Pelgerova leukocytová anomália

Abnormality Pelgerovho neutrofilu sú benígnou dedičnou patológiou, ktorá sa vyznačuje morfologickou zmenou v leukocytoch. Dostali meno na počesť Karla Pelgera - holandského lekára, ktorý v roku 1928 prvýkrát objavil atypické neutrofily. Potom v roku 1932, Hewett dokázal dedičnú povahu choroby. Preto sa v niektorých zdrojoch choroba nazýva Pelgerova-Hewetova abnormalita. Vyskytuje sa s frekvenciou 1: 1000-1500, rovnako často u mužov a žien. Predtým sa stretávali zriedkavo av poslednej dobe stále častejšie, čo je spojené so širšími krvnými testami.

dôvody

Príčiny tohto ochorenia nie sú stanovené. Je známe, že anomália sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom, ktorý sa tiež prejavuje v heterozygotoch a homozygotoch rovnako. Patogenéza je založená na zhoršenej segmentácii zrelých neutrofilov. Genetické zlyhanie je porušením štruktúry regulačného génu zodpovedného za tvar jadra.

Klinické prejavy

Klinicky nie je choroba žiadnym spôsobom exprimovaná, pretože funkcie bielych krviniek nie sú poškodené. Leukocyty sú tiež schopné fagocytovať cudzie bunky, obsahujú sadu enzýmov, ktoré sú identické s normálnymi bielymi krvinkami. ESR nie je zvýšená, zrážanie krvi je normálne. Často je táto patológia detekovaná náhodou v štúdii krvi. Vzhľadom k tomu, že vo vzorci leukocytov dochádza k posunu neutrofilov doľava, je nesprávne predpokladať infekciu. Reakcie na stratu krvi, infekciu atď. u ľudí s touto anomáliou sa nelíšia od reakcií zdravých ľudí.

Podľa niektorých zdrojov môžu nastať zmeny v kostrovom systéme: hyperkyfóza, krátky vzrast, skeletálne deformity.

Krvný obraz

V mikroskopických škvrnách krvi sa pozorujú abnormálne neutrofily. Aby sme pochopili, ako sa budú na túto chorobu pozerať, je potrebné pochopiť, čo sú normálne neutrofily.

Podľa stupňa zrelosti existuje niekoľko foriem neutrofilov:

• myeloblasty,
• promyelocyty,
• myelocytov,
• metamyelocytov,
• stab,
• segmentová.

Jadro segmentovaných neutrofilov je rozdelené do niekoľkých segmentov pomocou jumperov. Zvyšok jadra je v tvare fazule a nie je segmentovaný. V jadre kapely vo forme podkovy. Krv zdravých ľudí obsahuje väčšinu segmentových buniek s 3-4 segmentmi (70%), s 2 segmentmi menej (30%) a bodnými bunkami - približne 7%. S Pelgerovou anomáliou sa dramaticky zvyšuje počet bodných buniek.

Všetky neutrofily, s výnimkou jadrových segmentov, patria mladým. S nárastom krvi ich počtu na všeobecnú analýzu krvi bude viditeľný posun leukocytov doľava. To naznačuje zvýšenú aktivitu kostnej drene.

• sepsa;
• popáleniny;
• gangréna;
• trofické vredy;
• rozpadajúce sa nádory;
• alergické reakcie;
• helmintické invázie;
• srdcový infarkt;
• rakovina krvi;
• kožné ochorenia;
• zlyhanie obličiek;
• zápalové procesy;
• hemolytickú anémiu;
• užívanie určitých liekov;
• najčastejšie - infekčné ochorenia, vírusové aj bakteriálne (napríklad zápal slepého čreva, zápal pľúc, angína, absces, šarlach a ďalšie).

Podstatou Pelgerovej anomálie je, že zrelé neutrofily majú tvar jadra mladých (myelocytov a metamyelocytov) a hustota chromatínu a zrnitosť zodpovedajú zrelej bunke. Jadrom môže byť:

• kolo;
• oválny;
• fazuľa;
• činka;
• vo forme podkovy;
• bilobed;
• trilobed;
• vo forme obličiek;
• vo forme bodov;
• s pásom v strede;
• vo forme presýpacích hodín.

Drsnosť chromatínu, hrubosť jadra a krátke prepojky ich odlišujú od myelocytov. Tvar segmentov je rovnaký. Granularita môže byť veľká aj početná a malá a malá. Zrenie cytoplazmy je normálne. U žien s touto anomáliou chýbajú telá pohlavného chromatínu (Barrovo telo).

Okrem neutrofilov ovplyvňujú zmeny v jadre bazofily, eozinofily, lymfocyty a monocyty, ale príznaky sú výraznejšie v neutrofiloch.

V periférnej krvi av kostnej dreni sú hypegmentované neutrofily.

diagnostika

Diagnóza je založená na výskume krvných náterov v hematologických analyzátoroch. Vyhodnocuje sa zrelosť jadra, stav chromatínu (abnormálny v hustom), pomer neutrofilov v krvi. Na objasnenie diagnózy musíte vykonať krvný test rodičov, ktorí budú mať podobnú krvnú receptúru. Mal by byť diferencovaný s chronickou myeloidnou leukémiou, v ktorej sa zvyšuje počet mladých neutrofilov a vzorce leukocytov oboch ochorení sú podobné. Súčasne bude mať pacient s Pelgerovou anomáliou v krvi charakteristické zrelé dvojsegmentové neutrofily a počet leukocytov a ďalších vytvorených elementov je normálny.

Okrem Pelgerovej anomálie, ktorá je vrodená, existuje získaná forma hyposgmentácie neutrofilov. Nachádza sa v akútnej a chronickej myeloidnej leukémii, myxedéme, malárii, chrípke, tuberkulóze, erytromyelose, infekciách, systémovom lupus erythematosus, Hodgkinovej chorobe. Často sa vyskytuje po chemoterapii a užívaní určitých liekov (napríklad NSAID, sulfónamidov). Líši sa od anomálie v tom, že ide o dočasný stav.

liečba

Pelgerova anomália nevyžaduje liečbu, pretože krvné funkcie sú plne zachované. Jeho nositelia sú považovaní za zdravých ľudí.

Je dôležité skúmať deti na zistenie tejto krvnej anomálie, pretože pomer bunkového zloženia nepodlieha významným zmenám počas života. Detekcia anomálie pomáha vyhnúť sa nesprávnej diagnóze mnohých chorôb, ktoré poskytujú podobný krvný obraz.

