Myeloproliferatívne ochorenia: prognóza, liečba, symptómy, diagnóza, príznaky, príčiny

Myeloproliferatívne ochorenie je patológia charakterizovaná nadmernou produkciou zložiek krvi. Ľudia s týmto ochorením zvyšujú riziko trombózy. Muži nad 40 rokov trpia týmto ochorením, menej často ženy, a medzi deťmi sú jednotlivé prípady.

Druhy a štádiá patológie

Existuje niekoľko typov myeloproliferatívnych ochorení:

1. Esenciálna trombocytóza - charakterizovaná prebytkom krvných doštičiek.
2. Idiopatická myelofibróza je charakterizovaná tvorbou patologických elementov a vláknité tkanivo postupne nahrádza kostnú dreň.
3. Pravá polycytémia - hustá krv v dôsledku množstva červených krviniek. Akumulujú sa v slezine a vedú k jej zvýšeniu. Keď sa to stane, krvácanie alebo trombóza krvných ciev, čo vedie k mŕtvici a srdcový infarkt.
4. Chronická myeloidná leukémia - charakterizovaná veľkou akumuláciou leukocytov v kostnej dreni.
5. Chronická neutrofilná leukémia - je charakterizovaná produkciou chorých neutrofilných buniek kmeňovými bunkami (sú určené na boj proti všetkým druhom infekcií), z ktorých je tvorený nádor. Vývoj patológie je pomalý.
6. Eozinofilná leukémia je charakterizovaná nadmernou produkciou eozinofilov (typ bielych krviniek, ktoré bojujú proti infekciám spôsobeným určitými parazitmi).

Myeloproliferatívne ochorenia sa často stávajú akútnou formou leukémie.

Takéto ochorenia nemajú všeobecne akceptovaný stagingový systém používaný na detekciu rôznych neoplaziem. Stratégia liečby sa volí podľa typu patológie.

Existujú 2 spôsoby šírenia nádoru v tele:

1. Lymfogén - charakterizovaný prenikaním patológie do orgánov lymfatických ciev.
2. Hematogénny - je charakterizovaný vstupom chorých buniek do zdravých cez obehový systém. Táto dráha je sprevádzaná tvorbou metastáz.

Príznaky ochorenia

Myeloproliferatívny syndróm každého druhu sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Môžu však byť identifikované niektoré bežné príznaky:

• zvonenie v ušiach;
• rýchla a silná únava;
• krvácanie a krvácanie;
• opuch;
• bolesť kĺbov, ľavého predlaktia a brucha;
• rýchly úbytok hmotnosti, často vedúci k anorexii;
• veľkosť sleziny alebo pečene;
• horúčkovitý stav v kombinácii s výskytom modrastých škvŕn na tvári a končatinách.

Diagnostické opatrenia

Pre diagnostiku sa vyšetruje pacient, vrátane nasledujúcich postupov:

• odber vzoriek krvi na analýzu;
• test šmuhy;
• biopsia;
• polymerázová reťazová reakcia;
• štúdium buniek na stanovenie zmien vo ph-chromozómoch.

Po diagnóze musí byť pacient monitorovaný hematológom.

Metódy spracovania

Liečba myeloproliferatívnych ochorení krvi sa uskutočňuje niekoľkými spôsobmi. Medzi najúčinnejšie patria:

1. Chemoterapia je charakterizovaná použitím cytotoxických liekov, ktoré ničia existujúce patogénne bunky, zabraňujú vzniku iných. Injikujú sa do krvi injekciou alebo perorálne. Táto metóda sa nazýva systémová. Používa sa aj regionálna metóda - liek sa vstrekuje priamo do miechového kanála alebo do chorého orgánu.
2. Flebotómia - je zníženie počtu červených krviniek.
3. Radiačná terapia - založená na použití vysokofrekvenčného žiarenia, ničí nádory, ako aj spomaľuje výskyt nádorov.
4. Aferéza krvných doštičiek - založená na znížení hladiny týchto buniek čistením krvi špeciálnym separátorom.
5. Transfúzia je transfúzia krvi, ktorá nahradí jednu zložku druhou.

Vyliečenie myeloprofileratívnych ochorení je dosť ťažké a dlhé, preto pri prvých príznakoch je potrebné poradiť sa s lekárom.

Čo sú myeloproliferatívne ochorenia?

Nie každý má predstavu o tom, čo je myeloproliferatívne ochorenie. Avšak tí, ktorí čelia tejto patológii, o tom vedia úplne všetko.

To sa vysvetľuje skutočnosťou, že takíto ľudia sú počas svojho života nútení byť videný špecialistom a udržiavať si zdravie drogami. Koniec koncov, nie je také ľahké samostatne bojovať proti poruchám v kostnej dreni, ktoré produkujú kmeňové krvinky viac, než je nevyhnutné.

Opis patológie

Chronické myeloproliferatívne ochorenie krvi patrí do skupiny patológií charakterizovaných nadmernou produkciou krvných doštičiek, erytrocytov, leukocytov.

V normálnom stave sa produkujú kmeňové nezrelé bunky. Postupom času dozrievajú, sú premenení na plnohodnotných. Nespracované, potom tvoria tri typy:

• krvných doštičiek, ktoré pomáhajú predchádzať krvácaniu tvorbou krvných zrazenín;
• červené krvinky, ktoré sa podieľajú na preprave kyslíka a živín do všetkých životne dôležitých orgánov a tkanív ľudského tela;
• leukocyty, ktoré sú zodpovedné za poskytnutie ochrannej reakcie v boji proti infekčným chorobám alebo iným patológiám.

Pred ich transformáciou sa kmeňové bunky vyvíjajú v niekoľkých štádiách. V prípade prejavu myeloproliferatívneho ochorenia sa veľký počet z nich premení na jeden typ vytvoreného krvného elementu. Progresia patológie spravidla prebieha pomalým tempom.

U pacientov s takýmto ochorením sa významne zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín a hemoragických komplikácií.

Myeloproliferatívne ochorenia sú vo väčšine prípadov pozorované u mužov starších ako 40 rokov. Ženy sú vystavené tomuto stavu oveľa menej často. Tieto formy ochorenia nie sú typické pre osoby mladšie ako dvadsať rokov, deti majú len ojedinelé prípady.

