Frontálna temporálna demencia: symptómy, diagnostika, liečba

Fronto-temporálna demencia (frontotemporálna demencia, PDD) je skupina degeneratívnych ochorení, ktoré postupne poškodzujú a stláčajú prednú časť mozgu - frontálne a predné temporálne laloky. Tieto dve oblasti sú centrom mnohých dôležitých funkcií mozgu, vrátane jazykových zručností a schopnosti sústrediť sa, plánovať, robiť rozhodnutia a kontrolovať rôzne emocionálne reakcie a impulzy.

Symptómy sú často spojené so zmenami osobnosti alebo nálady, nutkavými obsedantnými alebo opakujúcimi sa činmi a nedostatkom emócií, stavom útlaku alebo sociálneho taktu.

V súčasnosti je v krajine obmedzený počet zdravotníckych centier, ktoré sa špecializujú na diagnostiku a výskum frontotemporálnej demencie, ktorá zahŕňa fronto-temporálnu degeneráciu, Pickovu chorobu, progresívnu afáziu a sémantickú demenciu.

Frontálna-temporálna demencia postihuje veľký počet ľudí na celom svete. Priemerné trvanie ochorenia je asi osem rokov. Predtým bolo ochorenie zmiešané s Alzheimerovou chorobou alebo inými formami demencie, ale na rozdiel od Alzheimerovej choroby sa v skoršom veku objavuje frontotemporálna demencia. V dôsledku skutočnosti, že vedci zozbierali viac informácií o tejto chorobe, sa teraz verí, že je to druhá najčastejšia príčina demencie v strednom veku. Väčšina pacientov má diagnostikovanú PTD vo veku 50 až 60 rokov v rovnakom pomere mužov aj žien.

Približne 40% pacientov má odlišnú geneticky determinovanú anamnézu ochorenia. Zvyšných 60% prípadov sa vyskytuje sporadicky (t.j. spontánne). Ak má rodič fronto-temporálnu demenciu, potom sa každé z jeho dvoch detí môže vyvinúť. V niektorých prípadoch, keď je porucha geneticky dedičná, existujú zjavné zmeny alebo mutácie v génoch na chromozóme 3, 9 alebo 17. S týmto ochorením môžu byť spojené aj iné gény. Skutočná príčina ochorenia však v súčasnosti nie je známa.

Príznaky frontotemporálnej demencie

Predtým boli pacienti s fronto-temporálnou demenciou (PTD) často diagnostikovaní s depresiou, schizofréniou alebo Alzheimerovou chorobou. Keďže niektoré prípady frontotemporálnej demencie môžu byť stále mylne identifikované, klinickí lekári tvrdia, že je ťažké určiť prevalenciu ochorenia, ale domnievajú sa, že PDD je najčastejšou demenciou diagnostikovanou u pacientov mladších ako 60 rokov a ako Alzheimerova choroba. pacientov vo veku 45 až 64 rokov.

Včasné príznaky zvyčajne zahŕňajú zmeny osobnosti alebo nálady, ako je depresia a odstup, v niektorých prípadoch obsedantné správanie a ťažkosti s rozprávaním. Mnoho pacientov stráca svoje vnútorné inhibície a vykazuje antisociálne správanie.

Lekári si všimnú, že niekedy sú identifikované malé skupiny pacientov, ktoré rozvíjajú vynikajúcu vizuálnu alebo hudobnú tvorivosť a zároveň zažívajú reč a sociálne poruchy.

Ako PDT postupuje, ovplyvňuje mentálne schopnosti, ovplyvňuje pamäť a ďalšie kognitívne funkcie osoby, ktoré sa často vyskytujú pri Alzheimerovej chorobe a iných typoch demencie. V prípade Alzheimerovej choroby je jedným z prvých príznakov strata pamäti. V prípadoch frontotemporálnej demencie sú primárnymi príznakmi nezvyčajné alebo antisociálne správanie, ako aj strata reči alebo jazyka.

V neskorších štádiách vývoja ochorenia sa u pacientov vyvinú poruchy pohybu, ako je strata rovnováhy, stuhnutosť svalov, spomalenie, zášklby, svalová slabosť a ťažkosti s prehĺtaním. U niektorých pacientov sa vyvinula Lou Gehrigova choroba alebo amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Ľudia, ktorí trpia touto chorobou, sa nedokážu plne postarať o seba v konečnom štádiu vývoja ochorenia.

Behaviorálne symptómy

Včasné príznaky frontálnej-temporálnej demencie môžu zahŕňať nasledujúce príznaky:

• Apatia alebo neochota hovoriť;
• Zmeny osobnosti a nálady ako depresia;
• Nedostatok vnútorných procesov zadržiavania alebo nedostatok sociálneho taktu;
• Obsedantné alebo opakujúce sa správanie (opakovanie činností), napríklad obsedantné holenie alebo zbieranie predmetov;
• Podivné verbálne (verbálne), fyzické alebo sexuálne správanie;
• Zvýšenie hmotnosti v dôsledku ostrého prejedania;
• Pacienti môžu zanedbávať hygienu a odolávať povzbudeniu vlastnej starostlivosti. Môžu tiež nerozumieť skutočnosti, že sa ich správanie zmenilo.

Umelecké talenty sa vyvíjali najmä vtedy, keď sa strata mozgových buniek u pacientov vyskytovala hlavne v ľavom prednom laloku, ktorý je zodpovedný za funkcie ako reč. Predpokladá sa, že pravá strana mozgu reguluje abstraktnejšie uvažovanie.

Poruchy reči

Symptómy súvisiace s rečami sú zriedkavé, ale vyskytujú sa v raných štádiách frontotemporálnej demencie, pokiaľ nie sú ovplyvnené iné myšlienkové procesy, ako je pamäť. Pacienti môžu mať ťažkosti pri hovorení alebo pri hľadaní správneho slova. Následne sa objavia ťažkosti s čítaním a písaním. Ako choroba postupuje, chorí užívajú menej a menej slov, až kým sa nestane prakticky nemý. Ostatní pacienti môžu mať vážne poruchy, v ktorých si spomínajú na slová a chápu ich význam, ale stále nemôžu viesť normálnu reč.

diagnostika

Keďže počiatočné symptómy zvyčajne postihujú osobu a jej správanie, frontotemporálna demencia môže byť omylom diagnostikovaná ako duševná porucha. Diagnóza vyžaduje starostlivú kontrolu a rozhovory s príbuznými a členmi rodiny.

Pacientom sa odporúča podstúpiť komplexné neurologické, neurofyziologické a terapeutické vyšetrenie, ktoré môže trvať približne tri hodiny. Oslovení sú aj príbuzní a správcovia.

Keďže strata pamäte a iné symptómy spojené s ňou sú často ťažké, stanovenie diagnózy môže vyžadovať dve až tri návštevy na určenie príčiny symptómov a predpísať správnu liečbu.

Po diagnóze sa lekárska komisia stretne, aby prediskutovala diagnózu a možné liečebné metódy a potom diskutovala o výsledkoch s pacientom a jeho rodinou. V niektorých prípadoch sa diagnóza musí odložiť, až kým sa nezhromaždí viac informácií, najmä z krvných testov alebo vyšetrení mozgu.

