Syndróm Arnolda Chiariho - príznaky a liečba abnormalít 1., 2. a 3. stupňa

Anomálie Arnold-Chiari - porušenie funkcií mozgu. Prejavuje sa od narodenia a je identifikovaný rozdielom od normálnych parametrov okcipitálnej kraniálnej fossy a mozgových zložiek, ktoré sa nachádzajú v tejto oblasti.

Takéto porušenia vedú k tomu, že mandle mozočku sú znížené do týlnej časti a sú tam porušené.

V tomto prípade zostupujú takým spôsobom, že dosahujú úroveň prvého alebo druhého krčného stavca a blokujú normálny tok mozgovomiechového moku.

V súčasnosti nie sú úplne pochopené príčiny tohto ochorenia, hoci teraz sa odlišujú niekoľkými odrodami.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - ide o vrodené zmeny, ktoré sa prenášajú od rodičov. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupne - to sú zranenia, ktoré dieťa dostalo pri narodení.

Druhy ochorenia a vlastnosti každého z nich

V roku 1891 vedci Chiari identifikovali štyri typy ochorenia. Táto klasifikácia je relevantná v našich dňoch, takže lekári ju aktívne používajú:

1. Anomália typu Arnold Chiari 1 je charakterizovaná poklesom zložiek týlnej jamky pozdĺž osi chrbtice na úroveň prvého alebo druhého stavca.
2. Typ II - veľmi často sa môžete stretnúť s vývojom hydrocefalu.
3. Typ III - nie je tak bežný ako prvé dve a vyznačuje sa výrazným pohybom väčšiny zložiek zadnej kraniálnej fossy.
4. Vyskytuje sa hypoplazia mozočku typu IV, pričom sa neposúva smerom nadol.

Ak má osoba anomáliu typu III alebo typu IV, potom s ňou nie je možné žiť.

Príčiny ochorenia

Nie je možné povedať, prečo sa môže vyvinúť Arnold-Chiariho anomália. Je možné, že pravdepodobnosť mať dieťa s týmto ochorením je zvýšená o také faktory, ktoré majú vplyv na telo ženy, ktorá očakáva dieťa:

• používanie liekov nad povolenú mieru;
• veľkosť zadného lebečného fossa je príliš malá;
• pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva;
• časté porážky tela vírusovými katarálnymi ochoreniami;
• výskyt poškodenia lebečnej alebo mozgovej príhody v dôsledku poranenia pri narodení;
• existujú vrodené a získané príčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Príznaky a znaky

Najčastejšie môžete nájsť anomálie Arnold-Chiari typu I. Často sa cíti v puberte alebo už u dospelých. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky anomálie Arnold-Chiari:

• bolesti hlavy vyplývajúce z kašľa, kýchania alebo fyzickej námahy;
• narušenie normálnej chôdze spôsobenej problémami pri udržiavaní rovnovážneho stavu;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• zhoršená citlivosť na teplotu;
• necitlivosť v rukách;
• pocit bolesti v krku a krku.

Pokiaľ ide o II a III typy tohto ochorenia, prejavujú rovnaké príznaky, len to sa deje od narodenia.

Ak má pacient mozgovú meningiómu, liečba sa má začať okamžite. To zvyšuje šance na úplné zotavenie.

Čo je najčastejšie spôsobené mozgovou ischémiou a aké metódy prevencie odporúčajú lekári.

Aká je náročnosť diagnózy?

Je veľmi ťažké diagnostikovať anomáliu Arnolda Chiariho. Ak robíte neurologické vyšetrenie, môže to znamenať iba zvýšenie hladiny intrakraniálneho tlaku, ktorý sa nazýva hydrocefalus.

Ak urobíte röntgen mozgu, potom diagnostikuje iba porušenie štruktúry kostí, ktoré je zvyčajne sprevádzané touto chorobou.

Jediná metóda, ktorá umožňuje presne určiť anomáliu Arnold-Chiariho, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Aby sa dosiahol správny a spoľahlivý výsledok, je nevyhnutné, aby pacient ležal. Na to by deti mali byť v spánku.

Niekedy sa táto choroba nemôže prejaviť v žiadnom prípade. A potom to môže byť diagnostikovaná len ako výsledok zvýšeného lekárskeho vyšetrenia.

