Hemolytická anémia

Existuje mnoho typov anémie, z ktorých niektoré neovplyvňujú fungovanie tela a blaho osoby. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Symptómy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré odlišujú tento druh od iných typov ochorenia. Príčiny sú často označované ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je porucha krvi, pri ktorej dochádza k poklesu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich deštrukciou alebo hemolýzou (krátke fungovanie). Ak by normálne červené krvinky mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sa predčasne zničia.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sa červené krvinky zničia. Počet erytrocytov a hemoglobínu je známy tým, že kostná dreň jednoducho nemá čas na produkciu nových buniek.

S miernou formou hemolytickej anémie sa teda znižuje hladina erytrocytov, ale v periférnej krvi nemusí byť hladina hemoglobínu narušená. Ak existuje jasná nerovnováha medzi produkciou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky ochorenia, v ktorých sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najjasnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. V tejto forme ochorenia sa protilátky tela viažu na membránu erytrocytov, preto imunita začína vnímať tieto bunky ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky a ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa táto forma anémie vyvíja? Odborníci stránky slovmed.com nemôže dať jednoznačnú odpoveď. Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická agresívna hepatitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, malígne neoplazmy, imunodeficiencia, cirhóza pečene, infekcie.
2. Ako nezávislé ochorenie.

Choroba má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisia od príčin ich výskytu. Prvými príznakmi autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda horúčka nízkeho stupňa, boľavá bolesť kĺbov, slabosť a bolesť brucha. Potom sa príznaky zosilnia a prejavia sa v ťažkej bledosti a pastosite kože, zvýšenej žltačke, zvýšení veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútnej forme, ktorá je na vzostupe. Pacient sa môže sťažovať, ale počas inšpekcie nie je možné vyjadriť prvé príznaky. Sťažnosti pacientov sú:

• Srdcové palpitácie.
• Znížený výkon.
• Zvýšiť slabosť.
• Bolesti hlavy.
• Zvýšenie teploty na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a zvracanie, ktoré sa prejavujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha pásového oparu.

Zvonka sa žltkastosť kože môže zvýšiť bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je sklamaním. Neexistujú žiadne účinné liečebné metódy. Existujú však spôsoby na dosiahnutie stabilnej remisie ochorenia - radikálnej splenektómie a hormonálnej terapie.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď vedia, že príčina hemolytickej anémie, lekári nemôžu vždy ovplyvniť to liečiť pacienta. Oboznámenie sa s príčinami ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné defekty, ktoré sú zobrazené v chromozómovom súbore, zodpovedné za syntézu a vitálnu aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa prenáša selektívne od rodičov.
• Systémové alebo autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné ochorenia (malária).
• Poruchy krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo zranenia.
• Chirurgický zákrok.
• Akútne alebo chronické vírusové alebo bakteriálne ochorenia.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rhesus-tehotenstvo tehotenstva.
• Užívanie niektorých liekov: antibiotiká, chemoterapeutiká, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi na Rh faktor alebo skupinu príslušnosti a jeho zložky (plazma, hmotnosť erytrocytov atď.).
• Vrodené srdcové vady, veľké cievy.
• Umelé umelé končatiny, ktoré sú v kontakte s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby mikrovaskulatúry.
• Amyloidóza vnútorných orgánov.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria vyvolávajú chronickú formu hemolytickej anémie.

Symptómy hemolytickej anémie

Pre priemerného človeka je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. Toto je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo žltou farbou kože a svrbením. Moč sa stáva tmavou a dokonca čiernou, podobne ako mäsový šup. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. Syndróm anémie. Koža a sliznice získavajú svetlý odtieň. Existujú príznaky nedostatku kyslíka: závraty, častý tlkot srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Hypertermický syndróm. Náhly nárast teploty na 38 stupňov v čase, keď dochádza k zničeniu červených krviniek.
4. Hepatosplenomegaly syndróm. Zvýšenie orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek - pečene a sleziny. Pečeň je menej rozšírená, čo je vyznačené ťažkosťou v pravej hypochondriu. Slezina sa zvyšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• Bolesť v kostiach a bruchu.
• Bolesť v obličkách.
• Oslabenie stoličky.
• Narušenie prenatálneho vývoja: malformácie, disproporcionalita rôznych častí tela.
• Bolesť na hrudníku, ako napríklad infarkt myokardu.

Príznaky sa objavia, keď červené krvinky trvajú 15 dní namiesto 120. Podľa klinického priebehu sa rozlišuje latentná (kompenzovaná), chronická (so závažnou anémiou) a krízový typ hemolytickej anémie. Krízová hemolytická anémia je najzávažnejšia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Symptómy u detí sa nelíšia od typu anémie, ale je potrebná pozorná starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia nachádza v 2 prípadoch na 100 000 pacientov.

