Čo je koarktácia aorty - klasifikácia, liečba, prognóza

Koarktácia aorty je zúženie lúmenu cievy vrodenej povahy. Pozoruje sa v určitom segmente, ktorý je zvyčajne oblasťou isthmu, to znamená, že anomália je lokalizovaná v oblasti prechodu oblúka smerom nadol. Menej často tento proces ovplyvňuje oblasť brucha a hrudnú oblasť. AAR koarktácia aorty má takýto kód podľa ICD-10: Q25.1. Ak sa chcete vyrovnať s príznakmi patológie, musíte sa čo najskôr poradiť s odborníkom.

Patologické znaky

Pri koarktácii aorty dochádza k obštrukcii, ktorá vedie k problémom s prietokom krvi. V dôsledku toho sa tvoria dva rôzne typy krvného obehu. Nad oblasťou lokalizácie sa zvyšuje rušenie tlaku a kanál nádob sa rozširuje. V dôsledku systolického preťaženia sa ľavá komora zväčšuje.

Pod oblasťou prekážky sa tlak znižuje. V tomto prípade je prietok krvi kompenzovaný vzhľadom na výskyt kolaterálneho krvného zásobenia. Závažnosť hemodynamických abnormalít sa stanoví zohľadnením dĺžky a závažnosti zúženia aortálneho lúmenu.

Rovnako dôležitý je typ koarktácie. V dospelej forme ochorenia, keď je arteriálny kanál zablokovaný, sú hemodynamické poruchy spôsobené zvýšeným tlakom v cievach hornej zóny tela. Naviac zvyšuje horný a dolný tlak.

Táto forma hypertenzie sa vyznačuje náhlym zvýšením zaťaženia ľavej komory. Vyznačuje sa zvýšeným množstvom cirkulujúcej krvi. V cievach dolnej oblasti telesného tlaku sa znižuje. To vyvoláva spustenie renálneho mechanizmu vytvárania tlaku, čo situáciu len zhoršuje.

V prípade detskej koarktácie zostáva artériový kanál otvorený. Pretože krvný tlak sa nezvyšuje tak jasne. Táto forma ochorenia je sprevádzaná nedostatočne vyvinutým kolaterálnym obehom. Hemodynamické poškodenie je určené typom ochorenia.

V prípade post-duktálnej anomálie sa krv odoberá z aorty otvoreným kanálom. Toto sa prenesie do ľavej tepny. To vyvoláva skorý výskyt pľúcnej hypertenzie. V prípade predokktálnej formy ochorenia z trupu pľúc vstúpi krv do zostupnej aorty. Ale pri normálnom vývoji záruk sa to deje v opačnom smere.

klasifikácia

Najvhodnejšou možnosťou je klasifikácia Pokrovského A. V. Identifikuje nasledujúce typy patológie:

1. Typ I - je izolovaná koarktácia. Táto forma ochorenia je pozorovaná v 79% prípadov.
2. Typ II - v takejto situácii zostáva tepna stále otvorená. Tento formulár je diagnostikovaný v 5,8% situácií. Choroba môže byť charakterizovaná venóznym alebo arteriálnym výtokom krvi.
3. Typ III - ochorenie je doplnené inými kardiálnymi a vaskulárnymi léziami. Môžu byť vrodené alebo získané. Patológia je diagnostikovaná v 15,2% prípadov.

Kardiológovia rozlišujú také formy koarktácie:

1. Dospelý - diagnostikovaný s výskytom segmentálnej stenózy aorty pod vetvovou zónou ľavej subclavickej artérie. Potrubie je uzavreté.
2. Deti - v tomto prípade existuje lokálna hypoplazia aorty. Potrubie zostáva otvorené.

Príčiny, rizikové faktory

K tomuto porušeniu dochádza pomerne často - približne v 7,5% prípadov. Do väčšej miery mu podliehajú muži. Okrem toho sú u pacientov diagnostikované ďalšie vrodené vývojové poruchy.

Patrí sem prítomnosť otvoreného arteriálneho kanála. Často tiež existujú rôzne anomálie interventrikulárnej priehradky, nedostatočnosti mitrálnej chlopne, transpozície dôležitých ciev.

Existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj patológie:

1. Nesprávna fúzia aortálneho oblúka počas tvorby embrya.
2. Uzatvorenie arteriálneho kanála a zapojenie do procesu priľahlého aortálneho fragmentu. V tomto prípade nastáva koarktácia aorty u novorodencov. A steny potrubia odpadnú a sú pokryté jazvami.
3. Jednotlivé znaky prietoku krvi v prenatálnom období. To vytvára riziko koarktácie aorty u vyvíjajúceho sa plodu.
4. Prítomnosť srpovitej aorty. To vedie k zúženiu isthmu v prípade prekrytia arteriálneho kanála.

Medzi provokatívne faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku ochorenia v pediatrii, patria:

• genetická predispozícia;
• vonkajšie podmienky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú tvorbu tkanív plodu;
• vírusové infekcie, ktoré mala tehotná žena v prvom trimestri;
• nekontrolované užívanie liekov do 12 týždňov tehotenstva - zahŕňajú hormóny a lieky na liečbu patológií nervového systému a elimináciu zvýšeného krvného tonusu;
• užívanie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva;
• vplyv škodlivých pracovných faktorov počas tehotenstva - vystavenie lakom, farbám, benzínu a iným chemickým prvkom;
• budúca matka má cukrovku, abnormality panvy, potrat v histórii;
• tehotný vek nad 35 rokov;
• viac ako 8 g kávy denne.

Dôležité: Koarktácia aorty je diagnostikovaná u každého desiateho pacienta, ktorý trpí syndrómom Šereshevského-Turnera. Týmto termínom sa myslí chromozomálne ochorenie.

Príznaky, obdobia manifestácie

Kľúčové príznaky aortálnej koarktácie zahŕňajú:

• kŕče v končatinách;
• vzhľad tinitu;
• blanšírovanie dermis;
• bolesť v lýtkových svaloch;
• všeobecná slabosť, nadmerná únava;
• bolesť brucha a hrudníka;
• studené nohy;
• krívanie;
• bolesti hlavy a závraty;
• znížená zraková ostrosť;
• strata citlivosti končatiny;
• pocit ťažkosti v hlave;
• strata vedomia;
• zvýšenie tlaku aj pri miernej fyzickej námahe;
• nezrovnalosti v práci srdca, zvýšený rytmus;
• poškodenie pamäte;
• krvácanie z nosa;
• poškodenie sluchu;
• rýchlejší vývoj hornej časti tela v porovnaní so spodnou časťou.

Symptómy patológie závisia od štádia jej vývoja a typu ochorenia. Rovnako dôležitá je veková kategória a pohlavie. Tiež stojí za to venovať pozornosť prítomnosti súvisiacich chorôb.

Pre deti, ktoré sa vyznačujú výskytom bolesti hlavy, slabosťou, dýchavičnosťou. V tomto prípade dospievajúci majú srdcové zlyhanie. Vyznačuje sa závažnejšími klinickými príznakmi - krvácaním do nosa, mdloby a poranením. Citlivosť detskej pokožky sa znižuje, dochádza k arytmii.

Pre koarktáciu aorty je charakteristických niekoľko období vývoja:

1. I - kritické obdobie. Je charakteristická pre novorodencov a deti do 1 roka.
2. II - úprava. Je pozorovaný v 1-5 rokoch a je sprevádzaný výskytom bolesti hlavy, únavy, dýchavičnosti. Deti majú tiež bolesti v nohách, ktoré sa vyskytujú po športovaní.
3. III - kompenzácia a subklinické symptómy. Toto obdobie je typické pre 5-15 rokov. Počas tohto obdobia nemusia byť sťažnosti dostupné. Preto existujú problémy s včasným určením diagnózy.
4. IV - výrazné prejavy. Toto obdobie je charakteristické pre 15-25 rokov.
5. V - dekompenzácia, sekundárne procesy, komplikácie. Tento stav nastáva po 25 rokoch.

diagnostika

Včasnosť detekcie patológie závisí od jej závažnosti. V ťažkých prípadoch je možné stanoviť správnu diagnózu už v ranom veku. Ak má osoba mierne zúženie lúmenu aorty, nemusí si byť vedomý ani prítomnosti choroby. V takýchto situáciách je patológia často diagnostikovaná náhodne.

