Syndróm portálnej hypertenzie v cirhóze pečene

Syndróm portálnej hypertenzie je kombináciou symptómov, ktoré sú prejavmi komplikovaného priebehu rozsiahlej cirhózy pečene. V tejto chorobe sa na povrchu orgánu tvoria uzly tkaniva jazvy a prestanú normálne fungovať. Výsledkom je, že portálna žila tiež začne zle fungovať a pacient vyvinie syndróm portálnej hypertenzie (LNG), čo má za následok zvýšenie tlaku v tejto veľkej krvnej cieve.

Počas PG sa rozlišujú štyri hlavné stupne a ich závažnosť sa vyjadruje v stupni narušenia normálneho krvného obehu nielen v pečeni, ale aj v iných orgánoch zažívacieho traktu. Preto by liečba tejto patológie a tých chorôb, ktoré viedli k jej rozvoju, mala začať čo najskôr.

V tomto článku Vás oboznámime s príčinami, formami, klinickými štádiami, symptómami, možnými komplikáciami, metódami diagnostiky, liečby a prevencie syndrómu portálnej hypertenzie. Tieto informácie pomôžu správne rozhodnúť o potrebe kontaktovať svojho lekára, ktorý vypracuje správny plán prevencie a liečby tejto patológie.

Formy portálnej hypertenzie

V závislosti od miesta lokalizácie portálnej hypertenzie sa rozlišujú nasledujúce formy tejto patológie:

• prehepatic - tlak stúpa v oblasti portálnej žily na jej prenikanie do tela;
• intrahepatická - rozdelená na presinusoidné, sinusoidné, postinusoidné a vyskytuje sa v oblastiach portálnej žily v pečeni;
• posthepatická - objavuje sa v oblastiach portálnej žily, ktoré dodávajú krv do dolnej dutej žily alebo do tejto cievnej cievy;
• zmiešaný - tlak stúpa v niekoľkých častiach portálnej žily.

dôvody

Prehepatický PG môže byť spôsobený nasledujúcimi ochoreniami a stavmi:

• trombóza portálnej alebo splenickej žily;
• stenóza alebo vrodená atresia (obturácia alebo neprítomnosť) portálnej žily;
• kompresia neoplaziem portálnej žily;
• priame spojenie arteriálnych ciev a žíl, ktoré z neho nesú krv, čo vedie k zvýšenému prietoku krvi.

Príčiny vzniku intrahepatického PG sa môžu stať nasledujúce patológie:

• primárnej biliárnej cirhózy;
• tuberkulóza;
• schistosomiáza;
• sarkoidóza;
• GHG vznikajúce z neznámych dôvodov;
• regeneračnú nodulárnu hyperpláziu v dôsledku venopatie;
• polycystickú chorobu;
• metastázy, ktoré ničia tkanivo pečene;
• myeloproliferatívne ochorenia;
• akútna fulminantná hepatitída;
• alkoholom indukovaná hepatitída;
• veno-okluzívne ochorenie;
• nefarotická portálna fibróza pečene.

Posthepatický PG sa vyvíja v dôsledku nasledujúcich patológií:

• Budd-Chiariho syndróm;
• srdcové zlyhanie pravej komory;
• blokovanie spodnej dutej žily;
• zvýšený prietok krvi v systéme portálnej žily;
• intenzívny prietok krvi v slezine;
• arteriálna portálna venózna fistula, do ktorej krv z artérie vstupuje do portálnej žily.

Dôvody pre vývoj zmiešanej formy PG sú nasledovné:

• primárnej biliárnej cirhózy;
• chronická aktívna hepatitída;
• cirhóza pečene, sprevádzaná trombózou vetiev portálnej žily.

príznaky

Všetky symptómy syndrómu GHG sú nešpecifické a diagnóza môže byť stanovená až po podrobnom vyšetrení pacienta. Tento komplex symptómov môže byť vyjadrený v nasledujúcich prejavoch:

• zväčšená slezina vo veľkosti;
• kŕčové žily tráviaceho traktu: pažerák, žalúdok, paraumbilická oblasť, análny priestor;
• akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine;
• dyspeptické symptómy: strata apetítu, nadúvanie, zvracanie a nevoľnosť, bolesť v pupku, rachotové zvuky a pocit transfúzie v bruchu.

Fázy portálnej hypertenzie

LNG sa rozvíja v nasledujúcich fázach:

1. Táto fáza sa nazýva preklinická, pretože sa prejavuje symptómami, ktoré sú spôsobené ochoreniami a stavmi vedúcimi k hypertenzii v portálnej žile. Takéto prejavy sú vyjadrené v pocitoch ťažkosti v pravej hypochondriu, miernej plynatosti a únavy.
2. Klinický stav sa prejavuje symptómami, ktoré vznikajú, keď je možné eliminovať účinky výslednej portálnej hypertenzie prirodzenými kompenzačnými mechanizmami. V tejto fáze môže pacient pociťovať ťažkosť a bolesť v pečeni a hornej časti brucha. Vyvíja flatulenciu a iné dyspeptické poruchy (nevoľnosť, bolesť a nepohodlie v oblasti žalúdka). Pri jedle pacient pociťuje skoré nasýtenie aj pri malých porciách. Palpácia brušných orgánov vám umožňuje určiť prvé príznaky zväčšenej pečene a sleziny.
3. V tomto štádiu syndrómu telo už nemôže kompenzovať výsledné odchýlky spojené so zvýšením tlaku v portálnej žile. Kvapalina sa hromadí v brušnej dutine, ale krvácanie z rozšírených žíl sa ešte nevyskytuje.
4. V tomto štádiu má pacient komplikácie tohto komplexu symptómov. Prejavujú sa ascites, ktoré sa ťažko liečia a často majú silné krvácanie.

komplikácie

Dôsledky skleníkových plynov môžu byť nasledovné:

• hypersplenizmus - stav, ktorý vedie k zničeniu červených krviniek a rozvoju anémie, krvácaniu spojeného so znížením hladiny krvných doštičiek a rozvoju infekčných ochorení spôsobených leukopéniou;
• kŕčové žily rôznych častí tráviaceho traktu, ktoré vedú k krvácaniu;
• latentné krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
• hepatická encefalopatia;
• tvorba hernie atď.

diagnostika

Detekcia syndrómu portálnej hypertenzie je založená na analýze sťažností a anamnéze pacienta. Po prieskume a vyšetrení pacienta vypracuje lekár plán prieskumu. Môžu byť zahrnuté nasledujúce laboratórne a diagnostické metódy: t

• úplný krvný obraz;
• štúdie zrážania krvi;
• biochémia krvi;
• testy na markery hepatitídy;
• analýza moču;
• stanovenie dennej diurézy;
• fibrogastroduodenoscopy;
• Ultrazvuk rôznych orgánov brušnej dutiny alebo obličiek;
• Dopplerove ultrazvukové štúdie;
• CT sken;
• MRI;
• rádiografické štúdie na štúdium stavu prietoku krvi v postihnutej oblasti;
• Elastografie;
• echokardiografia;
• biopsia pečene;
• diagnostická laparoskopia;
• scintigrafia pečene;
• rádiografia hrudníka;
• testy na zistenie tuberkulózy, schistosomiázy.

Počet prospektívnych štúdií závisí od klinických prejavov alebo zistených komplikácií tohto komplexu symptómov.

