Myelin a jeho úloha v práci neurónu

Nervový systém vykonáva najdôležitejšie funkcie v tele. Zodpovedá za všetky činy a myšlienky človeka, tvorí jeho osobnosť. Ale táto komplexná práca by bola nemožná bez jednej zložky - myelínu.

Myelín je látka, ktorá tvorí myelínovú (mäsovú) škrupinu, ktorá je zodpovedná za elektrickú izoláciu nervových vlákien a rýchlosť prenosu elektrického impulzu.

Anatómia myelínu v štruktúre nervu

Hlavnou bunkou nervového systému je neurón. Telo neurónu sa nazýva soma. Vnútri je jadro. Telo neurónu je obklopené krátkymi procesmi nazývanými dendritmi. Zodpovedajú za komunikáciu s inými neurónmi. Jeden dlhý proces, axón, opúšťa somu. Prenáša impulz z neurónu do iných buniek. Najčastejšie sa na konci spája s dendritmi iných nervových buniek.

Celý povrch axónu pokrýva myelínové puzdro, čo je proces Schwannových buniek, bez cytoplazmy. V skutočnosti ide o niekoľko vrstiev bunkovej membrány obalenej okolo axónu.

Schwannove bunky, obklopujúce axón, sú oddelené Ranvierovými záchytmi, v ktorých myelín chýba.

funkcie

Hlavné funkcie myelínového puzdra sú:

• izoláciu axónov;
• zrýchlenie impulzu;
• úspory energie v dôsledku ochrany iónových tokov;
• podpora nervových vlákien;
• nutričný axón.

Ako fungujú impulzy

Nervové bunky sú izolované vďaka svojej membráne, ale stále sú vzájomne prepojené. Oblasti, v ktorých sú bunky v kontakte, sa nazývajú synapsie. Toto je miesto, kde sa stretáva axón jednej bunky a soma alebo dendrit ostatných.

Elektrický impulz môže byť prenášaný v rámci jednej bunky alebo od neurónu k neurónu. Ide o komplexný elektrochemický proces, ktorý je založený na pohybe iónov cez puzdro nervovej bunky.

V pokoji sa do neurónu dostanú len draselné ióny, zatiaľ čo ióny sodíka zostávajú vonku. V čase vzrušenia začínajú meniť miesta. Axon pozitívne nabitý zvnútra. Potom sodík prestane prúdiť cez membránu a odtok draslíka sa nezastaví.

Zmena napätia spôsobená pohybom iónov draslíka a sodíka sa nazýva „akčný potenciál“. Pomaly sa šíri, ale myelínové puzdro obklopujúce axón tento proces urýchľuje, čím zabraňuje odtoku a prívodu iónov draslíka a sodíka z tela axónu.

Prechodom cez Ranvier, impulz skáče z jednej časti axónu do druhej, čo mu umožňuje pohybovať sa rýchlejšie.

Po akčnom potenciáli prechádza medzera v myelíne, impulz sa zastaví a stav pokoja sa vráti.

Tento spôsob prenosu energie je charakteristický pre centrálny nervový systém. Čo sa týka autonómneho nervového systému, často sa v ňom nachádzajú axóny, ktoré sú pokryté malým množstvom myelínu alebo nie sú vôbec pokryté myelínom. Skoky medzi Schwannovými bunkami sa nevykonávajú a impulz prechádza oveľa pomalšie.

štruktúra

Myelínová vrstva sa skladá z dvoch vrstiev lipidov a troch vrstiev proteínu. Existuje oveľa viac lipidov (70-75%):

• fosfolipidy (až do 50%);
• cholesterol (25%);
• Glacocerebrosid (20%) a ďalšie.

Vysoký obsah tuku spôsobuje bielu farbu myelínovej pošvy, takže neuróny, na ktoré sa vzťahuje, sa nazývajú "biela hmota".

Proteínové vrstvy sú tenšie ako lipidy. Obsah proteínu v myelíne je 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• myelínový bázický proteín (30%);
• Proteíny Wolfgramu (20%).

Existujú jednoduché a komplexné proteíny nervového tkaniva.

Úloha lipidov v štruktúre škrupiny

Lipidy hrajú kľúčovú úlohu v štruktúre mäsitého obalu. Sú štrukturálnym materiálom nervového tkaniva a chránia axón pred stratou energie a iónovými tokmi. Lipidové molekuly majú schopnosť obnoviť mozgové tkanivo po poškodení. Myelínové lipidy sú zodpovedné za adaptáciu zrelého nervového systému. Pôsobia ako receptory hormónov a komunikujú medzi bunkami.

Úloha proteínov

Rovnako dôležité v štruktúre myelínovej vrstvy sú proteínové molekuly. Spolu s lipidmi pôsobia ako stavebný materiál pre nervové tkanivo. Ich hlavnou úlohou je transport živín do axónu. Tiež dešifrujú signály vstupujúce do nervovej bunky a urýchľujú reakcie v nej. Účasť na metabolizme je dôležitou funkciou proteínových molekúl myelínového puzdra.

Poruchy myelinizácie

Deštrukcia myelínovej vrstvy nervového systému je veľmi vážna patológia, kvôli ktorej dochádza k porušeniu prenosu nervových impulzov. Spôsobuje nebezpečné ochorenia, často nezlučiteľné so životom. Existujú dva typy faktorov, ktoré ovplyvňujú nástup demyelinizácie:

• genetická predispozícia k deštrukcii myelínu;
• vystavenie myelínovým vnútorným alebo vonkajším faktorom.
• Demyelizácia je rozdelená do troch typov:
• akútne;
• remitujúcu;
• akútne jednofázové.

Prečo dochádza k zničeniu?

Najčastejšie príčiny ničenia mäsitej škrupiny sú:

• reumatické ochorenia;
• významná prevaha bielkovín a tukov v potrave;
• genetická predispozícia;
• bakteriálne infekcie;
• otrava ťažkými kovmi;
• nádory a metastázy;
• dlhodobé silné napätie;
• zlá ekológia;
• patológia imunitného systému;
• dlhodobé používanie neuroleptík.