Fronto-temporálna demencia vedie k strate mozgového tkaniva, ktoré sa nachádza v zobrazovacích štúdiách, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), ktoré sú kľúčové pri určovaní charakteristickej atrofie frontálnych a temporálnych mozgových oblastí nachádzajúcich sa v prednej časti mozgu. Ďalšie testy zahŕňajú pozitrónovú emisnú tomografiu (PET), počítačovú tomografiu (CT) a jednofotónovú emisnú počítačovú tomografiu (SPECT).

V rámci diagnostiky sa pacientovi alebo špecialistovi na primárnu zdravotnú starostlivosť zasiela písomná správa.

Liečba fronto-temporálnej demencie

Ak je PDD diagnostikovaná v ranom štádiu ochorenia, lekári môžu predpísať lieky a pomôcť príbuzným vysporiadať sa s príznakmi. Tento stav môže trvať od troch do 17 rokov, až kým nenastane smrť, s priemernou dĺžkou trvania osem rokov po diagnostike.

Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov spôsobených frontálnou-temporálnou demenciou, ako aj na zlepšenie behaviorálnych reakcií pacienta, ale v súčasnosti neexistuje žiadna liečba na zastavenie alebo zvrátenie poškodenia mozgu. Antidepresíva, konkrétne selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), môžu poskytnúť určitú úľavu od apatie a depresie a pomôcť znížiť chuť k jedlu, stratu kontroly impulzov a nutkavú aktivitu.

Lekári môžu predpísať antipsychotické lieky, lieky, ktoré môžu zmierniť veľmi nereálne alebo dezorganizované myslenie, ako sú halucinácie, bludy alebo agresia. Staršie antipsychotické lieky, ktoré blokujú dopamín, môžu byť nebezpečné pre pacientov s fronto-temporálnou demenciou, pretože niektorí z nich majú aj Parkinsonovu chorobu. Ich príjem povedie k strate dopamínu, neurotransmiteru, ktorý prenáša signály do mozgu.

Inhibítory cholínesterázy - skupina liekov, ktoré sa v súčasnosti používajú na liečbu symptómov pamäti pri Alzheimerovej chorobe - nepomáhajú pacientom s PDD. Tieto lieky dočasne zvyšujú hladinu neurotransmiteru acetylcholínu, ktorý prenáša signály cez nervové vlákna, ale frontálna-temporálna demencia neovplyvňuje nervy v komunikačnom systéme acetylcholínu.

U niektorých pacientov s frontotemporálnou demenciou sa tiež vyvinie Lou Gehrigova choroba, tiež známa ako amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Lekári ešte úplne nepochopili spojenie medzi týmito dvoma chorobami, ale túto tendenciu skúmajú.

Mnoho pacientov s PDT zostáva doma a vyžaduje si starostlivosť doma. Môže byť ťažké byť strážcom pacienta trpiaceho frontálnou-temporálnou demenciou z fyzickej a emocionálnej stránky.

Symptómy a liečba frontotemporálnej demencie

Demencia spôsobená deštrukciou šedej hmoty mozgovej kôry v čele a chrámoch sa nazýva frontotemporálna demencia. Nedostatočné správanie sa prejavuje individuálne, v závislosti od toho, ktorá časť mozgu atrofuje vo väčšej miere.

Čelná temporálna (front-temporálna) demencia: aká je to choroba?

Predpokladá sa, že demencia sa nachádza len v starobe. To však nie je úplne správne. Pohrebno-časová demencia môže postihnúť osobu, ktorá ešte nedosiahla 60 rokov.

Degeneratívne poškodenie, keď sa to stane v čelných oblastiach mozgu a časových. Tieto oblasti sivej hmoty sú zodpovedné za osobnú dôstojnosť, verbálnu komunikáciu a činy.

Prvýkrát sa kortikálna demencia spomína v dielach českého lekára Arnolda Picka na konci XIX storočia a pomenovaných podľa neho. Dnes je Pickova choroba kvalifikovaná ako jedna z uvedených odrôd demencie.

Fázy vývoja a očakávanej dĺžky života

Lekári často rozpoznávajú demenciu opísanú Alzheimerovou chorobou. Významný rozdiel však bol zaznamenaný u pacientov vo veku 40-45 rokov.

Najmladším pacientom na svete je Gareth Wilmot. Učiteľ z Anglicka zomrel vo veku 40 rokov. Prvé príznaky si všimol už 35 rokov. Bol omylom diagnostikovaný depresiou. Liečba, ktorú lekári vybrali, nepomohla. Reč a pamäť sa postupne zhoršovali. Po ďalších vyšetreniach Gareth zistil neuspokojivú diagnózu.

Etapy vývoja

Popísaná forma demencie je rozdelená do určitých stupňov, keď je stanovená presná diagnóza.

Prvá fáza vedie k poklesu sebakritiky. Pacient prestane vcítiť do problémov iných ľudí, stráca takt. Pamäť a motorické schopnosti netrpia, mierne narušené myslenie.

Druhá fáza sa vyznačuje zvýšenou neprimeranosťou akcií, silnou túžbou po sexe, veľkou chuťou. Zaznamenávajú sa prvé poruchy reči, ľahostajnosť k príbuzným a úzka pozornosť okolitým objektom.

Tretí stupeň ochorenia vedie k úplnej strate osobných vlastností. Už viditeľné porušenia myslenia, reči, orientácie v priestore. Zvyčajné zručnosti v domácnosti sa strácajú, chôdza sa stáva nestabilnou, presúva sa.

Predikcia a očakávaná dĺžka života

Dĺžka života ľudí s demenciou je daná jasom príznakov degradácie a rýchlosťou, s akou sa objavujú. To sa deje, ako postupuje zničenie frontálneho kortexu mozgu.

Predpoveď! Od dátumu inštalácie presnej diagnózy, títo pacienti žijú od 10 do 20 rokov.

Táto forma demencie je však veľmi nepredvídateľná. Niektorí pacienti s ňou žijú až 20 rokov, iní umierajú 1,5 až 2 roky po zistení prvých príznakov.

Závažná patológia u pacientov atrofických svalov. Pacienti musia neustále ležať v posteli. To vedie k zápalu pľúc a tvorbe otlakov. Vzniknú sprievodné ochorenia, z ktorých človek zomrie.

Čo by mali príbuzní robiť

V neskorom štádiu vývoja patológie robí demencia osobu nebezpečnú pre seba a pre iných. Príbuzní sa musia starať o pacienta po celý deň, pretože už neuvádza svoje konanie. Existuje mnoho nepredvídateľných a nepríjemných situácií.

Pacient nemôže udržať močenie a defekáciu. Plienky a plienky na jedno použitie pomôžu tento problém vyriešiť. Aby sme však mohli živiť, umyť a vykúpiť osobu, je potrebná neustála pomoc.

Poskytuje sa v špeciálnych domovoch pre starších a zdravotne postihnutých. Ak má rodina možnosť pozorovať pacienta doma, obklopovať ho láskou a starostlivosťou, je to tiež dobré.

V niektorých prípadoch si príbuzní najímajú opatrovateľa, ktorého povinnosti zahŕňajú stály dohľad. Ona bude dať osobe počas pilulky, dať masáž, kŕmenie, kefa, umyť pacienta. Predlžuje život a zlepšuje jeho kvalitu.

