Kde sú vytvorené červené krvinky a aké funkcie vykonávajú?

Červené krvinky - jeden z veľmi dôležitých prvkov krvi. Okysličovanie orgánov (O. T₂) a odstraňovanie oxidu uhličitého (CO. t₂) - hlavnou funkciou krvných buniek tvorili prvky.

Významné a iné vlastnosti krvných buniek. Vedieť, čo sú červené krvinky, koľko živých, kde sú zničené a ďalšie údaje, umožňuje osobe sledovať svoje zdravie a včas ju opraviť.

Všeobecná definícia červených krviniek

Ak sa pozriete na krv pod skenovacím elektrónovým mikroskopom, môžete vidieť, aký tvar a veľkosť majú červené krvinky.

Ľudská krv pod mikroskopom

Zdravé (intaktné) bunky sú malé disky (7-8 mikrónov), konkávne na oboch stranách. Nazývajú sa aj červené krvinky.

Počet erytrocytov v krvi prekračuje hladinu bielych krviniek a krvných doštičiek. V jednej kvapke ľudskej krvi je asi 100 miliónov týchto buniek.

Zrelý erytrocyt sa potiahne. Nemá žiadne jadro a organely, okrem cytoskeletu. Vnútri bunky je naplnená koncentrovaná kvapalina (cytoplazma). Je nasýtený hemoglobínovým pigmentom.

Chemické zloženie bunky okrem hemoglobínu zahŕňa:

Hemoglobín je proteín pozostávajúci z hemu a globínu. Heme obsahuje atómy železa. Železo v hemoglobíne, viažucom kyslík v pľúcach, zafarbí krv vo svetle červenej farbe. Keď sa kyslík uvoľní v tkanivách, stáva sa tmavým.

Krvné telieska majú vzhľadom na svoj tvar veľký povrch. Zvýšený povrch buniek zlepšuje výmenu plynov.

Elastika červených krviniek. Veľmi malá veľkosť červených krviniek a flexibilita umožňujú ľahký prechod cez najmenšie cievy - kapiláry (2-3 mikróny).

Koľko živých červených krviniek

Život červených krviniek je 120 dní. Počas tejto doby vykonávajú všetky svoje funkcie. Potom sa zrúti. Miesto vyhynutia je pečeň, slezina.

Ak sa zmenia ich tvar, červené krvinky sa rozložia rýchlejšie. Keď sa v nich objavia hrbole, tvoria sa echinocyty a depresie tvoria stomatocyty. Poikilocytóza (zmena tvaru) spôsobuje, že bunky zomierajú. Patológia tvaru disku vzniká z poškodenia cytoskeletu.

Video - krvné funkcie. Červené krvinky

Kde a ako sa tvoria

Vitálne červené krvinky začínajú v červenej kostnej dreni všetkých ľudských kostí (do veku piatich rokov).

U dospelých sa po 20 rokoch červené krvinky produkujú v: t

• chrbtice;
• hrudnej kosti;
• rebrá;
• Iiacia kosť.

Tam, kde sa tvoria červené krvinky

Ich tvorba prebieha pod vplyvom erytropoetínu - obličkového hormónu.

S vekom sa znižuje erytropoéza, tj proces tvorby červených krviniek.

Tvorba krvných buniek začína proeritroblastom. V dôsledku viacnásobného delenia sa vytvárajú zrelé bunky.

Z jednotky tvoriacej kolóniu prechádza erytrocyty nasledujúcimi krokmi:

1. Erytroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasty rôznych typov.
4. Retikulocytov.
5. Normotsit.

Pôvodná bunka má jadro, ktoré sa najprv zmenší a potom úplne opustí bunku. Jeho cytoplazma sa postupne plní hemoglobínom.

Ak sú retikulocyty v krvi spolu so zrelými červenými krvinkami, je to normálne. Skoršie typy červených krviniek v krvi indikujú patológiu.

Funkcie erytrocytov

Červené krvinky si uvedomujú svoj hlavný účel v tele - sú nositeľmi dýchacích plynov - kyslíka a oxidu uhličitého.

Tento proces sa vykonáva v špecifickom poradí:

1. Do pľúc vstupujú disky bez jadra, zložené z krvi pohybujúcej sa cez cievy.
2. V pľúcach hemoglobín erytrocytov, najmä atómov jeho železa, absorbuje kyslík a mení sa na oxyhemoglobín.
3. Okysličená krv pod vplyvom srdca a tepien cez kapiláry preniká do všetkých orgánov.
4. Kyslík prenesený na železo, oddelený od oxyhemoglobínu, vstupuje do buniek zažívajúcich hladovanie kyslíkom.
5. Zničený hemoglobín (deoxyhemoglobín) je naplnený oxidom uhličitým, premeneným na karbohemoglobín.
6. Hemoglobín kombinovaný s oxidom uhličitým nesie CO₂ v pľúcach. V cievach pľúc sa oxid uhličitý štiepi a potom vypudí.

Okrem výmeny plynu plnia tvarované prvky aj ďalšie funkcie:

Absorbovať, preniesť protilátky, aminokyseliny, enzýmy;

Ľudské červené krvinky

Preprava škodlivých látok (toxínov), niektorých liekov;

Na stimulácii a obštrukcii zrážania krvi (hemokoagulácia) sa podieľa množstvo faktorov erytrocytov;

Zodpovedajú hlavne za viskozitu krvi - zvyšuje sa s nárastom počtu erytrocytov a znižuje sa jej poklesom;

Podieľajte sa na udržiavaní acidobázickej rovnováhy prostredníctvom hemoglobínového pufrovacieho systému.

Erytrocyty a krvné typy

Normálne je každá červená krv v krvnom riečišti bunka v pohybe. S nárastom pH krvi a ďalšími negatívnymi faktormi dochádza k lepeniu červených krviniek. Ich väzba sa nazýva aglutinácia.

Takáto reakcia je možná a veľmi nebezpečná pri transfúzii krvi od jednej osoby k druhej. Aby ste v tomto prípade zabránili prilepeniu červených krviniek, musíte poznať krvný typ pacienta a jeho darcu.

Aglutinačná reakcia tvorila základ pre rozdelenie ľudskej krvi do štyroch skupín. Líšia sa navzájom v kombinácii aglutinogénov a aglutinínov.

V nasledujúcej tabuľke sú uvedené vlastnosti každej krvnej skupiny:

Anémia kosáčikovitých buniek. Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Kosáčikovitá anémia je dedičné ochorenie krvného systému, charakterizované genetickým defektom, ktorý vedie k tvorbe normálnych hemoglobínových reťazcov v erytrocytoch. Anomálny hemoglobín vyplývajúci z tohto sa líši vo svojich elektrofyziologických vlastnostiach od hemoglobínu zdravého človeka, v dôsledku čoho sa samotné červené krvinky menia, získavajú podlhovastý tvar, pripomínajúci kosáčik pod mikroskopom (odtiaľ názov ochorenia).

Kosáčikovitá anémia (CAS) je najzávažnejšou formou dedičných hemoglobinopatií (geneticky determinované poruchy štruktúry hemoglobínu). Kosáčikovité erytrocyty sa v tele rýchlo zhoršujú a tiež upchávajú mnohé cievy v tele, čo môže spôsobiť vážne komplikácie a dokonca smrť.

Táto porucha krvi je rozšírená v afrických krajinách a je častou príčinou úmrtia ľudí z negroidnej rasy. Je to spôsobené rozsiahlou maláriou v regióne (infekčné ochorenie postihujúce ľudské erytrocyty). V dôsledku migrácie obyvateľstva a miešania etnických skupín sa tento typ anémie môže vyskytnúť u ľudí akejkoľvek rasy v mnohých rôznych regiónoch sveta. Muži a ženy sú chorí rovnako často.

Zaujímavé fakty

• Prvá dokumentovaná zmienka o kosáčikovitej anémii pochádza z roku 1846.
• Približne 0,5% svetovej populácie je zdravým nositeľom kosáčikovitej anémie.
• Pacienti s kosáčikovitou anémiou a asymptomatickí nosiči mutantného génu sú prakticky imunní voči malárii. Je to spôsobené tým, že pôvodca malárie (Plasmodium malária) je schopný infikovať iba normálne červené krvinky.
• Dnes je kosáčikovitá anémia považovaná za nevyliečiteľnú chorobu, ale s adekvátnou liečbou môžu chorí ľudia žiť v zrelom starobe a mať deti.