Na podozrenie z prítomnosti abnormality musí lekár študovať etiológiu a patogenézu ochorenia, vykonať vyšetrenie a vyšetrenie a merať tlak. Odborník musí venovať pozornosť takýmto znakom:

• slabý pulz v nohách;
• zvýšenie tlaku;
• počuť zvuky v srdci;
• rozdiely v tlaku na ramená a nohy.

Podľa výsledkov predbežného preskúmania špecialista vymenuje dodatočné inštrumentálne postupy:

1. Rádiograf hrudníka. Pomocou röntgenových lúčov je možné zistiť množstvo príznakov, ktoré vám umožnia presne určiť diagnózu.
2. Echokardiografia. Pomocou EchoCG je možné vizualizovať defekt a identifikovať sprievodné srdcové abnormality.
3. Ultrazvukové vyšetrenie. Ultrazvuk pomáha získať obraz anomálie a iných srdcových defektov.
4. Elektrokardiogram. Keďže srdcový sval je vystavený zvýšenému stresu, EKG pomáha odhaliť príznaky hypertrofie ľavej komory.
5. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Pomocou tohto vysoko presného postupu je možné presne určiť polohu anomálie.
6. Sphygmograms. Táto technika umožňuje vykonať kvantitatívne hodnotenie práce srdca a krvných ciev.
7. Znie to srdce. Manipulácia pomáha posúdiť závažnosť poškodenia a anatomické štruktúry defektu.

liečba

V prítomnosti tejto patológie konzervatívne metódy nedávajú hmatateľný účinok. Liečba koarktácie aorty vyžaduje chirurgický zákrok. Lekárske lieky sa nedokážu vyrovnať so stenózou aorty. Často sú však prepustení pred a po operácii. Pomocou liekov je možné kontrolovať parametre tlaku.

V chirurgii existuje niekoľko metód na odstránenie porušenia:

1. Odstránenie koarktácie aorty, pri ktorej sa vykonáva end-to-end anastomóza. Táto technika sa používa na zúženie malého rozsahu. V tejto situácii je možné porovnať koniec normálnych fragmentov aorty.
2. Angioplastika. V tomto prípade sa môže použiť fragment ľavej subclavickej artérie.
3. Plastová aorta prostredníctvom inštalácie špeciálnej vaskulárnej protézy. Metóda je znázornená v zúžení aorty vysokej dĺžky. V takejto situácii nie je možné porovnať konce. Namiesto vzdialenej abnormálnej oblasti sa používa protéza. Tiež platí špeciálny umelý materiál.
4. Balónová angioplastika a stentovanie. V tomto prípade chirurg umiestni špeciálny balónik do aorty. Napučiava sa a pomáha vyrovnať sa so zúžením. V niektorých situáciách je nemožné urobiť bez inštalácie stentov - špeciálny rám. Pomáhajú udržiavať požadovaný priemer cievy.

Dilatačné stenty aorty

Pooperačné obdobie

Ak chcete úplne obnoviť stav aorty, po operácii, musí trvať nejakú dobu. Dĺžka pooperačného obdobia je individuálna a závisí od závažnosti pacienta. Po chirurgickej liečbe koarktácie aorty u dospelých a detí sa majú dodržiavať nasledujúce klinické smernice: t

1. Vezmite lieky. Po operácii môže byť prítomná arteriálna hypertenzia. Na zvládnutie príznakov vysokého krvného tlaku by sa malo užívať niekoľko liekov. Lekár zvolí špecifické prostriedky a trvanie ich použitia.
2. Postupujte podľa špeciálnej diéty. Lekári odporúčajú jesť v malých porciách. To by malo byť vykonané 4-5 krát denne. Je prísne zakázané prejedať sa. V dennej strave by mali byť prítomné potraviny, ktoré obsahujú veľa vápnika a vitamínov. Množstvo soli a kvapaliny sa musí znížiť. Z času na čas by ste mali brať extra vitamíny.
3. Znížiť fyzickú námahu. Mláďatá, ktoré jedia materské mlieko, sa vyzývajú, aby prešli na umelé kŕmenie. Tento typ potravín vyžaduje menej sania. Starším pacientom sa odporúča znížiť fyzickú námahu. Deti v školskom veku sú oslobodené od telesnej výchovy.
4. Vyhnite sa infekčným ochoreniam. Po operácii môže infekcia infekciami viesť k nebezpečným následkom. Aby ste predišli komplikáciám, mali by ste užívať vitamíny a imunostimulačné látky. Vyhnite sa kontaktu s ľuďmi počas epidémií.

Po chirurgickom zákroku na odstránenie tejto patológie, by mal byť človek monitorovaný na celý život kardiológom. Niekedy pacienti dostanú invaliditu.

komplikácie

Ak nechcete liečiť poruchu, existuje riziko nebezpečných účinkov na zdravie. Medzi ne patria:

• zvýšenie ľavých prvkov srdca;
• mŕtvice;
• nedostatočnosť dýchacích orgánov;
• zlyhanie srdca;
• ateroskleróza;
• krvné zrazeniny;
• infarkt myokardu;
• viacnásobné zlyhanie orgánov;
• pľúcneho tromboembolizmu.

Ak nebudete dodržiavať odporúčania lekára po operácii, existuje riziko opakovaného výskytu anomálie. Frekvencia exacerbácií patológie je asi 5-8%.

Vývoj arteriálnej hypertenzie sa považuje za najčastejší a najnebezpečnejší dôsledok abnormality po operačnom postupe. Podľa rôznych odhadov je tento stav pozorovaný v 28-50% prípadov. Je sprevádzaná bolesťami hlavy, silným srdcovým tepom, bolesťou za hrudnou kosťou. Pacient má krvácanie z nosa, blikajúce oči, tinitus.

Niekedy po koarktácii sa vyvíja aneuryzma aorty. Týmto výrazom sa rozumie postupná expanzia nádoby, ktorá môže viesť k jej roztrhnutiu. Zvyčajne je anomália asymptomatická a je detegovaná náhodne počas rutinného vyšetrenia.

Niekedy však choroba vedie ku kompresii vnútorných orgánov. V takýchto situáciách sa vyskytujú tieto prejavy:

• kompresia pažeráka narušuje funkciu prehĺtania;
• s bronchiálnou konstrikciou, častou pneumóniou, kašľom a dýchavičnosťou.

Na zvládnutie problému vykonajte chirurgický zákrok. Pozostáva z resekcie aneuryzmy a protetického aortálneho oblúka.

výhľad

Výsledky chirurgického zákroku priamo závisia od vekovej kategórie pacienta. Deti do 3 rokov majú najlepšiu prognózu v neprítomnosti komplexných lézií steny aorty a interkonstálnych tepien. Odstránenie škvŕn zvyčajne vedie k obnoveniu normálnych hodnôt tlaku.

U dospelých je operácia oveľa ťažšia. V tomto prípade chirurgický zákrok poskytuje menej výrazný hypotenzívny účinok. Po eliminácii koarktácie sa však hypertenzia ľahšie koriguje liekmi. Tým sa predchádza nebezpečným účinkom na zdravie.

Koarktácia aorty je závažná abnormalita, ktorá vedie k nebezpečným komplikáciám. Chirurgia je nutná na zvládnutie patológie. Ale na to musíte čo najskôr urobiť presnú diagnózu.

