MED24INfO

Anatómia defektu je charakterizovaná inverziou komôr a atrioventrikulárnych chlopní s anatomickou predsieňovou polohou zachovanou. Táto LA sa odchyľuje od funkčne pravej, ale anatomicky ľavej komory a aorty od funkčne ľavej, ale anatomicky PJ. S L-TMC sa venózna krv z BPC (obehový systém) vracia do PP (pravá predsieň) a cez bicuspidálny (mitrálny) ventil sa posiela do anatomicky LV (ľavej komory) a potom cez PA (pľúcna artéria) do ICC (pľúcna cirkulácia). ).

Kyslíkom obohatená krv z pľúc prúdi do ľavej predsiene, potom cez trikuspidálnu chlopňu vstupuje do anatomicky PJ (pravej komory) a cez aortu do PCB. L-TMC sa môže kombinovať s VSD (defekt komorového septa), s ventilom alebo subvalvulárnou ALS (stenózou pľúcnej artérie), systémovou (trikuspidálnou) insuficienciou atrioventrikulárnej chlopne, anomáliami systému vedenia (atrioventrikulárna blokáda), supraventrikulárnou tachykardiou.

patofyziológie

V prítomnosti anatomicky nesprávne vytvoreného srdca nie je hemodynamika funkčne funkčná s L-TMC. Bohužiaľ, táto CHD (vrodená choroba srdca) sa často kombinuje s inými poruchami a srdcovými arytmiiami, ktoré určujú prognózu pre pacienta.

CLINIC

a. Klinické prejavy ochorenia:

- s izolovaným L-TMC sú pacienti asymptomatickí;

- v prítomnosti sprievodných CHD u väčšiny pacientov sa príznaky objavujú v prvých mesiacoch života, zatiaľ čo klinický obraz je určený súbežnou CHD; nedostatočnosť systémovej (trikuspidálnej) atrioventrikulárnej chlopne je sprevádzaná dýchavičnosťou a únavou.

b. Fyzické vyšetrenie:

- v prítomnosti stenózy J1A a VSD sa u pacientov môže objaviť cyanóza;

- v prítomnosti veľkej VSD sa stanoví pulzácia predkardiálnej oblasti a systolický tras pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti;

- auskultačný obraz zodpovedá charakteristikám opísaným vyššie v CHD;

- v prípade srdcových arytmií sa pozoruje bradykardia, nepravidelný pulz alebo tachykardia.

diagnóza

1. elektrokardiogram

- charakteristickou črtou je prítomnosť Q vlny v elektrónoch V j - V4 a jej absencia v elektrónoch V5-V6, ktorá je spojená so smerom depolarizácie MFV z LV na RV;

- rôzne stupne blokovania AV, až do úplnosti, čo je charakteristické pre rušenie vedenia L-TMC;

- Supraventrikulárne tachykardie a syndróm Wolf-P Arkinson-White sú menej časté;

- príznaky predsieňovej a komorovej hypertrofie sa objavujú v prítomnosti súbežnej CHD,

1. echokardiografia

- v štandardnej štvorkomorovej polohe namiesto ľavej komory je definovaná pravá komora, ktorej príznaky sú zvýšená trabekularita, prítomnosť moderátorového lúča a trikuspidálny AV ventil (detekcia troch ventilov v priereze);

- neprítomnosť vláknitého pokračovania medzi septálnym listom AV ventilu a poloprázdnym ventilom;

- prítomnosť vláknitého pokračovania medzi pľúcnym a pravým AV ventilom;

- výstup z venóznej komory v päťkomorovej polohe vyzerá ako obyčajne umiestnený výstup z ľavej komory;

- aorta je vizualizovaná pred a naľavo od lietadla;

- sú možné súvisiace chyby (VSD, dysfunkcia ľavého AV ventilu atď.).

ZAOBCHÁDZANIE A POZOROVANIE

1. Pozorovanie a liečba pacientov s L-TMC

a. Liečba srdcového zlyhania, keď sa objavia príznaky.

b. Antiarytmiká, rádiofrekvenčná ablácia ďalších atrioventrikulárnych spojení, implantácia kardiostimulátora, ak je indikovaná.

v. Prevencia bakteriálnej endokarditídy v prítomnosti dôkazov.

1. Chirurgická liečba

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

- prítomnosť symptómov (cyanóza, zlyhanie srdca), ktoré nie sú prístupné kontrole liekov; u asymptomatických pacientov sú príznaky poklesu funkcie systémovej anatomicky pravej komory (dilatácia pankreasu, regurgitácia TC alebo štrukturálne anomálie TC).

Kontraindikácie chirurgickej liečby:

- prítomnosť absolútnych kontraindikácií pre súbežnú somatickú patológiu.

Chirurgická taktika

S touto patológiou sú možné tri rôzne varianty korekcie:

1) „Klasický prístup“ - eliminácia pridružených anomálií, pankreas zostáva v systémovej polohe.

2) Anatomická korekcia - dvojité prepínanie na úrovni predsiení a komôr.

3) Hemodynamická, jednokomorová korekcia.

Voľba každej z možností závisí od veku pacienta a anatómie defektu.