Hemolytická anémia Minkowski-Chauffard je dôsledkom defektného génu, v dôsledku čoho červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa permeabilnejšími na sodíkové ióny. Choroba sa prejavuje anemickými symptómami a abnormalitami vo vývoji tela. Prognóza života sa po radikálnej splenektómii stáva príjemnou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-FDG. Hemolýza nastáva po jedle strukovín alebo pri užívaní určitých liekov. Symptomatológia pripomína hemolytickú anémiu, ktorej znakom je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Thalassémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány erytrocytov. Toto ochorenie sa prejavuje v anemickom syndróme, ako aj vo fyzickom psychomotorickom vývoji. Letálny výsledok je pomerne veľký v dôsledku neustáleho progresu ochorenia a neprítomnosti období remisie.

Liečba hemolytickou anémiou

Priebeh liečby hemolytickej anémie je najťažší v porovnaní s inými typmi anémie kvôli neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Prijatie cytostatík s autoimunitnou hemolytickou anémiou.
2. Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej zmrazenej plazmy.
3. Užívanie vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Užívanie glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Kortinef, Prednizolón.
5. Prevencia infekčných komplikácií a exacerbácia chronickej patológie.
6. Krvné transfúzie otvorených červených krviniek a zároveň ich počet na minimum.
7. Splenektómia - odstránenie sleziny, ktorá pomáha pri zlepšovaní prognózy. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Chauffardovej anémii.

výhľad

Čo lekári dávajú predpovede hemolytickej anémie? Záleží na spôsoboch liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže zvyšovať alebo znižovať s postupujúcim ochorením.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny. V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie. Ako liečebné metódy sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových skupinách; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie predstavujú hemolytické činidlá 11%. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich dezintegráciou (hemolýzou) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní je normálny). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii červených krviniek priamo vo vaskulárnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni a kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

dôvody

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je tvorený genetickými defektmi v membránach erytrocytov, ich enzýmových systémoch alebo štruktúre hemoglobínu. Tieto predpoklady spôsobujú morfofunkčnú inferioritu červených krviniek a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza červených krviniek so získanou anémiou sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredia, vrátane:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok aglutinovány erytrocyty môžu v hematologických malignít (akútna leukémia, chronická lymfatická leukémia, Hodgkinova choroba, mnohopočetný myelóm), autoimunitné ochorenia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmózy, syfilis, vírus pneumónie). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môže byť podporovaný posttransfúznymi reakciami, profylaktickou vakcináciou, hemolytickým ochorením plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, hubovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.
• Mechanické poškodenie červených krviniek. Erytrocytová hemolýza sa môže pozorovať pri ťažkej fyzickej námahe (dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými a cievnymi chlopňami, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch sa pod vplyvom určitých faktorov vyskytuje traumatizácia a ruptúra ​​membrán pôvodne plných červených krviniek.

patogenézy

Centrálna spojitosť v patogenéze HA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom lôžku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie sa vytvára anti-erytrocytárny AT (tepelný, studený), ktorý spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov sa z erytrocytov uvoľňujú ióny draslíka a fosforu a vstupujú do nich ióny sodíka. Bunka napučiava, pri kritickom zvýšení objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a žltačkových syndrómov (tzv. Bledá žltačka). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zväčšená slezina a pečeň.

klasifikácia

V hematológii sa hemolytická anémia delí na dve veľké skupiny: vrodenú (dedičnú) a získanú. Dedičné HA zahŕňajú tieto formy:

• erytrocytová membrána (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémia, spôsobená štrukturálnymi anomáliami erytrocytových membrán
• fermentopénia (enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie - anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami štruktúry hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sú rozdelené na:

• získané membranopatie (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Markiafavi-Micheli b-n, anémia spórových buniek)
• imunitné (autoimunitné a izoimunitné) - v dôsledku expozície protilátkam
• toxické - anémia spôsobená vystavením chemikáliám, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
• mechanická anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry červených krviniek (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

príznaky

Dedičná membranopatia, fermentopénia a hemoglobinopatia

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrosfyocytóza alebo Minkowski-Chauffardova choroba. Vrodené autozomálne dominantným typom; zvyčajne vysledovať z niekoľkých členov rodiny. Nedostatok erytrocytov je spôsobený nedostatkom membrány proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrospherocytového HA je možný v každom veku (v detstve, adolescencii, starobe), ale zvyčajne sa prejavujú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu až po ťažké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a vracanie.

