Myxóm srdca - nebezpečný benígny nádor

Myxóm sa vzťahuje na tvorbu nádoru srdca, je považovaný za benígny. Identifikované prípady dedičného prenosu. Rast sa nachádza vo vnútri komôr, takže sa nazýva intrakavitárne.

Údaje o prevalencii medzi populáciou nie sú k dispozícii. Informácie z obdobia pred 50 rokmi, keď sa ultrazvukové vyšetrenia neuskutočnili tak široko ako dnes, a informácie o detekcii myxómu srdca pochádzajú od patológov. Frekvencia detekcie v ZSSR bola 1 prípad pre 3100 pitiev, teraz je toto percento podľa rôznych zdrojov až 0,02.

Medzinárodná klasifikácia ICD-10 pridelila kód choroby D15.1.

rysy

Spomedzi všetkých srdcových nádorov predstavuje myxóm polovicu u dospelých a 15% u detí. Zistilo sa, že dedičné formy sa vyskytujú nezávisle od pohlavia osoby, zatiaľ čo sporadické formy sa vyznačujú štvornásobným prekročením miery detekcie u žien.

Myxóm srdca sa veľmi zriedka metastázuje do iných orgánov. Formy ochorenia sa správajú inak:

• Dedičnosť - od 20 do 76% spôsobuje recidívy po chirurgickom odstránení, v 1/5 prípadov sú kombinované s inými onkologickými ochoreniami (nádory epifýzy, mliečnej žľazy, myxómy kože, nevi pier a tváre).
• Sporadická - nikdy sa nevyskytuje, prúdi „sama“.

Myxómy sa vyskytujú u dospelých vo veku od 30 do 60 rokov.

Zobrazenie a lokalizácia

Nádor má tvar mäkkého polypu na nohe vyrastajúcej z medzipriestnej priehradky (presnejšie miesto pripojenia je jamka oválneho okna). Veľkosť môže dosiahnuť 12 cm v priemere. Hmotnosť - do 250 g

Histologici rozlišujú dva typy:

• priesvitný nádor s konzistenciou želé, bezfarebný, má širokú a krátku základňu (nohu), lobulárnu štruktúru, veľmi tesnú k vnútornej stene srdcovej dutiny, z tohto typu sú najčastejšie tvorené emboly;
• myxóm srdca vo forme sférického rastu na viditeľnej nohe, hustá konzistencia.

Povrch nádoru je vždy hladký. Starší myxóm môže byť kalcifikovaný do štádia osifikácie. Prívod krvi do nádoru pochádza z vnútorných srdcových kapilár a arteriol.

Obsiahnutie dutiny komôr a predsiení, myxóm rastie do lúmenu dutej žily a aorty.

patogenézy

Nádorové bunky sa vyvíjajú z spojivového tkaniva. Podľa pôvodu rozlíšiť:

• primárne myxómy (pravdivé), ktoré sa vyvíjajú priamo z tkanív srdcovej steny;
• sekundárny (false) - zdrojom je nádor susedných orgánov, bunky z kožných nádorov, nadobličky.

Skutočné nádory majú vysoký obsah kyseliny hyalurónovej, čo dáva nádoru konzistenciu podobnú gélu.

Niektorí vedci sa domnievajú, že myxóm srdca je modifikovaný trombus. Novšie údaje spájajú nádor s účinkami vírusov. Patria medzi ne 3 typy:

Príčinou rastu nádorov môže byť prenesenie intrakardiálnej manipulácie (katetrizácia, punkcia), diagnostické postupy, chirurgia chlopní. Akékoľvek poškodenie srdca môže byť provokujúcim faktorom.

Ako závisí symptóm od umiestnenia nádoru?

Symptómy myxómu sú určené jeho umiestnením a smerom rastu. Vo všetkých prípadoch napodobňuje klinické príznaky chlopňovej nedostatočnosti. Zvážte vlastnosti klinických prejavov s rôznou lokalizáciou nádoru:

• najčastejším miestom je ľavé predsieň, formácia porušuje odtok a zužuje mitrálny otvor medzi ľavými komorami srdca, dochádza k venóznej a arteriálnej hypertenzii, potom je srdcové zlyhanie spojené s typom pravej komory;
• pravá predsieň - nádor tvorí stenózu pravého atrioventrikulárneho otvoru, vyvíja sa venózna kongescia, začínajúc veľkými žilami, siaha vo vlne k periférii;
• srdcové komory - zriedkavo postihnuté, vyvíjajú sa príznaky obštrukčnej kardiomyopatie.

Klinické prejavy sa často nelíšia od príznakov iných srdcových nádorov (rabdomyómov, teratómov, lipómov). Na rozdiel od zmesi rastú do myokardu, na rozdiel od polypu, pretože nemajú nohy.

Klinický obraz

Hlavnými príznakmi sú arytmia, zlyhanie srdca. Niekedy napodobňujú infekčnú myokarditídu, reumatizmus a kolagenózu. Najčastejšie sťažnosti, ktoré vedú pacienta k lekárovi:

• dušnosť počas fyzickej aktivity, nočné ataky;
• pocit tachykardie a arytmie;
• nepochopiteľné bolesti na hrudníku;
• závraty, celková slabosť.

Ak sa časť myxómu odtrhne od hlavného nádoru, potom nebezpečenstvo je embólia z ľavej komory do mozgovej tepny s rozvojom mŕtvice, sprava do pľúcnych artérií s výskytom trombózy jej vetiev. Takéto incidenty môžu spôsobiť náhlu smrť.

Medzi ďalšie funkcie patrí:

• horúčka;
• opuch nôh a nôh;
• kašeľ so spútom;
• bolesť pri pohybe v kĺboch;
• porušenie citlivosti prstov, bielenie alebo cyanóza;
• cyanóza sliznice pier a kože;
• hemoragickej vyrážky.

Zriedkavo sa vyskytujú arytmie v paroxyzmálnej forme a prispievajú k záchvatom so stratou vedomia a záchvatom.

Sú opísané prípady letargického spánku na pozadí myxomatóznych lézií. Zdá sa, že mozgová hypoxia, ktorá sa vyvíja v dôsledku zhoršeného prietoku krvi, je dôležitá.

So sekundárnym myxómom je možná strata hmotnosti, zvýšené potenie.

Aké príznaky naznačujú v prospech myxómu?

Príznaky sú veľmi ťažké diagnostikovať, ale existujú príznaky, ktoré spôsobujú, že lekár premýšľa o myxóme. Patrí medzi ne:

• rýchla progresia srdcového zlyhania;
• zlá „reakcia“ na predpisovanie terapeutickej liečby;
• náhle príznaky periférnej vaskulárnej embólie u mladých ľudí;
• dušnosť alebo mdloby z nejasnej príčiny;
• rozvoj Raynaudovho syndrómu;
• infekčná endokarditída s rezistenciou na antibiotickú liečbu;
• dlhá subfebrilná teplota;
• počúvanie zvukov srdca, ich spojenie so zmenou polohy tela s vylúčením reumatizmu;
• kombinácia tachykardie a hypertenzie;
• pri krvných testoch, trombocytopénii, anémii, zrýchlenej ESR.

