Syndróm Arnolda Chiariho

Počas tvorby plodu sa môžu vyskytnúť rôzne abnormality, vrátane Arnold-Chiariho syndrómu alebo Arnold-Chiariho malformácie. S touto odchýlkou ​​je mozog stlačený pred narodením kvôli skutočnosti, že časť lebky, kde sa nachádza mozoček alebo malý mozog, ako sa tiež nazýva, je príliš malá alebo deformovaná. Výsledkom je, že fetálne mandle sú vytesnené v hornej časti miechového kanála s ich následným zvieraním. Malý objem chrbtového laloku vedie k tomu, že dospelí vyvinú syndróm Arnold-Chiariho typu 1.

Príčiny patológie

Vedci jasne neuviedli jasné dôvody výskytu syndrómu Arnold-Chiariho. Toto nesúvisí s chromozómovými abnormalitami, aspoň taká väzba ešte nebola identifikovaná. V tejto otázke existujú dva názory: predtým sa verilo, že Arnold-Chiariho malformácia je vrodená, a nedávno vedci navrhli, aby táto chyba bola získaná. Percentuálny podiel pacientov s vrodenými anomáliami Arnold-Chiari je oveľa nižší ako percento ľudí, ktorí tento syndróm získali.

Vrodené príčiny

1. Plody plodu u plodu sa nevyvíjajú tak, ako by mali: príliš malá zadná lebečná fossa, kde sa cerebellum nachádza v normálne sa formujúcom zárodku. Syndróm Arnold-Chiariho teda vyplýva z nesúladu medzi rastom mozgu a kraniálnych kostí, to znamená, že kosti plodu „nemajú čas“ pre jeho mozog.
2. Hyper-zväčšenie veľkého okcipitálneho foramenu u plodu.

Získané dôvody

1. Výskyt traumatického poranenia mozgu plodu počas pôrodu.
2. Poškodenie špeciálnej tekutiny (CSF) v mieche plodu. Výsledkom je, že jeho centrálny kanál je napnutý.

Okrem toho, Arnold-Chiariho syndróm sa môže vyskytovať súčasne alebo ako výsledok iných defektov, ako je kvapkanie miechy.

Rizikové faktory

Existuje vysoká pravdepodobnosť, že riziko vzniku anomálie Arnold-Chiari u plodu zvyšuje tieto faktory:

• užívanie drog počas tehotenstva, najmä ak neboli predpísané lekárom;
• fajčenie, pitie pri nosení plodu;
• prenosu vírusových ochorení plodu na matku, ako je napríklad rubeola.

Druhy malformácií Arnolda Chiariho

Všetky typy Arnold-Chiariho syndrómu sú spojené s patologicky nízkou polohou cerebelárnych tonzilov. Odlišujú sa však od seba v štruktúre mozgového tkaniva, ktoré spadá do miechového kanála, prítomnosti patológie vývoja mozgu alebo miechy a rozsahu prenikania medulárnej podlhovastiny do chrbtice.

Nazývajme typy malformácií Arnold-Chiari:

1. Typ 1 - nízky, v krčnej oblasti sa nachádzajú mandle mozočku, ale v mozgu nie sú žiadne iné abnormality.
2. Typ 2 označuje vytesnenie mozočku vo veľkom okcipitálnom foramene v kombinácii s inými anomáliami mozgu, chrbtice a miechy.
3. Typ 3 - vzhľad hernie v zadnej časti hlavy a úplné premiestnenie štruktúry zadného mozgu do zväčšeného okcipitálneho foramenu. S týmto typom choroby človek nebude schopný žiť dlhú dobu, táto fáza je plná smrti.

príznaky

1 a 2 typy syndrómu Arnolda Chiariho sú oveľa bežnejšie ako malformácie typu 3. t Ale toto sú úplne iné choroby, preto zvážte príznaky každého z nich samostatne.

Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho 1 a typu 2

Najvýraznejším príznakom Chiariho anomálie typu 1 je trvalá bolesť hlavy. Okrem toho je táto fáza ochorenia charakterizovaná:

• nevoľnosť, zvracanie;
• ruky strácajú citlivosť, stávajú sa slabými;
• silne zranený krk;
• hučanie v ušiach;
• chôdza je neistá;
• v očiach dvoch;
• prehĺtanie ťažké, reč sa rozmazala.