Hlavným príznakom mikroskopickej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Kvôli vysokému obsahu stercobilinu sa výkaly intenzívne zafarbia tmavohnedo. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou majú sklon k tvorbe kameňov v žlčníku, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie krehkej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a obštrukčná žltačka sa vyskytuje s oklúziou spoločného žlčového kanálika. V mikrosférocytóze sa slezina zväčšuje vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov sa zväčšuje aj pečeň. Popri dedičnej mikrosférickej anémii majú deti často ďalšie vrodené dysplázie: vežu lebky, strabizmus, deformáciu sedlového nosu, anomálie v oku, gothické patro, polydakticky alebo bradidakticky atď. Pacienti v strednom veku a starší pacienti trpia trofickými tibiálními vredmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prepuknutia, ktoré je spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú dôsledkom vypuknutia nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím končatín a následkom vypuknutia trhlín v tele. v kapilárach končatín a zle liečiteľné.

Enzymopenická anémia je spojená s nedostatkom určitých enzýmov erytrocytov (najčastejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po prekonaní interkurentného ochorenia alebo užívaní liekov (salicylátov, sulfónamidov, nitrofuránov). Zvyčajne má choroba rovnaký priebeh; typická "bledá žltačka", mierna hepatosplenomegália, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazná hemolytická kríza (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči sa táto stáva tmavou (niekedy čiernou) farbou. Osobitné prehľady sú venované charakteristikám klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémii a kosáčikovitej anémii.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú častejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom pre nich je tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť buď intravaskulárna alebo intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa prudko a náhle vyvíja. Pokračuje horúčkou, ťažkou slabosťou, závratmi, palpitáciami, dýchavičnosťou, bolesťou epigastria a dolnou časťou chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subfebrilu a artralgie predchádzajú akútnym prejavom. Počas krízy rýchlo rastie žltačka, ktorá nie je sprevádzaná svrbivou kožou, zvyšuje pečeň a slezinu. U niektorých foriem autoimunitnej anémie pacienti netolerujú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Kvôli zlyhaniu obehu v malých cievach sú možné komplikácie ako gangréna prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťou v pravej hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Z 2-3 dní žltačka a bilirubinémia; počas 3 až 5 dní dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Určité typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: hemoglobinúria a trombocytopenická purpura, hemolytická fetálna choroba.

komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad JCB - v mikrosférocytóze, zlyhaní pečene - v toxických formách atď. Bežné komplikácie zahŕňajú hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom, pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze sa môže vyvinúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou, zvýšenou žltačkou. Hrozbou života pacienta sú DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie tela. Pre akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.

diagnostika

Za stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam.
• Moč a výkaly. Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná sternálna punkcia. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastóza. Pacientovi odporúča gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné ochorenia a iní špecialisti.

liečba

Rôzne formy HA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Vo všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné venovať pozornosť eliminácii vplyvu hemolyzačných faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnú plazmu; vitamínovú terapiu, ak je to potrebné - hormonálnu a antibiotickú liečbu. V mikrosférocytóze je splenektómia jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), redukcia alebo zastavenie hemolýzy. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosahuje predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). V prípadoch autoimunitnej anémie rezistentnej na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrad plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej terapie: detoxikáciu, nútenú diurézu, hemodialýzu, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz, úplnosti patogenetickej terapie. S mnohými získanými možnosťami vedie eliminácia príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. S rozvojom zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo vzniku HA, je možné predchádzať akútnym infekčným ochoreniam, intoxikáciám, otravám. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Starostlivá príprava pacientov na transfúziu krvi, očkovanie vykonaním celého radu potrebných vyšetrení.

Hemolytická anémia - čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov.

Pri normálnej prevádzke sa prirodzený rozpad červených krviniek pozoruje po 3 až 4 mesiacoch od ich narodenia. Pri hemolytickej anémii sa proces rozkladu výrazne zrýchľuje a je len 12 - 14 dní. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Červené krvinky - najpočetnejší typ ľudských krvných buniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je prenos kyslíka a oxidu uhoľnatého. Zloženie týchto buniek zahŕňa hemoglobín - proteín podieľajúci sa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u ľudí fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60–90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené so znížením tvorby ATP v erytrocyte počas metabolizmu glukózy v tejto krvnej bunke.

Zničenie červených krviniek prebieha neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hem a globín. Globin je proteín, vracia sa do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na budovanie nových červených krviniek a železo (tiež opakovane) a nepriamy bilirubín sú oddelené od hemu.

Obsah červených krviniek je možné stanoviť krvným testom, ktorý sa vykonáva počas rutinných lekárskych vyšetrení.

Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

klasifikácia

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Vrodené (dedičné)

Vzhľadom na vplyv negatívnych genetických faktorov na červené krvinky sa vyvíja dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytickú anémiu Minkowski-Chauffard, alebo mikrospherocytov. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membrána erytrocytov - zvýšená dezintegrácia spojená s geneticky determinovaným defektom ich škrupiny;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

nadobudnutý

Vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako vrodené formy a súvisia najmä so zvyšujúcou sa anémiou.