„Klasický prístup“ je možný, ak sú obe atrioventrikulárne chlopne kompetentné, komory sú vyvážené a funkcia komôr nie je narušená. Korekcia zahŕňa plasticitu VSD, TC, odstránenie prekážky lietadla.

V budúcnosti najpriaznivejšia anatomická korekcia.

Indikácie pre použitie tejto stratégie:

- nerovnaká komorová veľkosť (RV 75% LV),

- regurgitácia TC a dysfunkcia pankreasu,

- tlak v ľavej komore najmenej 2/3 systému.

Postup dvojitého prepínania sa najlepšie vykonáva vo veku nad 1 rok, najmä ak sa plánuje použitie potrubia s ventilom. Ak sa choroba prejaví skôr, je potrebné použiť všetky zdroje protidrogovej liečby alebo vykonať paliatívnu intervenciu - zavedenie systémovo-pľúcnej anastomózy alebo zúženie pľúcnej artérie na ochranu pľúcneho lôžka a / alebo "tréning" ľavej komory (tlak v LV by mal byť aspoň 2/3 tlaku). systému). Senning / Mastard sa vykonáva intra atriálne prepínanie, v neprítomnosti subvalvulárnej stenózy LA, je doplnené arteriálnym prepínaním. Pri subvalvulárnej stenóze sa namiesto arteriálneho prepínania vykonáva Rastelliho postup. Čím skôr bude operácia vykonaná, tým lepšie bude funkčný stav pacienta.

Korekcia jednej komory sa aplikuje v prípade ostro nevyvážených komôr.

Chirurgická technika

"Klasický prístup." Prístup k VSD cez pravú predsieň, Subvalvulárna stenóza, eliminácia excízie hypertrofovanej myokardiálnej trabekuly v komorovej dutine.

Niekedy, vzhľadom na blízkosť vodivého systému, použitie potrubia obsahujúceho extracardiac ventil je odôvodnené na pripojenie dutiny LV a dutiny LA.

Anatomická korekcia (Senning / Mastard + arteriálna inklúzia) Najprv sa vykoná predsieňová fáza, ktorá nasmeruje tok zo systémových žíl do átria cez pankreas a z pľúcnych žíl do átria cez ľavú komoru pomocou autoperikardiálnej náplasti (Mastard) alebo plastu predsiene. Senning). Ďalej sa postup arteriálneho prepínania vykonáva rovnakým spôsobom ako pri D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Prvou fázou postupu je intraatriálne prepínanie. Ďalej držte cerebrovaskulárne ochorenie s tvorbou VOLZh (výstupná časť ľavej komory). LA je zošitá. Spojenie lietadla a pankreasu sa obnovuje pomocou potrubia s ventilom.

Jednokomorová korekcia sa vykonáva v etapách v súlade so všeobecne uznávanými princípmi.

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby: t

- obštrukcia náplasťou systémových a pľúcnych výtokových ciest (kritérium - gradient 3–4 mm Hg);

Pooperačné pozorovanie

1. Dohľad sa vykonáva každých 6-12 mesiacov počas života, bez ohľadu na to, či bola alebo nebola vykonaná kardiochirurgia. Cieľ: vyhodnotiť stav systémového (trikuspidálneho) atrioventrikulárneho ventilu a možnú progresiu porúch srdcového rytmu.
2. Prevencia bakteriálnej endokarditídy sa uskutočňuje podľa indikácií.
3. Prípustnosť telesnej výchovy a športu po úprave zverokruhu.

Ak zistíte chybu, vyberte fragment textu a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Podeľte sa o príspevok "Opravená transpozícia hlavnej cievy (L-TMC)"

Vrodená korekcia transpozície hlavných tepien

Tento defekt je približne 0,4% všetkých CHD, hoci v dôsledku absencie symptómov u niektorých pacientov (bez dodatočných srdcových defektov) môže byť frekvencia tohto defektu vyššia. Vadu prvýkrát opísal Rokitansky v roku 1875; tiež nazývaná L-transpozícia, charakterizovaná komorovou inverziou a v dôsledku toho abnormálnymi (nesúrodými) atrioventrikulárnymi a ventrikuloarteriálnymi správami (dvojitá nesúlad). Korigovaný TMS (kTMS) je zriedkavý defekt, ktorý sa vyskytuje u približne 1 z 33 000 novorodencov.

morfológia
Systémové venózne átrium (morfologicky vpravo) komunikuje s morfologicky ľavou komorou cez mitrálnu chlopňu a LV je pripojené k pľúcnej tepne cez pľúcny ventil. Pľúcne venózne átrium (morfologicky vľavo) komunikuje s morfologicky pravou komorou cez trikuspidálnu chlopňu, ktorá preto funguje ako systémový atrioventrikulárny systém. Keď sú srdcové komory takto spojené, morfologicky ľavá komora je na pravej strane a aorta pochádzajúca z prostaty je na ľavej strane.

Ak je interventrikulárna priehradka neporušená, dochádza k výrazne vyššiemu pripojeniu hrotov mitrálnej chlopne k prepážke v porovnaní s úrovňou pripevnenia hrotov trikuspidálnej chlopne na ľavej strane.

Takmer vždy existuje vláknité pokračovanie medzi mitrálnymi a pľúcnymi chlopňami nad pravotočivým LV.

