Kombinovaná pľúcna stenóza

Anatomická klasifikácia stenózy pľúcnej artérie:

- ventil (90% pacientov);

- cez ventil (často kombinovaný s genetickou patológiou Noonanových a Williamsových syndrómov);

Pľúcna stenóza sa zvyčajne kombinuje s normálnou veľkosťou pankreasu (pravá komora) a TC (trikuspidálna chlopňa).

patofyziológie

Anatómia ALS je pomerne variabilná. Bez ohľadu na umiestnenie stenózy sú hemodynamické poruchy charakterizované systolickým preťažením pankreasu a v dôsledku toho aj hypertrofiou.

Závažnosť systolického preťaženia pankreasu priamo závisí od stupňa stenózy PA (pľúcnej artérie). Progresívna hypertrofia myokardu je sprevádzaná zvyšujúcou sa hypoxiou a rozvojom fibrózneho tkaniva. Takáto morfologická reorganizácia zvyšuje riziko život ohrozujúcich arytmií a nevyhnutne povedie k dilatácii pankreasu a zníženiu jeho kontraktilnej funkcie.

CLINIC

a. Klinické prejavy defektu závisia od stupňa stenózy LA:

- s minimálnou stenózou (gradient nie väčší ako 40 mm Hg) klinické prejavy nemusia byť;

- s priemerným stupňom stenózy (gradient od 40 do 70 mm t.st.) sa pacient sťažuje na dýchavičnosť počas cvičenia a únavy;

- v prípade kritických stenóz (gradient viac ako 70 mm Hg) zvyšujem príznaky srdcového zlyhania pravej komory, počas fyzického cvičenia sa pozorujú bolesti na hrudníku, časté poruchy srdcového rytmu.

U novorodencov s kritickou ALS sa pozoruje mierna cyanóza kože, ktorá sa spája s výtokom krvi z pravého ľavej strany cez oválne okno a so znakmi zlyhania srdca.

Fyzické vyšetrenie:

- deformácia hrudníka ("centrálny srdcový hrb") s kritickými stenózami u detí počas prvých mesiacov života;

- systolický tras pozdĺž hornej polovice ľavého okraja hrudnej kosti (dôvodom je vibrácia štruktúry srdca, ku ktorej dochádza, keď krv prechádza zúženým otvorom LA ventilu);

- s ventilom ALS v II-III m. systolické "kliknutie exilu" je počuť vľavo od hrudnej kosti, II tón v LA auskultačnom bode môže byť rozdelený a výrazne znížený v intenzite;

- stredný alebo vysoký intenzitný systolický hluk (2 - 5/6) pozdĺž hornej polovice ľavého okraja hrudnej kosti, intenzita a trvanie hluku sú priamo úmerné stupňu ALA;

- v prítomnosti periférnej stenózy, systolický šelest vyžaruje dobre v axilárnej oblasti a na zadnej strane.

diagnóza

1. elektrokardiogram

- hypertrofia pankreasu (amplitúda R vlny viac ako 20 mm v elektróde Vj zodpovedá závažnému v ALS);

- hypertrofia PP pri ťažkej ALS;

- normálny variant EKG nie je vylúčený s miernym stupňom stenózy;

- u novorodencov s kritickým ALS na EKG možno zaregistrovať hypertrofiu ĽK, ktorá je spojená s jeho relatívne veľkou veľkosťou v porovnaní s hypoplastickou prostatou.

1. echokardiografia

Diagnostické kritériá:

- zväčšiť hrúbku stien pankreasu;

- deformácia a pretvorenie ventilov lietadla;

- zvýšenie tlakového gradientu viac ako 40 mm Hg. v.;

- poststenotická expanzia kmeňa LA;

- detekcia úzkych vetiev LA v prítomnosti periférnej stenózy.