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subictericity kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch sa zväčšuje pečeň.

Na rozdiel od hereditárnej, získanej hemolytickej anémie sa u zdravého organizmu vyvíja v dôsledku účinku na červené krvinky akýchkoľvek vonkajších príčin:

• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.
• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);

dôvody

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov idiopatické, to znamená nejasný pôvod, keď lekári nemôžu určiť presnú príčinu ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

• Transfúzia krvi, nekompatibilná v skupine alebo rhesus;
• Vystavenie toxickým látkam;
• Vrodené srdcové chyby;
• Leukémia je odroda;
• Aktivita parazitických mikroorganizmov;
• Chemické a liečivé látky.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu vzniku získanej hemolytickej anémie. Takáto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Symptómy hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a závisí do značnej miery od príčiny konkrétneho typu hemolytickej anémie. Choroba sa môže prejaviť len v období kríz a nie je možné prejavovať sa bez exacerbácií.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou erytrocytových krvných buniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, pričom kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozkladom erytrocytov, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu v naviazanej forme vstupujúcej do čreva, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a sterkobilínu. Žltá farba kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistite, čo je to splenomegália.

Iné príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť príznakov zhoršeného vnútromaternicového vývinu u detí (neprimerané charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Voľné stolice;
• Bolesť pri premietaní obličiek;
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

U väčšiny pacientov boli zistené abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. Často sa v moči detegovali kryštály hemosiderínu, čo indikuje prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, ktorá sa vyskytuje intracelulárne aj intravaskulárne.

Postupnosť príznakov:

• žltačka, splenomegália, anémia.
• Pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny sterkobilínu a urobilínu sa môžu zvýšiť.

Niektorí ľudia s talasémiou zaznamenali menšie príznaky.

• Pomalý rast a oneskorená puberta
• Problémy s kosťami
• Zväčšená slezina

Podľa klinického obrazu existujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

• V prvej forme majú pacienti náhle silnú slabosť, horúčku, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačku.
• V druhej forme dyspnoe môže byť slabosť a búšenie srdca neprítomné alebo mierne.

Ako je hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeň, slezina a dreň kostí.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa zanedbávajú. Únava dieťaťa, podráždenosť, slznosť sa pripisujú stresu, nadmernej emocionalite alebo osobnostným vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú charakterizované predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti často v skupine.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj vtedy, keď cievne lôžko nie je dostatočne naplnené krvou, obličkovými ochoreniami, tuberkulóznou intoxikáciou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je sfarbenie slizníc: pri skutočnej anémii sa sliznice blednú a pri pseudoanémii zostávajú ružové (vyhodnocuje sa farba spojivky).

Priebeh a prognóza závisia od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby, od stupňa imunologického deficitu.

komplikácie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma. Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• Tachykardia.
• Nízky BP.
• Zníženie množstva moču.
• Žlčové ochorenie.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ.

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ.

• Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny.
• Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy musia prejsť?

• Všeobecný krvný test
• Celkový bilirubín v krvi
• hemoglobín
• Červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, vyšetrenie klinických sťažností pacientov;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä keď sú potrebné krvné transfúzie so zdravými červenými krvinkami;
• punkciu kostnej drene;
• stanovenie séra železa laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdiu formy červených krviniek.

Liečba hemolytickou anémiou

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

1. predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
3. transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami; Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej začal časom - ťažký problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba by mala byť komplexná a na základe dôkladného vyšetrenia pacienta by ju mala vykonávať výhradne kvalifikovaný špecialista.

prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárne a sekundárne.

1. Primárna prevencia označuje opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie;
2. Sekundárne - redukcia klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémie, je udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných chorôb.

Hemolytická anémia: príznaky a liečba

Hemolytická anémia - hlavné príznaky:

• bolesť hlavy
• slabosť
• Bolesť brucha
• závrat
• Zväčšená pečeň
• zvýšená teplota
• Zväčšená slezina
• Dýchavičnosť
• Bolesť na hrudníku
• Bledosť kože
• Tmavý moč
• Žltnutie kože
• Pomalý pulz
• Vymeňte stoličku
• Bledosť slizníc

Hemolytická anémia je skôr zriedkavé ochorenie krvi, charakterizované znížením životného cyklu červených krviniek (erytrocytov). Normálne žije erytrocyt v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň je určitá časť červených krviniek nahradená novými, ktoré produkuje červená kostná dreň.