Choroby spôsobené demyelinizáciou

Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému:

1. Canavanova choroba je genetické ochorenie, ktoré sa vyskytuje v ranom veku. Vyznačuje sa slepotou, problémami s prehĺtaním a jedením, zhoršenou pohyblivosťou a vývojom. Epilepsia, makrocefália a svalová hypotenzia sú tiež dôsledkom tohto ochorenia.
2. Binswangerova choroba. Najčastejšie je to spôsobené arteriálnou hypertenziou. Pacienti očakávajú poruchy myslenia, demenciu, ako aj poruchy chôdze a panvových orgánov.
3. Skleróza multiplex. Môže spôsobiť poškodenie viacerých častí CNS. Je sprevádzaný parézou, paralýzou, kŕčmi a dysmotilitou. Ako symptóm roztrúsenej sklerózy sú tiež poruchy správania, oslabenie svalov tváre a hlasiviek, narušená citlivosť. Zrak je rozbitý, mení sa vnímanie farieb a jasu. Skleróza multiplex je tiež charakterizovaná poruchami panvových orgánov a dystrofiou mozgového kmeňa, mozočku a kraniálnych nervov.
4. Devikova choroba - demyelinizácia zrakového nervu a miechy. Ochorenie je charakterizované zhoršenou koordináciou, citlivosťou a funkciou panvových orgánov. Vyznačuje sa vážnym poškodením zraku a dokonca slepotou. Klinický obraz tiež ukazuje parézu, svalovú slabosť a autonómnu dysfunkciu.
5. Syndróm osmotickej demyelinizácie. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatku sodíka v bunkách. Symptómy sú kŕče, poruchy osobnosti, strata vedomia, vrátane kómy a smrti. Výsledkom ochorenia je opuch mozgu, srdcový infarkt hypotalamu a hernia mozgového kmeňa.
6. Myelopatia - rôzne dystrofické zmeny v mieche. Vyznačujú sa svalovými poruchami, zmyslovými poruchami a dysfunkciou panvových orgánov.
7. Leukoencefalopatia - deštrukcia myelínového puzdra v subkortexe mozgu. Pacienti trpia neustálymi bolesťami hlavy a epileptickými záchvatmi. Tam sú tiež zhoršené videnie, reč, koordinácia a chôdza. Pozoruje sa zníženie citlivosti, poruchy osobnosti a vedomia, postupuje demencia.
8. Leukodystrofia je genetická metabolická porucha, ktorá spôsobuje deštrukciu myelínu. Priebeh ochorenia je sprevádzaný svalovými a motorickými poruchami, paralýzou, poruchou zraku a sluchu, progresívnou demenciou.

Demyelinizačné ochorenia periférneho nervového systému:

1. Guillain-Barreov syndróm - akútna zápalová demyelinizácia. Vyznačuje sa svalovými a motorickými poruchami, respiračným zlyhaním, čiastočnou alebo úplnou absenciou šľachových reflexov. Pacienti trpia srdcovými ochoreniami, poruchami tráviaceho systému a panvovými orgánmi. Ochorenia a poruchy citlivosti sú tiež príznakmi tohto syndrómu.
2. Neurálna amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je dedičná patológia myelínového puzdra. Vyznačuje sa poruchami citlivosti, dystrofiou končatín, deformitou chrbtice a triaškou.

Toto je len časť chorôb, ktoré vyplývajú z deštrukcie myelínovej vrstvy. Symptómy sú vo väčšine prípadov podobné. Presnú diagnózu je možné vykonať len po počítačovom alebo magnetickom rezonančnom zobrazovaní. Dôležitú úlohu v diagnostike zohráva úroveň zručnosti lekára.

Princípy spracovania škrupín

Choroby spojené so zničením mäsa škrupiny, je veľmi ťažké liečiť. Terapia je zameraná hlavne na zmiernenie symptómov a zastavenie procesov deštrukcie. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým väčšia je šanca na zastavenie jej priebehu.

Možnosti obnovenia Myelin

Vďaka včasnej liečbe môžete začať proces obnovy myelínu. Nové myelínové puzdro však nevykonáva svoje funkcie rovnako. Okrem toho, choroba môže ísť do chronickej fázy, a príznaky pretrvávajú, len mierne zmierniť. Ale aj malá remyelinácia môže zastaviť priebeh ochorenia a čiastočne obnoviť stratené funkcie.

Moderné liečivá zamerané na regeneráciu myelínu sú účinnejšie, ale sú veľmi drahé.

terapia

Na liečbu ochorení spôsobených deštrukciou myelínového puzdra sa používajú nasledujúce lieky a postupy: t

• beta-interferóny (zastavenie priebehu ochorenia, zníženie rizika relapsu a invalidity);
• imunomodulátory (ovplyvňujú aktivitu imunitného systému);
• svalové relaxanciá (prispievajú k obnoveniu motorických funkcií);

• Nootropiká (obnoviť vodivú aktivitu);
• protizápalové (zmierňuje zápal, ktorý spôsobil deštrukciu myelínu);
• neuroprotektory (zabránenie poškodeniu neurónov mozgu);
• lieky proti bolesti a antikonvulzíva;
• vitamíny a antidepresíva;
• filtrácia kvapalín (postup zameraný na čistenie cerebrospinálnej tekutiny).

Prognóza ochorenia

V súčasnosti liečba demyelinizácie nedáva sto percent výsledkov, ale vedci aktívne vyvíjajú lieky zamerané na obnovu mäsitého obalu. Výskum vykonávaný v týchto oblastiach: t

1. Stimulácia oligodendrocytov. Sú to bunky, ktoré produkujú myelín. V tele postihnutom demyelinizáciou nefungujú. Umelá stimulácia týchto buniek pomôže začať proces obnovy poškodených častí myelínového puzdra.
2. Stimulácia kmeňových buniek. Kmeňové bunky sa môžu premeniť na plnohodnotné tkanivo. Tam je možnosť, že môžu vyplniť a mäsité shell.
3. Regenerácia hematoencefalickej bariéry. S demyelinizáciou je táto bariéra zničená a umožňuje lymfocytom negatívne ovplyvniť myelín. Jeho regenerácia chráni myelínovú vrstvu pred napadnutím imunitného systému.