Foto MRI s anomáliou Arnolda Chiariho

Liečba chorôb

Existujú dva spôsoby liečenia anomálie Arnold Chiari: konzervatívnej alebo nechirurgickej a chirurgickej.

V prípade, že choroba je bez príznakov, potom nepotrebuje liečbu.

Ak sa anomália Arnolda Chiariho prejavuje iba bolestivými pocitmi v oblasti týlnej kosti a krku, potom sa v tomto prípade predpisuje konzervatívna liečba. Potom menoval lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky. Ide o nechirurgickú metódu liečby.

V prípade, že príznaky ochorenia nereagujú na konzervatívnu liečbu, je predpísaná chirurgická liečba.

Účelom tejto liečby je eliminovať faktory, ktoré spôsobujú kontrakciu mozgových štruktúr.

Výsledkom operácie je, že sa týlna časť hlavy rozširuje, zlepšuje sa pohyb mozgovomiechového moku v tele. Možné posunovacie operácie.

Komplikácie, ktoré môžu spôsobiť ochorenie

V niektorých prípadoch môže byť anomália Arnold-Chiari veľmi progresívnym ochorením a môže viesť k určitým komplikáciám. Môžu to byť:

1. Hydrocefalus vyplývajúci z akumulácie viac ako je povolené množstvo kvapaliny.
2. Paralýza, ktorá môže byť spôsobená kompresiou miechy.
3. Syringomyélia, čo znamená tvorbu dutiny alebo cysty v chrbtici. V takýchto dutinách, po ich vzniku, môže tekutina prúdiť a viesť k narušeniu normálnej činnosti miechy.
4. Možno je to porušenie respiračného procesu, ktorý sa vyvíja až do jeho zastavenia.
5. Môžu sa vyskytnúť prípady kongestívnej pneumónie, ktorá vyplýva zo skutočnosti, že pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať.

výhľad

Existujú prípady, keď anomália typu Arnold-Chiari I nevykazuje svoje príznaky počas života osoby, ktorá má toto ochorenie.

Ak sa počas anomálií Arnold-Chiari objavia akékoľvek príznaky typu I a III, chirurgická liečba je potrebná čo najskôr.

To je nevyhnutné, pretože takáto neurologická nedostatočnosť je veľmi obtiažne úplne eliminovať, dokonca aj po úspešnej operácii, najmä ak bola predčasná alebo dlhotrvajúca.

Štatistiky ukazujú, že účinnosť chirurgickej liečby je 50-85%.

Táto sekcia bola vytvorená tak, aby sa starala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného špecialistu, bez toho, aby rušili obvyklý rytmus vlastného života.

ahoj Chcela by som vedieť... Moja dcéra má takmer 7 rokov, od 4 rokov robíme rytmickú gymnastiku. Minulý rok sme prešli na denný tréning 3-4 hodiny. Môžeme trénovať s diagnózou AAK typu 1? Moja dcéra ani nechce počuť, ukončiť gymnastiku, plakať. Vďaka vopred...

dnes som bol diagnostikovaný s Arnold-Chiari syndrómom 1 stupeň.... Som zlomený a depresívny.... čo mám robiť,.....

Mám AAK 1 polievková lyžica. Povedz mi, čo musíte obmedziť?

Potrebujem 2 so.AAK m nie lekár pridesal most šanca a ja som šiel k lepšiemu som začal pohybovať na 1 stupeň

Môžete mi, prosím, vysvetliť, čo znamená priradený most?

Je možné vyliečiť AK prvý stupeň s osteopatiou?! Pomôžte prosím!

Dobrý deň, Dmitrij Semenov! Mám 25 rokov. Pred 5 rokmi bol Arnold Chiari diagnostikovaný anomáliami. Pred tromi rokmi bola vytvorená krčná chrbtica, ktorá bola diagnostikovaná. také - môžem robiť gymnastické cvičenia a ísť do manuálnej terapie osteopatickej chrbtice v krčnej oblasti. Vaša technika? Nie je to nebezpečné, ak mám anomáliu Arnold-Kari? Po osteopatii a manuálnej terapii to zlé nebude. Ďakujem vopred za odpoveď?

No, neaktualizovať informácie... Teraz už robia bezpečnú prevádzku, pitva terminálu vlákno...

