Behcetova choroba - čo to je? Príznaky a možnosti liečby

Behcetova choroba je patologický proces, ktorý je charakterizovaný dystrofickými a zápalovými zmenami v stenách krvných ciev mikrocirkulačného a makrocirkulačného lôžka. Výsledkom je hypoxia, ischémia, tie orgánové systémy alebo tkanivá, ktoré sú postihnuté cievy.

Behcetova choroba sa prejavuje rôznymi klinickými príznakmi: príznakmi aftóznej stomatitídy, erytému nodosum, uveitídy, artritídy, pľúc, obličiek, žalúdočnej dysfunkcie, tromboflebitídy, patológie nervového systému, poškodenia čriev. Priebeh patológie je chronický, s periodickou zmenou exacerbácie a remisie. Možný rozvoj komplikácií z postihnutých orgánov.

Čo je to?

Behcetova choroba - systémová vaskulitída neznámej etiológie, charakterizovaná primárnou léziou sliznice očí, úst, kože a genitálií

štatistika

Najčastejšia choroba Behcet sa vyskytuje na území Silk Road, od strednej Ázie po Čínu. V Turecku je najvyšší výskyt 420 prípadov na 100 000 obyvateľov. V ostatných krajinách - 1 prípad na 15 000 - 500 000 obyvateľov. Na Blízkom východe muži ochorejú častejšie ako ženy (5: 1), v Európe je to naopak. Priemerný vek prejavu ochorenia je 25-30 rokov. V skoršom veku vývoj Behcetovej choroby najčastejšie postihuje oči.

U mužov sa častejšie objavia závažné komplikácie: ruptúra ​​artérie, tromboflebitída, lézie CNS a u žien sa pravdepodobnejšie rozvinú kožné lézie.

Príčiny vývoja

Presná etiológia ochorenia ešte nebola objasnená, ale Behcet sám hovoril o svojom vírusovom pôvode. Následne bol z krvi pacientov izolovaný určitý vírus, ale neexistuje žiadny priamy dôkaz, že je príčinou syndrómu. Existujú teórie, že patogény herpesu a tuberkulózy môžu predchádzať a zaťažovať priebeh ochorenia.

V poslednom desaťročí sa diskutovalo o autoimunitnom mechanizme jeho vývoja: antigény HLADRW52 a B51 sa často vyskytujú u pacientov a riziko Behcetovho syndrómu je zvlášť vysoké, keď sú tieto dva antigény prítomné súčasne. Okrem toho registrované prípady familiárnej morbidity a regionálneho charakteru naznačujú úlohu genetických faktorov vo vývoji ochorenia.

Prevalencia Behcetovej choroby u mužov a žien je heterogénna: v krajinách Blízkeho východu postihuje prevažne mužov, ale v Japonsku a Kórei medzi pacientmi prevládajú ženy. Vek väčšiny pacientov nepresahuje 30-40 rokov.

Symptómy Behcetovej choroby

V Behcetovej chorobe je klinický obraz symptómov polymorfný, pretože v tele sa vyskytujú patologické zmeny (pozri foto).

Ak sú postihnuté oči,

1. Uveitída. Zápal cievovky môže byť predný (iritída a iridocyklitída) a zadný, keď je sietnica zapojená do procesu.
2. Konjunktivitída je zápal spojivky.
3. Keratitída - zápal rohovky.
4. Atrofia zrakového nervu a slepota - v ťažkých prípadoch.

Lézie kože a slizníc sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

1. Aftami (malé vredy) v ústach, ktoré sa môžu zlúčiť, čím sa vytvorí veľký povrch rany na sliznici. Pre takú stomatitídu je predĺženie možné, recidívy sú možné 3-4 krát ročne.
2. Vredy na hlave penisu, na miešku, na stydkých pyskoch.
3. Erythema nodosum - bolestivé červené uzliny na nohách a rukách.
4. Akné podobné vyrážky na koži trupu a končatín.

Porážka nervového systému v Behcetovej chorobe má vždy vážne prejavy:

1. Zápal meningov alebo mozgového tkaniva (tieto ochorenia sa nazývajú meningitída a encefalitída).
2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
3. Existujú poruchy kraniálnych nervov.
4. Paréza sa vyvíja.
5. Pamäť sa zhoršuje, demencia postupuje.

Na časti cievneho lôžka s Behcetovou chorobou dochádza k nasledujúcim zmenám:

1. Príznaky kožnej vaskulitídy - hemoragická vyrážka.
2. Existuje trombóza veľkých a malých ciev.
3. Vzniká aneuryzma artérie.

Je to kvôli vaskulárnym problémom (ako je trombóza alebo aneuryzma), že Behcetova choroba spôsobuje úmrtia. Najnebezpečnejšia je trombóza pľúcnej artérie a ruptúra ​​aneuryzmy aorty. Pri upchatých artériách sa môže vyvinúť trombus.

Do patologického procesu sa môžu zapojiť veľké kĺby končatín a chrbtice, potom sa pacienti začínajú sťažovať na bolesť kĺbov, zhoršenú pohyblivosť. Ak sa v cievach pľúc vyvinie autoimunitný zápal, hemoptýza, dýchavičnosť, u pacientov sa objaví pľúcny edém.

Obličky, gastrointestinálny trakt a srdce v Behcetovej chorobe sú menej často postihnuté ako už spomínané orgány a systémy, ale je možný aj výskyt patologických príznakov na ich strane. U pacientov sa môžu vyvinúť vredy žalúdka a čriev, glomerulonefritída, koronárna vaskulitída, myokarditída, perikarditída atď.

komplikácie

Komplikácie Behcetovej choroby sa objavia, keď sa lézia dostane do centrálneho nervového systému, vnútorných orgánov a očí. V tomto prípade sa môže zobraziť:

• glaukóm;
• atrofia zrakového nervu;
• strata zraku;
• paralýza;
• strata sluchu;
• mentálna retardácia;

Ak je ochorenie komplikované trombózou, potom stav môže viesť ku gangréze končatín.

Ako liečiť Behcetovu chorobu?

Pri diagnostikovaní Behcetovej choroby sa vykonáva komplexná, dlhodobá a systémová liečba. Je predpísaný s prihliadnutím na lokalizáciu lézie a individuálne charakteristiky organizmu v nemocnici. Keďže etiológia ochorenia nebola preukázaná, vykonáva sa iba symptomatická liečba zameraná na zastavenie klinických príznakov a prevenciu komplikácií.

Drogová terapia je menovanie pacientov s liekmi rôznych farmakologických skupín:

1. Protizápalové - „Ibuprofen“, „Diclofenac“, „Indometacín“,
2. Antihistaminikum - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
3. Antivírus - "Acyklovir", "Izoprinosin",
4. Antibakteriálne - azitromycín, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
5. Vazodilatátory - "pentoxifylín", "kyselina nikotínová",
6. Vitamíny - "Aevit", "Oligovit",
7. Antikoagulanciá - Aspirin, Trental, Kurantil,
8. Anti-gouty - "kolchicín", "alopurinol", t
9. Hormonálne - "Prednizolón", "Dexametazón",
10. Cytostatiká - "cyklofosfamid", "metotrexát".

Lokálna liečba zahŕňa: opláchnutie úst a liečbu vredov antiseptikami, aplikáciu mastí s hepatrombínom, indometacínom, glukokortikoidmi, subkonjunktiválnym podaním „dexametazónu“.