Čo sú červené krvinky?

Štruktúra erytrocytov

Čo je hemoglobín?

Vnútorný priestor erytrocytu je takmer úplne naplnený hemoglobínom - špeciálnym komplexom proteín-pigment, ktorý pozostáva z globínového proteínu a elementu obsahujúceho železo - hemu. Hemoglobín hrá hlavnú úlohu v preprave plynov v tele.

Každá červená krv obsahuje v priemere 30 pikogramov hemoglobínu, čo zodpovedá 300 miliónom molekúl danej látky. Molekula hemoglobínu pozostáva z dvoch reťazcov alfa (a1 a a2) a dvoch proteínov beta (b1 a b2), ktoré sú tvorené kombináciou mnohých aminokyselín (štruktúrnych zložiek proteínov) v presne definovanej sekvencii. V každom reťazci globínu je molekula hemu, ktorá obsahuje atóm železa.

Tvorba globínových reťazcov je programovaná geneticky a je riadená génmi umiestnenými na rôznych chromozómoch. Celkovo má ľudské telo 23 párov chromozómov, z ktorých každá je dlhá a kompaktná molekula DNA (deoxyribonukleová kyselina), ktorá obsahuje obrovské množstvo génov. Selektívna aktivácia génu vedie k syntéze určitých intracelulárnych proteínov, ktoré v konečnom dôsledku určujú štruktúru a funkciu každej bunky v tele.

Štyri gény so 16 pármi chromozómov sú zodpovedné za syntézu a-globínových reťazcov (dieťa dostáva od každého rodiča 2 gény a syntéza každého reťazca je riadená dvoma génmi). Súčasne je syntéza b-reťazcov riadená iba dvoma génmi umiestnenými na 11. páre chromozómov (každý gén je zodpovedný za syntézu jedného reťazca). Hém je pripojený ku každému vytvorenému reťazcu globínu, v dôsledku čoho vzniká kompletná molekula hemoglobínu.

Je dôležité poznamenať, že okrem alfa reťazcov a beta reťazcov sa v erytrocytoch môžu tvoriť aj iné globínové reťazce (delta, gama, sigma). Ich kombinácie vedú k tvorbe rôznych typov hemoglobínu, ktorý je typický pre určité obdobia ľudského vývoja.

V ľudskom tele je určené:

• HbA. Normálny hemoglobín pozostávajúci z dvoch alfa a dvoch beta reťazcov. Normálne je táto forma viac ako 95% dospelého hemoglobínu.
• HbA2. Malá frakcia, ktorá normálne nepredstavuje viac ako 2% celkového hemoglobínu dospelého jedinca. Pozostáva z dvoch alfa a dvoch globínových sigma reťazcov.
• HbF (fetálny hemoglobín). Táto forma sa skladá z dvoch alfa a dvoch gama reťazcov a prevláda počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu. Má veľkú afinitu k kyslíku, čo zaisťuje dýchanie tkaniva dieťaťa počas obdobia narodenia (keď je obmedzená dodávka kyslíka z tela matky). U dospelých neprekračuje podiel HbF 1 - 1,5% a vyskytuje sa u 1 - 5% erytrocytov.
• HbU (fetálny hemoglobín). Začína sa tvoriť v červených krvinkách od 2 týždňov po počatí a po nástupe tvorby krvi v pečeni je úplne nahradená fetálnym hemoglobínom.

Funkcia červených krviniek

Transportná funkcia červených krviniek v dôsledku prítomnosti atómov železa v zložení hemoglobínu. Pri prechode pľúcnymi kapilárami železo pripája molekuly kyslíka k sebe a transportuje ich do všetkých tkanív tela, kde dochádza k oddeleniu kyslíka od hemoglobínu a jeho prenosu do buniek rôznych orgánov. V živých bunkách sa kyslík zúčastňuje bunkového dýchania a vedľajším produktom tohto procesu je oxid uhličitý, ktorý sa uvoľňuje z buniek a tiež sa viaže na hemoglobín.

Pri opätovnom prechode cez pľúcne kapiláry je oxid uhličitý odpojený od hemoglobínu a uvoľňovaný z tela vydychovaným vzduchom a nové molekuly kyslíka sú pripojené k uvoľnenej žľaze.

Kde sa tvoria erytrocyty?

Tvorba erytrocytov (erytropoéza) sa najskôr pozoruje na 19. deň embryonálneho vývoja v žĺtkovom vaku (špeciálna štrukturálna zložka embrya). Ako ľudské telo rastie a rozvíja sa, tvorba krvi sa vyskytuje v rôznych orgánoch. Počnúc 6. týždňom vnútromaternicového vývoja je hlavným miestom tvorby erytrocytov pečeň a slezina a po 4 mesiacoch sa objavia prvé ložiská tvorby krvi v červenej kostnej dreni (CCM).

Červená kostná dreň je zbierka hematopoetických kmeňových buniek umiestnených v dutinách kostí tela. Väčšina CMC látky sa nachádza v špongiových kostiach (panvová, lebková, vertebrálna kosť), ako aj v dlhých tubulárnych kostiach (rameno a predlaktie, stehná a holenná kosť). Postupne sa zvyšuje podiel krvi v CMC. Po narodení dieťaťa sa inhibuje hematopoetická funkcia pečene a sleziny a kostná dreň sa stáva jediným miestom na tvorbu erytrocytov a iných krvných buniek - krvných doštičiek, ktoré poskytujú zrážanie krvi a leukocytov, ktoré vykonávajú ochrannú funkciu.

Ako sa tvoria červené krvinky?

Všetky krvinky sa tvoria z takzvaných kmeňových buniek, ktoré sa objavujú v tele plodu v ranom štádiu embryonálneho vývoja v malých množstvách. Tieto bunky sa považujú za prakticky nesmrteľné a jedinečné. Obsahujú jadro, v ktorom sa nachádza DNA, ako aj mnohé ďalšie štrukturálne zložky (organoidy) potrebné na rast a reprodukciu.

Čoskoro po vzniku sa kmeňová bunka začne deliť (násobiť), čo má za následok, že sa objaví mnoho jej klonov, ktoré spôsobujú vznik ďalších krvných buniek.

Z kmeňovej bunky sa vytvorí:

• Myelopoéza prekurzorových buniek. Táto bunka je podobná stonke, ale má menší potenciál pre diferenciáciu (získavanie špecifických funkcií). Pod vplyvom rôznych regulačných faktorov sa môže začať deliť, s postupnou stratou jadra a väčšiny organoidov, a výsledkom opísaných procesov je tvorba červených krviniek, krvných doštičiek alebo bielych krviniek.
• Lymfopoéza prekurzorových buniek. Táto bunka má ešte nižšiu schopnosť rozlišovať. Z neho sa tvoria lymfocyty (druh leukocytov).

Proces diferenciácie (transformácie) myelopoézy progenitorových buniek do erytrocytov je stimulovaný špeciálnou biologickou látkou, erytropoetínom. Ak sa tkanivá v tele začínajú strácať kyslík, vylučuje sa obličkami. Erytropoetín zvyšuje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni, zvyšuje sa ich počet v krvi, čo zvyšuje prísun kyslíka do tkanív a orgánov.

Erytropoéza v červenej kostnej dreni trvá približne 4 až 6 dní, po ktorých sa retikulocyty (mladé formy erytrocytov) uvoľňujú do krvného obehu, ktorý je plne zrelý v priebehu 24 hodín, pričom sa mení na normálne erytrocyty schopné vykonávať transportnú funkciu.

Ako sú zničené červené krvinky?

Priemerná životnosť normálnych červených krviniek je 100 - 120 dní. Po celú dobu cirkulujú v krvi, neustále sa menia a deformujú pri prechode cez kapiláry orgánov a tkanív. S vekom sa plastické vlastnosti červených krviniek znižujú, stávajú sa viac zaoblenými a strácajú schopnosť deformácie.