Tieto príznaky nie sú patognomické (povinné) pre myxóm, ale vyžadujú ďalšie vyšetrenie.

Kde inde je vzhľad zmesi?

Okrem srdca sú myxómy tvorené v:

• brušnej dutiny;
• tkanivo čeľuste v ústach;
• dodatok;
• panvové orgány;
• na prstoch;
• intermuskulárne tkanivo, fascia a aponeuróza veľkých svalov (napríklad zadok);
• v blízkosti kĺbov.

Pretože všetky orgány majú spojivové tkanivo, myxomatóza sa môže vytvoriť kdekoľvek. Myxoma peritoneum - veľmi zriedkavá lokalizácia. Rastie bez toho, aby spôsobil akékoľvek príznaky, až kým nedosiahne veľkú veľkosť a začne stláčať črevá alebo cievy. Zistené počas laparoskopie alebo chirurgického zákroku.

Diagnostické metódy

Najdostupnejšia diagnóza myxómu pomocou ultrazvuku.

Ultrazvuk vám umožňuje určiť veľkosť a umiestnenie nádoru, stupeň mobility. Pre lepšiu viditeľnosť a jasnejšie použitie parametrov:

• ultrazvuk ozvučujúci hrudník;
• transesofageálna echokardiografia - sonda sa vkladá do pažeráka až do úrovne srdcových komôr, pomáha detekovať nádory s priemerom 1-3 mm.

Magnetická rezonancia a počítačová tomografia pomôžu pri diagnostike, ak záver ultrazvuku nie je dostatočne jasný na to, aby predstavil obraz.

Koronárna angiografia sa vyžaduje pri príprave na operáciu pre osoby nad 40 rokov.

Srdcová katetrizácia je nevyhnutná na odber nádorového tkaniva na vyšetrenie biopsie, aby sa potvrdilo, že nádor je dobrý.

EKG nastavuje typ arytmie, príznaky hypertrofie jednotlivých komôr.

Röntgenový snímok hrudníka odhaľuje zvýšenie tieňa srdca, hmotnostnú heterogenitu.

Krvné testy na biochemické testy, elektrolyty, troponín umožňujú riešiť otázky diferenciálnej diagnostiky. Myxóm srdca sa musí odlišovať od iných typov pľúcnej hypertenzie, stenózy a nedostatočnosti chlopní, mitrálnej regurgitácie.

Ako liečiť myxóm?

Nádorové formácie môžu byť odstránené iba chirurgickými metódami. V tomto prípade žiadny liek pomôže pri resorpcii myxómu. Okrem toho by ste mali premýšľať o možných komplikáciách (mŕtvica, tromboembolizmus), ktoré môžu byť smrteľné pre ľudí. Štatistické štúdie ukazujú, že bez chirurgického zákroku na odstránenie srdcového nádoru je dĺžka života asi dva roky. Riziko úmrtia je veľmi vysoké (od 8 do 30%).

Operácia sa vykonáva v strediskách lekárskej kardiochirurgie, zariadenie už bolo testované. Používa sa kardiopulmonálny bypass. Uistite sa, že otvoríte hrudník (thoracotomy), postihnutú komoru srdca.

Po odstránení sa relapsy pozorujú len v prípadoch dedičnej predispozície. Ide o veľmi malú časť pacientov. Zvyšok pociťuje konečné uzdravenie.

U pacientov s dedičným myxómom bez identifikovaných genetických abnormalít je riziko relapsu obmedzené na 1 až 4,7%. V prítomnosti génových zmien - môže dosiahnuť až 40%. K relapsu dochádza 4-6 mesiacov po operácii.

Existujú aj zriedkavé prípady viacerých zmesí, keď nie je možné úplne odstrániť upevňovaciu nohu. Podporuje opätovný rast.

Existujú počas operácie nejaké komplikácie?

Komplikácie sú možné a súvisia s:

• nedostatočná príprava pacienta;
• technické ťažkosti pri približovaní sa k miestu pripojenia nádoru;
• náhlej arytmie;
• pridaním infekcie.

Pacient je na jednotke intenzívnej starostlivosti pozorovaný najmenej 48 hodín. Osobitná pozornosť sa venuje: t

• kontrola krvácania;
• pravdepodobná embólia počas vaskulárneho poranenia;
• správny srdcový rytmus;
• eliminovať známky zlyhania srdca.

Antibiotiká sa predpisujú na prevenciu infekcie.

Miera nemocničnej úmrtnosti pri odstraňovaní predsieňovej zmesi je až 5%, komôr až 10%.

Napriek benígnej povahe nádoru je schopný blokovať prietok krvi v srdcových komorách svojím rastom, čo spôsobuje nevalvulárnu stenózu s následným obehovým poškodením. Preto je nevyhnutné liečiť ochorenie čo najskôr, bez toho, aby sa pacient dostal do extrémneho stupňa srdcového zlyhania.

Čo je myxóm srdca

Tvorba nádorov je možná v celom tele. Neexistuje žiadna výnimka a kardiovaskulárny systém. Z pohľadu kurzu odborníci rozlišujú benígnu / malígnu povahu týchto formácií. Myxóm srdca je v prvej skupine. Táto patológia je asi 50% všetkých nádorov, ktoré sa vyskytujú v tejto oblasti. Pozrime sa podrobnejšie na príčiny jej výskytu, hlavné príznaky, diagnostické opatrenia a liečbu.

Vlastnosti patológie a jej typy

Myxóm srdca je obyčajne diagnostikovaný u dospelých vo veku 35 - 65 rokov, ale nachádza sa aj u starších a novorodencov. Abnormálny nádor môže byť diagnostikovaný u plodu od 16 do 20 týždňov vnútromaternicového vývoja. Patológiu možno zistiť EKG. Je častejšia u žien (3-krát). Výskyt nádoru je dôvodom povinnej konzultácie s onkológom, kardiológom.

Uvažujme podrobnejšie o tom, čo je myxóm srdca. Toto je formácia primárneho typu, benígny charakter. Vytvoril túto patológiu vo vnútri Atria, komôr. Podľa ICD-10 jej bola pridelená kód D15.1. Podľa tejto klasifikácie má choroba iný pôvod.

Názory odborníkov sa líšia. Niektorí sa domnievajú, že nádor je tvorený trombom (parietal), druhá skupina poznamenáva, že myxóm je skutočný nádor, argumentujúc svojím názorom na vlastnosti štruktúry.

Vzhľadom na vzhľad vedci rozdelia patológiu na nasledujúce typy:

• formácie so širokou základňou. Nemá žiadnu farbu. Drží stenu veľmi pevne, má konzistenciu želé;
• Vzdelávanie je ako polyp. Upevnenie k stene svalu cez nohy. Od prvého typu je hustší.

Zvážte histológiu vzdelávania. Myxome sa vyznačuje hladkým povrchom. Obsah nádoru vyzerá ako želé (vo vzhľade aj konzistencii). S rokmi formácie sa stávajú tuhými. Ich výživu zabezpečujú arterioly, kapiláry. Časti myxómu sa ľahko oddelia od hlavného tela kvôli ich krehkej štruktúre. Nebezpečenstvo tohto procesu spočíva v riziku zablokovania krvných ciev.