Koarktácia aorty u detí a novorodencov

Jednou z často sa vyskytujúcich a skôr nebezpečných srdcových defektov je patológia aorty, nazývaná koarktácia. Predstavuje zúženie aorty, najväčšej cievy v tele osoby siahajúcej od ľavej komory. Táto porucha je diagnostikovaná u 7-15% detí s vrodeným srdcovým ochorením. Detekcia koarktácie u chlapcov sa zároveň vyskytuje 2-5 krát častejšie. Najčastejšie sa aortálna stenóza u detí deteguje v mieste jej oblúka, ale hrudná alebo brušná časť tejto cievy sa môže tiež kontraktovať.

dôvody

Vo väčšine prípadov sa koarktácia aorty u detí vyvíja v dôsledku porušenia tvorby tejto cievy, keď je dieťa v maternici. To môže prispieť k takýmto faktorom:

• Blízkosť arteriálneho kanála. Počas jeho uzavretia, niektoré duktálne tkanivá odoberajú aortálnu stenu do procesu, čo môže spôsobiť ako oblúkový zlom v dôsledku výrazného zúženia, tak aj miernu koarktáciu.
• Dedičnosť. Aortálna stenóza je zistená u približne 10 - 20% detí s chromozómovými abnormalitami, ako je napríklad Shereshevsky-Turnerov syndróm.

Získaná koarktácia, ktorá sa môže vyvinúť u detí vo vyššom veku, je spôsobená traumou, zápalom a inými príčinami poranenia aorty.

V závislosti od zmien v tele dieťaťa existujú dve varianty koarktácie:

škôlka

Charakteristickým znakom tohto typu patológie je neuzavretý arteriálny kanál, ktorý normálne funguje v plodoch v maternici na vypustenie krvi z pravého srdca do aorty, pričom obchádza pľúcny obeh (pľúcne cievy).

Takýto kanál by sa mal uzavrieť v prvých mesiacoch života, ale často sa to nedeje počas koarktácie. Súčasne sa z aorty vypúšťa krv cez neuzavretý kanál do pľúcnej artérie, čo hrozí preťažením pľúcnych ciev a včasným rozvojom pľúcnej hypertenzie.

dospelý

V tejto forme je arteriálny kanál zvyčajne úplne uzavretý a zúženie rozdeľuje aortu na dve časti - širokú aortu nad miestom koarktácie so zvýšeným krvným tlakom a predĺženú časť aorty pod zúžením, v ktorom je tlak znížený. Na kompenzáciu tohto stavu sa začínajú vyvíjať bypassové cesty (kolaterál), ktoré dodávajú krv zo srdca do časti aorty nad stenózou.

Okrem toho sa zvyšuje práca ľavej komory a zvyšuje sa krvný tlak v cievach hornej časti tela. Pretože krvné cievy sú znížené v cievach umiestnených pod pásom, aktivuje sa renálny mechanizmus na zvýšenie krvného tlaku, čo ďalej zvyšuje indikátory krvného tlaku nad pásom a zvyšuje riziko krvácania.

Ak je koarktácia jedinou patológiou srdca, tento defekt sa nazýva izolovaný. Častejšou situáciou je však kombinovaná koarktácia, keď okrem zúženia aorty má dieťa PDA (60% detí), aneuryzmu sínusov, defekty septa, ďalšie akordy spôsobené hypoplaziou a iné abnormality.

príznaky

Prejavy tohto defektu závisia od stupňa zúženia aortálneho lúmenu. Ak je malé, dieťa môže:

• Bolesť na hrudníku.
• Bolesti hlavy.
• Slabosť.
• Ochladiť na dotyk končatín.
• Limping počas fyzickej námahy.

Ťažká stenóza sa prejavuje u novorodencov s úzkosťou, nedostatočným saním prsníka, oneskorením vývoja, podváhou a bledosťou. Pri výraznej kontrakcii a otvorenom arteriálnom kanáli sa rameno ramena dieťaťa vyvíja aktívnejšie ako spodná časť tela. Dieťa má časté krvácanie z nosa, bolesť v nohách, zmrazenie nôh, závraty, únava.

V nasledujúcom videu sú k dispozícii a pochopiteľne hovoria o symptómoch ochorenia a spôsoboch liečby.

Možné komplikácie

Okrem stenózy chlopne môže byť koarktácia komplikovaná:

• Ruptúra ​​aorty.
• Pľúcna hypertenzia.
• Infekčná endokarditída.
• Mŕtvica.
• Hypertenzia.
• Zlyhanie srdca.
• Pľúcny edém.

diagnostika

Podozrenie na koarktáciu aorty nastáva, keď dieťa zvyšuje krvný tlak, určuje intenzívny pulz v náručí a sotva hmatateľne v nohách, a keď lekár počúva mäkký hluk nad detskou aortou. Na objasnenie diagnózy deti trávia:

• Echokardiografia na vizuálne identifikáciu miesta zúženia.
• Fonokardiografia na zaznamenávanie tónov a hluku, keď srdce pracuje.
• Elektrokardiografia na stanovenie abnormalít preťaženia srdca a ľavej komory.
• X-ray hrudníka určiť stav srdca, rovnako ako pľúca.
• Katetrizácia srdca a aorty na meranie krvného tlaku nad zúžením, ako aj pod miestom stenózy.

liečba

Toto ochorenie srdca je liečené hlavne chirurgicky, pretože žiadny liek nemôže odstrániť príčinu tejto patológie. Deti s koarktáciou vyžadujú urgentný chirurgický zákrok, ak:

• Index systolického krvného tlaku na dolných končatinách sa líši od indexu tlaku na rukách o viac ako 50 jednotiek.
• Porucha sa prejavila bezprostredne po pôrode a dieťa malo výrazné zvýšenie krvného tlaku a došlo k dekompenzácii práce srdca.

V prípade, keď je koarktácia diagnostikovaná v prvých mesiacoch života, ale porucha je malá a klinické prejavy sú minimálne, operácia je oneskorená až do veku 5-6 rokov. Chirurgická liečba je možná u starších detí, ale jej účinnosť bude trpieť v dôsledku rozvoja ťažkej hypertenzie.

Operácia koarktácie môže byť:

1. Odstránenie miesta koarktácie s následným zošitím koncov aorty. Táto metóda sa používa pre malú plochu zúženia.
2. Plastická chirurgia cievy, pri ktorej dieťa používa protézu alebo subklavickú tepnu. Tento spôsob je vyžadovaný pre veľkú oblasť stenózy.
3. Inštalácia skratu z cievnej protézy pre možnosť prekrvenia obtoku.
4. Balónové plasty a umiestnenie stentu v mieste stenózy tak, že aorta sa po manipulácii nezatvára.

výhľad

Ak je stenóza malá, dieťa bude mať normálny životný štýl a jeho trvanie nebude skrátené. Rovnaká prognóza sa poskytuje s včasnou chirurgickou liečbou koarktácie. Pri vyjadrení zúženia bez chirurgického zákroku sa dĺžka života znižuje na 30-35 rokov.

Družstevný typ detí je nebezpečnejší ako dospelý, pretože vyvoláva rýchly rozvoj pľúcnej hypertenzie. Ďalšie komplikácie zahŕňajú bakteriálnu endokarditídu, mŕtvicu alebo ruptúru aorty. Tieto príčiny sú vo väčšine prípadov letálne.

Koarktácia aorty je dosť vážna choroba a určite ju treba liečiť. Viac informácií o tejto chorobe sa dozviete na nasledujúcom videu.

Čo je nebezpečná koarktácia aorty pre telo dieťaťa

Ľudské srdce zažíva neuveriteľný stres, ktorý skôr alebo neskôr ovplyvňuje jeho funkcie. Rôzne patologické stavy charakterizované zúžením koronárnych artérií môžu situáciu zhoršiť. Okrem koronárnych tepien, ktoré sa živia srdcom, však komunikuje s aortou, najväčšou nádobou, cez ktorú krv prúdi zo srdca do všetkých vnútorných orgánov.

Poškodený krvný obeh v umení spôsobuje nezvratné zmeny vo všetkých vnútorných orgánoch človeka a často sa stáva príčinou jeho smrti. Jedna z malformácií najväčšej cievy v ľudskom tele sa nazýva aortálna koarktácia.

Po prvý raz sa takáto diagnóza dostane do paniky. Aby sme sa vyhli zbytočným špekuláciám, je potrebné pochopiť, aká je patológia, ako je diagnostikovaná, aké prejavy ochorenia človek zažíva a či je táto choroba prístupná liečbe.