Normálne je malý podiel červených krviniek zničený v červenej kostnej dreni, v pečeni alebo priamo v krvnom riečišti, ale prevažná väčšina starnúcich červených krviniek je zničená v slezine. Tkanivo tohto orgánu predstavuje množstvo sínusových kapilár s úzkymi štrbinami v ich stenách. Normálne červené krvinky ich ľahko prechádzajú a potom sa vracajú do krvného obehu. Staršie erytrocyty sú menej plastické, v dôsledku čoho uviaznu v sínusoidách sleziny a sú zničené špeciálnymi bunkami tohto orgánu (makrofágy). Okrem toho červené krvinky so zlomenou štruktúrou (ako pri kosáčikovitej anémii) alebo infikované rôznymi vírusmi alebo mikroorganizmami podliehajú odobratiu krvného obehu a deštrukcii.

V dôsledku zničenia červených krviniek sa vytvorí žltý pigment - bilirubín (nepriamy, neviazaný) a uvoľní sa do krvného obehu. Táto látka je slabo rozpustná vo vode. Prenáša sa do krvného riečišťa v pečeňových bunkách, kde sa viaže na kyselinu glukurónovú - vzniká asociovaný alebo priamy bilirubín, ktorý je zahrnutý v zložení žlče a vylučuje sa vo výkaloch. Časť sa absorbuje v črevách a vylučuje sa močom, čím sa vytvára žltkastý odtieň.

Železo obsahujúce hem sa tiež uvoľňuje do krvného riečišťa, keď sú červené krvinky zničené. Vo svojej voľnej forme je železo toxické pre telo, takže sa rýchlo viaže na špeciálny plazmatický proteín, transferín. Transferrin transportuje železo do červenej kostnej drene, kde sa znovu používa na syntézu červených krviniek.

Čo je kosáčikovitá anémia?

Toto ochorenie nastáva, keď dôjde k mutácii v génoch, ktoré riadia tvorbu globínových beta reťazcov. V dôsledku mutácie je v štruktúre b-globínového reťazca nahradená iba jedna aminokyselina (kyselina glutámová v polohe 6 je nahradená valínom). Toto neporušuje proces tvorby molekuly hemoglobínu ako celku, ale vedie k zmene jeho elektrofyziologických vlastností. Hemoglobín sa stáva nestabilným a za podmienok hypoxie (nedostatok kyslíka) mení jeho štruktúru (kryštalizuje, polymerizuje) a mení sa na hemoglobín S (HbS). To vedie k zmene tvaru červených krviniek - predlžuje sa a stáva sa tenšou a stáva sa kosáčikom alebo kosáčikom.

Arteriálna krv tečúca z pľúc je nasýtená kyslíkom, takže nedochádza k žiadnej zmene štruktúry hemoglobínu. Na úrovni tkaniva prechádzajú kyslíkové molekuly do buniek rôznych orgánov, čo vedie k polymerizácii hemoglobínu a tvorbe kosáčikovitých červených krviniek.

V počiatočných štádiách ochorenia je tento proces reverzibilný - keď opäť prechádza cez pľúcne kapiláry, krv je nasýtená kyslíkom a červené krvinky získavajú svoju normálnu formu. Takéto zmeny sa však opakujú zakaždým, keď červené krvinky prechádzajú rôznymi tkanivami a dávajú im kyslík (stovky alebo dokonca tisícekrát denne). Výsledkom je, že štruktúra erytrocytovej membrány je porušená, jej permeabilita sa zvyšuje pre rôzne ióny (draslík a voda opúšťa bunku), čo vedie k ireverzibilnej zmene tvaru červených krviniek.

Plastičnosť kosáčikovitej bunky je výrazne znížená, nie je schopná sa pri prechode kapilárami deformovať reverzibilne a môže ich upchať. Zhoršené zásobovanie rôznych tkanív a orgánov krvou spôsobuje rozvoj hypoxie tkaniva (nedostatok kyslíka na úrovni tkaniva), čo vedie k tvorbe ešte viac kosáčikovitých erytrocytov (vzniká tzv. Začarovaný kruh).

Vláknitá bunková membrána erytrocytov sa vyznačuje zvýšenou krehkosťou, v dôsledku čoho sa významne skracuje ich životnosť. Zníženie celkového počtu červených krviniek v krvi, ako aj lokálnych obehových porúch na úrovni rôznych orgánov (v dôsledku blokovania krvných ciev) stimuluje tvorbu erytropoetínu v obličkách. To zvyšuje erytropoézu v červenej kostnej dreni a môže čiastočne alebo úplne kompenzovať prejavy anémie.

Je dôležité poznamenať, že HbF (pozostávajúci z alfa reťazcov a gama reťazcov), ktorých koncentrácia v niektorých erytrocytoch dosahuje 5 - 10%, nepodlieha polymerizácii a zabraňuje srpovitej transformácii erytrocytov. Bunky s nízkym obsahom HbF podstúpia zmeny na prvom mieste.

Príčiny anémie z kosáčikovitých buniek

Ako bolo uvedené vyššie, kosáčikovitá anémia je dedičné ochorenie spôsobené mutáciou v jednom alebo dvoch génoch kódujúcich tvorbu globínových b-reťazcov. Táto mutácia sa nevyskytuje v tele chorého dieťaťa, ale prenáša sa na ňu od rodičov.

Sexuálne bunky muža a ženy obsahujú 23 chromozómov. V procese oplodnenia sa spájajú, čo vedie ku kvalitatívne novej bunke (zygote), z ktorej sa plod začína rozvíjať. Jadrá samčích a samičích reprodukčných buniek sa tiež navzájom spájajú, čím sa obnovuje celá sada chromozómov (23 párov), ktoré sú vlastné bunkám ľudského tela. V tomto prípade dieťa zdedí genetický materiál od oboch rodičov.

Kosáčikovitá anémia je dedená autozomálne recesívnym spôsobom, to znamená, že aby sa choré dieťa mohlo narodiť, musí dediť mutantné gény od oboch rodičov.

V závislosti od súboru génov získaných od rodičov sa môže narodiť:

• Dieťa s kosáčikovitou anémiou. Táto možnosť je možná len vtedy, ak sú otec aj matka dieťaťa chorí s týmto ochorením alebo sú jeho asymptomatickými nosičmi. V tomto prípade musí dieťa zdediť jeden defektný gén od oboch rodičov (homozygotná forma ochorenia).
• Asymptomatický nosič. Táto možnosť sa vyvíja, ak dieťa zdedí jeden defektný a jeden normálny gén, ktorý kóduje tvorbu normálnych globínových reťazcov (heterozygotná forma ochorenia). Výsledkom je, že v erytrocyte bude približne rovnaké množstvo hemoglobínu S a hemoglobínu A, ktoré je dostatočné na udržanie normálnej formy a funkcie erytrocytu za normálnych podmienok.

Doteraz nebolo možné stanoviť presnú príčinu výskytu génových mutácií vedúcich k výskytu kosáčikovitej anémie. Štúdie z posledných rokov však odhalili množstvo faktorov (mutagénov), ktorých účinok na telo môže viesť k poškodeniu genetického aparátu buniek, čo spôsobuje množstvo chromozomálnych ochorení.

Príčinou genetických mutácií môže byť:

• Infekcia malárie. Toto ochorenie je spôsobené maláriovým plazmidom, ktorý po uvoľnení do ľudského tela infikuje červené krvinky a spôsobuje ich hromadnú smrť. To môže viesť k mutáciám na úrovni genetického aparátu červených krviniek, čo spôsobuje výskyt rôznych ochorení, vrátane kosáčikovitej anémie a iných hemoglobinopatií. Niektorí výskumníci majú sklon veriť, že chromozomálne mutácie v erytrocytoch sú istou ochrannou reakciou organizmu proti malárii, pretože kosáčikovité erytrocyty prakticky nie sú ovplyvnené maláriovým plazmidom.
• Vírusová infekcia. Vírus je nebunková forma života, pozostávajúca z nukleových kyselín RNA (kyselina ribonukleová) alebo DNA (kyselina deoxyribonukleová). Toto infekčné agens je schopné množiť sa len vnútri buniek živého organizmu. Biť do bunky, vírus je uložený v jeho genetickom prístroji, meniť ho tak, že bunka začne produkovať nové fragmenty vírusu. Tento proces môže spôsobiť výskyt rôznych chromozomálnych mutácií. Cytomegalovírusy, vírus rubeoly a osýpok, hepatitída a mnohé ďalšie môžu pôsobiť ako mutagény.
• Ionizujúce žiarenie. Je to prúd častíc neviditeľných voľným okom, ktoré sú schopné ovplyvniť genetický aparát absolútne všetkých živých buniek, čo vedie k vzniku mnohých mutácií. Počet a závažnosť mutácií závisí od dávky a trvania expozície. Okrem prírodného žiarenia na Zemi sa môžu stať ďalšími zdrojmi žiarenia nehody na jadrových elektrárňach (atómové elektrárne) a výbuchy atómových bômb, ako aj súkromné ​​röntgenové žiarenie.
• Škodlivé environmentálne faktory. Táto skupina zahŕňa rôzne chemikálie, s ktorými sa ľudia stretávajú v priebehu svojho života. Najsilnejšími mutagénmi sú epichlórhydrín, ktorý sa používa pri výrobe mnohých liekov, styrénu, používaných pri výrobe plastov, zlúčenín ťažkých kovov (olovo, zinok, ortuť, chróm), tabakového dymu a mnohých ďalších chemických zlúčenín. Všetky z nich majú vysokú mutagénnu a karcinogénnu aktivitu.
• Lieky. Účinok niektorých liekov je spôsobený ich účinkom na genetický aparát buniek, ktorý je spojený s rizikom rôznych mutácií. Najnebezpečnejšími medicínskymi mutagénmi sú väčšina protirakovinových liekov (cytostatiká), ortuťové prípravky, imunosupresíva (ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému).

