Trombotická trombocytopenická purpura, symptómy, liečba

Ľudský obehový systém má pomerne zložitú štruktúru. Môže byť napadnutý rôznymi chorobami, vrátane tých, ktoré ohrozujú ľudský život a zdravie. Okrem toho vedci nevedia o príčinách mnohých z týchto ochorení a odborníci vykonávajú ich korekciu, pričom sa zameriavajú len na symptómy a navrhované mechanizmy vývoja. Práve takéto choroby zahŕňajú Moshkovichovu chorobu, pri ktorej sú malé plavidlá poškodené v spojení s inými zdravotnými problémami. Toto ochorenie je tiež klasifikované lekármi ako trombotická trombocytopenická purpura, ktorej symptómy a liečba budú podrobnejšie opísané nižšie.

U trombotickej trombocytopenickej purpury pacient postihuje malé cievy (klasifikované ako mikroangiopatia) a tiež vyvíja hemolytickú anémiu, intravaskulárnu koaguláciu, trombocytopéniu, purpuru, poškodenie obličiek (zvyčajne stále akútne zlyhanie obličiek) a nervový systém. Toto ochorenie je pomerne zriedkavé, najčastejšie je fixované u mladých žien. V tomto prípade lekári nemôžu zistiť presné príčiny jeho vývoja.

Symptómy trombotickej trombocytopenickej purpury

Trombotická trombocytopenická purpura je vo väčšine prípadov charakterizovaná akútnym nástupom. V niektorých prípadoch predchádzajú prvým symptómom respiračné alebo iné infekčné ochorenia, ako aj neznášanlivosť liekov.

Prvé prejavy ochorenia sú bolesti hlavy, pocit slabosti a závraty. Pacient sa obáva nevoľnosti, premeny na zvracanie, ako aj bolesti v bruchu.

Postupom času sa vyvíja trombocytopénia, ktorá je sprevádzaná hemoragickým syndrómom. Na pokožke pacienta sa objavujú pethychie (krvácanie z červenej alebo červenej bodky) a ekchymóza (veľké krvácania pod kožou, ktorých priemer dosahuje tri až päť centimetrov, majú nepravidelnú vzorovanú formu). Okrem toho dochádza k retinálnemu krvácaniu, gastrointestinálnemu krvácaniu, krvácaniu z maternice a nosa.

Patologické procesy vedú k rozvoju hemolytickej anémie, ktorá zase spôsobuje bledosť a malú žltačku.

Postupom času, trombotická trombocytopenická purpura spôsobuje rad neurologických porúch, vrátane kŕčov, mozgových nervov, hemiplegie (úplná jednostranná paralýza rúk a nôh) a rečových porúch. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť kóma. Často sa pozoruje psychotické správanie, možné sú delírium, stupor a zmätok.

Okrem toho trombotická trombocytopenická purpura vedie k poškodeniu obličiek, čo spôsobuje mikro a hrubú hematuriu, proteinúriu, azotémiu, hypertenziu a akútne zlyhanie pečene.

Spoločné prejavy Moshkovichovej choroby zahŕňajú aj tachykardiu, „cval rytmu“, hepato-splenomegáliu, lymfadenopatiu.

Trombotická trombocytopenická purpura rôzneho priebehu. Vo väčšine prípadov choroba končí smrťou pacienta po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. Niekedy sa choroba vyskytuje vo forme blesku, môže sa tiež stať chronickou.

Ako sa koriguje trombotická trombocytopenická purpura a ako sa účinne lieči?

Podstata trombotickej trombocytopenickej purpurovej terapie spočíva vo vedení výmeny plazmy, uskutočňovanej výmenou plazmy. Frekvencia takéhoto postupu zároveň priamo závisí od klinického účinku. Vo väčšine prípadov pacienti potrebujú vykonávať jednu alebo dve plazmaferézy denne. Objemy odstránenej plazmy (od jedného a pol do troch litrov) musia byť naplnené čerstvým zmrazeným darcovským materiálom, ktorý obsahuje inhibítor agregácie trombocytov.

V prípade, že pacient má pozitívnu reakciu na takúto terapiu, čo naznačuje zvýšenie počtu krvných doštičiek, zníženie aktivity laktátdehydrogenázy a počet schizocytov, lekári môžu znížiť frekvenciu výmeny plazmy. Takýto postup sa však musí nevyhnutne vykonať v priebehu niekoľkých týždňov alebo dokonca mesiacov.

Pacientom s trombotickou trombocytopenickou purpurou sa predpisujú glukokortikoidy. Využíva sa pulzno-terapeutická technika - pacientovi sa podávajú ultra krátke dávky takýchto liekov počas krátkeho časového obdobia. Metylprednizolón je liečivo voľby (1 g intravenózne denne počas troch dní). Prednizolón sa môže tiež použiť orálne - 1 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne.

Liečba trombotickou trombocytopenickou purpurou najčastejšie zahŕňa použitie protidoštičkových látok, ktoré zabraňujú agregácii krvných doštičiek (trombóze). Účinnosť takýchto liekov sa však nepreukázala. Z antiagregátov sa často používa dipyridamol - 300-400mg denne.

Stojí za zmienku, že transfúzia krvných doštičiek s takou diagnózou je prísne kontraindikovaná, pretože takýto postup môže zvýšiť trombózu.

Moderné spôsoby liečby trombotickej trombocytopenickej purpury umožňujú dosiahnuť uzdravenie u významného počtu pacientov (až do 80%), ale len so stavom včasnej liečby.

Nanešťastie, žiadna metóda tradičnej medicíny pomáha zastaviť priebeh trombotickej trombocytopenickej purpury, vyliečiť ju alebo zabrániť rozvoju tohto ochorenia. Mnohé bylinky a improvizované prostriedky však pomôžu pacientom zotaviť sa z tejto choroby.

Takže s chudokrvnosťou spôsobenou takouto chorobou si môžete pripraviť kolekciu rovnakých podielov kvety a listy rebríka, suché riasy uhorky, ako aj vrece na pastierov trávy. Varíme polievkovú lyžicu výslednej kolekcie pol litra vriacej vody. Trvať na päť až šesť hodín pod vekom, potom kmeň. Vezmite hotový liek sto päťdesiat mililitrov trikrát denne približne dvadsať minút pred jedlom.

Možnosť použitia tradičnej medicíny musí byť prediskutovaná s lekárom.

Trombocytopenická purpura

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelávania - špecialista
1993-1999

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Trombocytopenická purpura označuje ochorenia krvi spojené s nedostatkom krvných doštičiek. Patrí do skupiny hemoragickej diatézy.