Druhy patológií

Podľa typu ochorenia rozlišujeme nasledujúcu klasifikáciu myeloproliferatívnych ochorení:

• Pravá polycytémia. Vyznačuje sa prebytkom červených krviniek, čo vedie k zahusťovaniu krvi. Tieto bunky sa vo veľkom počte začínajú hromadiť v slezine, na pozadí ktorej sa zväčšuje. Okrem toho možné krvácanie a tvorba krvných zrazenín v cievach. Takéto porušenia prispievajú k mŕtvici alebo srdcovému infarktu. Ale aj napriek takémuto možnému výsledku sa postupuje v benígnej forme a je prežitejšia ako iné patológie.
• Esenciálna trombocytóza - veľký počet krvných doštičiek.
• Chronická myeloidná leukémia. Pri tejto patológii sa v kostnej dreni vyskytuje nadmerná akumulácia leukocytov.
• Eozinofilná leukémia je charakterizovaná nadmerným obsahom eozinofilov, ktoré sú jedným z typov bielych krviniek. Bojujú s infekčnými chorobami vyvolanými určitými typmi parazitov a sú zodpovední za alergické reakcie tela na podnety.
• Idiopatická myelofibróza. Pozoruje sa vývoj patologických jednotných prvkov, postupná náhrada kostnej drene vláknitým tkanivom.
• Chronická neutrofilná leukémia. Kmeňové bunky tvoria neutrofily zodpovedné za boj proti infekčným patológiám. Rozvíja sa pomaly.

Všetky patológie sa môžu zmeniť na akútnu leukémiu.

Etapy vývoja

Myeloproliferatívny syndróm nemá štandardný stagingový systém, ktorý sa používa na identifikáciu stupňa vývoja nádorových formácií. Voľba liečby sa uskutočňuje v závislosti od typu patológie u pacienta.

Existujú 3 hlavné spôsoby, ktorými sa nádorový proces šíri ľudským telom:

1. Penetrácia do buniek zdravého tkaniva.
2. Lymfogénny spôsob. Vstup patogénnych buniek do iných systémov a orgánov prebieha cez lymfatické cievy.
3. Hematogénne. Pri prenikaní do krvného obehu sú malígne elementy s krvným tokom do zdravých tkanív.

Keď je pozorovaná tretia dráha, zvyšuje sa pravdepodobnosť tvorby nádorov sekundárneho typu. Tento proces sa nazýva "metastáza".

Charakteristické znaky

Klinický obraz každej choroby sa prejaví rôznymi spôsobmi. Bežné spoločné symptómy sú však charakteristické pre všetky myeloproliferatívne patológie. Patrí medzi ne:

• únava;
• rýchly úbytok hmotnosti až do anorexie;
• zvonenie v ušiach;
• narušené vedomie;
• predispozícia na podliatiny;
• možné krvácanie;
• príznaky trombózy;
• opuch;
• bolesti kĺbov;
• bolesť brucha a ľavého predlaktia.

Pacient môže mať príznaky ako:

• krvácanie;
• bledosť kože;
• zväčšená pečeň alebo slezina;
• nadbytok;
• horúčka sprevádzaná prejavom fialkových škvŕn na končatinách a tvári.

Iba kontrola umožní posúdiť celkový stav, ako aj identifikovať akékoľvek patologické abnormality, ktoré nezodpovedajú norme zdravého organizmu.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza "myeloproliferatívneho syndrómu" vyžaduje komplexné vyšetrenie, ktoré by malo zahŕňať rôzne výskumné metódy a biopsiu.

Laboratórna diagnostika zahŕňa:

• mikroskopia šmuhy;
• úplný krvný obraz;
• cytogenetickú analýzu, ktorá určuje úroveň zmien v chromozómoch PH;
• polymerázová reťazová reakcia.

Biopsia a aspirácia nie sú vo všetkých prípadoch možné. Postup spočíva v vložení ihly do oblasti hrudnej kosti na odoberanie vzorky krvi a kostného tkaniva. Štúdium získaných materiálov umožňuje stanoviť prítomnosť patologických prvkov.

S potvrdenou diagnózou by mali pacienti počas celého života sledovať hematológa.

Ako sa liečia myeloproliferatívne ochorenia

V súčasnosti sa na liečbu takýchto ochorení používa niekoľko terapeutických metód. Voľba jednej alebo druhej možnosti závisí od celkového stavu pacienta a závažnosti klinických prejavov. Liečba je možná štandardným spôsobom, opakovane testovaná v praxi alebo experimentálna, keď sa používa nový liek.

Medzi najčastejšie používané metódy patria:

1. Phlebotomy. Pomocou tejto metódy odoberte krv zo žily. Potom je materiál poslaný do biochémie alebo do všeobecnej analýzy. Pri liečbe myeloproliferatívnych ochorení bude hlavnou úlohou znížiť hladinu červených krviniek.
2. Aferéza Platelet. Táto metóda je podobná predchádzajúcej metóde, jediným rozdielom je, že opatrenia sú zamerané na zníženie počtu krvných doštičiek pomocou zariadenia určeného na tento účel. Podstatou tejto metódy je, že krv pacienta prechádza cez tzv. Separátor. V purifikovanej forme ho znovu infundujte do pacienta.
3. Chemoterapia. Vyžaduje použitie cytostatickej skupiny liekov. Účinne pôsobia na nádorové bunky, čím ich eliminujú a bránia vzniku nádorov. Ich použitie je možné orálne, intramuskulárne alebo intravenózne. V každom prípade aktívne zložky liečiva vstupujú do krvného obehu, čo prispieva k potlačeniu abnormálnych buniek. Táto metóda sa nazýva systém. Keď sa regionálny liek vstrekuje do kanála chrbtovej oblasti alebo priamo do orgánu, kde dochádza k zmenám nádoru.
4. Radiačná terapia. Vychádza z použitia röntgenového žiarenia alebo iného žiarenia s vysokými frekvenciami. Táto metóda prispieva k úplnému odstráneniu nádorov a spomaľuje vývoj nových útvarov. V lekárskej praxi existujú dva typy takejto liečby:
   • vonkajšia, s žiarením prichádzajúcim z lieku, ktorý je umiestnený priamo vedľa pacienta;
   • vnútorné, keď sú rúrky, ihly a katétre naplnené činidlom obsahujúcim rádioaktívne látky; potom sa vložia do samotného nádoru alebo do tkaniva nachádzajúceho sa v jeho blízkosti.

Voľba jednej alebo inej metódy je založená na rozsahu priebehu malígneho procesu. U pacientov s diagnózou "myeloproliferatívneho ochorenia krvi" je exponovaná oblasť sleziny.

1. Transfúzia - transfúzia krvi, charakterizovaná nahradením jedného prvku iným. Ako výsledok, namiesto buniek zničených, osoba dostane transfúziu pozostávajúcu z krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov.
2. Chemoterapia s transplantáciou buniek. Lieky sa predpisujú vo vysokých dávkach a postihnuté bunky sa nahrádzajú zdravými, ktoré sa získavajú od samotného pacienta alebo od darcu. Takéto predmety podliehajú zmrazeniu. Po ukončení chemoterapie sa tento materiál umiestni do tela. Tam už dospievajú a tvoria nové bunky.

jedlo

V každom prípade je individuálne vyvinutá špeciálna diéta pre pacienta. Je potrebné jesť tučné, slané a korenené jedlá v najmenšom možnom množstve. Výživa musí byť vyvážená.