Vzdelanie má veľkosť 1 - 10 cm, v sachale nedochádza k žiadnym zmenám, nádor sa nevyvíja. Keď sa začne zvyšovať, stáva sa nebezpečným. Rast nádoru sprevádza špecifická klinika. Ak sa neodstráni včas, vznikajú komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť.

Miesta srdcového nádoru

Nádor v srdci (myxóm) sa často nachádza v oblasti ľavej predsiene. Výskyt na pravej strane srdcového svalu sa považuje za zriedkavý a v komorách nie je prakticky fixný. V lekárskej praxi existujú prípady, keď sa na rôznych oddeleniach naraz vyskytuje viacnásobné formácie.

Pri odlišnej lokalizácii patológie sa u pacienta prejavujú rôzne príznaky, ako aj zvláštne komplikácie. Podrobnejšie uvádzame možnú lokalizáciu myxómu:

1. 75% - umiestnenie v ľavej predsieni. Takáto lokalizácia je nebezpečné zhoršenie venózneho odtoku, redukcia mitrálneho otvoru. Tiež dochádza k zvýšeniu krvného tlaku, môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie.
2. U každého piateho pacienta s novotvarom je lokalizovaná lokalizácia v oblasti pravej predsiene. Pri takom usporiadaní nádoru sa pravý atrioventrikulárny otvor zužuje, čo spôsobuje zhoršenie venózneho odtoku. Zvýšenie tlaku indikuje podobný patologický proces.
3. Iba 5% je umiestnenie myxómu v ktorejkoľvek komore. Symptómy obštrukčnej kardiomyopatie indikujú podobné usporiadanie tvorby.
4. Často ide o prípad, keď sa príslušná patologická formácia nachádza v blízkosti oválnej jamky na stene átria (vľavo). Nádor vďaka svojej podstatnej veľkosti zvyčajne klesá vo vnútri komory. Súčasne dochádza k upchatiu ventilového otvoru, zhoršenej hemodynamike. V tejto situácii je onkológia lokalizovaná medzi dverami.

Príčiny a rizikové faktory

Vedci nedokázali stanoviť určité dôvody, ktoré by vyvolali výskyt patológie srdcového svalu. Už identifikovali zoznam faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj formácie. Patrí medzi ne:

• genetické abnormality;
• dedičnosť, ktorá sa prejavuje v sklone k rakovine;
• transseptálna punkcia;
• Carneyho syndróm;
• valvuloplastika mitrálnej chlopne;
• prítomnosť rozvojových útvarov v iných oblastiach tela;
• poranenia srdcového svalu v minulosti.

Tvorba ochorenia môže byť ovplyvnená procesmi s chronickým priebehom. Sú schopné vyvolať poruchu vo fungovaní srdcového svalu a toto je spúšťací mechanizmus na tvorbu nádorov.

Riziká sú:

• pacientov s rakovinou;
• ženy;
• majú príbuzných s touto patológiou;
• pacientov od 40 rokov.

Príznaky ochorenia

Prítomnosť myxómu srdca možno odhadnúť podľa zvláštnych znakov, ktoré sa objavujú počas vývoja nádoru. Medzi nimi si všimneme:

• periférnej vaskulárnej embólie. Lekári často nachádzajú tento príznak patológie u mladých pacientov s daným ochorením;
• zlyhanie srdca, ktorého znakom je náhly výskyt. Je takmer nemožné zastaviť pomocou liekov;
• zníženie koncentrácie trombocytov. Lekári môžu diagnostikovať trombocytopéniu až do 150 tisíc / μl. Niekedy je toto číslo ešte nižšie;
• závažná strata vedomia. Z akéhokoľvek dôvodu sa môže vyskytnúť dýchavičnosť. Tieto príznaky môžu naznačovať, že lokalizácia nádoru je celkom blízko otvoru ventilu;
• zvýšená srdcová frekvencia alebo známa medzi lekármi - „tachykardia“;
• u pacientov s Raynaudovým syndrómom. V tomto stave sa pozoruje spazmus malých ciev;
• zvýšenie krvného tlaku (arteriálna hypertenzia). Je charakteristickým príznakom hypertenzie;
• prejavom srdcových šelestov, ktoré pacient predtým nevidel. Vyznačujú sa zmenou v zmene polohy tela.

Pri srdcovom svale myxómu môžu byť dlhodobo prítomné nasledujúce príznaky:

• anémia;
• zvýšenie teploty. Jeho výkon dosahuje 37 - 38 stupňov;
• zvýšená slabosť, únava;
• vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

Diagnostikujte myxóm

Pacienti s úzkou špecializáciou sa zvyčajne liečia v neskorom štádiu uvažovanej patológie. Je to čiastočne kvôli zanedbávaniu ich zdravia, čiastočne kvôli strachu z nemocníc. V každom prípade lekári diagnostikujú už dosť impozantnú veľkosť myxómu. Okrem toho, oneskorenie pacienta môže byť spôsobené nedostatkom jasných symptómov v počiatočných štádiách ochorenia.

Prvá vec, ktorú lekár zvyčajne robí, je rozhovor s pacientom. Zároveň zistí, že pacient má rušivé symptómy a frekvenciu ich prejavov. Potom sa vykoná skúška, vymenujú sa potrebné metódy skúšok. To je nevyhnutné, aby lekár presne určil veľkosť, typ, umiestnenie nádoru.

Zo všetkých diagnostických aktivít v štúdii myxómu lekári predpisujú:

1. EKG. Táto výskumná metóda je zahrnutá do hlavnej definície srdcových ochorení. Elektrokardiografia umožňuje lekárom identifikovať abnormálny rytmus kontrakcií, stanoviť zlyhania vodivosti pulzu, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku rastu myxómu. Jas značiek sa mení so stupňom zúženia otvorov medzi oblasťami srdca.
2. Phonocardiography. Táto metóda detekuje rozdelenie prvého tónu. Lekári veria, že takáto odchýlka je príznačná pre novotvary, ktoré sa tvoria vo svalových vláknach srdca. Pri lokalizácii patológie v oblasti ľavej predsiene zariadenie nájde diastolický šelest, zmiznutie tónu, ktoré sa prejavuje počas otvárania mitrálnej chlopne.
3. Rádiografiu. V prípade potreby môže byť predpísané použitie ďalšej diagnostiky. Zobrazuje štrukturálne zmeny v srdcovom svale. Srdcové časti sa niekedy zvyšujú v rovnakom rozsahu. Proces kalcifikácie, ktorý je považovaný za charakteristický znak „starej“ zmesi, sa môže jasne objaviť na röntgenovom žiarení.
4. Echokardiografia. Táto výskumná metóda poskytuje najpresnejšie informácie o veľkosti a umiestnení formácie. Jeho lekári často predpisujú pred blížiacou sa operáciou. Hladkosť povrchu útvaru umožňuje nastaviť jasnú ozvenu, ku ktorej dochádza v čase kontrakcie srdcového svalu. Ďalšie patologické stavy srdca sú touto metódou viac rozptýlené.
5. MRI, ako aj podobnosť s metódou skúmania - počítačová tomografia, zvyčajne vykonávaná pred operáciou. Špecifikujú veľkosť nádoru, umiestnenie nádoru, hĺbku jeho prieniku.
6. Angiokardiografii. Odborníci považujú túto metódu za účinnú v dôsledku zavedenia kontrastnej látky do srdca. Procedúra vizualizuje defekt počas plnenia krvných ciev. Je to spôsobené rastom nádoru. Nevýhodou tejto metódy diagnózy je neschopnosť objasniť typ neoplazmy.