Je možné, že čoskoro choroby spojené s deštrukciou myelínu už nebudú vyliečiteľné.

Ako identifikovať demyelinizáciu mozgu

Demyelinizácia mozgu je patologický proces charakterizovaný deštrukciou myelínového puzdra okolo neurónov a dráh.

Myelín je látka, ktorá obklopuje dlhé a krátke procesy nervových buniek. Elektrický impulz s ním dosahuje rýchlosť 100 m / s. Demyelinizačný proces zhoršuje vodivosť signálu a spôsobuje pokles nervových impulzov.

Demyelinizácia je bežný proces, ktorý spája skupinu demyelinizačných ochorení nervového systému, ktorá zahŕňa:

• myelopatie;
• roztrúsená skleróza;
• Syndróm Guillain-Barre;
• Devicova choroba;
• progresívna multifokálna leukoencefalopatia;
• Balo skleróza;
• chrbtica na chrbticu;
• Charcotova amyotrofia.

Deštrukcia myelínových puzdier je dvojakého typu:

1. Myelinopatia je deštrukcia už existujúcich myelínových proteínov na pozadí biochemických porúch myelínu. To znamená, že patologické prvky v myelíne sú zničené. Najčastejšie má genetickú povahu.
2. Myelinoclasty - deštrukcia normálne vytvoreného myelínu pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov.

Ďalšia klasifikácia je určená umiestnením škody:

• Zničenie myelínu v centrálnom nervovom systéme.
• Zničenie myelínu v periférnom nervovom systéme.

dôvody

Všetky ochorenia, ktoré sú založené na demyelinizácii, sú prevažne autoimunitné. To znamená, že imunita chorého človeka považuje myelín za nepriateľského agenta (antigén) a produkuje proti nemu protilátky (myelín je proteín). Komplex antigén-protilátka je uložený na povrchu myelínového proteínu a potom ho ochranné bunky imunitného systému zničia.

Existujú aj iné príčiny patologického procesu:

1. Neuroinfekcie, ktoré spôsobujú zápal mozgu a miechy: herpes encefalitída, spavosť, lepra, detská obrna, besnota.
2. Choroby endokrinného systému sprevádzané metabolickými poruchami: cukrovka, hyper- a hypotyreóza.
3. Akútna a chronická intoxikácia liekmi, alkoholom, toxickými látkami (olovo, ortuť, acetón). Intoxikácia sa tiež vyskytuje na pozadí vnútorných chorôb, u ktorých sa vyvinie syndróm intoxikácie: chrípka, pneumónia, hepatitída a cirhóza.
4. Komplikácie rastu nádorov vedú k rozvoju paraneoplastických procesov.

Faktory, ktoré môžu viesť k rozvoju veľkých chorôb: častá podchladenie, zlá výživa, stres, fajčenie a alkohol, práca v znečistených a ťažkých podmienkach.

príznaky

Klinický obraz demyelinizácie mozgu neposkytuje špecifické symptómy. Známky patologického procesu sú určené lokalizáciou lézie, časťou mozgu, kde je myelín zničený.

Keď už hovoríme o bežných chorobách, pri ktorých je demyelinizácia hlavným syndrómom, môžeme tieto ochorenia odlíšiť od ich klinického obrazu:

Je ovplyvnená pyramídová dráha: zvyšuje sa vzrušivosť šľachových reflexov, svalová sila klesá na paralýzu, rýchlu únavu svalov.

Ovplyvňuje sa mozoček: je narušená koordinácia pohybov symetrických svalov, objavuje sa triaška v končatinách, je narušená koordinácia vyšších motorických činov.

Prvým príznakom je zhoršenie zraku: jeho presnosť sa znižuje (až do straty). V ťažkých prípadoch sú panvové orgány poškodené: močenie a defekácia už nepodliehajú kontrole vedomia.

Poruchy pohybu: paraparéza - pokles svalovej sily v rukách alebo nohách, tetraparéza - pokles svalovej sily všetkých 4 končatín. Neskôr sa objaví zápal mozgu, objavia sa podkožné demyelinizačné ložiská, čo vedie k rozpadu mentálnych funkcií: znížená inteligencia, rýchlosť reakcie, rozpätie pozornosti. Pri komplikovanej dynamike je miecha nekrotizovaná, čo sa prejavuje úplným vymiznutím pohybov a citlivosťou na úrovni postihnutého segmentu.

Svalová slabosť v nohách sa zvyšuje. Oslabenie sily začína svalmi nôh v blízkosti tela (quadriceps, gastrocnemius sval). Postupne prechádza do náručia ochabnutá paralýza. Zdá sa, že parestézia - pacienti pociťujú brnenie, znecitlivenie a plazenie husích hrbole.

diagnostika

Magnetická rezonancia je hlavným spôsobom detekcie demyelinizácie. Foci poškodenia myelínových puzdier sa vizualizujú na vrstvách mozgu.

Ďalšou diagnostickou metódou je metóda evokovaných potenciálov. S jeho pomocou sa určuje rýchlosť reakcie nervového systému na prichádzajúci stimul sluchovej, vizuálnej a hmatovej modality.

Pomocnou metódou je punkcia miechy a štúdium cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny. S ním identifikujte zápalové procesy v mozgovomiechovom moku.

Prognóza ochorenia je relatívne nepriaznivá - závisí od včasnosti diagnózy.