Príčiny Fronto Temporal Dementia

Názov frontálnej temporálnej demencie naznačuje niekoľko patológií, s podobnými príznakmi, ktoré sa vyskytujú z rôznych dôvodov.

Početné vedecké pokusy nedali, bohužiaľ, odpoveď na jednu príčinu ochorenia. Lekári však dospeli k záveru, že táto patológia sa často stáva:

• s príbuznými;
• pri poranení frontálneho kortexu;
• so zraneniami v chrámoch;
• s encefalopatiou, obehovými poruchami frontálnych a temporálnych zón šedej hmoty.

Vyšetrenie pacientov odhalilo smrť fuziformných neurónov zapojených do zapamätania, učenia sa nových informácií.

Zníženie počtu takýchto neurónov je spôsobené:

• s genetickou mutáciou;
• patologické zmeny krvných ciev;
• infekčné poškodenie mozgu;
• s mnohými rokmi alkoholizmu.

Príznaky frontotemporálnej demencie

Symptómy frontálnej temporálnej demencie sú rôzne a postupne sa zvyšujú.

Symptómy FTD (frontotemporálna demencia) v správaní:

• ľahostajnosť a neochota komunikovať, hovoriť;
• depresie a zmeny osobnosti;
• nie je tam žiadny spoločenský takt, hanba zmizne, človek môže nahý nahý pre všetkých;
• akcie sa opakujú, napríklad obsesívne česanie, holenie, posunutie predmetov;
• nevhodné správanie a nekontrolovateľná sexuálna túžba;
• neukojiteľná chuť k jedlu, rýchly nárast telesnej hmotnosti;
• zanedbávanie základnej hygieny;
• neprimeraná agresia, napríklad pacient nedovoľuje, aby bol vykúpený.

Pri ťažkej patológii si človek nie je vedomý toho, že sa jeho správanie zmenilo. Predtým vzdelaná, čistá osoba sa stáva hrubým, špinavým, neupraveným a nevšimne si ju.

Neobvyklým príznakom je rozvoj vynikajúcich umeleckých talentov. Je pripisovaná strateným mozgovým bunkám v ľavom prednom laloku. Ľavá predná demencia s poruchou reči vedie k výnimočným umelcom. Pravá hemisféra je zodpovedná za abstraktné uvažovanie, hovoria lekári.

Symptómy PDD spojené so skutočnosťou, že osoba je bez reči, nie sú veľmi bežné, ak nie sú ovplyvnené zložité mentálne procesy a pamäť.

Pacient nemôže nájsť správne slovo, správne vyjadriť myšlienku. Ďalej pacient zabudne, ako čítať a písať. Slovník sa stáva slabým s priebehom ochorenia, prípadne sa subjekt stáva nemý. Niektorí pacienti si pamätajú význam slova, ale nemôžu hovoriť normálne a koherentne.

Diagnóza ochorenia

Aby nedošlo k zámene PDD s duševnou chorobou, diagnóza vyžaduje vyšetrenie a rozhovor nielen s pacientom, ale aj s členmi rodiny.

Pacient musí podstúpiť dôkladné neurologické, neurofyziologické, terapeutické vyšetrenie.

Strata pamäte a degradácia osobnosti je ťažké diagnostikovať, trvá niekoľko návštev a veľa času.

Diagnózu neurčuje jeden lekár, ale lekárska komisia v prítomnosti pacienta a príbuzných.

Strata mozgového tkaniva sa zisťuje v procese presných vizuálnych vyšetrení, ako je napríklad MRI (magnetická rezonancia). Získané tenké rezy obrazov ukazujú pokles v oblasti kortikálnej vrstvy v prednej časti mozgu.

Vykonávať tiež:

• PET (pozitrónová emisná tomografia);
• CT (počítačová tomografia);
• SPECT (jednofotónová emisná počítačová tomografia).

Liečba liekmi

Na základe prijatej diagnózy je liečba predpísaná na zmiernenie symptómov a odstránenie choroby, ktorá spôsobila demenciu. Stav zmeny môže trvať od troch do 17 rokov.

Stále neexistuje liek, ktorý by mohol zastaviť a zvrátiť poškodenie mozgu. Lieky uľahčujú behaviorálne reakcie, zmierňujú depresiu, apatiu, upokojujú pacienta.

Osoba dostane lieky, ktoré znižujú nekontrolovateľnú chuť k jedlu. Riadenie pulzov je čiastočne obnovené a posadnutosť je znížená.

Lekári predpisujú v prípade potreby lieky, ktoré eliminujú halucinácie a bludy, uľahčujú nerealistické myslenie.

Všetky snahy sú zamerané na zmiernenie stavu osoby a spomalenie pokroku v zničení osobnosti.

V počiatočnom štádiu, liečba začala predĺžiť život a uľahčuje. Ak patológia začína z cievneho ochorenia, môže byť vyliečená a príznaky zmiznú.

Ľudové metódy

Kôra žuvačky pomáha pri rozvoji alkoholickej demencie.

Rozdrvte 50 g horského popola, nalejte pohár vody. Pri ohni priveďte do varu a varte 5 minút na malom plameni. Trvať 5 hodín, kmeň. Pite odvar vo štvrtej časti pohára 4-5 krát denne.

Oddenky Zamaniha 1 diel nalejte 10 dielov 70% alkoholu. Dvadsať kvapiek trikrát denne uľavuje pacienta od úzkosti a depresie.

Čaj s melissou a mätou pomáha spať rýchlejšie, tí, ktorí majú nespavosť.

Ľudové lieky úplne nenahrádzajú lieky. Po porade so svojím lekárom by ste mali kombinovať tablety a odvar.

Výživa, Diéta

Dobré, ale nie nadmerné jedlo vám umožňuje vrátiť priechodnosť ciev. Človek by mal prestať s alkoholom, ak demencia začala z opitosti. Výživa by mala dopĺňať pozitívne účinky liekov.

Obilné obilniny dávajú osobe silu a pomáhajú žalúdku brať tabletky. Vyprážané, korenené jedlá, mastné, je lepšie používať, keď sa liečite na demenciu.

Viac ovocia, zeleniny, mliečnych výrobkov. Hydina a králik, teľacie mäso by sa malo variť, dusiť, piecť, nie smažiť. Takže varené jedlo je ľahšie absorbované v tele. To pomôže osobe absorbovať drogy a omladiť.

cvičenie

Bez ohľadu na to, aká zlá je osoba, musíte robiť cvičenia, ak je to možné, aby ste chodili na čerstvom vzduchu. Ťažké dostať sa z postele? Zdvihnite nohy, ruky, ležte. Mash prsty, dlane. Vzduch častejšie miestnosť.

Cvičenie hlavy: riešiť skripty, hádanky, čítať detektívov, so skrúteným grafom. Nové dojmy vytvárajú ďalšie spojenia v mozgu. Tréning pre telo a hlavu predlžuje život chorej osoby.

prevencia

Aby ste sa nestali pacientom trpiacim atrofiou kortikálnej látky, nemali by ste sa zapájať do alkoholu a fajčiť. Lekári odporúčajú hrať šport, jesť správne. Diéta by mala byť rôzna. Je potrebné použiť proteíny, sacharidy a vlákninu, tuky v malých množstvách potrebných pre zdravie.