Komplexnosť patologickej diagnostiky predstavuje podobnosť kliniky uvažovaného poškodenia srdca s inými chorobami, neoplazmami. Diferenciácia patológie je možná pomocou množstva vyšetrení, okrem takýchto ochorení. Diagnostické výsledky umožňujú určiť typ, povahu nádoru, objasniť lokalizáciu, veľkosť tvorby.

Vyliečiť a je možné žiť s myxómom

Lekári sa domnievajú, že jediným spôsobom, ako sa vysporiadať s myxómom, je chirurgia. Nech túto metódu a radikál, ale dáva šancu zachrániť pacienta. Okrem toho je pravdepodobnosť komplikácií minimálna.

Väčšina odborníkov tvrdí, že liečba drogami a používanie tradičnej medicíny sú pri liečbe srdcových nádorov neúčinné. Môžu zlepšiť zdravie pacienta, ale nemôžu úplne vyliečiť chorobu. Táto patológia nie je zaradená do zoznamu chorôb, na ktoré majú občania nárok na získanie kvóty na operáciu.

Odstránenie myxómu v oblasti srdca, chirurgovia vykonajú nasledujúci algoritmus:

1. Otvorenie hrudníka sa vykonáva. To umožňuje prístup k srdcu.
2. Pripojte sa k zariadeniu na srdce a pľúca.
3. Vyrezanie postihnutého oddelenia srdca.
4. Prekročenie kmeňa, ktorý drží nádor.
5. Oprava existujúcich chýb. To pomáha poškodeným oblastiam srdca obnoviť sa. Najčastejšie sa v praxi vyžaduje náhrada ventilu a prepážka je fixovaná.
6. Odpojenie od prevádzkovaného kardiopulmonálneho bypassu.

Náklady na prevádzku môžu byť v rámci nasledujúcich limitov: 180 - 200 tisíc rubľov. Cena je ovplyvnená takými faktormi, ako je skúsenosť chirurga, hodnotenie vybranej kliniky.

Komplikácie počas a po operácii

Operácia na odstránenie myxómu srdca sa zvyčajne uskutočňuje bez komplikácií, ale prirodzene nie je vylúčená. Lekári vysvetľujú svoje prejavy s určitými nuanciami:

• zlá príprava na nadchádzajúcu operáciu;
• prudký záchvat arytmie;
• lokalizáciu neoplaziem;
• prenikanie infekcie do dutiny srdca počas operácie.

Po chirurgickom zákroku je pacient na klinike pod dohľadom asi 2 dni na jednotke intenzívnej starostlivosti. Je to potrebné na zabránenie výskytu nasledujúcich komplikácií:

• arytmie;
• krvácanie;
• zlyhanie srdca;
• embólia vyvolaná vaskulárnym poranením počas operácie.

Predpovede a odporúčania

Hoci myxóm rastie pomerne pomaly, môže trvať 2 až 3 roky po jeho výskyte a pravdepodobný fatálny výsledok (ak sa nelieči). Po odstránení myxómu srdca, lekári dávajú pozitívnu prognózu. Ak nie sú žiadne komplikácie, zotavenie pacienta je pomerne rýchle.

Samozrejme je možné opakovanie. Odborníci upozorňujú na nedostatočnú excíziu pripojenia nádoru ako príčinu relapsu.

Uskutočnili sa smrteľné prípady v lekárskej praxi. Považujú sa za pomerne zriedkavé. Počas a po chirurgickom zákroku uhynulo iba 5% pacientov s lokalizáciou nádoru v predsieni a 10% pacientov s umiestnením nádoru vo vnútri komory.

Po chirurgickom zákroku sa pacientom odporúča dodržiavať nasledujúce pravidlá: t

• spať 7 - 8 hodín denne;
• vyhnúť sa stresu, konfliktom;
• zapojiť sa do fyzickej terapie;
• vyhnúť sa zraneniu hrudníka;
• eliminovať fajčenie, pitie alkoholu;
• upraviť diétu;
• dodržiavať odporúčania lekára;
• podstúpiť kúpeľnú liečbu;
• byť na čerstvom vzduchu;
• vyhnúť sa kontaktu s infikovanými osobami;
• podstúpiť pravidelne plánované vyšetrenia.

Po návrate do starého života budú môcť ľudia po operácii po 2 až 3 mesiacoch pracovať.

Prehľad myxómu srdca: čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

V tomto článku sa naučíte základné údaje o myxóme srdca. Frekvencia výskytu, príčiny a klinické príznaky patológie, základ diagnostiky a liečby tohto neoplazmu.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Myxóm je nerakovinový, ale rýchlo rastúci nádor srdcového svalu v bunkovej štruktúre. Pozostáva z "nôh" a "tela". „Telo“ novotvaru je hladkého, okrúhleho alebo „karfiolového“ typu, obsahuje tkanivo podobné hlienu (myxoid), obklopené hustou kapsulou. Noha umožňuje komunikáciu so srdcovým svalom a dáva nádorovú pohyblivosť.

Rastie v dutine srdcových komôr, v 3/4 prípadoch ovplyvňujúcich ľavú predsieň. V jednej štvrtine prípadov je novotvar diagnostikovaný v pravej predsieni, srdcové komory sú zriedkavo postihnuté. Umiestnenie nádoru zohráva kľúčovú úlohu v klinickom prejave:

• Myxóm v ľavej predsieni napodobňuje mitrálnu stenózu (zúženie mitrálnej chlopne) s dilatáciou atria a sekundárneho pľúcneho edému;
• myxóm pravej predsiene alebo komory vedie k zhoršenému venóznemu odtoku a akumulácii tekutín v dutinách a tkanivách (edém, ascites, pohrudnica);
• Myxóm ľavej komory je podobný aortálnej stenóze s klinikou únavy, dýchavičnosti, mdloby a syndrómu stenokardiálnej bolesti;

Nový rast pomaly, ale neustále rastie. Keď odmietne liečiť myxóm srdca, vedie k smrti, z nádoru nie je samohojenie.

Pri diagnóze ochorenia sa uprednostňuje kardiológ.

Liečbu metódou odstraňovania nádorov vykonáva kardiochirurg. Liečba je vysoko účinná, pričom vo väčšine prípadov je úplné zotavenie.

Myxóm v číslach

Myxóm je diagnostikovaný v 50% prípadov malígnych lézií srdca.

15–20% pravé predsieň

6–8% - srdcové komory

10% - dedičná forma

22% medzi dedičnými

Príčiny vývoja

Choroba je náhodná, kauzálny faktor vo väčšine prípadov tam.