Pľúcna chlopňa je teda „zaklinená“ medzi predsieňovou prepážkou a mitrálnou chlopňou, ktorá odchyľuje predsieňovú priehradku od ventrikulárnej komory, čo vedie k zhoršenému atrioventrikulárnemu vedeniu. Morfologicky, pravá komora prijíma žilový návrat z pľúc a núti ho do aorty cez svalovú infundibulárnu trubicu, zatiaľ čo aortálna chlopňa je umiestnená pred a vľavo od pľúcnej artérie.

V dôsledku abnormálnej rotácie infundibulu u malého počtu pacientov sa aorta nachádza na pravej alebo tesne pred pľúcnym trupom, preto termín „transpozícia L“ nie vždy odráža morfologickú podstatu tohto defektu. Kvôli anomálnej orientácii komôr v hrudníku a nesúhlasnej ventrikuloarteriálnej križovatke, výstupné dráhy ľavej komory a pankreasu prebiehajú paralelne, na rozdiel od ich krížovej dráhy v normálnom srdci.

Koronárne tepny siahajú od dvoch aortálnych sinusov, ktoré smerujú k pľúcnemu trupu, a často tri hlavné koronárne tepny siahajú od jedného koronárneho sínusu.

Epikardiálne koronárne artérie sú umiestnené tak, ako to zodpovedá komorám. Pravá koronárna artéria má teda anatomické znaky ľavej hlavnej koronárnej artérie a jej krátky hlavný kmeň je rozdelený na predné interventrikulárne a cirkulárne vetvy, ktoré obklopujú kruh mitrálnej chlopne. Ľavá koronárna artéria má anatómiu morfologicky pravej koronárnej artérie, čo vedie k vzniku infundibulárnych a okrajových vetiev.

Vo väčšine prípadov je kTMS sprevádzaný jednou alebo viacerými sprievodnými anomáliami. VSD sa nachádza v 50-80% prípadov. Interventrikulárna porucha sa nachádza v ktorejkoľvek časti prepážky, častejšie je membránová a veľká a pľúcna tepna môže byť umiestnená nad ňou, v tomto prípade sa čiastočne odchýli od LV.

Môže dôjsť k hypoplazii jednej z komôr a ak je mierna, nebráni chirurgickej korekcii biventrikulárnej cirkulácie. Anatomická obštrukcia ľavej komory sa vyskytuje u 50% pacientov a polovica z nich je hemodynamicky významná.

Prekážkou môže byť ventil alebo subvalvulárny, prechodný alebo stojací.

K dispozícii je tiež kombinácia s AVK. Často sa vyskytujú chyby v štruktúre ľavého atrioventrikulárneho (trikuspidálneho) ventilu, v niektorých prípadoch sa podobajú Ebsteinovej anomálii. Zlyhanie trikuspidálnej chlopne je charakteristické pre 1/3 prípadov kTMS a je pravdepodobne najdôležitejšou komplikáciou, ktorá sa s vekom spája s týmto defektom.

Trikuspidálna chlopňa s kTMS má tri listy, ale septálny ventil je umiestnený viac mediálne a anteriorne ako obvykle. Ventil je zvyčajne dysplastický, s abnormálnymi zhrubnutými akordmi v oblastiach ich pripojenia k septu a zadným výbežkom. Extrémnym stupňom je transformácia podobná Ebsteinovi, ktorá sa líši od klasickej Ebsteinovej choroby tým, že predná chlopňa trikuspidálnej chlopne sa blíži k normálnej veľkosti, než prechádza zväčšením plachty podobnej deformácie; Súčasne nie je vláknitý prstenec ventilu rozšírený.

V mieste trikuspidálnej chlopne „hore“ nad VSHP je pankreas hypoplastický, zatiaľ čo „horný sedák“ na VSD, hypoplazia mitrálnej chlopne LV.
Hemodynamické poruchy a symptómy

V dôsledku dvojitého nesúladu sa systémový venózny návrat posiela do pľúc a pľúcny venózny návrat sa posiela do veľkého obehu. Teda hemodynamické poruchy nevznikajú kvôli poruchám v sekvencii prietoku krvi, ale kvôli prítomnosti asociovaných anomálií. Existuje typická triáda malformácií, ktoré spôsobujú klinické príznaky korigovaného TMS - interventrikulárna komunikácia, obštrukcia vylučovacieho traktu morfologicky ľavej komory a anomálie morfologicky pravého atrioventrikulárneho ventilu (trikuspidálna).

Prirodzený priebeh kTMS je veľmi variabilný. Dojčatá s ťažkou stenózou / atresiou pľúcnej artérie alebo insuficiencie mitrálnej chlopne môžu potrebovať chirurgickú starostlivosť v prvých mesiacoch života; pri absencii ďalších defektov (1-2% pacientov s týmto defektom) sa však hemodynamické poruchy nevyvíjajú dlhší čas a diagnóza sa môže urobiť prvýkrát vo vyššom veku alebo dokonca pri pitve po smrti z iných príčin.