Čo je trombocytopenická purpura?

Zníženie počtu krvných doštičiek vedie k tomu, že zrážanie krvi prudko klesá. Nádoby trpia nutričnými nedostatkami, ich vnútorná vrstva je poškodená a zvyšuje sa priepustnosť stien červených krviniek. Proces je sprevádzaný zlyhaním imunitného systému, ktorý začína bojovať s bunkami vlastného tela - krvnými doštičkami.

Spontánne modriny sa objavujú v tele v podobe malých červených škvŕn alebo modrín. Môžu vyzerať ako presne určené krvácania (petechiae), koaleskovať a tvoriť pruhy alebo veľké škvrny. Z farby týchto škvŕn, choroba dostala svoje meno - purpura. Farba krvácania sa môže líšiť od fialovo-červenej po žltozelenú.

Krvácanie sa prejavuje nielen vo forme kožných vyrážok. Menšie krvácanie sa vyskytuje na slizniciach v nose, v ústnej dutine, na skle očí, v tukovom tkanive, na vnútorných orgánoch a na mozgovej membráne. Najčastejšie sa choroba prejavuje u detí predškolského veku. Trombocytopenická purpura sa vyskytuje u dospelých tak často a hlavne u žien (ich výskyt je trojnásobne vyšší ako u mužov).

Klasifikácia trombocytopenickej purpury

Klasifikácia purpury sa vykonáva podľa formy priebehu ochorenia a mechanizmu jeho výskytu. S prietokom sa rozlišujú:

• akútne;
• chronická;
• cyklicky recidivujúce.

Akútna trombocytopénia sa vyskytuje častejšie v detstve a trvá šesť mesiacov. Počas tejto doby sa hladina krvných doštičiek obnoví do normálu. V budúcnosti sa neopakuje. Chronická forma chorých dospelých, trvajúca viac ako 6 mesiacov. Rekurentná forma sa prejavuje zmenou cyklov normalizácie a poklesom hladín krvných doštičiek.

Klasifikácia mechanizmu výskytu

Podľa mechanizmu výskytu trombocytopenickej purpury sa klasifikuje nasledovne:

• idiopatická trombocytopenická purpura alebo Verlgofova choroba;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• autoimunitnú trombocytopenickú purpuru.

Etiológia ochorenia je iná. Môže sa vyskytnúť bez zjavného dôvodu. Táto fialová sa nazýva idiopatická a nie je spojená s inými patológiami. Prvýkrát túto podmienku opísal lekár Paul Verlgof v 18. storočí, preto druhým názvom idiopatickej trombocytopenickej purpury je Verlgof choroba.

Trombotická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura je typ ochorenia, ktoré by sa malo zvážiť samostatne. Vyskytuje sa v ťažkej forme a má nepriaznivú prognózu. Ľudia najčastejšie ochorejú od 30 do 40 rokov. Vyznačuje sa tiež poklesom krvných doštičiek v krvi a výskytom červených škvŕn na koži.

Jeho priebeh sa však zásadne líši od trombocytopenickej purpury. Poškodené krvné doštičky sa zlepia a upchajú arteriálne kapiláry, čo vedie k ischémii orgánov. Mozog a tkanivá pľúc, srdca a obličiek trpia. Trombotická trombocytopenická purpura má spočiatku akútnu formu a vyvíja sa pomerne rýchlo, sprevádzaná krvácaním, horúčkou, neurologickými príznakmi - dezorientáciou, triaškou, zrakovým postihnutím (dvojité videnie), kŕčmi a inými závažnými prejavmi, ktoré môžu viesť k kóme. Vždy sprevádzaná hemolytickou anémiou. Často ochorenie končí smrťou pacienta v dôsledku zlyhania obličiek.

Imunitné formy trombocytopénie

Jednou z príčin poškodenia a smrti krvných doštičiek je napadnutie vlastných imunitných buniek. Tieto útoky môžu mať inú povahu:

1. Transimunitná forma ochorenia sa vyskytuje intrauterinne u plodu, ktorému sa prenášajú protilátky proti krvným doštičkám z matky. V prvom mesiaci života má dieťa znížený počet krvných doštičiek.
2. Izoimunita sa vyvíja prostredníctvom transfúzie cudzej krvi.
3. Heteroimunitná forma je charakterizovaná zmenou antigénnej štruktúry krvných doštičiek. Bunky imunitného systému ich prestanú rozpoznávať a útočia ako „outsideri“. Lekári sa domnievajú, že tieto zmeny sú spôsobené minulými vírusovými ochoreniami alebo pod vplyvom určitých liekov. Ak heteroimunitná forma trombocytopénie trvá viac ako 6 mesiacov, prenesie sa do kategórie autoimunitnej formy.
4. Autoimunitná forma. Zahŕňa tiež idiopatickú trombocytopenickú purpuru u dospelých, keď príčina záchvatu vlastnej imunity na krvných doštičkách nie je známa.

Výskyt imunitnej trombocytopenickej purpury je možný v každom veku. Často má opakujúci sa alebo chronický charakter. Vo väčšej miere sa na ňu vzťahujú ženy.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny trombocytopenickej purpury sú stále príčinou nezhôd medzi lekármi. V takmer 50% prípadov je diagnostikovaná ako idiopatická. V ojedinelých prípadoch je dedičná a je výsledkom porušovania tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni. Najpravdepodobnejšími faktormi spôsobujúcimi ochorenie sú:

• vírusové ochorenia;
• účinok žiarenia;
• metastázy kostnej drene a nádory;
• mechanické poškodenie krvných doštičiek počas chirurgického zákroku na cievne protézy;
• reakcia na očkovanie a zavedenie gama globulínu;
• podávanie cytostatík počas chemoterapie;
• niektorých perorálnych kontraceptív.

V zriedkavých prípadoch môže byť príčinou predĺžená stáza krvi a tehotenstvo. Možno vznik sekundárnej purpury, ako komorbidity pri iných ochoreniach:

• lézie spojivového tkaniva (systémové ochorenia);
• leukémie;
• hemofílie;
• onkológia s metastázami kostnej drene;
• trombocytopatia a niektoré ďalšie.

príznaky

Zvyčajne sa choroba vyvíja rýchlo. Je to spôsobené katastrofickým skrátením životnosti krvných doštičiek. Jeho normálne trvanie je 7 - 10 dní. A pod vplyvom škodlivých faktorov klesá na niekoľko hodín. Symptómy sú približne rovnaké pre všetky formy trombocytopenickej purpury, líšiac sa iba intenzitou prejavu:

• výskyt jemnej červenej vyrážky alebo veľkých subkutánnych hematómov;
• krvácanie spôsobené traumou kože (napríklad po injekcii);
• zjavné krvácanie zo slizníc;
• skryté krvácanie z bubienka, žalúdka a črevného krvácania (stolica je zafarbená krvou);
• anémia, vyvíjajúca sa na pozadí konštantnej straty krvi;
• nočné krvácanie.