Obdobie vymáhania

Po vykonaní všetkých liečebných opatrení musí byť pacient vždy pod dohľadom špecialistu, to znamená pravidelne prichádzať na recepciu.

Aby bolo možné posúdiť, aká účinná sa liečba ukázala, môžu byť predpísané postupy používané pri diagnostikovaní ochorenia. Lekár môže zastaviť, pokračovať alebo zmeniť predtým užívaný režim liečby až po opakovanom výsledku.

Viaceré vyšetrenia by sa mali vykonávať nepretržite, dokonca aj po ukončení celého liečebného procesu. To vám umožní sledovať zmeny v tele a neumožniť alebo odhaliť recidívu v čase.

predpoveď

V chronickej forme ochorenia s použitím štandardných terapeutických metód, priemerná dĺžka života asi 5-7 rokov.

V prípade transplantácie najvýhodnejšia prognóza. Vytvrdnutie je asi 60%. Účinnosť tejto metódy bude závisieť od fázy patológie.

14. Chronické myeloproliferatívne ochorenia. Patogenéza, diagnostika. Moderné možnosti liečby.

Chronické myeloproliferatívne ochorenia (CMP) sú skupinou ochorení charakterizovaných klonálnym poškodením multipotentných kmeňových buniek kostnej drene, čo má za následok nadmerné jedno-dvoj- alebo troj-riedke zvýšenie hematopoetických buniek, ktoré si zachovávajú schopnosť diferencovať.

Pre skupinu CMPD sú charakteristické nasledujúce príznaky: 1. Prevalencia klonálnej hematopoézy v priebehu normálu; 2. Zvýšená produkcia jednotných prvkov jedného alebo viacerých zárodkov hematopoézy v neprítomnosti fyziologických stimulov; 3. Zapojenie silnej hematopoetickej bunky do nádorového procesu; 4. Schopnosť vyvinúť extramedulárnu hematopoézu; 5. Schopnosť klonálnej evolúcie a transformácie na akútnu leukémiu.

Klasifikácia chronických myeloproliferatívnych ochorení

Chronická eozinofilná leukémia

Chronická neutrofilná leukémia

Chronická idiopatická myelofibróza

Chronické myeloproliferatívne ochorenie nezaraditeľné

Pre pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je charakteristické predĺženie dlhého ramena chromozómu 9 a skrátenie dlhého ramena chromozómu 22, nazývaného chromozóm Philadelphia (Ph).

Chronická myeloidná leukémia (CML) je klonálne ochorenie hematopoetického tkaniva, ktoré je založené na poškodení kmeňových buniek charakterizovaných proliferáciou myeloidných prvkov v rôznych štádiách ich vývoja. U všetkých pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou sa deteguje recipročná translokácia t (9; 22) (q34; q11), čo vedie k tvorbe fúzovaného BCR-ABL génu.

Algoritmus pre diagnostiku CML je nasledovný: Klinická analýza krvi. Myelogram Cytogenetická analýza krvných buniek a kostnej drene Molekulárny genetický výskum.

Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie sa stanovuje až po cytogenetickej alebo molekulárno-genetickej štúdii s detekciou typickej translokácie t (9; 22) a chimérického génu BCR-ABL. V progresívnom štádiu ochorenia a vo fáze blastovej krízy sa objavia ďalšie chromozómové abnormality: chromozómy trizómie 8 alebo 19, zdvojenie chromozómu Ph a ďalšie; charakterizované komplexnými chromozómovými abnormalitami.

Terapeutický algoritmus na liečbu pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou v chronickom štádiu ochorenia závisí od veku a rizikovej skupiny:

• Súvisiace a nesúvisiace HLA-alogénne TSK

Chronická idiopatická myelofibróza (agogénna myeloidná metaplázia, subleukemická myelosa) je chronické myeloproliferatívne ochorenie charakterizované skorým a významným vývojom fibrózy kostnej drene a výskytom extramedulárnych ložísk hematózy. Keď HrIMF drží klonální proliferáciu megakaryocytov, monocyty / makrofágy, histiocyty, ktorý je sprevádzaný zvýšenou sekréciou týmito bunkami od doštičiek odvodený rastový faktor, fibroblastový rastový faktor, trasformiruyuschego rastový faktor, vaskulárny rastový faktor a niektorých ďalších cytokínov, čo vedie k reaktívne proliferácie fibroblastov a sekundárne fibróza, osteoskleróza, neoangiogenéza, neefektívna erytropoéza. Chronická idiopatická myelofibróza je charakterizovaná zvýšením počtu hematopoetických progenitorových buniek cirkulujúcich v krvi, hematopoetických kmeňových buniek, endotelových progenitorových buniek a extramedulárnej hemopoézy, ktorá je sprevádzaná hepatosplenomegáliou s myeloidnou metapláziou týchto orgánov.

Liečba: terapia interferónom α, splenektómia.

Skutočná polycytémia (PI) je chronické myeloproliferatívne ochorenie s poškodením kmeňových buniek kostnej drene, charakterizované nadmernou proliferáciou troch hematopoetických zárodočných buniek, zvýšenou tvorbou červených krviniek av menšom rozsahu krvných doštičiek a bielych krviniek.

Esenciálna trombocytémia (primárna, idiopatická, hemoragická trombocytémia), hĺbková, hĺbková voda, hĺbková, hĺbková, hĺbková, s pomocou keychrómov, ktoré sú charakterizované významnou hyperpláziou megakaryocytovej hemopoetickej trombocytózy s nereaktívnou krvnou plazmou (t.j. môžete použiť nereaktívne vzory trombocytózy periférnej krvi hemoragického krvácania;, Keď EB, spravidla dochádza k proliferácii všetkých myelopoietických klíčkov: granulocyty, erytroidné bunky, krvné doštičky, ale megakaryocyty sú prevažujúcimi proliferujúcimi bunkami

Chronická neutrofilná leukémia (ChrNL) je zriedkavé chronické myelo-proliferatívne ochorenie charakterizované miernym zvýšením zrelých neutrofilov v krvi a kostnej dreni bez zvýšenia zrenia foriem granulocytov.

Chronická eozinofilná leukémia (HREEL) je zriedkavé chronické myeloproliferatívne ochorenie charakterizované klonálnym zvýšením počtu eozinofilov rôznych stupňov zrelosti v krvi a kostnej dreni. 15. Syndróm zlyhania kostnej drene. Príčiny, patogenéza, diagnostika. Myelodysplastické syndrómy. Patogenéza, moderná klasifikácia, diagnostické kritériá, prognóza.