V určitých štádiách syndrómu môže lekár odkázať pacienta na všeobecného lekára, kardiológa alebo psychoterapeuta. Takéto konzultácie s úzkymi odborníkmi umožňujú vytvoriť účinnejší a bezpečnejší plán liečby.

liečba

Cieľom liečby LNG je eliminovať príčinu, ktorá ho vyprovokovala (napríklad alkoholická terapia). Na to sa môžu použiť rôzne techniky. Liečba syndrómu sa má vykonať po hospitalizácii pacienta alebo pri komplexnom vyšetrení v ambulantnom režime. Potom by mal byť pacient v lekárni.

Liečba liekmi

Na odstránenie koreňových príčin a prevenciu progresie syndrómu sa môžu použiť látky z nasledujúcich farmakologických skupín:

• hormóny hypofýzy prispievajú k zúženiu arteriol a tlak v portálnej žile sa znižuje;
• beta-blokátory znižujú silu a počet tepov a tým znižujú tlak vytvorený v krvnom obehu pečene;
• organické nitráty prispievajú k vazodilatácii a spôsobujú odtok krvi do malých ciev (v dôsledku toho sa znižuje tlak v portálnej žile);
• diuretiká sa používajú na odstránenie prebytočnej tekutiny;
• Syntetické analógy laktulózy sa používajú na odstránenie škodlivých látok z čriev, ktoré sa hromadia v lúmene počas porušovania pečene.
• antibiotiká sa používajú vtedy, keď sa vyskytnú bakteriálne komplikácie alebo im zabránia.

diéta

Všetci pacienti s príznakmi portálnej hypertenzie a príčiny, ktoré spôsobujú túto patológiu, sa odporúča znížiť príjem soli na 3 g denne.

Mali by ste tiež zahrnúť do denného menu menšie množstvo bielkovín. Jedlá s touto živinou by mali byť rovnomerne rozložené po celý deň. Toto odporúčanie sa uvádza s cieľom znížiť riziko takýchto nebezpečných komplikácií syndrómu ako hepatálnej encefalopatie.

Chirurgická liečba

Operácia pri syndróme portálnej hypertenzie je indikovaná v nasledujúcich prípadoch:

• kŕčové žily s hrozbou krvácania;
• splenomegália, vedúca k deštrukcii červených krviniek;
• ascites.

Nasledujúce chirurgické zákroky sa môžu vykonať na odstránenie týchto účinkov hypertenzie portálnej žily:

1. Splenorenálny bypass. Lekár vykonáva obchvatovú anastamózu splenickej artérie, ktorá v dôsledku toho obchádza pečeň a vstupuje do nižšej dutej žily.
2. Portosystemický posun. Chirurg vytvára anastomózu, ktorá slúži ako dodatočná cesta krvného riečišťa.
3. Devaskularizácia distálneho pažeráka a srdcového žalúdka. Zásah zahŕňa bandáž postihnutých žíl, čo znižuje riziko krvácania. Takáto operácia je spravidla doplnená odstránením sleziny.
4. Transplantácia pečene od darcu. Transplantácia sa vykonáva vtedy, keď nie je možné vykonať vyššie uvedené metódy alebo ak v budúcnosti nie sú účinné. Ako implantát sa častejšie používa relatívny orgán pacienta.

Na elimináciu komplikácií PG ako kŕčových žíl možno vykonať nasledujúce operácie:

• uzavretie zmenených plavidiel;
• endoskopickú skleroterapiu;
• ligácia kŕčových žíl pomocou laparoskopických techník;
• balón tamponáda pomocou sondy Blackmore.

Ak sa objaví krvácanie, na doplnenie objemu stratenej krvi sa podávajú nasledujúce lieky:

• hmotnosť darcovských erytrocytov;
• plazmy;
• náhrady plazmy;
• hemostatické prostriedky.

S rozvojom hypersplenizmu je možné prijať tieto opatrenia: t

• stimulanty leukopoézy;
• analógy adrenálneho hormónu;
• embolizácia artérie sleziny;
• splenektómia.

S rozvojom ascitu sa používajú nasledujúce metódy liečby: t

• antagonisty hormónov kôry nadobličiek;
• diuretiká;
• vo vode rozpustné proteíny.

Ak sa u pacienta vyvinie hepatálna encefalopatia, ktorá vedie k bezprostrednému postihnutiu a smrti pacienta, do plánu liečby sú zahrnuté tieto metódy:

prevencia

Primárnou prevenciou tejto choroby je zabrániť rozvoju tých chorôb, ktoré ju môžu spôsobiť. Tieto opatrenia zahŕňajú: t

1. Očkovanie proti hepatitíde B.
2. Odmietnutie závislostí (užívanie drog, alkoholu, drog obsahujúcich nikotín).
3. Odmietnutie užívať hepatotoxické lieky.
4. Správna výživa.
5. Boj proti nepriaznivým environmentálnym faktorom.

Po vzniku syndrómu portálnej hypertenzie preventívne opatrenia spočívajú v nasledujúcich úkonoch pacienta a lekára:

1. Dispenzárne pozorovanie.
2. Včasná liečba zhoršujúcich sa ochorení, ktoré môžu prispieť k progresii syndrómu.
3. Dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára.

Aby sa predišlo vzniku komplikácií spôsobených syndrómom portálnej hypertenzie, odporúča sa vykonať nasledovné predpisy:

1. Uskutočňovanie FGDS 1-krát za 1-2 roky pacientom bez príznakov kŕčových žíl tráviaceho traktu. Ak sa zistia akékoľvek zmeny v žilových cievach, lekár môže tento test predpísať častejšie.
2. Diéta so zníženým obsahom bielkovín a užívanie laktulózy na prevenciu hepatálnej encefalopatie.

predpovede

Priaznivá prognóza pre opísaný syndróm závisí od mnohých faktorov. V extrahepatických formách je benígnejšia.

Najnebezpečnejšie pre zdravie a život pacienta, intrahepatická forma tohto ochorenia často spôsobuje smrť u väčšiny pacientov, vyvolanú masívnym krvácaním zo zmenených žíl tráviacich orgánov.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sú príznaky syndrómu alebo ochorenia, ktoré ho môžu spôsobiť, pacient by sa mal obrátiť na hepatológa alebo gastroenterológa. Prvými alarmujúcimi príznakmi takýchto ochorení môžu byť pocity nepohodlia a bolesti v pečeni, horkých ústach, žltačke atď. Na potvrdenie diagnózy lekár predpíše laboratórny test, ultrazvuk, CT, MRI alebo iné štúdie.

Syndróm portálnej hypertenzie je sprevádzaný zvýšením tlaku v tejto žile, ktorá čerpá krv z pečene. V dôsledku takého porušenia hemodynamiky sa orgán začína zakrývať jazvovým tkanivom a jeho fungovanie je narušené. Na liečbu a diagnostiku tohto syndrómu môže lekár predpísať chirurgické aj terapeutické metódy liečby.

O portálnej hypertenzii v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevou (pozri. 34:25 min.):

Syndróm hypertenzie portálu

Pečeň je jedným z najtrvalejších orgánov u ľudí: má veľa ťažkých testov - chyby v strave, zlé návyky, dlhodobé lieky, ale jej kompenzačná schopnosť je taká veľká, že pečeň sa dokáže vyrovnať so všetkými chorobami bez výrazného poškodenia po mnoho rokov.