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY (konštitučná anomália granulocytov, dedičná anomália segmentácie jadier leukocytov). V roku 1928 Pelger opísal dedičnú zvláštnu zmenu v jadrách granulocytov, ktoré sú významne poškodené pre segmentáciu. Pelgerova leukocytová anomália nie je zriedkavým javom, jej frekvencia medzi populáciou je 1 na 1000-1500 ľudí; vo Fínsku, Nemecku a Japonsku. Dedičná povaha Pelgerovej anomálie, prenášaná autozomálne dominantným typom, bola dokázaná. Prenikanie anomálie je blízke 100%. Heterozygotná forma je bežnejšia, prípady homozygótneho transportu sú opísané veľmi zriedka. Povaha špecifického enzýmu zodpovedného za segmentáciu jadier leukocytov zostáva neznáma. Je možné, že v prípade Pelgerovej anomálie leukocytov neexistuje strata funkcie štruktúrneho génu, ktorý indukuje syntézu špecifického enzýmu zodpovedného za segmentáciu jadier leukocytov, ale porušenie regulačného génu.

Pelgerova anomália nespôsobuje v tele žiadne patologické poruchy. Pelger neutrofily majú normálnu schopnosť fagocytózy, ich počet v periférnej krvi je normálny. V periférnej krvi dominujú granulocyty bodné bunky - až 20-50% s jadrom vo forme elipsy, fazuľa, častejšie dvojsegmentové formy. Trisegmentukleárne neutrofily sa nachádzajú len v jedinom (1-3 na 100 neutrofilov). Tieto bunky sa odlišujú od normálu krátkymi mostíkmi medzi segmentmi a hrubou štruktúrou chromatínu jadra.

Krvný obraz predstavuje výrazný ľavý posun ("falošný ľavý posun", "pseudoregeneratívny obraz bielej krvi"). Pelgerove jadrá neutrofilov sa javia ako krátke, stlačené, s pycnotickým, hrubo sfarbeným chromatínom. Typicky je prítomná takzvaná postjadrová chromatínová troska, obklopená ľahšou zónou. Ide o zvyšky jadier mladých myeloidných buniek potiahnutých chromatínom. V neprítomnosti nukleárneho polymorfizmu je granularita pelgerovských leukocytov malá, spoločná pre zrelé neutrofily. V dôsledku toho, v prípade Pelgerovho variantu, tvar jadra zaostáva za jeho štrukturálnym vývojom: štruktúra jadra je stará, ale jeho tvar je mladý. Opísané vlastnosti sú tiež charakteristické pre eozinofily a monocyty. Pelgerova anomália neovplyvňuje erytroidné a megakaryocytové výhonky tvorby krvi. V punkcii kostnej drene sa tiež zisťujú po sebe idúce štádiá pelgiánskych leukocytov. Vychádzajúc zo štádia myelocytov, niekedy metamyelocytov, existuje tendencia k predčasnej kondenzácii jadrového chromatínu, ku ktorému dochádza bez paralelnej segmentácie jadra.

Pri diferenciálnej diagnóze s chronickou myeloidnou leukémiou je abnormalita Pelgowovho leukocytu indikovaná prevalenciou charakteristických bisegmentomálnych a zrelých neutrofilov v krvi s kruhovým jadrom s normálnou leukocytózou a normálnym obsahom iných krvných buniek.

Popri Pelgerovej anomálii, ktorá je rodinne dedičnej povahy, sú opísané získané formy neutrofilnej hyposgmentácie jadier - „pelgoidy“ - pri akútnej a chronickej myeloidnej leukémii, erytromyelose, pri chronickej tuberkulóznej bronchoadenitíde. Prognóza tejto anomálie je priaznivá.

1. Príručka klinickej genetiky Pod generálnym redaktorom profesora Badalyana L.O. - Moskva: Medicína, 1971

Pelgerova leukocytová anomália

Pelgerova leukocytová anomália

• dôvody
• Klinické prejavy
• Krvný obraz
• diagnostika
• liečba

Abnormality Pelgerovho neutrofilu sú benígnou dedičnou patológiou, ktorá sa vyznačuje morfologickou zmenou v leukocytoch. Dostali meno na počesť Karla Pelgera - holandského lekára, ktorý v roku 1928 prvýkrát objavil atypické neutrofily. Potom v roku 1932, Hewett dokázal dedičnú povahu choroby. Preto sa v niektorých zdrojoch choroba nazýva Pelgerova-Hewetova abnormalita. Vyskytuje sa s frekvenciou 1: 1000-1500, rovnako často u mužov a žien. Predtým sa stretávali zriedkavo av poslednej dobe stále častejšie, čo je spojené so širšími krvnými testami.

dôvody

Príčiny tohto ochorenia nie sú stanovené. Je známe, že anomália sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom, ktorý sa tiež prejavuje v heterozygotoch a homozygotoch rovnako. Patogenéza je založená na zhoršenej segmentácii zrelých neutrofilov. Genetické zlyhanie je porušením štruktúry regulačného génu zodpovedného za tvar jadra.

Klinické prejavy

Klinicky nie je choroba žiadnym spôsobom exprimovaná, pretože funkcie bielych krviniek nie sú poškodené. Leukocyty sú tiež schopné fagocytovať cudzie bunky, obsahujú sadu enzýmov, ktoré sú identické s normálnymi bielymi krvinkami. ESR nie je zvýšená, zrážanie krvi je normálne. Často je táto patológia detekovaná náhodou v štúdii krvi. Vzhľadom k tomu, že vo vzorci leukocytov dochádza k posunu neutrofilov doľava, je nesprávne predpokladať infekciu. Reakcie na stratu krvi, infekciu atď. u ľudí s touto anomáliou sa nelíšia od reakcií zdravých ľudí.

Leukocytárny vzorec je pomer niekoľkých typov leukocytov v ľudskom tele

Podľa niektorých zdrojov môžu nastať zmeny v kostrovom systéme: hyperkyfóza, krátky vzrast, skeletálne deformity.

Krvný obraz

V mikroskopických škvrnách krvi sa pozorujú abnormálne neutrofily. Aby sme pochopili, ako sa budú na túto chorobu pozerať, je potrebné pochopiť, čo sú normálne neutrofily.

Neutrofily tvoria väčšinu všetkých bielych krviniek. Týkajú sa granulocytov, pretože v cytoplazme je zrnitosť. Vykonávajú funkciu deštrukcie cudzích mikroorganizmov (fagocytózy). Podieľajú sa tiež na zrážaní krvi, fibrinolýze, majú cytostatický účinok, degranuliruyut s uvoľňovaním enzýmov.

Podľa stupňa zrelosti existuje niekoľko foriem neutrofilov:

• myeloblasty,
• promyelocyty,
• myelocytov,
• metamyelocytov,
• stab,
• segmentová.

Jadro segmentovaných neutrofilov je rozdelené do niekoľkých segmentov pomocou jumperov. Zvyšok jadra je v tvare fazule a nie je segmentovaný. V jadre kapely vo forme podkovy. Krv zdravých ľudí obsahuje väčšinu segmentových buniek s 3-4 segmentmi (70%), s 2 segmentmi menej (30%) a bodnými bunkami - približne 7%. S Pelgerovou anomáliou sa dramaticky zvyšuje počet bodných buniek.

