Transpozícia veľkých plavidiel

Transpozícia veľkých ciev je jedným z najčastejších srdcových defektov u dojčiat a najbežnejších cyanotických CHD detstva (20-30 prípadov na 100 000 novorodencov). TMS sa vyskytuje u 5-7% detí s CHD. Medzi pacientmi s týmto defektom prevažujú chlapci, s pomerom M / D = 1,5-3,2 / 1. Medzi pacientmi s transpozíciou hlavných artérií má 10% malformácie iných orgánov. Menej častý je tzv. Vrodený korigovaný TMS, ktorého klinický obraz a taktika liečby sa významne odlišujú od TMS.

morfológia
Prvýkrát anatomický opis TMS poskytol M. Baillie v roku 1797 a termín „transpozícia“ zaviedol v roku 1814 Farre ako charakteristiku defektu, v ktorom sú hlavné artérie v rozpore s komorami a komorami a komorami, ktoré sa navzájom zhodujú. Inými slovami, morfologicky je PP spojený s morfologicky pravou komorou, z ktorej aorta úplne alebo prevažne vyžaruje a morfologicky ľavá predsieň sa pripája k morfologicky ľavej komore, z ktorej začína pľúcna artéria.

V najbežnejšom variante TMS - D-TMS - sa aorta nachádza na pravej a prednej strane a pľúcna artéria je na ľavej a zadnej strane aorty.

Termín „korigovaná transpozícia“ znamená iný typ defektu, pri ktorom sa pozoruje atrioventrikulárna a ventrikulárna arteriálna diskontencia. S korigovanou transpozíciou sa aorta nachádza vľavo od pľúcnej artérie.

Väčšina autorov nazýva defekt s izolovanou ventrikuloarteriálnou disordanciou jednoduchým TMS, zatiaľ čo kombinácia TMS s inými defektmi (zvyčajne s VSD a pľúcnou stenózou) sa označuje ako komplexný TMS. Zo všetkých prípadov D-transpozície hlavných tepien sa 50% vyskytuje s neporušeným MZHP, ďalších 25% - s VSD a asi 20% - so stenózou VSD a pľúcnej artérie. V takzvanej jednoduchej transpozícii nie sú žiadne ďalšie srdcové anomálie, okrem otvoreného oválneho okienka a perzistentného arteriálneho kanála. V kombinácii s TMS s VSD (ktorá sa vyskytuje u 40-45% pacientov) má asi tretina týchto pacientov malé interventrikulárne defekty, ktoré nemajú závažný hemodynamický význam.

VSD je najčastejšou sprievodnou abnormalitou srdca.

Sú malé, veľké a môžu byť lokalizované v akejkoľvek časti oddielu. Malé membránové alebo svalové defekty sa môžu časom uzavrieť spontánne. Niekedy je DMZHP typu atrioventrikulárneho kanála asociovaného s jedným AV ventilom. Niekedy môže dôjsť aj k posunu trikuspidálnej chlopne doľava so svojou polohou nad medzikomorovou prepážkou (rozprestierajúca sa trikuspidálna chlopňa) a hypoplaziou pankreasu.

Súčasne s TMS sa môžu vyskytnúť ďalšie ďalšie poruchy - najčastejšie OAP alebo koarktácia aorty, koronárne anomálie. Koronárne anomálie sú viac charakteristické pre D-TMS s neporušenými OIF ako s D-TMS s VSD. Obštrukcia LV LV sa vyskytuje v menej ako 10% prípadov v TMS s neporušeným MRF a je zvyčajne dynamická v dôsledku posunu IVF doľava, pretože tlak v pravej komore je vyšší ako v ľavej komore. Ak sa prepážka posunie dopredu a doprava, potom dôjde k posunu pľúcneho kmeňa s jeho umiestnením nad IUP plus subaortálna stenóza.

V takýchto prípadoch by sa tiež mala očakávať prítomnosť abnormalít v štruktúre aortálneho oblúka, ako je hypoplazia, koarktácia a iné formy jej prerušenia.

Obštrukcia LV LV sa vyskytuje v 1 / 8-1 / 3 prípadoch a častejšie v kombinácii s interventrikulárnym defektom než s intaktným TMS. Príležitostne sú príčinou obštrukcie anomálie ako fibromuskulárny tunel, vláknitá membrána a anomálne upevnenie chlopní atrioventrikulárnych chlopní.

Koronárna anatómia
Hoci anatómia epikardiálnych vetiev koronárnych artérií môže byť odlišná, dve dutiny koreňa Valsalva aorty sú vždy obrátené k pľúcnej tepne a spôsobujú vznik hlavných koronárnych artérií; nazývajú sa koronárne dutiny (čeliace dutiny).

Pretože hlavné tepny sú umiestnené vedľa seba, koronárne sínusy sú umiestnené vpredu a vzadu a nekoronárny sínus je otočený doprava. Ak (ako obvykle) leží aorta vpredu a vpravo, potom sú koronárne sínusy na ľavej prednej a pravej strane. Najčastejšie (v 68% prípadov) sa ľavá koronárna artéria odchýli od koronárneho sínusu, ktorý sa nachádza na ľavej prednej strane a vedie k ľavému prednému zostupnému a obiehajúcemu vetvu a pravá koronárna artéria sa odchyľuje od koronárneho sínusu hneď za ním. Obálka je často neprítomná, ale niekoľko vetiev dodáva ľavý a zadný povrch LV z ľavej koronárnej artérie. V 20% prípadov obal vetvy pochádza z pravej koronárnej artérie (vychádzajúcej z koronárneho sínusu doprava) a prechádza za pľúcnou artériou pozdĺž ľavého atrioventrikulárneho sulku. V tejto situácii ľavá predná zostupná tepna odchádza oddelene od koronárneho sínusu vľavo vpredu.

Tieto dva typy koronárnej anatómie sa nachádzajú vo viac ako 90% prípadov D-TMS. Medzi ďalšie odrody patrí jediná pravá koronárna artéria (4,5%), jedna ľavá koronárna artéria (1,5%), invertované koronárne artérie (3%) a intramurálne koronárne artérie (2%). V intramurálnych koronárnych artériách sú ústia koronárnych artérií umiestnené v komisiách a môžu byť pozorované dve ústia v pravej sínusi alebo jediná ústa, ktorá vedie k pravej a ľavej koronárnej artérii.

Hemodynamické poruchy
V TMS sú malé a veľké cirkulačné systémy oddelené (paralelný obeh) a novorodenec prežíva len v období fetálnej komunikácie (arteriálny kanál, otvorené oválne okno). Hlavnými faktormi určujúcimi stupeň saturácie arteriálnej krvi kyslíkom sú počet a veľkosť komunikácie medzi systémovou a pľúcnou cirkuláciou. Objem prietoku krvi v pľúcach je omnoho vyšší ako normálny v dôsledku týchto komunikácií a nízkej rezistencie pľúcnych ciev. Preto je systémová saturácia najviac závislá od tzv. Efektívneho pľúcneho a systémového prietoku krvi - množstva desaturovanej krvi zo systémového prietoku krvi pochádzajúceho z veľkého do pľúcneho obehu na okysličovanie (účinný prietok krvi pľúc - ELC) a objemu okysličenej krvi, ktorá sa vracia z malého kruhu do veľkého krvného obehu. výmena plynu na úrovni kapilár (účinný systémový prietok krvi - ESC). Objemy ELC a ESC musia byť ekvivalentné (intercirkulačné miešanie), inak sa celý objem krvi presunie do jedného z kruhov krvného obehu.

Zvyčajne nie je miešanie krvi cez oválne okno a uzatváracie arteriálne potrubie dostatočné na úplné okysličenie tkanív, preto sa metabolická acidóza rýchlo vyvíja a dieťa zomiera. Ak pacient žije v dôsledku defektov srdcových stien alebo PDA, potom sa rýchlo spája ťažká pľúcna hypertenzia s obštrukčnou léziou pľúcnych ciev. Nedostatočné vysoké zaťaženie LV vedie k progresívnemu rozvoju jeho sekundárnej hypoplazie.