Symptómy syndrómu Arnolda Chiariho typu 2 sa zvyčajne vyvíjajú bezprostredne po narodení alebo v ranom detstve. Uvádzame ich:

• Problémy s prehĺtaním sú istým príznakom anomálie tohto ochorenia 2. typu.
• dýchacie zlyhanie, slabý výkrik, sipot, hlučné dýchanie novorodencov s abnormalitou Chiari.

Symptómy v závažnejších prípadoch anomálie:

Pri závažnejšom stupni Arnold-Chiariho syndrómu sa môžu pozorovať stavy, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy. Uvádzame tieto príznaky:

• ak pacient otočí hlavu, môže mať dočasne slepotu alebo dvojité videnie, dokonca stratu vedomia;
• chvenie končatín, narušená koordinácia;
• polovica tváre, časti tela, paže alebo nohy môže čiastočne stratiť citlivosť;
• svaly častí tváre, tela, rúk, nôh sa oslabujú;
• rôzne problémy s močením.

Preto sa tiež líšia spôsoby spracovania rôznych typov malformácií.

Liečba syndrómu Arnolda Chiariho

Existuje niekoľko spôsobov liečby malformácií Arnolda Chiariho: chirurgia a použitie nechirurgických metód. Voľba liečby závisí od symptómov spojených s Arnold-Chiariho syndrómom, alebo od jeho nedostatku, od závažnosti každého jednotlivého pacienta. Takže liečba bude závisieť od symptómov ochorenia.

Konzervatívna (nechirurgická) liečba

S miernou symptomatológiou sa pacient jednoducho pravidelne podrobuje profylaktickým vyšetreniam. Pre menšie bolesti v oblasti cerviko-okcipitálnej oblasti lekár predpisuje lieky proti bolesti, protizápalové lieky a svalové relaxanciá. Títo pacienti musia robiť fyzické cvičenia, pracovná terapia môže byť užitočná, čokoľvek, čo prispeje k zlepšeniu koordinácie svalov a eliminácii chvenia. Existujú triedy s logopédom. Všetky tieto opatrenia môžu oddialiť alebo úplne zabrániť nasledujúcemu spôsobu liečby.

Chirurgická liečba

Ak použitie konvenčných metód liečby Arnold-Chiariho syndrómu neprináša požadovaný účinok alebo je pacient vážne znepokojený symptómami, ako je znecitlivenie končatín, slabosť v nich, poruchy zraku, strata vedomia, potom je potrebný operatívny spôsob liečby malformácie. Neurochirurgická operácia sa vykonáva najprv za účelom korekcie akýchkoľvek defektov, ktoré vedú k kompresii mozgu, a po druhé za účelom normalizácie pohybu cerebrospinálnej tekutiny. V dôsledku chirurgického zákroku pri liečbe vyššie uvedeného ochorenia sa zastaví progresia malformácie v štruktúre chrbtice a mozgu, symptómy sa stabilizujú. Syndróm Arnolda Chiariho typu 1 sa lieči tak, že sa zbaví malého kúska kosti chirurgicky odstráneného zo zadnej jamky kraniálnej jamky. Ide o pomerne bežnú operáciu pre tento typ syndrómu, ktorá trvá niekoľko hodín a pacient sa zotaví do týždňa. Výsledkom operácie je zväčšenie priestoru pre mozog a zníženie intrakraniálneho tlaku. Syndróm Arnolda Chiariho typu 2 sa lieči bypassom a uzavretím myelomeningocele.

Úspešný výsledok operácie je určený znížením tlaku na miechu a mozočku, normalizáciou odtoku mozgovomiechového moku.

Prevencia syndrómu Arnolda Chiariho

Prevencia je najlepšia liečba, ale bohužiaľ, 100% účinné spôsoby, ako zabrániť syndrómu Arnold-Chiari ešte nie sú známe pre vedu. Je to spôsobené neúplnými informáciami o príčinách anomálie. Jediné, čo musia rodičia nenarodeného dieťaťa urobiť, najmä matka, ktorá nesie plod, je odstrániť maximálne rizikové faktory uvedené vyššie, ktoré ovplyvňujú vývoj Arnold-Chiariho malformácie. Okrem toho, žena nosiaca plod musí dodržiavať pravidlá zdravého životného štýlu:

• dobre jesť;
• nefajčite ani nepite alkohol, nieto drog;
• užívajte lieky iba tak, ako Vám to predpísal lekár.