Skupina nádorov vznikajúcich na úrovni prekurzorov myelopoézy, z ktorých všetky sú potomkami: granulocyty, monocyty, erytrocytocyty, megakaryocyty (ale nie lymfocyty!), Patrí do klonu nádoru. Hlavnými chorobami tejto skupiny sú chronická myeloidná leukémia, erytrémia a osteomyelofibróza. Medzi týmito formami sú možné prechody.

Chronická myelomonocytová leukémia (HMML) je myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom sa v dôsledku ochorenia kmeňových (materských) krvných buniek objavuje nádor od jeho potomkov. V CMML sú potomkami chorých kmeňových buniek choré monocytové bunky.

Diagnóza HMML sa robí na základe dlhého a významného zvýšenia krvných monocytov (viac ako 1x109 l). Pri diagnóze je veľmi dôležité vylúčiť iné príčiny, ktoré môžu viesť k podobným zmenám krvi (tuberkulóza, autoimunitné ochorenia, zápalové procesy v črevách, častejšie myeloproliferatívne ochorenia atď.).

Bežným spôsobom liečby CMML je v súčasnosti predpisovanie liekov, ktorých trvalé používanie znižuje počet nádorových buniek a zlepšuje pohodlie pacienta. Takéto liečivá majú minimálny vedľajší účinok na telo. Ak časom prejde HMML do akútnej leukémie, potom sa lieči podľa schém akútnej leukémie. Lekári sa snažia úplne vyliečiť mladých pacientov vykonaním transplantácie materských kmeňových buniek darcom.

Chronická myelocytická leukémia (CML) je ochorenie kmeňových (materských) krvných buniek, ktoré vedie k vzniku nádoru z dospelých myeloidných buniek (jeho potomkov). CML sa prejavuje zvýšením počtu bielych krviniek leukocytózou. S CML sa zvyšuje počet neutrofilov, bazofilov a eozinofilov. Na začiatku ochorenia sa všetci pacienti cítia dobre a tieto zmeny krvného testu sú niekedy zistené náhodne. V priebehu času sa choré bunky šíria po celom tele, usadzujú sa v slezine a pečeni a pacient začína byť rušený váhou hypochondrie a zvyšujúcou sa slabosťou.

V 99% prípadov ochorenie, podobne ako motor, spúšťa genetický rozpad, keď vzniká nový gén nádoru, ktorý vedci nazývajú bcr-abl. Tento gén umožňuje chorým kmeňovým bunkám deliť sa a množiť sa nekontrolovateľne, čo vedie k nádoru. Gény sú kombinované do zväzkových reťazcov nazývaných „chromozómy“; v pacientovi je ich 46. 22. chromozóm pacienta, kde sa objaví gén bcr-abl, bol prvýkrát opísaný v americkom meste Philadelphia (Philadelphia), preto sa nazýva „Philadelphia“.

Gén bcr-abl možno vidieť pomocou polymerázovej reťazovej reakcie a metódy FISH a chromozóm Philadelphia sa deteguje cytogenetickým výskumom.

Podobne ako pri iných chorobách, aj CML má fázové fázy;

fáza krízy výbuchu.

V chronickej fáze je zdravotný stav pacienta zvyčajne celkom dobrý, liečba v tejto fáze má veľmi dobrú prognózu.

Vo fáze zrýchlenia bude mať pacient nové genetické poškodenie, rast pečene a sleziny, zvýšenie telesnej teploty, zníženie hemoglobínu, zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie počtu leukocytov.

Blastová kríza - posledná fáza CML, jej liečba je rovnaká ako liečba akútnej leukémie.

U starších pacientov, ktorí nedokážu odolať transplantácii krvných kmeňových buniek, bol jediný spôsob, ako predpísať chemoterapiu. Nemohli zadržať chorobu veľmi dlho, mali nežiaduce reakcie. Mladí ľudia sa snažili transplantovať kmeňové bunky, čo bolo veľmi ťažké, a pacienti to vydržali veľmi tvrdo, transplantácia kmeňových krvných buniek sa používa len v niektorých centrách pre deti a pre veľmi obmedzené skupiny dospelých, ktorých charakteristiky ochorenia robia ďalšiu účinnú liečbu zbytočnou. Koncom deväťdesiatych rokov nastala revolúcia v liečbe CML: objavil sa nový liek - „imatinib mesilát“, ktorý okamžite zlepšil situáciu. On, rovnako ako jeho potomkovia (nilotinib, dasatinib), boli schopní „lipnúť“ na chorom géne bcr-abl, aby úplne odstránili všetky prejavy ochorenia.

Idiopatická myelofibróza (osteomyelofibróza, IMP- Zvyšuje sa počet všetkých krvných buniek: leukocyty, erytrocyty a krvné doštičky, hoci sú potomkami chorej kmeňovej bunky, napriek tomu všeobecne vykonávajú svoju normálnu prácu. Keď IMP tiež začína nadmerný rast buniek, ktoré podporujú, "slúžia" kostnej dreni, a presnejšie, rast buniek spojivového (vláknitého) tkaniva. Ako výsledok, veľmi skoro normálne bunky sú vytlačené z ich "domov", z kosti. Zdravé krvinky matky nemôžu žiť mimo kosti, zatiaľ čo nádorové bunky sa nachádzajú v pečeni a slezine. Choré krvinky sa tam usadia, takže slezina a pečeň sú zväčšené.

Zvýšený hemoglobín a krvné doštičky sú nebezpečné, pretože sa tvoria krvné zrazeniny, ktoré môžu blokovať (trombát) malé cievy. To spôsobuje rôzne komplikácie (trombóza), vrátane infarktu myokardu, mŕtvice.

Diagnóza IMP sa uskutočňuje po histologickej analýze kostnej drene, pri ktorej sa zistí nadmerná proliferácia spojivového tkaniva. Pri diagnóze je veľmi dôležité vylúčiť iné príčiny, ktoré môžu viesť k podobným zmenám v krvi a kostnej dreni, najmä pri iných myeloproliferatívnych ochoreniach, ako aj pri neoplastických ochoreniach, napríklad: HIV, tuberkulóze, hyperparatyroidizme a ďalších. Pacient je dôkladne vyšetrený: histologické, cytologické a cytogenetické vyšetrenie kostnej drene, ultrazvuku alebo CT brušnej dutiny a ďalšie špeciálne testy.