Ak sa život červených krviniek zníži, bunky na náhradu jednoducho nebudú mať čas dozrieť. Preto sa významne znižuje ich koncentrácia v periférnej krvi.

druh

Všetky existujúce typy hemolytickej anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

Dedičné formy

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• mikrospherocytová hemolytická anémia. Dôvodom pre vývoj takejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu erytrocytov. V prípade progresie mikrosférickej hemolytickej anémie sa výrazne znižuje štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj ich odolnosť voči deštrukcii;
• kosáčikovitý. Príčinou takéhoto dedičného ochorenia je génová mutácia, ktorej hlavnou úlohou je kódovať sekvenciu aminokyselín pri produkcii hemoglobínu. Charakteristickým znakom ochorenia - deformácia erytrocytov vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už nemôžu úplne meniť svoj tvar počas prechodu krvnými cievami, a preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

Zakúpené formuláre

• autoimunitnú hemolytickú anémiu. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa akumulujú na ich membránach. V dôsledku toho sa takéto červené krvinky označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzie látky. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii samotný ľudský imunitný systém ničí červené krvinky;
• anémia, ku ktorej dochádza pri konflikte rhesus a hemolytickom ochorení novorodencov. Príčinou progresie je inkompatibilita v dôsledku krvi Rhesus u ženy a jej plodu. V organizme budúcej matky sa postupne začnú tvoriť protilátky proti červeným krvinkám plodu, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii červených krviniek;
• traumatická hemolytická anémia. Príčiny progresie - vaskulárna ateroskleróza, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
• hemolýzu erytrocytov, progredujúcu pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
• akútnej paroxyzmálnej nočnej hemoglobulinémie.

etiológie

Etiologické faktory vyvolávajúce progresiu autoimunitných, kosáčikovitých a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

• rôzne typy leukémie;
• autoimunitné ochorenia;
• zranenia rôznej závažnosti;
• predtým prenesených patológií infekčnej povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekčné ochorenia (malária);
• amyloidóza životne dôležitých orgánov;
• dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických drog;
• transfúziu nekompatibilnej krvi Rh faktorom;
• konflikt rhesus počas pôrodu;
• vrodené srdcové chyby;
• bakteriálna endokarditída a tak ďalej.

symptomatológie

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Koža dostane žltý odtieň, ale nie je tam silné svrbenie. Charakteristickým príznakom je zmena farby moču. Stmavne sa a podobá sa šupke mäsa. Výkaly nemenia svoju farbu;
• syndróm zvýšenej pečene a sleziny (hepatosplenomegália);
• syndróm anémie. Koža a sliznica bledá. Symptómy hypoxie - dyspnoe, slabosť, bolesť hlavy, bradykardia, závraty a podobne.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

• syndróm bolesti v mieste renálnej projekcie;
• bolesť brucha;
• bolesť v hrudnej kosti;
• zmeniť stoličku.

diagnostika

Ak sú príznaky, ktoré indikujú progresiu tohto ochorenia, je potrebné navštíviť lekársku inštitúciu na diagnostiku a presnú diagnózu. Najviac informatívna metóda detekcie hemolytickej anémie je klinický krvný test. S ním bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek, ich kvalitu. V krvnom teste možno identifikovať:

• Zrýchlenie ESR;
• znížená koncentrácia hemoglobínu;
• prítomnosť deformovaných erytrocytov;
• pokles celkového počtu červených krviniek;
• zvýšenie koncentrácie retikulocytov.

Ďalšie diagnostické techniky:

liečba

Liečbu hemolytickej anémie môže vykonávať len vysokokvalifikovaný špecialista. Faktom je, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože nie je vždy možné eliminovať mechanizmus spúšťania hemolýzy.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

• predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
• krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
• transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
• Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
• pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami;
• Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva len v stacionárnych podmienkach, takže lekári môžu neustále monitorovať celkový stav pacienta a zabrániť progresii nebezpečných komplikácií.

prevencia

Všetky preventívne opatrenia pre túto chorobu sú rozdelené na primárne a sekundárne. Primárne preventívne opatrenia sú primárne zamerané na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna profylaxia zahŕňa intervencie, ktoré môžu pomôcť znížiť nástup symptómov už progresívnej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

• vyhnúť sa koinfekciám;
• nesmie byť na miestach s vysokým obsahom toxických látok vo vzduchu, ako aj solí ťažkých kovov;
• včasnej liečby infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-FDG by sa nemali konzumovať nasledujúce skupiny liečiv, pretože vyvolávajú hemolýzu:

• sulfónamidy;
• antimalariká;
• lieky proti tuberkulóze;
• lieky proti bolesti;
• horúčka;
• antibakteriálne liečivá;
• lieky z iných skupín - kyselina askorbová, metylénová modrá a iné.