Trvanie nástupu príznakov
Trvanie nástupu príznakov závisí od stupňa miešania krvi medzi paralelnými kruhmi pľúcneho a systémového prietoku krvi. Zvyčajne sú príznaky TMS viditeľné od prvých hodín po narodení (od okamihu zúženia arteriálneho kanála a oválneho okienka sú zatvorené), ale niekedy sa objavia po niekoľkých dňoch alebo týždňoch života, ak volumetrické fetálne shunty naďalej fungujú alebo je prítomná VSD.

príznaky
U novorodencov s TMS je pravdepodobnejšie, že sa narodia s normálnou telesnou hmotnosťou. Neonatálny obraz zlozvyku sa líši od klamlivo prosperujúceho vzhľadu zdanlivo zdravého dieťaťa až po akútne totálne srdcové zlyhanie a kardiogénny šok. Paralelná cirkulácia je sprevádzaná ťažkou hypoxémiou, preto centrálna cyanóza je hlavným príznakom vady. Modré alebo purpurové sfarbenie kože a slizníc naznačuje TMS. Nielen trvanie cyanózy, ale jej stupeň úzko súvisí s morfologickými znakmi defektu a stupňom miešania krvi medzi dvoma paralelnými kruhmi krvného obehu. Počas počiatočného fyzického vyšetrenia po pôrode sa dieťa môže zdať všeobecne zdravé, s výnimkou jediného symptómu, cyanózy.

U pacientov s intaktným FPM (t.j. bez VSD) sa cyanóza objavuje počas 1. hodiny života v 56% a na konci prvého dňa života, v 92%. Tento stav sa veľmi rýchlo zhoršuje v dôsledku zúženia arteriálneho kanála v priebehu 24 až 48 hodín po pôrode, so zvýšením dýchavičnosti a príznakmi polyorganického zlyhania. PaO2 sa zvyčajne udržiava na hodnote 25 - 40 mmHg. a takmer nezvyšuje pri dávaní 100% kyslíka. V neprítomnosti DMPP as malou veľkosťou oválneho okienka sa vyskytne ťažká acidémia. Súčasne väčšina pacientov nemá hluk v srdci a hranice srdca sa nepredlžujú na 5-7. Deň života. U malej časti pacientov možno počuť slabý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti v strednej alebo hornej tretine v dôsledku zrýchlenia prietoku krvi v LV vylučovacom trakte alebo v uzavretom arteriálnom kanáli. Dokonca aj röntgen hrudníka a EKG vykonané v prvých dňoch života v opatrovateľskom dome môžu byť normálne. Porucha môže byť rozpoznaná v tomto čase pomocou okamžite vykonanej echokardiografie.

Ak má novorodenec veľkú PDA alebo VSD, diagnóza TMS nemusí byť vykonaná včas kvôli zrejmému zdraviu. Cyanóza v týchto prípadoch je zanedbateľná a objavuje sa len vo chvíľach plaču, hranice srdca v prvom týždni života sú normálne a hluk nemožno počuť ani vtedy, keď existujú správy medzi ľavou a pravou časťou kvôli rovnosti tlakov v nich. V týchto prípadoch upozorňuje pozornosť výrazná tachypnoe s relatívne slabou cyanózou. Takéto klasické príznaky PDA, ako je kontinuálny systolodiastolický šelest, skákanie pulz, sú pozorované u menej ako polovice pacientov v tejto skupine. Keď sa významne zníži pľúcna vaskulárna rezistencia, zvýšia sa príznaky závažného srdcového zlyhania. Novorodenci s TMS a veľkou PDA majú riziko vzniku nekrotickej enterokolitídy v dôsledku retrográdneho odtoku diastolickej krvi z aorty do pľúcnej artérie a ischemického poškodenia čreva.

diagnostika
Rádiograficky, v čelnom obraze hrudníka v prvých dňoch alebo dokonca týždňoch života u detí s tzv. Jednoduchým TMS, môže röntgen hrudníka vyzerať normálne alebo s miernou expanziou srdcového tieňa, hoci 1/3 pacientov nemá vôbec kardiomegáliu. Cievny vzor nie je posilnený u 1 / 3-1 / 2 pacientov a najprv nie je oválny tvar srdca, hoci cievny zväzok je zúžený. Pravý aortálny oblúk je pomerne zriedkavo pozorovaný - u 4% detí s jednoduchým TMS av 11% s TMS plus VSD.

Po 1,5 - 3 týždňoch, u takmer všetkých pacientov bez obštrukcie LV vylučovacieho traktu, kardiomegália postupuje zvýšením oboch komôr a PP, čo sa zvyšuje s každou ďalšou štúdiou. Charakteristický je oválny tvar srdcového tieňa vo forme vajíčka ležiaceho na boku a zúženie tieňa horného mediastina (úzky cievny zväzok). Zjavne sa prejavujú príznaky hypervolémie pľúcneho obehu.

U niektorých pacientov, dokonca ani po adekvátnej atrioseptostómii v balónoch, nedochádza v prvých 1-2 týždňoch života k dramatickému nárastu vaskulárneho vzoru pľúc a pretrváva nízka saturácia arteriálnym O2. To naznačuje prítomnosť pretrvávajúcej vazokonstrikcie arteriálnych ciev pľúcneho obehu, v dôsledku čoho nedostatočný nárast objemu pľúcneho prietoku krvi minimalizuje účinnosť atrioceptostómie. Skôr, keď bola chirurgická korekcia odložená o mesiace po atrioseptostómii, niektorí z týchto pacientov zaznamenali prudké zhoršenie so zvýšením cyanózy v dôsledku progresívneho poklesu prietoku pľúc v dôsledku dynamického zúženia vylučovacieho LV traktu.

V kombinácii s TMS s VSD, kardiomegália a zvýšený vaskulárny obraz pľúc sú výrazne výrazné v porovnaní s jednoduchým TMS. Nádoby v koreňoch pľúc sa dramaticky expandujú a na periférii pľúcnych polí sa často javia zúžené v dôsledku vazokonstrikcie. Ľavý obrys srdečného tieňa môže byť deformovaný v dôsledku uloženia tieňa značne rozšíreného pľúcneho kmeňa.

Na elektrokardiograme je zvyčajne elektrická os srdca odmietnutá doprava, existujú známky hypertrofie pankreasu a PT (Obr. 5.49). Počas prvých dní života môže byť EKG normálne a po 5 až 7 dňoch sa u pacientov s TMS bez VSD objavuje rastúca patologická odchýlka elektrickej osi srdca vpravo. Keď sa TMS kombinuje s VSD, u 1/3 pacientov sa normálne nachádza elektrická os srdca. Biventrikulárna hypertrofia sa vyskytuje u 60-80% detí s TMS plus VSD. Hlboký Q-hrot sa nachádza u V6 u 70% pacientov s TMS a veľkou VSD as neporušeným AVM - v 44%. Symptómy izolovanej hypertrofie ľavej komory sú veľmi zriedkavé, TMS v kombinácii s veľkým interventrikulárnym defektom, trikuspidálna chlopňa vytesnená do ľavej a pankreatickej hypoplazie.

V prípade Dopplerovho echokardiogramu, vizualizácia nesúhlasného oddeľovania hlavných tepien od komôr od epigastrického (subkalálneho) prístupu. Súčasne je viditeľný výtok aorty z pankreasu, paralelný priebeh aorty a pľúcnej tepny, výtok z pľúcnej tepny z LV a vetva pľúcnej tepny. Ďalšie znaky konvenčných transtorakálnych projekcií sú vzájomné priestorové umiestnenie aorty a pulmonálnej artérie vedľa seba, bez obvyklého chiasmu, ako aj výtok koronárnych artérií z hlavnej cievy pochádzajúcej z pankreasu. Pankreas a PP významne rozšírili. V projekcii štyroch komôr zhora je špecifikovaná charakteristika nádoby umiestnenej za ňou, t.j. pľúcnej artérie s charakteristickým rozdelením na pravú a ľavú vetvu. Pomocou dopplerografie sa stanoví prietok krvi cez oválne okno alebo DMPP a arteriálny kanál, pozoruje sa významná regurgitácia na trikuspidálnej chlopni. Okrem toho, echokardiografia špecifikuje prítomnosť a lokalizáciu VSD, obštrukciu LV vylučovacieho traktu (alebo stenózy pľúcneho trupu), ako aj prítomnosť ďalších ďalších abnormalít (veľkosť normalizovaných polí, prítomnosť koarktácie aorty, tvar a funkčný stav mitrálnych a trikuspidálnych chlopní).