Stručné informácie

Koarktácia aorty sa nazýva malformácia najdôležitejšej a veľkej cievy. Táto patológia môže byť buď vrodená, alebo získaná. V tomto prípade sa najčastejšie táto chyba vytvára v utero.

Samotná patológia je charakterizovaná zúžením lúmenu aorty v oblasti oblúka. V niektorých prípadoch však možno pozorovať zúženie lúmenu v hrudnej aj brušnej oblasti.

Táto chyba je kombináciou. Hoci táto patológia nemá žiadny vplyv na štruktúrnu štruktúru srdca, často sa kombinuje s inými vrodenými vývojovými poruchami.

Koarktácia aorty u novorodencov je vždy vrodená choroba srdca (CHD). Súčasne zo všetkých vrodených srdcových vád predstavuje toto ochorenie až 15% prípadov. Je potrebné poznamenať, že chlapci sú najčastejšie postihnutí vývojovou abnormalitou aorty. S týmto ochorením sú diagnostikovaní 4-5 krát častejšie ako dievčatá.

Klinika zverokruhu vyžaduje jasné pochopenie, a preto by ste sa mali najprv zaoberať anatomickými vlastnosťami aorty.

Vlastnosti anatomickej štruktúry aorty

Ľudské cievy môžu byť spárované a nepárované. Aorta je jedno z nepárových plavidiel. Je pripojený k ľavej komore, z ktorej sa pohybuje nahor a vytvára oblúk. V hornej časti je rozdelená do troch ďalších rovnako dôležitých plavidiel: t

• brachiocefalický trakt, rozdelený do pravej spoločnej karotickej a subklavickej artérie;
• ľavá spoločná karotída;
• ľavá subclavia tepna.

Tieto cievy dodávajú krv do orgánov hlavy, krku, rúk a hrudníka. Pľúcna tepna s klesajúcou aortou je spojená zarasteným arteriálnym kanálom, nazývaným Botallov kanál.

Keď je plod v maternici, je otvorený kanál Botallov. To umožňuje plodu prijímať kyslík z červených krviniek matky cez placentárny kruh krvného obehu, ktorý sa tvorí s placentou.

Keď sa narodí dieťa, začne dýchať sám, pretože v tomto okamihu začína malá cirkulácia fungovať. Botallov kanál sa stáva zbytočným a postupne zarasteným, čím sa vytvára ťažký. Miesto, kde sa zostupná aorta spája s vláknom, sa nazýva isthmus aortálneho oblúka. Práve v tomto ishme sa najčastejšie vyskytuje zúženie hlavnej cievy alebo jej koarktácie.

Druhy koarktácie aorty

Rozlišujem dva typy zúženia isthmu:

• deti alebo infantilné sa vyvíja v utero a vyznačuje sa tým, že krvný obeh dieťaťa je rovnaký ako v maternici, to znamená, že krv z pravej komory vstupuje do dolných častí aortálneho oblúka cez pľúcne tepny;
• dospelý je charakterizovaný zúžením alebo úplným uzatvorením kanála Botallov a krv prechádza úzkou časťou v dôsledku vývoja ďalších laterálnych ciev.

Koarktácia aorty u detí je rozdelená do dvoch typov, určených na základe smeru výtoku krvi. Krv môže byť vypustená zprava zľava a opačným smerom.

Rozlišujte túto patológiu a na základe anatomických zmien. Patrí medzi ne:

• izolovanú koarktáciu, ktorá nie je kombinovaná s inými chybami;
• kombinované, keď je vada kombinovaná s inými poruchami srdca, napríklad aneuryzmou;
• v kombinácii s otvoreným kanálom Botallov.

Podľa lokalizácie koarktácie, v ktorej kanál Botallov zostáva otvorený, je defekt rozdelený do nasledujúcich typov:

• postduktalny, ak sa zúženie nachádza pod miestom, odkiaľ pochádza Botallov kanál;
• juxtaduktalny ak je aorta zúžená v mieste potrubia;
• preduktum, ak je kanál pod miestom koarktácie.

Treba poznamenať, že u dojčiat je otvorený Botallov kanál. Jeho priemer však môže presiahnuť priemer aorty. U starších dospelých sa vyvíjajú patologické stavy, v ktorých je kanál Botallov buď zúžený alebo úplne uzavretý.

Patologické zmeny aorty

Deti s koarktáciou aorty by mal monitorovať kardiológ, pretože v hlavnej nádobe tela sa môžu vyskytnúť zmeny, ktoré môžu byť smrteľné.

Keďže zúženie isthmu spôsobuje stagnáciu krvi, pod ňou sa nádoba natiahne a vytvorí vak. Súčasne steny aorta tenké. Ako choroba postupuje, objavuje sa nad miestom koarktácie riedenie.

Treba poznamenať, že koarktácia môže byť nepravdivá. Tento stav sa zistí počas vyšetrenia a je charakterizovaný predĺžením aorty alebo aortáciou. Táto vlastnosť však nemá žiadny vplyv na prietok krvi.

Príčiny koarktácie

Najčastejšie je CHD aortálnej koarktácie diagnostikovaná u detí v prvom roku života, pretože v priebehu vnútromaternicového vývoja dochádza k malformácii. Ako už bolo spomenuté vyššie, tento faktor je spôsobený tým, že Botallov kanál z jedného alebo druhého dôvodu neprerastá.

Zúženie potrubia môže byť spôsobené tým, že malá časť z neho vstupuje do aorty. Preto sa v procese jej prerastania aortálna stena zhlukuje, čo spôsobuje, že najväčšie plavidlo sa zužuje.

Získaná forma patológie je spojená so skutočnosťou, že v dôsledku rôznych poranení alebo aterosklerotických lézií cievy sa isthmus zužuje. Okrem toho môže byť koarktácia spôsobená zápalovými procesmi, ktorých príčiny nie je možné vždy stanoviť napríklad v Takayasuovom syndróme.

Prečo je krvný obeh narušený

Keď sa aorta zužuje, dochádza k stagnácii krvi, čo negatívne ovplyvňuje funkcie kardiovaskulárneho systému, aj keď táto anomália nie je sprevádzaná inými poruchami. Súčasne, kvôli patologickému zúženiu cievy, je prietok krvi nasmerovaný dvoma rôznymi spôsobmi.

Pretože zúžená tepna nemôže úplne krvácať, tlak stúpa nad toto miesto, čo vedie k expanzii krvných ciev. V dôsledku preťaženia dochádza k zvýšeniu objemu ľavej komory. Súčasne klesá pod isthmus krvný tlak.

Aby sa zlepšil prívod krvi do vnútorných orgánov v tele, aktivuje sa kompenzačný mechanizmus, v dôsledku čoho sa vytvoria cesty cirkulujúceho prietoku krvi v dôsledku tvorby mnohých bočných ciev.

U dospelého typu koarktácie je ľavá komora hypertrofovaná, krvný tlak a jeho objem sa zvyšuje. Ak je otvorený Botallov kanál, ktorý je typický pre deti, klinické poškodenie je menej výrazné, pretože sa cez neho vypúšťa krv. Preto deti nemajú arteriálnu hypertenziu, ale v pľúcach dochádza k výraznému zvýšeniu tlaku.

V tomto prípade dochádza k preťaženiu pravej komory, čo vedie k vzniku príznakov srdcového zlyhania.

Prejavy charakteristické pre koarktáciu aorty si vyžadujú veľkú pozornosť. Ak ich ignorujete, následky porúch obehového systému povedú k rozvoju nezvratných zmien v štruktúre vnútorných orgánov.

Príznaky ochorenia

Bez ohľadu na typ patológie je jej priebeh zriedkavo sprevádzaný výraznými príznakmi. V niektorých prípadoch sa u pacientov môžu vyskytnúť opakujúce sa bolesti hlavy sprevádzané krvácaním z nosa. Koarktácia aorty môže byť často zistená bdelosťou lekára, pokiaľ ide o vysoký krvný tlak u dieťaťa.

U závažnejších foriem patológie sa príznaky môžu objaviť už v prvom roku života dieťaťa. Avšak akékoľvek prejavy patológie sú nešpecifické a sú charakteristické pre mnohé iné ochorenia.