ZAOBCHÁDZANIE A POZOROVANIE

1. Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovanou ALS

a. Novorodenci s kritickou ALS potrebujú aktívnu terapiu liečivom. P poskytnuté v / v infúzii prostaglandínových liekov Ej, pretože pľúcny prietok krvi v týchto prípadoch je úplne závislý od fungovania arteriálneho kanála.

b. Prevencia bakteriálnej endokarditídy v prítomnosti dôkazov.

v. Prípustnosť telesnej výchovy a športu pred opravou zverokruhu.

1. Endovaskulárna liečba

Tento typ liečby sa používa hlavne v izolovaných formách chlopňového ALS a poskytuje dobré okamžité a dlhodobé výsledky. Balónová valvuloplastika je voľba liečby pri liečbe novorodencov s kritickou ALS.

V rovnakom prípade je pre výtok pravého srdca prípustná balóniková atrioseptostómia.

1. Chirurgická liečba

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

- gradient tlaku PZh-LA viac ako 50 mm Hg. v.;

- neúčinná balónová angioplastika; anatómia defektu nie je vhodná pre balónovú valvuloplastiku (úzky fibrózny kruhový ventil a LA, hypoplastická prostata, primárna subvalvulárna stenóza).

Kontraindikácie chirurgickej liečby:

- prítomnosť absolútnych kontraindikácií pre súbežnú somatickú patológiu.

Chirurgická taktika

Pacienti so stenózou LA je možné rozdeliť do niekoľkých klinických skupín v závislosti od taktiky manažmentu:

- novorodencov s LA stenózou. Medzi nimi rozlišujem skupinu s „kritickou“ LA stenózou, pri ktorej PDA poskytuje prijateľnú úroveň okysličovania;

- Pacienti s LA stenózou staršou ako 1 mesiac.

Novorodenci s kritickou LA stenózou sú najzávažnejšou skupinou pacientov. Hypoplazia TC a pankreasu (zvyčajne nevyjadrené) je prítomná u 50% pacientov. Veľmi zriedkavo sú pankreas - koronárne fistuly, ale koronárny prietok krvi spravidla nezávisí od nich. Takmer všetci pacienti sú vhodní na dvojkomorovú korekciu. Voľba postupu pri liečbe kritickej ALS, okrem endovaskulárnych metód, je zavedenie systémovo-pľúcneho skratu. V prípade neúčinnej balónovej valvuloplastiky sa chirurgická liečba vykonáva v objeme otvorenej commissurotómie a subvalvulárna stenóza sa odreže, vytvorí sa / expanduje DMPP a index Z vláknitého prstenca TC sa zníži “.

3 "- prekrývajú systémový pľúcny skrat.

Cyanóza spôsobená pravo-ľavým výtokom na úrovni predsiene trvá niekoľko týždňov až 6 mesiacov, kým prejde dysfunkcia prostaty a hypertrofia sa zníži.

Vo veku 6 mesiacov. až 1 rok, pacienti podstúpia opakované vyšetrenie echoCG. Ak sa zachová cyanóza, potom sa srdcové dutiny sondujú s meraním tlaku a vzorkou s oklúziou DMP balónom. Ak sa tlak v PP počas testu nezvýši, arteriálny tlak je stabilný, je možné endovaskulárne alebo chirurgické uzatvorenie defektu so súčasným odpojením systémovo-pľúcneho skratu. Ak sa pri testovaní balónom systémový tlak zníži a zvýši sa v PP, potom sa opakovaná štúdia uskutoční v 3-6 mesiacoch. Podľa výsledkov prieskumu sa prijímajú rozhodnutia o korekcii jednokomorovej alebo polovičnej komory.

Pri nekritickej stenóze v období neonatálneho TM je liečba indikovaná tlakom v pankrease, ktorý sa blíži systémovej, zvolenou metódou je balónová valvuloplastika. Chirurgická liečba sa vykonáva s neúčinnosťou tohto postupu.

Prejav stenózy LA po období neonatálneho TM je spojený s progresiou stenózy počas prirodzenej progresie ochorenia. Viac ako polovica detí, ktoré mali miernu stenózu LA pred dosiahnutím veku 5 rokov, má kritickú stenózu. Chirurgická liečba je indikovaná pre neúčinnú valvuloplastiku alebo pre anatomický typ stenózy, ktorá nie je pre túto techniku ​​vhodná.