V ťažkých prípadoch sa uchýlili k mimotelovej terapii: plazmaferéze, hemosobrzii, ultrafialovému žiareniu, laserovej terapii, ultrazvuku, indukcii. Použitie chirurgických metód liečby pomôže eliminovať negatívne účinky patológie.

prevencia

Špecifická profylaxia proti Behcetovej chorobe neexistuje, pretože jej príčiny neboli objasnené. Môžeme len zdôrazniť hlavné body, ktoré pomôžu udržať imunitu v dobrom stave:

• včasné liečenie infekčných chorôb;
• zastaviť chronické infekčné ochorenia;
• riadiť sa rozpisom dňa;
• regulovať fyzickú aktivitu;
• opustiť nekontrolovaný príjem liekov;
• presne dodržiavať pokyny lekára;
• prijať opatrenia na zvýšenie imunity;

Odporúča sa dodržiavať hypoalergénnu diétu s vysokým obsahom vlákniny.

Prognóza pre život

Predpovede Behcetovej choroby závisia od orgánov a systémov, ktoré sú zapojené do patologického procesu. Pri izolovanej forme ochorenia, keď sú postihnuté len koža a sliznice, je prognóza zvyčajne priaznivá.

Ak sa vyvinie uveitída, kvalita života pacienta sa môže zhoršiť čiastočnou alebo úplnou slepotou a najnebezpečnejšie sú situácie poškodenia centrálneho nervového systému a krvných ciev - v takýchto prípadoch približne 5% pacientov zomiera na komplikácie, ktoré sa vyvinuli.

Behcetov syndróm alebo choroba Silk Road

Diagnóza mnohých chorôb z radu systémovej vaskulitídy je výrazne komplikovaná vzhľadom na to, že ich príznaky sú veľmi podobné príznakom iných porúch.

Jeden z nich sa nazýva Behcetov syndróm a jeho hlavným znakom je zapojenie sa do zápalového procesu nielen ciev a artérií, ale aj iných orgánov.

Aké diagnostické metódy sa používajú na určenie tohto ochorenia a aká pomoc by sa mala poskytnúť pacientovi?

popis

Behcetov syndróm (choroba) označuje chronické recidivujúce ochorenia, ktoré postihujú hlavne artérie, malé a stredné žily, kožu, sliznice a niektoré vnútorné orgány.

Podľa štatistík sa najčastejšie vyskytuje táto choroba medzi Ázijcami a Európanmi, ktorí žijú v zóne 30. 45. zemepisnej šírky. Geograficky zodpovedá táto oblasť legendárnej Hodvábnej ceste, preto sa syndróm Behcet niekedy nazýva rovnaký názov (choroba Silk Road).

Príčiny a rizikové faktory

Presná etiológia ochorenia ešte nebola objasnená, ale Behcet sám hovoril o svojom vírusovom pôvode. Následne bol z krvi pacientov izolovaný určitý vírus, ale neexistuje žiadny priamy dôkaz, že je príčinou syndrómu.

Existujú teórie, že patogény herpesu a tuberkulózy môžu predchádzať a zaťažovať priebeh ochorenia.

V poslednom desaťročí sa diskutovalo o autoimunitnom mechanizme jeho vývoja: antigény HLADR sa často vyskytujú u pacientov._W52a B₅₁, okrem toho je riziko Behcetovho syndrómu obzvlášť vysoké, ak sú oba tieto antigény prítomné súčasne. Okrem toho registrované prípady familiárnej morbidity a regionálneho charakteru naznačujú úlohu genetických faktorov vo vývoji ochorenia.

Prevalencia Behcetovej choroby u mužov a žien je heterogénna: v krajinách Blízkeho východu postihuje prevažne mužov, ale v Japonsku a Kórei medzi pacientmi prevládajú ženy. Vek väčšiny pacientov nepresahuje 30-40 rokov.

štádium

Hlavným problémom pri diagnostikovaní ochorenia je, že jeho klinický priebeh môže byť veľmi rôznorodý. Medzi rôznymi štádiami, to znamená objavením sa prvých príznakov a pridaním iných príznakov, môže uplynúť značná doba a do tej doby môžu prvé príznaky úplne zmiznúť.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Pravdepodobnosť komplikácií Behcetovej choroby závisí vo veľkej miere od jej závažnosti, stavu pacienta a ďalších faktorov. V niektorých prípadoch to pre človeka prechádza takmer nepostrehnuteľne, zatiaľ čo v iných to vedie k vážnym komplikáciám a dokonca k smrti. Príčiny smrti sú zvyčajne:

• vaskulárne lézie centrálneho nervového systému;
• meningoencefalitída;
• trombóza rôznej lokalizácie;
• perforácia gastrointestinálnych vredov;
• prasknutia aneuryzmy;
• embólia.

Očná choroba (uveitída), ktorá môže spôsobiť stratu zraku, je navyše častou komplikáciou ochorenia.

príznaky

Symptómy Behcetovho syndrómu sú veľmi variabilné, preto sa zvyčajne delia na hlavné a menšie a nemusia sa vyskytovať súčasne, ale s rozdielom niekoľkých týždňov, mesiacov alebo dokonca rokov. Medzi hlavné príznaky ochorenia patria:

Atopická (ulcerózna) stomatitída. Takmer u 100% pacientov sa ochorenie začína prejavom plytkých bolestivých vredov na ústnej sliznici. Majú malú veľkosť (od 2 do 10 mm) a sú umiestnené na vnútornej strane líca, ďasien, pier a jazyka, menej často v hrdle a nose.

Takéto vredy vyzerajú takto: nekrotická báza je žltkastá farba, obklopená červeným okrajom, to znamená, že sa prakticky nelíši od obyčajného chrbta. Zvyčajne sú takéto lézie pozorované určitý čas (niekoľko dní alebo týždňov) a následne sa hojia bez stopy alebo zanechávajú malé jazvy.

Lézie genitálií. Vredy genitálií (jednorazové alebo viacnásobné) v Behcetovej chorobe sa podobajú vredom, ktoré sa tvoria v ústach a nachádzajú sa v 80% prípadov. U žien sa nachádzajú na genitálnych perách a vaginálnej sliznici au mužov - hlavne na miešku a menej často na koži penisu.

Lézie môžu byť úplne bezbolestné a často sa vyskytujú len počas preventívnych prehliadok alebo v súvislosti s inými sťažnosťami. Napríklad, ak je do procesu zapojený močový mechúr, pacient môže mať príznaky cystitídy. Poškodenie očí. Jedným z najzávažnejších a najnebezpečnejších príznakov Behcetovho syndrómu je poškodenie orgánov videnia, ktoré sa zvyčajne prejavuje formou akútnej uveitídy (zápal očných ciev) s tvorbou hnisavého exsudátu (približne 2/3 pacientov). Je sprevádzaný trhaním, fotofóbiou, zmenami fundusu a generalizovanými léziami sietnice.

Priebeh uveitídy je zvyčajne charakterizovaný piatimi hlavnými štádiami: systémovými prejavmi, ktoré neovplyvňujú očné tkanivo, iridocyklitídu, závažné zápalové procesy, prudké zhoršenie zraku a zmeny v jazve, ktoré vedú k úplnej slepote.

Okrem toho existujú menšie príznaky ochorenia, medzi ktoré patria:

• Lézie kože. Pre 70% pacientov je charakteristická vyrážka vo forme pľuzgierov, erytmatických papúl a pľuzgierikov. Navonok sa podobajú erythema nodosum, ale často majú niektoré zvláštnosti. Vyrážka môže byť lokalizovaná na rukách av niektorých prípadoch má známky ulcerácie, nekrózy a hnisania kože.
• Poškodenie kĺbov. U 50% pacientov sú príznaky artritídy vo veľkých kĺboch ​​(koleno, zápästie, lakeť), ktoré nie sú sprevádzané deštrukciou tkaniva.
• Prejavy vaskulitídy. Zápal cievnych stien sa prejavuje krvácaním na koži a slizniciach, krvácaním z gastrointestinálneho traktu a krvou v spúte.

Zostávajúce príznaky ochorenia zahŕňajú bolesti hlavy, častú horúčku, recidivujúcu angínu, epididymitídu, opuch slinných žliaz, úbytok hmotnosti, neurologické poruchy, meningeálne javy.