Možnosti pečene sú veľké, ale nie neobmedzené. Keď v dôsledku rozvinutých patológií v ceste toku krvi v cievach existujú rôzne prekážky, znamená to zvýšenie tlaku v nich. Tento stav je známy ako portálna hypertenzia - život ohrozujúci stav.

Otázka anatómia

Cez pečeň prechádza portálna žila - veľká nádoba, ktorou prúdi krv zo sleziny, žalúdka, čriev a pankreasu. Je to fúzia troch žíl - horná a dolná mezenterická a splenická. Dĺžka tohto venózneho kmeňa je asi osem centimetrov a priemer je asi jeden a pol.

Normálny krvný tlak v portálnej žile sa pohybuje od 7 do 10 mm. Hg. u niektorých chorôb sa však zvyšuje na 12 - 20 milimetrov: takto sa vyvíja portálna hypertenzia - komplexný syndróm pozostávajúci z niekoľkých špecifických symptómov.

Typy hypertenzie

Existujú prehepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenzia: vyššie uvedená klasifikácia je akceptovaná z dôvodu rozdielov v lokalizácii patológie.

Prehepatálna portálna hypertenzia sa vyskytuje u pacientov s abnormálnym vývojom dolnej dutej žily alebo jej trombózy, ako aj pri trombóze pečeňových žíl. Budd-Chiariho syndróm je ďalší názov pre tento variant patológie.

Intrahepatická forma syndrómu portálnej hypertenzie je výsledkom chronických ochorení pečene - hepatitídy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenzie sa vyskytuje v dôsledku chronických zápalových procesov v tkanivách, nádoroch a cirhóze. Príčinou zvýšeného tlaku môže byť aj vrodená obštrukcia portálnej žily.

Klinické prejavy a symptómy

Prejavy syndrómu sú rôznorodé a závisia od umiestnenia patológie a štádia vývoja.

Príznaky počiatočnej fázy

Počiatočná (kompenzovaná) fáza portálnej hypertenzie sa nemusí prejaviť vôbec alebo môže byť vo forme tráviacich porúch. Pacienti sa sťažujú na:

• Nadúvanie a plynatosť;
• Belching a nevoľnosť;
• Sorózia v epigastrickom regióne;
• Porucha stolice (hnačka).

V biochemických pečeňových testoch nie sú žiadne abnormality, aj keď portálna hypertenzia dosahuje významné počty.

Prejavy čiastočnej náhrady

Bez liečby sa syndróm prejavuje zvýšením dyspeptických symptómov, zatiaľ čo vyšetrenie odhaľuje mierne kŕčové žily v dolnom pažeráku a kardii, ako aj mierne zvýšenie sleziny.

Klinika a príznaky dekompenzovanej hypertenzie

Toto je posledná fáza, v ktorej sa syndróm prejavuje v najťažších podmienkach:

• Závažná anémia;
• Ascites (abdominálna kvapka);
• Prudký nárast pečene a sleziny;
• Krvácanie z ciev žalúdka a pažeráka;
• Fenomény encefalopatie.

Laboratórna dekompenzovaná forma portálnej hypertenzie je potvrdená trombocytopéniou a zmenami biochemických vzoriek - vysokými hodnotami pečeňových aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubínu.

Čo sa deje v cirhóze pečene

Cirhóza je závažná hepatická patológia, ktorá sa vyvíja z mnohých dôvodov: u dospelých hrá hlavnú úlohu alkohol a narkotiká. Tiež cirhóza pečene začína v dôsledku dlhodobého podávania mnohých liekov alebo infekčnej lézie pri hepatitíde rôzneho pôvodu.

Portálový hypertenzný syndróm je jednou z najhorších komplikácií cirhózy, keď sa v hrubom porušovaní štruktúry pečene objavujú prekážky v jej obehu. Tieto prekážky v kombinácii so zvýšením prietoku krvi v pečeňovej tepne vedú k zvýšeniu tlaku v portálnej žile na 20-30 mm. Hg. Art.

Telo, snažiace sa zabrániť roztrhnutiu cievy, spúšťa systém "cirkulácie" krvného obehu cez anastomózy - portálovú správu s nižšou vena cava.

Pod tlakom krvi sa steny ciev pažeráka, kardie a iných častí gastrointestinálneho traktu oslabujú, na najzraniteľnejších miestach sa tvoria kŕčové uzliny. Ruptúra ​​uzlín je plná ťažkého krvácania, ktoré sa často stáva príčinou smrti pacientov.

Fázy a prejavy

Počiatočné štádium syndrómu v cirhóze pečene je charakterizované dyspeptickými poruchami, bolesťou v ľavej a pravej hypochondrii, diskomfortom v epigastrickej oblasti a pocitom ťažkosti v žalúdku po jedle. Medzi prvými príznakmi ochorenia patrí aj belching, nestabilná stolica, nevoľnosť.

Pacienti sa sťažujú na nedostatok chuti do jedla, únavu, ospalosť a apatiu.

Keďže tento súbor pocitov je typický pre iné ochorenia gastrointestinálneho traktu, otravu jedlom, pacienti sa neponáhľajú k lekárovi a chodia k špecialistom s inými sťažnosťami:

• Čierny plodný plod
• Zvracanie červenej krvi alebo meleny (zrazená krv)
• Exacerbácia alebo prvé prejavy hemoroidov

Koža takýchto pacientov vysychá, získava zemitý odtieň. Na ňom môžete nájsť drobné trhliny plavidiel vo forme tenkej pavučiny alebo hviezdičky. V oblasti pupka sú viditeľné veľké navíjacie nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (abdominálny edém) sa spája v neskorších štádiách ochorenia, ale nejaký čas je prechodný, pretože je ľahko zastavený vhodnou liečebnou terapiou. Ďalšie abdominálne kvapky vyžadujú chirurgické odstránenie tekutiny z brušnej dutiny, čo často vedie k rozvoju peritonitídy a smrti pacientov.

V počiatočnom štádiu portálnej hypertenzie sa u pacientov často vyvinie hypersplenizmus, špeciálny syndróm, ktorý sa vyznačuje významným poklesom počtu určitých krvných buniek - krvných doštičiek a leukocytov. Hypersplenizmus je priamym dôsledkom zväčšenej sleziny - splenomegálie, ktorá vždy sprevádza portálnu hypertenziu.

Neurologické poruchy

Portálna hypertenzia, sprevádzaná krvácaním z kŕčových uzlín v pažeráku, žalúdku a črevách, vedie k absorpcii veľkého množstva toxínov z čriev. Spôsobujú intoxikáciu mozgu, čo má za následok vznik príznakov encefalopatie v dekompenzovanom štádiu.

Zvyčajne sa klasifikujú takto:

• I stupeň - pacienti si všimnú slabosť, únavu, ospalosť, chvenie prstov a rúk;
• Stupeň II - strata schopnosti orientovať sa na mieste av čase, pričom je udržiavaný hlasový kontakt s pacientom;
• Stupeň III - k neschopnosti navigovať v priestore a čase sa pridáva absencia hlasového kontaktu, ale reakcia na bolesť pretrváva;
• IV stupeň - kŕče sa vyskytujú ako reakcia na podráždenie bolesti.

Diagnóza syndrómu

Portálna hypertenzia je diagnostikovaná na základe lekárskeho vyšetrenia, laboratórnych testov, ako aj pomocou inštrumentálnych a endoskopických metód.