Dobrý deň, existuje skupina organizovaná na pomoc ľuďom s ochorením AAK na Facebooku. Existujú recenzie ľudí, ktorí podstúpili chirurgický zákrok a pitevný postup pre terminálne vlákno v Barcelone. Posledná procedúra pre niektorých pacientov sa zmenila na stratu peňazí, času a čo je najdôležitejšie, na energiu. Lekár z Barcelony bol viackrát pozvaný na konferencie neurochirurgov, aby analyzovali metódu disekčnej disekcie na disekciu, ale vyhýbajú sa okolnostiam, čo spochybňuje účinnosť tejto metódy.
Pokiaľ ide o návštevu osteopatov - s takou diagnózou, musíte byť opatrní. Začal som sa zhoršovať po osteopatovi.

Ako môžem poradiť Barcelone bez toho, aby som o tom niečo vedel Mám anomáliu typu 1 Chiari, hydromyélie, v Moskve v centre Pirogovi Prešiel som voľnou operáciou laminoektómie, kraniektómie a rekonštrukcie lebečnej fossy. Pred Moskvou som napísal Chiari Institute v Barcelone, že som im ponúkol operáciu v ich centre a moja prítomnosť bola požadovaná od mňa a samozrejme pol milióna rubľov. Nie som. Je mi ľúto, že tí hlúpy ľudia idú po rozprávke, nechápu, že najprv v Moskve tiež skrátili chvostovú čiaru a to je zadarmo kvótami. za predpokladu, že operácia je zobrazená a nie všetkým. V stredisku Pirogov, mnoho pacientov ohromilo a podstúpilo operáciu pre FCF po Barcelone, som veľmi rád, že som sa obrátil na toto centrum, naozaj som mal mesiac bolesti hlavy a tlaku, vďaka Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora so zlatými rukami, za to, že sa zbavil pekelný život s bolesťou.

Arnold Chiari je anomália: príznaky a liečba

Annomália Arnolda Chiariho je porušením štruktúry a umiestnenia mozočka, mozgového kmeňa vzhľadom na lebku a miechový kanál. Táto podmienka sa týka vrodených malformácií, hoci sa ne vždy prejavuje od prvých dní života. Niekedy sa prvé príznaky objavia po 40 rokoch. Annália Arnolda Chiariho sa môže prejaviť rôznymi príznakmi poškodenia mozgu, léziami miechy a cirkuláciou mozgovomiechového moku. Bod v diagnóze zvyčajne kladie magnetickú rezonanciu. Liečba sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami. Z tohto článku sa dozviete viac o symptómoch, diagnostike a liečbe anomálie Arnold-Chiari.

Normálne je čiara medzi mozgom a miechou na úrovni medzi kosťami lebky a krčnej chrbtice. Tu je veľký okcipitálny foramen, ktorý v skutočnosti slúži ako podmienená línia. Podmienené, pretože mozgové tkanivo vstupuje do miechy bez prerušenia, bez jasnej hranice. Všetky anatomické štruktúry, ktoré sa nachádzajú nad veľkým okcipitálnym foramenom, najmä medulla, mostík a cerebellum, patria k formáciám zadného lebečného fossa. Ak tieto formácie (jeden po druhom alebo všetky dohromady) zostúpia pod rovinu veľkého okcipitálneho foramenu, potom sa vyskytne anomália Arnold-Chiari. Takáto nesprávna poloha mozočku, predĺžená medulla vedie k kompresii miechy v oblasti krčnej chrbtice, interferuje s normálnou cirkuláciou mozgovomiechového moku. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s inými malformáciami kraniovertebrálneho uzla, to znamená, kde lebka prechádza do chrbtice. V takýchto kombinovaných prípadoch sú príznaky zvyčajne výraznejšie a prejavujú sa skôr.

Annomália Arnolda Chiariho je pomenovaná po dvoch vedcoch: rakúskom patológovi Hansovi Chiariovi a nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi. Prvý z nich v roku 1891 opísal niekoľko anomálií vývoja mozočku a mozgového kmeňa, druhý v roku 1894 poskytol anatomický opis zostupu dolnej časti mozgových hemisfér do veľkého foramenu.