Kedy ísť k lekárovi?

Keďže symptómy Behcetovho syndrómu sú veľmi rôznorodé a časom sa môžu natiahnuť, pacienti ich veľmi zriedkavo spájajú s jedným ochorením.

V každom prípade, ak sa objavia nejaké alarmujúce príznaky (najmä ak sú spojené s léziami na slizniciach, kožou a očami), pacient by mal dostať radu od niekoľkých špecialistov: terapeuta, špecialistu na infekčné ochorenia, venereológa, oftalmológa a reumatológa a uistiť sa, že prejde štúdiom celého tela.

diagnostika

Hlavným diagnostickým kritériom na stanovenie diagnózy je prítomnosť recidivujúcej aftóznej stomatitídy v kombinácii s dvoma (aspoň) symptómami spomedzi hlavných.

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú najmä krvné testy, ktoré ukazujú zvýšenie ESR, hladiny fibrínu, gama globulínov a alfa-2, seromukoidu, vzhľadu PSA. V štúdii synoviálnej tekutiny prevládajú neutrofily, čo naznačuje zápalový proces.

Ak je podozrenie na Behcetov syndróm, môže sa pacientovi prideliť kožný test: koža sa prepichne sterilnou ihlou do hĺbky asi 5 mm, po ktorej pozoruje miesto vpichu. Ak je ochorenie prítomné do dvoch dní, erytroematická papula je vytvorená približne 2 mm.

Nakoniec, v procese skúmania fundusov pacientov je možné pozorovať zmeny charakteristické pre túto formu systémovej vaskulitídy: dilatácia vaskulatúry sietnice, kontúry optického nervu, retinálne ložiská edému av neskorších štádiách - retinálne ložiská, atrofia sietnice, obliterácia ciev.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so systémovým lupus erythematosus a inými formami systémovej vaskulitídy. Pri Reiterovom syndróme je teda nástup ochorenia charakterizovaný hnačkou, léziami urogenitálneho systému a sliznicou ústnej dutiny, ktoré sú sprevádzané silnou bolesťou kĺbov, ktorá nie je charakteristická pre Behcetovu chorobu.

liečba

V súčasnosti neexistuje špecifická liečba pre Behcetov syndróm, preto sú terapeutické opatrenia zamerané na zmiernenie symptómov, zmiernenie stavu pacienta a prevenciu komplikácií.

1. Ak sa choroba prejavuje predovšetkým kožnými léziami, pacientom sa externe predpisuje levamisol alebo imunosupresíva, nesteroidné protizápalové lieky a masť s glukokortikosteroidmi.
2. V systémovom priebehu ochorenia, keď je narušený celkový stav pacienta, sú pozorované očné lézie, horúčky a neorálne poruchy, lekári používajú prednizón, cytotoxické lieky, azatioprin, cyklofosfamid.
3. Ak sa ukáže, že tromboflebitol obsahuje antikoagulanciá, ako aj kyselinu acetylsalicylovú vo vysokých dávkach.
4. Keďže neexistujú žiadne skutočnosti, ktoré by viedli k vyvráteniu vírusovej etiológie ochorenia, pacientom by sa mohla predpísať vhodná terapia: lieky proti herpesu, antibiotiká, vitamíny.

Ďalšie informácie o syndróme Behcet z videa:

Prognózy a prevencia

Predpovede Behcetovej choroby závisia od orgánov a systémov, ktoré sú zapojené do patologického procesu. Pri izolovanej forme ochorenia, keď sú postihnuté len koža a sliznice, je prognóza zvyčajne priaznivá.

Ak sa vyvinie uveitída, kvalita života pacienta sa môže zhoršiť čiastočnou alebo úplnou slepotou a najnebezpečnejšie sú situácie poškodenia centrálneho nervového systému a krvných ciev - v takýchto prípadoch približne 5% pacientov zomiera na komplikácie, ktoré sa vyvinuli. Vzhľadom na nejasnú etiológiu ochorenia ešte neboli vyvinuté opatrenia na jej prevenciu.

Preto v prípade akýchkoľvek varovných signálov je potrebné nielen okamžite konzultovať s lekárom a podrobiť sa príslušnému výskumu, ale aj sledovať stav, aby sa zabránilo pridaniu nových príznakov a vzniku komplikácií.

Behcetova choroba: príčiny, príznaky, diagnóza, ako sa liečiť

Behcetova choroba je patológia nevysvetliteľnej etiológie charakterizovaná zápalom a deštrukciou cievnych stien, čo vedie k ischémii orgánov a tkanív. Ochorenie je charakterizované relapsom a výskytom eróznych ulcerácií na koži a sliznici pokrývajúcich vnútorné orgány. Cievna stena je zapálená, infiltrovaná lymfocytmi, neutrofilmi, plazmatickými bunkami, monocytmi. Proliferácia endotelu vedie k zúženiu a obliterácii tepien a žíl, ako aj k rozvoju fibrinoidnej nekrózy cievnej steny.

Behcetova choroba sa prejavuje rôznymi klinickými príznakmi: príznakmi aftóznej stomatitídy, erytému nodosum, uveitídy, artritídy, pľúc, obličiek, žalúdočnej dysfunkcie, tromboflebitídy, patológie nervového systému, poškodenia čriev. Priebeh patológie je chronický, s periodickou zmenou exacerbácie a remisie. Možný rozvoj komplikácií z postihnutých orgánov.

Choroba bola prvýkrát opísaná v minulom storočí tureckým dermatológom Behcetom a následne dostala svoje meno. Ženy aj muži trpia touto patológiou, ale v druhom prípade je závažnejšia.

etiológie

Príčiny Behcetovej choroby nie sú úplne pochopené. Existuje niekoľko teórií o pôvode patológie:

• Dedičná - choroba je geneticky determinovaná. Preukázané prípady familiárnej morbidity a dedičnej kontinuity ochorenia.
• Infekčné patogénne biologické činidlá hrajú úlohu vo vývoji patológie. Herpes vírusy a streptokoky sú hlavnými infekčnými provokatérmi.
• V krvi pacientov sa detegujú autoimunitné cirkulujúce imunitné komplexy a protilátky proti vlastným bunkám tela.

Medzi faktory vyvolávajúce tvorbu patológie patria:

1. Pravidelný príjem alkoholu počas 5 rokov,
2. Prítomnosť ohniska chronickej infekcie v tele - tonzilitída, sinusitída, otitis,
3. Neprimerané lieky,
4. Nekontrolované očkovanie a imunizácia,
5. oslnenie,
6. hypotermia,
7. Fyzické preťaženie
8. Stres.

patogenézy

Systémová vaskulitída imunokomplexnej etiológie je patogeneticky spôsobená výskytom CEC v krvi a jej ukladaním na endoteli ciev. Infekčné činidlá aktivujú autoimunitné mechanizmy, inhibujú imunitnú obranu a spúšťajú patologický proces.

Hlavné súvislosti patogenézy:

• Vzhľad protilátok na vlastné bunky v krvi,
• Toxický účinok T-lymfocytov na slizničné epitelové bunky,
• Nedostatok IgA v slinách
• Tvorba vredov a ohnísk nekrózy na sliznici,
• Zvýšenie počtu fagocytov v krvi,
• Poškodenie endotelu krvných ciev.

V dôsledku vyššie uvedených zmien vyskytujúcich sa v tele pacienta sa vytvárajú steny tepien a žíl infúzie, na endoteli v perivaskulárnom priestore lymfocytových a plazmacytických infiltrátov, vnútorná výstelka ciev je zahustená, ich lumen je zúžený.

symptomatológie

Behcetova choroba je polyklinické ochorenie. Mikrooleky sa objavujú na sliznici úst, genitáliách, hltane, jazyku, žalúdku, mozgu a ďalších orgánoch, čo sa prejavuje zodpovedajúcimi symptómami, vrátane "senilnej demencie", zabúdania, zvukových a sluchových halucinácií.