Možné je vykašliavanie krvi, krvácanie do mozgu a sklovcové telo oka. Telo je pokryté vyrážkou len vpredu. Charakteristická je jeho asymetrická lokalizácia. Vyrážka môže byť suchá alebo krvácajúca. Autoimunitná trombocytopénia môže spôsobiť zväčšenú slezinu. Vyrážka je niekedy sprevádzaná horúčkou. Chlapci majú často krvácanie z nosa, dievčatá majú krvácanie z maternice.

Priebeh choroby zvyčajne prechádza tromi štádiami:

• hemoragická kríza, keď sa počet krvných doštičiek zníži na kritickú úroveň;
• klinická remisia, pri ktorej príznaky vymiznú, ale pretrváva posun v laboratórnych testoch;
• Klinická a hematologická remisia, keď vonkajšie symptómy ustúpia a krvný obraz sa normalizuje.

diagnostika

Primárnou diagnózou trombocytopenickej purpury je vizuálne terapeutické vyšetrenie vonkajších prejavov. Zohľadňuje sa krvácanie. Laboratórna diagnostika zahŕňa úplný krvný obraz pre krvné doštičky, myelogram kostnej drene, biochemický krvný test. U detí je liečba predpísaná po kontrole a identifikácii príznakov. Diferenciálna diagnostika sekundárnej purpury.

Trombotická purpura je navyše diagnostikovaná z hľadiska počtu leukocytov, retikulocytov a stavu erytrocytov (sú charakterizované zmenenou formou). Ukazovatele v biochemickej analýze zvýšenia krvi (bilirubín, kreatinín, močovina, produkty rozkladu fibrinogénu).

liečba

V prítomnosti hemoragických príznakov sa liečba trombocytopenickej purpury vykonáva len v nemocnici. Keď táto choroba vykazuje prísny odpočinok. Po prvé, pacient musí zastaviť krvácanie a uskutočniť terapiu zameranú na zvýšenie hladiny krvných doštičiek. Prvé liečivá, ktoré sa liečia, sú hemostatické (Askorutín, trombín). Potom je predpísaná hormonálna terapia (Prednizolón) a imunoglobulíny. Príjem kortikosteroidných liekov trvá najmenej tri mesiace.

Pri liečbe sa nepoužíva takmer žiadna transfúzia inej trombózy, pretože sa nemusí usadiť. Pri silných príznakoch anémie sa môžu prať červené krvinky - krv, ktorá neobsahuje leukocyty a krvné doštičky. Ak uvedené metódy nefungujú, uchyľujú sa k radikálnej metóde - odstráneniu sleziny. Operácia sa vykonáva iba pri vysokom riziku prasknutia a nepretržitého krvácania.

Po liečbe je pacient prepustený a stane sa registračnou službou na klinike. Zodpovednosť sa kladie na rodičov pre deti. Sú povinní poskytnúť dieťaťu normálnu stravu, pravidelné lekárske vyšetrenie a minimalizovať faktory, ktoré vyvolávajú opakovaný výskyt ochorenia. Je potrebné vylúčiť akékoľvek alergénne produkty a chrániť dieťa pred zranením.

Dospelí po liečbe sú prísne kontraindikovaní pri používaní riedidiel krvi (napr. Všetky druhy aspirínu), hypnotík a sedatív a kofeínu. Klinické záznamy ochorenia trvajú najmenej dva roky.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm: čo to je, liečba, symptómy, diagnóza, príznaky, príčiny

Trombotická purpura (TTP) a hemolytický uremický syndróm (HUS) sú akútne prechodné ochorenia charakterizované mikroangiopatickou trombocytopéniou a hemolytickou anémiou.

Iné prejavy môžu zahŕňať zmenené vedomie a zlyhanie obličiek. Diagnóza vyžaduje laboratórne testy, ktoré preukazujú charakteristické abnormality. Liečba zahŕňa plazmaferézu a kortikosteroidy u dospelých a udržiavaciu liečbu (niekedy vrátane hemodialýzy) u detí.

patofyziológie

TTP a HUS zahŕňajú neimunologickú deštrukciu krvných doštičiek. Holé krvné doštičky a fibrín sa akumulujú v niekoľkých malých cievach a poškodzujú krvné doštičky a červené krvinky, čo spôsobuje významnú (mechanickú) trombocytopéniu a anémiu. Krvné doštičky sa tiež konzumujú v niekoľkých malých krvných zrazeninách. V niektorých orgánoch sa vyvinie mierny trombus zahŕňajúci von Willebrandov faktor (EF) (bez cievnej steny s granulocytárnou infiltráciou typu vaskulitídy), tvorený primárne v arteriokapilárnych prechodoch, opísaných ako trombotická mikroangiopatia. S najväčšou pravdepodobnosťou bude ovplyvnený mozog, srdce a najmä obličky.

TTP a HUS sa líšia hlavne relatívnym stupňom zlyhania obličiek. Spravidla sa ochorenia u dospelých označujú ako TTP a zriedkavo sa spájajú so zlyhaním obličiek. HUS sa používa na opis poruchy u detí, ktorá zvyčajne zahŕňa zlyhanie obličiek.

dôvody

V mikrovaskulárnom lôžku sa tvoria trombocytárne tromby, najmä v obličkách a mozgu. Nadmerná agregácia krvných doštičiek sa vytvára v dôsledku nedostatku funkčnej proteázy, čo vedie k tvorbe super-veľkých molekúl Willebrandovho faktora. Je spojená s liekmi, autoimunitnými ochoreniami a infekciami.

Deti. Vo väčšine prípadov sa akútna hemoragická kolitída vyskytuje v dôsledku pôsobenia baktérií Shig-toxínov.

Dospelí. Mnoho prípadov nejasného pôvodu. Medzi známe dôvody patria:

• liečivá - chinín (najbežnejšie), imunosupresíva a lieky na chemoterapiu rakoviny (napríklad cyklosporín, mitomycín C);
• tehotenstvo (často neodlíšiteľné od ťažkej preeklampsie alebo eklampsie);
• hemoragickej kolitídy spôsobenej E. coli 0157: H7.