V 10% prípadov sa dedí novorodenec súvisiaci s rodinou a je zahrnutý do Karniho syndrómu (syndróm viacpočetných benígnych novotvarov s léziami nadobličiek, kože, semenníkov, prsných žliaz, srdca).

Traumatický faktor nie je vylúčený: po chirurgických zákrokoch na srdcovom svale (korekcia vývojových defektov, náhrada chlopní atď.) Boli zaznamenané prípady vývoja myxómov. Neexistujú žiadne dôkazy na vyšetrenie problému.

Nádor pochádza z hlienovitých (mukoidných) buniek, ktoré zostali v tkanive srdca od času prenatálneho obdobia, najmä v oblasti srdcového septa náchylného k bunkovej proliferácii a rastu. Obsahuje mnoho cievnych štruktúr, existujú ohniská rozpadu a krvácania.

Charakteristické príznaky

Načasovanie ochorenia je iné.

V skorých štádiách nádorového procesu sa myxóm srdca neprejavuje. Keď sa dosiahne určitá veľkosť (individuálny indikátor, závisí od veľkosti srdcových komôr), objavia sa prvé príznaky novotvaru; sú nešpecifické a nekonzistentné, bez vplyvu na rytmus života.

Stabilný rast nádoru vedie k rýchlemu zvýšeniu príznakov srdcového zlyhania a síl, aby sa poradili s lekárom. Príznaky nedostatočnej funkcie srdcového svalu významne zhoršujú kvalitu života, dokonca aj jednoduché domáce práce spôsobujú výrazné zhoršenie stavu.

Prejav nádorov v dôsledku lokalizačného procesu vzhľadom na komory srdcového svalu. Ochorenie napodobňuje príznaky chlopňových lézií, ale podozrenie na nádorový proces kardiológom spôsobí:

• náhle príznaky srdcového zlyhania, často sa vyskytujúce v určitej polohe tela;
• patologické zmeny srdcového hluku v procese počúvania so stetoskopom, spojené so zmenou polohy;
• trombóza a vaskulárna embólia na pozadí sínusového srdcového rytmu;
• mdloby, problémy s dýchaním, bolesť srdca u zdravých ľudí;
• rýchle zvýšenie cirkulačného zlyhania so zvýšením pečene, edému a ascitu (akumulácia tekutiny v brušnej dutine) na pozadí liečby;
• krátke obdobie pred poškodením, na rozdiel od lézií reumatických chlopní;
• antibakteriálny rezistentný zápal vnútornej výstelky srdca (endokarditída).

Hlavné klinické prejavy myxómu srdca sú reprezentované tromi komplexmi symptómov:

1. Cidromové alebo ústavné prejavy

Tento syndróm je v 90% prípadov, je spojený s mikrotrombmi v kapilárnom lôžku a autoimunitné reakcie na nádor, vrátane:

• horúčka bez účinku antibiotickej liečby;
• rastúce chudnutie a slabosť;
• bolesť kĺbov, svalov;
• zmeny v kožnej vaskulárnej sieti (žil, vyrážka, Raynaudov syndróm);
• laboratórium: mierne zvýšenie počtu leukocytov, zníženie počtu krvných doštičiek a erytrocytov, zrýchlená sedimentačná rýchlosť erytrocytov, zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu (CRP), interleukínu-6 a imunoglobulínov triedy G.

Syndróm nie je špecifický, môže sa značne líšiť a vytvárať diagnostické problémy. Najmä vo fáze neprítomnosti srdcových prejavov.

2. Tromboembolický syndróm

U 40–50% pacientov je spôsobená trombózou a vaskulárnou embóliiou nádorových elementov alebo krvných zrazenín.

Keď sa nádor nachádza v ľavej srdcovej komore, embólia v artériách spôsobuje:

• ischemická cievna mozgová príhoda alebo prechodné ischemické ataky (mozgové cievy);
• akútny infarkt myokardu (koronárne cievy);
• zníženie alebo strata zraku (retinálne cievy);
• mezenterickú trombózu (črevné cievy);
• infarktu obličiek (obličkové cievy).

Myxóm pravej srdcovej komory vedie k pľúcnemu tromboembolizmu:

• poškodenie malých vetiev spôsobuje intersticiálny pľúcny edém, pľúcnu hypertenziu;
• porážka veľkých vetiev - príčina atelektázy (mimo časti pľúc). Trombóza pľúcneho trupu alebo centrálnych pľúcnych žíl vedie k náhlej smrti (vyskytuje sa v 8-30% prípadov).

3. Obštrukcia syndrómu (prekrytie) srdcového prietoku krvi

Vedie k zvýšeniu vaskulárneho tlaku v venóznom a arteriálnom systéme, čo narúša správny prietok krvi. Sú všetky prípady, keď sa dosiahne určitá veľkosť nádoru.

Symptómy sú typické, keď sa zmení poloha tela.

diagnostika

Komplexnosť diagnózy nádorov v dôsledku napodobňovania klinického obrazu srdcových chlopňových ochorení. Na stanovenie presnej diagnózy je indikované komplexné vyšetrenie. Potreba každej štúdie určuje kardiológa individuálne.

Diastolická "nádorová facka" - novotvar fúkajúci vláknitý kruh mitrálnej chlopne alebo stenu ľavej komory.

Vo vzpriamenej polohe pacienta sa ozýva hluk uprostred diastoly, zmení sa alebo zmizne, keď sa zmení poloha tela.

Často auskultačný obraz nezodpovedá závažnosti stavu.

Drsnosť kontúry srdca.

Príznaky preťaženia pľúcneho obehu (intersticiálny pľúcny edém).

Tón otvorenia atrioventrikulárnej chlopne chýba.

Diastolický šelest zodpovedajúci umiestneniu nádoru.

Základné výskumné metódy na určenie typu srdcového nádoru.

High-tech a drahé postupy sú predpísané po základnom inštrumentálnom a laboratórnom výskume.

Po stanovení diagnózy sa pacienti starší ako 40 rokov podrobia koronárnej angiografii (kontrastná štúdia srdcových ciev), aby sa určila možnosť chirurgickej liečby.

liečba

Chirurgické odstránenie novotvaru je jedinou metódou úplného vyliečenia. Konzervatívne spôsoby korekcie srdcového zlyhania srdcovými liekmi poskytujú dočasný účinok a trvanie ochorenia zvyšuje riziko tromboembolických komplikácií a smrti. Oneskorenie chirurgickej liečby myxómu je hrubá taktická chyba.

Spôsob chirurgickej excízie so srdcovým mixomom je v súčasnosti (2010) širší (až do 80. rokov minulého storočia, bola odstránená iba vonkajšia časť formácie). Okrem neoplazmy zahŕňa objem odstránených tkanív tiež miesto pripojenia s uzáverom defektu v stene srdcovej komory. Napriek rastu nádoru vo vnútornej výstelke srdca (endokardium), údaje o opakovaní rastu nádoru po vyrezaní iba vonkajšej časti novotvaru viedli k expanzii operatívneho objemu.