Čo je syndróm Arnolda Chiariho?

Koncom devätnásteho storočia bola anomália prvýkrát opísaná rakúskym patológom Hansom Chiari, ktorý bol v ďalšom storočí nazývaný „Arnold-Chiariho syndróm“. Malformácia je vrodená abnormalita.

Čo je syndróm Arnolda Chiariho?

S touto anomáliou spadá celý dizajn zadnej fossy lebky pod veľký okcipitálny foramen.

BSO je hraničná zóna medzi miechou a mozgom. V neprítomnosti patológie sa cerebrospinálna tekutina alebo miechová tekutina voľne pohybuje v subarachnoidnom priestore. V Arnold-Chiari syndróme mandle cerebellum upchávajú dieru, čím narúšajú odtok mozgovomiechového moku, čo prispieva k tvorbe hydrocefalus.

Druhy a stupne ochorenia

Arnold-Chiariho syndróm má tri typy - I, II a III, IV. Všetky sú spojené so zníženou polohou cerebelárnych tonzíl.

Vo všeobecnej patológii majú typy MK určité rozdiely:

• Syndróm typu I je vynechanie mandlí a vytesnenie malého mozgu pod BSO. Pri tomto type anomálie je zadná lebečná fossa malá.

Pri diagnostikovaní môžeme rozlišovať tri varianty syndrómu - predné, stredné a zadné:

1. V prednom variante sa C2 posunie dozadu, klesá nad procesom zubov, basilárnym dojmom a platibáziou;
2. V prítomnosti intermediárneho variantu sa posunuté mandle mozočka komprimujú vo ventrálnom delení predĺženej miechy a horných segmentoch miechy;
3. Zadný variant vedie ku kompresii horných cervikálnych častí chrbtice a chrbtovej časti miechy.

Za najbežnejšie ochorenie sa považuje prvý typ Chiariho malformácie neurológmi. Ženy, ktoré porodili neskoro a vstúpili do obdobia pred menopauzou, trpia častejšie ako iné.

• Syndróm typu II má vrodenú formu. Progresia patológie sa vyskytuje počas vnútromaternicového vývoja. Počas vyšetrenia plodu je možné zistiť anomáliu. Medulla oblongata, IV komora, spodná časť červu sú zaklinené 2 mm pod vstupom do veľkého zadného otvoru.
• Patológia III. Typu je charakterizovaná prolapsom malého a podlhovastého mozgu k meningocele cerviko-okcipitálnej oblasti.
• IV typ patológie je nedostatočný rozvoj mozočka bez vynechania mandlí v BSU.

Na začiatku dvadsiateho prvého storočia bola identifikovaná anomália nulového typu. Je určená prítomnosťou hydromyélie bez vynechania mandlí malého mozgu.

Elena Potemkina, po sérii štúdií, bola požiadaná, aby klasifikovala syndróm podľa stupňa zníženia mandlí mandlí do okcipitálneho veľkého otvoru:

• 0 stupňov - mandle sa nachádzajú na hornej úrovni AOR;
• 1 stupeň - mandle sa posunuli na horný okraj oblúka Atlanty alebo C1;
• 2 stupne - na úrovni horného okraja C2;
• Stupeň 3 - na úrovni horného C3 a nižšie v kaudálnom smere.

Druhý a tretí typ syndrómu sa prejavuje spolu s ďalšími ochoreniami centrálneho nervového systému. Tretí a štvrtý sú nezlučiteľné so životom.

symptomatológie

Známky anomálie Arnolda Chiariho môžu byť nezávislé aj spoločné.