Vrodený alebo získaný nedostatok plazmatického enzýmu ADAMTS13, ktorý štiepi PV, je pre mnohých pacientov predisponujúcim faktorom, čím sa eliminujú abnormálne veľké PV multiméry, ktoré môžu spôsobiť krvné zrazeniny.

Príznaky a znaky

Klinika je identifikovaná piatimi príznakmi - trombocytopéniou, mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, nestabilnými neurologickými príznakmi, zhoršením funkcie obličiek a horúčkou.

Prejavy ischémie sa vyvíjajú s rôznym stupňom závažnosti vo viacerých orgánoch. Tieto prejavy zahŕňajú slabosť, zmätenosť alebo kómu, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačku a arytmiu spôsobenú poškodením myokardu. Deti majú zvyčajne vracanie, bolesť brucha, hnačku. Mierna teplota sa môže zvýšiť. Vysoká horúčka s triaškou sa nevyskytuje pri TTP alebo HUS a indikuje sepsu. Symptómy a príznaky TTP a HUS sú nerozoznateľné, okrem toho, že neurologické príznaky u HUS sú menej časté.

diagnostika

• Kompletný krvný obraz s krvnými doštičkami, periférny krvný náter, Coombsov test.
• Vylúčenie iných trombocytopenických ochorení.

Prítomnosť diagnózy je indikovaná nasledujúcimi indikátormi:

• trombocytopénia a anémia; „Fragmentované erytrocyty v periférnom krvnom nátere indikujú mikroangiopatickú hemolýzu (schizocyty: erytrocyty podobné helme, trojuholníkové erytrocyty, deformované erytrocyty);
• hemolýzu (zníženie hladiny hemoglobínu, polychrómia, zvýšený počet retikulocytov, zvýšené hladiny LDH a bilirubínu);
• negatívny priamy antiglobulínový test (Coombs).

V opačnom prípade je nevysvetliteľná trombocytopénia a mikroangiopatická hemolytická anémia dostatočným dôvodom na predpokladanú diagnózu.

Dôvody. Hoci príčiny alebo vzťahy sú u niektorých pacientov jasné, u väčšiny pacientov sa TTP - HUS objavuje náhle a spontánne, bez zjavného dôvodu. TTR-HUS je často nerozoznateľný aj pri biopsii obličiek v dôsledku syndrómov, ktoré spôsobujú identické trombotické mikroangiopatie (napríklad preeklampsia, systémová skleróza, malígna hypertenzia, akútna rejekcia renálneho aloštepu).

Test aktivity ADAMTS13 je potrebný u pacientov s podozrením na TTP-HUS, s výnimkou detí s diagnózou hnačky spojenej s HUS. Hoci výsledky testu ADAMTS13 na počiatočnú liečbu neovplyvňujú, sú dôležité pre prognózu.

Analýza stolice (pre špecifickú kultúru E. coli 0157: H7 alebo Shiga toxínová analýza) je indikovaná pre deti s hnačkou, ako aj pre dospelých, ktorí majú krvavú stolicu. Hoci telo by mohlo a mohlo byť očistené od toxínu v čase analýzy.

liečba

• Plazmaferéza a kortikosteroidy pre dospelých.

Typické HUS spojené s hnačkami u detí, spôsobené enterohemoragickou infekciou, sa zvyčajne vyskytujú spontánne a liečia sa skôr podpornou terapiou ako plazmaferézou; viac ako polovica pacientov vyžaduje hemodialýzu. V iných prípadoch je nevyliečiteľný TTP-HUS takmer vždy smrteľný. S pomocou plazmaferézy sa však viac ako 85% pacientov úplne uzdraví.

Plazmaferéza sa vykonáva denne, až kým nezmiznú príznaky ochorenia (indikátor je normálny počet krvných doštičiek). U dospelých s TTP sa tiež predpisujú kortikosteroidy. U pacientov s relapsmi môže byť účinná intenzívnejšia imunosupresia rituximabom. Väčšina pacientov má len jednu epizódu TTP-HUS. Avšak relapsy sa vyskytujú u približne 40% pacientov, ktorí majú závažný nedostatok ADAMTS13 aktivity spôsobenej inhibítorom autoprotilátok. Pacienti majú byť rýchlo vyšetrení, ak príznaky naznačujú relaps.

Pri absencii liečby dosahuje mortalita 90%, po liečbe čerstvou zmrazenou plazmou klesne na 10-30%.

Príručka je pripravená na samostatnú mimoškolskú prácu študentov v súlade s obsahom pracovného programu disciplíny Patofyziológia. Klinická patofyziológia

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (Moshkovitsova choroba).

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (Moshkovitsova choroba) bola prvýkrát opísaná autorom u 16-ročného dievčaťa v roku 1924. Choroba mala akútny nástup a prejavovala sa horúčkou, poruchou funkcie obličiek a centrálnym nervovým systémom, symptómami srdcového zlyhania s výraznou trombocytopéniou. Pri pitve sa zistilo mnoho krvných zrazenín v kapilárach a malých arteriolách, takmer úplne pozostávajúcich z krvných doštičiek a malej fibrínovej zložky. Ochorenie je charakterizované kombináciou ťažkej trombocytopénie s intravaskulárnou hemolýzou (s mnohými fragmentovanými erytrocytmi) a neurologickými prejavmi od nestabilného poškodenia vedomia, motorických a senzorických funkcií až po záchvaty a kómu. V 70–90% prípadov sú tieto klinické prejavy jednorazové a len u 10–30% pacientov, ktorí sa vracajú počas tehotenstva, rôznych infekcií a chemoterapie. U niektorých pacientov sa môžu opakovať v pravidelných intervaloch. To naznačuje, že TTP syndróm je heterogénny a kombinuje niekoľko rôznych ochorení. Praktické opatrenia: plazmaferéza, nahradenie plazmy pacienta plazmou chudobnou, čerstvou zmrazenou plazmou zdravých ľudí dnes môže ušetriť až 90% pacientov, ktorí boli nedávno odsúdení na smrť.

Mnohí považovali hemolyticko-uremický syndróm za typ TTP. Neprítomnosť patológie nervového systému, perzistentnej arteriálnej hypertenzie a ťažkej renálnej patológie s progresívnym zlyhaním obličiek, ako aj možnosť dedenia ochorenia je preto potrebné považovať za nezávislú. Trombocytopénia je výrazná, sprevádzaná intravaskulárnou hemolýzou - priamym dôsledkom trombotickej vaskulárnej oklúzie.