Stab bunky, ktorých prevaha sa nazýva Pelgerova anomália

Všetky neutrofily, s výnimkou jadrových segmentov, patria mladým. S nárastom krvi ich počtu na všeobecnú analýzu krvi bude viditeľný posun leukocytov doľava. To naznačuje zvýšenú aktivitu kostnej drene.

Príčiny neutrofilnej leukocytózy sú nasledovné:

Môžete si tiež prečítať: Ľudské krvinky pod mikroskopom

• sepsa;
• popáleniny;
• gangréna;
• trofické vredy;
• rozpadajúce sa nádory;
• alergické reakcie;
• helmintické invázie;
• srdcový infarkt;
• rakovina krvi;
• kožné ochorenia;
• zlyhanie obličiek;
• zápalové procesy;
• hemolytickú anémiu;
• užívanie určitých liekov;
• najčastejšie - infekčné ochorenia, vírusové aj bakteriálne (napríklad zápal slepého čreva, zápal pľúc, angína, absces, šarlach a ďalšie).

Je potrebné rozlišovať anomáliu s týmito chorobami, aby sa predišlo diagnostickým chybám a následnej nesprávnej liečbe. Sú teda známe prípady neprimeranej liečby tuberkulózy a apendektómie.

Podstatou Pelgerovej anomálie je, že zrelé neutrofily majú tvar jadra mladých (myelocytov a metamyelocytov) a hustota chromatínu a zrnitosť zodpovedajú zrelej bunke. Jadrom môže byť:

• kolo;
• oválny;
• fazuľa;
• činka;
• vo forme podkovy;
• bilobed;
• trilobed;
• vo forme obličiek;
• vo forme bodov;
• s pásom v strede;
• vo forme presýpacích hodín.

Drsnosť chromatínu, hrubosť jadra a krátke prepojky ich odlišujú od myelocytov. Tvar segmentov je rovnaký. Granularita môže byť veľká aj početná a malá a malá. Zrenie cytoplazmy je normálne. U žien s touto anomáliou chýbajú telá pohlavného chromatínu (Barrovo telo).

Okrem neutrofilov ovplyvňujú zmeny v jadre bazofily, eozinofily, lymfocyty a monocyty, ale príznaky sú výraznejšie v neutrofiloch.

Krvné bunky, štruktúra jadra väčšiny z nich môže byť citlivá na Pelgerove anomálie

V periférnej krvi av kostnej dreni sú hypegmentované neutrofily.

Veľký počet nesegmentovaných buniek v krvi vyzerá ako posun vľavo na vzorec leukocytov, takže je potrebné rozlišovať Pelgianovu anomáliu s neutrofilnou leukocytózou pri rôznych ochoreniach.

Diagnóza je založená na výskume krvných náterov v hematologických analyzátoroch. Vyhodnocuje sa zrelosť jadra, stav chromatínu (abnormálny v hustom), pomer neutrofilov v krvi. Na objasnenie diagnózy musíte vykonať krvný test rodičov, ktorí budú mať podobnú krvnú receptúru. Mal by byť diferencovaný s chronickou myeloidnou leukémiou, v ktorej sa zvyšuje počet mladých neutrofilov a vzorce leukocytov oboch ochorení sú podobné. Súčasne bude mať pacient s Pelgerovou anomáliou v krvi charakteristické zrelé dvojsegmentové neutrofily a počet leukocytov a ďalších vytvorených elementov je normálny.

Okrem Pelgerovej anomálie, ktorá je vrodená, existuje získaná forma hyposgmentácie neutrofilov. Nachádza sa v akútnej a chronickej myeloidnej leukémii, myxedéme, malárii, chrípke, tuberkulóze, erytromyelose, infekciách, systémovom lupus erythematosus, Hodgkinovej chorobe. Často sa vyskytuje po chemoterapii a užívaní určitých liekov (napríklad NSAID, sulfónamidov). Líši sa od anomálie v tom, že ide o dočasný stav.

liečba

Pelgerova anomália nevyžaduje liečbu, pretože krvné funkcie sú plne zachované. Jeho nositelia sú považovaní za zdravých ľudí.

Je dôležité skúmať deti na zistenie tejto krvnej anomálie, pretože pomer bunkového zloženia nepodlieha významným zmenám počas života. Detekcia anomálie pomáha vyhnúť sa nesprávnej diagnóze mnohých chorôb, ktoré poskytujú podobný krvný obraz.

Čo vedie k Pelgerovej anomálii neutrofilov alebo pelgerizácii neutrofilných jadier?

Obsah

• 1. Všeobecné údaje o neutrofiloch
• 2. Príčiny anomálie

Čo je Pelgerova anomália neutrofilov? Bez neutrofilov v ľudskom tele nedochádza k zápalovému procesu. To sa deje preto, že membrány týchto látok sú navrhnuté tak, aby prenášali receptory na imunoglobulíny triedy G a ich granule vo vnútri obsahujú baktericídne látky. Vzhľadom k ich veľkému počtu, oni doslova stoja v čele leukocytov odkaz.

Všeobecné informácie o neutrofiloch

Hlavnou rozlišovacou a užitočnou charakteristikou neutrofilov je ich fulminantná reakcia na prenikanie infekcie, to znamená, že hneď ako začne zápal, okamžite sa pokúsi absorbovať a neutralizovať patogénne baktérie.

Rýchlosť tejto látky u dospelých je často vyjadrená v percentách a pohybuje sa od 45 do 70%. Ak je to absolútna hodnota, potom norma je od 2,0 do 5,5 Giga / liter.

Keď človek dostane výsledky svojho krvného testu, je zmätený otázkou, prečo existujú 4 typy neutrofilov a že v tomto prípade bude indikovať patológiu:

1. Myelocyty, ktorých miera pre zdravého človeka by mala byť 0%.
2. Mladí - od 0 do 1%.
3. Tyčinky, pre nich rýchlosť nepresahuje 5%.
4. Segmenty, ktorých miera je od 45 do 70%.

Neutrofily sa po vykonaní svojej práce transformujú na hnis, ktorý predstavuje mŕtve bunky.

Neutrofily však nie vždy vznikajú kvôli prítomnosti patológie, čo často vedie k nasledujúcim podmienkam:

• príjem potravy;
• fyzická aktivita;
• stresujúce situácie;
• v období pred nástupom menštruácie;
• v druhej polovici obdobia znášania dieťaťa;
• počas pôrodu.

V prípade, že neutrofily sú nad normálne, táto patológia sa nazýva neutrofília a ak je pod normálnou hodnotou, neutropénia.

Rôzne procesy môžu viesť k rozvoju takýchto stavov, vrátane operácií, rán, popálenín, infekcií a podobne.

Príčiny anomálie

Táto patológia je zmena v krvi, ktorá je dominantným spôsobom dedičná, keď je zničená segmentácia jadier neutrofilných leukocytov.