Väčšina pacientov v detstve má minimálne alebo mierne klinické príznaky, ktoré sa líšia medzi týmito dvomi extrémnymi prejavmi kTMS, pretože poruchy vyvolané hlavnou VSD sú zvyčajne vyvážené súčasnou obštrukciou LV vylučovacieho traktu. Nástup príznakov je spojený so zhoršeným prietokom krvi v pľúcnom obehu alebo s regurgitáciou na atrioventrikulárnej chlopne systémovej komory, bradykardii v dôsledku atrioventrikulárneho bloku, dysfunkcii myokardu systémovej komory.

Ťažká stenóza alebo atrézia pľúcnej artérie vedie k ťažkej cyanóze v prvých dňoch alebo týždňoch života. Títo novorodenci potrebujú zavedenie prostaglandínu E1 a zavedenie systémovo-pľúcneho skratu.

Pri veľkej VSD alebo ťažkej regurgitácii na trikuspidálnej chlopni a minimálnej obštrukcii LV vylučovacieho traktu dochádza k ťažkému srdcovému zlyhaniu od prvých týždňov alebo mesiacov života. Zlyhanie srdca na pozadí výraznej hyper-volémie s malým kruhom sa vyvíja u 30% detí s týmto defektom pred dosiahnutím veku 1 roka. Ďalších 30% dojčiat s kTMS v prvom roku trpí ťažkou hypoxémiou a cyanózou v dôsledku drastickej deplécie pľúcneho prietoku krvi.

Najtypickejšími príznakmi kTMS sú intolerancia na záťaž a slabý rast dieťaťa v dôsledku ľavo-pravého skratu, zvýšenie hypoxémie a zníženie tolerancie na záťaž v dôsledku pľúcnej stenózy.

Menej často je návšteva lekára spôsobená bradykardiou alebo atrioventrikulárnym blokom. Vrodená alebo veľmi skorá AV-blokáda sa vyskytuje u 10% pacientov s kTMS. V neskoršom období sa AV-blokáda I-II spája s ďalšími 20-30% pacientov, ktorí mali normálnu atrioventrikulárnu vodivosť od narodenia. U pacientov s kTMS sa môžu vyskytnúť aj iné arytmie: syndróm chorého sínusu, atriálny flutter, atrioventrikulárna reentrythycardia, ventrikulárna tachykardia.

diagnostika
Rádiograficky na čelnom obraze hrudníka sa srdcový tieň nachádza v strede hrudníka alebo vpravo. Horná časť srdcového tieňa, ktorá je tvorená aortou a pľúcnym trupom, sa javí ako abnormálne rovná v dôsledku porušenia relatívnej polohy hlavných tepien. Vzostupná aorta nie je spravidla viditeľná na pravej strane a z klesajúcej aorty a pľúcnej artérie vľavo nie je žiadny konvexný obrys.

Na elektrokardiograme, kvôli zrkadlovému usporiadaniu zväzku jeho zväzku, sa ventrikulárna aktivácia vyskytuje sprava doľava, takže Q-zuby sa objavujú v pravej predradenej elektróde na EKG a v ľavej časti hrudníka nie je žiadna Q vlna. To môže byť zamenené za nižší infarkt myokardu. Ďalšími dôležitými dodatočnými nálezmi sú porušovanie atrioventrikulárneho vedenia alebo syndrómov komorovej predispozície, menej často iných arytmií.

Echokardiografické štúdie. Ak je charakter ventrikulárnej trabekulárnosti neistý, je potrebné objasniť septálnu väzbu mitrálnych a trikuspidálnych chlopní, pričom je potrebné zohľadniť vyššie pripojenie mitrálnej chlopne. V prítomnosti interventrikulárneho defektu však tento príznak nemusí byť viditeľný. V tomto prípade sú hlavnými údajmi v prospech komorovej inverzie: prítomnosť vláknitého pokračovania medzi ventilmi mitrálnych a pľúcnych chlopní v projekcii pozdĺž dlhej osi a štyroch komôr od vrcholu, prítomnosť subortortálnej infundibulárnej časti na identifikáciu morfologicky pravej komory. Interpozícia hlavných tepien sa určuje z parasternálnej polohy. Vo väčšine prípadov je aorta umiestnená pred a vľavo od pľúcnej artérie. Koronárne artérie sú viditeľné z parasternálnej projekcie pozdĺž krátkej osi. Obvykle predná zostupná vetva pochádza z pravej koronárnej tepny.

Prirodzený vývoj zverokruhu
S izolovanými kTMS u detí po dlhú dobu nemusia byť žiadne príznaky vôbec. Hlavným faktorom určujúcim riziko úmrtia týchto pacientov je zlyhanie trikuspidálnej chlopne. Počas prvých 10 rokov života zostáva trikuspidálna chlopňa zvyčajne kompetentná, ale jej nedostatočnosť sa postupne vyvíja od 2. do 5. života. V neprítomnosti významnej trikuspidálnej regurgitácie je miera prežitia 20 rokov 93% av prípade závažnej trikuspidálnej regurgitácie iba 49%. Trikuspidálna regurgitácia vždy vedie k dysfunkcii pankreasu. Okrem toho majú pacienti často poruchy atrioventrikulárneho vedenia až do úplného blokovania AV. Frekvencia úplnej AV blokády u pacientov s kTMS sa zvyšuje o 2% ročne, pričom dosahuje frekvenciu 30% dospelých pacientov.