Ľudia s vysokou inteligenciou sú menej náchylní na demenciu. Tí, ktorí veľa čítali, sa neustále snažia naučiť niečo nové, zaujímavé. Zvedavosť je vynikajúca prevencia demencie.

Je to dôležité! Každý deň navštevujte nové zákutia susedného parku, komunikujte v sociálnych sieťach, choďte do kina, divadla, baletu. Robte cvičenia, hrajte šachy a rohy.

Frontálna temporálna demencia

Fronto-temporálna demencia je ochorenie, ktoré sa vyvíja prevažne u starších ľudí. Degeneratívne zmeny v predných lalokoch, ktoré vedú k demencii, sa však môžu vyskytnúť skôr, keď sú vystavené určitým faktorom. Na klinike neurológie v nemocnici Yusupov sa demencia lieči v príjemnom prostredí pre pacienta. Skúsení neurológovia vykonávajú vysoko presné vyšetrenia a vyberajú najúčinnejšie a najbezpečnejšie metódy liečby.

Frontálna-temporálna demencia: príznaky ochorenia

Čelné a temporálne laloky v tele sú zodpovedné za ľudské správanie, osobnosť a reč. Povaha symptómov pri frontálnej-temporálnej demencii závisí od štádia ochorenia a celkového stavu pacienta. V počiatočnom štádiu demencie môže pacient zmeniť svoje chuťové preferencie, takže je tu náklonnosť na sladkosti a alkohol.

Frontálna demencia má tieto prejavy:

• hyperexcitabilita alebo ľahostajnosť k súčasným udalostiam;
• ťažkosti pri komunikácii s ostatnými;
• pokles rečovej aktivity;
• neadekvátne správanie, ktoré sa prejavuje tým, že pacient nemôže vykonávať svoje povinnosti na pracovisku, nekomunikuje správne s ľuďmi. U niektorých pacientov, ako choroba postupuje, je žízeň po krádeži;
• nedostatok empatie. Pacienti s demenciou nie sú v ťažkej situácii vcítení do blízkych ľudí;
• nevedomé opakovanie určitých činností;
• porušovanie jedla a sexuálneho správania;
• nespokojnosť, nedodržiavanie osobnej hygieny.

Niektorí odborníci mylne užívajú prejavy demencie na príznaky Alzheimerovej choroby, výsledkom čoho je nesprávna liečba pacienta. Skúsení špecialisti využívajúci moderné európske zariadenia sa zaoberajú diagnostikovaním demencie v nemocnici v Jusupove, čo pomáha predchádzať chybnej diagnóze.

Temporálna frontálna demencia u adolescentov: symptómy

Frontálna temporálna demencia u detí a adolescentov sa prejavuje kolapsom existujúceho intelektu. Hlavnými príčinami ochorenia v ranom veku sú genetické poruchy a infekčné ochorenia. Demencia počas dospievania sa môže vyskytnúť po traumatickom poranení mozgu.

Príznaky demencie u adolescentov sú:

• emocionálna nestabilita;
• zvýšená únava;
• agresívne správanie, horúci nádych;
• porušenie vedomia a pozornosti;
• výkyvy nálady;

Demencia ovplyvňuje sociálnu adaptáciu adolescentov, prácu. Teenageri s touto diagnózou, je ťažké analyzovať udalosti. Rodičia, ktorí označujú výskyt týchto príznakov u dieťaťa, je dôležité konzultovať s neurológom, aby sa určili príčiny porúch a ich liečba.

Fronto-temporálna demencia: môže byť vyliečená

Prognóza frontálnej demencie závisí od rýchlosti vývoja degeneratívnych zmien. V počiatočných štádiách ochorenia pacienti nemajú vážne poruchy a poruchy, preto je ich liečba pri liečbe účinná.

S úplnou degradáciou osobnosti sa vyskytujú problémy s orientáciou v priestore, vyjadrením myšlienok, sebavedomím, preto pacient potrebuje pomoc skúsených neurológov a blízkych ľudí. V neskorších štádiách svaly atrofujú, takže pacient je nútený viesť sedavý, ležiaci životný štýl. Demencia frontálneho laloku v poslednom štádiu môže spôsobiť sekundárne ochorenia.

Trvanie pacientov s ťažkou demenciou môže dosiahnuť primeranú liečbu 15 rokov. Ak sa zistia príznaky ochorenia, je dôležité poradiť sa s neurológom. Špecialisti Yusupovskej nemocnice vyberajú moderné metódy liečby pre pacientov, ktoré im umožňujú udržiavať intelektuálnu a fyzickú aktivitu pacientov a zlepšiť ich kvalitu života.

Liečba fronto-temporálnej demencie v Yusupovskej nemocnici

Frontálna temporálna demencia je získaná demencia, ktorá je liečená na vysokej úrovni na Neurologickej klinike v Jusupovskej nemocnici. V multidisciplinárnom zdravotníckom zariadení sa pacientom ponúka liečba ochorenia podľa individuálneho programu na základe výsledkov komplexnej diagnózy.

Liečbu demencie na neurologickej klinike vykonávajú lekári rôznych špecializácií. Hlavné metódy liečby frontálnej demencie sú:

• liečba drogami;
• psychoterapeutické programy na obnovu kognitívnych funkcií;
• terapeutické cvičenia;
• fyzioterapeutické postupy.

Pacienti podstupujúci liečbu v nemocnici Yusupov dostávajú nielen kvalitnú lekársku starostlivosť, ale aj dennú starostlivosť. Ak vaša rodina s demenciou potrebuje pomoc skúseného neurológa, dohodnite si stretnutie s nami.

Frontálna temporálna demencia: symptómy, liečba, prognóza

Predpokladá sa, že demencia je choroba starších, ale nie je to tak. Fronto-temporálna demencia, pri ktorej sa väčšina degeneratívnych zmien vyskytuje v predných lalokoch mozgu av predných častiach temporálnych lalokov, postihuje osoby mladšie ako 65 rokov. Oblasti mozgu, ktoré sú poškodené u pacientov s touto formou demencie, sú zodpovedné za osobnosť, správanie a reč. Prvýkrát bola táto forma demencie opísaná českým lekárom Arnoldom Pickom v roku 1892, po ktorej bola pomenovaná na jeho počesť. Teraz je Pickova choroba považovaná len za jednu formu frontotemporálnej demencie.

Lekári často mylne prijímajú frontálnu temporálnu demenciu pre Alzheimerovu chorobu, ale jedným z charakteristických znakov je debut choroby - symptómy sa zvyčajne objavujú u ľudí vo veku 40-45 rokov.

Jeden z najmladších pacientov na svete, ktorý zomrel na túto formu demencie, bol 40-ročný britský učiteľ Gareth Wilmot. Prvé príznaky ochorenia sa objavili, keď mu bolo 35 rokov, ale potom mu bola diagnostikovaná depresia. Predpísané lieky nepomohli, reč a pamäť sa naďalej zhoršovali, Wilmot podstúpil ďalšie vyšetrenia, počas ktorých sa dozvedel o hroznej diagnóze.

dôvody

Neexistuje jednoznačná odpoveď, prečo dochádza k frontotemporálnej demencii. Ukázalo sa, že genetický faktor hrá významnú úlohu vo vývoji ochorenia - vedci dokázali detekovať niekoľko génov spojených s fronto-temporálnou demenciou. Niektoré z týchto génov sú spojené s výskytom amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Symptómy, ktoré sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri demencii, sa môžu vyskytnúť po ťažkých poraneniach hlavy, ale výskumníci nedokázali nájsť spojenie medzi týmito zraneniami a výskytom tejto formy demencie.