Patria sem nasledujúce príznaky, ktoré stoja za to venovať pozornosť:

• Pri otáčaní hlavy av momente odpočinku v ušiach sa ozýva nezvyčajný progresívny zvuk vo forme hluku, hučania, píšťalky;
• Počas námahy spôsobenej napätím sa objaví bolesť hlavy;
• Zapínanie očných buliev alebo nystagmu;
• Bolesť v krku ráno. Zvýšený intrakraniálny tlak, necitlivosť;
• Závraty a strata orientácie môžu byť pozorované v dôsledku zhoršenej aktivity mozočka;
• Pri pohyboch sa pozoruje nešikovnosť;
• Pri ťažkom ochorení sa objavuje tras končatín. Čo je tu končatina tremor.
• Existujú problémy s víziou vo forme „závoja na očiach“, bifurkácia objektov, slepota. Pri otáčaní hlavy sa tento jav zvyšuje. Je to spôsobené tlakom na drene;
• Svaly končatín, tváre a trupu sú omnoho slabšie;
• Problémy s močením sú pozorované, keď je ochorenie zanedbané a závažné;
• Prahová hodnota citlivosti sa znižuje v jednej z častí tela alebo tváre, končatiny;
• Pri ostrých zákrutách hlavy môže pacient slabnúť;
• Poruchy dýchacieho systému - ťažké dýchanie alebo jeho úplné zastavenie;
• Ťažké komplikácie - paralýza končatín, hydrocefalus, tvorba cysty v chrbtici, deformácia kostí nôh.

Charakteristickým znakom syndrómu typu I je neustála bolesť hlavy. Pri type II, ktorý sa vyskytuje bezprostredne po narodení alebo v ranom detstve, možno pozorovať problémy s prehĺtaním, slabý plač.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú silnejšie pri pohybe.

Poraďte sa so svojím lekárom o vašej situácii

Príčiny anomálie

Vedci zatiaľ ešte neštudovali príčiny syndrómu Arnold-Chiariho. Chiari malformácia, nazývaná aj anomália, sa môže vyvinúť podľa viacerých faktorov.

narodenia:

• Abnormálny vývoj kostí lebky plodu - príliš malá zadná fossa lebky správne sa vyvíjajúceho dieťaťa vedie k nesúladu medzi rastom kostí lebky a mozgu. Len kraniálne kosti neudržujú krok s mozgom.
• Plod je hyperindukovaný BSO.

získané:

• Počas pôrodu malo dieťa traumatické poranenie mozgu;
• Vzhľadom k porušeniu obehu livkor v komorách mozgu, poranenia miechy dochádza. Zahustí sa.

Syndróm Arnold-Kiara sa môže objaviť súčasne alebo po iných defektoch, napr. Kvapkanie miechy.

Nie je to tak dávno, čo odborníci verili, že toto ochorenie je vrodené, ale percento pacientov s vrodenou anomáliou je oveľa menšie ako percento so získaným syndrómom.

Rizikové faktory

Riziko malformácie plodu môže zvýšiť faktory, ako sú: t

• Nekontrolované užívanie liekov počas tehotenstva;
• Prítomnosť zlých návykov u tehotnej ženy;
• Infekčné choroby prenášané matkou dieťaťa. Ako napríklad rubeola a iné;
• Problém s dobrou výživou u tehotnej ženy.

Väčšina odborníkov zastáva názor, že Arnold-Chiariho syndróm sa vyskytuje na pozadí genetických mutácií u dieťaťa. V súčasnosti sa nezistila žiadna súvislosť s chromozomálnou abnormalitou.

Syndróm Arnolda Chiariho u plodu

Ultrazvukové vyšetrenie môže odhaliť prítomnosť patológie v zadnej časti mozgu. Po prvom trimestri gravidity by ultrazvukové vyšetrenie malo ukázať obrysy hemisfér mozgu dieťaťa s rodiacim sa malým mozgom. Fuzzy veľkosť a tvar mozgu môže znamenať syndróm.

Pomocou ultrazvuku môžu odborníci detekovať deformácie prvého a druhého typu. Okrem tejto výskumnej metódy sa používa echografický. S ním môžete detekovať bočné špicaté komory. Správna inštrumentálna diagnostika plodu pomáha presne určiť diagnózu.

Vyšetrenie a diagnostika

Stáva sa tak, že patológia Chiari sa neprejavuje, ale je odhalená len pri vyšetrení lekárom. Pri všeobecnej kontrole s použitím EEG, REG a ECHO-EG sa môže objaviť zvýšený intrakraniálny tlak. Röntgenové vyšetrenie ukáže, či sú alebo nie sú abnormality v kostiach lebky. Ale konečná diagnóza s takou kontrolou je nemožná.