V prítomnosti takéhoto stavu zostávajú leukocyty mladé vo svojej forme, ale zároveň dozrievajú jadrá. Jeho štruktúra je hrubá a je častejšie mono-lobar a nie segmentovaná. Niekedy sú jadrá vo forme elipsy, fazuľa, kruh a sud, ale nie je to tak dlho ako u normálnych neutrofilov, čo spôsobuje určité ťažkosti pri štúdiu a diagnostikovaní.

Súčasne sa však fagocytóza, trvanie existencie a obsah enzýmov v Pelgerových neutrofiloch nelíšia od normálnych zrelých, ale keď prejdú testami, lekári zistia, že počet bodných buniek sa výrazne zvyšuje. Takýto obraz môže naznačovať prítomnosť infekčného zápalu alebo prítomnosť práve takej dedičnej patológie.

Na potvrdenie diagnózy je však potrebné starostlivo preskúmať krv rodičov, pretože táto choroba je dedičná.

Pelgerova anomália je primárnym znakom porušenia granulopoézy, vyskytuje sa v prítomnosti:

1. Myeloproliferatívne ochorenie.
2. Akútna infekcia.
3. Non-Hodgkinov lymfóm.
4. Intoxikácia, ktorá má endogénny charakter.

Je dôležité, aby pacient vedel, že táto patológia je benígna a vyskytuje sa v 1 000 prípadoch bez ohľadu na pohlavie.

Malý počet expertov hovorí, že v prítomnosti tejto dedičné zmeny ochorenia sa vyskytujú v kostiach, to znamená, že môže byť pomalý rast a deformácia kostí.

Liečba v prítomnosti takejto patológie nie je nevyhnutná, pretože všetka funkčná skupina zostáva nezmenená a nelíši sa od zdravých buniek.

Čo potrebujete vedieť o abnormalite Pelgerových neutrofilov?

Pelgerova anomália neutrofilov je jednou zo zriedkavých patológií krvi, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Tento stav sa považuje za benígny (neporušuje funkciu krvi a nevedie k zlému zdravotnému stavu) a spočíva v morfologických zmenách jedného z typov bielych krviniek - neutrofilov.

Táto patológia dostala svoje meno na počesť svojho objaviteľa. Až v roku 1928 bol holandský lekár Karl Pelger schopný plne charakterizovať atypické neutrofily. Po 4 rokoch vedec Hewett dokázal, že táto anomália je dedičná. Anomálie neutrofilných jadier sa vyskytujú rovnako u mužov aj u žien. Frekvencia tejto patológie je fixovaná iba 1 krát na 1000-1500 ľudí.

Prečo sa môže prejaviť?

Príčiny abnormalít leukocytov nie sú presne stanovené. Doteraz sa vedcom podarilo zistiť len to, že Pelgizácia môže byť prenášaná autozomálne dominantným spôsobom. Môže sa objaviť ako v heterozygotoch, tak v homozygotoch.

Hematológovia zistili, že hlavnou príčinou patogenézy je porušenie procesu segmentácie už zrelých neutrofilov. Pretože táto patológia je dedičná, zistilo sa, že genetické poškodenie nastáva v dôsledku zmien v štruktúre génu, ktoré sú zodpovedné za tvar jadra. Prítomnosť alebo neprítomnosť tejto patológie je ľahké skontrolovať, či je krvný test oboch rodičov.

Ako sa to prejavuje?

Pred štúdiom prejavov neutrofilných zmien v krvi musíte pochopiť, akú funkciu majú tieto bunky. Neutrofily sú leukocyty, krvné bunky, ktoré sú zodpovedné za absorpciu patogénnych baktérií. Akonáhle sa do krvi dostanú patogénne baktérie alebo iné patogény, neutrofily na ne okamžite zaútočia.

Je to dôležité! Normálny obsah segmentovaných neutrofilov v krvi je 45 až 65% vo vzorci leukocytov. Ak hovoríme o absolútnej hodnote, počet neutrofilov sa môže pohybovať od 2,0 do 5,5 Giga / liter.

Takáto abnormalita leukocytov nemá žiadne špecifické klinické prejavy, pretože ich funkčnosť nie je narušená. Je možné detegovať anomáliu Pelgera náhodou, keď osoba prejde analýzou. Často u ľudí s takouto patológiou zostávajú hodnoty ESR a zrážanlivosti normálne. Ľudia s touto anomáliou majú rovnakú reakciu na stratu krvi alebo infekciu.

Krvný obraz

Neutrofilná leukocytóza v tele sa vyvíja z rôznych dôvodov:

• infekčné ochorenia;
• gangréna;
• sepsa;
• zápal pobrušnice;
• alergie;
• infarkt myokardu;
• kožné ochorenia;
• novotvary;
• dlhodobé zápalové procesy;
• hematologické ochorenia;
• helmintické invázie.

Tieto ochorenia môžu byť diagnostikované v skorých štádiách, ale je dôležité, aby sa v tomto bode vzala do úvahy Pelgerova anomália, čo vedie k posunu vzorca leukocytov doľava. Ak to môže byť chybná diagnóza.

Celá podstata tejto anomálie je len jedna vec - zrelé bunky neutrofilov sa môžu vyvinúť pod rúškom mladých buniek s nesegmentovaným jadrom. Ich granularita a hustota chromatínu sú však podobné normálnym zrelým bunkám, ktoré ich odlišujú od myelocytov.

Jadrom abnormálnych neutrofilov môže byť:

• kolo;
• vo forme oválu alebo podkovy;
• forma v tvare fazule alebo činky;
• dvojlaločné alebo trofibulárne;
• vo forme presýpacích hodín;
• s transparentom uprostred.

Ako sa diagnostikuje?

Na stanovenie anomálií Pelgianov sa vykonáva diagnostika založená na použití hematologických analyzátorov. Krv, ktorá je odoslaná na analýzu, sa kontroluje na:

1. jadro splatnosti;
2. percento neutrofilov;
3. stav chromatínu.

Aby bola analýza presná, niekedy musíte urobiť krvný test od rodičov. Toto je obzvlášť dôležité, keď majú rodičia podobnú krvnú receptúru.

Okrem tejto vrodenej anomálie sa môže vyskytnúť hyposgmentácia neutrofilov aj pri nasledujúcich ochoreniach:

• Choroba Hojin;
• myxedema;
• chrípka;
• lupus erythematosus;
• tuberkulóza;
• malárie;
• myeloidnej leukémie.

Hyposgmentácia neutrofilov sa niekedy vyskytuje v dôsledku medikácie alebo chemoterapie. Na rozdiel od vrodenej anomálie, tento stav zmizne s časom.

Je liečba vhodná?

Neutrofilná abnormalita nevyžaduje liečbu, pretože krvná funkcia je plne zachovaná. Nositeľmi Pelgerovej anomálie môžu byť dokonale zdraví ľudia.