Bežným spôsobom liečby IMP je v súčasnosti predpisovanie liekov, ktoré by pacienti mali užívať neustále. Takéto lieky inhibujú delenie nádorových buniek, zatiaľ čo majú minimálny vedľajší účinok na telo a zlepšuje sa pohodlie pacienta. Ak sa časom IMP zmení na akútnu leukémiu (ktorá je veľmi zriedkavá), potom sa bude liečiť podľa schém akútnej leukémie. Lekári neustále hľadajú nové spôsoby liečby novými liekmi. U mladých pacientov sa transplantácia materských kmeňových krvných buniek darcom považuje za najúčinnejší spôsob úplného uzdravenia.

Pravá polycytémia (Vaisezova choroba, erytrémia)

Pravá polycytémia (PI) je lokálny nádorový proces krvného systému spojený s nadmernou myeloproliferáciou (hyperplázia bunkových prvkov kostnej drene). Tento proces väčšinou ovplyvňuje erytroblastický výhonok. krvi objaví sa prebytočná čiastka červených krviniek, ale aj zvyšuje (v menšej miere) počet krvných doštičiek a neutrofilov počet leukocytov. bunky mať normálnemorfologická druhu. Zvýšením počtu erytrocytov sa zvyšuje viskozita krvi, zvyšuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. To vedie k pomalšiemu prietoku krvi v cievach a tvorbe krvných zrazenín, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou a hypoxia.

Keď sa urobí diagnóza "pravej polycytémie", takmer vždy sa zistí zvýšenie hemoglobínu a mutácia génu "JAK2". Je však dôležité vylúčiť iné príčiny, ktoré vedú k podobným zmenám v krvi, najmä iné myeloproliferatívne ochorenia, škodlivé návyky (napríklad dlhoročné skúsenosti s fajčením) a pracovné riziká, ako aj neoplastické ochorenia (HIV, tuberkulóza, hyperparatyroidizmus a iné). Pacient je dôkladne vyšetrený: histologické, cytologické a cytogenetické vyšetrenie kostnej drene, ultrazvuku alebo CT brušnej dutiny a ďalšie špeciálne testy.

V súčasnosti je najlepšou metódou liečby polycytémia vera stará, ale veľmi účinná metóda - bloodletting. Pravidelné (približne raz za 1-2 mesiace) odstránenie 400 ml krvi znižuje všetky prejavy a zabraňuje väčšine komplikácií ochorenia. Lieky na polycytémiu sa zriedkavo predpisujú. Ak sa v priebehu času polycytémia dostane do akútnej leukémie (čo je veľmi zriedkavé), potom sa lieči podľa schém akútnej leukémie. Lekári neustále hľadajú nové spôsoby liečby pomocou nových nástrojov. Mladí pacienti sa snažia byť úplne vyliečení transplantáciou materských kmeňových buniek darcom.

Myeloproliferatívne ochorenie

Nie všetci ľudia majú predstavu o tom, čo je myeloproliferatívne ochorenie. Medicína sa v súčasnosti snaží poskytnúť maximálnu podporu ľuďom trpiacim touto patológiou. Myeloproliferatívny syndróm je charakterizovaný veľkým počtom kmeňových buniek kostnej drene.

Krvné bunky ľudského tela sa neustále aktualizujú. Krv môže byť syntetizovaná a prúdiť do artérií z rôznych orgánov. Keď je plod ešte zbieraný v maternici, krv z pečene a sleziny prúdi k nemu. Kostná dreň je zodpovedná za tvorbu krvných buniek po narodení. Pôvodne, podľa princípu stvorenia, odborníci rozdeľujú všetky krvinky na 2 poddruhy.

1. Myelocyty po ich formovaní nie sú nijakým spôsobom transformované, všetky informácie, ktoré sú potrebné na plnenie ich úloh, sú už položené v kostnej dreni.
2. Lymfocyty sú tiež tvorené kostnou dreňou, ale na rozdiel od myelocytov sa vyvíjajú v slezine.

Choroby krvných buniek sa často vyskytujú v dôsledku abnormálneho vývoja lymfocytov. Myeloproliferatívne ochorenia sa vyvíjajú v dôsledku nesprávnych informácií v inom type krvných buniek, myelocytoch. Patológie tejto povahy sú veľmi nebezpečné. Z tohto dôvodu je dôležité včas diagnostikovať ochorenie. To si vyžaduje znalosť prejavov myeloproliferatívnych porúch krvi.

Akútny typ ochorenia rýchlo napreduje, mladí chlapci a dievčatá sú vystavení väčšiemu riziku vzniku patológie. Telo je takmer úplne postihnuté a lekári okamžite používajú metódy kardinálnej liečby patológie.

Chronická myeloidná leukémia sa nerozvíja tak rýchlo, ľudia vo vyššom veku sú náchylnejší na ich výskyt. V tejto situácii lekári používajú šetriace metódy riešenia tejto choroby.

Charakteristická patológia

Myeloproliferatívne ochorenia sú rozdelené do niekoľkých typov. Kmeňové bunky, ktoré sú vytvorené kostnou dreňou, nie sú úplne tvorené. Až po nejakom čase majú možnosť vykonávať svoje úlohy. Tvarované krvinky budú základom pre syntézu bielych krviniek, krvných doštičiek a červených krviniek. Najprv vyžaduje telo odolávať infekčným patológiám a ich následkom. Erytrocyty plnia inú úlohu - v tele sú potrebné na transport živín a kyslíkových buniek do ľudských orgánov. Krvné doštičky zabraňujú krvácaniu.

Rôzne myeloproliferatívne patológie závisia od toho, ktoré látky v tele sú viac, než sa požaduje. U niektorých pacientov existuje nadbytok niekoľkých typov krvných buniek.

Veľká koncentrácia leukocytov vyvoláva rozvoj chronickej rozmanitosti patológie (hmpz), ktorá sa v budúcnosti zmení na leukémiu. Patológia rastie v tkanivách tela, existujú formácie úplne iného typu. Vo väčšine prípadov majú zlú náladu. Formácie postihujú susedné tkanivá, prenikajú do systému lymfatických uzlín a rozširujú patológiu na všetky ostatné orgány. Infekcia sa uskutočňuje prostredníctvom krvných ciev, nekvalitné bunky sa transportujú spolu s živinami.

V dôsledku toho sa v tele objavujú metastázy, ochorenie rastie a objavujú sa ložiská patológie. S prenikaním malígnych buniek do mozgu sa tu začína tvoriť nádor.

Príznaky ochorenia

Je veľmi dôležité poznať príznaky myeloproliferatívnej patológie. Čím skôr bude ochorenie diagnostikované, tým ľahšie bude liečba. Lekárski špecialisti identifikujú niekoľko príznakov, ktoré sú dôkazom vývoja myeloproliferatívnych patológií.