Sekundárnou prevenciou ochorenia je včasná a úplná liečba infekčných patológií, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Na tento účel sa odporúča pravidelne absolvovať preventívne prehliadky od špecialistov, ako aj absolvovať všetky potrebné testy.

Ak si myslíte, že máte hemolytickú anémiu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môže pomôcť váš hematológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Hemosideróza je ochorenie, ktoré patrí do kategórie pigmentových dystrofií a vyznačuje sa tiež veľkým množstvom hemosiderínu v tkanivách tkanív, čo je pigment obsahujúci železo. Mechanizmus vývoja ochorenia nie je celkom známy, ale odborníci v oblasti dermatológie zistili, že príčiny vzniku sa môžu líšiť v závislosti od formy výskytu takejto poruchy.

Minkowski-Chauffardova anémia (dedičná mikrosférocytóza, mikrosfyocytová anémia) je typ anémie, pri ktorej dochádza k zničeniu červených krviniek rýchlejšie ako ich životný cyklus. Tento patologický proces je možný v dôsledku intracelulárnych defektov červených krviniek. Prevalencia tohto ochorenia je pomerne veľká - 80% všetkých prípadov anémie.

Hemoglobinúria je forma hemoglobinémie charakterizovaná poškodením vnútri ciev. V tomto stave červené krvinky presahujú cievne lôžko a vstupujú do moču. Ak moč zmení farbu na tmavú, obsahuje hemoglobín. To poukazuje na intenzívny rozklad červených krviniek, ktoré vznikajú v dôsledku vnútorného ochorenia alebo vystavenia vonkajším faktorom. Symptomaticky sa choroba prejavuje bledosťou kože, žltačkou, vracaním, horúčkou.

Histoplasmóza je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku prenikania špecifickej hubovej infekcie do ľudského tela. V tomto patologickom procese sú postihnuté vnútorné orgány. Patológia je nebezpečná, pretože sa môže vyvinúť u ľudí z rôznych vekových skupín. Aj v lekárskej literatúre možno nájsť také ochorenia ako Ohio Valley choroba, Darlingova choroba, retikuloendotelióza.

Anémia s nedostatkom železa u detí je klinický syndróm, ktorý sa vyvíja za podmienok akútneho deficitu v tele železa u detí. V tomto kontexte sa hladina hemoglobínu v krvi znižuje, čo vedie k rozvoju súvisiacich komplikácií.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Hemolytická anémia: čo to je

Krvné ochorenia sú jedným z najbežnejších, často sú sprevádzané ďalšími súvisiacimi chorobami a sú veľmi nebezpečné pre ľudský život. Medzi týmito ochoreniami vyniká hemolytická anémia. Čo je to? Jednoduché slová, ktoré to vysvetľujú, nie sú jednoduché, ale budeme sa snažiť.

Čo je hemolytická anémia?

Predtým, než pristúpime k príbehu hemolytickej anémie, ponorme sa trochu do anatómie a analyzujeme proces tvorby krvi vo všeobecnosti. Ako každý vie zo školského kurzu, dôležitú úlohu v našom tele zohrávajú červené krvinky - červené krvinky, ktoré zásobujú všetky tkanivá kyslíkom. Ľudská kostná dreň je zodpovedná za tvorbu červených krviniek a za ich zničenie je zodpovedná slezina.

Životný cyklus červených krviniek je v priemere približne 100 - 120 dní, teda približne štyri mesiace. Kostná dreň a slezina pracujú súčasne, produkujú a ničia červené krvinky. Navyše, ak tieto dva orgány pracujú rovnakým tempom, potom telo udržiava rovnováhu a krv sa pravidelne aktualizuje. Ak sa však zničenie červených krviniek z akéhokoľvek dôvodu uskutoční zrýchleným tempom a kostná dreň sa nevyrovná a nemá čas na vytvorenie nových buniek, potom sa vyskytne nerovnováha a objavia sa predpoklady pre hemolytickú anémiu, ktorá sa môže neskôr vyvinúť do veľmi zložitých foriem.

Takýto zrýchlený proces deštrukcie červených krviniek sa nazýva hemolýza, teda názov ochorenia. Je veľmi nebezpečná, vyžaduje včasnú diagnostiku a správnu liečbu.

Klasifikácia hemolytickej anémie

Hemolytická anémia je všeobecný názov pre množstvo ochorení spôsobených zrýchlenou a abnormálnou deštrukciou červených krviniek. Tieto choroby sa môžu klasifikovať podľa viacerých znakov.