Choré deti často trpia infekčnými chorobami pľúc, ktoré sa pravidelne zhoršujú. Trpia dýchavičnosťou nielen počas hier, ale aj v stave úplného odpočinku. Bledá koža. Všetky tieto príznaky poukazujú na rozvoj srdcového zlyhania, ktoré sa stáva príčinou zlého fyzického vývoja.

Istý znak indikujúci prítomnosť koarktácie je výrazná pulzácia v žilách rúk, najmä na lakťoch. Zvýšenie pulzu v hornej časti tela je spojené s poklesom v dolnej časti tela.

Charakteristickým znakom prektálnej koarktácie aorty je heterogénna cyanóza kože. U detí trpiacich touto formou patológie je modrá dolná končatina kombinovaná s normálnym odtieňom hornej časti tela.

V závažných prípadoch sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• pretrvávajúca bolesť hlavy sprevádzaná závratmi;
• bolesti na hrudníku;
• nadmerná únava;
• bolesti a kŕče v dolných končatinách;
• studené nohy;
• narušenie menštruačného cyklu u dievčat, čo vedie k neplodnosti.

Diagnóza ochorenia

Lekár môže diagnostikovať koarktáciu aorty už pri počiatočnom vyšetrení na základe charakteristických znakov:

• napäté pulzácie na rukách a slabé rozpoznávanie na nohách;
• ostré pulzovanie subklavických a karotických artérií;
• prítomnosť ďalších ciev je indikovaná viditeľným zvlnením v zadnej časti hlavy, v oblasti lopatiek a medzi rebrami;
• studené dolné končatiny kombinované s teplými hornými končatinami.

Najdostupnejšou metódou hardvérovej diagnostiky je EKG. Podľa výsledkov elektrokardiogramu môže lekár vidieť príznaky zvýšenia objemu ľavej komory, ako aj zmenu elektrickej vodivosti srdca.

Medzi ďalšie metódy diagnostiky hardvéru patria:

• fonokardiogram sa používa na zaznamenávanie srdcového šumu;
• Ultrazvuk srdca a krvných ciev vám umožňuje určiť stupeň expanzie srdcových komôr, ako aj umiestnenie zúženia a vyhodnotiť stupeň porúch obehu, ako je uvedené vyššie a pod koarktáciou;
• X-ray vyšetrenie hrudníka ukazuje charakteristický globulárny tieň srdca, ako aj cievy umiestnené na spodnom okraji rebier.

Avšak minimálne invazívne výskumné metódy, ktoré zahŕňajú zavedenie kontrastnej látky do aorty, majú najväčšiu presnosť. Jedným z nich je kontrastná angiografia, ktorá sa vykonáva všetkým pacientom bez výnimky. Iba táto metóda umožňuje stanoviť presné umiestnenie zúženia, jeho dĺžku, ako aj stupeň poškodenia.

Metódy spracovania

Chirurgická intervencia je hlavnou liečbou na koarktáciu aorty, pretože farmakoterapia nemôže odstrániť základnú príčinu patológie. V tomto prípade by mala byť operácia vykonaná čo najskôr, inak je možný rozvoj komplikácií.

Ak dieťa nemá výrazné prejavy ochorenia, lekár môže operáciu odložiť, kým pacient nedosiahne vek 6 rokov. Absolútne indikácie na okamžitý chirurgický zákrok sú vo všeobecnosti nasledovné:

• ak rozdiel tlakov na ramenách a nohách presahuje 50 mm Hg;
• ak má dieťa v detstve výrazný stupeň hypertenzie, sprevádzaný prejavmi srdcového zlyhania.

Odstránenie vrodených malformácií môže byť niekoľko metód. Patrí medzi ne:

• odstránenie úzkej oblasti s následným prešívaním koncov aorty (vykonáva sa len vtedy, ak má postihnutá oblasť malú dĺžku);
• nahradenie vzdialenej aorty vlastným plavidlom;
• nahradenie vzdialeného miesta protézou;
• posun je operácia, počas ktorej nie je postihnutá oblasť odstránená, ale je doplnená protézou;
• Stentovanie je operácia, počas ktorej sa balónik vloží do úzkej oblasti, pričom sa rozšíri lúmen aorty na požadovanú veľkosť.

záver

Starostlivosť o dojčatá znamená nielen náležitú starostlivosť, ale aj pravidelné lekárske vyšetrenia. Čím skôr sa zistí vrodená porucha a začne sa liečba, tým väčšia je pravdepodobnosť úplného zotavenia.

Ľudia so zúžením lúmenu aorty, sprevádzaný výraznými príznakmi a srdcovým zlyhaním, žijú najviac 35 rokov. V tomto prípade sa najčastejšou príčinou smrti stali patologické stavy spojené s rozvojom komplikácií.

Patrí medzi ne:

• mŕtvice;
• srdcovej astmy a v dôsledku toho pľúcneho edému;
• zlyhanie obličiek;
• prasknutie aneuryzmy;
• zápalových procesov v endokarde.

Tieto komplikácie prakticky nie sú prístupné lekárskej korekcii, preto ak je podozrenie na aortálnu koarktáciu, má sa vykonať vyšetrenie, v dôsledku čoho lekár zvolí optimálny spôsob chirurgického zákroku.

Koarktácia (zúženie) aorty: príčiny, príznaky, chirurgická liečba, komplikácie

Koarktácia aorty je takzvaná choroba srdca, zvyčajne vrodená, charakterizovaná zúženým aortálnym lúmenom, v tomto prípade sa vytvárajú dva režimy krvného obehu. Tento stav je jednou z najčastejších malformácií u dojčiat. Môže byť izolovaná a kombinovaná s inými patológiami srdcových svalov, táto diagnóza je častejšia u chlapcov a mužov ako u žien a dievčat, dôvody tejto prevahy sú nejasné. Úroveň koarktácie aorty môže byť rôzna, v závislosti od toho sa budú príznaky a prognóza ochorenia líšiť.

Prečo dochádza k aortickému zúženiu?

Koarktácia aorty priamo súvisí s odchýlkami vo vývoji aorty plodu v počiatočnom štádiu jeho vzniku. Dôvod môže slúžiť ako rôzne infekčné ochorenia, ktorým trpí žena počas tehotenstva a užívanie liekov, alkoholu a fajčenia. V zriedkavých prípadoch to môžu byť genetické poruchy.

Koarktácia aorty sa môže vyskytnúť aj počas vývoja aterosklerózy - v tomto prípade cholesterolové plaky redukujú lumen aorty a spôsobujú jej zúženie. V iných prípadoch dochádza k koarktácii aorty s tupým poranením hrudníka alebo s rozvojom Takayasovho syndrómu u pacienta.

Čo je nebezpečná koarktácia aorty?

Keď sa aorta zužuje, záťaž na srdcové svaly sa zvyšuje, najmä sa ukazuje, že ľavá komora je preťažená, pretože to vyžaduje viac úsilia na vytlačenie krvi zo srdca cez zúženú časť cievy. Výsledkom je, že krvný tlak stúpa v krvných cievach, hlave a krku hornej polovice tela, a naopak, orgány a tkanivá majú nedostatok krvi - to sa môže prejaviť v pocite necitlivosti končatín, slabosti. Ak je zásoba krvi v dolných končatinách čiastočne kompenzovaná pre bypassové tepny, potom je veľmi ťažké normalizovať zvýšený tlak v hornej časti tela.

Arteriálna hypertenzia počas koarktácie aorty je tvrdohlavá, obtiažna alebo vôbec nie korekčná, tlak v horných končatinách môže prekročiť 200 mm Hg. (!) Tento stav môže spôsobiť hrozné komplikácie, vrátane mozgového krvácania, vývoja septickej endokarditídy a zlyhania srdca.

Druhy koarktácie aorty

Zúženie aorty je rozdelené do niekoľkých typov, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky:

• Zúženie aorty sa izoluje;
• Zúženie aorty v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom;
• Koarktácia aorty v kombinácii s inou vrodenou alebo získanou chorobou srdca.

Každý z týchto typov má svoje vlastné charakteristiky a rôzne projekcie vývoja ochorenia.