Uvedené komplikácie zvyčajne vedú k nepriaznivému výsledku u pacientov s kTMS bez ďalších dodatočných porúch štruktúry srdca.

Pozorovanie pred operáciou
Pozorovanie začína v závislosti od stupňa srdcového zlyhania, ktoré môže byť u detí dlhodobo neprítomné. Liečba srdcového zlyhania, ktorá sa postupne vyvíja v dôsledku vstupu pankreatickej insuficiencie, ktorá funguje ako systémová. Priraďte diuretiká, ACE inhibítory a digoxín. Ak sa vyskytnú abnormality vedenia (stupeň blokovania AV-blokády I-II), môže byť potrebná implantácia kardiostimulátora.

Načasovanie chirurgickej liečby
V závislosti od typu kTMS a jeho kombinácie s inými poruchami, ako aj stavom pacienta a vzniknutými komplikáciami vykonávajú rôzne paliatívne operácie alebo radikálnu korekciu existujúcich defektov. Pri absencii ďalších defektov sa operácia v ranom veku nevyžaduje. V kombinácii s VSD sú indikácie na jeho uzavretie určené stupňom pľúcnej hypertenzie, ktorej vývoj môže byť obmedzený subpulmonárnou stenózou.

Chirurgická liečba
Opravený samotný TMS nevyžaduje chirurgickú liečbu až do vzniku závažnej trikuspidálnej insuficiencie. Chirurgická liečba môže byť preukázaná o súvisiacich defektoch v štruktúre srdca. Niekedy v ranom veku sa najprv vyžaduje paliatívna intervencia - pľúcna arteria v prítomnosti veľkej VSD a neprítomnosť subpulmonálnej stenózy, alebo naopak zavedenie medzisystémovej vaskulárnej anastomózy, ak je závažná obštrukcia LV vylučovacieho traktu alebo pľúcna atrézia všeobecne.

Eliminácia defektov spojených s kTMS (uzavretie VSD, obídenie signifikantnej subpulmonárnej stenózy, rekonštrukcia alebo protetika nekompetentnej trikuspidálnej chlopne) je veľmi zriedkavo vykonaná pred dosiahnutím veku 2 rokov, hlavne kvôli vysokému riziku získanej úplnej AV blokády a ťažkostiam pri obchádzaní subpulmonálnej stenózy.

Najčastejším typom interventrikulárneho defektu v kTMS je konoventrikulárna porucha, pri ktorej je pľúcna chlopňa čiastočne „horná“ nad medzikomorovou prepážkou. Prístup k interventrikulárnemu defektu sa vykonáva buď cez aortálnu chlopňu (ktorá umožňuje anatomické šitie RV, vyhnutie sa poškodeniu dráh vedenia), alebo cez PP a pravý atrioventrikulárny ventil (v tomto prípade, aby sa zabránilo poraneniu atrioventrikulárneho ventrikulárneho zväzku, aplikujte prerušované stehy pomocou Teflónové tesnenia).

Eliminácia subpulmonárnej stenózy s kTMS predstavuje značné ťažkosti, pretože expanziu vylučovacieho traktu venóznej komory nemožno uskutočniť kvôli pravej koronárnej artérii, ktorá prechádza cez výstupnú časť. Subpulmonálna stenóza, izolovaná aj v kombinácii s VSD, sa eliminuje extracardiálnym potrubím obsahujúcim chlopňu.

Vzhľadom k tomu, že postupne progresívna trikuspidálna insuficiencia významne obmedzuje očakávanú dĺžku života pacientov v 90. rokoch. Bol vyvinutý princíp operatívnej anatomickej korekcie kTMS pomocou dvojitého prepínania. Cieľom anatomickej korekcie je presmerovanie pľúcneho venózneho návratu na morfologicky ľavú komoru a aortu a systémový návrat do morfologicky pravej komory a pľúcnych artérií s obnovením normálnej cirkulácie. Toto je dosiahnuté vytvorením predsieňových tunelov na tieto účely (operácia Mastard alebo Senning) plus vykonanie arteriálneho prepínača alebo kombinácia operácie Mastard alebo Senning a Rastelliho operácie (presmerovanie prietoku krvi cez medzikomorové tunely). Táto anatomická korekcia sa nazýva dvojité prepínanie. Relatívne kontraindikácie pre operácie s dvojitým prepínaním môžu byť vrodené anomálie koronárnych artérií, hypoplázia morfologicky ľavej komory, dislokácia trikuspidálnej chlopne a kongenitálne anomálie mitrálnej chlopne.

Výsledok chirurgickej liečby
Chirurgická liečba kTMS je vážnym problémom pre kardiochirurga, pretože neexistuje optimálna a jednotná stratégia a chirurgická korekcia sa často uskutočňuje postupne, v niekoľkých stupňoch. Okrem paliatívnej liečby možno všetky ostatné metódy chirurgického zákroku s týmto defektom rozdeliť na tzv. Klasickú (uzáver VSD, elimináciu subpulmonálnej stenózy a pod.), Pri ktorej pankreas zostáva systémový a anatomický, po ktorom sa systémovo stáva LV. Použitie anatomických korekčných metód (dvojité prepínanie tepien) u prežívajúcich pacientov môže významne zlepšiť kvalitu života a významne zvýšiť jeho trvanie a podľa rôznych centier srdcovej chirurgie na svete sa úmrtnosť počas tejto korekcie v posledných rokoch výrazne znížila - z 11-30 na 5% a dosiahlo 95% prežitie do 10 rokov po operácii.