Demyelinizačné ochorenia, ložiská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každý rok rastie počet ochorení nervového systému, sprevádzaný demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotu mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávajú pacienta šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie, ktorá sa šíri do tých geografických oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problematika diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále zložitá a zle študovaná, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne vykonáva od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok v tomto smere.

Vďaka úsiliu vedcov vrhajú svetlo na základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a pomocou MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňujú určiť patologický proces, ktorý sa už začal v ranom štádiu.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny-protilátky, ktoré útočia na zložky buniek nervového tkaniva. Vývoj v reakcii na túto zápalovú reakciu vedie k ireverzibilnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a zhoršenému prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory demyelinizácie:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, ako aj mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, myelínového proteínu);
• Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, H. pylori carriage;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými výparmi, rozpúšťadlami;
• Silné a dlhotrvajúce napätie;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé environmentálne podmienky.

Bolo pozorované, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v centrálnych a severných častiach Spojených štátov, v Európe, čo je pomerne vysoká miera výskytu na Sibíri, v strednom Rusku. Naopak, u ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizačné ochorenia veľmi zriedkavé. Určitú úlohu zohráva aj rasa: medzi demyelinizujúcimi pacientmi prevládajú belochovia.

Autoimunitný proces môže začať sám za nepriaznivých podmienok, potom hrá hlavnú úlohu dedičnosť. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej produkcii protilátok, ktoré prenikajú hematoencefalickou bariérou a spôsobujú zápal s deštrukciou myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu je trochu odlišná. Normálnou reakciou na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stáva sa, že proteíny baktérií a vírusov sú také podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, ktoré telo začína "zamieňať" svoje vlastné a iné, pričom útočia na mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v skorých štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné obnovenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať funkcie, aspoň čiastočne. Postupom času dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, proces neurónov „sa stáva holým“ a nie je nič, čo by prenášalo signály. V tomto štádiu sa objavuje pretrvávajúci a ireverzibilný neurologický deficit.

Na ceste k diagnóze

Symptomatológia demyelinizácie je veľmi rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétneho ochorenia, rýchlosti progresie symptómov. Pacient zvyčajne vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy zraku.

Keď sa pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale nedokáže ospravedlniť zmeny únavou alebo stresom, ide k lekárovi. Je mimoriadne problematické podozrenie na špecifický typ demyelinizačného procesu len na základe kliniky a špecialista nemá vždy jasnú dôveru v demyelinizáciu, preto nie je potrebný žiadny ďalší výskum.

napríklad demyelinačné ložiská pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu je tradične MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy, a kontraindikácie sú nadmerné hmotnosti, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševná choroba.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo mozgových komôr (periventrikulárne), difúzne rozptýlených, majú rôzne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. toto viac „mladé“ pole demyelinizácie akumuluje kontrastnú látku lepšie ako tie, ktoré už existujú.

Hlavnou úlohou neurológa pri detekcii demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Prognóza je nejednoznačná. Napríklad je možné žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou as inými odrodami môže byť priemerná dĺžka života rok alebo menej.

Skleróza multiplex

Skleróza multiplex (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi, ktorým dominujú mladí ľudia a ľudia stredného veku, vo veku 20-40 rokov, sú ženy častejšie choré. V hovorovom prejave ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín „skleróza“ v súvislosti so zmenami súvisiacimi s vekom súvisiacimi so zhoršenou pamäťou a myslením. MS s touto "sklerózou" nemá nič spoločné.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpade myelínu a následnom nahradení týchto ohnísk spojivovým tkanivom (teda „skleróza“). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizáciou a sklerózou, sa nachádzajú v rôznych častiach nervového systému, ktoré nevykazujú jasný obraz v jeho distribúcii.

Príčiny ochorenia neboli vyriešené do konca. Predpokladá sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších podmienok, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, teda ďalej od rovníka.

Zvyčajne je postihnutých niekoľko častí nervového systému a postihnutie mozgu a miechy je možné. Charakteristickým znakom je detekcia plakov rôznych receptúr na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotickú. To indikuje chronickú perzistentnú povahu zápalu a vysvetľuje rôzne príznaky so zmenou symptómov, ako postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rôznorodé, pretože lézia postihuje súčasne niekoľko častí nervového systému. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šliach, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
• Oslabenie svalov tváre, zmeny reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Na časti panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia moču, zápcha, impotencia;
• S postihnutím zrakových nervov - znížená zraková ostrosť, zúženie polí, zhoršené vnímanie farieb, kontrast a jas.

Opísané symptómy sú spojené so zmenami v mentálnej sfére. Pacienti sú v depresii, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, je tu tendencia k depresii, alebo naopak eufória. Ako sa zvyšuje počet a veľkosť ložísk demyelinizácie v bielej hmote mozgu, zníženie inteligencie a kognitívnej aktivity je spojené so zmenami v motorických a citlivých oblastiach.

Pri roztrúsenej skleróze bude prognóza priaznivejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými symptómami. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie mozočku a subkortikálnych vodivých dráh.

Video: MRI v diagnostike demyelinizačných zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, keďže sa náhle vyvíja, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta v priebehu niekoľkých mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup ochorenia sa podobá všeobecnému infekčnému procesu, je možná horúčka, generalizované kŕče. Rýchlo sa tvoriace ložiská deštrukcie myelínu vedú k rôznym ťažkým poruchám pohybu, zhoršenej citlivosti a vedomiu. Charakterizovaný meningálnym syndrómom s ťažkou bolesťou hlavy, vracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sa koncentrujú hlavné cesty a jadrá kraniálneho nervu. K úmrtiu pacienta dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikova choroba

Devika choroba je demyelinizačný proces, ktorý ovplyvňuje zrakové nervy a miechu. Po akútnom začatí patológia postupuje rýchlo, čo vedie k závažným poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy je vzostupné a je sprevádzané parézou, paralýzou, porušením citlivosti a poruchou aktivity panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu tvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je to o niečo lepšie s včasným vymenovaním glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba redukuje na zmiernenie symptómov, predpisovanie hormónov a podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizujúce ochorenie mozgu, ktoré je častejšie diagnostikované u starších ľudí a je sprevádzané viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú paréza, kŕče, nerovnováha a koordinácia, poruchy zraku, charakterizované poklesom inteligencie, až po závažnú demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takou diagnózou je dvakrát viac mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Symptomatológia je redukovaná na parézu, paralýzu, bolesť v chrbte, kĺboch, svaloch končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, ktoré indikuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov pretrvávajú zvyškové známky poškodenia nervového systému.