Bolo opísaných niekoľko prípadov trombocytopénie, ktoré nasledujú po liečbe. Spočiatku sa pozornosť venovala len prípadom trombocytopénie sprevádzanej liečbou rádioaktívnymi liekmi. Lieky môžu spôsobiť trombocytopéniu rôznymi spôsobmi. Cytotoxické liečivá môžu inhibovať trombocytopoézu v kostnej dreni. Chinidín, sulfónamidy, salicyláty, dipyridamol, zlaté lieky, cefalotín, trimetoprim, a-metyldopa a ďalšie môžu zahŕňať imunitné mechanizmy. Vyvolávajú trombocytopéniu, usadzujú sa na krvných doštičkách a stimulujú tvorbu protilátok proti tomuto komplexu. Iné liečivá tvoria komplexy s plazmatickým proteínom, ktoré sa už potom viažu na membránu krvných doštičiek a vedú k vývoju protilátok proti tejto formácii. Iné spôsobujú deštrukciu samotných krvných doštičiek a tým prispievajú k tvorbe protilátok priamo k nim.

Nedávno trombocytopénia spôsobená heparínom, alebo, ako naznačujú niektorí výskumníci, trombocytopénia spojená s terapiou heparínom priťahovala veľkú pozornosť. Takmer u 10% pacientov, ktorí dostávali intravenózny heparín, je počet trombocytov mierne znížený, čo sa zvyčajne vyskytuje v priebehu 1 - 2 dní po podaní a úroveň poklesu je zriedkavo nižšia ako 100 x 10 9 / l. Dnes je už známe, že heparíny môžu spôsobiť trombocytopéniu dvoch typov.

Prvý typ, opísaný vyššie, je spôsobený priamou interakciou heparínu s doštičkami. Jeho spojenie s povrchom krvných doštičiek závisí od molekulovej hmotnosti heparínov, ich sulfatácie a stupňa aktivácie krvných doštičiek spôsobenej touto interakciou. Je potrebné poznamenať, že stupeň trombocytopénie sa znižuje paralelne so znížením molekulovej hmotnosti podávaného heparínu. Heparínom indukovaná trombocytopénia typu 1 nastáva rýchlo po jej podaní, niekedy v priebehu niekoľkých hodín, v dôsledku zmien membrán krvných doštičiek, ktoré zabezpečujú agregáciu krvných doštičiek. Tento typ trombocytopénie prechádza rýchlo a nepredstavuje nebezpečenstvo pre pacienta.

Trombocytopénia indukovaná alebo asociovaná s heparínom sa objavuje medzi 4.-20. Dňom po podaní heparínu s maximálnou závažnosťou 10. deň u pacientov, ktorí dostávali heparínovú terapiu prvýkrát. Pri opakovanom podávaní heparínu sa môže objaviť v prvých dňoch po podaní lieku. Táto trombocytopénia je spôsobená imunitnými mechanizmami vyvolanými heparínmi, ktoré sú zodpovedné za produkciu špecifických protilátok proti krvným doštičkám. Tieto protilátky sú detegované u takmer 7,5% pacientov, ktorí dostávali nefrakcionovaný heparín, vyrobený z produktov pochádzajúcich z ošípaných a len 2,5% pacientov, ktorí dostávali heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Mechanizmus tejto trombocytopénie sa líši od iných imunitných trombocytopénií tým, že v tomto prípade protilátky nespôsobujú zvýšenie fagocytózy krvných doštičiek makrofágovým systémom, ale skôr stimulujú intravaskulárnu agregáciu krvných doštičiek. Od ostatných imunitných trombocytopénií sa líši aj tým, že prakticky neobsahuje hemoragické komplikácie, napriek tomu, že sa vyvíja na pozadí antikoagulačnej liečby. Táto trombocytopénia v podstate odráža spotrebu krvných doštičiek pri tvorbe mikrotrombu, ktorá sa môže zvýšiť na veľké veľkosti, pričom sa určujú trombotické javy. Tieto sú nebezpečné a v prípadoch, keď sa liečba heparínom nezastaví, môže byť príčinou smrti v 20-30% prípadov.

Idiopatická trombocytopenická purpura.

V takmer 95% prípadov tvorí idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) trombocytopéniu. Navrhuje a diagnostikuje sa, keď pokles krvných doštičiek nemá priamu súvislosť s akoukoľvek príčinou alebo stavom, ktorý by mohol spôsobiť tento pokles. Každoročne sa zistí 10-125 prípadov idiopatickej trombocytopenickej purpury na milión ľudí. Idiopatická trombocytopenická purpura sa považuje za akútnu, ak trvá menej ako 6 mesiacov, jej dlhšia existencia by sa mala považovať za chronickú idiopatickú trombocytopenickú purpuru. Akútna forma idiopatickej trombocytopenickej purpury je častejšia u detí a končí v plnej miere v 75% prípadov. U dospelých je pravdepodobnejšie, že trpia chronickým variantom idiopatickej trombocytopenickej purpury, pričom až 5% z nich zomiera na krvácanie, najmä z mozgového krvácania. Analýza veľkého počtu pacientov s trombocytopéniou, ktorí podstúpili kompletné vyšetrenie, vrátane štúdie kostnej drene, ukázala, že iba 4% vyšetrených pacientov malo príčiny trombocytopénie iné ako idiopatická trombocytopenická purpura. Avšak vzhľadom na to, že v súčasnosti neexistujú žiadne špecifické kritériá pre diagnózu idiopatickej trombocytopenickej purpury, jej diagnóza je založená len na vylúčení iných príčin trombocytopénie. Zároveň sú pre správne určenie charakteru ochorenia rovnako dôležité údaje o anamnéze, fyzikálne vlastnosti pacienta, ako aj klinický obraz a výsledky laboratórnej a inštrumentálnej štúdie. Anamnéza môže v prvom rade pomôcť pri určovaní dedičnej patológie. Ak sa v najbližšom príbuznom subjektu vyskytnú vývojové abnormality, je možné podozrenie a identifikáciu vrodenej trombocytopénie.