Laboratórne údaje - v štúdii krvných plynov, PaO2 a 8p02 sú znížené, úroveň PaCO2 je zvýšená, obsah bikarbonátu a pH sú znížené. Všeobecne platí, že analýza krvi zvýšením polycytémia zvýšením počtu červených krviniek, zvýšených hladín hemoglobínu a hematokritu.

TMS v kombinácii s veľkým VSD
U novorodencov s týmto defektom nemusia byť na začiatku žiadne príznaky, s výnimkou slabej cyanózy, ktorá sa zvyčajne objavuje počas plaču alebo počas kŕmenia. Hluk môže byť najskôr minimálny alebo počúvať systolický hluk 3-4 / 6 gradácie podľa Loude, rovnako ako III tón srdca, rytmus cvalu, delenie a zosilnenie II tónu na základe srdca. V takýchto prípadoch je porucha najčastejšie rozpoznaná symptómami kongestívneho srdcového zlyhania, zvyčajne v 2-6 týždňoch života. Okrem dýchavičnosti dochádza k ťažkému poteniu, únave počas kŕmenia, slabému prírastku hmotnosti, cvalu rytmu, „gruntingu“ dýchaniu, tachykardii, hyperexcitabilite, hepatomegálii, edému, zvýšeniu cyanózy.

Ak je VSD tiež sprevádzaná stenózou pľúcnej artérie (obštrukcia ľavej komory) alebo dokonca atrézie pľúcnej artérie, pľúcny prietok krvi je znížený a u týchto pacientov je pozorovaná cyanóza od narodenia v kombinácii s klinickými príznakmi, ako v prípade Fallotovho tetrónu s pľúcnou atréziou.
Poškodenie centrálneho nervového systému

Vrodené abnormality CNS sú zriedkavé u pacientov s TMS. Hypoxicko-ischemické poškodenie centrálneho nervového systému sa môže vyskytnúť u pacientov s nedostatočnou paliatívnou korekciou alebo ak sa nevykonáva. Najčastejším debutom centrálneho nervového systému je náhla hemiparéza u novorodenca alebo novorodenca. Riziko takýchto komplikácií je zvýšené u detí s hypochromickou mikrocytárnou anémiou v kombinácii s ťažkou hypoxémiou. Vo vyššom veku sa cerebrovaskulárne poruchy zvyčajne vyskytujú na pozadí ťažkej polycytémie, čo vedie k pretrvávajúcej hypoxémii.

Prirodzený vývoj zverokruhu
Bez liečby 30% pacientov s TMS zomrie 1. týždeň, 50% - do konca prvého mesiaca, 70% - počas prvých 6 mesiacov a 90% - do 12 mesiacov života.
Pozorovanie pred operáciou

Bezprostredne po narodení sa začne kontinuálna intravenózna infúzia prostaglandínu E1 alebo E2 (počiatočná rýchlosť 0,02 až 0,05 ug / kg za minútu, potom sa dávka titruje na účinok), ktorá pokračuje až do uskutočnenia paliatívnej alebo radikálnej chirurgickej korekcie. Pravdepodobne kvôli silnému srdcovému zlyhaniu (alebo apnoe s injekciou prostaglandínu E1) sa vyžaduje podpora dýchania (ALV). Okrem toho sú predpísané diuretiká a inotropné lieky (zvyčajne infúzia dopamínu ≥ 5 µg / kg za minútu).

Načasovanie chirurgickej liečby
V neonatálnom období sa vyžaduje paliatívna alebo radikálna operácia.

Druhy chirurgickej liečby
Ak nie je možné uskutočniť arteriálne prepínanie bezprostredne po narodení, potom sa vykoná paliatívna operácia - miniinvazívna atrioseptostómia s balónom Rashkind pod echokardiografickou alebo angiografickou kontrolou, pri ktorej sa dosiahne dostatočné premiešanie krvi s veľkosťou defektu v oblasti oválnej jamky 0,7-0,8 cm.

V posledných štyroch desaťročiach sa radikálna chirurgická korekcia TMS vyvinula z predtým používaných postupov Senninga alebo Mastarda s vytvorením intraatriálnych tunelov, ktoré posielajú krv zo žíl malého a veľkého obehu do zodpovedajúcich komorových kruhov, kde aorta a pľúcna artéria sa presunie do svojich normálnych anatomických polôh. Naj technicky najťažšou fázou operácie je simultánny pohyb koronárnych artérií. Arteriálne prepínanie sa najlepšie vykonáva v prvých dňoch alebo týždňoch života. Optimálne obdobie radikálnej korekcie pre D-TMS je prvých 14 dní života. Ak sa dieťa z nejakého dôvodu podá neskôr, najprv sa vykoná bandáž pľúcnej artérie + systémovo-pľúcna anastomóza. Pre operáciu arteriálneho prepínania po pruhovaní sa za najprijateľnejší považuje interval 2 týždňov. Existujú kritériá, ktoré sú priaznivé pre fungovanie arteriálneho prepínania: 1) hrúbka steny LV - podľa veku; 2) pomer tlaku v LV k tlaku v pankrease> 70%; 3) hodnoty objemu ľavej komory a hmotnosti jej myokardu, ktorá sa rovná veku H. Yasui a kol. (1989) zistili, že v týchto prípadoch sú pre arteriálny prepínač dostatočne bezpečné nasledujúce podmienky: 1) prekročenie hmotnosti NN nad normu o 60%; 2) tlak LV> 65 mmHg; 3) pomer tlaku v LV / RV> 0,8.

Ak sa TMS kombinuje s pľúcnou stenózou a VSD, potom, ak je to potrebné, v prvých mesiacoch života sa uskutočnia paliatívne operácie (typ, ktorý závisí od vedúcich hemodynamických porúch) a hlavné opravné chyby sa vykonajú neskôr. Ak sa pozoruje závažná cyanóza, potom sa na zlepšenie miešania krvi vyžaduje najprv balónik alebo otvorená atrioseptostómia a systémovo-pľúcna anastomóza. Ostatní pacienti majú vyváženejšiu kombináciu týchto defektov, takže sa môžu cítiť dobre po mnoho mesiacov bez paliatívnych intervencií. Potom klasickým korekčným postupom pre týchto pacientov je rastelliho operácia, ktorá umožňuje riadiť prietok krvi z LV cez intraventrikulárny tunel do aorty a poskytuje správu pankreasu s pľúcnou artériou cez potrubie obsahujúce ventil.

Výsledkom radikálnej chirurgickej liečby
V posledných rokoch sa v zahraničných kardiochirurgických centrách časná pooperačná mortalita pohybuje od 1,6 do 11-13% pre D-TMS s intaktnou interventrikulárnou prepážkou v neprítomnosti iných vysoko rizikových faktorov. Faktory zvýšeného rizika pooperačnej letality sú: dodatočné poruchy v štruktúre srdca, vrodené koronárne anomálie, predčasné narodenie alebo nízka telesná hmotnosť v čase operácie, dlhá kardiopulmonálna cirkulácia počas operácie (> 150 min). Koronárne anomálie, ako je separácia všetkých troch koronárnych artérií z jedného sínusu alebo intramurálny tok koronárnych artérií, sa obzvlášť zhoršujú.

Frekvencia takýchto reziduálnych komplikácií, ako sú supravalvulárna stenóza pľúcnej artérie, neoortálna insuficiencia, striktúry koronárnych artérií, je pomerne nízka.
Pooperačné pozorovanie

Skoršie skúsenosti s operáciou arteriálneho prepínania boli v niektorých prípadoch sprevádzané supravalvulárnou stenózou pľúcnej artérie, ktorej frekvencia klesla po zavedení perikardiálnej náplasti na kompenzáciu deficitu tkaniva po disekcii Valsalva sinusov v neplúcnej artérii.