Včasné príznaky

Znaky a symptómy ochorenia sú pre každého pacienta odlišné a závisia do značnej miery od toho, ktorá konkrétna oblasť mozgu je ovplyvnená. Ľudia majú problémy s pamäťou, pohybom, zvyčajnými činmi. Začnú sa sťažovať na zlú chuť k jedlu, strácajú svoje samoobslužné schopnosti. Pacienti začínajú hovoriť horšie: často nemôžu nájsť správne slovo, nemôžu formulovať vetu, zabudnúť na význam slov.

V niektorých prípadoch sa vyskytujú zriedkavejšie príznaky: problémy s prehĺtaním a svalovými kŕčmi.

diagnostika

V počiatočných štádiách je ťažké túto formu demencie odlíšiť od iných chorôb s podobnými príznakmi. Na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy je potrebné vykonať celý rad rôznych testov a štúdií, vrátane krvných testov, vyšetrení neurológom a absolvovaním špeciálnych testov, počítačového alebo magnetického rezonančného zobrazovania. S pomocou postupov skenovania mozgu môže špecialista vidieť „zvieranie“ frontálnych a temporálnych lalokov, čo je tiež jeden zo znakov ochorenia.

Liečba a prognóza

Priemerná dĺžka života po diagnostike je 6 rokov. Tento ukazovateľ je však individuálny - niektorí žijú s fronto-temporálnou demenciou viac ako dvadsať rokov, zatiaľ čo iní umierajú do roka a pol.

Neexistuje žiadny liek na zvládnutie fronto-temporálnej demencie, ale lekári môžu predpisovať lieky a predpisovať liečbu, ktorá pomáha zlepšiť kvalitu života pacientov.

Frontálna-temporálna demencia (Pickova choroba): čo to je?

Bez ohľadu na to, aké silné a stabilné ľudské zdravie je, nič ho nezachráni pred procesmi prirodzeného starnutia.

Vekom sa väčšina orgánov a systémov opotrebováva, dochádza k neúspechom v intelektuálnej sfére, čo sa prejavuje množstvom charakteristických znakov.

A jedným z nepriaznivých satelitov poslednej etapy života môže byť taká odchýlka ako frontálna temporálna demencia - ťažká forma demencie, ktorá sa vyskytuje u ľudí starších ako 60 rokov, ale je schopná objaviť sa skôr.

Uvažovaná demencia je sprevádzaná vážnym poškodením frontálneho mozgového laloku, na pozadí ktorého sú také príznaky ako: neadekvátne správanie, ťažkosti pri vykonávaní obvyklých činností, strata schopnosti naučiť sa niečo nové, blokovanie určitých pocitov.

Príčiny frontotemporálnej demencie

Termín fronto-temporálna demencia sa bežne používa ako všeobecný názov pre niekoľko ochorení charakterizovaných podobnými príznakmi, ale vyskytujúcich sa na pozadí rôznych faktorov.

Jediná príčina tohto ochorenia nie je úplne preukázaná.

V súlade so všeobecne prijatou hypotézou, takáto odchýlka má genetickú povahu, môže sa vyvinúť v spojení s encefalopatiou a pokrokom v ťažkých poraneniach hlavy.

Počas vyšetrenia pacienti zvyčajne vykazujú pokles hladiny fusiformných neurónov. Zodpovedajú za pamäť. Genetické mutácie, rôzne toxické lézie, niektoré infekcie, chronické nadmerné požívanie alkoholu a cievne patológie často vedú k poklesu ich počtu.

Príznaky frontotemporálnej demencie

V počiatočných štádiách ochorenia sa objavujú charakteristické znaky behaviorálnych dysfunkcií, často sprevádzané vážnymi poruchami funkcie reči.

Behaviorálne abnormality sú v prvom rade redukované, aby sa dopustili neadekvátnych činností, ktoré predtým neboli charakteristické pre chorého človeka.

1. Nedostatočné správanie. Napríklad, pacient môže podvádzať osobu pri vedení normálnej konverzácie, ignorovať jej priame povinnosti a v žiadnom prípade sa o to nestarať, atď. Častým spoločníkom poškodenia frontálnych mozgových lalokov je sklon k krádeži.
2. Nedostatok empatie a sympatií. Aj v prípade ťažkých okolností v živote niekoho blízkeho, títo pacienti môžu zostať ľahostajní. Situácia sa stáva obzvlášť alarmujúcou, ak pacient predtým v ťažkých chvíľach prejavil sympatie a podporu príbuzných.
3. Roztržitosť, nedostatok schopnosti sústrediť sa. Pacient sa stáva neschopným dokončiť úlohy, ktoré sa na seba vzali, často mení svoje plány a nedokončí nič, čo sa začalo.
4. Vzrušenie, často striedajúce sa s absolútnou ľahostajnosťou k tomu, čo sa deje okolo udalostí.
5. Tendencia podvedome sa dopustiť rovnakých činností.
6. Ignorovanie pravidiel osobnej hygieny, nezáujem o vlastnú myseľ. Znamenie sa stáva obzvlášť zrejmým, ak bola osoba predtým čistá a uprataná.

Čo sa týka charakteristických porúch reči, prejavujú sa nasledujúcimi príznakmi:

• ťažkosti vyjadrujúce myšlienky;
• nadmerná diskusia nie je prípadom nekonečnej zmeny tém;
• pokles konverzačnej aktivity.

Spolu so všetkými vyššie uvedenými, zručnosti, ktoré človek získal skôr (napríklad profesionálne manipulácie a bežné čítanie / písanie) sa dlhodobo nezhoršujú a pacient sa s nimi vyrovná bez pomoci vonkajšej pomoci. Pamä »ová a priestorová orientácia sa spravidla udrľiavajú na pomerne vysokej úrovni.

Pre porovnanie, v prípade fronto-temporálnej demencie sa zhoršenie pamäte a koncentrácie vyskytuje oveľa neskôr a javí sa oveľa menej intenzívne ako pri rovnakej Alzheimerovej chorobe.

Často sú v počiatočných štádiách pre pacientov skoršie chuťové preferencie. Napríklad, môže začať nekontrolovane používať sladkosti, občerstvenie príliš často a piť veľa alkoholu.

Neskoré štádiá sa začínajú rozvíjať najskôr po 2-3 rokoch. U niektorých pacientov to trvá až 10 rokov alebo viac. V opačnom prípade, čím viac neurónov je zapojených do patologického procesu, tým závažnejšie a ťažšie sa prejavia symptómy odchýlky.

Človek stráca schopnosť ovládať svoje činy, stáva sa rozpusteným, môže prejavovať nadmerný sexuálny záujem a zanedbávať spoločné sociálne pravidlá a verejnú etiketu.

Vlastnosti diagnózy

Vyšetrenia začínajú štúdiom stavu pacienta a komunikácie s jeho príbuznými. Medzi inštrumentálnymi metódami sa často uchyľujú k použitiu CT a MRI.