• Anorexia, ktorá nie je z akéhokoľvek dôvodu.
• Únava, pacient chce spať.
• Bolestivé pocity v gastrointestinálnom trakte. Ten muž rýchlo jedol. To je vysvetlené zvýšenou veľkosťou sleziny.
• Osoba trpiaca myeloidnou patológiou nemá žiadne motívy.
• Pri otvorených poraneniach kože sa krv zastaví oveľa dlhšie, čo sa dá vysvetliť nízkou koncentráciou krvných doštičiek.
• Ten muž začne slabnúť.
• Na tele pacienta sa začínajú objavovať opuchy, v kĺboch ​​sa objavujú bolestivé pocity.
• Osoba trpiaca myelosou alebo akýmkoľvek podobným ochorením má tinnitus.
• V ľavom ramene sú bolestivé pocity.
• Bledá koža.
• Pacienti majú krvácanie.
• U niektorých pacientov sa pozorovala zväčšená veľkosť pečene.
• U osoby trpiacej patológiou sa môže vyvinúť horúčka, ktorá je sprevádzaná fialovými škvrnami na tvári a na končatinách pacienta.

Poznanie príznakov pomôže diagnostikovať patológiu v ranom štádiu. To zvýši šance na zotavenie a zlepší prognózu.

Redakčná rada

Ak chcete zlepšiť stav vašich vlasov, je potrebné venovať osobitnú pozornosť šampónom, ktorý používate.

Děsivá postava - v 97% šampónov známych značiek sú látky, ktoré otrávia naše telo. Hlavné zložky, vďaka ktorým sú všetky problémy na štítkoch označené ako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tieto chemikálie ničia štruktúru vlasov, vlasy sú krehké, strácajú pružnosť a pevnosť, farba vybledne. Ale najhoršie je, že sa táto látka dostane do pečene, srdca, pľúc, hromadí sa v orgánoch a môže spôsobiť rakovinu.

Odporúčame vám, aby ste sa vzdali využívania finančných prostriedkov, v ktorých sa tieto látky nachádzajú. V poslednej dobe odborníci nášho redakčného tímu vykonali analýzu šampónov bez obsahu síranov, kde prvé miesto získali fondy spoločnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobca prírodnej kozmetiky. Všetky výrobky sú vyrábané pod prísnymi systémami kontroly kvality a certifikácie.

Odporúčame navštíviť oficiálny online obchod mulsan.ru. Ak máte pochybnosti o prirodzenosti vašej kozmetiky, skontrolujte dátum exspirácie, nemal by presiahnuť jeden rok skladovania.

Diagnóza ochorenia

Nezávisle diagnostikovať ochorenie je nemožné. Pacient môže urobiť predpoklady o povahe patológie. Diagnostické postupy sú potrebné na stanovenie diagnózy, iba v laboratórnom prostredí môže lekársky špecialista získať kompletné informácie o príčinách ochorenia.

Vyšetrenie pacienta umožňuje stanoviť stav tela, lekársky lekár berie do úvahy všetky opuchy a odchýlky od tela zdravého človeka. Pacient je vypočúvaný o patológiách prenesených, aké lieky užíval.

Na diagnostikovanie patológie je potrebná celá škála postupov, medzi ktorými je okrem štandardných diagnostických metód biopsia.

Ak chcete diagnostikovať syndróm v laboratóriu, použite nasledujúce postupy:

• Uskutoční sa mikroskopická analýza.
• Osoba bude musieť prejsť všeobecnou analýzou krvných buniek.
• Lekárski špecialisti určujú úroveň dynamiky v chromozómoch PH pomocou cytogenetickej analýzy.
• Lekári vykonávajú polymerázovú reakciu.

Biopsia na diagnostiku nie je lekárskymi špecialistami používaná vo všetkých situáciách. Tento postup znamená vloženie ihly do oblasti hrudníka. To sa robí s cieľom urobiť analýzu krvných buniek z kostného tkaniva.

Analýza získanej látky umožňuje určiť, či sú alebo nie sú prítomné patologické faktory. Ak bola diagnóza potvrdená, osoba bude musieť počas celého svojho života navštíviť špecialistu na zdravotnú starostlivosť.

Metódy spracovania

Na boj proti patológiám myeloproliferatívnej povahy sa používa niekoľko medicínskych techník. Voľba závisí od individuálnych charakteristík priebehu ochorenia, najmä od toho, aké klinické prejavy sa vyskytujú, všeobecnej pohody pacienta, rýchlosti vývoja patológie. Často používajte štandardný priebeh liečby, ktorý bol mnohokrát prakticky testovaný. V niektorých prípadoch však odborníci v zdravotníctve uprednostňujú experimentálnu lekársku techniku, ktorá zahŕňa užívanie nového lieku.

Vo väčšine prípadov sa na liečbu myeloproliferatívnych ochorení používa jedna z nižšie uvedených metód.

Voľba metódy závisí od úrovne vývoja malígnych nádorov. Pri myeloproliferatívnych patológiách krvných buniek je účinok rádioterapie najčastejšie nasmerovaný na slezinu.

rehabilitácia

Po ukončení liečby lekári pripravujú špeciálnu diétu pre pacienta, ktorá zohľadňuje všetky individuálne charakteristiky patológie. Hlavné zásady stravy: minimálne množstvo mastných a slaných potravín. Diéta by mala obsahovať všetky potrebné mikroživiny a živiny. Počas rekonvalescencie je pacient pod dohľadom lekárskych špecialistov, pacientovi sa odporúča denne navštíviť lekára. V niektorých prípadoch sa vykonávajú podobné diagnostické postupy. Lekárski odborníci vysvetľujú túto potrebu určiť stav pacienta v súčasnosti. V závislosti od výsledkov postupov môže lekár špecialista upraviť priebeh liečby.

Niektoré diagnostické postupy sa musia opakovať aj po ukončení terapie a zotavení pacienta. Tak bude možné včas detegovať negatívne zmeny v tele a zabrániť opakovaniu patológie.

výhľad

Prognóza pre pacientov nie je najpríjemnejšia, s chronickou povahou myeloproliferatívneho ochorenia, priemerná dĺžka života je v rozsahu od 4 do 8 rokov. Prognóza sa stáva priaznivejšou, ak bola vykonaná transplantácia. V takejto situácii je šanca na úplné uzdravenie u 6 z 10 pacientov. Účinnosť transplantácie je určená štádiom vývoja patológie.

Symptómy myeloproliferatívnych ochorení

Existuje mnoho hematologických ochorení (leukémií) patriacich do skupiny chronických myeloproliferatívnych ochorení.

Mielo znamená kostnú dreň a proliferácia znamená reprodukciu. Hovoríme teda o chorobách spojených s nesprávnou generáciou jednej z hlavných bunkových zložiek krvi - myelocytov.