Ischémia myokardu v dôsledku koronárnej insuficiencie zostáva najčastejšou príčinou pooperačnej letality, ale v posledných rokoch sa stala menej bežnou, keď sa vyvinula technológia ochrany myokardu a koronárny pohyb.

Najčastejšou príčinou reoperácie po arteriálnom prepnutí je pľúcna stenóza, ktorá sa môže vyskytnúť s frekvenciou 7 až 21%. Vzniká z rôznych dôvodov, ale najčastejšie je to spôsobené nedostatočným rastom pľúcneho kmeňa, keď je stenóza lokalizovaná v oblasti stehu, pankreasu. Niekedy sa vyskytuje neoaortická regurgitácia (5-10%), ktorá je slabo vyjadrená a nepostupuje. Pooperačné komplikácie sa často vyskytujú po operáciách intra-atriálneho prepínania; tieto zahŕňajú predsieňové arytmie, ventrikulárnu dysfunkciu a obštrukciu artikulárnych predsieňových správ.

Transpozícia veľkých ciev: príznaky, zásady liečby

S anatomicky správnym vývojom srdca a ciev, aorta komunikuje s ľavou komorou a prenáša krv obohatenú kyslíkom cez veľký kruh krvného obehu. A pľúcny kmeň sa oddeľuje od pravej komory a dodáva krv do pľúc, kde je obohatený kyslíkom a vracia sa do ľavej predsiene. Okysličená krv potom vstupuje do ľavej komory.

Pod vplyvom množstva nepriaznivých faktorov sa však kardiogenéza môže vyskytnúť nesprávne a vrodená malformácia ako kompletná transpozícia veľkých ciev (TMS) sa vytvorí v plode. S touto anomáliou sa aorta a pľúcna artéria obrátia - aorty sa odbočia z pravej strany a pľúcna tepna z ľavej komory. Výsledkom je, že do systémovej cirkulácie vstupuje nekysličená krv a okysličená krv sa opäť privádza do malého kruhu (t.j. do pľúc). Tým dochádza k oddeleniu kruhov krvného obehu a predstavujú dva uzavreté krúžky, ktoré navzájom nekomunikujú.

Hemodynamická porucha s takýmto TMS nie je kompatibilná so životom, ale táto anomália sa často kombinuje s otvoreným oválnym oknom v interatriálnom prepážke, ktoré ju kompenzuje. Vďaka tomu môžu dva kruhy komunikovať medzi sebou prostredníctvom tohto skratu a dochádza k miernemu zmiešaniu žilovej a tepnovej krvi. Takáto mierne okysličená krv však nemôže úplne nasýtiť telo. Ak je v srdcovej defekte aj defekt v medzikomorovej prepážke, potom je situácia kompenzovaná, ale takéto obohatenie krvi kyslíkom nestačí na normálne fungovanie tela.

Dieťa narodené s týmto vrodeným defektom rýchlo spadá do kritického stavu. Cyanóza sa prejavuje v prvých hodinách života a pri absencii okamžitej pomoci novorodenec umiera.

Kompletný TMS je kritická srdcová vada modrého typu, ktorá je nekompatibilná so životom a vždy vyžaduje urgentnú kardiochirurgiu. Ak je otvorené oválne okno a defekt predsieňového septa, operácia môže byť odložená, ale musí byť vykonaná v prvých týždňoch života dieťaťa.

Táto vrodená porucha sa pripisuje najčastejším abnormalitám srdca a ciev. Spolu s Fallotovým zápisníkom, otvoreným oválnym oknom, defektom komorového septa a koarktáciou aorty je zahrnutý v anomáliách "Big Five". Podľa štatistík, TMS sa vyvíja 3 krát častejšie u mužských plodov a je 7 - 15% u všetkých vrodených chýb.

U detí s korigovaným TMS sa namiesto tepien mení poloha komôr. Pri tomto type vady je venózna krv v ľavej komore a okysličená vpravo. Avšak z pravej komory vstupuje do aorty a vstupuje do systémového obehu. Takáto hemodynamika je tiež atypická, ale stále prebieha krvný obeh. Tento typ anomálie spravidla neovplyvňuje stav narodeného dieťaťa a nepredstavuje hrozbu pre jeho život. Následne sa u týchto detí môžu vyskytnúť určité oneskorenia vo vývoji, pretože funkčnosť pravej komory je nižšia ako funkcia ľavej komory a nemôže sa úplne vyrovnať so zabezpečením normálneho prekrvenia pľúcneho obehu.

V tomto článku Vás oboznámime s možnými príčinami, typmi, symptómami, metódami diagnostiky a korekciou transpozície veľkých ciev. Tieto informácie vám pomôžu získať všeobecnú predstavu o podstate tohto nebezpečného vrodeného srdcového ochorenia modrého typu a zásad jeho liečby.

dôvody

Podobne ako všetky ostatné vrodené srdcové chyby, TMS sa vyvíja v prenatálnom období pod vplyvom nasledujúcich nepriaznivých faktorov:

• dedičnosť;
• nepriaznivá ekológia;
• užívanie teratogénnych liekov;
• vírusové a bakteriálne infekcie (osýpky, epidparotitída, kuracie kiahne, rubeola, ARVI, syfilis atď.) prenesené na tehotnú ženu;
• toxémie;
• ochorenia endokrinného systému (diabetes mellitus);
• vek tehotnej ženy je starší ako 35-40 rokov;
• polyhypovitaminóza počas tehotenstva;
• kontakt nastávajúcej matky s toxickými látkami;
• zlé návyky tehotných žien.

Abnormálne usporiadanie veľkých ciev sa tvorí v 2. mesiaci embryogenézy. Mechanizmus vzniku tohto defektu ešte nebol dostatočne preskúmaný. Predtým sa predpokladalo, že defekt vznikol v dôsledku nesprávneho ohýbania aorticko-pľúcnej priehradky. Neskôr sa vedci začali domnievať, že transpozícia sa vytvára v dôsledku toho, že keď je arteriálny kmeň rozvetvený, dochádza k abnormálnemu rastu subpulmonárnych a subaortálnych kužeľov. V dôsledku toho sa ventil pľúcnej tepny nachádza nad ľavou časťou a aortálna chlopňa sa nachádza nad pravou komorou.

klasifikácia

V závislosti od sprievodných chýb, ktoré plnia úlohu skratu kompenzujúceho hemodynamiku v TMS, sa rozlišuje rad variantov takejto anomálie srdca a krvných ciev:

• malformácie sprevádzané dostatočným objemom pľúcneho prietoku krvi a hypervolémiou a kombinované s otvoreným oválnym oknom (alebo jednoduchým TMS), defektom komorového septa alebo otvoreným arteriálnym kanálom a prítomnosťou ďalších skratov;
• defekt je sprevádzaný nedostatočným prietokom krvi v pľúcach a je kombinovaný s defektom medzikomorovej priehradky a stenózy vonkajšieho traktu (komplikovaný TMS) alebo zúžením vonkajšieho traktu ľavej komory.

Približne 90% pacientov s TMS v kombinácii s hypervolémiou pľúcneho obehu. Okrem toho 80% pacientov vykazuje jeden alebo viac dodatočných kompenzačných skratov.

Najvýhodnejším variantom TMS sú prípady, keď je v dôsledku predsieňových a interventrikulárnych septálnych defektov zabezpečené dostatočné miešanie arteriálnej a venóznej krvi a mierne zúženie pľúcnej artérie zabraňuje nástupu významnej hypervolémie malého kruhu.