Esofagogastroskopická metóda je najjednoduchšou a najprístupnejšou metódou na detekciu vaskulárnej patológie v žalúdku a pažeráku. Počas zákroku odborník identifikuje dilatované žily v týchto častiach gastrointestinálneho traktu, ktoré sa stávajú absolútnym kritériom pre diagnózu syndrómu portálnej hypertenzie.

Keď má prvý stupeň expanzie žíl priemer 3 mm, druhý stupeň sa stanoví zväčšením priemeru nádob na 5 mm. O treťom stupni hovoria, keď lumen v žilách žalúdka a pažeráka presahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetrenie umožňuje presne určiť nielen stupeň vaskulárnej dilatácie, ale aj predpovedať pravdepodobnosť krvácania z nich.

Priaznivci krvácania sú:

• Zvýšenie priemeru ciev žalúdka a pažeráka nad 5 mm;
• Napätie kŕčových uzlín;
• Oblasti vaskulopatie na sliznici;
• Dilatácia (expanzia) pažeráka.

Diferenciálna diagnostika

Napriek zjavnosti prejavov syndrómu portálnej hypertenzie a vysokým diagnostickým schopnostiam moderných zdravotníckych prístrojov majú špecialisti niekedy problémy s identifikáciou tejto vaskulárnej patológie.

Tento problém sa vyskytuje v prípadoch, keď hlavný príznak, s ktorým pacient vstupuje do nemocnice, pretrváva pretrvávajúci ascites.

Aká je potreba rozlišovať syndróm portálnej hypertenzie? Pacienti zvyčajne vyžadujú dodatočné konzultácie s úzkymi špecialistami, aby sa vylúčili podobné ochorenia z hľadiska súboru príznakov:

• Stláčanie perikarditídy;
• Ascitický syndróm pri tuberkulóze;
• Zarastené cysty ovárií u žien, často imitujúce ascites;

Zväčšená slezina, vždy prítomná v syndróme portálnej hypertenzie, môže byť známkou úplne odlišných stavov - krvných ochorení, ale vymenovanie endoskopie stien žalúdka a pažeráka dá všetko na svoje miesto: diagnóza portálnej hypertenzie sa úplne odstráni, ak vyšetrenie neodhalí žiadne zmeny v cievach.

Prognóza a liečba

Prognóza priebehu a výsledku syndrómu portálnej hypertenzie závisí od základného ochorenia: napríklad ak sa cirhóza pečene stane príčinou zvýšeného tlaku v portálnej žile, ďalší vývoj udalostí je určený závažnosťou stupňa zlyhania pečene.

Liečba portálnej hypertenzie sa uskutočňuje konzervatívne a chirurgicky. Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia a zahŕňa priebeh vazopresínu a jeho analógov na zníženie tlaku v portálnej žile.

Epizódy krvácania sa zastavia pomocou špeciálnej sondy, ktorá stlačí krvácajúcu nádobu. Skleroterapia sa tiež používa - úvod s frekvenciou 2-4 dní špeciálneho zloženia, sklerotizujúce ezofageálne žily. Účinnosť tejto metódy je asi 80 percent.

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby sa vykonávajú chirurgické zákroky, ktorých účelom je: t

• Tvorba nových spôsobov odtoku krvi;
• Znížený prietok krvi v portálovom systéme;
• Odstránenie tekutiny z brušnej dutiny ascites;
• Blokáda spojenia medzi žilami pažeráka a žalúdka;
• Zrýchlenie regeneračných procesov v tkanivách pečene a zlepšenie prietoku krvi v nich.

Operácie sa nevykonávajú u starších pacientov, tehotných žien a tiež v prítomnosti závažných sprievodných ochorení.

Ako a prečo sa to stalo deťom

Portál hypertenzia je veľmi "dospelý" diagnóza, ale je tiež podávaný deťom, aj keď je choroba v nich veľmi zriedkavá.

Hlavným dôvodom vzniku takejto závažnej vaskulárnej patológie u detí je vrodená anomália portálnej žily. V poslednej dobe odborníci hovoria o vplyve pupočníkovej sepsy, prenesenej v novorodeneckom období. Medzi možné príčiny portálnej hypertenzie u detí sa tiež nazýva omalitída, infekčný zápal dolnej časti pupočníkovej rany, ktorý sa vyvíja v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa v dôsledku nedodržania pravidiel a frekvencie liečby pupka.

Klinika a symptómy

Choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi: veľa závisí od závažnosti patologických zmien v portálnej žile.

Mierny priebeh portálnej hypertenzie u detí sa pozoruje s mierne výraznou venóznou anomáliou a je charakterizovaný miernymi príznakmi, ktoré boli náhodne zistené počas vyšetrenia na zväčšenú slezinu alebo zmeny krvného testu (leukopénia).

Mierna portálna hypertenzia je diagnostikovaná v ranom detstve a prejavuje sa prudkým zvýšením veľkosti sleziny. Krvácanie zo žalúdka a pažeráka sa môže tiež otvoriť.

Ťažká forma portálnej hypertenzie sa nachádza v novorodeneckom období, kedy má dieťa:

• Serózny alebo krvný výtok z pupočníkovej rany spôsobenej omalitídou;
• Zvýšené brucho;
• Porušenie stolice, výkaly zmiešané so zelenými;
• Znížená chuť do jedla.

U týchto detí sa vyvinie skoré krvácanie do žalúdka, ako aj krvácanie z pažeráka. Pozorované ascites a splenomegália. Znak abdominálnej opuchy u malých detí možno považovať za skutočnosť, že nie je podávaný lieky.

Je zrejmé, že rastúce telo čiastočne kompenzuje existujúci defekt portálnej žily, pretože ascites postupne mizne a dyspeptické poruchy sa vyhladzujú.

U detí s portálnou hypertenziou pretrváva znížená chuť do jedla. Žalúdok a slezina zostávajú výrazne zväčšené, ale najzávažnejšie problémy spôsobujú krvácanie do pažeráka.

Počas otvoreného krvácania sa deti sťažujú na slabosť, závraty, nevoľnosť. Ak je strata krvi významná, môže byť krátka synkopa. Medzi ďalšie príznaky patrí tachykardia, zvracanie krvi.

liečba

Liečba portálnej hypertenzie v detstve sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami.

Konzervatívna liečba je predpísaná na zníženie tlaku v portálnej žile, ako aj na zmiernenie vnútorného krvácania, ktoré bolo a zostáva hlavným a najnebezpečnejším prejavom ochorenia. Drogová terapia sa vykonáva alebo v bežnej chirurgii alebo v špecializovanej nemocnici.

Operácie sú ukázané v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie pomocou konzervatívnych metód, ako aj v prípade, že sa po určitom čase obnoví. Chirurgická liečba sa vykonáva u detí vo veku od troch do siedmich rokov, niekedy aj na jedného roka.

Pacienti podstúpia núdzový posun portocaval. Táto forma chirurgického zákroku má niekoľko výhod oproti všetkým metódam zastavenia náhleho krvácania, ktoré boli použité predtým: umožňuje vyhnúť sa dlhšiemu pôstu, vzniku anémie, poklesu cirkulujúceho objemu krvi (hypovolémia) a mnohým ďalším vážnym následkom.