Je to dôležité! Na správne diagnostikovanie rôznych chorôb v budúcnosti je vhodné vykonať analýzu Pelgerovej anomálie pre deti tých rodičov, ktorí už majú indikovanú patológiu.

Včasná diagnóza pomôže správne diagnostikovať a predpísať potrebnú liečbu.

Pelgerova anomália je považovaná za primárny signál, ktorý dokazuje prítomnosť porušovania granulopoézy. Jednotky lekárov na celom svete tvrdia, že táto anomália môže ovplyvniť výšku osoby a spôsobiť deformácie kostí. Táto skutočnosť nebola vedecky potvrdená, preto nemá zmysel hovoriť o takýchto zmenách.

Liečba Pelgerovej krvnej anomálie

Abnormálnosť Pelgerovho neutrofilu je dedičné ochorenie spôsobené zmenou tvaru jadier leukocytov. Prvýkrát bol diagnostikovaný Karlom Pelgerom na konci 20. rokov minulého storočia a bol pomenovaný podľa neho.

Dedičnosť tejto choroby bola odhalená neskôr, po 4 rokoch, iným lekárom. Patológia je pomerne zriedkavá, vyskytuje sa u mužov a žien.

Presné príčiny Pelgerovej anomálie neboli stanovené, avšak štúdie zistili dominantnú transmisiu. V zdravom organizme sa jadrá leukocytov menia s vekom - to je ich zvláštnosť z mladosti.

V krvi ľudí, ktorí majú túto patológiu, chýba deformácia jadier týchto krvných častíc, hoci to neovplyvňuje ich fungovanie a očakávanú dĺžku života. Rovnako ako tí zdraví, plnia svoje priame povinnosti chrániť telo pred cudzími časticami, vírusmi a baktériami.

príznaky

Pretože fungovanie leukocytov nie je narušené, nie sú žiadne zjavné príznaky ochorenia. Ochranné krvné orgány sa úplne vyrovnávajú s ich úlohou a majú rovnaké zloženie enzýmov ako normálne.

Táto anomália nemá vplyv na červené krvinky - červené telá, ktoré vykonávajú transportnú funkciu, nie krvné doštičky - častice, ktoré hrajú hlavnú úlohu pri zrážaní krvi.

Túto poruchu vo vývoji leukocytov je možné odhaľovať lekárom až po podrobnom vyšetrení krvi, častejšie sa objavuje náhodne. Dôvodom je skutočnosť, že vo fungovaní organizmu na pozadí Pelgherovej anomálie nie sú absolútne žiadne zmeny.

Niektoré zdroje tvrdia, že chyby sa objavujú aj v ľudskej kostrovej štruktúre:

• sklon alebo hrbáč;
• nízky rast pacienta;
• abnormálne rozmery jednotlivých kostí.

Čo ukazuje krvný obraz?

Anomálie v morfologickej forme leukocytov sú pozorované v štúdii krvného náteru. V normálnych neutrofiloch - jeden z typov leukocytov - má bielu farbu. Vo svojej cytoplazme - bunkovej tekutine, ktorá vyplňuje priestor, sú viditeľné granule (zrná), takže sú určené typom granulocytov.

Úlohou leukocytov je zachovať imunitu a chrániť telo pred infekciami. Okrem toho sa podieľajú na zrážaní krvi, deštrukcii drobných trombových útvarov.

Leukocyty sú rozdelené do niekoľkých typov podľa stupňa zrelosti:

• myeloblasty sú bunky stredného priemeru, z ktorých väčšina je obsadená veľkým jadrom;
• promyelocyty sú nezrelá forma buniek, ktoré sú prekurzormi granulocytov. Sú väčšie ako myeloblasty, ich jadro je menej výrazné;
• myelocyty sú mladé bunky granulocytového typu;
• stab - leukocyty, ktoré sú v malom percente, tvar ich jadra sa podobá podkove;
• segmentovaný - hlavný typ bielych krviniek, ktoré chránia telo, ich jadro, oddelené niekoľkými zónami - segmentmi. S Pelgerovou anomáliou sa dramaticky zvyšuje počet bodných buniek.

V krvi zdravého človeka zaberajú segmentované leukocyty veľkú časť a počet tyčinkovitých dosahuje približne 7%. Keď sa objaví Pelgerova anomália neutrofilov, pozorujú sa tyčinkovité leukocyty s vyššou frekvenciou.

Všetky typy neutrofilov, okrem segmentovaných, sa považujú za mladé. Zvýšenie počtu ich obsahu bude pozorované v štúdii, ktorá bude známkou nadmernej aktivity kostnej drene a výskytu anomálie.

dôvody

Neutrofilná abnormalita bielych krviniek - leukocyty sa vyskytujú v dôsledku nasledujúcich predispozičných faktorov:

• sepsa - infekcia krvi;
• gangréna - nekróza telesných tkanív vyplývajúca z poranenia, popálenia;
• rôzne lézie a poškodenia kože;
• alergické reakcie;
• infekcie tela parazitickými formami červov;
• srdcový infarkt;
• rakovina a rakovina krvi;
• chronické epitelové ochorenia;
• zlyhanie obličiek;
• infekčné zápalové procesy;
• zvýšený rozklad erytrocytov - hemolytická anémia;
• užívanie liekov.

Anomália vo vývoji leukocytov v neutrofílii je zachovanie tvaru jadra mladej bunky, ale koncentrácia chromatínu v ňom je substanciou chromozómov DNA a zodpovedá zrelosti. Tvar jadra buniek je odlišný: okrúhly, oválny, podkovovitý tvar, so zúžením v strede.

Okrem leukocytov sa morfologické zmeny v jadrách prejavujú aj v iných krvných bunkách: bazofiloch, lymfocytoch a monocytoch, ale v neutrofiloch sú znaky zreteľnejšie viditeľné a výraznejšie.

Modifikované neutrofily sa nachádzajú v periférnej krvi, ako aj v kostnej dreni. Vysoká koncentrácia ne-segmentovaných leukocytov v krvi vyzerá ako posun vľavo počas testov. To nám umožňuje rozlíšiť Pelgerovu anomáliu s neutrofilnou leukocytózou s výskytom rôznych ochorení.

diagnostika

Detekcia tejto patológie sa vyskytuje v laboratóriu, v štúdii krvného náteru na špeciálnom zariadení, ktoré skúma kvantitatívne zloženie buniek - hematologický analyzátor.

Toto zariadenie určuje zrelosť jadier hustotou chromatínu, odhaľuje štatistiku pomeru neutrofilov v krvi. Pre presnejšiu diagnózu sa vykoná rovnaký krvný test pre rodičov pacienta, pretože choroba je dedičná.

Automatický hematologický analyzátor

liečba

Liečba Pelgerovej anomálie leukocytov nevyžaduje, je to kvôli zachovaniu fungovania krvných buniek v plnej miere. Ľudia, ktorí majú túto patológiu, sú úplne zdraví.