Symptómy kosáčikovitej anémie

Ako už bolo spomenuté vyššie, ľudia s heterozygotnou formou sú asymptomatickí nositelia kosáčikovitého anémie. Klinické prejavy ochorenia v nich sa môžu vyskytnúť len s rozvojom ťažkej hypoxie (počas výstupu do hôr, s masívnou stratou krvi a pod.). Klinické prejavy homozygotnej formy sa môžu líšiť od minimálnych symptómov ochorenia až po ťažký priebeh spojený so zdravotným postihnutím a často vedú k smrti pacienta.

Závažnosť klinického priebehu kosáčikovitej anémie je ovplyvnená: t

• Prítomnosť hemoglobínu F. Čím viac z toho, tým menej príznakov ochorenia. To vysvetľuje absenciu príznakov SKA u novorodencov - väčšina HbF je nahradená HbA do šiesteho mesiaca života dieťaťa.
• Klimatické a geografické podmienky. Tlak kyslíka v inhalovanom vzduchu je nepriamo úmerný výške nad hladinou mora. Inými slovami, čím vyššia je osoba, tým menej kyslíka vstupuje do pľúc každým dychom. Symptómy kosáčikovitej anémie sa môžu prejaviť a zhoršiť v priebehu niekoľkých hodín po tom, čo boli zvýšené do výšky viac ako 2000 metrov nad morom (dokonca aj u ľudí s heterozygotnou formou ochorenia). Pacienti SKA sú absolútne kontraindikovaní pre život vo vysokých horách (niektoré mestá v Amerike a Európe sa nachádzajú vo výške niekoľkých kilometrov).
• Sociálno-ekonomické faktory. Dostupnosť a včasnosť liečby komplikácií kosáčikovitej anémie tiež ovplyvňuje závažnosť klinických prejavov ochorenia.

Vonkajšie prejavy kosáčikovitej anémie sú primárne spôsobené rýchlosťou deštrukcie (hemolýzou) kosáčikovitých červených krviniek (ktorých životnosť je skrátená na 10-15 dní), ako aj rôznymi komplikáciami vyplývajúcimi z blokovania kapilár v tele s kosáčikovitými červenými krvinkami.

Symptómy kosáčikovitej anémie zahŕňajú:

• príznaky spojené so zničením červených krviniek;
• hemolytické krízy;
• symptómy spôsobené blokovaním malých ciev;
• zväčšená slezina;
• závislosť na závažných infekciách.

Príznaky spojené so zničením červených krviniek

Táto skupina symptómov sa zvyčajne začína prejavovať po pol roku života dieťaťa, keď sa množstvo hemoglobínu F znižuje (v závažných prípadoch homozygotnej formy ochorenia) alebo neskôr.

Najskoršie prejavy kosáčikovitej anémie sú:

• Bledosť. Vyvíja sa v dôsledku poklesu počtu červených krviniek v krvi. Koža a viditeľné sliznice (ústna dutina, spojivka oka, atď.) Sú bledé a suché, koža sa stáva menej elastickou.
• Zvýšená únava. Deti s kosáčikovitou anémiou sa vyznačujú letargickým a sedavým životným štýlom. Pri akejkoľvek fyzickej aktivite sa zvyšuje potreba kyslíka pre telo, to znamená, že sa vyvíja hypoxia. To vedie k tomu, že viac červených krviniek sa stáva kosáčikmi a zrúti sa. Transportná funkcia krvi sa znižuje, čo vedie k rýchlemu pocitu únavy.
• Časté závraty. Kvôli nedostatku kyslíka na úrovni mozgu, čo je život ohrozujúci stav.
• Dýchavičnosť. Tento termín znamená zvýšenie frekvencie a hĺbky dýchacích pohybov vyplývajúcich z pocitu nedostatku vzduchu. U pacientov s kosáčikovitou anémiou sa tento príznak zvyčajne vyskytuje v období fyzickej aktivity, ale môže sa objaviť aj v pokoji (pri ťažkých formách ochorenia, v podmienkach s vysokou nadmorskou výškou).
• Pokles v raste a rozvoji. Vzhľadom na to, že transportná funkcia krvi je výrazne znížená, tkanivá a orgány nedostávajú dostatok kyslíka potrebného na normálny rast a vývoj organizmu. Dôsledkom toho je oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji - deti neskôr, ako ich rovesníci začínajú chodiť, hovoriť, školské osnovy sú pre nich horšie. Existuje aj oneskorenie v puberte dieťaťa.
• Žltosť kože. Pigment bilirubín uvoľnený do krvného riečišťa pri zničení červených krviniek, dáva pokožke a viditeľným slizniciam žltkastú farbu. Normálne sa táto látka pomerne rýchlo neutralizuje v pečeni a vylučuje sa z tela, avšak pri kosáčikovitej anémii je počet zrútených červených krviniek taký veľký, že pečeň nie je schopná neutralizovať všetok vytvorený bilirubín.
• Tmavý moč Farba moču sa mení v dôsledku zvýšenia koncentrácie bilirubínu v ňom.
• Nadbytok železa v tele. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku závažných, často opakovaných hemolytických kríz, keď sa do krvného riečišťa uvoľní príliš veľa voľného železa. To môže viesť k výskytu hemosiderózy, čo je patologický stav charakterizovaný ukladaním oxidu železitého v rôznych tkanivách (v pečeni, slezine, obličkách, pľúcach atď.), Čo vedie k dysfunkcii postihnutých orgánov.

Hemolytické krízy

Hemolytické krízy sa môžu vyskytnúť v rôznych obdobiach života. Trvanie remisie (obdobie bez kríz) sa môže vypočítať v mesiacoch alebo rokoch, po ktorých sa môže vyskytnúť celá séria útokov.

Vývoj hemolytickej krízy môže predchádzať:

• závažná generalizovaná infekcia;
• tvrdá fyzická práca;
• zvýšenie do väčšej výšky (viac ako 2000 metrov nad morom);
• vystavenie nadmerne vysokým alebo nízkym teplotám;
• dehydratácia (vyčerpanie telesných tekutín).

Hemolytická kríza je charakterizovaná rýchlym vznikom veľkého počtu kosáčikovitých erytrocytov, ktoré upchávajú malé cievy a sú zničené v slezine, pečeni, červenej kostnej dreni a ďalších orgánoch, ako aj priamo v cievnom lôžku. To vedie k prudkému poklesu počtu červených krviniek v tele, čo sa prejavuje zvýšením dýchavičnosti, častými závratmi (až do straty vedomia) a ďalšími príznakmi opísanými vyššie.

Príznaky spôsobené upchatím malých ciev

Ako už bolo spomenuté, kosáčikovité erytrocyty nie sú schopné prejsť cez malé cievy, preto sa v nich zaseknú, čo vedie k zhoršeniu krvného obehu v takmer všetkých orgánoch.