Odrody anomálie Arnolda Chiariho

Podľa štatistík sa objavuje anomália Arnolda Chiariho s frekvenciou 3,2 až 8,4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takýto široký rozsah je čiastočne spôsobený rôznorodosťou tejto malformácie. O čom to hovoríme? Faktom je, že Arnold-Chiariho anomália je zvyčajne rozdelená do štyroch podtypov (opísaných Chiari), v závislosti na tom, ktoré štruktúry sú znížené do veľkého okcipitálneho foramenu a ako nepravidelné sú v štruktúre:

• Arnold Chiari I anomália - keď mandle mozočka zostupujú z lebky do vertebrálneho kanála (dolná časť mozgových hemisfér);
• Anomália Arnolda Chiariho II - keď väčšina mozočka (vrátane červu), dreň, IV komora, klesá do miechového kanála;
• Arnold Chiari III anomália - keď sa takmer všetky formácie zadnej kraniálnej fossy (cerebellum, medulla, IV komora, mostík) nachádzajú pod veľkým okcipitálnym foramenom. Často sa nachádzajú v mozgovej hernii cerviko-okcipitálnej oblasti (situácia, v ktorej dochádza k defektu v miechovom kanáli vo forme štrbiny chrbtice a obsahu duralového vaku, tj miechy so všetkými membránami, vydutia do tohto defektu). Priemer veľkého okcipitálneho foramenu sa zvyšuje v prípade tohto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomália - hypoplázia mozočku, ale samotný cerebellum (alebo skôr to, čo sa vytvorilo na jeho mieste) sa nachádza správne.

I a II typy zverokruhu sú bežnejšie. Je to spôsobené tým, že typy III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom, smrť sa vyskytuje v prvých dňoch života.

Až 80% všetkých prípadov anomálie Arnolda Chiariho je kombinovaných s prítomnosťou syringomyélie (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, ktoré nahrádzajú mozgové tkanivo).

Vo vývoji anomálií patrí vedúca úloha k zhoršenej tvorbe štruktúr mozgu a chrbtice v prenatálnom období. Treba však vziať do úvahy nasledujúci faktor: poranenie hlavy počas porodu, opakované kraniocerebrálne poranenia v detstve môžu poškodiť kostné švy v spodnej časti lebky. V dôsledku toho je narušená normálna tvorba zadnej kraniálnej fossy. Stáva sa príliš malým, so splošteným sklonom, kvôli čomu do nej jednoducho nie sú všetky štruktúry zadného kraniálneho fossa. „Hľadajú cestu von“ a ponáhľajú sa do veľkého foramenu a potom do miechového kanála. Táto situácia je do určitej miery považovaná za získanú anomáliu Arnold-Chiari. Symptómy podobné anomálii Arnolda Chiariho sa môžu vyskytnúť aj pri vývoji mozgového nádoru, ktorý spôsobuje, že mozgové hemisféry sa pohybujú do veľkého foramenu a vertebrálneho kanála.

príznaky

Hlavné klinické prejavy abnormality Arnold-Chiariho sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sú stlačené cievy kŕmené mozgom, dráhy mozgovomiechového moku, korene kraniálnych nervov, ktoré prechádzajú touto oblasťou.

Je obvyklé rozlišovať 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu sprevádzať Arnold-Chiariho anomáliu:

Prirodzene, nie vždy je prítomných všetkých 6 syndrómov. Ich závažnosť sa mení v závislosti od toho, aké štruktúry a ako sú stlačené.

Hypertenzný hydrocefalický syndróm sa vyvíja v dôsledku zhoršenej cirkulácie mozgovomiechového moku (CSF). Normálne cerebrospinálna tekutina voľne prúdi zo subarachnoidného priestoru mozgu do subarachnoidného priestoru miechy. Spodná dolná časť mandlí cerebellu blokuje tento proces, ako korková fľaša. Tvorba mozgovomiechového moku v choroidnom plexe mozgu pokračuje, a nie je tu miesto, kde by sa driftoval, a to všeobecne (nepočítajúc prirodzené absorpčné mechanizmy, ktoré v tomto prípade nestačí). Alkohol sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku (intrakraniálna hypertenzia) a expanziu priestorov obsahujúcich tekutinu (hydrocefalus). To sa prejavuje ako bolesť hlavy klenutého charakteru, ktorá sa zhoršuje kašľaním, kýchaním, smiechom, namáhaním. Bolesť je cítiť v zadnej časti hlavy, krku, možno napätie svalov krku. Prípady náhleho vracania sa môžu vyskytnúť v žiadnom prípade spojené s jedlom.