Operácia prebieha na základe centrálnych cievnych inštitúcií, v podmienkach umelého krvného obehu a znižovania telesnej teploty. Prístup - stredná sternotómia (disekcia hrudnej kosti). V prípade záujmu o ventilovú aparatúru srdca sa vykonáva plastická operácia alebo výmena postihnutého ventilu.

Pooperačná mortalita je 5% pre atriálne tumory a 10% pre komorové tumory.

Chirurgické odstránenie vedie k úplnému zotaveniu z novotvaru. Rekurentný sporadický myxóm sa vyskytuje v 1–5% prípadov, dedičných - v 12–40%. Podmienky recidívy - až šesť mesiacov po chirurgickom odstránení.

výhľad

Absencia klinických prejavov v počiatočnej fáze nám neumožňuje posúdiť načasovanie, ale rast novotvaru bez chirurgického zákroku vedie k úmrtiu v priebehu 1 - 2 rokov po stanovení diagnózy.

Riziko náhlej smrti s myxómom srdca je 8–30%. Po vyrezaní nádoru dochádza k úplnému uzdraveniu s redukciou celého komplexu symptómov ochorenia.

Myxóm srdca

Myxóm srdca je primárny intrakavitánny histologicky benígny nádor, ktorý je najčastejšie lokalizovaný v ľavej (75%) dutine (obr. 14.1) alebo vpravo (20%) (obr. 14.2) predsiene, veľmi zriedkavo v srdcových komorách.

Myxóm ľavej predsiene, diastola sa presúva do dutiny ľavej komory

. In-mode, apikálne štvorpolohové

Myxóm pravej predsiene

. In-mode, apikálne štvorpolohové

Poznámka u pacientov akéhokoľvek veku, najčastejšie vo veku 30-60 rokov. Výsledky analýzy údajov u 1195 pacientov liečených myxómom naznačujú, že novotvar sa vyvíja častejšie u žien (67%) ako u mužov (33%).

Etiológia myxómu je nejasná. Predpokladá sa, že nádorové bunky sa vyvíjajú z embryonálneho mukoidného tkaniva alebo endotelu, po čom nasleduje myxomatózna degenerácia. Menej ako 5% myxómu je zložkou myxómového komplexu - autozomálne dominantného syndrómu známeho ako Carneyho syndróm, vrátane srdcových myxómov a mimokardiálnych prejavov: patologickej pigmentácie kože, kalcifických testikulárnych nádorov, kožného myxómu, pigmentovej hyperplázie nadobličkovej kôry, nádorov štítnej žľazy.

Myxóm je solitárny, zriedkavo viacnásobný, okrúhly alebo oválny neoplazmus, ktorý nepresahuje subendokardiálne vrstvy srdca. Makroskopicky majú myxómy dve odrody: priesvitnú, bezfarebnú, želatínovú konzistenciu, upevnenú na stenu srdca viac alebo menej širokým základom; alebo zaoblenú hustú hmotu visiacu na nohe (80%). Vzhľad nádoru sa podobá polypu alebo banda hrozna s priemerom 5 mm až 8-12 cm s hrubým alebo jemnozrnným povrchom, jeho hmotnosť môže dosiahnuť 250 g. Povrch nádoru je lesklý, kapsula je jasne vyslovená. Farba sa môže líšiť od zelenošedej po žltohnedú, opuch je želé alebo oveľa menej často elastickú konzistenciu. V samotnom nádore môžu byť detegované dystrofické zmeny - nekróza, krvácanie, menej často dochádza ku kalcifikácii.

Histologická štruktúra myxómu je heterogénna. Hlavná látka (matrica) je reprezentovaná amorfnou oxyfilnou látkou, v ktorej sú tvorené nádorové bunky v tvare vretena s kruhovým alebo oválnym jadrom, číry nukleolus, niekedy tvoriaci syncytiálne skupiny, tvoriace štruktúry v tvare cigary a prstenca alebo tesne obklopujúce kapilárne nádoby. Nádorové bunky v ultraštruktúre sa podobajú endotelu a môžu sa podieľať na tvorbe krvných ciev. Vláknité zahusťovanie endokardu, AU ventilových výbežkov a spodná časť átria sa často detegujú histologicky, čo je spôsobené ukladaním fibrínu na povrchu endokardu a zvýšením počtu kolagénu a elastických vlákien v dôsledku konštantného trenia tela nádoru na endokarde. Pri výraznej kalcifikácii myxómu je zaznamenaná deštrukcia zárezov AU ventilu.

Myxóm ľavej predsiene zužuje mitrálny otvor, čo spôsobuje obštrukciu pľúcnych žíl, čo vedie k pľúcnej venóznej a hypertenzii, ako aj sekundárnemu pravokomorovému CH.

Ak myxóm prolapsuje v LV, potom sa v skorej systole pohybuje z komory do predsiene, čo spôsobuje výrazné zvýšenie tlaku v komore, pričom nádor „padá“ do komorovej dutiny na začiatku diastoly, čo prispieva k prudkému poklesu predsieňového tlaku. Ak nádor nevypadne a nezasahuje do prechodu krvi cez AV otvor do diastoly, potom je hemodynamika podobná ako u mitrálnej alebo trikuspidálnej stenózy s pomalým prietokom krvi cez otvor do diastoly.

Nádor pravého atria stenózy pravého AV otvoru, môže brániť odtoku z dutej žily, čo vedie k systémovej venóznej hypertenzii.

LV nádor zužuje svoju výstupnú cestu, čo imituje obštrukčnú kardiomyopatiu. Pravý ventrikulárny myxóm môže stenózu v ústach pľúcneho trupu.

Počas auskultácie v skorej alebo strednej diastolovej fáze je počuť nízkofrekvenčný šum nazývaný nádorový plop (tumor plop), ktorý je spôsobený náhlym zastavením nádoru, keď narazí na komorovú stenu alebo vláknitý kruh mitrálnej chlopne na začiatku diastoly. Pravý predsieňový myxóm sa často prejavuje embólií LA, ktorá môže byť smrteľná. S obštrukciou prietoku krvi na trikuspidálnej chlopni sú možné záchvaty a iné poruchy centrálneho nervového systému alebo náhla smrť.

Systémové prejavy vyskytujúce sa u 90% pacientov zahŕňajú úbytok hmotnosti, myalgiu, svalovú slabosť, artralgiu, horúčku, anémiu, zvýšenú ESR, počet bielych krviniek a koncentráciu IgG.

Tieto príznaky spravidla zmiznú po odstránení nádoru.

U 50% pacientov sa v dôsledku fragmentácie nádoru vyvinuli systémové embolické komplikácie. Embólia koronárnych artérií môže viesť k akútnemu infarktu myokardu. Prvým príznakom myxómu môže byť periférna vaskulárna embólia. Intrakraniálna aneuryzma spôsobená embolizáciou sa vyskytuje zriedkavo, ale je závažnou komplikáciou. Povaha tejto aneuryzmy je nejasná, ale bolo hlásené histologické overenie myxomických buniek v stene tepny.