Koarktácia aorty u detí

S vrodeným srdcovým ochorením (CHD) u detí existuje niekoľko možností na rozvoj udalostí, ktoré sú tiež priamo závislé od závažnosti poruchy a prítomnosti chronických ochorení. S ťažkou formou vady, novorodenca je bledý, jeho krvný tlak je vysoký, krvácanie sa zvyšuje, dýchanie je ťažké.

Takéto deti potrebujú urgentný chirurgický zákrok kardiochirurga, keď je lumen cievy umelo expandovaný, vykonáva sa angioplastika. Vzhľadom na to, že dieťa neustále rastie, bude potrebné túto operáciu vykonávať opakovane - špeciálny katéter s balónom sa zavedie do zúženej oblasti aorty, s ktorou sa expanduje. Ako dieťa rastie, je k dispozícii iná metóda: špeciálny stent sa vloží do lúmenu aorty, t.j. štruktúry, ktorá zabraňuje opätovnému zúženiu cievy. Lekári považujú vek až jeden rok za najkritickejší s týmto defektom - v tomto období sa môže vyvinúť ťažká dekompenzácia tohto defektu až do smrti dieťaťa.

Kontraindikácie pre chirurgický zákrok môžu zahŕňať konečný stupeň srdcového zlyhania, ireverzibilný stupeň pľúcnej hypertenzie alebo prítomnosť závažnej alebo neadekvátnej sprievodnej patológie u novorodencov.

Video: Endovaskulárna intervencia pri aortálnej koarktácii - angioplastika a stentovanie

Ak zúženie nie je závažné, potom sa príznaky aortálnej koarktácie môžu vyskytnúť len v období dospievania, keď sa telo nebude vyrovnávať s rastúcim zaťažením srdca. Tento jav dekompenzácie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

1. Bolesť na hrudníku;
2. Tínedžer sa obáva neustálych bolestí hlavy;
3. Krvný tlak sa takmer neustále zvyšuje;
4. Na tepnách nôh nie je cítiť pulz;
5. Krvácanie z nosa, znížená ostrosť videnia, hluk v ušiach;
6. Všeobecná slabosť, dýchavičnosť, najmä počas cvičenia;
7. Prerušovaná klaudikácia, príznaky kŕčov v nohách;

Niekoľko príznakov z tohto zoznamu je predložených pacientom ako sťažnosti a zároveň by malo lekárovi poskytnúť dôvod uvažovať o stanovení diagnózy koarktácie aorty.

Diagnóza koarktácie aorty u dospelých s kompenzovanou malformáciou

koarktácie aorty v obraze

Táto diagnóza môže byť často identifikovaná náhodou, zatiaľ čo pacienti môžu vyrastať a všetky tieto roky nevedia o ich poruche aorty. Samozrejme, toto sa vyskytuje len s miernym zúžením aorty. Ak je podozrenie na koarktáciu, lekár môže predpísať inštrumentálne vyšetrenia a vaskulárnu diagnostiku, aby sa ubezpečil, že diagnóza je vykonaná správne a predpíše liečbu.

Metódy prieskumu pre aortálnu zmluvu

• Rádiografia hrudníka je predpísaná;
• Echokardiografia umožňuje vyšetrenie poruchy aorty a identifikáciu existujúcej patológie srdca;
• EKG - bude vykazovať známky dekompenzácie a hypertrofie ľavej srdcovej komory;
• MRI - pomôže presne určiť lokalizáciu zúženia aorty;
• V obzvlášť ťažkých prípadoch sa vykonáva ozvučenie srdca - táto metóda umožní stanoviť úroveň zúženia a niektoré znaky anatomickej štruktúry defektu aorty.

Spoločne tieto diagnostické metódy umožňujú vysoko presné stanovenie charakteru lézie, presného umiestnenia defektu, prítomnosti súvisiacich komplikácií a pravdepodobnej predikcie udalostí.

Video: koarktácia aorty na MRI

Komplikácie koarktácie aorty

ťažké zúženie aorty plné komplikácií

Pri potvrdení diagnózy je spravidla pacientom ponúknutá operácia, ktorá je určená na mechanické odstránenie poruchy. Indikácia pre operáciu by mala byť:

1. Dlhá aortálna stenóza;
2. Súbežná aneuryzma aorty alebo intercostal artérie;
3. Ťažká malígna hypertenzia.

Ak sa u pacientov nevyskytne zvláštne nepohodlie, s výnimkou vysokého krvného tlaku, nemusia pochopiť záver lekárov a odmietajú vykonať operáciu. V týchto prípadoch musí lekár svoj názor zdôvodniť a upozorniť pacienta, že neotvorená koarktácia aorty s časom s vysokou pravdepodobnosťou povedie k jednej z týchto komplikácií:

• Hemoragická mŕtvica;
• Ruptúra ​​aorty;
• Choroba koronárnych ciev;
• Aneuryzma mozgových ciev;
• Abnormálne zásobovanie krvou počas koarktácie aorty vnútorných orgánov vedie k porušeniu ich funkcií;
• Infekčná endokarditída - zlá cirkulácia vytvára priaznivé prostredie pre rozvoj rôznych patogénnych mikroorganizmov v srdcovom svale.

V tomto prípade sú pacienti s koarktáciou aorty vystavení riziku, lekár musí poučiť, že pred návštevou ordinácie lekára sa odporúča vykonať profylaktickú liečbu antibiotikami, aby sa zabránilo vzniku endokarditídy. Liečbu má navyše predpísať lekár. Samoliečba môže viesť k katastrofálnym výsledkom.

Priemerná dĺžka života pacientov s neoperovanou koarktáciou aorty je 35-40 rokov.

Chirurgická liečba na koarktáciu aorty

Moderná medicína umožňuje vykonávať najkomplexnejšie kardiochirurgické zákroky v liečbe aortálnej koarktácie čo najšetrnejšie, s minimálnym rizikom pre pacienta. V týchto operáciách, srdcoví chirurgovia využívajú najnovší vedecký vývoj určený na riešenie problémov pacienta a pomáhajú mu následne vrátiť sa do normálneho života.

• Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: odstránenie zúženej oblasti, uloženie anastomózy a prešitie jednotlivých oblastí; v niektorých prípadoch sa použije donorový alebo syntetický náhradný materiál.

• Protetika aorty, zatiaľ čo zúžená oblasť je odstránená a nahradená darcovským materiálom samotného pacienta alebo so syntetickou protézou.
• Vykonáva sa bypassové posunutie - prietok krvi je obtočený okolo postihnutej oblasti, časť veľkej cievy je zošitá z tela pacienta (pľúcna alebo slezinná artéria slúži ako darca) alebo vlnitá cievna protéza.

Pred operáciou opraviť oblasť aorty, stabilizovať krvný tlak, musíte podstúpiť liečbu hypertenzie, ako aj dlhé obdobie po operácii na monitorovanie normálnej hladiny krvného tlaku, lekár tiež predpisuje vhodnú liečbu. Táto fáza liečby koarktácie aorty je veľmi dôležitá. Ak sa tieto požiadavky nedodržiavajú, aorta sa môže zúžiť alebo sa môže vytvoriť aneuryzma - zvýšenie a stenčenie časti krvnej cievy, ktorá môže kedykoľvek prasknúť. Tieto situácie budú vyžadovať opakovanú operáciu a liečbu.

Obrázok: Rôzne spôsoby chirurgickej liečby koarktácie aorty:

Predikcia po operácii

Po operácii spravidla príznaky typické pre túto chorobu zmiznú, takže výsledky možno nazvať dobrým nielen v pooperačnom štádiu, ale aj v dlhodobom horizonte, a výsledok tiež závisí od typu chirurgického zákroku a metódy použitej na liečbu defektu: bol použitý darcovský materiál, alebo bola vykonaná protéza oblasti aorty.

V niektorých závažných prípadoch je možný rozvoj komplikácií spojených s trombózou operovaných oblastí aorty, rozvoj ischemickej gangrény, atď. rozbije anastomózy; krvácanie; tvorba aneuryzmy (expanzia) nad miestom koarktácie a niektoré ďalšie komplikácie.