Chirurgická technika

Kanylácia Bikavalny, IR spojenie. Pre zaistenie suchého operačného poľa je zavedená drenáž ĽK, pľúcne tepny sú upnuté turniketmi.

Stenóza ventilu. Prístup - pozdĺžna arteriotomia LA k ventilovému krúžku. Otvorená komunikácia. Ak stenóza zostane, môžete vykonať rezy z komisií pozdĺž stien lietadla.

Ak je ventil deformovaný, vykoná sa čiastočná alebo plná valvuloektómia.

Subvalvulárna stenóza. Prístup - ventrikulotomiou v oblasti VOPZH (výstupná časť pravej komory) musí byť kombinovaný s auditom ventilu lietadla.

I pitie tigipertrofirovanny svalovej trabekuly VOPZH.

Ak je ventil LA deformovaný, vykonajte jeho valvuloektómiu. Pankreas je buď zošitý dvojitým prikrývkovým stehom, alebo plastická chirurgia sa vykonáva pomocou autoperikardovej náplasti.

Stenóza prekrytia. Pozdĺžna disekcia PA a plastu s autoperikardiálnou náplasťou.

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby: t

- zlyhanie ventilu LA - tento stav je uspokojivo tolerovaný pacientmi v strednodobom období pozorovania, v dlhodobom horizonte je nutná protetická oprava ventilu pľúcnej artérie;

- poškodenie systému srdcového vedenia;

- poškodenie septálnych vetiev CA, OA a v dôsledku toho aj infarktu myokardu.

Pooperačné pozorovanie

1. Trvanie pozorovania pacientov s korigovanou ALS je individuálne a závisí od výsledkov operácie a prítomnosti hemodynamických porúch.
2. Prevencia bakteriálnej endokarditídy pokračuje po korekcii defektu bez ohľadu na jeho pôvodnú anatómiu.
3. Prípustnosť telesnej výchovy a športu po úprave zverokruhu.

Ak zistíte chybu, vyberte fragment textu a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Zdieľajte príspevok "Stenóza pľúc u novorodencov"

Čo ohrozuje stenózu pľúcnej tepny?

Dátum uverejnenia článku: 09/11/2018

Dátum aktualizácie článku: 09/11/2018

Autor článku: Dmitrieva Julia - praktický kardiológ

Pľúcna stenóza je srdcové ochorenie vrodenej alebo získanej etiológie, v dôsledku čoho má pacient zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa, ktorý je faktorom vo vývoji porúch obehového systému.

Aby ste pochopili nebezpečenstvo patológie, musíte mať predstavu o jej príčinách, klinickom obraze, diagnostických metódach, ako aj o liečbe a prognóze ochorenia.

Druhy a príčiny

Na základe úrovne porúch cirkulácie lekári rozdelia defekt na štyri typy:

1. Subvalvulárny typ stenózy, 5% z celkového počtu. Keď sa pozorujú lievikovité zmeny odchádzajúcich štruktúr pravej komory v dôsledku abnormálneho rastu svalových a vláknitých vlákien.
2. Supravalvulárna stenóza sa pozorovala u 5-10% pacientov. Toto je zaostávanie alebo lézia stien tepny.
3. Valvulárna forma stenózy. Rozvíja sa v 85% prípadov. Toto je stav, pri ktorom klapky zahusťujú, deformujú a bránia prietoku krvi.
4. Kombinovaná forma. Je charakterizovaná kombináciou dvoch alebo viacerých typov stenózy s rozvojom závažných klinických symptómov.