Vlastnosti liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferon, Avonex, Copaxone - sú bežne uznávané ako liečivá voľby.

Betaferon sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Je dokázané, že pri dlhodobom menovaní do 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia znižuje o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liek sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa pri exacerbácii mnohých demyelinizačných ochorení do piatich dní, podávaných intravenózne rýchlosťou 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať s polovičnou dávkou.

Koncom minulého storočia bola vyvinutá metóda filtrovania kvapaliny, v ktorej sú odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých až 150 ml mozgovomiechového moku prechádza cez špeciálne filtre.

Na demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna terapia a cytostatiká. Plazmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunitného systému, potláčajú tvorbu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané na týždeň až vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropné lieky (piracetam), lieky proti bolesti, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxanciá (mydocalms) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B av depresívnych stavoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nie je zameraná na úplné uvoľnenie pacienta z choroby kvôli zvláštnostiam patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je odradiť deštruktívne pôsobenie protilátok, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje účinnú pomoc pacientom, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je látka podobná tuku, ktorá tvorí puzdro nervových vlákien. Tento plášť slúži ako izolácia, ktorá neumožňuje rozrušenie na susedné vlákna. Súčasne sú v myelínovom puzdre podivné okná - priestory, kde chýba myelín. Ich prítomnosť výrazne urýchľuje prenos nervových impulzov. Keď je narušená myelinizácia nervových vlákien, je narušená vodivosť nervového tkaniva a vyskytujú sa rôzne neurologické poruchy.

Keď sa v mozgu vyskytnú demyelinizačné procesy, je narušené vnímanie, koordinácia pohybov a mentálne funkcie. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

• Skleróza multiplex.
• Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
• Akútna diseminačná encefalomyelitída.

Príčiny demyelinizačných procesov

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvodmi, prečo imunitný systém vníma vlastné tkanivo človeka ako cudzie, môže byť:

• Reumatické ochorenia.
• Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
• Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
• Infekčné lézie nervového systému.
• Metabolické ochorenia.
• Nádorové a paraneoplastické procesy.
• Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach je myelínová pošva nervového tkaniva zničená a nahradená spojivovým tkanivom.

Skleróza multiplex

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ložiská demyelinizácie sa nachádzajú v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému naraz, preto sú príznaky rôznorodé. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú vo veku asi 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú chorobou najviac postihnuté. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

• Pyramídové symptómy - paréza končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexy šliach a oslabenie kože.
• Kmeňové príznaky - nystagmus (chvenie oka) v rôznych smeroch, znižujúce závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zaostrovaním očí.
• Symptómy panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje s porážkou jadier miechy.
• Cerebelárne symptómy - zhoršená koordinácia pohybov, ohromujúca chôdza, závraty.
• Vizuálna strata zorného poľa, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, skotómy (tmavé škvrny pred očami).
• Senzorické poruchy - parestézia (husia koža), narušenie citlivosti vibrácií a teploty, pocit tlaku v končatinách.
• Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto príznaky sa zriedkavo vyskytujú spoločne, pretože ochorenie sa vyvíja postupne počas mnohých rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. To vám umožní identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlejšie oválne škvrny na pozadí mozgu. Typické umiestnenie je v blízkosti mozgových komôr a nižšie v blízkosti kôry. Pri dlhom priebehu ochorenia sa lézie spájajú, zväčšuje sa veľkosť komôr mozgu (znak atrofie).

Metóda evokovaných potenciálov umožňuje určiť stupeň narušenia nervovej vodivosti. Zároveň sa hodnotí kožný, zrakový a sluchový potenciál.

Elektroneuromyografia - metóda podobná EKG, umožňuje určiť zameranie deštrukcie myelínu, vidieť ich hranice a vyhodnotiť stupeň poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v mozgovomiechovom moku a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce stanoviť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Úplná liečba sklerózy multiplex je nemožná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Použitie interferónu - Rebif, Betaferon sa osvedčilo dobre. Na pozadí týchto liekov sa rýchlosť progresie ochorenia spomaľuje, znižuje sa frekvencia exacerbácií, zriedkavo sa vyvíjajú podmienky vedúce k invalidite.

Plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechového moku sa používajú na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpísané nootropné lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatívne lieky.

Pacientom sa odporúča dodržať denný režim, stredne ťažkú ​​fyzickú aktivitu v prírode, liečebne.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (časté u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi symptómami - strata citlivosti, zhoršený pohyb končatín, až po hemiparézu, hemianopiu (strata zraku u jedného oka). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym rozvojom demencie a zmenami osobnosti. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminačná encefalomyelitída

Toto je polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinačné ložiská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, kŕčovitý syndróm, poruchy spôsobené porážkou určitej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba ochorenia závisí od dôvodu, ktorý ho v tomto konkrétnom prípade spôsobil. Po zotavení môžu neurologické defekty zostať - paréza, paralýza, poruchy zraku, sluch, koordinácia.

Demyelinizačné ochorenie mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akékoľvek demyelinizačné ochorenie je závažná patológia, často otázka života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, viacerým problémom v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Aby sa vylúčila nepriaznivá prognóza, odporúča sa dodržať všetky predpisy lekára, aby ste vykonali včasné vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je to demyelinizácia mozgu bude jasná, ak krátko hovoríte o anatómii a fyziológii nervovej bunky.