Atopická stomatitída

Morfologickým prvkom tejto patológie sú afthae - vezikuly naplnené nepriehľadnou tekutinou, ktoré sa nakoniec otvárajú a menia na svetlé ružové vredy. Často sa opakujú a navzájom sa spájajú. Navonok, postihnuté miesto pripomína súvislý povrch vredu. Ulcerácie sa nachádzajú na ďasnách, perách, jazyku, mandlích, v orofaryngu, hrtane, nose. V strede vredu je miesto nekrózy, obklopené zónou hyperémie. Stomatitída trvá asi mesiac, recidívy sa vyskytujú 3-4 krát ročne. Namiesto vredov nezostávajú jazvy a jazvy. Možno vývoj glositídy, faryngitídy, zápalu ďasien.

Vredy pohlavných orgánov

Vredy genitálií sa objavujú pravidelne, sú veľké a veľmi bolestivé. Ulcerácie sa objavujú u žien na sliznici pošvy a stydkých pyskov a u mužov na miešku a žaluďovom penise. Erózie vaginálnej sliznice sa náhodne zistí počas gynekologického vyšetrenia, na ktorom sa zúčastňujú ženy s ťažkosťami s ťažkým výtokom. Vredy pohlavných orgánov sa často vracajú, spájajú a hoja, pričom na sliznici zanechávajú charakteristické jazvy.

Poškodenie očí

Jedným z prvých prejavov patológie je bilaterálna uveitída. Bunkové infiltráty sa objavujú na rohovke a sklovcovom tele. S porážkou sietnice sa vyvíja slepota. Predná uveitída je komplikovaná hypopyónom - hromadením hnisu v oku.

Behcetova choroba sa tiež prejavuje zápalom spojivky, atrofiou zrakového nervu, chorioretinitídou, iritídou, iridocyklitídou, glaukómom, keratitídou. Pacienti sa sťažujú na slzenie a bolesť v očiach, hmle a hmle pred očami, fotofóbiu, rozmazané videnie, periorbitálnu bolesť, sclera injekciu.

Pretrvávajúce poškodenie očí môže viesť k strate zraku, vzniku glaukómu alebo katarakte. Pacienti s takýmito sťažnosťami odporúča očný lekár, skúma štruktúru oka, kontroluje zrakovú ostrosť, vykonáva biomikroskopiu, oftalmoskop a fluorescenčnú angiografiu.

Kožné lézie

Kožná vaskulitída u Behcetovej choroby sa prejavuje erytematóznymi papulami, pustulami, pľuzgiermi, erythema nodosum, folikulitídou, panaritiom. Klastre uzlín ulcerujú a transformujú sa na hnisavé-nekrotické rany. Takto sa vyvíja pyodermia gangrenosum.

Vyrážka často svrbí a nemení sa pod tlakom. Nekrotické ložiská sa prekryjú krustami, ktoré sa odmietajú a zanechávajú pigmentové škvrny na mieste.

Na mieste vpichu injekčnej ihly sa objavia malé pľuzgieriky a uzliny ružového okraja. Toto je dôležité diagnostické kritérium pre podozrenie na patológiu.

Poškodenie kĺbov

V patológii je zahrnutých niekoľko veľkých symetrických kĺbov, napríklad koleno, lakeť alebo členok. Všetky príznaky zápalu sa objavia: bolesť, opuch postihnutej oblasti, obmedzená funkcia, začervenanie. Zvyčajne tiež obklopujú mäkké tkanivá a v kĺbovej dutine sa hromadia výpary. Tieto symptómy obťažujú pacientov po dobu 10 dní a potom postupne vymiznú. Kostné a chrupavkové tkanivo sa nemení patologicky. Artritída má benígny priebeh s reverzným vývojom bez zvyškových zmien.

Monoartritída a porážka malých kĺbov je veľmi zriedkavá. U pacientov sa vyvinie akútna synovitída bez príznakov deštrukcie, ktorá je reverzná, ale často sa opakuje. V ojedinelých prípadoch sa tvorí spondyloartritída alebo sakroiliitída.

neuropathology

V Behcetovej chorobe je ovplyvnená podstata mozgu a jeho výstelky. Vyvíja meningoencefalitídu, ktorá sa prejavuje intoxikáciou, meningeálnymi príznakmi a neurologickými príznakmi. U pacientov sa vyvíja demencia, zhoršuje sa pamäť, dochádza k narušeniu správania, objavujú sa záchvaty a spastická paralýza. Zároveň je zachovaná orientácia v priestore a plná znalosť jazyka. Krátka remisia a časté exacerbácie zhoršujú priebeh patológie. Pacienti majú poškodenie centrálneho nervového systému. Periférne poruchy a psychóza sú mimoriadne zriedkavé.

Cievny zápal

Okrem kožnej vaskulitídy majú niektorí pacienti príznaky tromboflebitídy ciev dolných končatín, trombózy vena cava, aorty, pľúcnej embólie. Tieto zmeny sú spôsobené vývojom intravaskulárneho zápalu, zúžením lúmenu krvných ciev, deštrukciou cievnej steny. Venipunktúra často vyvoláva trombózu venóznych ciev. Porážka artérií v tejto patológii je zriedkavo pozorovaná.

Porážka zažívacieho traktu

Ulcerózna lézia črevnej sliznice sa vyskytuje podľa typu Crohnovej choroby alebo ulceróznej kolitídy. Pacienti sa sťažujú na neformovanú stolicu s krvou alebo pretrvávajúcu zápchu, bolesť brucha, dyspepsiu a ulceráciu okolo konečníka.

U mužov sa u žien vyskytuje epididymitída a glomerulonefritída - amenorea.

Behcetova choroba je chronická patológia s vysoko variabilným priebehom. Obdobia exacerbácie a remisie majú rôzne trvanie a prejavujú sa rôznymi spôsobmi. Exacerbácia začína horúčkou, intoxikáciou, ulceróznou stomatitídou a kožnými léziami. Odmeny môžu byť dlhotrvajúce. V priemere trvajú niekoľko mesiacov a dokonca rokov, čo určuje závažnosť ochorenia a narúša schopnosť pacientov. V závažných prípadoch remisie sú úplne neprítomné, existuje polysystemická lézia. Pacienti zomierajú na meningoencefalitídu, mŕtvicu, arteriálnu trombózu, perforáciu žalúdočného vredu.

diagnostika

S výskytom horúčky a celkovej slabosti, ostrého úbytku hmotnosti, by ste sa mali poradiť s reumatológom.

Diagnostikovanie Behcetovej choroby, podobne ako všetky ostatné vaskulitídy, je veľmi ťažké. Vykonáva sa v špecializovaných zdravotníckych zariadeniach s využitím mikroskopických, imunologických, chemických a inštrumentálnych metód výskumu. Je neprijateľné samostatne diagnostikovať vaskulitídu a samoliečbu.

Diagnóza Behcetovej choroby je založená na výsledkoch klinického a diagnostického vyšetrenia pacientov. Patológia má recidivujúci priebeh, prejavuje príznaky stomatitídy, lézie genitálií, zápal kĺbov, cievnatku, mozgu. Okrem reumatológov diagnostiku a liečbu patológie vykonávajú neurológovia, dermatológovia a iní odborníci.