Normálne sú aorty a pľúcny kmeň v skríženom stave. Počas transpozície sú tieto nádoby usporiadané paralelne. V závislosti od ich relatívnej polohy sa rozlišujú tieto varianty TMC:

• D-opcia - aorta vpravo od pľúcneho trupu (v 60% prípadov);
• L-variant - aorta vľavo od pľúcneho trupu (40% prípadov).

príznaky

Počas vnútromaternicového vývinu sa TMS takmer vôbec neprejavuje, pretože s cirkuláciou plodu malý kruh ešte nefunguje a prietok krvi prebieha cez oválne okno a otvorený arteriálny kanál. Zvyčajne sa deti s takýmto srdcovým ochorením rodia normálne, s dostatočnou alebo mierne prekračujúcou hmotnosťou.

Po narodení dieťaťa je jeho životaschopnosť úplne determinovaná prítomnosťou ďalších komunikácií, ktoré zabezpečujú miešanie arteriálnej a venóznej krvi. Pri absencii takýchto kompenzujúcich skratov - otvoreného oválneho okna, defektu komorového septa alebo otvoreného arteriálneho kanála - novorodenec zomrie po narodení.

Zvyčajne je možné TMS zistiť okamžite po narodení. Výnimky sú prípady korigovanej transpozície - dieťa sa vyvíja normálne a anomália sa objaví neskôr.

Po narodení má novorodenec nasledujúce príznaky:

Ak sa táto anomália kombinuje s koarktáciou aorty a otvoreného arteriálneho kanála, potom má dieťa diferencovanú cyanózu, ktorá sa prejavuje väčšou cyanózou hornej časti tela.

Neskôr u detí s TMS postupuje srdcové zlyhanie (veľkosť srdca a pečene sa zvyšuje, ascites sa vyvíja menej často a objavuje sa edém). Na začiatku je telesná hmotnosť dieťaťa normálna alebo mierne prekročená, ale neskôr (v priebehu 1 - 3 mesiacov života) sa vyvíja hypotrofia v dôsledku srdcovej nedostatočnosti a hypoxémie. Takéto deti často trpia akútnymi respiračnými vírusovými infekciami a pneumóniou, ktoré zaostávajú vo fyzickom a duševnom vývoji.

Pri vyšetrení môže lekár zistiť nasledujúce príznaky:

• dýchavičnosť v pľúcach;
• zväčšená hrudník;
• nesvietený hlasný II tón;
• anomálie súvisiace s hlukom;
• rýchly impulz;
• srdcový hrb;
• deformácia prstov ako „paličky“;
• zväčšená pečeň.

S korigovaným TMS, ktorý nie je sprevádzaný ďalšími vrodenými anomáliami vývoja srdca, môže byť porucha dlhodobo asymptomatická. Dieťa sa vyvíja normálne a sťažnosti sa objavujú len vtedy, keď sa pravá komora už nedokáže vyrovnať s poskytnutím veľkého okruhu krvného obehu s dostatočným množstvom okysličenej krvi. Pri vyšetrení kardiológom u týchto pacientov sa stanoví paroxyzmálna tachykardia, srdcový šelest a atrioventrikulárny blok. Ak je korigovaný TMS kombinovaný s inými vrodenými poruchami, potom má pacient príznaky charakteristické pre súčasné abnormality vývoja srdca.

diagnostika

Častejšie sa TMS zisťuje v pôrodnici. Pri vyšetrení lekár zistí výrazný mediálne posunutý srdcový impulz, srdcovú hyperaktivitu, cyanózu a expanziu hrudníka. Pri počúvaní tónov sa zistí zosilnenie oboch tónov, prítomnosť systolického šumu a hluk charakteristický pre sprievodné srdcové chyby.

Na podrobné vyšetrenie dieťaťa s TMS sú predpísané nasledujúce diagnostické metódy:

• EKG;
• echokardiografia;
• RTG hrudníka;
• srdcová katetrizácia;
• angiocardiography (aorto, atrio, ventrikulo a koronárna angiografia).

Na základe výsledkov inštrumentálnych štúdií srdca, srdcový chirurg urobí plán ďalšej chirurgickej korekcie anomálie.

liečba

Všetky deti v prvých dňoch života s plným TMS vykonávajú núdzové paliatívne operácie zamerané na vytvorenie defektu medzi malými a veľkými kruhmi krvného obehu alebo jeho expanziou. Pred takýmto zákrokom sa dieťaťu predpisuje liek, ktorý podporuje neregeneráciu arteriálneho kanála, prostaglandínu E1. Tento prístup umožňuje dosiahnuť zmiešanie žilovej a arteriálnej krvi a poskytuje dieťaťu vitalitu. Pri kontraindikácii výkonu týchto operácií sa vyvinula ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

V závislosti od klinického prípadu sa vyberie jedna z metód takýchto paliatívnych operácií:

• balóniková atrioseptostómia (Parkov-Rashkindova endovaskulárna technika);
• otvorená atrioseptektómia (resekcia interatriálnej prepážky podľa metódy Blélok-Henlon).

Takéto intervencie sa vykonávajú na elimináciu život ohrozujúcich hemodynamických porúch a sú prípravami na nevyhnutnú korekciu srdcovej chirurgie.

Na odstránenie hemodynamických porúch, ktoré sa vyskytujú počas TMS, možno vykonať nasledujúce operácie:

1. Podľa metódy Senninga. Srdcový chirurg s pomocou špeciálnych náplastí prekreslí predsieňové dutiny tak, že krv z pľúcnych žíl začne prúdiť do pravej predsiene az dutých žíl do ľavej strany.
2. Podľa metódy horčice. Po otvorení pravej predsiene chirurg odstráni väčšinu interatriálnej prepážky. Lekár vyrezáva náplasť vo forme nohavíc z listu perikardu a lemuje ju tak, že krv z pľúcnych žíl vstupuje do pravej predsiene az dutých žíl doľava.

Na anatomické odstránenie nesprávneho umiestnenia veľkých nádob počas transpozície je možné vykonať nasledujúce operácie prepínania tepien:

1. Prienik a ortotopická náhrada veľkých ciev, ligácia PDA (podľa Zhatene). Pľúcna artéria a aorta sa pretínajú a presúvajú sa do zodpovedajúcich komôr. Okrem toho sú cievy anastomózované svojimi distálnymi rezmi s proximálnymi segmentmi navzájom. Potom chirurg vykoná transplantáciu koronárnej artérie v neoorty.
2. Eliminácia pľúcnej stenózy a plastického defektu komorového septa (Rastelli). Takéto operácie sa uskutočňujú kombináciou transpozície s defektom komorového septa a pľúcnou stenózou. Porucha medzikomorovej priehradky je uzavretá náplasťou z perikardu alebo syntetického materiálu. Pľúcna stenóza sa eliminuje uzavretím úst a implantáciou cievnej protézy, ktorá poskytuje komunikáciu medzi pravou komorou a pľúcnym trupom. Okrem toho vytvárajú nové spôsoby odtoku krvi. Z pravej komory do pľúcnej tepny prúdi krv cez vytvorenú mimokardiálnu trubicu a z ľavej komory do aorty cez intrakardiálny tunel.
3. Arteriálne prepínanie a plast interventrikulárneho prepážky. Počas zákroku sa vykoná excízia a reimplantácia pľúcnej artérie do pravej a aorty do ľavej komory. Koronárne artérie sú prišité k aorte a defekt komorového septa je uzavretý syntetickou alebo perikardiálnou náplasťou.

Zvyčajne sa takéto operácie vykonávajú až do 2 týždňov života dieťaťa. Niekedy sa ich realizácia oneskorí na 2-3 mesiace.

Každá z vyššie uvedených metód anatomickej korekcie TMS má svoje vlastné indikácie, kontraindikácie, klady a zápory. V závislosti od klinického prípadu je zvolená taktika arteriálneho prepínania.

Po vykonaní kardiochirurgického zákroku sa u pacientov odporúča ďalšie celoživotné sledovanie kardiochirurga. Rodičom sa odporúča zabezpečiť, aby dieťa spĺňalo benígny režim:

• vylúčenie ťažkej fyzickej námahy a nadmernej aktivity;
• plný spánok;
• riadna organizácia denného režimu;
• správnej výživy;
• profylaktické antibiotiká pred dentálnymi alebo chirurgickými postupmi na prevenciu infekčnej endokarditídy;
• pravidelným pozorovaním lekárom a plnením jeho funkcií.