Cerebelárny syndróm sa prejavuje ako porušenie koordinácie pohybov, "opitý" chôdza a odpočúvanie pri vykonávaní cielených pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. Možno sa objavia triašky v končatinách. Reč môže byť narušená (rozdeľuje sa na samostatné slabiky, spievanie). Za špecifický príznak sa považuje "nystagmus bijúci nadol". Ide o nedobrovoľné zášklby očných buliev, nasmerované v tomto prípade smerom nadol. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v dôsledku nystagmu.

Bulbar pyramidálny syndróm je pomenovaný podľa štruktúr, ktoré sú vystavené kompresii. Vulbus je názov medulla oblongata kvôli jeho brušnej forme, preto bulbar syndróm znamená známky poškodenia medulla oblongata. A pyramídy sú anatomické štruktúry medulla oblongata, ktoré sú zväzky nervových vlákien, ktoré nesú impulzy z mozgovej kôry k nervovým bunkám predných rohov miechy. Pyramídy sú zodpovedné za dobrovoľné pohyby v končatinách a trupe. V dôsledku toho sa bulbar-pyramidálny syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť v končatinách, znecitlivenie a strata bolesti a citlivosť na teplotu (vlákna prechádzajú medulou). Rozdrvené jadrá kraniálnych nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobujú poruchy zraku a sluchu, reč (v dôsledku narušenia pohybov jazyka), nosné hlasy, grganie pri jedení, ťažkosti s dýchaním. Pri zachovaní vedomia môže nastať krátkodobá strata vedomia alebo strata svalového tonusu.

Radikulárny syndróm v prípade anomálie Arnolda Chiariho je výskyt príznakov dysfunkcie kraniálnych nervov. Môžu to zahŕňať zhoršenú pohyblivosť jazyka, nosa alebo chrapot, zhoršené požitie potravy, poškodenie sluchu (vrátane tinitu) a zmyslové poruchy na tvári.

Syndróm vertebrobazilárnej insuficiencie je spojený so zhoršeným zásobovaním krvi v zodpovedajúcom krvnom obehu. Z tohto dôvodu sú záchvaty závratov, straty vedomia alebo svalového tonusu, problémov so zrakom. Ako vidíme, je jasné, že väčšina symptómov Arnold-Chiariho anomálie nevzniká v dôsledku jednej bezprostrednej príčiny, ale kvôli kombinovanému účinku rôznych faktorov. Tak záchvaty straty vedomia sú spôsobené ako kompresiou špecifických centier medulla oblongata, tak aj zníženým krvným zásobovaním vertebrobazilárnej panvy. Podobná situácia nastáva pri zhoršenom videní, sluchu, závratoch a podobne.

Syndróm sylingomyelitídy sa nevyskytuje vždy, ale len v prípade kombinácie anomálie Arnold-Chiari s cystickými zmenami miechy. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď je zlomená teplota, bolesť a citlivosť na dotyk a hlboká (poloha končatín vo vesmíre) zostáva neporušená), necitlivosť a svalová slabosť v niektorých končatinách a zhoršená funkcia panvy (urinárna a fekálna inkontinencia). O tom, čo sa prejavuje syringomyelia, si môžete prečítať v samostatnom článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má svoje vlastné klinické znaky. Annália Arnold-Chiariho typu I sa nemusí prejaviť až do veku 30 - 40 rokov (zatiaľ čo telo je mladé, kompresia štruktúr je kompenzovaná). Niekedy je tento typ vady náhodným zistením pri zobrazovaní magnetickej rezonancie pre iné ochorenie.

Typ II je často kombinovaný s inými defektmi: meningomyelokélou bedrovej oblasti a stenózou akvaduktu mozgu. Klinické prejavy sa vyskytujú od prvých minút života. Okrem hlavných príznakov, dieťa má hlasné dýchanie s dobou zastavenia, porušením prehĺtania mlieka, dostať jedlo do nosa (dieťa udusí, udusí a nemôže nasávať prsia).

Typ III je tiež často kombinovaný s inými malformáciami mozgu a cerviko-okcipitálnej oblasti. V mozgovej hernii v cerviko-okcipitálnej oblasti môže byť umiestnená nielen mozoček, ale aj dreň, okcipitálne laloky. Táto porucha je takmer nezlučiteľná so životom.