Údaje z vyššie uvedených štúdií môžu pomôcť identifikovať atrofiu niektorých častí mozgu, ktorých prítomnosť indikuje rozvinuté štádiá ochorenia. V prvých fázach chýbajú tie, ktoré sú spravidla prítomné. Okrem toho prítomnosť ochorenia môže naznačovať porušenie normálneho zásobovania mozgovou krvou.

Je dôležité vedieť rozlišovať fronto-temporálnu demenciu od Alzheimerovej choroby. Aby sa urobila správna diagnóza, pacient musí podstúpiť dôkladné vyšetrenie a blízki ľudia musia sledovať vlastnosti zmien v jeho správaní.

Liečba a prognóza fronto-temporálnej demencie

Na boj proti fronto-temporálnej demencii sa na rozdiel od iných foriem tejto patológie použitie acetylcholinergných liekov nevykonáva.

Ako štandard zahŕňa terapeutický program lieky zo serotonergných a memantínových skupín. V súlade s vlastnosťami prejavu ochorenia môže lekár odporučiť užívanie neuroleptík a antidepresív. Posledne uvedené v mnohých prípadoch prispievajú k zníženiu závažnosti porúch správania.
Pacientom s poruchami reči sa odporúča sústrediť sa na zvládnutie alternatívnych komunikačných metód.

Pokiaľ ide o priemernú dĺžku života, je určená predovšetkým mierou progresie degeneratívnych zmien v mozgu. Nie je nezvyčajné, že pacienti žijú až 15 rokov po objavení sa ochorenia.

V posledných fázach, príbuzní musia sledovať pacienta po celý deň, pretože počas tohto obdobia už často nie je schopný kontrolovať svoje konanie a môže byť nebezpečný pre ostatných.

V neskorších štádiách sa u pacientov často vyvíja svalová atrofia, čo je dôvod, prečo sú nútení udržiavať ležiaci životný štýl. Z tohto dôvodu sa v pľúcach vytvára preťaženie a vyskytujú sa preležaniny. Na ich pozadí je možný výskyt sekundárnych ochorení. Pre tieto chvíle sa musíte individuálne poradiť so svojím lekárom.

Včasné reakcie na nepriaznivé zmeny v stave vašich blízkych, dodržiavať kvalifikované lekárske odporúčania a byť zdravé!

Video na tému "Frontálna temporálna demencia" - prednáška Dr. med. Kotov A.S.

Frontálna temporálna demencia

Frontálna temporálna demencia je neurodegeneratívne ochorenie s primárnou léziou frontálnych a temporálnych lalokov. Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú skôr ako u iných demencií (do 60 rokov). Príčiny vývoja nie sú spoľahlivo objasnené, v polovici prípadov je odhalená dedičná predispozícia. Prejavuje sa nedostatočným správaním, zníženou empatiou, neopatrnosťou, stratou kritiky voči svojmu stavu, postupnou stratou schopnosti plánovať a realizovať cielené akcie. Diagnóza je založená na symptómoch, anamnéze, MRI dátach a výsledkoch špeciálnych prieskumov. Symptomatická liečba.

Frontálna temporálna demencia

Frontálna temporálna demencia - progresívna demencia s prevahou emocionálnych a behaviorálnych porúch. Prvýkrát bol prípad takejto demencie opísaný nemeckým neurológom a psychiatrom Alfredom Pickom. Po dlhú dobu sa táto patológia nazývala Pickova choroba, ale potom sa ukázalo, že choroba, ktorá sa odrazila v Peakovej práci, je len jedným z typov frontotemporálnej demencie. Pre frontálnu-temporálnu demenciu je charakteristický skorší nástup v porovnaní s inými formami demencie. Prvé príznaky sa často objavujú pred 60 rokmi. Úplné vyliečenie je nemožné, priemerná dĺžka života po diagnostike je 8-11 rokov. Liečbu tejto patológie vykonávajú odborníci v oblasti neurológie a psychiatrie.

Príčiny a klasifikácia frontotemporálnej demencie

Príčiny vývoja fronto-temporálnej demencie ešte neboli úplne objasnené. Asi polovica pacientov má prípady choroby v rodine, čo naznačuje súvislosť s nepriaznivou dedičnosťou. V roku 1997 laureát Nobelovej ceny Stanley Prusiner dokázal, že vývoj neurodegeneratívnych ochorení je často spôsobený priónmi - špeciálnymi infekčnými agensmi, modifikovanými proteínmi, ktoré spôsobujú, že iné, normálne priónové proteíny transformujú svoju štruktúru a spúšťajú tak druh reťazovej reakcie. Pri frontálnej temporálnej demencii sú takéto modifikované proteíny tau proteíny. Niektorí odborníci považujú za predispozičné faktory vaskulárne poruchy, chronický alkoholizmus, infekčné lézie a poranenia mozgu.

Heterogenita lézií frontálnych a temporálnych lalokov spôsobuje rôzne symptómy a sťažuje klasifikáciu tohto ochorenia. V klinickej praxi sa bežne používa schéma kapitálových atrofií. Existujú izolované lézie temporálnych lalokov, izolovaná lézia frontálnych lalokov a varianty s rozšírenou atrofiou. S izolovanými léziami temporálnych lalokov prevláda afázia. S rozšírením patologických zmien v amygdale a hipokampuse sú afázické poruchy doplnené emocionálnymi poruchami, stratou morálnych štandardov, zvýšenou roztržitosťou, poruchami príjmu potravy a neschopnosťou rozpoznať objekty pomocou zraku. S prevládajúcou porážkou frontálnych lalokov sa do popredia dostávajú kognitívne poruchy. Pri súčasnej atrofii frontálnych a temporálnych lalokov sú prítomné všetky uvedené symptómy.

Príznaky frontotemporálnej demencie

Správanie sa pacientov sa mení postupne. Stávajú sa pasívnymi, začínajú zanedbávať svoje profesijné a rodinné povinnosti, ak nie je možné odmietnuť vykonávať akékoľvek činnosti - vykonávajú ich nedbalo, neochotne a nedbalo. Kontakty s inými (profesionálnymi aj osobnými) strácajú spontánnosť a sú obmedzené na stereotypné interakcie. Potreba komunikácie klesá, pacienti už neberú iniciatívu, nereagujú krátko a v jednoslabičkách.

Postupom času sa mravné normy strácajú, empatia zaniká, kritika vlastných činov sa znižuje. Pacient prestáva empatizovať s inými ľuďmi, ktorí sa ocitli v ťažkej situácii, nedáva emocionálnu podporu príbuzným, nepreukazuje ľahostajnosť, púšťa „ploché“ vtipy, zanedbáva verejné rozhodnutia. Horúca temperamentnosť sa často vyvíja, pacient začína ostro reagovať na nevinné poznámky alebo drobnú kritiku, urážky a urážky druhých bez akéhokoľvek dôvodu. Je tu disinhibition diskov, nevhodná hravosť, sexuálna promiskuita, obžerstvo, sladkosti alebo závislosť na alkohole môžu byť zistené.