Úroveň bunkového zloženia sa počas života nemení. Nutnosť urobiť túto diagnózu nie je zamieňať ju s inými ochoreniami podobnými krvnému obrazu. Zmena jadier leukocytov alebo ich tvar je dôležitým faktorom pri akomkoľvek porušení ľudského tela.

Abnormality ústavných neutrofilov

Abnormality Pelgerových neutrofilov

Abnormality Pelgerovho neutrofilu je zmena v krvi, ktorá sa dedí podľa dominantného typu. Zvláštnosť vývoja pelgiánskych leukocytov je vyjadrená najmä v morfologickej zmene neutrofilných jadier - narušenie ich segmentačného procesu (jadro je staré a jeho tvar je mladý). Štruktúra jadier Pelgerových neutrofilov hrubá kubická, pyknotická. Väčšina Pelgerových neutrofilov má jedno-lalokové, nesegmentované jadro, ktoré má podobný tvar ako bodné bunky, a tiež vo forme elipsy, obvodu, bobu alebo obličky, je kratšie ako u normálneho neutrofilu. Menej časté sú jadrá s viditeľným zúžením v strede, pripomínajúce gymnastické závažia alebo arašidy v tvare.

Z týchto dvoch foriem sú pozorované prechody do jadier dvoch segmentov; jadrá s tromi segmentmi sú veľmi zriedkavé. Bisegmentálne aj trisegmentoyadny sa líšia v Pelgerovských vlastnostiach - krátke prepojky a lumpy štruktúra jadier.

Existujú neutrofily s kruhovým jadrom, ktoré sa podobajú myelocytom, ale ich špeciálna hrubá a pyknotická štruktúra neumožňuje klasifikovať tieto neutrofily ako myelocyty.

Časť Pelgerovho neutrofilu má veľké, hojné zrno, v iných je malé, malé.

V kostnej dreni dominujú kruhové neutrofily (až do 65%). Medzi nimi sa nachádzajú zrelé bunky s kruhovým, oválnym alebo elipsoidným jadrom. Rovnakým spôsobom dochádza k vývoju eozinofilných granulocytov s jadrom jadra, ktoré sú charakteristické pre Pelgerovu anomáliu.

Aby sa predišlo chybnej interpretácii analýzy v prítomnosti týchto foriem neutrofilných granulocytov, lekár MDL je povinný dospieť k záveru, že opísaný krvný obraz je charakteristický pre Pelgerovu leukocytovú anomáliu. Odporúča sa vyšetriť krv rodičov vo všetkých prípadoch, aby sa objasnila diagnóza Pelgerovej anomálie u pacienta, a ak majú príslušné zmeny, informujte o tom a ošetrujúceho lekára. Tým sa zabráni chybnej interpretácii krvného obrazu ako „ľavého posunu“ neutrofilov a nesprávnemu správaniu lekára v anomálii Pelgerovej rodiny.

Pelger neutrofily vo svojich fyziologických vlastnostiach - schopnosť fagocytózy, obsah enzýmov, trvanie života v cirkulujúcej krvi - sa nelíšia od normálnych zrelých neutrofilov. Reakcie nosičov Pelgerovej anomálie na infekcie, stratu krvi atď. Sa nelíšia od odpovedí u bežných ľudí.

Pelger Neutrophil Anomaly (Fotografie)

Abnormality leukocytov Mastermaster

Anomália leukocytov Shdmemetera - je rodinná povaha. Môže byť detegovaný samostatne alebo v kombinácii s Pelgerovou anomáliou. Jadrá buniek Shtdemeister sú charakterizované menej výraznou kondenzáciou chromatínu a zvláštnym lemovaním pozostávajúcim z jemných chromatínových vlákien, ako by vyčnievali z hlavného nukleárneho poľa do cytoplazmy. Stodmeisterove bunky sú pomerne zrelé formy neutrofilného radu, pričom jadrový segmentačný jav je tiež zaznamenaný v eozinofiloch a bazofiloch a v monocytoch chýba.

Anomálie Mei-Hegglin

Mei-Hegglinova anomália je zriedkavé autozomálne dominantné ochorenie charakterizované prítomnosťou veľkých patologických telies Dele v granulocytoch a monocytoch. Je zaznamenaná trombocytopénia, časť krvných doštičiek je slabo granulovaná, gigantická.

Anomálie Mei-Heglin (mikrofotografie):

Anomálie aldera

Alderova anomália (Alder-Raleighova anomália) - cytoplazma obsahuje početné tmavé lilac granule pozostávajúce z kyslých mukopolysacharidov. Pozorované genetickou mukopolysacharidózou ako Hurler, Gunter a Marote Lami.

Chediaka-Higashiho syndróm

Chediaka-Higashiho syndróm je zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie, ktoré sa prejavuje inklúziami leukocytov, čiastočnou hypopigmentáciou očí a kože a zvýšenou tendenciou k krvácaniu. Neutrofilná cytoplazma obsahuje mnoho veľkých fúzovaných lyzozomálnych granúl, farbenie podľa Romanovského v zelenošedej farbe. Niektoré z nich sú gigantické vo veľkosti a efektnom tvare. Môžu byť tiež obsiahnuté v lymfocytoch a iných krvných bunkách.

Chediaka-Higashiho syndróm (mikrofotografie)

Iné formy abnormalít neutrofilov

Dedičná obrie neutrofília - zriedkavo pozorovaná. Je autozomálne dominantnou poruchou. 1-2% segmentovaných neutrofilov má veľkosť dvojnásobku normy, jadrá sú hypersegmentované.

Vrodená abnormalita tvorby špecifických granúl - morfologické poruchy neutrofilov sa prejavujú v takmer úplnej neprítomnosti špecifických granúl a prítomnosti duplexných jadier.

Referencie:

• Kozlovskaya, A.Yu Nikolaev. Učebnica o metódach klinického laboratórneho výskumu. Moskva, Medicína, 1985
• Fred J. Shiffman. "Patofyziológia krvi". Trans. z angličtiny - M. - SPb: "Vydavateľstvo BINOM" - "Nevský dialekt", 2000
• Pokyny pre klinickú laboratórnu diagnostiku. (Časti 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, akademik Akadémie vied ZSSR A. I. Vorobiev. Kyjev, "škola Vishcha", 1991
• Príručka metód klinického laboratórneho výskumu. Ed. E. A. Kost. Moskva "Medicína" 1975

Súvisiace články

Morfológia monocytických zárodočných buniek

Monoblast - rodičovská bunka monocytovej série. Veľkosť je 12 - 20 mikrónov. Jadro je veľké, často okrúhle, jemné, svetlo purpurové a obsahuje 2 až 3 jadrá. Cytoplazma monoblastu je relatívne malá, bez zŕn, maľovaná modrastými tónmi.