Ďalším nepochybným posunom portocavalu je absencia opakovaného krvácania v budúcnosti a potreba opakovaných operácií.

Existujú aj chirurgické metódy liečby portálnej hypertenzie u detí, ktorých použitie umožňuje vyliečiť pacientov aj pred prvým krvácaním z pažeráka a žalúdka, čo výrazne znižuje riziko úmrtia detí alebo ich ďalšej invalidity.

Portálna hypertenzia

Portálová hypertenzia je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku zhoršeného prietoku krvi a zvýšenia krvného tlaku v baze portálnej žily. Portálna hypertenzia je charakterizovaná dyspepsiou, kŕčovými žilami pažeráka a žalúdka, splenomegáliou, ascitom a gastrointestinálnym krvácaním. V diagnóze portálnej hypertenzie sú najdôležitejšie röntgenové metódy (röntgenové vyšetrenie pažeráka a žalúdka, cavografia, porografia, mezenterikografia, splenoportografia, celiaografia), perkutánna splenomanometria, endoskopia, ultrazvuk a iné. mesenteric-caval anastomosis).

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia (portálna hypertenzia) označuje komplex patologických symptómov spôsobený zvýšením hydrostatického tlaku v kanáli portálnej žily a spojeným so zhoršeným prietokom žilovej krvi rôznej etiológie a lokalizácie (na úrovni kapilár alebo veľkých žíl portálového bazéna, hepatálnych žíl, dolnej dutej žily). Portálna hypertenzia môže komplikovať priebeh mnohých ochorení v gastroenterológii, vaskulárnej chirurgii, kardiológii, hematológii.

Príčiny portálnej hypertenzie

Etiologické faktory, ktoré vedú k rozvoju portálnej hypertenzie, sú rôzne. Hlavnou príčinou je masívne poškodenie pečeňového parenchýmu v dôsledku ochorení pečene: akútna a chronická hepatitída, cirhóza, nádory pečene, parazitické infekcie (schistosomiáza). Portálnej hypertenzie sa môže vyvinúť v patológii spôsobenej extra- alebo intrahepatálna cholestáza, sekundárne biliárna cirhóza, primárna biliárna cirhóza, a nádory pečene choledochu žlčových ciest žlčové kamene, rakovina pankreasu, hlavy intraoperačnej poškodenie alebo podviazanie žlčovodu. Toxické poškodenie pečene hrá určitú úlohu v prípadoch otravy hepatotropnými jedmi (drogy, huby atď.).

Trombóza, vrodená atrézia, kompresia nádoru alebo stenóza portálnej žily môže viesť k rozvoju portálnej hypertenzie; trombóza pečeňovej žily u Budd-Chiariho syndrómu; zvýšenie tlaku v pravej časti srdca s reštriktívnou kardiomyopatiou, konstrikčnou perikarditídou. V niektorých prípadoch môže byť rozvoj portálnej hypertenzie spojený s kritickými stavmi počas operácií, poraneniami, rozsiahlymi popáleninami, DIC, sepsou.

Faktory priameho rozlíšenia, ktoré vedú k rozvoju klinického obrazu portálnej hypertenzie, sú často infekcie, gastrointestinálne krvácanie, masívna liečba sedatívami, diuretiká, nadmerné požívanie alkoholu, nadbytok živočíšnych bielkovín v potravinách, chirurgia.

Klasifikácia portálnej hypertenzie

V závislosti od prevalencie zóny vysokého krvného tlaku v portálovom lôžku sa rozlišuje celková (pokrývajúca celú vaskulárnu sieť portálového systému) a segmentová portálna hypertenzia (obmedzená poruchou prietoku krvi v žilách sleziny pri zachovaní normálneho prietoku krvi a tlaku v portáli a mezenterických žilách).

Prehepatálna, intrahepatická, posthepatická a zmiešaná portálna hypertenzia sa izoluje podľa lokalizácie žilového bloku. Rôzne formy portálnej hypertenzie majú svoje príčiny. Vývoj predhrudnej portálnej hypertenzie (3 - 4%) je teda spojený so zhoršeným prietokom krvi v portáli a žilami sleziny v dôsledku ich trombózy, stenózy, kompresie atď.

V štruktúre intrahepatálnej portálnej hypertenzie (85-90%) sa vyskytujú presinusoidálne, sinusoidálne a postsynusoidálne bloky. V prvom prípade sa pred kapilárami - sinusoidami vyskytuje obštrukcia v ceste intrahepatického prietoku krvi (vyskytuje sa pri sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokóze, cirhóze, polycytóze, nádoroch, nodulárnej transformácii pečene); v druhom, v samotných pečeňových sínusoidoch (príčiny sú nádory, hepatitída, cirhóza pečene); v tretej - mimo sínusoidov pečene (vyvíja sa pri alkoholickom ochorení pečene, fibróze, cirhóze, venookluzívnom ochorení pečene).

Postepatálna portálna hypertenzia (10-12%) je spôsobená Budd-Chiariho syndrómom, konstrikčnou perikarditídou, trombózou a kompresiou inferiornej dutej žily a inými príčinami. V zmiešanej forme portálnej hypertenzie dochádza k porušeniu prietoku krvi, a to ako v extrahepatálnych žilách, tak v pečeni samotnej, napríklad v prípade cirhózy pečene a trombózy portálnej žily.

Hlavnými patogenetickými mechanizmami portálnej hypertenzie sú prítomnosť prekážky pre odtok portálnej krvi, zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku, zvýšená rezistencia portálnych a hepatálnych žíl a odtok portálnej krvi cez kolaterálny systém (centrálna anastomóza) do centrálnych žíl.

V klinickom priebehu portálnej hypertenzie možno rozlíšiť 4 štádiá:

• počiatočné (funkčné)
• mierna (kompenzovaná) - stredná splenomegália, mierne kŕčové žily pažeráka, neprítomnosť ascitu
• ťažké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózne-ascitické syndrómy, splenomegália
• portálnej hypertenzie, komplikovanej krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, rekta, spontánnej peritonitídy, zlyhania pečene.

Symptómy portálnej hypertenzie

Najskoršie klinické prejavy portálnej hypertenzie sú dyspeptické symptómy: flatulencia, nestabilná stolica, pocit plnosti v žalúdku, nevoľnosť, strata apetítu, bolesť v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakálne oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, chudnutie, rozvoj žltačky.

Niekedy sa splenomegália stáva prvým príznakom portálnej hypertenzie, ktorej závažnosť závisí od úrovne obštrukcie a množstva tlaku v portálovom systéme. Súčasne sa zmenší veľkosť sleziny po gastrointestinálnom krvácaní a znížení tlaku v baze portálnej žily. Splenomegália môže byť kombinovaná s hypersplenizmom, syndrómom charakterizovaným anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou a rozvojom v dôsledku zvýšenej deštrukcie a čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

Ascites s portálnou hypertenziou je perzistentný a odolný voči terapii. Súčasne sa pozoruje zvýšenie objemu brucha, opuch členkov a pri vyšetrení brucha je viditeľná sieť rozšírených žíl prednej brušnej steny vo forme „hlavy medúzy“.