Ak ste si istí, že existuje patológia, špecialista pošle pacienta na magnetickú rezonanciu zobrazujúcu miechu a mozog. Počas štúdie je pacientovi zakázané pohybovať sa. Grudnichkov a deti sú ponorené do spánok liekov, ktoré pomôžu úspešne viesť prieskum. Ak chcete získať jasný obraz, možno budete musieť podať kontrastnú látku.

Aby sa vylúčila prítomnosť syringomyélie, je predpísaná tomografia celej chrbtice.

komplikácie

Pri neprítomnosti alebo neprimeranej liečbe syndrómu Arnold-Chiariho sa môže vyskytnúť paralýza kraniálnych nervov. Vytvorenie cysty na chrbtici. Patológia prispieva k vzniku hydrocefalu. Kvôli tomu sa v mozgu hromadí tekutina. Ak chcete odstrániť mozgovomiechového moku, lekári budú uchýliť k bypassu a vykonávať odvodnenie.

liečba

Ak sa zistí abnormalita, je naliehavé začať liečbu. Choroba prvých dvoch typov je liečiteľná.

Konzervatívna metóda

Na účely liečby musí lekár preskúmať všetky indikátory na vyšetrenie pacienta. Ak je hlavným príznakom ochorenia bolesť hlavy, potom bude predpísaná konzervatívna liečba.

Nesteroidné protizápalové lieky, svalové relaxanty budú predpísané:

• ibuprofen;
• piroxikam;
• diclofenac;
• vekurónium;
• atrakurinu;
• Tubokurarín.

Po odstránení bolesti sú predpísané diuretiká. Môžete odstrániť chrapot pomocou tried s logopédom. Okrem drogovej liečby, cvičenie je užitočné.

Priebeh liečby trvá niekoľko mesiacov, po ktorých je potrebné podrobiť sa úplnému vyšetreniu. Pri absencii pozitívnych výsledkov je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgický zákrok

Ak konzervatívna terapia nepriniesla pozitívne výsledky alebo sa u pacienta rozvinuli závažné príznaky, potom sa mu predpíše laminektómia, dekompresná kranioektómia SCF. Rovnako ako plast dura mater mozgu. Táto operácia vám umožňuje zvýšiť objem lebečnej fossy a rozšíriť okcipitálny foramen. To všetko povedie k zastaveniu kompresie, zlepší výtok mozgovomiechového moku.

Ak je hydrocefalus, potom sa komorová abdukcia vykonáva pomocou špeciálneho ventilu.

Počas operácie sa používa elektrofyziologická kontrola, pomocou ktorej je možné rozhodnúť, či úplne alebo úplne otvoriť pevnú membránu mozgu.

Rehabilitačný kurz po operácii trvá sedem dní.

Chiari malformácia nie je úplne pochopená a neexistuje spôsob, ako úplne zabrániť rozvoju tohto ochorenia. Budúci rodičia a najmä mamičky môžu minimalizovať riziko patológie. Ak to chcete urobiť, musíte viesť správny životný štýl, preskúmať všetky vyššie uvedené rizikové faktory a odstrániť ich vždy, keď je to možné.

Zdravie vášho dieťaťa je na vás.

Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

• geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
• traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

• bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
• bolesť končatín - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• necitlivosť končatín - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné vibrácie očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• zvracanie - 5%;
• porušenie výslovnosti - 4%;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením zásob vody v mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
• Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v laterálnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosť druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypopláziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

• Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
• Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

• Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

• Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
• Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

• Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

1. hypertenzia;
2. mozočku;
3. bulbárna;
4. syringomyelic;
5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

• Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
• Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
• Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
2. ťažkosti s prehĺtaním;
3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

• Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
• Poruchy dýchania, apnoe;
• Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Syndróm Arnolda Chiariho

Arnold-Chiariho syndróm (Arnold-Chiariho abnormalita) je vrodená patológia vývoja mozgu, ktorá sa prejavuje nevhodnými rozmermi zadnej mozgovej fossy a mozgových štruktúr v tejto oblasti, čo vedie k vynechaniu mozočku a mozgového kmeňa vo veľkom okcipitálnom foramene, čo vedie k na ich úrovni. Často je tento defekt kombinovaný s abnormálnym vývojom miechy a hydrocefalus. Väčšina pacientov trpiacich Arnoldovým syndrómom - Chiari nemá žiadne príznaky alebo príznaky tohto ochorenia, a preto nepotrebuje liečbu. Najčastejšie sa táto patológia nachádza úplne náhodne pri diagnostických manipuláciách v prípade podozrenia na iné ochorenia. Výskyt anomálie Arnold-Chiari je 3-8 ľudí na 100 000 obyvateľov.