Typ IV niektorí vedci, v poslednej dobe, nie je považovaný za komplexný symptóm Kiari v modernom pohľade, pretože nie je sprevádzaný vynechaním nedostatočne rozvinutého mozočka do veľkého okcipitálneho foramenu. Klasifikácia rakúskej Chiari, ktorá prvý raz opísala túto patológiu, však obsahuje typ IV.

diagnostika

Kombinácia viacerých vyššie opísaných symptómov umožňuje lekárovi podozrenie na anomáliu Arnold-Chiariho. Pre presné potvrdenie diagnózy je potrebné mať počítač alebo magnetickú rezonanciu (druhá metóda je informatívnejšia). Obrázok získaný pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou ukazuje vynechanie štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod veľkým okcipitálnym foramenom a potvrdzuje diagnózu.

liečba

Voľba liečby anomálií Arnold-Chiari závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bol defekt identifikovaný náhodou (to znamená, že nemá žiadne klinické prejavy a neobťažuje pacienta) počas zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu, liečba sa vôbec nevykonáva. Pacient je nastavený na dynamické pozorovanie, aby nezmeškal okamih výskytu prvých klinických príznakov kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejavuje mierne výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndrómom, potom sa uskutočňujú pokusy o konzervatívnu liečbu. Na tento účel použite:

• dehydratačné lieky (diuretiká). Znižujú množstvo alkoholu, prispievajú k zníženiu bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolesti;
• svalových relaxancií v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak je používanie liekov dosť, potom na nejakú dobu na to a zastaviť. Ak neexistuje žiadny účinok, alebo pacient má príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky dysfunkcie kraniálnych nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), Potom sa uchyľte k chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba spočíva v trepanácii zadnej kraniálnej fossy, odstránení časti týlnej kosti, resekcii cerebelárnych tonzíl znížených do veľkého okcipitálneho foramenu, disekcii adhézií subarachnoidálneho priestoru, ktoré interferujú s cirkuláciou cerebrospinálnej tekutiny. Niekedy môže byť potrebné mať chirurgický zákrok, ktorého účelom je prepúšťanie prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny. "Prebytočná tekutina" cez špeciálnu trubicu (shunt) sa vypúšťa do hrudnej alebo brušnej dutiny. Určenie momentu, kedy vzniká potreba chirurgickej liečby, je veľmi dôležitou a kľúčovou úlohou. Dlhodobé zmeny citlivosti, straty svalovej sily, defektov kraniálnych nervov sa po operácii nemusia úplne uzdraviť. Preto je dôležité nenechať si ujsť okamih, keď naozaj nemôžete bez operácie. U škvŕn typu II je chirurgická liečba indikovaná v takmer 100% prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Anomália Arnolda Chiariho je teda jednou z zločinov ľudského rozvoja. Môže byť asymptomatická a môže sa prejaviť od prvých dní života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, diagnóza sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Terapeutické prístupy sa líšia: od absencie akéhokoľvek zásahu do operačných metód. Objem terapeutických opatrení sa stanovuje individuálne.

Anomaly Arnold Chiari typ 1, ktorý sa nedá urobiť

Arnold Chiari anomálie typu 1, ktorý sa nedá urobiť

Mozog je zodpovedný za činnosť celého organizmu, a preto akékoľvek narušenie jeho štruktúry nevyhnutne povedie k najťažším následkom. Tento záver možno jasne vidieť na príklade takého závažného ochorenia ako je Chiari malformation alebo Arnold-Chiariho anomália, ktorej rozsah a liečba sa bude diskutovať v tomto článku.

Charakter ochorenia

Annomália Arnolda Chiari je vrodená porucha kosoštvorcového mozgu, ktorá vedie k vytesneniu mozgových štruktúr a narušeniu toku mozgovomiechového moku (CSF). Už z definície je zrejmé, že táto anomália je extrémne závažná. Je rozdelená do 4 typov, z ktorých niektoré sú nezlučiteľné so životom.

„Mozog v tvare diamantu“ zahŕňa medulla oblongata, cerebellum a „most“ umiestnený medzi jeho lalokmi. Tieto oddelenia sa nachádzajú na spodnej strane lebky, v mieste jej spojenia s miechovým kanálom, a teda aj miechy. Arnold-Chiariho anomália sa vyvíja, keď z nejakého dôvodu prestanú rozmery kostného kontajnera obsahovať kosoštvorcový mozog. a je nútený presunúť sa do okcipitálneho foramenu až do krčného stavca I-II. Takýto posun vedie k porušeniu voľného prúdu cerebrospinálnej tekutiny, a teda k akumulácii mozgovomiechového moku v mozgu. Tento proces vedie k najťažším dôsledkom pre telo.