Charakteristickými a nebezpečnými prejavmi portálnej hypertenzie sú krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka a konečníka. Gastrointestinálne krvácanie sa vyvíja náhle, je hojné v prírode, náchylné k relapsom a rýchlo vedie k rozvoju posthemoragickej anémie. Keď krvácanie z pažeráka a žalúdka sa objaví krvavé zvracanie, melena; s hemoroidným krvácaním - uvoľňovanie červenej krvi z konečníka. Krvácanie s portálovou hypertenziou môže byť vyvolané ranami sliznice, zvýšením vnútrobrušného tlaku, znížením zrážanlivosti krvi atď.

Diagnóza portálnej hypertenzie

Identifikácia portálnej hypertenzie umožňuje dôkladnú štúdiu histórie a klinického obrazu, ako aj vedenie súboru inštrumentálnych štúdií. Pri skúmaní pacienta dávajte pozor na prítomnosť príznakov kolaterálneho obehu: kŕčové žily brušnej steny, prítomnosť spletitých ciev v blízkosti pupka, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernia, atď.

Rozsah laboratórnej diagnostiky pri portálnej hypertenzii zahŕňa štúdiu klinickej analýzy krvi a moču, koagulogramu, biochemických parametrov, protilátok proti vírusom hepatitídy a sérových imunoglobulínov (IgA, IgM, IgG).

V komplexe röntgenovej diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mezenterických ciev, splenoportografie, celiaografie. Tieto štúdie nám umožňujú určiť úroveň blokovania portálneho krvného prietoku, zhodnotiť možnosti zavedenia cievnych anastomóz. Stav prietoku krvi v pečeni sa môže stanoviť statickou pečeňovou scintigrafiou.

Na detekciu splenomegálie, hepatomegálie a ascitu je potrebný ultrazvuk brušnej dutiny. Pomocou dopplerometrie pečeňových ciev sa odhadujú veľkosti portálových, slezinových a vyšších mezenterických žíl, ich expanzia nám umožňuje posúdiť prítomnosť portálnej hypertenzie. Na účely zaznamenávania tlaku v portálovom systéme sa využíva perkutánna splenomanometria. Pri portálnej hypertenzii môže tlak v žilách sleziny dosiahnuť 500 mm vody. Zatiaľ čo v norme nie je viac ako 120 mm vody. Art.

Vyšetrenie pacientov s portálnou hypertenziou zabezpečuje povinnú ezofagoskopiu, FGDS, sigmoidoskopiu, ktorá umožňuje detekciu kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa namiesto endoskopie vykonáva rádiografia pažeráka a žalúdka. Biopsia pečene a diagnostická laparoskopia sa v prípade potreby využívajú na získanie morfologických výsledkov potvrdzujúcich ochorenie vedúce k portálnej hypertenzii.

Liečba portálnej hypertenzie

Terapeutická liečba portálnej hypertenzie sa môže aplikovať len vo fáze funkčných zmien v intrahepatickej hemodynamike. Pri liečbe portálnej hypertenzie sa používajú nitráty (nitroglycerín, izosorbid), β-adrenergné blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibítory (enalapril, fosinopril), glykozaminoglykány (sulodexid) atď. V prípade akútneho krvácania z obštrukčných žíl som sa použil na liečbu obštrukčných žíl. ich endoskopická ligácia alebo stvrdnutie. S neúčinnosťou konzervatívnych zákrokov je indikované blikajúce varixy zmenené žily cez sliznicu.

Hlavnými indikáciami chirurgickej liečby portálnej hypertenzie sú gastrointestinálne krvácanie, ascites, hypersplenizmus. Operácia spočíva v uložení vaskulárnej portocavalovej anastomózy, ktorá umožňuje vytvoriť fistulu bypassu medzi portálovou žilou alebo jej prítokmi (nadradené mezenterické, splenické žily) a dolnou dutou žilou alebo obličkovou žilou. V závislosti od formy portálnej hypertenzie, priameho posunu portocavalu, posunu mezenterického cavalu, selektívneho splenorenálneho posunu, transjugulárneho intrahepatického portosystémového posunu, redukcie prietoku krvi slezinnej artérie, splenektómie.

Paliatívne opatrenia na dekompenzovanú alebo komplikovanú portálnu hypertenziu môžu zahŕňať drenáž brušnej dutiny, laparocentézu.

Prognóza portálnej hypertenzie

Prognóza portálnej hypertenzie je spôsobená povahou a priebehom základného ochorenia. V intrahepatickej forme portálnej hypertenzie je výsledok vo väčšine prípadov nepriaznivý: smrť pacientov sa prejavuje masívnym gastrointestinálnym krvácaním a zlyhaním pečene. Extrahepatálna portálna hypertenzia má benígnejší priebeh. Uloženie vaskulárnych portocaval anastomóz môže niekedy predĺžiť život o 10-15 rokov.

Portálna hypertenzia: faktory výskytu, príznaky, priebeh, eliminácia

Portálna hypertenzia (zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile) sa vytvára vtedy, keď sa objaví bariéra, keď sa krv pohybuje z bazálneho portálu žily - nižšie, vo vnútri alebo nad pečeňou. Tlak v portálovom systéme je asi 7 mm Hg. Pilier s nárastom o viac ako 12 - 20 mm rozvíja stagnáciu v prepravných žilných nádobách, rozširuje sa. Tenké žilné steny, na rozdiel od tepien, nemajú svalovú časť: ľahko sa roztiahnu a prasknú. S cirhózou pečene v takmer 90% prípadov sa kŕčové žily tvoria v pažeráku, žalúdku, črevách, žalúdku, pažeráku. Jedna tretina je komplikovaná závažným krvácaním, až 50% - smrť po prvej strate krvi.

Topografia cievneho lôžka

schéma krvného zásobovania brucha

Portálna žila (portálna žila, latinka. Portál Vena) - zhromažďuje venóznu krv z takmer všetkých orgánov nachádzajúcich sa v dutine brušnej: dolnej 1/3 pažeráka, sleziny a čriev, pankreasu, žalúdka. Výnimkou je dolná tretina konečníka (lat. Rectum), kde venózny prietok krvi prechádza hemoroidným plexom. Ďalej portálna žila tečie do pečene, je rozdelená do niekoľkých vetiev, potom sa rozdeľuje do najmenších venúl - ciev s mikroskopicky tenkými stenami.

Potom žilovou krvou preteká pečeňové bunky (hepatocyty), kde sa pomocou enzýmov uskutočňuje „čistenie“ toxických látok, využívajú sa staré krvinky. Proces odtoku ide v smere zväčšovania krvných ciev, výsledkom čoho je, že sa zhromažďujú v jedinej pečeňovej žile, ktorá prúdi do nižšej vena cava (lat. Vena cava inferior) a cez ňu prechádza krv do pravej srdcovej komory.

Systém portálnej žily komunikuje s hornou vena cava a obchádza pečeň, tvorí porto-caval a rektálne-caval anastomózy, čo je druh „alternatívnej cesty“, ktorá pôsobí počas vývoja syndrómu portálnej hypertenzie. Venózne anastomózy sa otvárajú len v prípade zvýšeného tlaku (hypertenzie) v systéme portálnej žily, ktorý pomáha znižovať krv a znižuje záťaž pečene. Ako dočasný jav sa vyskytuje pri poraneniach brucha a normálnych, napríklad pri bežnej zápche.

Príčiny syndrómu portálnej hypertenzie (PG)

Úroveň lokalizácie odtoku krvi: môže byť pod pečeňou, v nej alebo nad ňou - v oblasti dutej žily. Bola prijatá klasifikácia z dôvodov (etiológia) ochorenia, pričom portálna hypertenzia sa delí na skupiny po troch.