Logické myslenie, schopnosť rozlišovať medzi hlavným a sekundárnym, plánovaním, sumarizáciou, posudzovaním a tvorbou záverov trpí. Činnosti pacienta sa stávajú dezorganizovanými a neostrými. Nedokončí prácu, ktorú začal, je rozptyľovaný, neustále mení plány a prechádza z jednej činnosti do druhej, bez toho, aby dosiahol výsledok kdekoľvek. Zo strany tohto správania vyzerá nezmyselne a chaoticky. V niektorých prípadoch sa opakuje každé opatrenie.

Pacient sa stáva neupraveným. Prestáva venovať pozornosť svojmu vzhľadu, zriedka mení oblečenie, zanedbáva pravidlá osobnej hygieny. Pozorované mierne poruchy reči. Pre pacienta je ťažšie vybrať si slová, aby primerane vyjadril svoje vlastné myšlienky. Možné ako expresivita s neustálym skokom z jednej témy do druhej a pokles rečovej aktivity. Schopnosť počítať, písať a vykonávať pracovné povinnosti je dlhodobo bezpečná.

Na rozdiel od iných typov demencie (napríklad demencia pri Alzheimerovej chorobe) chýba ťažká porucha pamäti v skorých štádiách frontotemporálnej demencie. Kognitívne schopnosti (myslenie, inteligencia) v počiatočných štádiách trpia mierne, takže blízki ľudia často dlho nevedia o rozvoji demencie, pričom tieto zmeny pripisujú príčinám prirodzeného starnutia alebo zhoršenej povahy.

Rozlišujú sa tri štádiá frontotemporálnej demencie. Každá fáza je charakterizovaná určitými zmenami v kognitívnych funkciách, pohyboch a správaní. V prvej fáze pacienti strácajú takt a stanú sa nekritickými pre svoj stav. Zaznamenávajú sa nerovnomerne vyjadrené poruchy myslenia a znižovania schopnosti cielených činností. Zmeny v motorickej sfére chýbajú.

V druhej fáze postupuje frontálny syndróm, ktorý sa zhoršuje porušením kontroly nad vlastnými činnosťami. Je odhalený syndróm Kluvera-Bucy, ktorý zahŕňa hypersexualitu, ochudobnenie vlastných emócií a stratu schopnosti rozpoznať emócie iných ľudí, neschopnosť rozpoznať viditeľné objekty, poruchy príjmu potravy a hyperoralizmus (kompulzívny smacking, sanie, žuvanie a túžba vziať do úst rôzne predmety). Zhoršenie kognitívnych funkcií sa prejavuje poruchami reči, duševnými poruchami a postupnou stratou schopnosti regulovať dobrovoľnícku činnosť. Guľa motora zostáva neporušená.

V tretej fáze sa pacient stáva pasívnym, slabým a apatickým. Zisťujú sa výrazné poruchy myslenia a hrubé poruchy reči. Utrpenie pamäte zhoršuje schopnosť navigácie vo vesmíre prostredníctvom videnia. Objavujú sa poruchy pohybu, vyvíja sa parkinsonizmus, u niektorých pacientov sa vyskytujú pyramidálne príznaky. Obdobie od nástupu prvých príznakov demencie po prechod do tretej etapy sa pohybuje od 2 do 10 rokov. Priemerná dĺžka života od nástupu ochorenia je 8-11 rokov.

Diagnóza a liečba frontotemporálnej demencie

Diagnóza je stanovená na základe vyšetrenia a výsluchu pacienta, ako aj rozhovorov s členmi jeho rodiny. Vykonajte neurologické vyšetrenie, posúdte stupeň poškodenia reči, v prípade potreby odporučte pacienta na konzultáciu s neurológom a logopédom. Na identifikáciu fokusov atrofie kortexu a oblastí zmeny bielej hmoty je predpísaná MRI mozgu, avšak absencia zmien nie je dôvodom na vylúčenie diagnózy demencie, pretože v raných štádiách patologické oblasti nemusia byť vizualizované. Na identifikáciu priónov sa vykoná lumbálna punkcia, po ktorej nasleduje štúdia CSF na proteínoch tau.

Na potvrdenie fronto-temporálnej demencie a diferenciálnej diagnostiky s inými formami získanej demencie sa používajú špeciálne neuropsychologické testy - „Stručná psychologická štúdia“ (MMSE) a „Frontálna dysfunkčná batéria“ (FAB). Pri fronto-temporálnej demencii sa skóre FAB znižuje na 11 alebo menej, skóre MMSE je zvyčajne viac ako 24 bodov. Pri Alzheimerovej chorobe je opak pravdou - výrazný pokles MMSE s vysokou mierou FAB.

V súčasnosti neexistujú spôsoby, ako túto chorobu vyliečiť. Hlavnou úlohou psychiatra, neurológa a ďalších špecialistov je predĺženie trvania a zlepšenie kvality života pacientov. Memantín sa používa na normalizáciu mentálnej aktivity, zvýšenie schopnosti sústrediť sa a zlepšiť pamäť. Používajú sa serotonergné liečivá. Podľa indikácií predpísané antipsychotiká a antidepresíva. V neskorších štádiách zohráva rozhodujúcu úlohu kvalitná starostlivosť. Vyžaduje nepretržitý dohľad. So stratou schopnosti samoobsluhy sú potrebné opatrenia na zabránenie komplikáciám, ktoré sa často vyskytujú u pacientov, ktorí sú pripútaní na lôžko (preležaniny, trombóza, kongestívna pneumónia).

Všetci podliehajú fronto-temporálnej demencii?

Nezáleží na tom, aké silné je zdravie, osoba, vek, skôr či neskôr, a nikto nebude unikať z poškodenia orgánov. Porušenie intelektuálnych funkcií - pre mnohých je to nevyhnutné. Jednou z najzávažnejších abnormalít je frontotemporálna (alebo front-temporálna) demencia.

Čo je to fronto-temporálna demencia

Fronto-temporálna demencia je neurodegeneratívne ochorenie, pri ktorom sa nevratné poruchy vyskytujú v temporálnych a frontálnych lalokoch mozgu: v oblastiach zodpovedných za reč a správanie. Akcie sú komprimované, znížené o objem.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1892 nemeckým psychiatrom-neurológom Arnoldom Pickom a dostal svoje meno.

Toto ochorenie predstavuje približne 20% prípadov demencie. Vývoj poruchy je spôsobený zmenenými proteínmi (tau proteíny), ktoré narušujú aktivitu normálnych proteínov. Choroba je nezvratná, vo väčšine prípadov dedičná, smrteľná a postihuje nielen starších, ale aj jednotlivcov v produktívnom veku.

Príčiny a klasifikácia frontotemporálnej demencie

Podnetom pre rozvoj ochorenia môže byť:

• dedičnosť;
• encefalopatia;
• poranenia hlavy;
• toxické poškodenie mozgu;
• vaskulárne poruchy;
• infekcie;
• alkoholizmus;
• genetické mutácie.

Existuje množstvo ďalších chorôb a stavov, ktoré sú pripisované fronto-temporálnej demencii:

• fronto-temporálna atrofia s prejavmi parkinsonizmu;
• degeneratívne poruchy s kombináciou parkinsonizmu, disinhibície a amyotrofie (zníženie svalovej hmoty);
• demencia s afáziou (strata schopnosti hovoriť, plná alebo čiastočná) a disinhibícia.