V dospelosti musí pacient dodržiavať rovnaké odporúčania a obmedzenia.

výhľad

Pri absencii včasnej kardiálnej chirurgie je prognóza výsledku TMS vždy nepriaznivá. Podľa štatistík približne 50% detí zomrie počas prvého mesiaca života a do 1 roka viac ako 2/3 detí neprežijú v dôsledku ťažkej hypoxie, zvýšenej acidózy a srdcového zlyhania.

Projekcie po srdcovej operácii sa stávajú priaznivejšie. Pri komplexných defektoch sa pozorujú pozitívne dlhodobé výsledky u približne 70% pacientov s jednoduchšími u 85-90% pacientov. Žiadny malý význam vo výsledku takýchto prípadov je pravidelné monitorovanie srdcovým chirurgom. Po vykonaní nápravných operácií sa u pacientov môžu vyvinúť dlhodobé komplikácie: stenóza, trombóza a kalcifikácia kanálov, zlyhanie srdca atď.

Transpozícia veľkých ciev je jednou z najnebezpečnejších srdcových defektov a dá sa odstrániť len chirurgicky. Pre jeho priaznivý výsledok je rovnako dôležitá včasnosť srdcovej chirurgie. Takéto operácie sa vykonávajú do 2 týždňov života dieťaťa a len v niektorých prípadoch sa môžu oneskoriť až na 2-3 mesiace. Je žiaduce, aby sa táto vývojová anomália zistila ešte pred narodením dieťaťa a tehotenstvo a pôrod sa plánujú s prihliadnutím na prítomnosť tohto nebezpečného vrodeného srdcového ochorenia u budúceho dieťaťa.

KONGENITÁLNE CHOROBY SRDCE

Transpozícia veľkých plavidiel (TMS)

Transpozícia veľkých ciev je vrodené srdcové ochorenie, pri ktorom veľké a malé kruhy krvného obehu fungujú oddelene a paralelne, bez toho, aby medzi sebou dôsledne komunikovali (ako v zdravom srdci).

Schematicky môže byť znázornený nasledovne: Obr.

Zdravotný stav a stav dieťaťa v tomto prípade úplne závisí od prítomnosti a veľkosti správ (komunikácií) medzi kruhmi krvného obehu. Tieto komunikácie, niekedy nazývame ich fetálna komunikácia, sú naliehavo potrebné, aby sa arteriálna krv (znázornená červenou) a venózna krv (modrá) zmiešali a koncentrácia kyslíka v arteriálnej krvi sa udržiavala na konštantnej úrovni. Ak pri narodení dieťaťa nie je veľkosť defektu predsieňového septa dostatočná, potom ho rozšírime na požadovaný priemer s prístupom cez cievu.

Táto manipulácia je minimálne invazívna a šetrná k dieťaťu, účinná (tzv. Rashkindov postup alebo balónová atrioseptostómia). V náročných situáciách vám jej implementácia umožňuje stabilizovať stav dieťaťa a pripraviť ho na chirurgickú liečbu. Úlohou chirurgickej liečby je pohyb veľkých ciev spolu s koronárnymi artériami, takže operácia sa nazýva operácia „arteriálneho prepínania“ alebo, podľa autora, operácia Zhatan.

Tento typ chirurgickej liečby by sa mal vykonávať čo najskôr, v prvých 14 dňoch života dieťaťa. Operácia je radikálna, to znamená, že srdcové ochorenia sú úplne eliminované v jednej operácii a opakované intervencie na srdce, spravidla nie sú potrebné. V našom srdcovom centre sa pri odstraňovaní aorty používa technika reimplantácie (transplantácie) koronárnych artérií do novej cievy - aorty, tj keď sa aorta naplní a jej steny sú sploštené (Obr. 2).

To umožňuje optimálne (bez zauzlenia a krútenia) umiestniť koronárne tepny vo vzťahu k veľkým cievam, dokonca aj s komplexnou anatómiou koronárnych tepien! V mnohých smeroch táto fáza operácie určuje úspech liečby ako celku. Dôležitým znakom operácie je aj technika rekonštrukcie novej pľúcnej artérie. Na tento účel používame náplasť z vlastného tkaniva dieťaťa - autoperikard vo forme „nohavíc“, šitím tak, aby sa vytvorilo niekoľko rastových zón cievy (Obr. 3).

To vám umožní vyhnúť sa dlhodobému rozvoju impozantnej komplikácie - vzniku stenózy (zúženia) drieku pľúcnej tepny. Tieto techniky môžu zlepšiť výsledky operácie arteriálneho prepínania.

Komplikácie po operácii arteriálny prepínač.

Operácia arteriálneho prepínania (operácia Zhatane) je radikálna, to znamená, že počas ktorej je vrodená choroba srdca úplne korigovaná. Preto sa vo väčšine prípadov nevyžadujú opakované zásahy do srdca dieťaťa. Rozvoj komplikácií sa však niekedy pozoruje po niekoľkých rokoch, čo si vyžaduje opakovanú chirurgickú liečbu.
Patrí k nim výskyt stenózy pľúcnej artérie, rozvoj nedostatočnosti aortálnej chlopne, problémy s predtým implantovanými koronárnymi artériami. Každý z týchto stavov vyžaduje starostlivú diagnostiku a monitorovanie kardiológom.
Pľúcna stenóza.

Môže sa objaviť v priebehu niekoľkých mesiacov, rokov po operácii. Často je to spôsobené tým, že existujú dve línie stehov (anastomóz), ktoré môžu prekážať rastu cievy na tomto mieste. To môže viesť k jeho stenóze (zúženiu). Ďalším predpokladom pre rozvoj stenózy môže byť použitie cudzích materiálov na rekonštrukciu pľúcnej artérie, napríklad náplastí xenoperikardu. Ide o tkanivo zvieraťa, ošípané alebo teľa, ktoré sa ošetruje špeciálnym spôsobom. Preto v našom centre dávame prednosť náplastiam vyrobeným z vlastného tkaniva dieťaťa, napríklad perikardu (toto je tkanivo, ktoré obklopuje srdce dieťaťa, ktoré tvorí druh perikardiálneho vaku). Má tiež zvláštnosť spôsobu vkladania takejto náplasti do cievy. Na rekonštrukciu pľúcnej tepny používame náplasť v tvare "nohavíc". A šiť, ako je znázornené na obrázku 3. Táto technika vytvára možnosť (rastový potenciál) pre rast cievy na niekoľkých miestach.
Nedostatok aortálnej chlopne.

Dôvodom vzniku nedostatočnosti aortálnej chlopne je skutočnosť, že ide o pľúcnu chlopňu svojou anatomickou štruktúrou, to znamená, že je prispôsobená pre nádobu s nízkym tlakom (25-35 mmHg), pričom počas arteriálneho prepínania, keď cievy menia miesta, sa tento ventil stáva t aorty. V aorte sa tlak dieťaťa udržiava na 75-120 mm Hg, to znamená, že zaťaženie tohto ventilu je teraz niekoľkokrát väčšie! Niekedy sa pri pôsobení takéhoto tlaku napne (dilatuje), po ktorom krídlo stratí body kontaktu (kaptácia) a ruší sa uzatváracia funkcia ventilu - dochádza k nedostatočnosti aortálnej chlopne.

Stupeň zdravotnej starostlivosti o deti s TMS v Krasnojarsku.

Počas tehotenstva, 20 - 22 týždňov, je veľmi pravdepodobné, že sa dá stanoviť diagnóza TMS. Za týmto účelom sa vykoná ultrazvuk plodu, podľa ktorého sa zistí paralelný priebeh ciev cievky (obr. 4). Lekár musí vylúčiť aj iné srdcové chyby spojené s TMS (defekt komorového septa, koarktácia aorty, stenóza pľúcnej artérie) a poruchy iných orgánov a systémov. Potom sa pred pôrodom (pred narodením dieťaťa) koná konzultácia s účasťou špecialistu z nášho kardiologického centra, kde poskytujeme odporúčania a vysvetľujeme rodičom vlastnosti chirurgickej liečby. Ďalej tehotenstvo pokračuje podľa plánu s predporodnou hospitalizáciou v perinatálnom centre Krasnojarsku. Lehota na dodanie bude dohodnutá s lekármi Kardiocentra, aby bolo možné naplánovať načasovanie prepravy dieťaťa a prevádzky v najvhodnejšom čase. Ihneď po narodení sa vykoná echokardiografia. Po potvrdení diagnózy dieťa dopraví do nášho kardio centra špecializovaný zdravotnícky tím. Dnes je táto medicínska taktika najoptimálnejšia a umožňuje maximalizovať výsledky chirurgickej liečby!