Príčiny tohto syndrómu doteraz nie sú úplne stanovené.

Syndróm Arnolda - príznaky Chiari

S touto anomáliou sa zvyčajne pozoruje niekoľko z nasledujúcich príznakov:

- Otrasy alebo závraty, ktoré sa zhoršujú otáčaním hlavy

- Hluk, hučanie, pískanie, syčanie, zvonenie v jednom alebo obidvoch ušiach, ktoré možno tiež zosilniť otáčaním hlavy

- V dôsledku zvýšenia intrakraniálneho tlaku alebo v dôsledku zvýšenia tonusu svalov krku sa objavuje dosť citlivá bolesť hlavy (najvýraznejšie ráno).

- Nedobrovoľné zášklby očí (nystagmus)

V závažnejšom štádiu anomálie Arnold-Chiariho sú prítomné nasledujúce príznaky:

- Pozorované poruchy zraku (vyjadrené v dvojitom videní, slepote atď.), Ktoré sa často zhoršujú pri otočení hlavy

- Existujú poruchy koordinácie pohybov, triaška nôh a rúk

- Znižuje citlivosť trupu, časti tváre, niekoľkých končatín alebo jednej končatiny

- Močenie sa stáva ťažkým alebo nedobrovoľným

- Pozoruje sa svalová slabosť časti tela, časť tváre, niekoľko končatín alebo jedna končatina

- Môže dôjsť k strate vedomia (najčastejšie vyvolaná otočením hlavy)

- Je možné vyvinúť stavy, ktoré môžu spôsobiť infarkt miechy alebo mozgu

Možné následky a komplikácie Arnold-Chiariho syndrómu

- Paralýza. Paralýza sa môže vyvinúť v dôsledku kompresie miechy a dokonca aj oblasti vykonanej operácie

- Hydrocefalus. Následky hromadenia prebytočnej tekutiny v mozgu môžu vyžadovať umiestnenie skratu (ohybnej trubice) na odvodnenie a vyprázdnenie mozgovomiechového moku do akejkoľvek inej časti tela.

- Syringomyelia. Niekedy sa u pacientov trpiacich anomáliou Arnolda Chiariho vyvinie ochorenie, pri ktorom sa v chrbtici vytvorí cysta alebo dutina (patologická dutina v mieche alebo mozgu). Po vytvorení sa táto dutina naplní tekutinou, čo vedie k narušeniu miechy

Arnoldov syndróm - liečba Chiari

Liečba anomálie Arnold-Chiari je čisto individuálnym prístupom a priamo závisí od stavu a závažnosti každého konkrétneho pacienta. Pri absencii závažných príznakov lekár predpisuje pozorovanie ako liečbu s pravidelnými pravidelnými kontrolami. Ak sú primárnymi príznakmi bolesť, odporúča sa užívať lieky proti bolesti. V niektorých prípadoch sú pacienti s týmto syndrómom značne zmiernení použitím protizápalových liekov, ktoré môžu oddialiť alebo úplne zabrániť potrebe chirurgického zákroku.

Chirurgická liečba

Najčastejšie sa liečba anomálie Arnold-Chiari vykonáva chirurgicky, ktorej účelom je zastaviť progresiu zmien v štruktúre chrbtice a mozgu, ako aj stabilizovať symptómy. Ak je operácia úspešná, tlak na miechu a mozoček sa znižuje a obnovuje sa normálny odtok CSF.

Najbežnejšou operáciou pre tento syndróm je dekompresia zadnej kraniálnej fossy alebo kraniektómia zadnej kraniálnej fossy. Operácia spočíva v odstránení malého fragmentu kosti zo zadnej časti lebky, v dôsledku čoho sa poskytne viac priestoru pre mozog a tlak sa zníži. V čase, keď tento chirurgický zákrok trvá od jednej do dvoch hodín, a doba zotavenia zvyčajne nepresahuje sedem dní.