Podľa povahy kauzálneho faktora sa prideľujú: t

Dedičné typy anémie:

• Nonsferocytaria - v tomto prípade, enzýmy zodpovedné za životaschopnosť červených krviniek majú byť obviňovaní z choroby. Presnejšie povedané, ich absencia. Pozoruje sa najmä nedostatok takéhoto enzýmu, ako je glukóza-6-fosfátdehydrogenáza.
• Chudokrvnosť Minkowski-Chauffard - týmto menom lekári chápu krvné ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku mutácií génov, ktoré sú zodpovedné za tvorbu potrebných proteínov a proteínov. V tomto prípade je škrupina červených krviniek zničená. Životný cyklus sa niekoľkokrát skracuje.
• Thalassemia - to je všetko o nemožnosti tvorby normálneho hemoglobínu. Existuje predčasná oxidácia a v dôsledku toho porušenie membrány erytrocytov.
• Kosáčikovité bunky - červené krvinky pre nich získajú netypický tvar vo forme kosáčika, ktorý zabraňuje ich voľnej priechodnosti ciev. Prečo majú túto formu? V procese syntézy hemoglobínu je sekvencia aminokyselín narušená, zatiaľ čo hemoglobín je deformovaný do tvaru, nasledovaný krvnými bunkami.

Získaná hemolytická anémia:

• Anémia novorodencov v dôsledku Rh-konfliktu - ak má matka negatívny Rh faktor v krvi, potom môže nastať konflikt medzi jej krvou a krvou plodu, dôjde k odmietnutiu. Táto nekompatibilita spôsobuje, že telo matky produkuje protilátky. V reakcii sú imunitné komplexy produkované v tele plodu, schopné zničiť červené krvinky.
• Autoimunitná anémia - keď sú erytrocyty zničené, vytvárajú sa protilátky, ktoré sú hostiteľsky vnímané makrofágmi - známymi obrancami tela. Imunitný systém je aktivovaný a začína urýchľovať takéto bunky.
• Pod vplyvom akýchkoľvek vonkajších alebo vnútorných faktorov sa môže vyvinúť anémia pôsobením rôznych liekov, požitých, priemyselných a organických jedov, predchádzajúcich vírusových ochorení a po závažných infekčných ochoreniach.
• Traumatická hemolytická anémia - môže sa vyskytnúť, ak sa do tela implantujú umelé cievy a srdcové chlopne.
• Akútna paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - tento typ anémie je pomerne zriedkavý a je spôsobený výskytom defektov v membránach erytrocytov, ktoré vznikajú pôsobením proteínov.
• Chemické poškodenie červených telies - môže nastať pri pôsobení pesticídov, benzénu, olova atď.

V závislosti od miesta hemolýzy sa anémia delí na:

1. Intravaskulárne bunky sú zničené vo vnútri ciev, hlavne kvôli ich mechanickým účinkom.
2. Intracelulárna deštrukcia sa vyskytuje v slezine alebo pečeni.

Príčiny anémie

Ak chcete pochopiť, ako liečiť hemolytickú anémiu a akým smerom sa pohybovať, musíte poznať hlavné dôvody, prečo sa táto choroba môže objaviť a sťažiť vám život.

Hlavnými dôvodmi sú:

• Genetické abnormality a vrodené chyby;
• Ochorenia ciev a spojivového tkaniva - reumatizmus, artróza, lupus erythematosus, sklerodermia, vaskulitída atď.);
• Choroby krvi - leukémia;
• Bakteriálne a vírusové infekcie;
• Práca s toxínmi a priemyselnými jedmi;
• Liečba antibiotikami, rôzne protizápalové lieky;
• Popáleniny, ťažké poranenia alebo operácie v tele;
• Vrodené srdcové ochorenie, ako aj zápal jeho vnútornej vrstvy alebo chlopní;
• Rhesus konflikt počas tehotenstva.

Ako viete, hemolytická anémia sa javí ako samostatná choroba len v prípade vrodených predpokladov pre túto alebo v zlej dedičnosti. V podstate je to komorbidné alebo sekundárne ochorenie v porovnaní s inými chorobami, ako aj následkom úrazov.

Metódy diagnostiky hemolytickej anémie

Ak chcete potvrdiť, či máte hemolytickú anémiu, diagnostikujete ju najprv terapeut a potom príslušní odborníci v závislosti od povahy ochorenia.

Prvá vec, ktorú musí byť pacientovi pridelený kompletný krvný obraz, ktorý môže s vysokou presnosťou určiť úroveň koncentrácie hemoglobínu v krvi, počet červených krviniek, prítomnosť červených krviniek, ako aj ich nezrelé formy - retikulocyty, rýchlosť ESR.