Nervové impulzy sa pohybujú z jedného neurónu do druhého, do orgánov cez dlhý proces nazývaný axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým plášťom (myelín), ktorý poskytuje rýchly impulzný prenos. Pri 30% tvoria proteíny, zvyšok v zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového puzdra, čo znamená demyelinizáciu. K rozvoju tohto procesu vedú dva hlavné faktory. Prvý je spojený s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zrejmých faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vyrobené protilátky sú schopné preniknúť hemato-encefalitickou bariérou a spôsobiť deštrukciu myelínu.

Jadrom ďalšieho procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. V niektorých prípadoch sú však proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako rovnaké. Zmeny nastanú a telo infikuje svoje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. Postupom času sa zničenie škrupiny dostane do takej miery, že úplne zmizne, odkryje axóny. Zmizne látka na prenos impulzov.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov, šiesty chromozóm.
• Infekčné procesy. Spustené Lymskou chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
• Metabolické poruchy. V dôsledku diabetes mellitus dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
• Novotvary.
• Stres.

V poslednej dobe sa čoraz viac vedcov domnieva, že mechanizmus pôvodu a vývoja je kombinovaný. Na pozadí dedičných stavov pod vplyvom prostredia a patológií sa vyvíjajú demyelinizačné ochorenia mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú v Európanoch, v niektorých častiach Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté v populácii Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Lekári hovoria o demyelinizácii, hovoria o myelinoclázii, porušovaní neuronálnej membrány v dôsledku génových faktorov.

Lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku ochorení iných orgánov, indikuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, chrbtici, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie ovplyvňuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenej oblasti.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patrí medzi ne skleróza multiplex - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Medzi ďalšie prejavy patrí patológia Marburg, Devik, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Guillain-Barré syndróm.

Skleróza multiplex

Približne 2 milióny ľudí trpia roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Postupuje pomaly, takže prvé príznaky sa vyskytujú až po niekoľkých rokoch. V súčasnosti je diagnostikovaná u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorý viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sa detegujú viaceré ohniská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Súčasne existujú aj čerstvé a staré plakety. Je to znak pokračujúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

U pacientov sa vyvinie paralýza, zvýšia sa šľachové reflexy, objavia sa miestne záchvaty. Porucha jemných motorických zručností, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť udržať rovnováhu. Ak je postihnutý zrakový nerv, zrak sa znižuje a vnímanie farby sa znižuje.

Človek sa stáva podráždený, náchylný k depresii, apatia. Niekedy sú naopak záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza sa považuje za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len zmyslové a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k poruche funkcií mozgu a jeho častí: cerebellum, pyramídový a extrapyramidálny systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách dochádza k poškodeniu hlavne mozgového kmeňa, ako aj k vodivostným cestám, čo je spôsobené jeho pominuteľnosťou.

Ochorenie sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. V krátkom čase sa myelínová látka objaví v postihnutej oblasti. Objavujú sa poruchy pohybu, trpí citlivosť, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný zvracaním. Pacient sa sťažuje na silné bolesti hlavy.

Devikova choroba

Patológia je spojená s demyelinizáciou procesov miechy a zrakového nervu. Paralýza sa vyvíja rýchlo, pozorujú sa poruchy citlivosti a orgány nachádzajúce sa v panvovej oblasti sú narušené. Poškodenie zrakového nervu vedie k slepote.

Prognóza je nízka, najmä pre dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Starší ľudia väčšinou vykazujú príznaky demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému charakterizujúceho progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženiu inteligencie v krátkom čase. V ťažkých prípadoch sa vyvíja demencia.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovplyvnené je viac periférnych nervov. Pacienti, väčšinou muži, majú parézu. Trpia silnou bolesťou svalov, kostí a kĺbov. Príznaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o príznakoch dysfunkcie vegetatívneho systému.

príznaky

Medzi hlavné prejavy demyelinizačných ochorení nervového systému patria:

• Poruchy pohybu. Existujú paréza, tremor, mimovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinácia koordinácie, prehĺtanie.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie, tlak nesprávne.
• Vnútorné orgány. Existuje inkontinencia moču, pohyb čriev.
• Emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšenú zábudlivosť.
• Špinenie. Zistí sa poškodenie zraku, ruší sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Celkové zdravie. Osoba sa rýchlo unaví, stane sa ospalým.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. To vám umožní urobiť presný obraz o chorobe. Zavedenie kontrastnej látky ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožňuje vybrať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú vzorky krvi, štúdium mozgovomiechového moku.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomalenie deštrukcie myelínových puzdier nervových buniek, normalizácia fungovania imunitného systému a boj proti protilátkam, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo viac odolným voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Menovaný hlavne v období exacerbácie podávaný intravenózne.

Dexametazón a Prednizalon sa predpisujú na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v ťažkých prípadoch sa používajú cytostatiká. Táto skupina zahŕňa napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečenia liekmi sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z nej.

Miecha sa čistí. Počas postupu sa cez filtre vedie kvapalina, aby sa vyčistili od protilátok.

Moderné výskumníci liečia kmeňové bunky a snažia sa aplikovať vedomosti a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nie je možné úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Terapia je zameraná na zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpisujú sa nootropné lieky (Piracetam). Ich pôsobenie je spojené so zvýšenou mentálnou aktivitou, zvýšenou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Sú to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Na zmiernenie stuhnutosti sú predpísané svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionálne symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nájdené v počiatočných štádiách vývoja je možné zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patológií Marburg a Devik, smrť nastane v priebehu niekoľkých mesiacov. S Guillain-Barreovým syndrómom je prognóza celkom dobrá.

Dedičné predispozície, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Tento proces je sprevádzaný rozvojom závažných chorôb, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, ktoré majú znížiť rýchlosť a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmierniť symptómy, zlepšiť duševnú aktivitu, znížiť bolesť, mimovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité tieto zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakútnych obdobiach // Medzinárodný neurologický vestník - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému na základe optickej koherenčnej tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému // Elektronická disertačná knižnica - 2004.