Hlavné klinické symptómy, ktoré možno predpokladať alebo diagnostikovať myxóm srdca, sa rozlišujú:

• náhly výskyt klinických príznakov srdcového ochorenia (hluk) u pacienta bez reumatickej anamnézy, ktorý sa mení so zmenou polohy tela (kvôli vytesneniu nádoru vo vzťahu k ventilu);

• rýchly rozvoj kardiovaskulárneho zlyhania bez zjavného dôvodu, rezistentného na liečbu;

• krátke trvanie ochorenia v porovnaní s reumatickými ochoreniami srdca, progresívnym priebehom a neočakávanými „remisiami“;

• výskyt periférnej vaskulárnej alebo pľúcnej embólie na pozadí sínusového rytmu, najmä u mladých ľudí;

• dýchavičnosť alebo krátkodobá strata vedomia, arteriálna hypotenzia, tachykardia, ktoré sa náhle objavujú bez zjavného dôvodu (vyskytujú sa pri obturácii myxómových chlopňových otvorov);

• priebeh ochorenia pod zámienkou infekčnej endokarditídy: nevysvetliteľná horúčka, anémia, zvýšená ESR, napriek liečbe antibiotikami.

Zmeny EKG sa vyvíjajú u 20-40% pacientov, sú nešpecifické, vrátane atriálnej fibrilácie alebo atriálneho flutteru a blokády ľavého zväzku His. Závažnosť zmien závisí od veľkosti stenózy spôsobenej nádorom. Pri predsieňovom myxóme sú zaznamenané príznaky atriálnej hypertrofie, menej komorových.

Znak röntgenového obrazu v myxóme ľavej predsiene, ak hemodynamické poruchy korešpondujú s mitrálnou stenózou, je absencia vydutia ľavej predsiene predsiene, dutina ľavej predsiene je dilatovaná menej ako v mitrálnej stenóze. Kalcifikácia je viditeľná na rádiografoch počas kalcifikácie myxómu.

Metóda echokardiografie vám umožňuje overiť diagnózu. Nádor ľavej predsiene spôsobuje vznik „oblaku“ signálu ozveny medzi ventilmi mitrálnej chlopne v diastole komôr a pri systole je viditeľná v dutine ľavej predsiene (pozri obr. 14.1). Pomocou lineárneho snímania počas celého srdcového cyklu je možné sledovať pohyb „oblaku“ z ľavej predsiene do ĽK a späť. Nádor deformuje charakter krivky pohybu prednej mitrálnej chlopne, spôsobuje deformáciu diastolického pohybu a vedie k posunu tohto ventilu na medzikomorové septum (obr. 14.3).

Myxóm ľavej predsiene

Hustá hladká kapsula myxómu poskytuje jasné kontúry odrazeného echového signálu, zatiaľ čo pre nádorové hmoty bez srsti je rozmazaný obrys. S dvojrozmerným echoCG je myxóm pozorovaný v srdcových dutinách ako ľahšia tvorba na tmavom pozadí, pohyb nádoru je zobrazený počas celého srdcového cyklu.

Angiocardiography je široko používaný v diagnóze srdca mix. Charakteristickým príznakom je pretrvávajúci výplňový defekt okrúhleho tvaru s hladkými a hladkými kontúrami, prúdiacimi krvou s kontrastom.

Ak nie je možné stanoviť presnú diagnózu pomocou echoCG, vykoná sa CT alebo MRI na určenie okrajov nádoru a vylúčenie infiltrácie nádoru (Obr. 14.4 a, b).

. Multispiral CT: a) rez pozdĺž osi srdca; b) čelný rez

Na potvrdenie diagnózy "myxómu" je potrebné histologické vyšetrenie všetkých chirurgicky odstránených embólií.

Chirurgické odstránenie myxómu je jedinou radikálnou metódou liečby, oneskorenie operácie by sa malo považovať za hrubú chybu. U väčšiny operovaných pacientov dochádza k výraznému zlepšeniu alebo úplnému uzdraveniu, hospitalizácia je minimálna.

Je dôležité identifikovať blízkych príbuzných so zdokumentovaným miksomnym syndrómom, pretože ebolizácia je hlavnou komplikáciou miksom, najmä familiárnych nádorov.

Trvanie myxómového ochorenia sa mení. U pacientov so sporadickými nádormi existuje priaznivá prognóza s 1% relapsov, ale približne 10% s familiárnym myxómom má recidívu nádoru alebo vývoj iného nádoru na inom mieste. Ak sa nelieči, náhla smrť sa vyskytne u 30% pacientov s myxómom, iné príčiny smrti sú HF alebo embólia.

Myxo

Myxóm je primárny, histologicky benígny, intrakavitárny nádor srdca. Myxóm srdca môže spôsobiť horúčku, dýchavičnosť, ortopnea, kašeľ, hemoptýzu, palpitácie, slabosť, anémiu, úbytok hmotnosti, závraty, prechodnú stratu vedomia, pľúcny edém, tromboembóliu. Myxóm je diagnostikovaný s EKG, transtorakálnou a transesofageálnou echokardiografiou, fonokardiografiou a rádiografickým vyšetrením srdca. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení myxómu.

Myxo

Srdcový myxóm je primárny neoplazmus s intra-atriálnym alebo intraventrikulárnym rastom. Surdys benígnych srdcových nádorov u dospelých myxómov sa vyskytujú v 50% prípadov, u detí - v 15% prípadov. V 75% prípadov je myxóm lokalizovaný v ľavej predsieni, v 20% - vpravo; u menšiny pacientov nádor ovplyvňuje srdcové alebo ventilové komory. Uprednostňovaný vek pacientov sa pohybuje od 40 do 60 rokov; štatisticky častejšie je nádor zistený u žien.

Myxóm je nádor spojivového tkaniva obsahujúci veľké množstvo hlienu. Okrem srdca môže byť myxóm detegovaný v medzisvalovom tkanive, na končatinách, v oblasti aponeuróz a fascie; menej ovplyvňuje mechúr a nervové kmene.

Príčiny myxómu srdca

Otázka etiológie myxómu nie je úplne jasná. Približne 7-10% pozorovaní myxómu je v prírode s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti. V tomto prípade je väčšina Myxo časti dedičného syndrómu, Carney, aj vyznačujúci sa tým, difúznymi pigmentové zmeny na koži (viacnásobná névy, pehy, hyperpigmentácia pery), hemangiómy, subkutánnej neurofibromů, adrenálna hyperplázia, myxoidním fibroadenóm prsníka, nádorov hypofýzy s akromegáliou alebo gigantizmus, nádory semenníkov.

Sporadické myxómy sú zvyčajne solitárne, po odstránení sa takmer nikdy nevyskytujú; dedičné formy - multilokulárne, sa často objavujú po chirurgickej excízii. Predpokladá sa, že myxóm sa vyvíja z mukoidného embryonálneho tkaniva. Prevažujúca lokalizácia myxómu v oblasti interatriálnej priehradky sa vysvetľuje tendenciou tejto zóny k proliferácii tkaniva, ktorá pretrváva po narodení.

Kardiológia nevylučuje možnosť myxómu v dôsledku srdcových poranení, predchádzajúcu plastiku septálnych defektov, perkutánnu balónovú dilatáciu mitrálnej chlopne, transseptálnu punkciu atď.