Sekcia: Hemocytológia

Degeneratívne zmeny neutrofilov

Degeneratívne zmeny v neutrofiloch sa vyskytujú pri rôznych patologických stavoch (infekcie, vystavenie chemikáliám, ochorenia hematopoetického aparátu, pôsobenie prenikavého žiarenia, požitie rádioaktívnych látok atď.) A môžu ovplyvniť jadro aj cytoplazmu.

Sekcia: Hemocytológia

Lymfoidná rastová bunková morfológia

Hlavným miestom tvorby lymfocytov je hematopoetické tkanivo sleziny a lymfatických uzlín. Normálne sa v kostnej dreni a v periférnej krvi nachádzajú len zrelé lymfocyty. S patológiou kostnej drene a periférnej krvi sa môžu objaviť nezrelé a atypické formy lymfoidných zárodočných buniek.

Sekcia: Hemocytológia

myelogram

Výpočet absolútneho počtu myelokaryocytov a megakaryocytov s riedením kostnej drene sa nevykonáva vo všetkých laboratóriách, preto sa často štúdium kostnej drene obmedzuje len na štúdium rozmazania s počítaním myelogramu. Myelogram je percento rôznych myelokaryocytov.

Sekcia: Hemocytológia

Patologické formy erytrocyryocytov

Pri určitých patologických stavoch (akútna sepsa, aplastická anémia, akútna leukémia, ťažké infekčné ochorenia, po ožiarení, atď.) Sa pozorujú patologické formy erytrocyryocytov (erytroblasty a normoblasty). Morfológia jadra a cytoplazmy buniek v rôznych štádiách zmien dozrievania.

Sekcia: Hemocytológia

Pelgerova anomália ako klinický nález Text výskumného článku na tému "Medicína a zdravotníctvo"

Súvisiace témy v medicínskom a zdravotnom výskume, autor vedeckej práce je Leshchenko AA, Ivlev VV,

Text vedeckej práce na tému "Pelgerovova anomália ako klinický nález"

PELGEROVA ANOMALY AKO KLINICKÉ ZISTENIE 13

Pobočka č. 12 FGKU "354 VKG" Ministerstva obrany Ruska, Kirovský kraj,

Abnormálnosť pelgerovských neutrofilov je dominantné dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje zmenou neutrofilov krvi v dôsledku defektu v genetickej kontrole postmitotického štádia zrenia granulocytov [1]. Výskyt tohto javu nie je zriedkavý, najmä v Jakutii, frekvencia je 9,5 na 10 000 ľudí, vo Fínsku, Nemecku a Japonsku je to 1 na 1 - 1,5 tisíc ľudí [2, 3].

Zvláštnosť vývoja „pelgerovských“ leukocytov je vyjadrená najmä v morfologickej zmene neutrofilných jadier - narušenie ich segmentácie (jadro je staré a jeho tvar je mladý). Jadro jeho štruktúry je hrubé, pyknotické. Normálne neutrofily obsahujú 4-5 lalokov. S Pelgerovými anomáliami majú zrelé heterozygotné granulocyty jadrá len s dvomi, niekedy tromi lalokmi, s viditeľným zúžením v strede, pripomínajúcim gymnastickú váhu alebo arašidový tvar, tiež nazývaný „pince-tvarované“ bunky. Bisegmentálne aj trojsegmentové formy z normálnych granulocytov sa vyznačujú nasledujúcimi znakmi: krátke mostíky a štruktúra hrudkovitého jadra. Vo väčšine prípadov sú "Pelgerove" neutrofily homozygotné a majú monodilné, nesegmentované jadro vo forme podobnej bodným bunkám. Môže byť tiež vo forme elipsy, kruhu, fazule alebo obličky a menšie ako normálny neutrofil [4].

Rozdiel v abnormálnych neutrofiloch s kruhovým jadrom z myelocytov nachádzajúcich sa v periférnej krvi leží v rovnakej štruktúre jadra (hrubosť a pycnotizmus), ktorá neumožňuje klasifikovať tieto neutrofily ako myelocyty, hoci to môže spôsobiť chyby medzi laboratórnymi lekármi a hematológmi. Hrubosť štruktúry jadra v prípade pelgerovskej anomálie môže byť v charaktere od veľkého množstva zrna až po

13 AA. Leschenko, V.V. Ivlev Pelgerovova anomália ako klinické nálezy (prehľad a klinické pozorovanie).

plytké a malé. Je tiež možná kombinácia takýchto foriem u jedného pacienta.

V kostnej dreni dominujú kruhové neutrofily (až do 65%). Medzi nimi sa nachádzajú zrelé bunky s kruhovým, oválnym alebo elipsoidným jadrom. Podobný model abnormálneho bunkového vývoja je tiež pozorovaný pre eozinofilné granulocyty s kruhovým jadrom.

Aby sa predišlo chybnej interpretácii analýzy v prítomnosti týchto foriem neutrofilných granulocytov, je žiaduce objasniť diagnózu pacienta na vyšetrenie krvi rodičov.

Pelger neutrofily vo svojich fyziologických vlastnostiach - schopnosť fagocytózy, obsah enzýmov, trvanie života v cirkulujúcej krvi - sa nelíšia od normálnych zrelých neutrofilov. Reakcie nosičov Pelgerovej anomálie na infekcie, stratu krvi atď. Sa nelíšia od odpovedí u bežných ľudí. V dôsledku toho Pelgerova anomália nespôsobuje žiadne patologické poruchy v tele. V periférnej krvi dominujú granulocyty bodné bunky - až 20 - 50% s charakteristickou štruktúrou jadra.

Čo môže byť zavádzajúce, je pozorovaný obraz periférnej krvi, čo je výrazný „ľavý“ posun. Avšak erytroidné a megakaryocytové výhonky krvnej tvorby Pelgerovskej anomálie sa neodrážajú.

Na rozdiel od Pelgerovej anomálie je častejšia pseudo-Pelgerova-Hewettova anomália, ktorá v skutočnosti predstavuje získanú patológiu bunkového jadra aj v štádiu nukleace [4]. Preto, pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, Pelgerova anomália sa musí odlišovať od systémového lupus erythematosus, subleukemickej myelosy, chronickej myelo-leukémie, myelodysplastického syndrómu a mnohých infekčných chorôb, pri ktorých sa môžu objaviť príznaky „pelgizácie“ leukocytov [1].

Klinický prípad: Pacient K., 19 rokov, bol prijatý do nemocnice kvôli pyodermii tváre. Po prijatí sa sťažovali na viaceré hnisavé vyrážky na tvári a celkovú slabosť. Tieto vyrážky v priebehu 1 mesiaca. Pre lekársku starostlivosť sa predtým nepoužilo. Počas vyšetrovania na návrhovej komisii nebola odhalená žiadna patológia.

Celkový stav pacienta pri prijatí bol uspokojivý.

Na strane orgánov a systémov nebola odhalená výrazná patológia.