Pre praktickosť sa používa klasifikácia, ktorá je založená na gradiente tlaku medzi artériou a dutinou pravej komory, ako aj systolickým krvným tlakom v nej:

1. Prvé štádium stenózy je mierne zúženie. Indikátory tlakového spádu a hladiny systolického tlaku sú v rozmedzí 20-30 mm Hg. Art. a 60 mm Hg. Art. resp.
2. Druhou fázou patológie je výrazná stenóza arteriálneho lúmenu. Úroveň gradientu je 30-80 mm Hg. A indikátor systolického tlaku - 60-100 mm Hg. Art.
3. Tretia fáza ochorenia je výrazná stenóza. Úroveň gradientu tlaku je viac ako 80 mm Hg. A rýchlosť systolického tlaku viac ako 100 mm Hg. Art.
4. Vo štvrtej fáze ochorenia sa vyvíjajú dekompenzačné procesy. V tomto prípade je pozorovaný pokles gradientu a úroveň systolického tlaku v dôsledku vývoja kontraktilného typu insuficiencie.

Vrodená vada

Medzi etiologickými faktormi CHD u novorodencov rozlišujú lekári:

• nepriaznivé podmienky života a práce žien počas tehotenstva, ktoré ovplyvňujú zdravie plodu;
• prítomnosť genetickej predispozície k rôznym defektom štruktúr kardiovaskulárneho systému u plodu;
• budúce mama používa alkoholické nápoje, psychoaktívne drogy, antibakteriálne lieky;
• vírusové etiologické ochorenia u tehotných žien, medzi ktorými je rubeola a infekčná mononukleóza považovaná za najnebezpečnejšiu;
• vystavenie röntgenovým lúčom a iným typom ionizujúceho žiarenia v období pôrodov.

Získané vice

Hlavnými faktormi pre rozvoj získanej formy ochorenia sú:

• aterosklerotické lézie stien koronárnych artérií;
• reumatické ochorenie srdcových chlopní;
• prítomnosť kalcifikovaných zmien v zóne chlopne pľúcneho trupu a aorty;
• hypertrofickú kardiomyopatiu;
• kompresia artérie so zvýšením lymfatických uzlín, prítomnosť malígnych novotvarov a aneuryziem;
• ohniská zápalu v cievnych stenách, ktoré sú spôsobené patogénmi infekcie tuberkulózy a syfilisom.

príznaky

Stenóza úst pľúcnej artérie sa môže prejaviť v rôznom klinickom obraze, ktorý závisí od štádia ochorenia.

Pri nevýznamných stupňoch zúženia nie sú pozorované príznaky patológie.

U detí

Pre klinický obraz ochorenia v detstve sú charakteristické:

• bledosť kože alebo akrocyanóza - modré tváre, pery, konečky prstov, dýchavičnosť, častá pneumónia, tendencia k prechladnutiu;
• zaostávanie dieťaťa vo fyzickom vývoji;
• únava;
• abnormálne zvuky pri počúvaní srdca;
• mdloby.

U dospelých

Najčastejšie príznaky zúženia lúmenu u starších ľudí sú:

• časté závraty;
• ťažkosti s dýchaním;
• všeobecná slabosť;
• porucha hemodynamiky;
• prítomnosť systolického tremoru počas auskultácie;
• stláčanie bolesti na ľavej strane hrudníka;
• opuch dolných končatín;
• ascites;
• anasarca.

diagnostika

Po prvé, lekár zbiera sťažnosti, anamnézu choroby a života. Potom vykoná primárnu inšpekciu.

Počas neho sa detegujú vonkajšie príznaky zúženia lúmenu tepny. V prípadoch podozrenia na stenózu špecialista nasmeruje pacienta, aby vykonal ďalšie inštrumentálne diagnostické metódy.

Medzi nimi najúčinnejšie sú:

1. Elektrokardiogram. S jeho pomocou môže lekár identifikovať stupeň zmien myokardu ako odpoveď na zhoršenú hemodynamiku.
2. Ventrikulografie. Špecialista aplikuje kontrastnú látku do lúmenu femorálnej artérie, ktorá v normálnom prietoku krvi vstupuje do pravého srdca. Potom je osoba röntgenovaná. Podľa výsledkov diagnózy sa stanoví stupeň zúženia tepny artérie.
3. Ultrazvukové vyšetrenie. Uskutočňuje sa na získanie podrobných informácií o štruktúre srdca, chlopní a veľkých ciev na monitorovanie hemodynamických porúch. EchoCG vám umožňuje určiť systolický tlak v komore pravej komory, ako aj pomer úrovne tlaku v pľúcnej artérii a komore.
4. Realizácia katetrizácie srdcových komôr vpravo. Táto výskumná metóda sa vykonáva na stanovenie úrovne systolického tlaku v oblasti pľúcneho trupu a pravej komory.
5. Rádiografia hrudníka. Umožňuje určiť konfiguráciu srdca, veľkých ciev, na identifikáciu príznakov srdcového zlyhania.
6. Zobrazovanie pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie. Lekár s ich pomocou presne pochopí stav lúmenu pľúcneho trupu a pravého srdca. Tieto diagnostické metódy sú najpresnejšie.
7. Sensing. Na implementáciu tejto metódy vyšetrenia sa do pravých srdcových komôr vloží sonda pomocou veľkých ciev. S ním lekár vyhodnotí stav pľúcneho trupu, po ktorom urobí klinickú diagnózu.

Ako prebieha liečba?

Pri menšej stenóze je predpísaná farmakoterapia.

Hlavné skupiny použitých prostriedkov sú uvedené v tejto tabuľke:

Diagnóza a liečba pľúcnej stenózy

Pľúcna stenóza je ochorenie, ktoré je považované za jeden z typov vrodenej srdcovej choroby (CHD) a je charakterizované zhoršeným odtokom krvi z pravej srdcovej komory v oblasti pľúcnej artérie, kde dochádza k výraznému zúženiu. Existuje niekoľko typov stenózy:

• ventil;
• subvalvulárnou;
• cez ventil;
• kombinovať.

90% všetkých pacientov má diagnostikovanú stenózu chlopne ústnej dutiny. V závislosti od závažnosti ochorenia existuje niekoľko štádií:

Z praktických dôvodov lekári používajú klasifikáciu založenú na úrovni stanovenia systolického krvného tlaku v pravej srdcovej komore a gradientu tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou:

1. І stredný stupeň - systolický tlak krvi 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. ІІ stredný stupeň - systolický krvný tlak 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Ounced výrazný stupeň - systolický tlak je väčší ako 100 mm Hg a gradient presahuje 80 mm Hg.
4. IV dekompenzačné štádium - rozvinie sa nedostatočná kontrakčná funkcia srdcovej komory, nastane dystrofia myokardu, tlak v komore klesne pod normálnu hodnotu.

Príčiny a charakteristiky hemodynamiky

Na predpísanie adekvátnej liečby stenózy je potrebné poznať príčinu a mechanizmus ochorenia. Podľa mechanizmu vývoja existujú dva typy stenózy:

Môže sa získať stenóza úst pľúcnej artérie. Príčinou tohto patologického stavu sú infekčné (syfilitické, reumatické) lézie, rakovinové nádory, zväčšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty.

Toto ochorenie je charakterizované zhoršenou hemodynamikou, ktorá je spojená s prítomnosťou obštrukcií v ceste prietoku krvi z pravej komory do pľúcneho kmeňa. Fungovanie srdca s konštantným zaťažením vedie k hypertrofii myokardu. Čím menšia je oblasť komorového výtoku, tým vyšší je systolický krvný tlak.

Príznaky ochorenia

Klinický obraz ochorenia závisí od závažnosti a typu stenózy. Ak systolický krvný tlak v komore neprekročí 75 mm Hg, príznaky ochorenia môžu prakticky chýbať. Keď sa tlak zvýši, prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť vo forme závratov, únavy, búšenie srdca, ospalosti a dýchavičnosti.

S vrodenou stenózou u detí môže nastať mierne oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji, tendencia k prechladnutiu, mdloby. S IV dekompenzovaným stupňom sú možné časté mdloby a záchvaty angíny.

Ak sa patologické procesy zvyšujú a nedochádza k žiadnemu ošetreniu, môže sa otvoriť oválne okno, cez ktoré sa vypúšťa venózna arteriálna krv.