Pooperačné pozorovanie
V závislosti od typu vykonaného chirurgického zákroku sa vykonáva individuálne, vyžaduje sa však dlhodobé (celoživotné) pozorovanie. Optimálne pozorovanie sa dosahuje v centrách, kde po 18 rokoch môžu pacienti pozorovať detský kardiológ alebo kardiológ so špecializáciou na CHD u dospelých.

Transpozícia veľkých ciev: podstata CHD, príčiny, liečba, prognóza

Transpozícia veľkých ciev (TMS) sa nazýva ťažká srdcová abnormalita, keď aorta opustí pravú komoru (RV) a pľúcny kmeň je zľava. TMS predstavuje až 15 - 20% všetkých vrodených srdcových vád (CHD), medzi pacientmi s trojnásobným počtom chlapcov. TMS je jednou z najčastejších foriem CHD, spolu s Fallotovým tetradom, koarktáciou aorty, defektom komorového septa (VSD) atď.

S transpozíciou hlavných tepien nie je arteriálna krv obohatená kyslíkom, pretože sa pohybuje v uzavretom kruhu a obchádza pľúca. Malý pacient sa stane cyanotickým bezprostredne po narodení so zjavnými príznakmi srdcového zlyhania. TMS je "modrý" defekt s ťažkou hypoxiou tkaniva, ktorý si vyžaduje chirurgickú liečbu v prvých dňoch a týždňoch života.

Príčiny TMS

Zvyčajne nie je možné určiť presné príčiny výskytu patológie u konkrétneho dieťaťa, pretože počas tehotenstva mohla byť matka vystavená rôznym nepriaznivým účinkom. Úloha vo výskyte tejto anomálie môže hrať:

• Vírusové ochorenia počas tehotenstva (rubeola, ovčie kiahne, herpes, respiračné infekcie);
• Ťažká gestaza;
• Ionizujúce žiarenie;
• Užívanie alkoholu, lieky s teratogénnymi alebo mutagénnymi účinkami;
• Súbežná patológia u tehotnej ženy (napríklad diabetes);
• Mama má viac ako 35 rokov, najmä ak prvé tehotenstvo.

Zistilo sa, že TMS sa vyskytuje častejšie u detí s Downovým syndrómom, ktorých príčinou sú aj chromozomálne abnormality spôsobené aj vyššie uvedenými dôvodmi. U detí s TMC môžu byť diagnostikované aj poruchy iných orgánov.

Účinok dedičnosti je možný, hoci presný gén zodpovedný za abnormálny vývoj srdca ešte nebol nájdený. V niektorých prípadoch sa príčina stáva spontánnou mutáciou, zatiaľ čo matka popiera pravdepodobnosť externej expozície vo forme röntgenového žiarenia, liekov alebo infekcií.

Pokladanie orgánov a systémov nastáva v prvých dvoch mesiacoch vývoja embrya, takže počas tohto obdobia je potrebné chrániť veľmi citlivé embryo pred všetkými druhmi toxických faktorov. Ak sa srdce začalo tvoriť nesprávne, potom sa nezmení a príznaky zlozvyku sa objavia okamžite po narodení.

Pohyb krvi s TMS

Chcel by som sa podrobnejšie vyjadriť k tomu, ako sa krv pohybuje v dutinách srdca a ciev počas ich transpozície, pretože bez pochopenia týchto mechanizmov je ťažké predstaviť si podstatu zlozvyku a jeho prejav.

Vlastnosti krvného prietoku v TMS určujú prítomnosť dvoch uzavretých, nepríbuzných kruhov krvného obehu. Z biológie každý vie, že srdce „pumpuje“ krv v dvoch kruhoch. Tieto prúdy sú oddelené, ale predstavujú jeden celok. Venózna krv opúšťa pankreas v pľúcach, vracia sa vo forme arteriálnej, obohatenej kyslíkom, v ľavej predsieni. Z LV do aorty vstupuje do arteriálnej krvi s kyslíkom, smerujúc do orgánov a tkanív.

S TMS, aorta nezačne v ľavej, ale v pravej komore, a pľúcny trup sa pohybuje od ľavej strany. Takto sa získajú dva kruhy, z ktorých jeden „poháňa“ venóznu krv cez orgány a druhý ju pošle do pľúc a v skutočnosti ju dostane späť. V tejto situácii nemôže dôjsť k adekvátnej výmene reči, pretože okysličená krv sa nedostane do orgánov iných ako pľúca. Tento typ vady sa nazýva kompletný TMS.

Úplnú transpozíciu plodu je pomerne ťažké zistiť. Pri ultrazvuku bude srdce vyzerať normálne, štvorkomorové, dve plavidlá sa od neho odchýlia. V tomto prípade diagnostickým kritériom defektu môže byť paralelný priebeh hlavných tepien, obvykle sa pretínajúci, ako aj vizualizácia veľkej cievy, ktorá vzniká v ľavej komore a je rozdelená do dvoch vetiev - pľúcnych tepien.