Pacienti s myeloproliferatívnymi ochoreniami sú vystavení riziku trombózy a hemoragických komplikácií, ako aj sekundárnej akútnej leukémie na pozadí základného ochorenia a jeho liečby.

Myeloproliferatívne ochorenia sa vyskytujú u mužov jeden a pol krát častejšie ako u žien. V klinickej praxi sú najčastejšie popísané prípady ochorenia u pacientov 40-60 rokov. Takéto ochorenia nie sú charakteristické pre ľudí mladších ako 20 rokov a sú mimoriadne zriedkavé u detí.

Príznaky myeloproliferatívnych ochorení

Pacienti môžu pociťovať:

anorexia, strata hmotnosti;

žalúdočné ťažkosti a rýchle nasýtenie potravy spôsobené splenomegáliou (zväčšenie sleziny). Najčastejšie sa vyskytuje pri chronickej myeloidnej leukémii a anogénnej myeloidnej metaplázii;

náchylné na podliatiny, krvácanie a / alebo symptómy trombózy;

opuch, bolesť v kĺboch ​​spôsobená dnovou artritídou, výsledkom ktorej je hyperurikémia (zvýšená kyselina močová v krvi);

tinitus alebo porucha vedomia v leukostáze;

bolesť v ľavom hornom kvadrante brucha a ľavého ramena v dôsledku srdcového infarktu alebo zápalového procesu v slezine.

Medzi klinickými príznakmi možno pozorovať:

nadbytok spôsobený polycytémiou;

lokálne a / alebo subkutánne krvácanie;

hmatná slezina a / alebo pečeň;

útoky na horúčku sú možné, sprevádzané bolestivými, makulárnymi škvrnitými útvarmi na tele, rukách, nohách a tvári.

Diagnóza myeloproliferatívnych ochorení

Na diagnostiku myeloproliferatívnych ochorení sa môžu použiť rôzne laboratórne testy a biopsie.

Laboratórne testy:

kompletný krvný obraz s počtom leukocytov a mikroskopiou krvného náteru;

stanovenie hladiny alkalickej fosfatázy (LAP) pre diferenciálnu diagnózu medzi myeloidnou leukémiou a inými príčinami leukocytózy;

Periférna krvná PCR alebo FISH na diagnostiku bcr-abl mutácie, ktorá pomáha diferencovať chronickú myeloidnú leukémiu od iného myeloproliferatívneho ochorenia;

stanovenie hmotnosti červených krviniek;

stanovenie hladín kyseliny močovej v plazme;

uskutočňovanie PCR na stanovenie mutácie JAK2 v prípadoch podozrenia na skutočnú polycytémiu, esenciálnu trombocytopéniu a myelofibrózu.

biopsia

Vo väčšine prípadov sa vykonáva aspirácia a biopsia kostnej drene spolu s cytogenetickými štúdiami, ale nie vo všetkých prípadoch. Cytogenetické štúdie ukazujú prítomnosť alebo neprítomnosť chromozómu Philadelphia a pomáhajú rozlišovať myeloproliferatívne ochorenia od myelodysplastického syndrómu.

Histologické vyšetrenie kostnej drene odhaľuje zvýšený obsah parenchymálnych buniek vo väčšine prípadov tohto druhu ochorenia. Myelofibróza kostnej drene sa deteguje farbením retikulínom.

Pacienti s bolestivou zväčšenou slezinou, ktorí sú rezistentní voči myelosupresívnej terapii, niekedy dostávajú rádioterapiu, ale zvyčajne potrebujú odstrániť slezinu.

Je potrebné venovať pozornosť zdanlivo neškodným symptómom, pretože väčšina pacientov s takýmito ochoreniami má závažnejšie a potenciálne nebezpečné vaskulárne komplikácie (masívna trombóza, krvácanie), vyvolané priamo týmto ochorením.

Pacienti so zavedenými diagnózami by mali zostať v živote pod dohľadom hematológa.

Metódy liečby myeloproliferatívnych ochorení

transfúzia krvi (transfúzia krvi);

transplantácii kostnej drene.

Pacienti, ktorých ochorenie nie je komplikované infekčnými chorobami, anémiou alebo hemoragickým syndrómom (krvácanie), môžu byť sledovaní a nemôžu byť liečení priebežne (prístup „sledujte a čakajte“).

Myeloproliferatívne ochorenia

Patofyziológia a klasifikácia. Myeloproliferatívne ochorenia (rovnako ako akútne leukémie) sú skupinou ochorení charakterizovaných klonálnym a abnormálnym rastom. Pri myeloproliferatívnych ochoreniach však spolu so zvýšenou replikáciou progenitorových buniek pretrváva aj ich diferenciácia.

Často sa určuje splenomegália, pretože slezina sa stáva miestom extramedulárnej (extraoscarpular) hematopoézy. Relatívne zmeny v počte krvných buniek a ďalšie dôležité klinické diferenciálne diferenciálne znaky sú uvedené v tabuľke. 9-4.

Všetky tieto ochorenia sú klonálne malígne procesy, ktoré sa vyskytujú ako výsledok lézií skorej kmeňovej bunky so zapojením

Obr. 9-4. Prežitie dospelých pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorí podstúpili intenzívnu chemoterapiu, v závislosti od imunofenotypových parametrov. (Z:. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR E1 a1 A-Yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep uk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz Shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

v každom prípade bunky všetkých troch hemopoetických klíčkov. Je dokázané, že u malígnych CML je veľmi skorá kmeňová bunka, ktorá si zachováva schopnosť diferencovať lymfatický aj myeloidný typ. Tento záver je založený na skutočnosti, že keď CML postupuje do fázy blastovej krízy, u pacientov Ose majú blasty lymfoidný fenotyp.

Diagnóza. Diagnózu myeloproliferatívnej poruchy potvrdzuje abnormálny počet krvných buniek alebo splenomegália, zistená počas fyzického vyšetrenia. Ak pacient nájdený polycythemia so zvýšenou hematokritu, musí lekár vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi polycythemia vera (myeloproliferatívne poruchy) a sekundárne polycythemia, spôsobeného abnormálne hemoglobín, nádorov, ktoré produkujú erytropoetín, alebo iné podmienky, ako je vrodená srdcové choroby, čo vedie k chronickej hypoxia ( Tabuľky 9-5 a kapitola 3). Zvýšená celularita kostnej drene je nešpecifický symptóm, ktorý nie je zahrnutý v diagnostických kritériách pre skutočnú polycytémiu (tabuľka 9-6).

Tabuľka 9-5. Diferenciálna diagnostika polycytémie

Primárna polycytémia Skutočná polycytémia

sekundárna polycytémia Vrodené cyanotické srdcové ochorenia Malígne neoplazmy Rakovina pečeňových buniek Rakovina obličiek Ochorenia pľúc s hypo-oxygenáciou Hemoglobín s vysokou afinitou Nízky parciálny tlak kyslíka, pobyt v hornatine Polycystické ochorenie obličiek

Pseudopolycytémia, polycytémia napätia, zníženie intravaskulárneho objemu.