Symptómy kosáčikovitej anémie sú:

• Krízy bolesti. Vyskytujú sa v dôsledku blokovania krvných ciev, ktoré kŕmia určité orgány. To vedie k rozvoju nedostatku kyslíka na úrovni tkaniva, čo je sprevádzané záchvatmi ťažkej akútnej bolesti, ktorá môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Výsledkom týchto procesov je smrť časti tkaniva alebo orgánu, pričom dochádza k porušeniu dodávky kyslíka. Krízy bolesti sa môžu vyskytnúť náhle na pozadí úplnej pohody, ale najčastejšie im predchádza vírusové a bakteriálne infekcie, ťažká fyzická námaha alebo iné stavy sprevádzané rozvojom hypoxie.
• Kožné vredy. Vyvinúť ako výsledok blokovania malých ciev a porúch obehového systému v rôznych častiach kože. Postihnutá oblasť ulceruje a často sa infikuje, čo môže spôsobiť rozvoj závažných infekčných ochorení. Najcharakteristickejším miestom vredov je koža horných a dolných končatín, ale je možné poškodenie kože trupu, krku a hlavy.
• Porucha zraku. Vyvinúť ako výsledok blokády tepny, ktorá napája sietnicu. V závislosti od priemeru postihnutej cievy sa môžu vyskytnúť rôzne poruchy, od zníženej zrakovej ostrosti až po odchlípenie sietnice a rozvoj slepoty.
• Zlyhanie srdca. Príčinou poškodenia srdca môže byť obštrukcia červených krviniek v tvare polmesiaca koronárnych artérií (cievy dodávajúce krv do srdcového svalu) a rozvoj akútneho infarktu myokardu (odumretie časti srdcového svalu spôsobenej zníženou dodávkou kyslíka). Okrem toho predĺžená anémia a hypoxia reflexívne spôsobujú zvýšenie srdcovej frekvencie. To môže viesť k hypertrofii (zvýšenie veľkosti) srdcového svalu, po ktorej nasleduje vyčerpanie kompenzačných mechanizmov a rozvoj srdcového zlyhania.
• Hematúria (krv v moči). Tento príznak sa môže objaviť ako výsledok trombózy renálnych žíl a lézií nefrónov (funkčné jednotky renálneho tkaniva, v ktorom sa tvorí moč), v dôsledku čoho sa stávajú permeabilnými pre erytrocyty. S dlhým priebehom ochorenia môže zomrieť viac ako 75% nefrónov a môže dôjsť k rozvoju zlyhania obličiek, čo je nepriaznivý prognostický znak.
• Priapizmus. Tento termín znamená spontánny výskyt dlhej a bolestivej erekcie penisu u mužov. Tento príznak je spôsobený blokovaním malých kapilár a žíl, ktorými krv prúdi z orgánu, čo môže niekedy viesť k rozvoju impotencie.
• Zmena kostnej štruktúry. Časté kostné infarkty sú charakteristické pre kosáčikovitú anémiu, ktorá vedie k zmene štruktúry kostí, sú menej odolné. Dlhodobá hypoxia navyše stimuluje vylučovanie veľkého množstva erytropoetínu obličkami, čo vedie k rastu erytroidných hemopoetických zárodkov v červenej kostnej dreni a deformácii kostí lebky stavcov, rebier.
• Poškodenie kĺbov. Výrazný opuch a citlivosť kĺbov končatín (chodidlá, nohy, ruky, prsty, klepanie a nohy).
• Neurologické prejavy. Sú výsledkom blokád v tepnách, ktoré kŕmia rôzne časti mozgu a miechy. Neurologické symptómy u pacientov s kosáčikovitou anémiou sa môžu prejavovať ako poruchy citlivosti, paréza (porucha motorickej funkcie), plegia (úplná strata motorických funkcií v končatinách), ako aj akútna ischemická cievna mozgová príhoda (v dôsledku blokády mozgovej tepny), ktorá môže viesť k smrti.

Zväčšená slezina

Zväčšená slezina sa vyskytuje ako výsledok zatknutia a deštrukcie veľkého počtu kosáčikovitých červených krviniek. Okrem toho sa môžu vyvinúť infarkty sleziny, čo má za následok, že sa podstatne znížia jeho funkčné schopnosti.

V počiatočných štádiách kosáčikovitej anémie sa v slezine zadržiavajú a ničia len kosáčikovité červené krvinky. Ako choroba postupuje, orgánové sínusoidy sa zablokujú, čo narúša prechod (filtráciu) všetkých ostatných krvných buniek a spôsobuje, že telo sa zväčšuje (splenomegália).

V dôsledku stagnácie krvi vo zväčšenej slezine sa môže vyvinúť stav nazývaný hypersplenizmus. Vyznačuje sa deštrukciou nielen poškodených, ale aj normálnych bunkových elementov (krvných doštičiek, leukocytov, nezmenených erytrocytov). To je sprevádzané rýchlym poklesom počtu týchto buniek v periférnej krvi a vývojom zodpovedajúcich symptómov (časté krvácanie, zhoršené ochranné vlastnosti organizmu). Vývoj hypersplenizmu je obzvlášť nebezpečný v ranom detstve, keď zväčšená slezina môže spôsobiť rýchle zničenie väčšiny červených krviniek, čo vedie k smrti dieťaťa.

Závislosť od závažných infekcií

Diagnóza kosáčikovitej anémie

Hematológ sa podieľa na diagnostike a liečbe kosáčikovitej anémie. Je dosť ťažké diagnostikovať ochorenie len na základe vonkajších prejavov, pretože mnohé ochorenia krvi sa prejavujú podobnými príznakmi. Detailné vypočúvanie pacienta a jeho rodičov (ak je dieťa choré) o čase a okolnostiach nástupu príznakov môže lekárovi pomôcť pri podozrení na prítomnosť kosáčikovitej anémie, ale na potvrdenie diagnózy sú potrebné ďalšie štúdie.

Pri diagnóze kosáčikovitej anémie sa používa:

• úplný krvný obraz;
• biochemický krvný test;
• hemoglobínová elektroforéza;
• ultrazvuk (ultrazvuk);
• röntgenové vyšetrenie.

Všeobecný krvný test

Jeden z prvých testov predpísaných všetkým pacientom s podozrením na ochorenie krvi. To vám umožní posúdiť bunkové zloženie periférnej krvi, ktorá poskytuje informácie o funkčnom stave rôznych vnútorných orgánov, ako aj o tvorbe krvi v červenej kostnej dreni, prítomnosti infekcie v tele. Na všeobecnú analýzu môžu užívať kapilárnu krv (z prsta) aj venóznu krv.

Technika odberu kapilárnej krvi
Krv sa odoberá ráno nalačno. V predvečer testu sa neodporúča piť alkohol, fajčiť alebo brať narkotiká pred začatím testu. Bezprostredne pred odobratím krvi by ste mali zahriať prsty ľavej ruky, čo zlepší mikrocirkuláciu a uľahčí procedúru.

Zber materiálu na analýzu vykonáva sestra v liečebnej miestnosti polikliniky. Koža prsta je ošetrená bavlneným tampónom, ktorý je navlhčený 70% alkoholovým roztokom (aby sa zabránilo infekcii). Po tom špeciálny rozhadzovač ihly spôsobí prepichnutie kože na bočnom povrchu prsta (zvyčajne sa používajú 4 prsty ľavej ruky, ale toto nie je kritické). Prvá kvapka krvi, ktorá sa objaví, sa odstráni vatovým tampónom, po ktorom sa sestra začne striedavo stláčať a uvoľňovať špičku prsta a zdvihne niekoľko mililitrov krvi do sterilnej odmernej skúmavky.

Ak máte podozrenie na kosáčikovitú anémiu, prst, z ktorého sa bude odoberať krv, sa naviaže na lano alebo lano (2 - 3 minúty). To vytvára podmienky pre hypoxiu, v dôsledku čoho vzniká väčší počet kosáčikovitých erytrocytov, čo uľahčuje diagnostiku.

Technika odberu žilovej krvi
Odber vzoriek krvi vykonáva aj sestra. Pravidlá pre prípravu analýzy sú rovnaké ako pre odber krvi z prsta. Zvyčajne sa krv odoberá z hypodermických žíl oblasti lakťov, ktorých umiestnenie je pomerne ľahké určiť.