Vrodená a vrodená trombocytopénia. Pri neprítomnosti radiálnej (radiálnej) kosti pacienta uvažujte o dedičnej patológii - TAR syndróme (trombocytopatia v neprítomnosti radiálnej kosti), ktorá je tiež charakterizovaná defektom v uvoľňovaní hustých granulátov krvných doštičiek a trombocytopatie. Trombocytopénia, kombinovaná s poruchou pigmentácie vlasov, kože, sietnice, si vyžaduje premýšľať o tom, či má pacient vrodenú patológiu - syndróm Chediak-Higashiho syndróm, ktorý je tiež charakterizovaný defektom v uvoľňovaní granúl krvných doštičiek a v dôsledku toho trombocytopatiou. Prítomnosť ekzémov a náchylnosť k infekčným chorobám nás núti vždy prevziať vrodenú patológiu - Wiskott-Aldrichov syndróm, tiež s poruchou v uvoľňovaní hustých granulátov krvných doštičiek a trombocytopatiou v dôsledku defektu agregácie trombocytov s adrenalínom. Prítomnosť obrovských krvných doštičiek v krvnom nátere naznačuje, že oba dedičné Maya-Hegglinove syndrómy a Bernard-Soulierova choroba. Ich rozdiel spočíva v tom, že v Mei-Hegglinovom syndróme sa v krvi nachádzajú abnormálne granulocyty s veľkými inklúziami a v Bernard-Soulierovej chorobe sa deteguje defekt glykoproteínu lb, ktorý určuje adhéziu doštičiek na von Willebrandov faktor. Je možné, že určitá trombocytopénia u novorodencov spôsobuje vrodený nedostatok trombopoetínu.

4.4. Typy trombocytopatie
Termín trombocytopatia (TPA) sa používa na označenie všetkých porúch hemostázy spôsobených kvalitatívnym postihnutím alebo dysfunkciou krvných doštičiek.

Veľmi často sa trombocytopatia kombinuje s trombocytopéniou a je ťažké rozhodnúť, čo v týchto prípadoch vedie. Pri riešení tejto otázky sa uznáva, že sa riadi týmito ustanoveniami:

1) patia zahŕňajú tie formy, v ktorých sú detegované stabilné funkčné, morfologické a biochemické abnormality krvných doštičiek (Tp), ktoré nezmiznú pri normalizácii kvantitatívnych ukazovateľov.

2) pre patiu sa vyznačuje nesúladom medzi závažnosťou hemoragického syndrómu a stupňom trombocytopénie.

3) v prevažnej väčšine prípadov sa geneticky určené formy patológie označujú ako patia, najmä ak sú kombinované s inými dedičnými defektmi.

4) ak je kvalita Tr. Po odstránení trombocytopénie by sa táto cesta mala považovať za sekundárnu.

5) všetky dysfunkcie Tr., Zistené pri imunitnej trombocytopénii, sa považujú za sekundárne poruchy.

Typy a patogenéza TPA.

S anémiou s deficitom B12.

S aktiváciou DIC a fibrinolýzou.

S cirhózou, nádormi a parazitickými ochoreniami pečene.

S makroaproteinémiou.

S hormonálnymi poruchami.

Liečivé a toxigénne.

S radiačnou chorobou.

S masívnymi krvnými transfúziami, infúziou reopolyglukínu.

Veľká trombóza a obrovské angiomy (spotreba TPA).

S prevažujúcim porušením "kontaktnej" aktivity: agregácia a / alebo adhézia doštičiek ("disagregatívny").

S prevládajúcim porušením "koagulačnej" (prokoagulačnej) aktivity krvných doštičiek ("disagulačné")

Porušenie syntézy a akumulácie biologicky aktívnych látok v krvných doštičkách a ich granulách: proaggreganty, koagulačné faktory a fibrinolytické systémy.

Krvné doštičky rozlišujú štyri typy granúl: Proteín typu I obsahuje neproteínové faktory - ATP, ADP, serotonín, adrenalín, vápnik, pyrofosfát; Typ II, proteínové, alfa granule - zahŕňajú fibrinogén, von Willebrandov faktor, fosfolipidovú zložku, faktor trombocytov 3, antiheparínový faktor; Typy III a IV obsahujú enzýmy, najmä kyslé hydrolázy. Dochádza k porušeniu mechanizmu granulácie granúl a reakcie "uvoľňovania" biologicky aktívnych látok doštičiek (BAS) v procese interakcie krvných doštičiek s agregačnými faktormi - ADP, katecholaminmi, TXA2, kolagénom atď. Vo väčšine prípadov je to dôsledok porušenia aktivity adenylátcyklázy, tvorby cAMP, cGMF, ukladanie a uvoľňovanie Ca ++, atď. V týchto prípadoch, rovnako ako pri porušení syntézy a / alebo akumulácie ich zložiek v granulách, klesá "kontakt" (adhezívny a agregačný) a kzhe "prokoagulačnej" aktivita krvných doštičiek.

Existujú anomálie fyzikálno-chemických vlastností a / alebo biochemického zloženia a štruktúry membrán krvných doštičiek. Najčastejšie majú nedostatok glykoproteínov, zníženú aktivitu alfa-aktínu, narušenie štruktúry a pomeru rôznych frakcií fosfolipidových membrán a zmenu povrchového náboja. Tieto zmeny tiež spôsobujú porušenie adhezívnej agregačnej aktivity krvných doštičiek.

Dedičná disagregácia TPA.

Glantsmanova trombosténia (TG).

Zásadnú úlohu pri vzniku TG hrá neprítomnosť krvných doštičiek komplexu glykoproteínov 11b a 111a v membráne, ktoré sú nevyhnutné pre interakciu týchto buniek so stimulátormi agregácie a fibrinogénom. Porušenie retrakcie je spojené s nedostatočnou aktivitou alfa-aktínu, čo je zrejme analóg glykoproteínu IIIa.

Konštantné príznaky tohto ochorenia: neprítomnosť agregácie krvných doštičiek pri expozícii kolagénu, adrenalínu, ADP, trombínu pri zachovaní normálnej agregácie ristotsetínu a ďalších normálnych parametrov, čo sa prejavuje predĺžením času krvácania a prudkým oslabením stiahnutia krvných zrazenín.

Clinic. Hemoragický syndróm je výraznejší v detstve a dospievaní. Charakterizované maternicovým krvácaním, veľmi hojným a pretrvávajúcim.

Liečbu. Hormóny, kyselina aminokaprónová.

Zriedkavé autozomálne dominantné anomálie krvných doštičiek. Dysfunkcia krvných doštičiek sa môže prejaviť znížením agregácie kolagénu, s významnou trombocytopéniou - porušením retrakcie krvnej zrazeniny a retenciou krvných doštičiek na sklenených filtroch.

Diagnóza sa vykonáva na základe gigantických veľkostí krvných doštičiek (viac ako 6-7 mikrónov v priemere), trombocytopénie (spojené s nedostatočnou produkciou krvných doštičiek v kostnej dreni as narušením fragmentácie megakaryocytov), ​​abnormalít granulocytov (bazofilné bunky v cytoplazme leukocytov, Telle) kolagénové zhlukovanie dosiek.