Všeobecne platí, že krvný test odhalí anémiu, leukocytózu s posunom doľava, zvýšenie ESR. Diagnóza artritídy je štúdium údajov získaných na rádiografii, ultrazvuku kĺbov a artroskopii. Prepichnutie kĺbov a biopsia postihnutých tkanív ich následnou morfologickou štúdiou umožňuje potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu. Inštrumentálne metódy, ktoré identifikujú zmeny v kĺboch ​​a neurologických poruchách: RTG hrudníka, ultrazvuk brušnej dutiny, MRI.

liečba

Liečba Behcetovej choroby je komplexná, dlhodobá, systémová. Je predpísaný s prihliadnutím na lokalizáciu lézie a individuálne charakteristiky organizmu v nemocnici. Keďže etiológia ochorenia nebola preukázaná, vykonáva sa iba symptomatická liečba zameraná na zastavenie klinických príznakov a prevenciu komplikácií.

Na liečenie vaskulitídy sa používajú liečivá, ktoré môžu potláčať tvorbu protilátok v tele a znižovať citlivosť tkanív.

Drogová terapia je menovanie pacientov s liekmi rôznych farmakologických skupín:

1. Antivírus - "Acyklovir", "Izoprinosin",
2. Antibakteriálne - azitromycín, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
3. Protizápalové - „Ibuprofen“, „Diclofenac“, „Indometacín“,
4. Antihistaminikum - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
5. Vazodilatátory - "pentoxifylín", "kyselina nikotínová",
6. Anti-gouty - "kolchicín", "alopurinol", t
7. Hormonálne - "Prednizolón", "Dexametazón",
8. Vitamíny - "Aevit", "Oligovit",
9. Antikoagulanciá - Aspirin, Trental, Kurantil,
10. Cytostatiká - "cyklofosfamid", "metotrexát".

Lokálna liečba zahŕňa: opláchnutie úst a liečbu vredov antiseptikami, aplikáciu mastí s hepatrombínom, indometacínom, glukokortikoidmi, subkonjunktiválnym podaním „dexametazónu“.

V ťažkých prípadoch sa uchýlili k mimotelovej terapii: plazmaferéze, hemosobrzii, ultrafialovému žiareniu, laserovej terapii, ultrazvuku, indukcii. Použitie chirurgických metód liečby pomôže eliminovať negatívne účinky patológie.

Na zmiernenie stavu pacientov môžete pridať tradičnú liečbu tradičnou liečbou:

• opláchnite ústa infúziami liečivých rastlín: harmanček, sukcesia, šalvia,
• liečiť vredy s medom, rybím olejom, práškom t
• použiť roztok kamenca pre pleťové vody na postihnutých miestach.

Prevencia patológie je nešpecifická a neúčinná. Pretože etiológia a patogenéza Behcetovej choroby nie je úplne pochopená, nie je možné zabrániť jej výskytu. Osobám, ktorým hrozí riziko, sa odporúča, aby telo stvrdli, aby sa znížili negatívne vplyvy na životné prostredie na tele, aby neboli očkovaní bez zjavného dôvodu.

Behcetova choroba je nevyliečiteľná choroba. Včasná a adekvátna liečba umožňuje dosiahnuť trvalú úľavu od patologických prejavov. Izolovaná forma s léziou iba vonkajších slizníc má uspokojivú prognózu. Medzi možné komplikácie ochorenia patria najčastejšie: slepota, hluchota, narušený duševný vývoj, gangréna končatiny. Komplexná a postupná liečba môže znížiť počet úmrtí a zdravotných postihnutí pacientov.

Behcetova choroba u žien: príčiny, príznaky, metódy liečby

Oftalmologické patológie nie sú vždy sprevádzané abnormálnymi procesmi v oku. Niektoré ochorenia môžu súčasne ovplyvniť iné systémy tela. Medzi tieto patológie patrí Behcetova choroba. U žien je toto ochorenie oveľa menej časté ako u mužov. Ale v každom prípade je to nebezpečné pre každého, pretože má vysoké percento úmrtí a rýchlo vedie k úplnej slepote.

Čo je to Behcetova choroba?

Behcetova choroba označuje systémovú vaskulitídu neistej etiológie. Táto patológia je charakterizovaná opakujúcimi sa léziami sliznice očí, úst, kože a genitálií. Ľudia vo veku 20-40 rokov sú vystavení zvýšenému riziku vzniku tejto patológie.

Toto ochorenie sa nachádza v krajinách po celom svete, ale jeho najväčší výskyt sa nachádza na Blízkom východe, v Stredozemnom mori av Japonsku.

Choroba bola prvýkrát opísaná tureckým dermatológom H.Behchetom v roku 1937.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny vývoja patológie lekárskymi odborníkmi neboli stanovené. Určuje sa však množstvo faktorov, ktoré túto chorobu vyvolávajú. Patrí medzi ne:

1. Chronická patológia infekčnej etiológie.
2. Toxická otrava.
3. Časté infekčné ochorenia.
4. Tuberkulóza.
5. Bakteriálna patológia.
6. Porušenie hormonálnych hladín.
7. Autoimunitné ochorenia.
8. Genetická predispozícia.

Pri určovaní presnej príčiny vývoja Behcetovej choroby sa neberie do úvahy vonkajší prejav patológie, ale životný štýl človeka.

Príznaky patologického procesu

Behcetova choroba sa môže prejaviť viacerými príznakmi. Pri poškodení oka závisia príznaky Behcetovej choroby od stupňa patológie:

• V prvej fáze sú zaznamenané systémové prejavy bez zápalu očného tkaniva.
• V druhej etape sa stanoví vývoj iridocyklitídy a minimálne poškodenie fundusu.
• Tretia fáza je charakterizovaná zápalom v prednom segmente a vážnym poškodením fundusu.
• Vo štvrtej fáze ostro ostrosť zraku výrazne klesá.
• Najťažšie, piate štádium vedie k nezvratným zmenám v sietnici. Existujú jazvy, ktoré vedú k úplnej slepote.

Tieto stavy môžu byť sprevádzané výskytom pálenia a sčervenania skléry, uvoľnením hnisu a zvýšeným trhaním.

Ak je v prípade Behcetovej choroby zhoršená funkčnosť a iné telesné systémy spolu s očnými patológiami, klinické symptómy môžu byť doplnené: vredmi na sliznici ústnej dutiny a pohlavných orgánov, erytémom a furunkulózou, léziami veľkých kĺbov, myokardom a krvnými cievami.

Ako diagnostikovať?

Na stanovenie presnej diagnózy, ak je podozrenie na Behcetovu chorobu, je naplánované komplexné vyšetrenie. Diagnóza Behcetovej choroby zahŕňa:

1. Klinické testy krvi a moču. Umožňuje odhaliť prítomnosť zápalového procesu, miernej anémie a neutrofilnej leukocytózy.
2. Biochemické štúdie krvi. Vzdáva sa na určenie zvýšenia koncentrácie fibrogénu, alfa2-globulínov, seromukoidu a haptoglobínu.
3. Imunologický test. Nastavuje zvýšenie CEC, imunoglobulínových indexov a ďalších špecifických indikátorov.
4. Koagulácie. S jeho pomocou odhalil porušenie zrážanlivosti krvi.
5. CT a MRI. Umožňuje určiť expanziu ciev sietnice, fuzzy obrysy zrakového nervu, atrofiu sietnice, vaskulárnu obliteráciu a exsudatívne ložiská.

Získané výsledky umožňujú diferenciáciu Behcetovej choroby s Wegerovou granulomatózou, amyloidózou, systémovým lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, HIV, panoplastickým syndrómom a malígnymi neoplazmami.

Keďže choroba má rôzne prejavy, očný lekár môže predpísať ďalšie vyšetrenie úzkych špecialistov. Zvyčajne sa vyžaduje vyšetrenie: reumatológ, urológ, neurológ, gastroenterológ, dermatológ, chirurg, nefrolog, pulmonológ a kardiológ.

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné potvrdiť prítomnosť patológie v najmenej dvoch štúdiách.

Spôsoby liečby Behcetovej choroby

Patologická terapia a jej trvanie sa volia v závislosti od príčiny vývoja patológie a štádia jej vývoja. V lekárskej praxi sa bežne používajú dve hlavné terapeutické metódy: konzervatívna a operatívna.