1. Vysoká (adhepatická) blokáda prietoku krvi je častejšia pri trombóze pečeňových žíl (Chiariho choroba) a horných vena cava nad nimi (Budd-Chiariho syndróm), zúženie lumen vena cava inf. s kompresiou nádorového alebo jazvového tkaniva. Zápal perikardu (srdcové vrecko) spolu s jeho zlepením (zúžená perikarditída) môže spôsobiť zvýšený tlak v dutej žile a brániť odtoku z pečene.
2. Prekážky prietoku krvi v pečeni - pečeňovej forme PG, sa pozorujú v dôsledku cirhózy, chronického zápalu pečene, rastu nádorov a viacnásobných adhézií po poranení alebo operácii. Toxické látky (arzén, meď, vinylchlorid, alkohol) ničia hepatocyty, ako aj cytotoxické lieky (metotrexát, azatioprín), čím zvyšujú odolnosť proti prietoku krvi.
   Pečeňové bunky sú prekvapivo životaschopné a môžu sa zotaviť samé o sebe: aj keď je zničená celá frakcia, zvyšné časti orgánu rastú a jeho funkcia je plne normalizovaná. Ďalšia vec - neustála intoxikácia, chronický zápal alebo systémové ochorenie (napríklad reumatizmus). V konečnom dôsledku vedú k nahradeniu aktívneho tkaniva spojivovým tkanivom, vytvárajú fibrózu a prakticky vylučujú pečeň z krvného obehu.
3. Abnormality v pečeni (extrahepatálna blokáda) môžu byť zápal v brušnej dutine, čo má za následok stláčanie alebo úplné prekrytie vetiev portálnej žily; vrodené vady žíl a komplikácie po neúspešných operáciách na pečeni a žlčových cestách. Izolovaná trombóza v.portae sa často pozoruje u detí v dôsledku intraabdominálnej infekcie (alebo umbilikálnej sepsy) novorodenca alebo - bez ohľadu na vek, pri infekčných chorobách tráviaceho systému.

Príznaky a vývoj problému

Primárne príznaky a patogenéza PG sú spojené s ochorením, ktoré sa stalo primárnou príčinou zvýšenia tlaku v portálnej žile. Ako proces pokračuje, objavujú sa klinické príznaky, ktoré sú rovnaké pre všetky formy syndrómu hepatálnej hypertenzie:

• Zväčšená slezina (splenomegália), znížený počet krvných doštičiek, červené krvinky a biele krvinky, zhoršená zrážanlivosť krvi (hypersplenizmus);
• Kŕčové žily žalúdka, pažeráka a konečníka;
• Venózne krvácanie a zvýšenie anémie;
• Ascites (tekutina v brušnej dutine);

Klinické štádiá PG:

1. Štádium je predklinické - pacienti sa cítia ťažký na pravej strane pod rebrami, žalúdok je rozťažený a malátnosť.
2. Ťažké príznaky: bolesť v hornej časti brucha a pod rebrami vpravo, zvýšená nerovnováha trávenia, pečeň a slezina.
3. Všetky príznaky PG sú prítomné, je tu ascites, ale ešte nie je krvácanie.
4. Štádium komplikácií, vrátane závažného krvácania.

príznaky významnej portálnej hypertenzie

Pre-hepatické formy často začína v detstve, prechádza pomerne jemne, prognóza je pozitívna. Anatomicky je portálna žila nahradená kavernómom (konglomerát tenkých a dilatovaných ciev), časté sú komplikácie - krvácanie zo žíl dolnej tretiny pažeráka, prekrývanie lúmenu portálnej žily, zmena zrážanlivosti krvi.

U hepatálneho PG sa cirhóza pečene stáva hlavným príznakom. Dynamika závisí od úrovne aktivity, príčiny hypertenzie. Charakteristické je primárne a opakované krvácanie, ascites je prítomný. Žltnutie kože a slizníc indikuje hlboké problémy s funkciou pečene, ktoré sa menia na zlyhanie pečene. Prvé príznaky žltosti sú lepšie viditeľné pod jazykom, na dlaniach.

Suprahepatická forma PG syndrómu je spojená hlavne s Chiariho chorobou (alebo Budd-Chiariho syndrómom). Vždy - akútny nástup: náhla, veľmi silná bolesť v hornej časti brucha (epigastrická oblasť) a hypochondrium vpravo, pečeň sa rýchlo zvyšuje (hepatomegália), stúpa telesná teplota, ascites sa pripája. Príčinou smrti je krvácanie a akútne zlyhanie pečene.

Príčiny krvácania

Tlak v systéme portálnej žily je vyšší ako v dutých žilách: normálne je 175 - 200 mm vodného stĺpca. Pri blokovaní sa rýchlosť prietoku krvi spomaľuje, tlak sa zvyšuje a môže dosiahnuť až 230 - 600 mm. Zvýšenie venózneho tlaku (v prípade cirhózy pečene a extrahepatického PG) je spojené so stupňom vývoja blokov a tvorbou porto-caval venóznych ciest.

Významné kategórie anastomóz, nakoniec vedú k lokálnej dilatácii a krvácaniu žily:

• Medzi žalúdkom a pažerákom (gastroezofágom) dávajte kŕčové žily dolnej tretiny pažeráka a časť žalúdka. Krvácanie z nich je najnebezpečnejšie, v takmer polovici prípadov - smrtiace.
• Medzi paraumbilikálnou a inferior vena cava. Hypodermické žily na bruchu, ktoré sa odchyľujú od pupka po boky, vyzerajú ako vlniace sa hady: nazývajú sa „hlava Medúzy“ (caput medusae). Týka sa to hrdinky gréckych mýtov - Medusa Gorgon, ktorá mala na hlave namiesto vlasov živé hady. Symptóm charakteristický pre cirhózu pečene.
• Medzi hemorrideálnym plexom (dolná tretina konečníka) a dolnou dutou dutinou sa tvoria lokálne varixy (hemoroidy).
• Príčiny splenomegálie: stagnácia krvi v bazéne vena portae vedie k zvýšenému naplneniu sleziny krvou a zvýšeniu jej veľkosti. Zvyčajne slezina obsahuje 30-50 ml krvi, so splenomegáliou viac ako 500 ml.

Ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine): pozorovaná hlavne v pečeňovej forme PG, kombinovaná so zníženou hladinou albumínu (proteínová frakcia) v plazme, funkčnými poruchami pečene a oneskoreným vylučovaním sodíkových iónov obličkami.

Komplikácie portálnej hypertenzie

Krvácanie z kŕčových žíl, prejavy:

1. Zvracanie červenej krvi, bez predchádzajúceho pocitu bolesti - pri krvácaní z pažeráka.
2. Zvracanie, farba "kávovej usadeniny" - krvácanie zo žalúdočných žíl alebo únik (z pažeráka) s ťažkým krvácaním. Kyselina chlorovodíková, ktorá je obsiahnutá v žalúdočnej šťave, ovplyvňuje hemoglobín a dodáva mu hnedastú farbu.
3. Melena - fekálna čierna, urážlivá.
4. Vylučovanie červenej krvi výkalmi - krvácanie z hemoroidov konečníka.