Makroskopicky má myxóm vzhľad polypoidného nádoru na nohe s konzistenciou sypkej želé, papilárnou alebo gravisformnou štruktúrou. Myxómy môžu dosahovať veľkosti v rozsahu od 1 do 15 cm v priemere a hmotnosti 250 g. Histologicky je myxóm reprezentovaný matricou tvorenou mukopolysacharidmi, v ktorých sú rozptýlené polygonálne nádorové bunky. Myxóm obsahuje mnoho kapilár a väčšie cievy, existujú ohniská nekrózy, krvácania, kalcifikácie.

Vlastnosti intrakardiálnej hemodynamiky pri srdcovom myxóme

Umiestnenie a veľkosť myxómu určuje jeho stenózny efekt: napríklad myxóm ľavej predsiene spôsobuje obštrukciu ľavého atrioventrikulárneho otvoru a sťažuje prietok krvi z pľúcnych žíl; pravý atriálny nádor - okluduje pravý atrioventrikulárny otvor a narúša venózny odtok, čo vedie k rozvoju syndrómu nadradenej vény cava. Myxóm ľavej komory stenózuje výtokový trakt ľavej komory; nádor pravej komory zužuje ústa pľúcneho trupu.

Myxóm srdca sa vyznačuje rýchlym rastom, príznaky obštrukcie ľavej predsiene sa objavujú, keď nádor dosiahne priemer približne 7 cm, vpravo - s priemerom väčším ako 10-12 cm Predsieňové myxómy napodobňujú kliniku mitrálnej alebo trikuspidálnej stenózy; komorový myxóm sa podobá klinike subvalvulárnej stenózy aorty alebo stenózy pľúcnej artérie.

Symptómy myxómu srdca

V klinickom obraze myxómu prevládajú tri hlavné syndrómy: syndróm systémových prejavov, tromboembolický syndróm a syndróm intrakardiálnej obštrukcie. Všeobecné príznaky sa vyvíjajú u viac ako 90% pacientov s myxómom srdca a sú charakterizované horúčkou, celkovou slabosťou a úbytkom hmotnosti. V krvi sa zistí anémia, zrýchlená sedimentačná rýchlosť erytrocytov, trombocytopénia, zvýšené hladiny imunoglobulínov, dysproteinémia, zvýšené hladiny CRP. Na pozadí myxómu sa môže vyvinúť polyartralgia, čisté livevo, Raynaudov syndróm.

Tromboembolický syndróm, spôsobený blokádou cievneho lôžka fragmentmi nádoru alebo trombotickými masami, sa v myxóme srdca vyskytuje v 40-50% prípadov. V myxóme ľavého srdca sú postihnuté tepny pľúcneho obehu, najčastejšie mozgová (ischemická cievna mozgová príhoda) a koronárna (infarkt myokardu). Pri tromboembólii artérií sietnice dochádza k prechodnej alebo trvalej strate videnia. Embólia mezenterických ciev vedie k oklúzii mezenterických ciev. Myxóm, pochádzajúci z pravého srdca, je zdrojom pľúcnej embólie a tvorby chronickej pľúcnej hypertenzie. Tromboembolizmus s myxómom srdca môže viesť k náhlej smrti.

Syndróm obštrukcie intrakardiálneho prietoku krvi sprevádza pľúcna venózna alebo arteriálna hypertenzia, dýchavičnosť, hemoptýza, ortopnoe, tachykardia, závraty, krátkodobé príhody straty vedomia, rozvoj periférneho edému. Pri myxóme srdca sa výskyt a závažnosť týchto príznakov môže meniť pri zmene polohy tela a pri pohybe nádoru.

Diagnóza myxómu srdca

Údaje auskultačného obrazu a fonokardiografie s myxómom môžu byť variabilné, avšak srdcové šelesty sa zvyčajne menia, keď sa zmení poloha tela a nádor sa posunie v porovnaní s ventilom. Zmeny EKG nie sú špecifické a môžu sa posudzovať len na základe funkčného stavu srdca. Pri röntgenovom vyšetrení hrudníka je častejšie detekovaná mitrálna forma srdca, príznaky žilovej kongescie v pľúcach, niekedy ložiská kalcifikácie myxómu.

Pre diagnostiku myxómu srdca je rozhodujúce transtorakálna alebo transesofageálna echokardiografia. Pomocou ultrazvuku srdca sa zistí tvorba objemu, jeho lokalizácia a veľkosť, miesto pripojenia nohy a pohyblivosť. Získané údaje sa spresnia vykonaním atriografie, ventrikulografie, CT a MRI srdca. Koronárna angiografia sa vykonáva pre všetkých žiadateľov o chirurgickú liečbu vo veku nad 40 rokov.

Diferenciálna diagnóza myxómu srdca sa vykonáva kombinovaným mitrálnym a trikuspidálnym srdcovým ochorením, infekčnou endokarditídou, Ebsteinovou anomáliou, konstrikčnou perikarditídou, kolagenózou, malígnymi srdcovými nádormi a inými lokalizáciami. Ak je to potrebné, histologické overenie myxómu v predoperačnom štádiu sa vykonáva katetrizáciou srdca a biopsiou endomyokardu.

Liečba myxómu srdca

Radikálna liečba myxómu zahŕňa chirurgické odstránenie intrakavitálneho srdcového nádoru. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolických komplikácií a náhlu smrť je bezprostredne po diagnostike indikovaná okamžitá operácia.

Odstránenie myxómu sa uskutočňuje zo stredného pozdĺžneho sternotomického prístupu za podmienok miernej hypotermie a IC. Počas operácie sa vyrezá nielen samotný nádor, ale aj miesto jeho pripojenia, a preto sa často vyžaduje, aby sa predsieňová plastika defektu predsieňového septa vykonala pomocou perikardiálnej náplasti. Počas operácie je mimoriadne dôležité zabrániť intraoperačnej embólii s fragmentmi nádoru. Na tento účel je vylúčené uskutočňovanie revízie prstov v dutinách srdca; odstránenie nádoru sa uskutočňuje ako jedna jednotka s upnutou aortou a kardioplegiou; po odstránení myxómu sa vykoná dôkladná výplach srdcovej dutiny.

Ak je myxóm poškodený mitrálnymi alebo trikuspidálnymi chlopňami, vykoná sa ich plastická alebo protetická oprava.

Prognóza myxómu srdca

Riziko náhleho úmrtia u pacientov s myxómom je 30%. Pri prirodzenom priebehu ochorenia dĺžka života nepresahuje 2 roky od nástupu príznakov. Smrť pacientov je zvyčajne spojená s nádorovou embólií alebo oklúziou chlopňových otvorov srdca.

Po chirurgickom zákroku sa u väčšiny pacientov vyskytne úplné uzdravenie alebo zlepšenie. Pooperačná recidíva nádoru sa vyskytuje v 1-2% prípadov s izolovaným myxómom srdca av 12-22% s dedičnými syndrómami. V solitárnych myxómoch je recidíva nádorov zvyčajne spojená s neúplnou excíziou miesta ich pripojenia.