V dvadsiatom storočí boli objavené a popísané morfologické a klinické rozdiely chorôb spojených s frontálnou-temporálnou neurodegeneratívnou poruchou:

• v prípade degenerácie frontálneho laloku histologický nález nezistí vrcholové balónikové bunky a Peakovo malé telo;
• pri Pickovej chorobe sú prítomné charakteristické prvky;
• s degeneráciou motorických neurónov vychádzajúcich z miechy krčnej a hrudnej chrbtice je zaznamenaná ich deštrukcia a degenerácia, ale telo Taurus a Peak bunky nie sú prítomné.

Príznaky ochorenia

S frontálno-časovou demenciou s ľudskou osobnosťou, zmeny nie sú pre lepšie, tak dramatické, že príbuzní a priatelia, kolegovia a susedia jednoducho prestanú rozpoznať osobu. Môže sa vyskytnúť:

• neprimeraná hrubosť, taktická bezúhonnosť, agresia v úplnej absencii motívov pre toto a pokánie, dokonca aj logické vysvetlenie ich činov;
• nedostatočnosť;
• krádež, neusporiadané správanie;
• hyperaorálny (obsedantný smacking, žuvanie, sanie a túžba vziať do úst rôznych predmetov);
• zanedbávanie pracovných povinností, pasivita, vzdor v tíme, ignorovanie sociálnych noriem;
• ľahostajnosť k pocitom a problémom iných ľudí, nedostatok empatie, bezcitnosti;
• strata dobrovoľných kvalít, schopnosť plánovať svoje záležitosti a ukončiť ich, neočakávaná zmena plánov, automatické opakovanie akýchkoľvek činností;
• zmeny nálady od vzrušenia až po apatiu, rozptýlenie;
• nekritický postoj voči sebe;
• neistota, zanedbávanie osobnej hygieny, strata motivácie pre čistotu;
• obžerstvo, výskyt závislosti od pitia a sladkostí;
• zvýšený záujem o sex;
• nutkavé alebo opakované správanie;
• putovanie, verbózna, nekoherentná a bezvýznamná reč na začiatku ochorenia, neskôr - zníženie rečovej aktivity;
• v neskorších štádiách - pyramidálne znaky (patologické reflexy spojené s léziami neurónov).

Je to dôležité! pamäť a praktické zručnosti sa môžu dlhodobo udržiavať.

Špecifická diagnóza

Symptómy frontotemporálnej demencie sa často zhodujú so znakmi iných neurologických porúch. Napríklad pri Alzheimerovej chorobe je fronto-temporálna demencia vo svojich prejavoch podobná:

• neopatrnosť;
• porušenie tempa myslenia, ťažkosti so sústredením;
• ťažkosti s výberom správnych slov;
• niekedy obžerstvo.

Odborníci často musia rozlišovať fronto-temporálnu demenciu od pseudodementie, tj depresie. Pacienti s depresiou sa sťažujú na stratu pamäti, schopnosť analyzovať a sústrediť sa. Pacienti s demenciou v počiatočnom štádiu, ktorí si uvedomujú, že v ich psychike dochádza k negatívnym zmenám, sa obávajú kontaktu s lekármi. So zavedením dexametazónu do prvej výraznej stability hladiny kortizolu v tele a jeho poklesom v druhom.

Psychiater študuje históriu pacienta a rozpráva so svojimi príbuznými, aby získal čo najviac informácií o správaní pacienta, o tom, ako sa objavili prvé príznaky poruchy.

Potom sa vykoná niekoľko hardvérových štúdií:

• vypočítané a magnetické rezonančné zobrazovanie mozgu;
• electroencephalogram;
• vyšetrenie ciev mozgu a krku;
• jednofotónová emisná počítačová tomografia;
• pozitrónovú emisnú tomografiu;
• vyšetrenie fundusu.
• Vykonáva sa aj krvný test pre nasledujúce parametre:
• všeobecné a biochemické;
• imunitný stav;
• Stav HIV;
• syfilis;
• hormónov štítnej žľazy.

Okrem toho existujú špeciálne psychologické testy:

• jednoduché dotazníky o demencii;
• test logického myslenia, plynulosti, reflexného výskumu, výberu a dynamiky pohybov;
• test založený na ťahaní číselníka s určitou polohou rúk.

Niekedy sa používa punkcia miechy s výskumom proteínov tau a extrémne zriedkavo biopsia mozgu.

Je to dôležité! Niektoré gény spojené s fronto-temporálnou demenciou sú spojené s výskytom amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Liečba fronto-temporálnej demencie

Medicína zatiaľ nemá prostriedky na zastavenie rozvoja atrofie mozgu. Pacientovi sa predpisujú lieky, nápravné správanie, antidepresíva, antipsychotiká, serotonergné lieky, memantín. Zlepšujú kvalitu života pacienta.

Predikcia a očakávaná dĺžka života

Choroba je nevyliečiteľná, prognóza je negatívna, ale s náležitou starostlivosťou a pozorovaním môže pacient žiť až 15 rokov od času diagnostiky. Priemerná dĺžka života pri frontálnej temporálnej demencii je 8-12 rokov, s prudkým rozvojom poruchy - až 3 roky. Smrť nastáva pri somatických ochoreniach, ktoré sa vyvíjajú na pozadí neskorého štádia poruchy: otlaky, trombóza, pneumónia.

Frontálna temporálna demencia u adolescentov

Demencia u detí, bohužiaľ, nie je nezvyčajná. A frontálna-temporálna rozmanitosť demencie sa v nich môže vyskytnúť pod vplyvom rovnakých dôvodov ako u dospelých:

• dedičnosť;
• fyzické a toxické poškodenie mozgu;
• udusenie a trauma počas pôrodu;
• predčasný pôrod;
• sociálne a vzdelávacie zanedbávanie;
• HIV;
• infekčné ochorenia postihujúce mozog;
• cievnych porúch.

Demencia u detí je charakterizovaná zhoršenou pozornosťou, pamäťou, rečou, únavou a deviantným správaním.

Tínedžer sotva ovláda nový materiál, pomaly píše a číta, myslí si povrchne, nemôže reprodukovať práve čítaný text, zabúda na slová, rýchlo sa unavuje, nedostatočne reaguje na činy a slová iných, nemôže riešiť logické úlohy. Prestáva sa o seba starať, neprijíma spoločenské a právne normy, jeho hry sa stávajú monotónnymi.

Je to dôležité! Príznaky demencie u tínedžerov závisia aj od sociálneho aspektu jeho života, jeho temperamentu a jeho zdravotného stavu.

Liečba ochorenia je symptomatická, zameraná na prevenciu ďalšieho oslabenia intelektu: antipsychotík, vitamínov, tonických a antikonvulzívnych liekov, biogénnych stimulancií, ako aj diuretík a antihypertenzív na zníženie intrakraniálneho tlaku.

Dôležitá je aj psychologická podpora a pomoc zameraná na zníženie emocionálnej záťaže pre všetkých členov rodiny.

Fronto-temporálna demencia je ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť, ale môže byť oneskorené jeho nástupom a vývojom. Vedci z rôznych krajín preukázali účinnosť zdravého životného štýlu, aktívnych športových a intelektuálnych aktivít, najmä jazykovú prax (dvojjazyčnosť) na zníženie pravdepodobnosti progresie patológie.