TABUĽKA 9-6. Diagnostické kritériá pre skutočnú polycytémiu [10]

Zvýšenie hmotnosti erytrocytov

Normálna saturácia kyslíkom

Trombocytóza> 400 000 / μl

Leukocytóza> 12 000 / μl

Zvýšená aktivita alkalických fosfatáz leukocytov

Zvýšené hladiny vitamínu B12 alebo proteínu viažuceho B12 v krvnom sére

EV, trombocytóza (tabuľka 9-5 a 9-6). Najdôležitejším prejavom ochorenia je zvýšená viskozita krvi s výslednou trombózou a / alebo krvácaním v dôsledku zahusťovania krvi, blokovania malých ciev (syndróm kalov), ako aj anomálnej funkcie krvných doštičiek. Prítomnosť vysokého hematokritu vysvetľuje príčinu mnohých príznakov zvýšenej viskozity, ako aj niektorých trombotických epizód. Hematokrit sa preto musí udržiavať na úrovni pod 45%, čo sa dá ľahko dosiahnuť krvácaním.

U pacientov, ktorí dostali iba krvácanie, sa transformácia pravej polycytémie v AML zvyčajne vyskytuje v 1-3% prípadov. Nie je jasné, či sa riziko takejto konverzie zvyšuje pri liečbe hydroxymočovinou. U niektorých pacientov vedie zvýšená fibróza kostnej drene k fáze „vyhorenia“ pravej polycytémie a prípadne k pancytopénii.,

Esenciálna trombocytémia je spojená s veľmi veľkým počtom krvných doštičiek a môže sa prejavovať trombózou alebo krvácaním. Významná anémia u pacientov sa zvyčajne nevyskytuje, niekedy je prítomná leukocytóza. Liečba sa zvyčajne nevykonáva, pretože napriek vysokej hladine krvných doštičiek chýbajú symptómy. V iných prípadoch sa vyvinie život ohrozujúca trombóza a / alebo krvácanie. Optimálny liečebný režim pre esenciálnu trombocytémiu nebol vyvinutý. Aspirín bol úspešne použitý u niektorých pacientov a hydroxymočoviny v iných.

Niekedy aj napriek liečbe pokračujú závažné trombotické epizódy. V randomizovanej štúdii boli všetci pacienti s esenciálnou trombocytémiou rozdelení do 2 skupín, v jednej z ktorých pacienti podstúpili liečbu hydroxyureou av druhom iba pozorovaní. Pri použití hydroxymočoviny sa významne znížil výskyt trombózy. Avšak vzhľadom na riziko, že dlhodobá liečba hydroxyureou môže byť leukemická, a tiež kvôli variabilite ochorenia, prístup k liečbe pacientov by mal byť individualizovaný.

Myeloidná metaplázia. Myeloidná metaplázia je ochorenie s heterogénnymi prejavmi, zvyčajne charakterizované odlišnou fibrózou kostnej drene a masívnou splenomegáliou spôsobenou extramedulárnou hematopoéziou. Pacienti často pociťujú značné nepohodlie spôsobené splenomegáliou, ako aj hypermetabolickými poruchami. Anémia je závažná a počet leukocytov v krvi sa môže zvýšiť alebo znížiť. V dôsledku výskytu neutropénie sa môže vyvinúť infekcia. Počet krvných doštičiek sa tiež zvyšuje alebo znižuje; ak dôjde k výraznému poklesu, je pravdepodobné zvýšené krvácanie. Liečebný režim pre myeloidnú metapláziu je stále zle vyvinutý

Thane. Liečba spočíva predovšetkým v podpore transfúznej terapie a antibiotík. Použitie hydroxymočoviny a iných antineoplastických látok je účinné, ale môže vyvolať výskyt závažnej pancytopénie. Splenektómia môže tiež viesť k pancytopénii a v niektorých prípadoch k rozvoju extramedulárnej hematopoézy v pečeni, čo spôsobuje významnú dysfunkciu. Vyliečenie mladého pacienta s darcom kostnej drene možno dosiahnuť pomocou alogénneho TCM. Ak fibróza kostnej drene zmizne po transplantácii, dokazuje, že bola výsledkom rastových faktorov produkovaných abnormálnymi hematopoetickými klonmi.

Chronická myeloidná leukémia. U pacientov s CML je chronická fáza ochorenia zvyčajne označená, keď sa vyskytne leukocytóza, trombocytóza, anémia, splenomegália a príznaky hypermetabolizmu. V chronickej fáze sa produkujú zrelé neutrofily a funkčne kompletné krvné doštičky. V tomto prípade je účinné použitie hydroxymočoviny alebo interferónu. V dôsledku poklesu počtu leukocytov a krvných doštičiek, ako aj závažnosti splenomegálie a symptómov hypermetabolizmu sa pacienti cítia celkom dobre. Liečba hydroxymočovinou neodstraňuje leukemický klon, ale iba kontroluje proliferáciu. Cytogenetická analýza kostnej drene ukazuje, že všetky bunky, dokonca aj s ich normálnym počtom, obsahujú chromozóm Philadelphia. Liečba a-interferónom niekedy potláča leukemický klon, takže štandardné cytogenetické metafázy nenájdu bunky s Philadelphia chromozómom. Existuje predpoklad, že liečba a-interferónom znižuje frekvenciu transformácie chronickej fázy do blastickej krízy.

Bohužiaľ, zvyčajne pri liečbe hydroxymočoviny alebo a-interferónu, pokrok smerom k „dominérskej transformácii“ je nevyhnutný, keď leukemickí progenitori strácajú schopnosť rozlišovať. U 2/3 pacientov v kostnej dreni sú nahradení myeloblastmi au pacientov s U3 lymfoblastmi. Transformácia blastov je extrémne obtiažne kontrolovateľná a zvyčajne končí smrteľne v priebehu niekoľkých mesiacov.

Jediný potenciálne účinný spôsob liečby CML je alogénny TCM. Tento spôsob liečby je najúčinnejší, keď sa používa pri nástupe ochorenia a menej, ak sa používa počas blastovej krízy (Obr. 9-5). Všetci pacienti mladší ako 60 rokov, ktorí majú kompatibilný darca kostnej drene, by mali mať alogénny BMT v relatívne skorých štádiách vývoja ochorenia. Anémia spojená s týmto ochorením sa nazýva refraktérna, pretože nereaguje na žiadnu štandardnú liečbu. Niekedy sú zaznamenané anomálie metabolizmu železa s výskytom kruhových sideroblastov.