Konzervatívny spôsob

Tento spôsob zahŕňa priebeh liekovej terapie. Lieky sa predpisujú na perorálne podanie a lokálnu expozíciu. Liečebný komplex zvyčajne zahŕňa:

• Antibakteriálne lieky.
• Antivírusové lieky.
• Imunosupresíva.
• Kortikosteroidné protizápalové lieky
• Antimikrobiálne liečivá.
• Vitamínové a minerálne zmesi.

Drogový komplex je zameraný na eradikáciu ochorenia, príčiny jeho vývoja a zlepšenie celkového stavu. Priemerná cena kurzu je 7350 rubľov. Náklady závisia nielen od predpísaných liekov, ale aj od dĺžky liečby.

Liečba Behcetovej choroby konzervatívnou metódou sa vykonáva ambulantne av nemocnici.

Prevádzková metóda

Ak sa glaukóm alebo katarakta objavia ako dôsledok progresie ochorenia, odporúča sa chirurgický zákrok pri Behcetovej chorobe. Takáto operácia sa vykonáva súbežne s lekárskym ošetrením. Jeho priemerná cena je 17 600 rubľov.

Trvá veľa času na úplné vyliečenie Behcetovej choroby a môže sa zlepšiť len o niekoľko týždňov alebo mesiacov. Preto by ste sa mali striktne riadiť všetkými odporúčaniami lekára a nemali by ste byť liečení samostatne.

Možné komplikácie

Behcetova choroba v počiatočnom štádiu je lepšie liečiteľná a riziko vzniku sprievodných komplexných patológií je výrazne znížené. Keď sa u komplexnej formy ochorenia vyvinú komplikácie vo forme:

1. Celková slepota
2. Glaukóm.
3. Ischemická neuropatia zrakového nervu.
4. Demencie.
5. Dysfunkcia nervového systému.
6. Patológia kardiovaskulárneho systému.
7. Choroby tráviaceho traktu.

Behcetova choroba sama osebe nie je príčinou smrti. Tento výsledok je spôsobený rýchlo sa vyvíjajúcimi patológiami iných telesných systémov.

Vo väčšine najzávažnejších foriem patológie sú vystavení ľudia vo veku 20-30 rokov. Preto, ak je riziko vzniku patológie vysoké, mali by ste systematicky podstúpiť preventívne prehliadky a okamžite sa poraďte so svojím lekárom pri prvých príznakoch.

Metódy prevencie

Preventívne opatrenia zamerané na prevenciu vývoja Behcetovej choroby neexistujú. Mnohí odborníci však odporúčajú držať sa profylaxie, ktorá je zameraná na udržanie normálnej úrovne imunitnej obrany tela. Takýto profylaktický komplex zahŕňa:

• Dodržiavanie režimu dňa.
• Dodržiavanie vyváženej a správnej výživy.
• Odmietnutie používania alkoholických nápojov a fajčenia.
• Denná realizovateľná fyzická námaha.
• Zníženie psycho-emocionálneho stresu.
• Včasná liečba infekčných chorôb.
• Prísne vykonávanie všetkých lekárskych odporúčaní.
• Eliminácia predpísaných liekov.

Behcetova choroba u žien je veľmi zriedkavo zistená, pretože patológia má príznaky podobné mnohým chorobám. Ak sa choroba nelieči, môže v krátkom čase viesť k rozvoju úplnej slepoty a dokonca smrti. Preto je potrebné pozorne sledovať zmeny vo Vašom tele av prípade potreby okamžite vyhľadať kvalifikovanú lekársku pomoc.

Zistite z videa všetky informácie o Behçetovej chorobe - zriedkavá, ale hrozná patológia:

Behcetova choroba

Behcetova choroba je ochorenie skupiny systémovej vaskulitídy s léziou malých a stredných artérií a žíl, opakujúcich sa eróznych ulcerácií slizníc v ústach, genitálií, očí, kože, postihnutia vnútorných orgánov a kĺbov. Prejavy Behcetovej choroby sú rôzne a môžu zahŕňať aftóznu stomatitídu, vredy genitálií, kožu a subkutánny nodulárny erytém, uveitídu, artritídu, vaskulitídu, pľúca, obličky, dysfunkciu žalúdka, meningoencefalitídu. Diagnóza Behcetovej choroby je založená na klinických a laboratórnych údajoch; liečba zahŕňa lokálnu a systémovú imunosupresívnu liečbu. Behcetova choroba sa vyskytuje s obdobím relapsu a dočasnej remisie a komplikácií od príslušných orgánov.

Behcetova choroba

Etiológia Behcetovej choroby je nejasná. Určitú úlohu v jeho rozvoji zohráva genetická podmienenosť. Je známe, že prevalencia ochorenia je vyššia u mužov vo veku 20 - 40 rokov, ktorí obývajú regióny Blízkeho východu a Ázie. Zohľadňuje sa význam infekcie a toxických faktorov pri vývoji Behcetovej choroby. Vplyv autoimunitných mechanizmov nie je vylúčený: u pacientov s Behcetovou chorobou sú detegované CIC a protilátky proti slizničným bunkám ústnej dutiny a je zaznamenaná inhibícia špecifickej a nešpecifickej imunitnej obrany. Najpravdepodobnejšia je simultánna kombinácia viacerých faktorov, keď vírusové, bakteriálne, toxické a iné činidlá vyvolávajú nástup ochorenia s následným pridaním autoimunitných mechanizmov.

Symptómy Behcetovej choroby

Behçetova choroba je polysymptomatická; definujúcimi príznakmi sú aftózna ulcerácia slizníc úst a genitálií, zápal očí. Na perách av ústnej dutine (na podnebí, jazyku, ďasnách, sliznici tváre) sa objavujú drobné pľuzgieriky, vyplnené nepriehľadnými obsahmi, ktoré sa otvárajú do jasných ružových rán (na zadnej strane) s priemerom 2 až 10-20 mm. Liečba ulceróznej stomatitídy u Behcetovej choroby trvá až 1 mesiac, avšak jej recidívy sa vyskytujú 3-4 krát ročne.

Vredy pohlavných orgánov sú lokalizované u mužov v penise a miešku, u žien v sliznici vulvy a vagíny. Vredy na slizniciach úst a genitálií sú bolestivé, navzájom sa spájajú a vytvárajú pevné erózne povrchy. Po hojení vredov na sliznici môže zostať jazva.

Symptómy orgánov videnia sa objavujú niekoľko týždňov po ulceróznej stomatitíde. Behcetova choroba je charakterizovaná rozvojom rekurentnej iritídy a iridocyklitídy (zápal dúhovky a riasovitého telesa očnej buľvy), uveitídy (zápal cievnatky), konjunktivitídy (zápalové zmeny v sliznici), keratitídy (zápal rohovky). Pacienti s Behcetovou chorobou majú slzenie a bolesť v očiach, rozmazané videnie a zvýšenú fotosenzitivitu.

Kožné symptómy zahŕňajú erytém nodosum, vyrážku, papuly, vredy, folikulitídu, subunguálny zločin. Na strane pohybového aparátu sa u 50-60% pacientov vyvinie oligo alebo monoartritída s léziami kĺbov členka, kolena, lakťa a zápästia. Artritída v Behcetovej chorobe sa vyskytuje bez deštrukcie kĺbov. Neurologické symptómy u Behcetovej choroby zahŕňajú rozvoj meningoencefalitídy, mozgovomiechové a kmeňové poruchy, tetraplegiu, hemiparézu, edém zrakového nervu v dôsledku zvýšenia ICP.

