuly do priemeru 1 cm. Majú hemisférický tvar, hustý, elastický, izolovaný. Po zlúčení sa vytvoria doštičky s hrubým povrchom ("pomarančová kôra").

Nádor. Pri konfluencii papúl a plakov sa tvoria nádorové formácie. Veľké uzly sú husté na dotyk, modrasto-červené, od 1 do 5 cm v priemere. Postupom času sa prekryjú vredmi a začnú krvácať.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie spomaľuje progresiu Kaposiho sarkómu.

Obr. 13. Kaposiho sarkóm na nohe, forma nádoru.

Obr. 14. Kaposiho sarkóm nohy a chodidla.

Obr. 15. Kaposiho sarkóm s HIV na tvári: počiatočná forma (fotografia vľavo) a spoločná forma (foto vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkóm s infekciou HIV na tvári.

Obr. 17. Kaposiho sarkóm s HIV na tvári: okolo očí (fotografia vľavo) a na čele vo forme uzlíkov (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu nie je zložitá vzhľadom na charakteristický typ nádoru. Diagnóza sarkómu je potvrdená histologickým vyšetrením vzorky materiálu. Pod mikroskopom je možné vidieť mnoho tenkostenných vaskulárnych medzier, výraznú proliferáciu mladých fibroblastov v tvare vretien, niektoré s príznakmi atypie, hemoragickými náplasťami s usadeninami hemosiderínu, mnohými makrofágmi a lymfocytmi.

Detekcia vretenovitých buniek v léziách buniek je markerom ochorenia.

Histologický obraz ochorenia

Obr. 18. Foto na ľavej strane je skorá forma ochorenia. Fotografia vpravo ukazuje proliferáciu buniek vretienka, jednotlivých buniek a zhlukov červených krviniek.

Obr. 19. Fotografia ukazuje masívnu proliferáciu vretenových buniek. Viditeľné sú jednotlivé erytrocyty a zhluky erytrocytov.

Obr. 20. Foto ukazuje rozsiahle oblasti naplnené krvou, ktoré napodobňujú benígny vaskulárny nádor.

Obr. Uzol v Kaposiho sarkóme je pod epidermis, ktorá ešte nie je poškodená (foto vľavo). Na fotografii vpravo je povrchová epiderma nad léziou s ulceráciami.

Obr. 22. Kaposiho sarkóm s lokalizáciou na sliznici žalúdka (foto vľavo), v lymfatickej uzline (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu u pacientov s HIV môže byť vykonaná presne bez biopsie.

Prognóza ochorenia

Prognostickými kritériami Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS sú klinické prejavy ochorenia a ukazovatele laboratórnych výskumných metód.

Klinické prejavy, ktoré určujú prognózu ochorenia:

• Závažnosť patologického procesu.
• Zapojenie do infekčného procesu vnútorných orgánov.
• Závažnosť syndrómu intoxikácie.
• Prítomnosť oportúnnych infekcií.

• Hematokritu.
• Počet CD4 lymfocytov.
• Pomer CD4 / CD8 lymfocytov.
• Úroveň interferónu alfa.

Na posúdenie prognózy Kaposiho sarkómu pomáha hladina T-buniek:

Keď je počet T-pomocných buniek väčší ako 300 v 1 μl u pacientov, ktorí prežili viac ako 1 rok, je hodnotený ako dobrý, od 300 do 100 - vyhovujúci, menší ako 100 - zlý.

Pomer CD4 / CD8 lymfocytov u pacientov, ktorí prežili viac ako 1 rok, viac ako 0,5 je dobrý, 0,5-0,2 je uspokojivý, menej ako 0,2 je zlý.

U pacientov s AIDS je prognóza Kaposiho sarkómu nepriaznivá. 99 - 100% pacientov s bežnou formou ochorenia zomrie v prvých 3 mesiacoch ochorenia.

Obr. 23. Bežná forma Kaposiho sarkómu u pacienta s AIDS. Prognóza je nepriaznivá.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Voľba spôsobu liečby je ovplyvnená formou ochorenia, lokalizáciou procesu a všeobecnými charakteristikami infekcie HIV. Keď Kaposiho sarkóm u pacientov s AIDS, používa sa lokálna liečba a systémová chemoterapia.

Lokálna liečba

Lokálna liečba Kaposiho sarkómu u HIV pacientov sa používa na lokalizované nádory a je zameraná na zlepšenie vzhľadu pacienta. Aplikuje sa žiarenie, kryoterapia, elektrokoagulácia. Nádor sa môže chirurgicky odstrániť následným zavedením Vinblastinu do lézie.

Systémová chemoterapia

Použitie tohto typu liečby je diktované agresívnym priebehom sarkómu u väčšiny pacientov s AIDS, postihnutím lymfatických uzlín a vnútorných orgánov v patologickom procese. Prítomnosť oportúnnych ochorení, anémie a imunodeficiencie však obmedzuje jej použitie u mnohých pacientov v núdzi. Monoterapia sa používa na mierne prejavy kliniky, kombinovaná chemoterapia sa používa na výrazné prejavy. Neexistuje jediný prístup k použitiu chemoterapie pre pacientov s AIDS.

Na liečbu Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS existuje mnoho chemoterapeutík: Vinblastín (účinok 26%), Etoposid (76%), Vincristín (61%), bleomycín (77%), Vincristín + Vinblastín (45%), Bleomycín + Vinblastín (62 %), Vinblastín + metotrexát (77%), Doxorubicín + bleomycín + Vinblastín (66 - 86%).

imunomodulátory

V Kaposiho sarkóme sa používajú endogénne interferónové stimulanty a interferón alfa. Účinok použitia tejto skupiny liekov závisí od stavu imunitného systému pacienta, od vývoja anémie a od prítomnosti oportúnnych ochorení.

Širokospektrálne cytostatiká

Bolo dokázané, že je veľmi účinný u pacientov s AIDS s Kaposiho sarkómom širokého spektra cytostatík - lipozomálnych antracyklínov Dawkes a Doksil. Liečba liekom Doxil je účinnejšia ako liečba „zlatým štandardom“ pre Kaposiho sarkóm - Adriamycín + bleomycín + vinkristín.

Aktívna antiretrovírusová terapia

Aktívna antiretrovírusová terapia s použitím 3 alebo viacerých liekov má profylaktický a terapeutický účinok na Kaposiho sarkóm.

Obr. 24. Lokálna liečba Kaposiho sarkómu sa aplikuje v lokalizovanej forme.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS je paliatívna. Zameriava sa len na zníženie závažnosti symptómov ochorenia.