Pacient si sadne a položí ruku na zadnú časť kresla, pričom ho maximálne odomkne pri lakte. Zdravotná sestra aplikuje gumovú pásku do oblasti ramena (stláčanie safenóznych žíl vedie k prekročeniu krvi a opuchu nad povrchom kože) a žiada pacienta, aby „niekoľko sekúnd pracoval s päsťou“ (stláčajte a odopínajte päsť), čo tiež prispieva k plneniu krvi žíl a uľahčuje ich stanovenie pod kožou,

Po určení umiestnenia žily dvakrát sestra ošetrí oblasť lakťa bavlnou vatovým tampónom, predtým namočeným v 70% alkoholovom roztoku. Potom sterilná jednorazová injekčná striekačka prepichne pokožku a stenu žily a zhromaždí potrebné množstvo krvi (zvyčajne niekoľko mililitrov). Čistý bavlnený tampón (tiež navlhčený v alkohole) sa pritlačí na miesto vpichu a ihla sa odstráni. Pacientovi sa odporúča, aby počkal 10 až 15 minút na chodbe, pretože sa môžu vyskytnúť určité nežiaduce reakcie (závraty, strata vedomia).

Mikroskopické vyšetrenie krvi
Niekoľko kvapiek získanej krvi sa prenesie na sklenené sklíčko, zafarbí sa špeciálnymi farbivami (zvyčajne metylénovou modrou) a vyšetrí sa vo svetelnom mikroskope. Táto metóda vám umožňuje zhruba určiť počet bunkových elementov v krvi, posúdiť ich veľkosť a štruktúru.

Pri kosáčikovitej anémii je možné zistiť kosáčikovité erytrocyty (v štúdii venóznej krvi), ale ich neprítomnosť nevylučuje diagnózu. Rutinné mikroskopické vyšetrenie nie vždy odhalí kosáčikové erytrocyty, preto sa používa štúdia „mokrého šmuhy“ krvi. Podstata štúdie je nasledovná - kvapka krvi sa prenesie na sklenené sklíčko a ošetri sa špeciálnou látkou pyrosiričitanom sodným. To "ťahá" kyslík z červených krviniek, v dôsledku čoho získajú kosáčikovitý tvar (ak je človek naozaj chorý s kosáčikovitou anémiou), čo sa zistí vyšetrením v konvenčnom svetelnom mikroskope. Táto štúdia je vysoko špecifická a umožňuje vo väčšine prípadov potvrdiť diagnózu.

Krvný test v hematologickom analyzátore
Väčšina moderných laboratórií je vybavená hematologickými analyzátormi - zariadeniami, ktoré umožňujú rýchlo a presne určiť kvantitatívne zloženie všetkých bunkových prvkov, ako aj mnoho ďalších krvných parametrov.

Kde sú vytvorené červené krvinky a aké funkcie vykonávajú?

Čo sú červené krvinky?

Čo sú červené krvinky, poznajú "vo všeobecnosti" veľa ľudí. A, x otya všetci ľudia vo svojom živote opakovane čelia potrebe krvných testov, je pre nich ťažké rozlúštiť výsledky testov bez špeciálneho vzdelávania.

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky, ktoré sa produkujú v tele a hrajú dôležitú úlohu pri tvorbe krvi. Ich podiel na celkovom počte všetkých buniek ľudského tela dosahuje 25%. Ich funkciou je poskytovať bunkové dýchanie, prenášať kyslík do orgánov a tkanív z pľúc a odoberať z nich oxid uhličitý. Červené krvinky - základ výmeny tkanivového plynu. Počet červených krviniek je obrovský, tu sú niektoré údaje:

• Ak spojíte všetky červené krvinky do jedného, ​​potom celková plocha tejto bunky zaberá plochu 3 800 metrov štvorcových (štvorec so stranou 61,5 metra). Práve tento povrch sa zaoberá každou výmenou plynu v našom tele - 1500 krát viac ako povrch ľudského tela;
• 5 miliónov červených krviniek je obsiahnutých v jednom kubickom milimetri krvi a 5 miliárd v jednom kubickom centimetri, takmer toľko ľudí žije na našej planéte;
• ak dáte všetky červené krvinky jednej osoby do stĺpca, jeden na druhého, potom to bude trvať vzdialenosť viac ako 60.000 kilometrov - 1/6 vzdialenosti od Mesiaca.

Názov krvných častíc je odvodený z dvoch slov gréckeho pôvodu: erythros (červený) a kytos (kontajner). Hoci sa nazývajú červené krvinky, nemajú vždy túto farbu. V štádiu zrenia sú modro farbené, pretože obsahujú málo železa. Neskôr sa krvinky sivú. Keď hemoglobín začne prevládať v nich, sú ružové. Zrelé červené krvinky sú normálne červené. Suchá hmota zrelého erytrocytu obsahuje 95% hemoglobínu a zvyšné látky (proteíny a lipidy) nepredstavujú viac ako 4% objemu. Po prenose kyslíka do buniek a tkanív tela vstupujú do žilovej krvi a menia svoju farbu na tmavú.

Zrelé ľudské erytrocyty sú plastové nejadrové bunky. Mladé červené krvinky - retikulocyty - majú jadro, ale potom sa z neho uvoľňujú, aby sa využil uvoľnený objem na zlepšenie ich funkcie - výmena plynu. To indikuje, aká vysoká je špecializácia červených krviniek. Majú teda tvar bikonkávnej ohybnej šošovky. Tento formulár vám umožní zväčšiť ich plochu a zároveň znížiť objem relatívne jednoduchého disku.

Ich priemer sa pohybuje od 7,2 do 7,5 mikrónov. Hrúbka buniek je 2,5 mikrónu (v strede nie viac ako 1 mikrón) a objem je 90 kubických mikrónov. Navonok pripomínajú tortu s hrubými hranami. Býk môže preniknúť do najtenších kapilár, kvôli schopnosti otáčať sa do špirály.

Flexibilita červených krviniek sa môže líšiť. Membrána erytrocytov je obklopená proteínmi, ktoré ovplyvňujú vlastnosti krvných buniek. Môžu spôsobiť, že sa bunky prilepia k sebe alebo sa roztrhnú.

Každú sekundu v krvi sú červené krvinky vylučované v obrovských množstvách. Objem krvných buniek vytvorených za deň váži 140 g, približne rovnaký počet buniek zomrie. U zdravého človeka sa počet červených krviniek v krvi mierne líši.

Počet červených krviniek u žien je nižší ako u mužov. Preto sú muži schopní vyrovnať sa s ťažkou fyzickou námahou. Na zaistenie svalových tkanív vyžadujú veľa kyslíka.

Index erytrocytov v krvnom teste udáva počet červených krviniek. Znamená červené krvinky.

Červené krvinky

Červené krvinky

Červené krvinky sú najpočetnejšie, vysoko špecializované krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka (O2) z pľúc do tkaniva a oxidu uhličitého (CO2) z tkanív do pľúc.

Zrelé erytrocyty nemajú jadro a cytoplazmatické organely. Preto nie sú schopné syntézy proteínov alebo lipidov, syntézy ATP v procesoch oxidačnej fosforylácie. To dramaticky znižuje vlastné požiadavky kyslíka na erytrocyty (nie viac ako 2% celkového kyslíka transportovaného bunkou) a syntéza ATP sa uskutočňuje počas glykolytického štiepenia glukózy. Približne 98% hmotnosti proteínov cytoplazmy erytrocytu je hemoglobín.

Približne 85% červených krviniek, nazývaných normocyty, má priemer 7-8 mikrónov, objem 80-100 (femtolitre alebo mikróny 3) a tvar je vo forme bikonkávnych diskov (discoocytov). To im poskytuje veľkú plochu výmeny plynov (celkovo okolo 3800 m2 pre všetky erytrocyty) a znižuje difúznu vzdialenosť kyslíka k miestu jeho väzby na hemoglobín. Približne 15% červených krviniek má iný tvar, veľkosť a môže mať procesy na povrchu buniek.

Plnohodnotné "zrelé" erytrocyty majú plasticitu - schopnosť reverzibilne sa deformovať. To im umožňuje prejsť, ale nádoby s menším priemerom, najmä cez kapiláry s lúmenom 2 až 3 mikróny. Táto schopnosť deformácie je zaistená kvapalným stavom membrány a slabou interakciou medzi fosfolipidmi, membránovými proteínmi (glykoforínmi) a cytoskeletom proteínov intracelulárnej matrice (spektrín, ankyrín, hemoglobín). V procese starnutia erytrocytov, akumulácie cholesterolu, fosfolipidov s vyšším obsahom mastných kyselín sa vyskytuje v membráne, dochádza k ireverzibilnej agregácii spektrínu a hemoglobínu, čo spôsobuje porušovanie štruktúry membrány, formy erytrocytov (menia sa z sférocytov z discocytov) a ich plasticity. Takéto červené krvinky nemôžu prejsť cez kapiláry. Sú zachytené a zničené makrofágmi sleziny a niektoré z nich sú hemolyzované vo vnútri ciev. Glykoforíny dodávajú vonkajšiemu povrchu červených krviniek hydrofilné vlastnosti a elektrický (zeta) potenciál. Preto sa erytrocyty navzájom odpudzujú a sú suspendované v plazme, čo určuje stabilitu suspenzie v krvi.

Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)

Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) je indikátor charakterizujúci sedimentáciu krvi erytrocytov, keď sa pridá antikoagulant (napríklad citrát sodný). ESR sa stanovuje meraním výšky plazmového stĺpca nad erytrocytmi, ktoré sa usadili vo vertikálne umiestnenej špeciálnej kapiláre počas 1 hodiny, pričom mechanizmus tohto procesu je určený funkčným stavom erytrocytu, jeho nábojom, proteínovým zložením plazmy a ďalšími faktormi.

Špecifická hmotnosť erytrocytov je vyššia ako hustota krvnej plazmy, preto sa pomaly usadia v kapiláre krvou, ktorá nie je schopná koagulácie. ESR u zdravých dospelých jedincov je 1 - 10 mm / h u mužov a 2 - 15 mm / h u žien. U novorodencov je ESR 1–2 mm / ha starších pacientov 1–20 mm / h.

Medzi hlavné faktory ovplyvňujúce ESR patria: počet, tvar a veľkosť červených krviniek; kvantitatívny pomer rôznych typov plazmatických proteínov; Zvýšenie obsahu albumínu a žlčových pigmentov, ako aj zvýšenie počtu erytrocytov v krvi spôsobuje zvýšenie zeta potenciálu buniek a zníženie ESR. Zvýšenie obsahu globulínov v krvnej plazme, fibrinogénu, zníženie obsahu albumínu a zníženie počtu erytrocytov je sprevádzané zvýšením ESR.

Jedným z dôvodov vyššieho ESR u žien v porovnaní s mužmi je nižší počet červených krviniek v ženskej krvi. ESR sa zvyšuje so suchým krmivom a nalačno, po očkovaní (v dôsledku zvýšenia obsahu globulínov a fibrinogénu v plazme) počas tehotenstva. Spomalenie ESR je možné pozorovať so zvýšením viskozity krvi v dôsledku zvýšeného odparovania potu (napríklad pri vystavení vysokým vonkajším teplotám), erytrocytóze (napríklad v hornatinách alebo horolezcoch, u novorodencov).

Počet červených krviniek

Počet červených krviniek v periférnej krvi dospelého je: u samcov - (3,9-5,1) * 1012 buniek / l; u žien - (3,7-4,9) • 10 12 buniek / l. Ich počet v rôznych vekových obdobiach u detí a dospelých je uvedený v tabuľke. 1. U starších pacientov je počet erytrocytov v priemere blízko dolnej hranice normálu.

Zvýšenie počtu erytrocytov na jednotku objemu krvi nad hornú hranicu normálu sa nazýva erytrocytóza: u mužov je nad 5,1 • 1012 erytrocytov / l; u žien - nad 4,9 • 10 12 erytrocytov / l. Erytrocytóza je relatívna a absolútna. Relatívna erytrocytóza (bez aktivácie erytropoézy) sa pozoruje pri zvýšení viskozity krvi u novorodencov (pozri tabuľku 1) počas fyzickej práce alebo pri vysokých teplotných účinkoch na organizmus. Absolútna erytrocytóza je dôsledkom zvýšenej erytropoézy, ktorá sa pozoruje, keď sa človek adaptuje na vysočinu alebo medzi ľuďmi vyškolenými na vytrvalostný tréning. Erytrocytóza sa vyvíja pri niektorých ochoreniach krvi (erytrémia) alebo ako symptóm iných ochorení (srdcová alebo pľúcna insuficiencia atď.). V akejkoľvek forme erytrocytózy sa hemoglobín a hematokrit zvyčajne zvyšujú v krvi.

Tabuľka 1. Indikátory červenej krvi u zdravých detí a dospelých

Červené krvinky 10 12 / l

Poznámka. MCV (priemerný korpuskulárny objem) - priemerný objem červených krviniek; MSN (priemerný korpuskulárny hemoglobín), priemerný obsah hemoglobínu v erytrocyte; MCHC (priemerná koncentrácia korpuskulárneho hemoglobínu) - obsah hemoglobínu v 100 ml červených krviniek (koncentrácia hemoglobínu v jednej červenej krvinke).

Erytropénia - pokles počtu červených krviniek v krvi je nižší ako dolná hranica normálu. Môže byť aj relatívna a absolútna. Relatívna erytropénia sa pozoruje pri zvýšení toku tekutiny do tela s nezmenenou erytropoézou. Absolútna erytropénia (anémia) je dôsledkom: 1) zvýšenej deštrukcie krvi (autoimunitnej hemolýzy erytrocytov, nadmernej funkcie sleziny v krvi); 2) znížiť účinnosť erytropoézy (s nedostatkom železa, vitamíny (najmä skupina B) v potrave, nedostatok vnútorného faktora hradu a nedostatočná absorpcia vitamínu B₁₂); 3) strata krvi.

Hlavné funkcie červených krviniek

Transportnou funkciou je prenos kyslíka a oxidu uhličitého (respiračný alebo plynový transport), živín (bielkovín, sacharidov atď.) A biologicky aktívnych (NO) látok. Ochranná funkcia erytrocytov spočíva v ich schopnosti viazať a neutralizovať niektoré toxíny a podieľať sa na procesoch zrážania krvi. Regulačnou funkciou erytrocytov je ich aktívna účasť na udržiavaní acidobázického stavu tela (pH krvi) pomocou hemoglobínu, ktorý môže viazať C0₂ (čím sa znižuje obsah H₂C0₃ v krvi) a má amfolytické vlastnosti. Erytrocyty sa tiež môžu zúčastniť imunologických reakcií organizmu, čo je spôsobené prítomnosťou špecifických zlúčenín (glykoproteínov a glykolipidov) v bunkových membránach, ktoré majú vlastnosti antigénov (aglutinogény).

Životný cyklus erytrocytov

Miesto vzniku červených krviniek v tele dospelého človeka je červená kostná dreň. V procese erytropoézy sú retikulocyty tvorené z polypotentnej kmeňovej hematopoetickej bunky (PSGK) prostredníctvom série prechodných štádií, ktoré vstupujú do periférnej krvi a premieňajú sa na zrelé erytrocyty v priebehu 24 až 36 hodín. Ich životnosť je 3-4 mesiace. Miesto úmrtia je slezina (fagocytóza makrofágmi do 90%) alebo intravaskulárna hemolýza (zvyčajne do 10%).

Funkcie hemoglobínu a jeho zlúčenín

Hlavné funkcie červených krviniek v dôsledku prítomnosti špeciálneho proteínu - hemoglobínu. Hemoglobín sa viaže, transportuje a uvoľňuje kyslík a oxid uhličitý, zabezpečuje dýchacie funkcie krvi, podieľa sa na regulácii pH krvi, vykonáva regulačné a tlmiace funkcie a tiež poskytuje červenú krv a červené krvinky. Hemoglobín plní svoje funkcie len v červených krvinkách. V prípade hemolýzy erytrocytov a uvoľňovania hemoglobínu do plazmy nemôže vykonávať svoje funkcie. Plazmatický hemoglobín sa viaže na proteín haptoglobin, výsledný komplex je zachytený a zničený bunkami fagocytového systému pečene a sleziny. Pri masívnej hemolýze sa hemoglobín z krvi odstráni obličkami a objaví sa v moči (hemoglobinúria). Doba jej chodu je asi 10 minút.

Molekula hemoglobínu má dva páry polypeptidových reťazcov (globín - proteínová časť) a 4 hémy. Heme je komplexná zlúčenina protoporfyrínu IX so železom (Fe2 +), ktorá má jedinečnú schopnosť pripojiť alebo uvoľniť molekulu kyslíka. V tomto prípade zostáva železo, ku ktorému je pripojený kyslík, dvojmocné, môže byť tiež ľahko oxidované na trojmocné. Heme je aktívna alebo takzvaná prostetická skupina a globín je proteínový nosič hemu, ktorý vytvára hydrofóbnu kapsulu a chráni Fe2 + pred oxidáciou.