Nezávislý priebeh ochorenia má nepriaznivú prognózu v závislosti od závažnosti zúženia. Bez nevyhnutnej kardiochirurgickej operácie vo väčšine prípadov pacienti zomierajú na rôzne komplikácie priamo súvisiace s vplyvom tohto aortálneho defektu.

Ak bola lekárska pomoc poskytnutá včas, v plnej miere a operácia prebehla bez komplikácií, vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky - po mnohých rokoch pacienti necítia účinky tohto ochorenia, vedú plnohodnotný životný štýl, s výnimkou obmedzenej fyzickej námahy.

Prirodzene, títo ľudia by mali byť pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga počas celého života, podrobovať sa pravidelným kontrolám, berúc do úvahy dynamiku zotavenia a zvyšujúci sa tlak na srdce.

V prípade chirurgického zákroku v anamnéze tehotnej ženy v súvislosti s koarktáciou aorty, kardiológ a pôrodník pozorujú celé tehotenstvo, aby sa zabránilo vzniku možných komplikácií. V procese sledovania priebehu tehotenstva je žena predpísaná ďalšie lieky na zníženie krvného tlaku a prevenciu aortálnej ruptúry počas jej aneuryzmy. Prognóza tehotenstva a pôrodu je takmer vždy priaznivá na základe všetkých odporúčaní lekára. Musíte tiež prísne monitorovať hemodynamické parametre vrátane hladín krvného tlaku.

Pooperačné obdobie

Po operácii na aorte je pacient prepustený z práce na obdobie do šiestich mesiacov - môže presnejšie určiť VC, ktorý je určený na posúdenie stavu pacienta. Počas celého tohto obdobia by sa mal dodržiavať režim šetrenia, mal by sa stráviť viac času na čerstvom vzduchu, malo by sa vylúčiť cvičenie a mali by sa užívať predpísané lieky. Postupne sa do denného režimu zavádzajú fyzioterapeutické cvičenia a iné fyzioterapeutické postupy.

Po roku sa pacienti úplne obnovia, zoznam chorých (alebo zdravotné postihnutie) sa uzavrie, môžu sa dostať do práce a vrátiť sa k normálnemu životnému štýlu bez akýchkoľvek obmedzení.

Video: prednáška o aortálnej koarktácii

Prevencia koarktácie aorty

Pretože príčiny aortálnej koarktácie nie sú úplne pochopené, lekári predpokladajú, že za túto vlastnosť sú zodpovedné určité gény. Pravdepodobnosť, že dieťa bude mať túto malformáciu, sa zvýši, ak sa takéto prípady už v minulosti vyskytli v rodine. Úroveň rizika pri pôrode možno určiť pomocou lekárskeho genetického poradenstva a testovania.

Najväčšia pravdepodobnosť zachovania zdravia po mnoho rokov s existujúcou koarktáciou aorty sa udržiava v počiatočnom štádiu, až kým sa patológia nestratí. Úlohou lekárov je včas identifikovať tieto patologické stavy a okamžite s nimi zaobchádzať, aby sa predišlo negatívnym následkom.

Koarktácia aorty u novorodencov

Koarktácia aorty je zúžením aorty v oblasti ismmu.

Čo sa týka arteriálneho kanála, CoAo môže byť rozdelené na predoktálne, juxtaduktálne a post duktálne. Súvisiace anomálie: VSD (častejšie CoAo + VSD (defekt komorového septa) ako izolovaný CoAo), aortálna bicuspidálna chlopňa, hypoplázia aortálneho oblúka, DMPP (defekt predsieňového septa), OAP (otvorený arteriálny kanál).

Porušenie aortálneho oblúka:

- Typ A: neprítomnosť lúmenu aorty na úrovni jeho svaloviny.

- Typ B: nedostatok aortálneho lúmenu medzi ľavou karotickou artériou a subklavickou artériou.

- Typ C: žiadny aortálny lúmen medzi brachiocefalickým trupom a ľavou karotickou artériou.

Prerušenie aortálneho oblúka je kombinované s kontrakciou VOLZH (výstupná časť ľavej komory), prítomnosťou hypoplastickej aortálnej chlopne a subortálnym VSDD v kon-trunálnej priehradke. Rozmery mitrálnej chlopne a ľavej komory sú normálne.

patofyziológie

Pri analýze patofyziológie tohto defektu musí lekár jasne pochopiť dôvody obrovských rozdielov v klinických príznakoch CoAo: od absencie symptómov po mnoho rokov až po vývoj kritických stavov v prvých dňoch života pacienta.

Patofyziológia koarktácie aorty je do značnej miery determinovaná lokalizáciou a stupňom aortálnej stenózy, ako aj prítomnosťou sprievodných anomálií (VSD, obštrukcia VOLZh, hypoplázia vzostupnej aorty).

Pacienti, ktorých symptómy sa vyvíjajú krátko po narodení, sú charakterizované predoktálnou lokalizáciou CoAo a jeho kombináciou s ďalšími anomáliami opísanými vyššie. Prítomnosť VSD a obštrukcia Volzh vedie k zníženiu prietoku krvi v vzostupnej aorte a isthme (segment aorty medzi ľavou subklavickou artériou a otvoreným arteriálnym kanálom) v prenatálnom období života. V dôsledku toho zostávajú tieto štruktúry po narodení hypoplastické. Výsledkom prítomnosti sprievodných anomálií je zvýšenie záťaže na pravej komore, ktorá v tejto situácii pumpuje ďalšiu krv do PA a cez PDA do zostupnej aorty. Z tohto dôvodu, dokonca aj v maternici, je pankreas významne hypertrofovaný a dilatovaný. Po pôrode veľkosť pankreasu výrazne prevyšuje veľkosť LV. Zníženie prietoku v proximálnej aorte vedie k poklesu tlakového gradientu v mieste zúženia aorty, ktorej absencia neprispieva k rozvoju kolaterálov medzi vzostupnou a zostupnou aortou.

Po narodení takéhoto pacienta sa lekár stretáva s nasledujúcou situáciou:

- OAP sa uzatvára, dochádza k výraznej hypoperfúzii zostupnej aorty („cirkulačný šok“, zlyhanie obličiek);

- v dôsledku uzavretia PDA prudko stúpa hemodynamická záťaž na relatívne malé LV a objavia sa príznaky srdcového zlyhania ľavej komory.

Pacienti bez symptómov po dlhú dobu majú postduktsialnuyu alebo jukstostrudnuyu lokalizáciu CoAo, neexistujú žiadne sprievodné srdcové abnormality, s výnimkou bikuspidálnej aortálnej chlopne. Diagnóza CoAo sa často vykonáva náhodne pri prvom meraní krvného tlaku a detekcii arteriálnej hypertenzie. Prítomnosť významného intrauterinného gradientu v mieste CoAo podporuje rozvoj kolaterálov medzi vzostupnou a zostupnou aortou.

Väčšina pacientov po pôrode je preto tolerantná k uzavretiu SARS a je dlhodobo asymptomatická, hoci u niektorých sa môžu vyvinúť príznaky srdcového zlyhania.

Extrémnym prejavom CoAo je prerušenie aortálneho oblúka, ktorý určuje podobnosť ich klinického obrazu. Porušenie aortálneho oblúka v 15% prípadov je neoddeliteľnou súčasťou DiGeorgeovho syndrómu.

CLINIC

a. Klinické ochorenie sa líši u pacientov rôzneho veku.

Symptomatickí novorodenci

Bledosť kože, dýchavičnosť, vlhké potuchy v pľúcach, oligúria alebo anúria, acidóza. Po intravenóznej infúzii prostaglandín E1 liekov sa cyanóza objavuje v dolnej polovici tela, čo je dôsledkom otvorenia arteriálneho kanála a obnovenia výtoku žilovej krvi z LA do zostupnej aorty.