Clinic. Hemoragický syndróm je často mierny.

Choroby nedostatočnej akumulácie alebo skladovania.

Choroby spôsobené nedostatkom krvných doštičiek granulí typu 1. Známky - prudký pokles obsahu krvných doštičiek ADP, serotonínu, adrenalínu, ako aj prudký pokles počtu granúl. To sa prejavuje v neprítomnosti agregácie kolagénu, v neprítomnosti alebo náhlej redukcii ADP a adrenalínovej agregácie (žiadna druhá vlna, rýchla skorá disagregácia je možná).

Charakteristické sú komplikované poruchy v rôznych jednotkách hemostázy, dysfunkcia krvných doštičiek je spôsobená poruchou plazmy - nedostatkom proteínového komplexu Willebrandovho faktora YIII, bez ktorého sú porušené adhezívne vlastnosti doštičiek, ich retencia na skle a agregácia ristocetínu.

Hemoragická trombocytostrofia alebo makrocytická trombocytodistrofia Bernard-Soulier.

Dôvod - primárny abnormalít megakaryocytov a krvných doštičiek, ktoré sa prejavuje nasledujúcimi znakmi: a obrie veľkosť krvných doštičiek (6-8 mikrónov), mierna trombocytopénia, chýba cytoplazmatická membrána megakaryocytov a krvné doštičky glykoproteín I, interakciu s komplexom von Willebrandovho faktora a faktora YIII, niektoré ďalšie plazmové koagulačné faktory. Okrem toho sa znižuje elektrický náboj a obsah sialových kyselín v puzdrách doštičiek a zhoršuje sa adhézia týchto buniek na kolagén a sklo.

Liečbu. Transfúzia krvných doštičiek (počas 10 dní).

Trombohemoragický syndróm - (grécky. Trombózna krvná zrazenina + krvácanie z krvácania; synonymum: syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, DIC) je univerzálne nešpecifické porušenie hemostatického systému. Je charakterizovaná diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou krvi s tvorbou množiny fibrínových mikrobuniek a agregátov krvných buniek (krvných doštičiek, erytrocytov) v nej, ktoré blokujú mikrocirkuláciu v životne dôležitých orgánoch a spôsobujú v nich hlboké funkčno-dystrofické zmeny; aktivácia a deplécia plazmatických enzýmových systémov (koagulácia, fibrinolytický, kalikreín-kinín) a hemostáza krvných doštičiek (spotreba trombocytopénie); kombinácia mikrotrombózy krvných ciev s ťažkým krvácaním.

Tento proces má akútny (fulminantný), subakútny a chronický (dlhodobý) priebeh. Akútny a subakútny prietok je pozorovaný vo všetkých typoch. otras, poranenia (napríklad dlhodobý kompresný syndróm), tepelné a chemické popáleniny, akútna intravaskulárna hemolýza (vrátane počas transfúzie nekompatibilnej krvi a masívnych krvných transfúzií), závažné infekcie a sepsa, masívna deštrukcia a nekróza orgánov, s radom pôrodníckych foriem gynekologickú patológiu (embóliu materských ciev plodovej vody, trestné potraty, infekčné septické komplikácie počas pôrodu a potratu, masáž maternice na päste, atď.), s väčšinou terminálnych stavov, ako aj uhryznutie hadom.

Chronický priebeh je pozorovaný u infekčných, imunitných (systémový lupus erythematosus, atď.), Nádorových ochorení (leukémia, rakovina), vaskulitídy, dehydratácie tela, masívneho kontaktu krvi s mimozemským povrchom (mimotelový obeh, chronická hemodialýza, protézy hlavných ciev a srdcových chlopní a iné), chronická hemolýza, perzistentné vírusové ochorenia.

Rozlišujú sa tieto hlavné fázy trombohemoragického syndrómu: fáza zvýšenej zrážanlivosti krvi, viacnásobná mikrotrombóza a blokáda mikrocirkulácie v orgánoch; prechodná fáza od hyperkoagulácie po hypokoaguláciu s viacsmernými zmenami v rôznych koagulačných testoch s pretrvávajúcou ischémiou a dysfunkciou orgánov a rozvojom krvácania; fáza hypokoagulácie a hojné krvácania (podliatiny, hematómy, gastrointestinálne krvácanie, krvácanie z miest vpichu, operatívne stehy, akumulácia krvi v dutinách brucha a pleury, atď.), pri ktorých je možná úplná nekoagulabilita krvi; s reziduálnymi účinkami zlyhania orgánov.

V akútnom priebehu trombohemoragického syndrómu sú prvá a čiastočne druhá fáza často krátkodobé a lekári ich nepoznajú, zatiaľ čo trombohemoragický syndróm je diagnostikovaný vo fáze hypokoagulácie a hojného krvácania. V prípade subakútneho priebehu a v priebehu ošetrenia sú možné opakované striedania rôznych fáz a pri chronickej dlhodobej stabilizácii procesu v prvých dvoch fázach. V akútnom a subakútnom kurze nie sú aktivované a postupne vyčerpávané len niektoré faktory zrážanlivosti. ale tiež najdôležitejšie fyziologické antikoagulanciá (antitrombín III, proteíny C a S), zložky fibrinolýzy (plazminogén a jeho aktivátory) a kalikreín-kinínový systém (prekallikreín, kininogén s vysokou molekulovou hmotnosťou); trombocytopénia, ktorá hrá dôležitú úlohu pri udržiavaní a zvyšovaní krvácania. Obsah fibrinogénu v krvi počas akútneho priebehu trombohemoragického syndrómu sa znižuje, avšak pri toxikóze tehotenstva, infekčných septických procesoch, infarktoch orgánov a onkologických patológiách sa často zvyšuje jeho obsah. Počas chronického syndrómu sa obvykle zistí thrombohemorrhagic tiež gipertrombotsitoz.Klinicheskaya obrázok thrombohemorrhagic syndróm rozvíja príznaky primárneho ochorenia (infekčné choroby, septikémia, šok, atď), a prejavy syndrómu thrombohemorrhagic - trombózu a (alebo) iné lokalizáciu krvácania, rovnako ako príznaky ischémia a orgánová dysfunkcia; pľúcna porucha (zrýchlené dýchanie, dýchavičnosť, cyanóza), obličková nedostatočnosť (oligúria, bielkoviny a erytrocytov v moči, anúriou) alebo prejavy pečeňové a renálne ochorenie (žltačka, hyperbilirubinémia v kombinácii s poruchou funkcie obličiek), nedostatočnosť nadobličiek (nestabilná hemodynamika), maternice a gastrointestinálne krvácanie, atď. Charakteristická je kombinácia týchto príznakov s trombózou a krvácaním. hemostatická štúdie odhaľuje systém viacsmerné smeny s príznakmi intravaskulárnej koagulácie a thrombinemia (pozitívna etanol, protaminsulfatny alebo ortofenantrolinovy ​​test, test adhézie stafylokokov v sére, vysoký krvný plazma fibrinolýza produkt, vysoký krvný poškodený, fragmentované erytrocyty, spotreba trombocytopénia, atď. ).. Kombinácia kauzálnych faktorov a uvedených klinických a laboratórnych znakov poskytuje spoľahlivú diagnózu trombohemoragického syndrómu.