Je jasné, že krvný obeh je narušený na kritickú úroveň, a bez aspoň nejakej možnosti poslať arteriálnu krv do orgánov je nevyhnutné. Na pomoc chorému srdcu môže prísť, napodiv to znie, iné CHD. Výhodný je najmä otvorený defekt arteriálneho kanála v septe medzi predsieňami alebo komorami. Prítomnosť takýchto ďalších komunikačných prostriedkov nám umožňuje spojiť obe kruhy a zaistiť, hoci minimálne, ale stále dodávanie kyslíka do tkanív. Ďalšie cesty poskytujú vitálnu aktivitu pred operáciou a sú dostupné u 80% pacientov s TMS.

dráhy patologickej krvi u dospelých čiastočne kompenzujú defekt a sú prítomné u väčšiny pacientov

V súvislosti s klinikou a prognózou je rovnako dôležitý stav pľúcneho okruhu prietoku krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť jeho preťaženia krvou. Z tejto pozície je obvyklé rozlišovať nasledujúce typy TMS:

1. S preťažením alebo normálnym tlakom v pľúcach;
2. So zníženou pľúcnou cirkuláciou.

Deväť z desiatich pacientov zistilo preťaženie malého kruhu "extra" krvi. Dôvodom môže byť porucha v priehradke, otvorený arteriálny kanál, prítomnosť ďalších spôsobov komunikácie. Chudnutie malého kruhu nastáva, keď je zúžený odvzdušňovací otvor LV, ktorý sa deje v izolovanej forme alebo v kombinácii s defektom komorového septa.

Anatomicky zložitejšou poruchou je korigovaná transpozícia veľkých ciev. Obe komory a krvné cievy sú „zmätené“ v srdci, čo však umožňuje kompenzovať zhoršený prietok krvi a priviesť ju na prijateľnú úroveň. V korigovanom TMS, obe komory s cievami siahajúcimi od nich menia miesta: ľavá predsieň prechádza do pravej komory, nasleduje aorta a od pravej predsiene sa krv pohybuje do ĽK a do pľúcneho kmeňa. Takýto „zmätok“ však zaisťuje pohyb tekutiny správnym smerom a obohatenie tkanív kyslíkom.

Plný TMS (vľavo) a opravený vice (vpravo), foto: vps-transpl.ru

V prípade korigovanej malformácie sa krv bude pohybovať vo fyziologickom smere, preto nie je potrebná prítomnosť ďalšej komunikácie medzi predsieňami alebo komorami, a ak áno, bude hrať negatívnu úlohu, čo povedie k hemodynamickým poruchám.

Video: TMS - Lekárska animácia (eng)

Prejavy TMC

Počas obdobia vnútromaternicového vývinu sa táto choroba srdca neprejavuje, pretože pľúcny kruh plodu nefunguje. Po narodení, keď sa srdce dieťaťa začne pumpovať do pľúc krvou, sa TMS úplne prejaví. Ak je transpozícia opravená, klinika je vzácna, ak je defekt kompletný, jeho príznaky nebudú dlho trvať.

Stupeň porušovania TMS závisí od komunikačných prostriedkov a ich veľkosti. Čím viac krvi sa mieša v srdci novorodencov, tým viac kyslíka dostane tkanivo. Najlepšou možnosťou je, keď sú v priehradkách dostatočné otvory a pľúcna tepna je trochu zúžená, čo zabraňuje preťaženiu objemu pľúcneho kruhu. Úplná transpozícia bez ďalších anomálií je nezlučiteľná so životom.

Deti s transpozíciou hlavných ciev sa rodia v čase, s normálnou hmotou alebo dokonca veľkými, av prvých hodinách života sú viditeľné znaky CHD:

• Silná cyanóza celého tela;
• Dýchavičnosť;
• Zvýšená srdcová frekvencia.

Ďalej, javy srdcového zlyhania sa rýchlo zvyšujú:

1. Srdce rastie vo veľkosti;
2. Kvapalina sa objavuje v dutinách (ascites, hydrothorax);
3. Pečeň sa zvyšuje;
4. K opuchu dochádza.

Pozornosť priťahujú aj iné príznaky zlyhania srdca. Takzvaný "srdcový hrb" (deformácia hrudníka) je spôsobený zväčšeným srdcom, palangy nechtov zhrubnú, dieťa zaostáva, nezvyšuje hmotnosť. Pri kŕmení sa vyskytnú určité ťažkosti, pretože je ťažké pre dieťa sania v hrudníku so silnou dýchavičnosťou. Akýkoľvek pohyb a dokonca aj plač môžu byť pre takého novorodenca nemožné.

Ak sa do pľúc dostane nadmerný objem krvi, potom existuje tendencia k infekčným zápalovým procesom, častým zápalom pľúc.

Opravená forma TMS prebieha oveľa priaznivejšie. V neprítomnosti iných srdcových defektov na klinike, nemusí byť transpozícia vôbec, pretože krv sa pohybuje správne. Dieťa bude správne rásť a vyvíjať sa podľa veku a porucha môže byť zistená náhodne prítomnosťou tachykardie, srdcového šelestu a porúch vodivosti.