Ako sa ohniská demyelinizácie mozgu

Demyelinizačné ochorenie mozgu sa vo väčšine prípadov vyvíja v detstve a u ľudí vo veku 40 rokov. Tento patologický proces je charakterizovaný porážkou bielej hmoty a miechy, čo spôsobuje pretrvávajúce neurologické poruchy, v niektorých prípadoch nekompatibilné so životom.

Moderné pokroky v oblasti vedy a medicíny umožnili určiť príčiny problému a poskytnúť príležitosť na odhalenie porušení v ranom štádiu vývoja.

Etiológia procesu

Čo je to demyelinizácia? Proces sa vyvíja ako výsledok negatívnych účinkov proteínových protilátok na nervové tkanivo. To je sprevádzané rozvojom zápalovej reakcie, poškodením neurónov, deštrukciou myelínového puzdra a zhoršeným prenosom nervových impulzov.

Škrupiny nervových vlákien sú poškodené:

1. Dedičná predispozícia.
2. Infekčné vírusové ochorenia.
3. Chronické ložiská bakteriálnej infekcie.
4. Otrava ťažkými kovmi, benzín, rozpúšťadlo.
5. Silné a dlhotrvajúce napätie.
6. Nadmerná konzumácia živočíšnych bielkovín a tuku.
7. Nepriaznivá environmentálna situácia.

Všetky tieto nepriaznivé stavy vedú k rozvoju autoimunitného procesu, ale najdôležitejšiu úlohu zohráva genetická predispozícia. Niektoré gény a ich mutácie vedú k tvorbe abnormálnych protilátok, ktoré prenikajú bariérou medzi krvou a nervovým tkanivom a chránia mozog pred poškodením. V dôsledku toho je proteín myelín zničený pod vplyvom zápalového procesu.

Druhým spúšťacím faktorom sú infekčné ochorenia. Deštrukcia normálneho myelínu sa uskutočňuje mierne odlišným spôsobom. V normálnom stave začne imunitný systém po požití produkovať protilátky, aby sa s ním bojoval. Ale niekedy sú proteíny patogénu tak podobné proteínom v tkanivách ľudského tela, že ich protilátky zamieňajú a spolu s baktériami ničia vlastné bunky.

V počiatočných štádiách poškodenia nervového vlákna, keď sa zápalový autoimunitný proces práve začal vyvíjať, môžu byť patologické zmeny stále zvrátené. Existuje možnosť čiastočného obnovenia myelínu, čo umožní neurónom vykonávať určitú časť ich funkcií. Ale s vývojom ochorenia sú nervové membrány čoraz viac ničené, nervové vlákna sú vystavené a strácajú schopnosť prenášať signály. Nie je možné sa zbaviť nervového deficitu a vrátiť stratené funkcie do mozgu v tejto fáze.

Priebeh ochorenia

Prejavy demyelinizačných procesov závisia od časti mozgu, v ktorej patologický proces začal, a od stupňa poškodenia. Na začiatku vývoja patológie dochádza k zhoršeniu zrakovej funkcie. Po prvé, pacient verí, že je jednoducho unavený, ale postupne nedokáže ignorovať prejavy a ide k lekárovi.

Stanovenie typu demyelinizácie len na základe symptómov je ťažké. Preto sú potrebné ďalšie vyšetrenia. Prejavy závisia od formy patologických zmien.

Skleróza multiplex

Foci demyelinizácie mozgu sa najčastejšie vyskytujú pri roztrúsenej skleróze. Ochorenie je sprevádzané autoimunizáciou, poškodením nervových vlákien, rozpadom myelínových puzdier a nahradením poškodených oblastí spojivovým tkanivom.

Procesy demyelinizácie a sklerózy sa nachádzajú v rôznych častiach mozgu, takže sa najskôr ťažko spájajú.

Ak chcete úplne určiť príčiny porušenia, ešte sa nepodarilo. Predpokladá sa, že mozog je najviac ovplyvnený zlou dedičnosťou, vonkajšími podmienkami, infekciou vírusmi a baktériami. Zvyčajne sú postihnuté mozog a miecha.

Patológia sa môže prejaviť:

• paréza a paralýza, zvýšené reflexy šliach, svalové kŕče;
• nerovnováha a jemné motorické zručnosti;
• oslabenie svalov tváre, reflex prehĺtania, funkcia reči;
• zmena citlivosti;
• impotencia, zápcha, inkontinencia alebo retencia moču;
• zníženie zraku, zúženie jeho polí, narušenie jasu a vnímanie farby.

Opísané príznaky môžu byť sprevádzané depresiou, poklesom emocionálneho pozadia, eufóriou alebo znechutením. Ak sa objavia viaceré ložiská, inteligencia a myslenie sa znížia.

Marburgova choroba

Toto je najnebezpečnejšia forma poškodenia látky v mozgu. Patológia sa vyskytuje prudko a je sprevádzaná rýchlym nárastom symptómov. To sa najviac prejavuje v stave pacienta. Človek môže zomrieť za niekoľko mesiacov.

Ochorenie sa pôvodne podobá infekcii a je sprevádzané horúčkou, záchvatmi. S deštrukciou myelínu sa zhoršujú motorické funkcie, citlivosť a vedomie. Charakterizovaný výskytom silnej bolesti hlavy a zvracania, zvýšeného intrakraniálneho tlaku. V prípade malígneho priebehu je postihnutý mozgový kmeň, v ktorom sa zhromažďujú jadrá kraniálnych nervov.

Devikova choroba

Keď k tomu dôjde, poškodenie zrakových nervov a miechy. Akútny vývoj patologického procesu vedie k úplnej slepote. Vzhľadom k tomu, že choroba postihuje miechu, osoba trpí parézou, paralýzou, poruchami funkcie panvových orgánov, poruchami citlivosti.