Behcetova choroba je charakterizovaná rozvojom intravaskulárnych zápalových zmien, ktoré spôsobujú zúženie lúmenu žíl a artérií a potom nekrózu ich stien. Cievne poruchy sa prejavujú vaskulitídou, tromboflebitídou dolných končatín, trombózou pečeňových žíl a tromboembolizmom pľúcnej artérie, aneuryzmou a trombózou aorty, ulnárnych, popliteálnych femorálnych artérií. U pacientov s Behcetovou chorobou je postihnutý gastrointestinálny trakt (nauzea, hnačka, enteritída, kolitída), srdce (perikarditída, myokarditída, endokarditída), pľúca (hemoptýza, pohrudnica, difúzna infiltrácia pľúcneho tkaniva).

Diagnóza Behcetovej choroby

Klinickými a diagnostickými kritériami pre Behcetovu chorobu je recidivujúci priebeh stomatitídy, aftózneho postihnutia genitálií, artritídy, uveitídy, vaskulitídy, meningoencefalitídy. Pre podozrenie na Behcetovu chorobu je prítomnosť akéhokoľvek z troch uvedených príznakov dostatočná s povinnou prítomnosťou aftóznej stomatitídy. Na objasnenie diagnózy je potrebné poradiť sa s reumatológom.

Z diagnostických testov má najväčší význam otcovský test: u pacientov s Behcetovou chorobou, 24-48 hodín po subkutánnej injekcii, sa v mieste vpichu vyvíja reaktívny zápal. Krvný test s Behcetovou chorobou vykazuje miernu anémiu, neutrofilnú leukocytózu, zvýšenú ESR. Pri biochemickej analýze krvi je zaznamenané zvýšenie hodnôt fibrinogénu, haptoglobínu, a-2-globulínov, seromukoidu. Štúdia koagulogramu ukázala zvýšenie aktivity faktorov zrážanlivosti krvi.

Imunologické testy ukazujú pokles počtu pomocných T-lymfocytov a T-lymfocytov, zvýšenie CEC, hladinu komplementových zložiek, imunoglobulínov (IgA), atď. Na diagnostiku kĺbových zmien v Behcetovej chorobe sa vykonávajú röntgenové lúče, ultrazvuk kĺbov a artroskopia. Podľa indikácií sa vykoná diagnostická punkcia kĺbu. V synoviálnej tekutine prevládajú neutrofily, čo indikuje zápalovú povahu procesu.

Liečba Behcetovej choroby

Behcetova choroba vyžaduje komplexnú a dlhodobú systémovú terapiu. Drogový kurz zahŕňa vymenovanie antivírusových a antibakteriálnych látok, multivitamínov, imunosupresív (chlorochín), protizápalových liekov a antiartritídy (kolchicín).

Po 1 až 2 mesiacoch liečby sa za neprítomnosti dynamiky pridá prednizón; o mesiac neskôr - cytotoxické lieky (vo vnútri chlorambucilu alebo intravenózneho cyklofosfamidu). Cytotoxická terapia sa vykonáva pod kontrolou dynamiky všeobecného krvného testu, v prípade potreby predpisuje transfúziu krvných doštičiek alebo leukocytov.

V prípade Behcetovej choroby je indikovaná mimotelová terapia - plazmaferéza, hematospot, UFOC a VLOK, ktoré majú imunomodulačný účinok. Lokálna symptomatická liečba Behcetovej choroby zahŕňa výplach úst, použitie hepatrombínu a indometacínových mastí atď. Počas exacerbácie uveitídy sa predpisuje subkonjunktívne podávanie mezatónu s dexametazónom, parabulbarovými injekciami dexametazónu a heparínom, metylprednizolónom, triamcinolónom.

Komplikácie a prognóza Behcetovej choroby

Riziko poškodenia oka u Behcetovej choroby je riziko vzniku sekundárneho glaukómu, atrofie zrakového nervu, čiastočnej alebo úplnej straty videnia. Prudký pokles alebo celková slepota sa vyvíja v priebehu 2-5 rokov od debutu Behcetovej choroby. Meningoencefalitída môže viesť k paralýze, strate sluchu, slepote a mentálnej retardácii. Periférna arteriálna trombóza u Behcetovej choroby často končí vývojom gangrény končatín.

S izolovanou formou Behcetovej choroby, ktorá ovplyvňuje len lézie vonkajších slizníc, je prognóza uspokojivá. V prípade postihnutia očí, CNS, krvných ciev, vnútorných orgánov je priebeh ochorenia prognosticky nepriaznivý. Prevencia Behcetovej choroby nebola vyvinutá z dôvodu nejednoznačnosti príčin a mechanizmov jej vývoja.

Ak sa nájde Behcetova choroba, dôsledky bez liečby budú najhoršie

Zápal arteriálnych a venóznych ciev s prevládajúcou lokalizáciou na sliznici očí, pohlavných orgánov a ústnej dutiny sa nazýva Behcetova choroba. Jeho prevalencia medzi obyvateľstvom žijúcim pozdĺž historickej hodvábnej cesty (Čína, Irán, Kórea, Turecko) poskytla dôvody pre druhé meno - Syndróm Hodvábnej cesty.

Okrem toho sú postihnuté kĺby, pľúca a mozog. Na liečbu hormonálnymi liekmi a imunosupresívami.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny poškodenia tela

Hoci úloha každého z týchto faktorov nie je úplne pochopená, ale väčšina údajov nám umožňuje klasifikovať túto chorobu ako autoimunitnú skupinu. Vírusové infekcie (herpes, chrípka), otrava toxickými zlúčeninami môže slúžiť ako spúšťač.

Existuje genetická a etnická predispozícia. Sú spojené s defektmi v chromozómoch v miestach, ktoré sú zodpovedné za syntézu proteínu - faktor nekrózy nádoru.

Odporúčame prečítať si článok o vaskulitíde. Z neho sa dozviete o klasifikácii ochorenia, ako aj o najbežnejších patológiách.

A tu viac o liečbe vaskulitídy ľudových prostriedkov.

Príznaky u detí, žien a mužov

Toto ochorenie je charakterizované klinickým obrazom s mnohými príznakmi. Majú svoj vlastný vzhľad. Spočiatku sa vyskytne stomatitída, potom sa objavia ulcerózne defekty na sliznici genitálnych orgánov, dúhovky a cievnatky očnej infúzie.

S progresiou prilepenia na kožu a kĺby a ďalším narušením pľúc a čriev. Najťažšie formy komplikuje glaukóm, meningoencefalitída a gangréna končatín.

Symptómový komplex ochorenia Silk Road zahŕňa nasledujúce príznaky:

• vezikuly a bolestivé vredy na ústnej sliznici, ktoré sa môžu spojiť vo veľkom krbe;
• muži majú afty na penise a miešku, u žien - vo vagíne a vulve;
• na koži - vyrážka vo forme červených škvŕn, uzlíkov;
• zápal dúhovky a cievovky, rohovky, s rozvojom glaukómu a atrofie zrakového nervu - slepota;
• artritídy veľkých kĺbov;
• meningitídu a encefalitídu s parézou, nekoordinovanosť, intenzívnu bolesť hlavy;
• vaskulitída kože, trombóza žíl dolných končatín, pečene, aorty, pľúcnej artérie, s rozsiahlym poškodením tepien nôh, môže sa vyskytnúť gangréna;
• ulcerózna kolitída, proktitída;
• myokarditída, zápal vnútornej výstelky srdca a perikardiálnej dutiny;
• ložiskové lézie pľúc, hemoptýzy, pneumónie a pohrudnice.

Chlapci trpia závažnejšími formami ochorenia - prevažuje zápal očí a krvných ciev. U adolescentov má Behcet syndróm rovnaké príznaky ako dospelí.

Pozrite si video o Behcetovej chorobe, ako aj dôležité diagnostické a liečebné otázky:

Diagnóza Behcetovej choroby

Na stanovenie diagnózy postačujú tri kritériá zo zoznamu: lézie ústnej sliznice, genitálií, očí, zápalu ciev a mozgových blán. V tomto prípade je prítomnosť stomatitídy povinná.