Liečba sa vykonáva na jednotkách intenzívnej starostlivosti alebo na oddeleniach intenzívnej starostlivosti. Zahŕňa opatrenia zamerané na elimináciu príčin trombohemoragického syndrómu, včasnú a úplnú liečbu základného ochorenia, elimináciu prejavov šoku, respiračných porúch, hemodynamiky, zmien rovnováhy vody a elektrolytov. Patogenetická terapia akútnych a subakútnych trombohemoragických syndrómov zahŕňa masívne transfúzie čerstvo zmrazenej plazmy (s ťažkou intoxikáciou po plazmaferéze) so súčasnou aplikáciou heparínu s denným vzorcom pacienta. a iné), stimulácia diurézy (intravenózne furosemid, subkutánne dopamín). V prípade potreby použite umelé dýchanie. Pri masívnych deštruktívnych procesoch a významnej nekoagulačnej schopnosti krvi sa transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy (pod krytom heparínu v malých dávkach) kombinuje s opakovaným intravenóznym (kvapkaním) podávaním antiproteáz vo veľkých dávkach - kontryla (až 300 000 - 500 000 IU denne) a transfúzie hmotnosti krvných doštičiek. často umožňuje zastaviť krvácanie v hypokoagulačnej fáze a hojné krvácanie. V prípade šoku sa glukokortikoidy zavádzajú do infúznych roztokov (prednizón 60 - 80 - 120 mg alebo metylprednizolón - až do 500 mg denne). Na zvýšenie mikrocirkulácie v orgánoch sa predpisuje 100 mg pentoxifylínu (trental) v 5 ml infúzneho roztoku. V prípade ťažkej anemizácie (zníženie počtu hematokritov, obsahu hemoglobínu v krvi) sa krvné bunky a čerstvá krv darcu transfúzne aplikujú po krvných náhradách a čerstvej zmrazenej plazme (najmenej 500 ml) (doba použiteľnosti nie je dlhšia ako 6 hodín). Prevencia trombohemoragického syndrómu znamená maximálne zníženie traumy počas chirurgických zákrokov, prevenciu a včasnú liečbu infekčných septických komplikácií, použitie opatrení na ochranu pred nozokomiálnou infekciou, adekvátne a včasné sledovanie účinnosti dýchania, hemodynamický stav, vodný elektrolyt a acidobázickú rovnováhu. liečenie chorôb potenciálne nebezpečných pre rozvoj trombohemoragického syndrómu
4.6. Dedičná a získaná koagulopatia
Koagulopatia je porušením systému zrážania krvi. Sú klasifikované nasledovne.

Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (Moshkovitsova choroba) je hemoragické ochorenie charakterizované rozvojom konzumačnej trombocytopénie v dôsledku intenzívnej agregácie krvných doštičiek, sekundárnej neimunitnej hemolýzy a rozsiahlej oklúzie malých artérií a arteriol s ischemickými zmenami nervového systému, obličiek a ďalších orgánov. prvýkrát opísal E. Moschcowitz v roku 1924

Trombotická trombocytopenická purpura sa zvyčajne vyskytuje vo veku 30-40 rokov, 2 krát častejšie u žien.

V patogenéze hrá hlavnú úlohu spontánna agregácia krvných doštičiek vo vaskulárnom lôžku v dôsledku uvoľňovania trombomodulínu, tkanivového aktivátora plazminogénu a faktora Willebovho randu z cievnej steny. Induktory poškodenia endotelových buniek môžu byť rôzne faktory (vírusy, toxíny, chemické látky, vrátane liekov). Výsledkom je trombóza malých arteriálnych ciev s agregátmi krvných doštičiek, ktoré sa následne transformujú do krvných zrazenín hyalínu.

Trombotická trombocytopenická purpura je vo väčšine prípadov charakterizovaná akútnym nástupom a rýchlym rozvojom komplexu symptómov, vrátane:
1) horúčka;
2) hemoragický syndróm petechiálny bodkovaný typ (subkutánne krvácanie, nazálne, gingiválne a gastrointestinálne krvácanie, menej často hemoptýza);
3) rôzne zmeny v neurologickom stave (dezorientácia, diplopia, ataxia, tremor, kŕče, hemiparéza a hemiplegia, v závažných prípadoch - kóma);
4) trombocytopénia rôznych stupňov (od 10 do 100 • 10 9 / l);
5) neimunitnú hemolytickú anémiu stredne ťažkej a ťažkej (hladina hemoglobínu v rozmedzí 40-80 g / l);
6) poškodenie obličiek (proteinúria, erytrocytúria a cylindrúria, niekedy mierna dysfunkcia obličiek).

Trombocytopenická vyrážka purpura

Hlavnou metódou liečby trombotickej trombocytopenickej purpury je plazmaferéza s masívnymi transfúziami plazmy darcu (2-3 litre denne). Použitie protidoštičkových látok, heparínu, glukokortikosteroidov nemá významný účinok.

Zavedenie mimotelových metód významne zlepšilo prognózu ochorenia: predtým miera úmrtnosti presiahla 90%, v súčasnosti sa s včasným začatím liečby viac ako 80% pacientov zotavuje.

Veľmi podobný trombotickému trombocytopenickému purpurovému hemolytickému uremickému syndrómu. Choroba postihuje novorodencov a malé deti a prejavuje sa horúčkou, trombocytopéniou, mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, arteriálnou hypertenziou a často sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek. Na rozdiel od trombotickej trombocytopenickej purpury je tento proces lokálny pri hemolyticko-uremickom syndróme: hyalínové krvné zrazeniny sa nachádzajú iba v aferentných arteriolách a obličkových glomeruloch, neurologické prejavy sú zriedkavé.

Nebola vyvinutá žiadna liečba; s včasnou hemodialýzou je úmrtnosť na akútne zlyhanie obličiek iba 5%, ale u 10-50% pacientov zostáva dysfunkcia obličiek.