Živé prejavy pacienta sa vyskytujú do dvoch mesiacov od začiatku vývoja patológie. U dospelých nie je šanca na priaznivý výsledok. U detí s patológiou, v dôsledku použitia imunosupresív a glukokortikosteroidov, sa stav môže zlepšiť.

Multifokálna encefalopatia

Tento typ demyelinizácie sa vyskytuje u starších ľudí. Pacient trpí kŕčmi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, poklesom intelektuálnych schopností, možným rozvojom demencie.

Proces deštrukcie myelínových puzdier je sprevádzaný porušením imunitného systému.

Syndróm Guillain-Barre

Súčasne sú poruchy mozgu narušené v dôsledku poškodenia periférneho nervu. Najčastejšie patológia postihuje samca. U pacientov s parézou, svalov, bolesti kĺbov, srdcového rytmu je narušený, potenie sa zvyšuje, krvný tlak sa dramaticky mení.

Diagnostické metódy

Diagnóza v prítomnosti demyelinizovaných porúch v mozgu môže byť uskutočnená iba pomocou magnetickej rezonancie. Ide o vysoko informatívnu a bezpečnú techniku, ktorá má minimálne kontraindikácie. Nedá sa to robiť len s klaustrofóbiou, obezitou, duševnými poruchami, prítomnosťou kovových štruktúr v tele, pretože tomograf je veľký magnet.

Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou budú detegované patologické ložiská na bielej hmote a okolo komôr. Sú oválneho tvaru s rozmermi do 3 centimetrov a usporiadané difúzne.

Na potvrdenie prítomnosti útvarov je možné postup vykonať s vylepšením kontrastu. Kontrastné činidlo sa v nových ohniskách súčasne akumuluje lepšie ako v starých.

V procese diagnózy ochorenia na prvom mieste určiť formu demyelinizácie. To je nevyhnutné pre voľbu taktiky liečby.

Prognóza podobného patologického procesu sa môže líšiť. Ak zničenie myelínu spôsobilo roztrúsenú sklerózu, potom pacient môže žiť viac ako desať rokov, v iných prípadoch dĺžka života nepresiahne jeden rok.

Tradičné procedúry

Spôsoby liečby demyelinizačnej choroby môžu byť odlišné. Obvykle sa vykonáva patogenetická terapia. Pomocou špeciálnych prípravkov spomaľujú proces deštrukcie myelínu, eliminujú nesprávne protilátky a normalizujú činnosť imunitného systému. Podobný účinok sa zvyčajne dosahuje pomocou:

• interferóny vo forme Betaferonu, Avonexu, Copaxonu. Prvý liek pomáha liečiť roztrúsenú sklerózu. Je dokázané, že v dôsledku dlhodobého užívania Betaferonu choroba postupuje pomalšie, znižuje riziko invalidity a frekvenciu exacerbácií. Liečivo sa podáva intramuskulárne každý druhý deň;
• imunoglobulíny. S ich pomocou sa protilátky a imunitné komplexy produkujú v menších množstvách. Toto sa dosahuje použitím Sandoglobulinu alebo ImBio. Tieto lieky sa predpisujú v období exacerbácií. Injikujú sa do žily a dávka sa vypočíta v závislosti od hmotnosti pacienta. Pri absencii požadovaného účinku liečba pokračuje po exacerbácii;
• filtrácia kvapaliny. Počas procedúry vykonajte odstránenie protilátok. Aby ste dosiahli požadovaný výsledok, musíte prejsť aspoň osem sedení. Počas liečby sa cerebrospinálna tekutina vedie cez špeciálne filtre;
• plazmaferéza. Odstraňuje z krvi protilátky a imunitné komplexy;
• hormonálnej terapie. Liečba zahŕňa použitie glukokortikoidných liekov. S pomocou prednizolónu a dexametazónu sa produkujú antimyelínové proteíny v menších množstvách a zápalový proces sa nevyvíja. Zvyčajne sa predpisujú veľké dávky takýchto liekov, ktoré sa môžu užiť dlhšie ako jeden týždeň;
• cytostatiká. Použitie metotrexátu a cyklofosfamidu sa vykonáva v prípade závažného ochorenia.

Potrebná je tiež symptomatická liečba. Zníženie prejavov patologického procesu sa dosahuje pomocou nootropných liekov vo forme Piracetamu, liekov proti bolesti, antikonvulzív, neuroprotektorov, svalových relaxancií, ktoré zmierňujú ochrnutie.

Prenos nervových impulzov je normalizovaný pomocou vitamínov B a depresia je eliminovaná antidepresívami.

Liečba liekmi a iné metódy túto patológiu úplne neodstránia. Všetky terapeutické opatrenia iba pozastavujú ničenie myelínových puzdier, zlepšujú kvalitu života a predlžujú jeho trvanie.

Ľudové metódy

Pomocou ľudových prostriedkov môžete odstrániť nepríjemné prejavy patológie a zabrániť vzniku ďalších porúch. Na zlepšenie stavu mozgu môžete použiť:

• aníz lofanta. Z tejto liečivej rastliny sa pripravuje odvar. Listy, stonky a kvety sú rozdrvené a v množstve jednej polievkovej lyžice nalejte pohár vody na malý oheň na desať minút. Keď sa liek ochladí, pridá sa k nemu lyžica medu a vždy sa pred jedlom vypijú dve polievkové lyžice;
• Kaukazský diaskorei. Koreň rastliny je rozdrvený av množstve pol lyžičky nalejte pohár prevarenej vody. Nástroj sa uchováva vo vodnom kúpeli po dobu jednej hodiny a spotrebuje sa v lyžičke pred spaním.

Tieto prostriedky prispievajú k zlepšeniu metabolických procesov a krvného obehu. Pri použití odvarov by ste sa mali poradiť s odborníkmi, pretože v kombinácii s niektorými liekmi môžu spôsobiť nežiaduce vedľajšie reakcie.