Na potvrdenie idiopatickej vaskulitídy sa vykoná kožný test. Na to pacient prepichol sterilnú ihlu. Po 1 - 2 dňoch sa na tomto mieste vytvorí červený uzlík.

Údaje o výskume odhaľujú takéto zmeny:

• Znižuje sa obsah hemoglobínu a erytrocytov, zvyšuje sa počet leukocytov, ESR.
• Vysoká hladina alfa-globulínov, proteín viažuci hemoglobín, glykoproteíny v sére, zvýšená aktivita zrážania krvi.
• Imunologická štúdia zníženej bunkovej a zvýšenej humorálnej imunity v krvi.
• Rádiografické príznaky artritídy, pneumónie, pohrudnice, perikarditídy.

Liečba pacientov rôzneho veku

Základom liekovej terapie vaskulitídy sú kortikosteroidné lieky. Sú predpísané pre zvýšenú aktivitu zápalového procesu, šírenie poškodenia očí, nervového systému, kĺbov a vnútorných orgánov.

Okrem toho používanie takýchto liekov:

• imunosupresíva - cyklofosfamid, azatioprín,
• Kolchicín s artritídou a erytémom,
• Thalidomid v prípade masívnej ulcerácie ústnej sliznice, t
• antikoagulanciá - Aspirín, Warfarín.

Komplikácie a prognóza pre pacientov

Najčastejšie ochorenie vedie k zníženiu videnia až do úplnej slepoty. Je to spôsobené postupným zvýšením vnútroočného tlaku a podvýživy zrakového nervu. Počnúc druhým rokom od objavenia sa prvých príznakov videnia začína prudko klesať. Do piateho roka je u väčšiny pacientov zaznamenaná čiastočná alebo úplná strata schopnosti vidieť.

Je to aj život ohrozujúci meningoencefalitídu. Pacienti strácajú schopnosť pohybu, vnímanie zvukov, rozvoj mentálnej retardácie.

Meningoencefalitída spôsobená Behcetovou chorobou

Keď upchaté tepny dolných alebo horných končatín krvnými zrazeninami zvyšujú riziko gangrény, ktorá vyžaduje okamžitú amputáciu.

Priaznivá prognóza sa zaznamenáva len pri izolovaných léziách slizníc úst a genitálií. Po hojení vredov sa vytvorí jazvové tkanivo, ale ak nie je poškodené vnútorné orgány, potom je možné úplné vyliečenie alebo trvalá remisia.

Často kladené otázky o živote detí, žien a mužov

Najčastejšie sa vyskytujú pacienti s Behcetovým syndrómom:

• Je možné infikovať pacienta prostredníctvom sexuálneho alebo rodinného kontaktu?

Toto ochorenie je spojené so zhoršenou imunitnou reakciou organizmu na pôsobenie vonkajších faktorov, takže pacient je úplne bezpečný pre ostatných. Nie je možné infikovať akýmkoľvek kontaktom. Ale sexuálny život v prítomnosti vredov na slizniciach môže spôsobiť bolesť, takže môže byť obnovený po úplnom hojení a použití gélov, lubrikantov s liekmi proti bolesti.

• Môžu ženy s Behcetovým syndrómom otehotnieť?

Ak má žena miernu formu ochorenia a nie je predpísaná hormonálna a cytostatická liečba, potom môže nastať tehotenstvo. Ale najprv musíte prejsť úplným klinickým a genetickým vyšetrením. Dlhodobá lieková terapia so silnými liekmi môže viesť k menštruačným nepravidelnostiam a sekundárnej neplodnosti, preto sa odporúča, aby si prestávku urobili rok pred jej ukončením pred plánovaním koncepcie.

• Ako dlho treba hormóny liečiť?

Po dosiahnutí stabilného stavu a normálnych ukazovateľov krvných testov, údajov z vyšetrenia oftalmológom a neurológom, imunosupresívna liečba pokračuje najmenej dva roky, aby sa zabránilo relapsu. Po tomto období môže lekár postupne lieky zrušiť. Nezávisle prerušiť priebeh liečby je prísne zakázané, pretože všetky príznaky sa môžu vrátiť a dokonca zhoršiť.

• Môžu byť deti očkované?

Hlavnou funkciou vakcíny je aktivácia imunitnej obrany. Ak dieťa užíva Prednizolón alebo cyklofosfamid, potom je imunitný systém potlačený, takže v najlepšom prípade nebude účinok očkovania a v najhoršom prípade dôjde k exacerbácii základného ochorenia alebo symptómov infekcie, z ktorej je očkovanie dané. Preto je zakázané očkovať proti osýpkam, rubeole, obrne, mumpsu.

• Aký druh športu môžete robiť?

Športové zaťaženie je obmedzené zápalovým procesom v kĺboch ​​alebo vo vnútorných orgánoch. V takýchto prípadoch lekár odporúča len terapeutické cvičenie. Ak dôjde len k poruche slizníc, šport nie je kontraindikovaný, ale neodporúča sa intenzívny výkon, najmä vzpieranie.

Odporúčame prečítať si článok o Goodpasturovom syndróme. Z neho sa dozviete o príčinách patológie a jej symptómoch u detí a dospelých, diagnostike a liečbe.

A tu viac o zápale aorty.

Behcetova choroba je charakterizovaná rôznymi príznakmi, z ktorých najčastejšie sú lézie vonkajších slizníc a očí. Progresívna vaskulitída postihuje arteriálne a venózne cievy, nervový systém, kĺby, pľúca, črevá. Na liečbu sa vykonáva protizápalová liečba kortikosteroidmi a cytostatikami.

Patológia, ako je reumatoidná vaskulitída, je pokračovaním artritídy, čo prináša pacientovi mnoho nových problémov. Aké sú príznaky nástupu patológie? Aká liečba sa vyberie?

Liečba vaskulitídy dolných končatín sa uskutočňuje pomocou štandardnej farmakoterapie a tradičných metód. Kombinovaný účinok zvyšuje šance na vyslobodenie.

Klasifikácia Vasulitov dnes je skôr povrchná, pretože nie je možné jasne spojiť všetky parametre pod jedným. Je to však.

Pri poruchách obehového systému sa môže vyskytnúť prechodný ischemický atak. Jej príčiny spočívajú najmä v aterosklerotických ložiskách. Pacient potrebuje neodkladnú pomoc a liečbu, inak môžu byť účinky prechodného mozgového záchvatu nevratné.

Rýchlo, doslova z niekoľkých hodín až dvoch dní, sa vyvíja trombóza centrálnej žily, čo vedie k strate zraku. Známky blokujúcich vetiev - čiastočná alebo úplná slepota. Liečba musí začať urýchlene.

Identifikácia Takayasovej choroby nie je jednoduchá. Nešpecifická aortoarteritída je diagnostikovaná u dospelých a detí. Symptómy nie je ľahké si všimnúť, pretože hlavný je rozdiel v tlaku na rukách. Liečba zahŕňa kortikosteroidy, prognóza sa podáva starostlivo.

Ak sú malé krvné cievy a kapiláry na koži zapálené, môže to signalizovať, že urtikari vaskulitída začala. Správne pochopenie príznakov pomôže lekárovi.

Wegenerova choroba sa vyvíja doslova spontánne, veľmi podobná bežnému prechladnutiu. Príčiny granulomatózy zatiaľ neboli študované, príznaky sa podobajú chrípke. Diagnóza je ťažká a liečba autoimunitného ochorenia je dlhá a nie vždy úspešná.

V takmer 100% prípadov stanovte vaskulitídu s lupusom. Liečba pozostáva z hormonálnych liekov, ktoré pôsobia súčasne na lupus erythematosus a lupus vaskulitídu.