V roku 2013 bolo na oddelení vrodených srdcových ochorení operovaných 11 pacientov s diagnózou transpozície veľkých ciev. Z toho 6 pacientov s jednoduchým TMS podstúpilo arteriálne prepínanie. Všetky operácie boli úspešné.

Obrázok 1. Hemodynamika jednoduchej transpozície. Šípky označujú smer prúdenia krvi.

Obrázok 2. Schéma implantácie koronárnych artérií. Aorta je otvorená a naplnená krvou, stanoví sa miesto implantácie koronárnej artérie a aorty sa prepichne, po čom sa aorta znova stlačí.

Transpozícia veľkých ciev: podstata CHD, príčiny, liečba, prognóza

Transpozícia veľkých ciev (TMS) sa nazýva ťažká srdcová abnormalita, keď aorta opustí pravú komoru (RV) a pľúcny kmeň je zľava. TMS predstavuje až 15 - 20% všetkých vrodených srdcových vád (CHD), medzi pacientmi s trojnásobným počtom chlapcov. TMS je jednou z najčastejších foriem CHD, spolu s Fallotovým tetradom, koarktáciou aorty, defektom komorového septa (VSD) atď.

S transpozíciou hlavných tepien nie je arteriálna krv obohatená kyslíkom, pretože sa pohybuje v uzavretom kruhu a obchádza pľúca. Malý pacient sa stane cyanotickým bezprostredne po narodení so zjavnými príznakmi srdcového zlyhania. TMS je "modrý" defekt s ťažkou hypoxiou tkaniva, ktorý si vyžaduje chirurgickú liečbu v prvých dňoch a týždňoch života.

Príčiny TMS

Zvyčajne nie je možné určiť presné príčiny výskytu patológie u konkrétneho dieťaťa, pretože počas tehotenstva mohla byť matka vystavená rôznym nepriaznivým účinkom. Úloha vo výskyte tejto anomálie môže hrať:

• Vírusové ochorenia počas tehotenstva (rubeola, ovčie kiahne, herpes, respiračné infekcie);
• Ťažká gestaza;
• Ionizujúce žiarenie;
• Užívanie alkoholu, lieky s teratogénnymi alebo mutagénnymi účinkami;
• Súbežná patológia u tehotnej ženy (napríklad diabetes);
• Mama má viac ako 35 rokov, najmä ak prvé tehotenstvo.

Zistilo sa, že TMS sa vyskytuje častejšie u detí s Downovým syndrómom, ktorých príčinou sú aj chromozomálne abnormality spôsobené aj vyššie uvedenými dôvodmi. U detí s TMC môžu byť diagnostikované aj poruchy iných orgánov.

Účinok dedičnosti je možný, hoci presný gén zodpovedný za abnormálny vývoj srdca ešte nebol nájdený. V niektorých prípadoch sa príčina stáva spontánnou mutáciou, zatiaľ čo matka popiera pravdepodobnosť externej expozície vo forme röntgenového žiarenia, liekov alebo infekcií.

Pokladanie orgánov a systémov nastáva v prvých dvoch mesiacoch vývoja embrya, takže počas tohto obdobia je potrebné chrániť veľmi citlivé embryo pred všetkými druhmi toxických faktorov. Ak sa srdce začalo tvoriť nesprávne, potom sa nezmení a príznaky zlozvyku sa objavia okamžite po narodení.

Pohyb krvi s TMS

Chcel by som sa podrobnejšie vyjadriť k tomu, ako sa krv pohybuje v dutinách srdca a ciev počas ich transpozície, pretože bez pochopenia týchto mechanizmov je ťažké predstaviť si podstatu zlozvyku a jeho prejav.

Vlastnosti krvného prietoku v TMS určujú prítomnosť dvoch uzavretých, nepríbuzných kruhov krvného obehu. Z biológie každý vie, že srdce „pumpuje“ krv v dvoch kruhoch. Tieto prúdy sú oddelené, ale predstavujú jeden celok. Venózna krv opúšťa pankreas v pľúcach, vracia sa vo forme arteriálnej, obohatenej kyslíkom, v ľavej predsieni. Z LV do aorty vstupuje do arteriálnej krvi s kyslíkom, smerujúc do orgánov a tkanív.

S TMS, aorta nezačne v ľavej, ale v pravej komore, a pľúcny trup sa pohybuje od ľavej strany. Takto sa získajú dva kruhy, z ktorých jeden „poháňa“ venóznu krv cez orgány a druhý ju pošle do pľúc a v skutočnosti ju dostane späť. V tejto situácii nemôže dôjsť k adekvátnej výmene reči, pretože okysličená krv sa nedostane do orgánov iných ako pľúca. Tento typ vady sa nazýva kompletný TMS.

Úplnú transpozíciu plodu je pomerne ťažké zistiť. Pri ultrazvuku bude srdce vyzerať normálne, štvorkomorové, dve plavidlá sa od neho odchýlia. V tomto prípade diagnostickým kritériom defektu môže byť paralelný priebeh hlavných tepien, obvykle sa pretínajúci, ako aj vizualizácia veľkej cievy, ktorá vzniká v ľavej komore a je rozdelená do dvoch vetiev - pľúcnych tepien.

Je jasné, že krvný obeh je narušený na kritickú úroveň, a bez aspoň nejakej možnosti poslať arteriálnu krv do orgánov je nevyhnutné. Na pomoc chorému srdcu môže prísť, napodiv to znie, iné CHD. Výhodný je najmä otvorený defekt arteriálneho kanála v septe medzi predsieňami alebo komorami. Prítomnosť takýchto ďalších komunikačných prostriedkov nám umožňuje spojiť obe kruhy a zaistiť, hoci minimálne, ale stále dodávanie kyslíka do tkanív. Ďalšie cesty poskytujú vitálnu aktivitu pred operáciou a sú dostupné u 80% pacientov s TMS.

dráhy patologickej krvi u dospelých čiastočne kompenzujú defekt a sú prítomné u väčšiny pacientov

V súvislosti s klinikou a prognózou je rovnako dôležitý stav pľúcneho okruhu prietoku krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť jeho preťaženia krvou. Z tejto pozície je obvyklé rozlišovať nasledujúce typy TMS:

1. S preťažením alebo normálnym tlakom v pľúcach;
2. So zníženou pľúcnou cirkuláciou.

Deväť z desiatich pacientov zistilo preťaženie malého kruhu "extra" krvi. Dôvodom môže byť porucha v priehradke, otvorený arteriálny kanál, prítomnosť ďalších spôsobov komunikácie. Chudnutie malého kruhu nastáva, keď je zúžený odvzdušňovací otvor LV, ktorý sa deje v izolovanej forme alebo v kombinácii s defektom komorového septa.

Anatomicky zložitejšou poruchou je korigovaná transpozícia veľkých ciev. Obe komory a krvné cievy sú „zmätené“ v srdci, čo však umožňuje kompenzovať zhoršený prietok krvi a priviesť ju na prijateľnú úroveň. V korigovanom TMS, obe komory s cievami siahajúcimi od nich menia miesta: ľavá predsieň prechádza do pravej komory, nasleduje aorta a od pravej predsiene sa krv pohybuje do ĽK a do pľúcneho kmeňa. Takýto „zmätok“ však zaisťuje pohyb tekutiny správnym smerom a obohatenie tkanív kyslíkom.