Ak táto všeobecná analýza preukáže podozrenie na hemolýzu, potom sú predpísané ďalšie typy diagnostiky, ako napríklad:

• Biochemický krvný test na stanovenie koncentrácie bilirubínu;
• Štúdia na potvrdenie prítomnosti chorej hemolýzy;
• Analýza moču na stanovenie prítomnosti urobilínu a hemoglobínu;
• Prepichnutie kostnej drene. Tento postup nie je príjemný, ale v niektorých prípadoch to môže byť jediný postup, ktorý potvrdzuje prítomnosť tohto ochorenia.

Ako sa prejavuje choroba

Vzhľadom k tomu, krvné choroby sú veľmi nebezpečné, nemali by ste čakať na vaše zdravie úplne zhoršiť. Ak spozorujete aspoň niektoré z nasledujúcich príznakov, je potrebné sa poradiť s lekárom: t

• Moč je tmavá, hnedá alebo takmer čierna.
• Je tu znateľná relaxácia kresla.
• Bez zjavného dôvodu dochádza k zvýšeniu telesnej teploty.
• Koža, sklera a vonkajšie sliznice získavajú nažltlý odtieň.
• Často sa vyskytujú závraty, celková slabosť, dýchavičnosť a zvýšený tep.
• Bolesť a ťažkosť v pravej hypochondriu, v oblasti pečene.
• Bolesť v hrudníku, rovnako ako v bruchu a kosti.

Ktorýkoľvek z týchto príznakov by vás mal upozorniť a spôsobiť okamžitú návštevu u lekára, ktorý v prípade diagnostikovania hemolytickej anémie poskytne svoje klinické odporúčania.

Druhy hemolytickej anémie a spôsoby liečby

Spôsoby liečby hemolytickej anémie predpisuje výlučne lekár, závisia od konkrétneho typu ochorenia a štádia zanedbávania.

Poďme sa pozrieť na niektoré z nich.

1. Thalassemia. Toto nie je ani jediná choroba, ale celá skupina, ktorá je dedičná. Súčasne sa u dieťaťa pozorujú vrodené abnormality - rázštep ramien, veža lebky atď. Pozoruje sa aj výrazný nárast sleziny. Pri vykonávaní krvného testu je vysoká hladina železa a bilirubínu. Keďže ochorenie je dedičné, lieči sa hlavne v období exacerbácie podávaním kyseliny listovej, pričom pacientka transfúziou koncentruje červené krvinky. Ak je ochorenie sprevádzané významným zvýšením sleziny, potom sa chirurgicky odstráni.
2. Minkowski-Shoffarova choroba (mikrosfyocytóza). Je to tiež dedičné ochorenie. Keď je vo vnútri erytrocytov cez porušenie membrány dostať sodíkové ióny. Prvé prejavy tohto ochorenia sa prejavujú v detstve alebo dospievaní. V tomto prípade môže mať dieťa také vonkajšie odchýlky ako nerovný chrup, priložený ušný lalôčik, vežová lebka a silné šikmé oči. Okrem toho je možné pozorovať žltnutie kože a zvýšenie sleziny. Pri tomto type hemolytickej anémie vykazuje krvný test zvyčajne mikrocytárnu alebo hyperregeneratívnu anémiu. V miernej forme sa táto choroba zvyčajne nelieči av závažných prípadoch sa vykoná splenektómia - slezina sa odstráni.
3. Hemolytické ochorenie novorodenca, spôsobené Rh-konfliktom s krvou matky. Pri diagnostike je potrebné vylúčiť vrodenú anémiu, ktorá sa prenáša geneticky.
4. Porfýria je ďalší typ hemolytickej anémie. Toto ochorenie sa spravidla prejavuje hlavne u chlapcov a je spojené so zhoršenou syntézou prírodného pigmentu v hemoglobíne - porfyríne. S týmto ochorením sa zvyšuje proces ukladania železa v rôznych orgánoch a tkanivách. Môže byť uložený v pankrease, čo je predpokladom pre rozvoj diabetes mellitus, v pečeni, a potom sa výrazne zvyšuje, alebo v koži, po ktorej získajú tmavý odtieň. Choroba je liečená infúziou koncentrovaných erytrocytov, glukózy a hematínu. Ak nič nepomôže, potom si môžete objednať transplantáciu kostnej drene.
5. Hemolytická anémia kosáčikovitých buniek sa vyskytuje častejšie ako iné a spravidla sú na ňu náchylné zástupcovia negroidnej rasy. Táto forma anémie sa môže prejaviť vo vaskulárnej bolesti, trombóze a bolesti brucha. U pacientov s horúčkou sa môže začať s vyfarbením moču tmavou farbou, množstvo hemoglobínu v krvi sa znižuje. Pacientovi sa odporúča zavedenie veľkých dávok tekutiny do tela. Tiež predpísané na vylúčenie infekčných komplikácií antibiotík. Vo zvlášť ťažkých prípadoch sa môžu podávať koncentrované červené krvinky alebo dokonca odstránenie sleziny.