Existuje množstvo molekulárnych foriem hemoglobínu. Krv dospelého obsahuje HbA (95-98% HbA₁ a 2-3% НbA₂) a HbF (0,1 až 2%). U novorodencov prevláda HbF (takmer 80%) a u plodu (do 3 mesiacov veku) hemoglobín typu Gower I. t

Normálna hladina hemoglobínu v krvi mužov je v priemere 130-170 g / l, u žien - 120-150 g / l, u detí - závisí od veku (pozri tabuľku 1). Celkový obsah hemoglobínu v periférnej krvi je približne 750 g (150 g / l • 5 l krvi = 750 g). Jeden gram hemoglobínu môže viazať 1,34 ml kyslíka. Optimálne plnenie respiračnej funkcie erytrocytmi sa vyznačuje normálnym obsahom hemoglobínu. Obsah (saturácia) v hemoglobíne erytrocytov odráža nasledujúce ukazovatele: 1) farebný index (CP); 2) MCH - priemerný obsah hemoglobínu v erytrocyte; 3) MCHC - koncentrácia hemoglobínu v erytrocyte. Červené krvinky s normálnym obsahom hemoglobínu sú charakterizované CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl a nazývajú sa normochrómne. Bunky so zníženým obsahom hemoglobínu majú CP 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC> 37 g / dl sa nazývajú hyperchrómne.

Príčina hypochrómie erytrocytov je najčastejšie ich tvorba v podmienkach nedostatku železa (Fe 2+) v tele a hyperchrómia v podmienkach nedostatku vitamínu B.₁₂ (kyanokobalamín) a (alebo) kyselina listová. V niektorých oblastiach našej krajiny je nízky obsah Fe 2+ vo vode. Preto ich obyvatelia (najmä ženy) majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku hypochromickej anémie. Pre jeho prevenciu je potrebné kompenzovať nedostatok príjmu železa vodou z potravinových výrobkov, ktoré ho obsahujú v dostatočnom množstve alebo špeciálnymi prípravkami.

Zlúčeniny hemoglobínu

Hemoglobín viazaný na kyslík sa nazýva oxyhemoglobin (HbO)₂). Jeho obsah v arteriálnej krvi dosahuje 96-98%; NBO₂, ktorý dal O₂ po disociácii sa nazýva redukovaný (HHb). Hemoglobín viaže oxid uhličitý za vzniku karbhemoglobínu (HbCO)₂). Vzdelávanie НbС0₂ nielen prispieva k preprave CO₂, ale tiež znižuje tvorbu kyseliny uhličitej a tým udržiava plazmový hydrogenuhličitanový pufor. Oxyhemoglobin, redukovaný hemoglobín a karbhemoglobín sa nazývajú fyziologické (funkčné) hemoglobínové zlúčeniny.

Karboxyhemoglobín je zlúčenina hemoglobínu s oxidom uhoľnatým (CO je oxid uhoľnatý). Hemoglobín má významne vyššiu afinitu k CO ako k kyslíku a pri nízkych koncentráciách CO vytvára karboxyhemoglobín, stráca schopnosť viazať kyslík a vytvára ohrozenie života. Ďalšou nefyziologickou zlúčeninou hemoglobínu je methemoglobín. V ňom sa železo oxiduje na trojmocný stav. Methemoglobín nie je schopný reverzibilne reagovať s O₂ a spojenie je funkčne neaktívne. S jeho nadmerným hromadením v krvi existuje aj ohrozenie ľudského života. V tomto ohľade sa methemoglobín a karboxyhemoglobín tiež nazývajú patologické zlúčeniny hemoglobínu.

U zdravého človeka je methemoglobín neustále prítomný v krvi, ale vo veľmi malých množstvách. Methemoglobín je tvorený pôsobením oxidačných činidiel (peroxidy, nitroderiváty organických látok, atď.), Ktoré neustále vstupujú do krvi z buniek rôznych orgánov, najmä čriev. Tvorba methemoglobínu je obmedzená antioxidantmi (glutatión a kyselina askorbová) prítomnými v erytrocytoch a jeho redukcia na hemoglobín sa vyskytuje počas enzymatických reakcií zahŕňajúcich enzýmy erytrocytovej dehydrogenázy.

erytropoéza

Erytropoéza je proces tvorby červených krviniek z PGC. Počet erytrocytov obsiahnutých v krvi závisí od pomeru erytrocytov vytvorených a zničených v tele súčasne. U zdravého človeka je počet vytvorených a kolabujúcich červených krviniek rovnaký, čo zaisťuje udržanie relatívne konštantného počtu červených krviniek v krvi za normálnych podmienok. Kombinácia štruktúry tela, vrátane periférnej krvi, orgánov erytropoézy a deštrukcie červených krviniek sa nazýva Erythron.

U dospelého zdravého človeka sa erytropoéza vyskytuje v hematopoetickom priestore medzi sínusoidmi červenej kostnej drene a končí v krvných cievach. Pod vplyvom bunkových signálov mikroprostredia, aktivovaných produktmi deštrukcie červených krviniek a iných krvných buniek, sa včas pôsobiace PSGC faktory diferencujú na viazané oligopotentné (myeloidné) a potom na jednopotenciálne kmeňové hematopoetické bunky erytroidnej série (PFU-E). Ďalšia diferenciácia buniek erytroidných sérií a tvorba priamych prekurzorov erytrocytov - retikulocyty sa vyskytujú pod vplyvom neskoro pôsobiacich faktorov, medzi ktorými hrá kľúčovú úlohu hormón erytropoetín (EPO).

Retikulocyty vstupujú do cirkulujúcej (periférnej) krvi a do 1-2 dní sa premieňajú na červené krvinky. Obsah retikulocytov v krvi je 0,8-1,5% počtu červených krviniek. Dĺžka života červených krviniek je 3 - 4 mesiace (priemerne 100 dní), po ktorých sú odstránené z krvného obehu. Počas dňa sa približne (20-25) 1010 erytrocytov nahradí retikulocytmi v krvi. Účinnosť erytropoézy je v tomto prípade 92 až 97%; 3-8% progenitorových buniek erytrocytov nedokončí cyklus diferenciácie a sú zničené v kostnej dreni makrofágmi - neúčinnou erytropoézou. V určitých podmienkach (napríklad stimulácia erytropoézy s anémiou) môže neefektívna erytropoéza dosiahnuť 50%.

Erytropoéza závisí od mnohých exogénnych a endogénnych faktorov a je regulovaná komplexnými mechanizmami. Závisí od adekvátneho príjmu vitamínov, železa, ďalších stopových prvkov, esenciálnych aminokyselín, mastných kyselín, bielkovín a energie v potrave. Ich nedostatočná ponuka vedie k rozvoju alimentárnych a iných foriem nedostatočnej anémie. Medzi endogénnymi faktormi regulujúcimi erytropoézu hrajú hlavnú úlohu cytokíny, najmä erytropoetín. EPO je hormón glykoproteínovej povahy a hlavný regulátor erytropoézy. EPO stimuluje proliferáciu a diferenciáciu všetkých progenitorových buniek erytrocytov, počnúc PFU-E, zvyšuje rýchlosť syntézy hemoglobínu v nich a inhibuje ich apoptózu. U dospelých je hlavným miestom syntézy EPO (90%) peritubulárne bunky nocí, pri ktorých sa tvorba a vylučovanie hormónu zvyšuje so znížením tlaku kyslíka v krvi a v týchto bunkách. Syntéza EPO v obličkách sa zvyšuje pod vplyvom rastového hormónu, glukokortikoidov, testosterónu, inzulínu, norepinefrínu (stimuláciou β1-adrenoreceptorov). V malých množstvách sa EPO syntetizuje v pečeňových bunkách (do 9%) a makrofágoch kostnej drene (1%).

Klinika používa na stimuláciu erytropoézy rekombinantný erytropoetín (rHuEPO).

Erytropoéza inhibuje ženské pohlavné hormóny estrogén. Nervovú reguláciu erytropoézy vykonáva ANS. Súčasne je zvýšenie tonusu sympatikovej časti sprevádzané zvýšením erytropoézy a parasympatikom - oslabením.