Ak je korigovaná transpozícia kombinovaná s inými poruchami, potom symptómy budú určené nimi. Napríklad s otvorom v medzikomorovej priehradke sa objaví dýchavičnosť, zvýši sa pulz, objavia sa príznaky srdcového zlyhania vo forme edému, objaví sa zväčšená pečeň. Takéto deti trpia pneumóniou.

Metódy korekcie TMS

Vzhľadom na prítomnosť anatomických zmien v srdci je jedinou možnou liečbou defektu operácia, a čím skôr sa vykoná, tým menej nezvratných následkov bude pre chorobu.

Núdzový zásah je indikovaný u pacientov s kompletným TMS a pred operáciou sa predpisujú prostaglandíny, aby sa zabránilo uzavretiu ductus arteriosus, čo umožňuje „zmiešanie“ krvi.

V prvých dňoch života dieťaťa je možné vykonávať operácie, ktoré zabezpečujú spojenie kruhov krvného obehu. Ak sú v priečkach diery - sú rozšírené, bez chýb - vytvárajú. Operácia Rashkind sa vykonáva endovaskulárne, bez preniknutia do hrudnej dutiny a spočíva v zavedení špeciálneho balónika, ktorý presahuje oválne okno. Táto intervencia poskytuje len dočasný účinok na niekoľko týždňov, počas ktorých by sa mala riešiť otázka radikálnej liečby.

Najsprávnejšia a najúčinnejšia liečba sa považuje za operáciu, pri ktorej sa aorta vracia do ľavej komory a pľúcneho kmeňa doprava, ako by to bolo normálne. Zásah sa vykonáva otvoreným spôsobom, v celkovej anestézii, trvanie je od jednej do pol až dvoch hodín alebo viac, v závislosti od zložitosti defektu.

Príklad prevádzky TMS

Potom, čo je dieťa ponorené do anestézie, chirurg prerezáva tkanivá hrudníka a dosiahne srdce. V tomto čase sa vytvára umelý prietok krvi, keď zariadenie plní úlohu srdca a krv sa navyše ochladzuje, aby sa zabránilo komplikáciám.

Po otvorení cesty do hlavných tepien a srdca, lekár odrezal obe cievy mierne nad ich pripútanosťou, približne uprostred. Koronárny lem je prišitý pri ústach pľúcnej tepny, potom sa tu aorta „vracia“. Pľúcna artéria sa fixuje na oblasť aorty, ktorá zostáva na výstupe z pravej komory, pričom sa použije fragment perikardu.

Výsledkom operácie je normálne umiestnenie cievnych ciest, keď aorta vychádza z ľavej komory, začínajú od nej koronárne tepny srdca a pľúcny trup pochádza z pravej polovice orgánu.

Optimálna doba liečby je prvý mesiac života. Samozrejme, že v jej čakaní je možné žiť dlhšie, ale samotný zásah sa stane nevhodným. Ako viete, ľavá komora je hrubšia ako pravá a je navrhnutá pre veľké tlakové zaťaženie. V prípade nečestnosti bude atrofovať, pretože krv tlačí do malého kruhu. Ak sa operácia vykoná neskôr, ľavá komora nebude pripravená na pumpovanie krvi do systémového obehu.

Keď sa zmešká čas a už nie je možné obnoviť anatómiu srdca, existuje iný spôsob, ako napraviť prietok krvi. Ide o takzvanú intraatriálnu korekciu, ktorá sa používa viac ako 25 rokov a ukázala sa ako účinný spôsob liečby TMS. Zobrazuje sa deťom, ktoré nevykonali túto operáciu včas.

Podstata korekcie intra-atriálnej korekcie spočíva v roztrhnutí pravej predsiene, odstránení jej septa a prešití „náplasti“, ktorá smeruje žilovú krv z veľkého kruhu do ľavej komory, odkiaľ ide do pľúc, zatiaľ čo pľúcne žily vracajú okysličenú krv do „pravého“ srdca a potom v abnormálne umiestnenej aorte. Bez zmeny umiestnenia hlavných tepien sa teda dosiahne pohyb krvi správnym smerom.

Prognóza a výsledky liečby

Keď sa narodí dieťa s transpozíciou cievy, jeho rodičia sú veľmi znepokojení nielen otázkou operácie, ale aj tým, čo sa stane potom, ako sa dieťa vyvinie a čo ho čaká v budúcnosti. Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza veľmi priaznivá: až 90% alebo viac pacientov žije normálnym životom, pravidelne navštevuje kardiológa a absolvuje minimálne vyšetrenia na sledovanie práce orgánu.

Pri komplexných poruchách môže byť situácia horšia, ale väčšina pacientov má prijateľnú kvalitu života. Po operácii intra-atriálnej korekcie asi polovica pacientov nemá skúsenosti s obmedzením života a jej trvanie je pomerne vysoké. Druhá polovica môže trpieť arytmiami, symptómami srdcového zlyhania, preto sa odporúča obmedziť fyzickú námahu a ženy sú varované pred rizikami tehotenstva a pôrodu.

Dnes je TMS úplne liečiteľná anomália, čo dokazujú stovky detí a dospelých, ktorí úspešne podstúpili operáciu. Veľa záleží na rodičoch, ich viere v úspech a na túžbe pomôcť dieťaťu.