Príčiny ochorenia

Medicína stále nemá presnú odpoveď na príčiny anomálie Arnold-Chiari. Vedci naznačujú, že s týmto ochorením sú naraz dva faktory: vrodené poruchy nervového a kostného systému. Toto ochorenie je vrodené a v závislosti od typu sa môže anomália prejaviť ako v prvých minútach života, tak v dospelom veku.

Typy chorôb

Anomália typu I je najčastejšia a má vrodené príčiny. Spravidla sa choroba prvýkrát objavuje vo veku 30 - 40 rokov a môže sa liečiť včasnou diagnózou.

Anomálie typu II sa vyvíja z poranení, ktoré dieťa dostalo pri narodení a často vedie k rozvoju hydrocefalu. Takéto ochorenie, hoci s ťažkosťami, je liečiteľné.

Anomálie typu III a typu IV sú pomerne zriedkavé a vyznačujú sa výrazným zmenšením veľkosti mozočka. Choroba je zrejmá z prvých minút narodenia dieťaťa a zvyčajne nie je kompatibilná so životom.

Príznaky ochorenia

Anomália Arnolda-Chiariho prvého typu dáva nasledovné účinky:

• časté bolesti hlavy, kýchanie a kašeľ po akejkoľvek fyzickej námahe;
• bolesť a slabosť v oblasti týlnej oblasti a krku;
• časté závraty a mdloby;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• nekoordinovanosť;
• záchvaty pádu bez straty vedomia;
• znecitlivenie rúk a oslabenie svalov rúk;
• porušenie teplotnej citlivosti;
• dysfunkcia prehĺtania;
• zníženie zrakovej ostrosti až do slepoty;
• kŕče.

Pokiaľ ide o príznaky iných typov ochorenia, sú rovnaké, ale výraznejšie.

Liečba ochorenia

V prípade, že vám choroba nedá vedieť o sebe, osoba nedostáva žiadnu liečbu, ale musí sa pravidelne podrobiť vyšetreniu (MRI) a poradiť sa s neurochirurgom. V prípade bolesti na krku lekári predpisujú lieky proti bolesti (Nimesulide alebo Mydocalm). Poruchy koordinácie, časté mdloby a znížené videnie sa tiež liečia liekmi av prípade zlyhania liečby sa pacient operuje. Porušenie funkcie prehltnutia u pacienta s malformáciou Chiari znamená urgentnú operáciu, ktorá eliminuje kompresiu miechy.

Prognóza ochorenia

Po preskúmaní dôvodov, prečo sa rozvíja anomália Arnold-Chiari, rozsah a liečba takejto nebezpečnej choroby, stojí za zmienku, že v prípade ochorenia typu I alebo typu II lekári poskytujú priaznivú prognózu liečby až do úplného odstránenia všetkých prejavov ochorenia. Čo sa týka anomálií typu III a typu IV, v týchto prípadoch ani operácia vždy neumožňuje pacientovi zachrániť život. Zdravie pre vás!

Páči sa vám tento článok? Zdieľajte s priateľmi v sociálnych sieťach!

Táto anomália patrí do kategórie vrodených a predstavuje rozdiel medzi veľkosťou mozgových štruktúr a zadnou kraniálnou fossou, čo vedie k dislokácii mozočku, ktorý sa vynára z veľkého otvoru základne mozgu a je poškodený. Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí v rôznych časoch opísali jej príznaky.

V skutočnosti je táto anomália heterotopickým nálezom medulla oblongata a cerebellum v príliš dilatovanom miechovom kanáli. Toto vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických príznakov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsenej sklerózy, syringomyelie alebo rastu nádoru nachádzajúceho sa v zadnej lebečnej fosse. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí s syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom spinálnych cyst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, ako u 3 a 4 typov života je nemožné.

Arnold Chiariho anomália typu 1 zahŕňa vytesnenie mozgových štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod foramen magnum: mandle cerebellum, jedného alebo dvoch, zostupujú do miechového kanála, častejšie kvôli vytesneniu medully.