Pečeňová encefalopatia je komplex porúch nervového systému s časom ireverzibilným. Dôsledok dekompenzovanej portálnej hypertenzie sa pozoruje pri cirhóze pečene a akútnom zlyhaní pečene. Dôvod - v toxických dusíkatých látkach, sú zvyčajne inaktivované pečeňovými enzýmami. Klinické štádiá podľa symptómov zodpovedajú závažnosti ochorenia:

• Problémy súvisia s poruchami spánku (nespavosť), je ťažké sa koncentrovať. Nálada je nerovnomerná, tendencia k depresii a podráždenosť, prejav úzkosti v najmenších príčinách.
• Trvalá ospalosť, reakcia na okolité prostredie je inhibovaná, pohyby sú pomalé a neochotné. Pacient je dezorientovaný v čase a priestore - nemôže pomenovať aktuálny dátum a určiť, kde je. Správanie je nedostatočné vzhľadom na situáciu, nepredvídateľné.
• Vedomie je zmätené, nerozpoznáva iných, poškodenie pamäte (amnézia). Hnev, šialené nápady.
• Kóma - strata vedomia, neskôr smrť.

Bronchiálna aspirácia - inhalácia zvratkov a krvi; môže dôjsť k asfyxiácii v dôsledku prekrytia bronchiálnych otvorov alebo aspiračnej pneumónie (pneumónia) a vzniku bronchitídy.
Zlyhanie obličiek - v dôsledku šírenia stázy krvi a toxického poškodenia obličiek metabolickými produktmi dusíka.
Systémové infekcie - sepsa (všeobecná infekcia krvi), zápal čriev, pneumónia, peritonitída.

Hepatorenálny syndróm pri portálnej hypertenzii

Príznaky hepatorenálneho syndrómu:

1. Zmysel pre slabosť, nedostatok sily, prevrátenie chuti (dysgeúzia)
2. Znížená produkcia moču, menej ako 500 ml počas dňa
3. Údaje o vyšetrení pacientov: zmeny tvaru prstov na rukách a nohách - „paličky“, klenby nechtov a podobné „okuliare na hodinky“, žltačka sklera, červené škvrny na dlaniach, celé telo „hviezdičky“ z rozšírených subkutánnych kapilár, xanthelasma - žltkasté zhluky pod kožou a sliznicami.
4. Ascites, expanzia safenóznych žíl na bruchu (hlava Medusa), prietrž okolo pupka, výrazný opuch nôh a rúk.
5. Zväčšená pečeň, slezina.
6. U mužov rast mliečnych žliaz (gynekomastia).

Diagnostické opatrenia

• Diagnóza podľa všeobecného krvného testu: pokles hladiny hemoglobínu a železa je indikátorom celkovej straty krvi počas krvácania; niekoľko červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek je prejavom hypersplenizmu.
• Biochemické krvné testy: objav enzýmov, ktoré sa normálne nachádzajú iba v pečeňových bunkách, je dôkazom deštrukcie hepatocytov. Markery vírusových protilátok - s vírusovou hepatitídou, autoprotilátky - so systémovými reumatickými ochoreniami.
• Ezofagografia: röntgenové vyšetrenie pažeráka s použitím kontrastnej látky (síran bárnatý), môžete vidieť zmeny v kontúrach stien v dôsledku rozšírených žíl.
• Gastroduodenoscopy: pomocou flexibilného zariadenia s optikou - gastroskop, vložený cez pažerák do žalúdka, erózie a vredy, sú detekované kŕčové žily.
• Rektoromanoskopia: vizuálne vyšetrenie konečníka, viditeľné hemoroidy.
• Ultrazvukové vyšetrenie: na ultrazvukovej skleróze sa stanovia zmeny pečene, vyhodnotia sa priemery portálnej a slezinnej žily, diagnostikuje sa trombóza portálového systému.
• Angio a venografia: do ciev sa vstrekne kontrastná látka, potom sa odoberie rad röntgenových lúčov. Ako postupuje kontrast, zmeny v topografii a vzore tepien a žíl a prítomnosti trombózy sa prejavia.

liečba

Činnosť lekárov pri liečbe portálnej hypertenzie na klinike je zameraná predovšetkým na elimináciu život ohrozujúcich komplikácií (krvácanie, ascites, hepatálna encefalopatia). Po druhé, zaoberajú sa hlavnými chorobami, ktoré vyvolávajú stagnáciu v systéme portálnych žíl. Hlavnými úlohami sú zníženie venózneho tlaku, zastavenie a zabránenie krvácania, kompenzácia objemu straty krvi, normalizácia systému zrážania krvi a liečba zlyhania pečene.

Včasné štádiá portálnej hypertenzie sa liečia konzervatívne. Chirurgická liečba sa stáva hlavným štádiom so závažnými príznakmi a komplikáciami. Núdzové intervencie sa vykonávajú s ťažkým krvácaním z pažeráka a žalúdka a voliteľné operácie sa vykonávajú u pacientov s 2-3 stupňovými žilami pažeráka, ascitu a splenomegálie so symptómami hypersplenizmu.

Kontraindikácie na chirurgiu: pokročilý vek, neskoré štádiá tuberkulózy, dekompenzované ochorenia vnútorných orgánov, tehotenstvo, malígne nádory. Dočasné kontraindikácie: aktívna fáza zápalu v pečeni, akútna tromboflebitída systému portálnej žily.

1. Lieky propranolol, somatostatín, terlipresín (znižujú pravdepodobnosť krvácania na polovicu) v kombinácii s podviazaním kŕčových žíl alebo skleroterapiou. Somatostatín môže znížiť prietok krvi obličkami a narušiť rovnováhu medzi vodou a soľou, s opatrnosťou ascites.
2. Endoskopická skleroterapia - zavedenie pomocou endoskopu (gastroskop) somatostatínu do zmenených žíl pažeráka, žalúdka. Výsledkom je zablokovanie lúmenu žíl a "lepenie" (stvrdnutie) ich stien. Účinnosť je vysoká - 80% prípadov, metóda sa vzťahuje na "zlatý štandard" liečby.
3. Tamponáda (kompresia z vnútra) pažeráka: sonda s manžetovým balónom sa vkladá do žalúdka, balónik sa nafúkne, stláča rozšírené cievy v žalúdku a dolná tretina pažeráka, krvácanie sa zastaví. Trvanie kompresie nie je viac ako jeden deň, inak sa môžu tvoriť defekty stien (preležaniny) orgánov, komplikácie - prasknutie vrstiev a rozvoj peritonitídy.
4. Endoskopická ligácia žily (pažerák a žalúdok) s elastickými krúžkami (doping). Účinnosť 80%, ale praktické vykonávanie je ťažké v prípade pokračujúceho krvácania. Dobrá prevencia opakovaného krvácania.
5. Operácia na liečbu kŕčových žíl: iba v prípade stabilizácie stavu pacienta a normálnej funkcie pečene, s neúčinnosťou terapeutických a endoskopických metód. Po chirurgickej liečbe klesá výskyt hepatorenálneho syndrómu, ascitu a peritonitídy (zápal peritoneu).
6. Transplantácia pečene: indikácie - iba v prípade cirhózy pečene, po dvoch hemorágiách s potrebou transfúzie krvi darcu.

Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia, ktoré spôsobilo portálovú hypertenziu, stupňa rozvoja zlyhania pečene a účinnosti liečebných metód zvolených lekárom.