Plný TMS (vľavo) a opravený vice (vpravo), foto: vps-transpl.ru

V prípade korigovanej malformácie sa krv bude pohybovať vo fyziologickom smere, preto nie je potrebná prítomnosť ďalšej komunikácie medzi predsieňami alebo komorami, a ak áno, bude hrať negatívnu úlohu, čo povedie k hemodynamickým poruchám.

Video: TMS - Lekárska animácia (eng)

Prejavy TMC

Počas obdobia vnútromaternicového vývinu sa táto choroba srdca neprejavuje, pretože pľúcny kruh plodu nefunguje. Po narodení, keď sa srdce dieťaťa začne pumpovať do pľúc krvou, sa TMS úplne prejaví. Ak je transpozícia opravená, klinika je vzácna, ak je defekt kompletný, jeho príznaky nebudú dlho trvať.

Stupeň porušovania TMS závisí od komunikačných prostriedkov a ich veľkosti. Čím viac krvi sa mieša v srdci novorodencov, tým viac kyslíka dostane tkanivo. Najlepšou možnosťou je, keď sú v priehradkách dostatočné otvory a pľúcna tepna je trochu zúžená, čo zabraňuje preťaženiu objemu pľúcneho kruhu. Úplná transpozícia bez ďalších anomálií je nezlučiteľná so životom.

Deti s transpozíciou hlavných ciev sa rodia v čase, s normálnou hmotou alebo dokonca veľkými, av prvých hodinách života sú viditeľné znaky CHD:

• Silná cyanóza celého tela;
• Dýchavičnosť;
• Zvýšená srdcová frekvencia.

Ďalej, javy srdcového zlyhania sa rýchlo zvyšujú:

1. Srdce rastie vo veľkosti;
2. Kvapalina sa objavuje v dutinách (ascites, hydrothorax);
3. Pečeň sa zvyšuje;
4. K opuchu dochádza.

Pozornosť priťahujú aj iné príznaky zlyhania srdca. Takzvaný "srdcový hrb" (deformácia hrudníka) je spôsobený zväčšeným srdcom, palangy nechtov zhrubnú, dieťa zaostáva, nezvyšuje hmotnosť. Pri kŕmení sa vyskytnú určité ťažkosti, pretože je ťažké pre dieťa sania v hrudníku so silnou dýchavičnosťou. Akýkoľvek pohyb a dokonca aj plač môžu byť pre takého novorodenca nemožné.

Ak sa do pľúc dostane nadmerný objem krvi, potom existuje tendencia k infekčným zápalovým procesom, častým zápalom pľúc.

Opravená forma TMS prebieha oveľa priaznivejšie. V neprítomnosti iných srdcových defektov na klinike, nemusí byť transpozícia vôbec, pretože krv sa pohybuje správne. Dieťa bude správne rásť a vyvíjať sa podľa veku a porucha môže byť zistená náhodne prítomnosťou tachykardie, srdcového šelestu a porúch vodivosti.

Ak je korigovaná transpozícia kombinovaná s inými poruchami, potom symptómy budú určené nimi. Napríklad s otvorom v medzikomorovej priehradke sa objaví dýchavičnosť, zvýši sa pulz, objavia sa príznaky srdcového zlyhania vo forme edému, objaví sa zväčšená pečeň. Takéto deti trpia pneumóniou.

Metódy korekcie TMS

Vzhľadom na prítomnosť anatomických zmien v srdci je jedinou možnou liečbou defektu operácia, a čím skôr sa vykoná, tým menej nezvratných následkov bude pre chorobu.

Núdzový zásah je indikovaný u pacientov s kompletným TMS a pred operáciou sa predpisujú prostaglandíny, aby sa zabránilo uzavretiu ductus arteriosus, čo umožňuje „zmiešanie“ krvi.

V prvých dňoch života dieťaťa je možné vykonávať operácie, ktoré zabezpečujú spojenie kruhov krvného obehu. Ak sú v priečkach diery - sú rozšírené, bez chýb - vytvárajú. Operácia Rashkind sa vykonáva endovaskulárne, bez preniknutia do hrudnej dutiny a spočíva v zavedení špeciálneho balónika, ktorý presahuje oválne okno. Táto intervencia poskytuje len dočasný účinok na niekoľko týždňov, počas ktorých by sa mala riešiť otázka radikálnej liečby.

Najsprávnejšia a najúčinnejšia liečba sa považuje za operáciu, pri ktorej sa aorta vracia do ľavej komory a pľúcneho kmeňa doprava, ako by to bolo normálne. Zásah sa vykonáva otvoreným spôsobom, v celkovej anestézii, trvanie je od jednej do pol až dvoch hodín alebo viac, v závislosti od zložitosti defektu.

Príklad prevádzky TMS

Potom, čo je dieťa ponorené do anestézie, chirurg prerezáva tkanivá hrudníka a dosiahne srdce. V tomto čase sa vytvára umelý prietok krvi, keď zariadenie plní úlohu srdca a krv sa navyše ochladzuje, aby sa zabránilo komplikáciám.

Po otvorení cesty do hlavných tepien a srdca, lekár odrezal obe cievy mierne nad ich pripútanosťou, približne uprostred. Koronárny lem je prišitý pri ústach pľúcnej tepny, potom sa tu aorta „vracia“. Pľúcna artéria sa fixuje na oblasť aorty, ktorá zostáva na výstupe z pravej komory, pričom sa použije fragment perikardu.

Výsledkom operácie je normálne umiestnenie cievnych ciest, keď aorta vychádza z ľavej komory, začínajú od nej koronárne tepny srdca a pľúcny trup pochádza z pravej polovice orgánu.

Optimálna doba liečby je prvý mesiac života. Samozrejme, že v jej čakaní je možné žiť dlhšie, ale samotný zásah sa stane nevhodným. Ako viete, ľavá komora je hrubšia ako pravá a je navrhnutá pre veľké tlakové zaťaženie. V prípade nečestnosti bude atrofovať, pretože krv tlačí do malého kruhu. Ak sa operácia vykoná neskôr, ľavá komora nebude pripravená na pumpovanie krvi do systémového obehu.

Keď sa zmešká čas a už nie je možné obnoviť anatómiu srdca, existuje iný spôsob, ako napraviť prietok krvi. Ide o takzvanú intraatriálnu korekciu, ktorá sa používa viac ako 25 rokov a ukázala sa ako účinný spôsob liečby TMS. Zobrazuje sa deťom, ktoré nevykonali túto operáciu včas.

Podstata korekcie intra-atriálnej korekcie spočíva v roztrhnutí pravej predsiene, odstránení jej septa a prešití „náplasti“, ktorá smeruje žilovú krv z veľkého kruhu do ľavej komory, odkiaľ ide do pľúc, zatiaľ čo pľúcne žily vracajú okysličenú krv do „pravého“ srdca a potom v abnormálne umiestnenej aorte. Bez zmeny umiestnenia hlavných tepien sa teda dosiahne pohyb krvi správnym smerom.

Prognóza a výsledky liečby

Keď sa narodí dieťa s transpozíciou cievy, jeho rodičia sú veľmi znepokojení nielen otázkou operácie, ale aj tým, čo sa stane potom, ako sa dieťa vyvinie a čo ho čaká v budúcnosti. Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza veľmi priaznivá: až 90% alebo viac pacientov žije normálnym životom, pravidelne navštevuje kardiológa a absolvuje minimálne vyšetrenia na sledovanie práce orgánu.

Pri komplexných poruchách môže byť situácia horšia, ale väčšina pacientov má prijateľnú kvalitu života. Po operácii intra-atriálnej korekcie asi polovica pacientov nemá skúsenosti s obmedzením života a jej trvanie je pomerne vysoké. Druhá polovica môže trpieť arytmiami, symptómami srdcového zlyhania, preto sa odporúča obmedziť fyzickú námahu a ženy sú varované pred rizikami tehotenstva a pôrodu.

Dnes je TMS úplne liečiteľná anomália, čo dokazujú stovky detí a dospelých, ktorí úspešne podstúpili operáciu. Veľa záleží na rodičoch, ich viere v úspech a na túžbe pomôcť dieťaťu.