Patogenéza v súčasnom štádiu vývoja lieku nie je známa. Predpokladá sa, že tu zohrávajú úlohu dedičné faktory, traumatické faktory pri pôrode (pôrodná trauma hlavy) a zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý spôsobuje, že CSF narazí na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tomto ochorení sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. pyramída

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať v 30-40 rokoch. Existujú bolesti a bolesti v krčnej chrbtici, ktorá sa zvyšuje s kýchaním a kašľom. Postupom času sa znižuje svalová sila, ruší sa citlivosť kože rúk, ako bolesť, tak teplota. Spasticita nôh a rúk sa zvyšuje, mdloby a závraty sa objavujú, zraková ostrosť sa znižuje a v prípade behu sa periodicky vyskytujú atómy apnoe.

V prípade anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým štandardom s vysokou mierou spoľahlivosti MRI sken mozgu.

Pri liečbe latentnej formy ochorenia hrá hlavnú úlohu pozorovanie v dynamike a každoročnom vyšetrení pacienta. S menšími príznakmi - bolesť v krčnej oblasti, závraty - konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi je predpísaná, a tiež dehydratačná liečba sa pravidelne vykonáva pomocou diuretík. S neúčinnosťou takejto terapie je priradená operácia, ktorej účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy zmiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne zotaviť.

Hypertrofia ľavej komory, táto choroba je dosť vážna, začína postupne, veľa ľudí o tom ani nevie. Dôvodom pre jeho výskyt v 25-30% - hypertenzia. Srdce pracuje v napätí, stenách.

Hrudná chrbtica sa skladá z 12 malých kostí, nazývaných stavce, ktoré sa nachádzajú od stredu chrbta k základni krku. Keď sú tieto kosti nesprávne stlačené alebo poškodené.

V našom článku budeme hovoriť o možných príčinách, symptómoch a spôsoboch liečby takéhoto ochorenia, ako je zápal trojklaného nervu, alebo trigeminálna neuralgia.

Tachykardia nie je vždy príznakom srdcových ochorení a porúch. Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu spôsobiť búšenie srdca.

Anomaly Arnold-Chiari

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.

dôvody

Keď sa cerebellum vtlačí do hornej časti miechového kanála, môže narúšať normálny odtok CSF, ktorý chráni mozog a miechu. Porucha cirkulácie mozgovomiechového moku môže viesť k blokáde signálov prenášaných z mozgu na základné orgány alebo k akumulácii cerebrospinálnej tekutiny v mozgu a mieche. Tlak mozočka na miechu alebo dolnej časti mozgového kmeňa môže spôsobiť syringomyeliu.

diagnostika

Diagnóza je založená na MR zobrazovaní. V prípade potreby vykonáme počítačovú tomografiu s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov.

príznaky:

S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

• Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
• Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
• Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
• Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné, že:

• Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
• Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
• Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín
• Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
• Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
• Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V závažných prípadoch je pravdepodobný vývoj stavov, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

liečba

Liečba anomálie Arnolda Chiariho závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú prítomné príznaky, lekár Vám môže predpísať ako liečbu iba pravidelné sledovanie.

Ak sú primárnymi príznakmi bolesti hlavy alebo iné druhy bolesti, lekár vám môže odporučiť lieky proti bolesti. U niektorých pacientov úľava pochádza z užívania protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oneskoriť operáciu.

Články z fóra na tému "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.
príznaky:
S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).
V závažnejších prípadoch je možné:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín
Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).
V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.
Diagnóza je založená na MR zobrazovaní.

Anomália typu Arnold Chiari typu I je prolapsou štruktúr zadného lebečného fossa (cerebellum) do miechového kanála pod rovinou veľkého okcipitálneho foramenu.
Zadná lebečná fossa je časťou vnútornej základne lebky tvorenej týlovou kosťou, pyramídami temporálnych kostí a telom sféroidnej kosti; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Annomália Arnolda Chiariho sa prejavuje zostupom cerebellumových mandlí cez veľký okcipitálny foramen do miechového kanála.Ak je ataxia prítomná v klinickom obraze ochorenia (neistota, nestabilita počas chôdze), poškodenie motorických ciest a syringomyélia, neurochirurg by mal byť konzultovaný, aby sa vyriešil problém operačnej liečby. V miernejších prípadoch sa uskutočňuje symptomatická konzervatívna liečba.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
• Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

• Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
• Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

1. hypertenzia;
2. mozočku;
3. bulbárna;
4. syringomyelic;
5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

• Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
• Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.