Klinické prejavy defektu závisia od stupňa stenózy: s minimálnou stenózou (gradient piku podľa údajov o ultrazvuku nie viac ako 40 mm Hg) a strednou stenózou (gradient piku od 40 do 70 mm Hg) môžu byť klinické prejavy neprítomné, okrem zníženie tolerancie na fyzickú aktivitu. Pri ťažkej stenóze (vrcholový gradient viac ako 70 mm Hg) sa zaznamenávajú príznaky zvýšenia srdcového zlyhania, bolesti v hrudníku počas cvičenia, synkopálnych stavov arytmogénneho a hemodynamického pôvodu. Závažnosť stenózy s vekom sa vo väčšine prípadov zvyšuje. U novorodencov s kritickou aortálnou stenózou sa pozorujú príznaky hypoperfúzie pľúcnej cirkulácie (slabý, vláknitý pulz, anúria, bledosť kože atď.) A pľúcny edém, ktoré sa zvyšujú počas prvých dní a týždňov života.

Asymptomatickí novorodenci a staršie deti:

• väčšina pacientov je asymptomatická;
• staršie deti sa sťažujú na slabosť a / alebo na bolesť v nohách po cvičení;
• Vysoká hypertenzia (arteriálna hypertenzia) môže mať za následok bolesti hlavy a krvácanie z nosa.

b. Fyzikálne vyšetrenie.

Symptomatickí novorodenci:

• periférny pulz je slabý v horných aj dolných končatinách, čo je dôsledkom zlyhania srdca ľavej komory;
• krvný tlak možno merať len po stabilizácii hemodynamiky a / alebo v infúzii inotropných liekov;
• Tón II na základe srdca je výrazne posilnený, „cval rytmu“ nie je zriedkavý;
• systolický šelest nad srdcovou oblasťou je nešpecifický a vyskytuje sa u 50% pacientov, hluk sa môže zvyšovať so stabilizáciou hemodynamiky.

Asymptomatickí novorodenci a staršie deti:

• fyzický vývoj je primeraný veku;
• pulz v nohách je slabý alebo chýba;
• systolická hypertenzia na rukách, chýbajúca normálna asymetria ZÁHRADY na horných a dolných končatinách (v normálnej ZÁHRADE na rukách je nižšia ako na nohách o 20 mm alebo viac mmHg);
• systolický tras nad hrudnou kosťou v jugulárnej fosse;
• II tón na základe srdca je normálny, môže dôjsť k oslabeniu jeho aortálnej zložky;
• stredne intenzívny (2–4 / 6) systolický hluk je dobre počutý v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti a v medziprofulárnej oblasti vľavo;
• niekedy je počuť diastolický šelest nedostatočnosti aortálnej bicuspidálnej chlopne v treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti.

diagnóza

1. elektrokardiogram

Symptomatickí novorodenci:

• príznaky hypertrofie pankreasu podľa typu blokády pravého zväzku His.

Asymptomatickí novorodenci a staršie deti:

• príznaky hypertrofie LV;
• približne 20% pacientov má normálny elektrokardiogram.

1. echokardiografia

Miesto zúženia aorty je dobre viditeľné zo suprasternálnej polohy. U malých detí poskytuje parasternálna vizualizácia oblúka a zostupnej aorty z druhého pravého a ľavého medzirebrového priestoru dobré výsledky. Skríningovým kritériom je stanovenie spektra krvného prietoku v abdominálnej aorte (BAO) s použitím pulznej Dopplerovej vlny. V prítomnosti významného zúženia spektra krvného prietoku v BAO je znížená rýchlosť, dochádza k spomaleniu rýchlosti nárastu skorej systoly a, čo je najdôležitejšie, existuje výrazná diastolická zložka (všetky diastoly). Keď je CoAo vo väčšine prípadov určené významným zvýšením hrúbky steny LV.

U 20% pacientov je koarktácia spojená s aortálnou bicuspidálnou chlopňou. Ejekčná frakcia LV sa zvýšila u malých detí s výrazným zúžením - znížená.

Je potrebné pripomenúť, že veľkosť tlakového gradientu, určená ultrazvukovou metódou, neznamená vždy stupeň aortálnej stenózy.

Keď je aortálny oblúk prerušený, ultrazvukové vyšetrenie odhalí samotný defekt. Keď echokardiografia (suprasternálna poloha) odhalila "zlomený" aortálny oblúk.

Ľavá ventrikulacia je znížená, pravá je zvýšená. Častá trikuspidálna regurgitácia. Spektrum prietoku krvi v abdominálnej aorte zvyčajne vyzerá a nemá diagnostickú hodnotu. Dôležitým bodom echokardiografickej štúdie je hodnotenie stupňa hypoplazie výstupu z LV, vláknitého kruhu aortálnej chlopne, vzostupnej aorty.

Pre podrobnú diagnostiku a určenie typu zlomu je potrebná angiografická štúdia.

ZAOBCHÁDZANIE A POZOROVANIE

1. Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovaným CoAo

a. Pri aktívnej liekovej terapii potrebujú novorodenci s kritickým CoAo. Znázornené v / v infúzii prostaglandínových E liekov, pretože Prietok krvi v zostupnej aorte závisí úplne od fungovania ductus arteriosus. Na zmiernenie príznakov srdcového zlyhania sa používajú syntetické katecholamíny (dopamín, dobutamín) a diuretiká.

b. Prevencia bakteriálnej endokarditídy v prítomnosti dôkazu sa vykonáva bez ohľadu na anatomický typ CoAo alebo jeho závažnosť.

1. Endovaskulárna liečba

Endovaskulárna korekcia zahŕňa balonovú dilatáciu zúženého miesta, niekedy následný stenting. Pri endovaskulárnej korekcii môže riziko rekombinácie dosiahnuť 2–25%. V takýchto prípadoch sa uskutoční re-balónová dilatácia. Kontraindikácie pre endovaskulárnu korekciu sú hypoplazie aortálneho oblúka, predĺžená koarktácia.

Počas prerušenia aortálneho oblúka v novorodeneckom období sa stentovanie ductus arteriosus používa ako prechodná operácia počas jej zužovania.

1. Chirurgická liečba

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

• prerušenie aortálneho oblúka (absolútna indikácia chirurgickej liečby v akomkoľvek veku);
• prítomnosť symptómov HF u pacientov s CoAo, ktoré sú rezistentné voči liekovej terapii (absolútna indikácia pre chirurgickú liečbu v akomkoľvek veku);
• stabilná hypertenzia;
• pokles priemeru aorty o viac ako 50% na úrovni koarktácie (podľa echokardiografie, angiografie, MRI);
• gradient 20-30 mm Hg v oblasti zúženia, keď nie je možné určiť priemer aorty.

Kontraindikácie chirurgickej liečby:

• prítomnosť absolútnych kontraindikácií pre sprievodnú somatickú patológiu.

Chirurgická taktika

Keď je aortálny oblúk prerušený, výberový postup je jednostupňovou korekciou cez mediánovú sternotómiu. Keď sa kombinuje aortálny oblúk a obštrukcia VOLZH, použije sa postup D am us-K aye-S alebo Norwoodov postup. Uspokojivým výsledkom chirurgickej liečby je reziduálny gradient.

Čím väčší je vek pacienta, tým menší je počet restenóz pozorovaných po balónovej angioplastike.

"Asymptomatickí" pacienti s intervenciou CoAO sa majú vykonávať v období od 2 - 3 mesiacov života do 5 rokov. Ak bola operácia vykonaná skôr, morfologický substrát nebude odstránený z oblasti koarktácie (riziko restenózy je vysoké). V neskoršom veku existuje vysoké riziko vzniku esenciálnej hypertenzie.

Pri použití syntetických cievnych protéz môžu byť aortické protézy staršie ako 5 rokov.

Pri asociácii CoAo a DMZHP je znázornená jednostupňová (ak je VSD nereštriktívna) alebo dvojstupňová (s reštriktívnou DM ZHP) korekciou chyby. Pri dvojstupňovej korekcii sa najskôr vykoná CoAo resekcia a po 2-3 týždňoch sa vykoná plastická operácia DMD. Riziko dvoch intervencií je vyššie ako v kombinácii. Uspokojivým výsledkom chirurgickej liečby je reziduálny gradient.

Ak zistíte chybu, vyberte fragment textu a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Zdieľajte príspevok "Koarktácia aorty u novorodencov"