Vo všeobecnej klinickej analýze krvi po prijatí do nemocnice (12. september 2012) je zaznamenaná takzvaná fyziologická leukocytóza 10,0 ^ 109 / l, s absolútnou prevalenciou neutrofilov vo vzorci leukocytov rovným 8,2 ^ 109 / l. V rovnakom čase počet bodných neutrofilov zodpovedal 18%, t.j. 1,8 x 109 / lv absolútnej hodnote (pri rýchlosti 0,08-0,35 x 109 / l). Iné ukazovatele periférnej krvi v normálnom rozsahu. Takýto výsledok laboratórneho výskumu by mal zodpovedať vyjadrenej klinike akútneho chirurgického alebo infekčného ochorenia. Pri porovnávaní získaných výsledkov s prakticky chýbajúcim klinickým obrazom (vzhľadom na to, že vyrážka na koži pacienta typu pyodermia nemohla v žiadnom prípade spôsobiť takýto laboratórny výsledok), presvedčila laboratórneho asistenta o potrebe prehodnotiť materiál (periférna krv). V dôsledku toho boli v krvnom teste detegované netypické hypegmentálne neutrofilné jadrá (obr. 1, 2).

Obr. 1.2. Maliarsky náter Romanovsky-Giemsa. V krvi sa stanovia 2-segmentové (heterozygotné) a mono-lalokové (homozygotné) neutrofily.

Podľa pacienta neboli zistené žiadne krvné abnormality, keď bol predložený všeobecný krvný test pred tým, ako bol zavedený do ozbrojených síl RF. Dedičná povaha krvných abnormalít v bezprostrednej rodine (rodičoch) bola vylúčená.

Keďže neexistovali klinické prejavy tohto stavu, pacient si nevšimol žiadne odchýlky v jeho všeobecnom somatickom stave. Sťažnosti na pustulárne erupcie na koži typu pyodermia s Pelgerovou anomáliou nie sú spojené. Nález nás považoval za náhodný.

Tento pacient bol poslaný do Hlavnej vojenskej klinickej nemocnice. Burdenko Moskva v hematologickom oddelení pre ďalšie vyšetrenie a liečbu. Konečná diagnóza sa zhodovala so smerovou diagnózou: Pelgerovo anomálie neutrofilov.

Odhalenie výrazného posunu leukocytov „doľava“ s prevahou segmentovej štruktúry jadier neutrofilov, monocytov a eozinofilov tak umožňuje nielen podozrenie na závažnú hematologickú patológiu u pacienta, nevyžadujú žiadnu liečbu.

1. S.A. Lugovskaya, M.E. Postman. Hematologický atlas. -Tver, vydavateľ: Triad, 2004. 242 s.

2. N.P. Maximov. Klinické genealogické a molekulárno-genetické charakteristiky etnošpecifických foriem dedičných patológií v Yakuts // Diss., Dr. med Sciences. Tomsk, 2009. 374s.

3. V.A. Stepanov. Genomy, populácie, choroby: etnická genomika a personalizovaná medicína // Acta Naturae. 2010. V. 2, №4. - s.

4. F.J. Schiffman. Patofyziológia krvi. -M.-SPb., 2000 - 448с.

Kľúčové slová: Pelgerova leukocytová anomália. Kľúčové slová: Pelgerovova anomália leukocytov.

Čo je to Pelgerova anomália neutrofilov a čo to vedie

Obsah

Čo je Pelgerova anomália neutrofilov? Bez neutrofilov v ľudskom tele nedochádza k zápalovému procesu. To sa deje preto, že membrány týchto látok sú navrhnuté tak, aby prenášali receptory na imunoglobulíny triedy G a ich granule vo vnútri obsahujú baktericídne látky. Vzhľadom k ich veľkému počtu, oni doslova stoja v čele leukocytov odkaz.

Všeobecné informácie o neutrofiloch

Hlavnou rozlišovacou a užitočnou charakteristikou neutrofilov je ich fulminantná reakcia na prenikanie infekcie, to znamená, že hneď ako začne zápal, okamžite sa pokúsi absorbovať a neutralizovať patogénne baktérie.

Keď človek dostane výsledky svojho krvného testu, je zmätený otázkou, prečo existujú 4 typy neutrofilov a že v tomto prípade bude indikovať patológiu:

1. Myelocyty, ktorých miera pre zdravého človeka by mala byť 0%.
2. Mladí - od 0 do 1%.
3. Tyčinky, pre nich rýchlosť nepresahuje 5%.
4. Segmenty, ktorých miera je od 45 do 70%.

Neutrofily sa po vykonaní svojej práce transformujú na hnis, ktorý predstavuje mŕtve bunky.

Neutrofily však nie vždy vznikajú kvôli prítomnosti patológie, čo často vedie k nasledujúcim podmienkam:

• príjem potravy;
• fyzická aktivita;
• stresujúce situácie;
• v období pred nástupom menštruácie;
• v druhej polovici obdobia znášania dieťaťa;
• počas pôrodu.

V prípade, že neutrofily sú nad normálne, táto patológia sa nazýva neutrofília a ak je pod normálnou hodnotou, neutropénia.

Príčiny anomálie

Táto patológia je zmena v krvi, ktorá je dominantným spôsobom dedičná, keď je zničená segmentácia jadier neutrofilných leukocytov.

V prítomnosti takéhoto stavu zostávajú leukocyty mladé vo svojej forme, ale zároveň dozrievajú jadrá. Jeho štruktúra je hrubá a je častejšie mono-lobar a nie segmentovaná. Niekedy sú jadrá vo forme elipsy, fazuľa, kruh a sud, ale nie je to tak dlho ako u normálnych neutrofilov, čo spôsobuje určité ťažkosti pri štúdiu a diagnostikovaní.

Súčasne sa však fagocytóza, trvanie existencie a obsah enzýmov v Pelgerových neutrofiloch nelíšia od normálnych zrelých, ale keď prejdú testami, lekári zistia, že počet bodných buniek sa výrazne zvyšuje. Takýto obraz môže naznačovať prítomnosť infekčného zápalu alebo prítomnosť práve takej dedičnej patológie.

Na potvrdenie diagnózy je však potrebné starostlivo preskúmať krv rodičov, pretože táto choroba je dedičná.

Pelgerova anomália je primárnym znakom porušenia granulopoézy, vyskytuje sa v prítomnosti:

1. Myeloproliferatívne ochorenie.
2. Akútna infekcia.
3. Non-Hodgkinov lymfóm.
4. Intoxikácia, ktorá má endogénny charakter.

Je dôležité, aby pacient vedel, že táto patológia je benígna a vyskytuje sa v 1 000 prípadoch bez ohľadu na pohlavie.

Malý počet expertov hovorí, že v prítomnosti tejto dedičné zmeny ochorenia sa vyskytujú v kostiach, to znamená, že môže byť pomalý rast a deformácia kostí.