Pri vyšetrení pacienta so stenózou pľúcneho trupu je objektívne možné zistiť: cyanózu končatín alebo celé telo, bledú pokožku, žily v oblasti krku napučať a pulzovať.

V hrudníku si môžete všimnúť prítomnosť systolického trasu, výskyt srdcového hrbolu, cyanózy končatín alebo celého tela.

Pri absencii adekvátnej liečby sa u pacienta môže najčastejšie vyvinúť srdcové zlyhanie alebo septická endokarditída, ktorá môže byť smrteľná.

diagnostika

Čas liečby a diagnózy závisí od života pacienta. Na objasnenie diagnózy lekár predpíše takéto dodatočné výskumné metódy:

• všeobecná a biochemická analýza krvi a moču;
• Ultrazvuk srdca;
• EKG;
• röntgenové vyšetrenie;
• phonocardiography;
• echokardiografia;
• snímanie.

Izolovaná pľúcna stenóza by sa mala diferencovať s ochoreniami, ako je Fallotov tetrad, otvorený arteriálny kanál, defekt predsieňového septa.

Metódy spracovania

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa lieči len chirurgicky. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď nie sú žiadne zjavné príznaky, nie je potrebné používať drahé lieky a operácie. Keď však závažnosť ochorenia zabraňuje pacientovi viesť normálny aktívny životný štýl, okamžitá liečba pľúcnej stenózy dáva šancu predĺžiť a zachovať kvalitu života pacienta. To platí najmä pre deti trpiace vrodenou srdcovou chorobou (CHD).

V závislosti od závažnosti a typu ochorenia sa valvuloplastika vykonáva niekoľkými spôsobmi:

Otvorená valvuloplastika - operácia brucha, ktorá sa vykonáva v celkovej anestézii pomocou kardiopulmonálneho bypassu. Tento typ chirurgickej liečby dokonale obnovuje hemodynamiku, ale je nebezpečný z dôvodu vzniku komplikácií vo forme nedostatočnosti chlopne pľúcnej artérie.

Uzavretá valvuloplastika je chirurgický zákrok, ktorý využíva valvulote, ktorý vylučuje prebytočné tkanivo, ktoré zabraňuje normálnemu prietoku krvi.

Balónová valvuloplastika je považovaná za najbezpečnejší spôsob chirurgickej liečby.

Balonková valvuloplastika je najmenej traumatická metóda liečby, pri ktorej nie je potrebné robiť brušné rezy, ale skôr niekoľko malých vpichov v oblasti stehien.

Prognóza a prevencia

Stenóza úst pľúcnej artérie je závažné ochorenie, ktoré, ak sa nelieči, môže byť smrteľné. U dospelých pacientov menšie hemodynamické poruchy neovplyvňujú celkový zdravotný stav. Stenóza pľúcneho kmeňa u detí vyžaduje neustále monitorovanie a opakovaný chirurgický zákrok.

Ak identifikujete takúto diagnózu ako stenózu pľúcneho trupu, nepanikárte. Dnes sa liek nezastaví a pacienti s náležitou starostlivosťou a liečbou môžu viesť veľmi aktívny životný štýl. Ako ukazuje prax, po chirurgickej liečbe je percento päťročného prežitia 91%, čo je dobrý ukazovateľ.

Prevencia pľúcnej stenózy je:

1. Udržať zdravý a aktívny životný štýl.
2. Vytváranie ideálnych podmienok počas tehotenstva.
3. Včasná diagnostika a liečba chorôb.
4. Keď sa objavia prvé príznaky choroby, nemali by ste sa sami liečiť, ale je lepšie okamžite vyhľadať kvalifikovanú lekársku pomoc.
5. Po liečbe by pacienti mali byť pod dohľadom kardiológa a prísne dodržiavať všetky odporúčania.

Pamätať! Zdravie je najväčšou hodnotou, ktorú nám dáva príroda, ktorá sa musí zachovať!

Pľúcna stenóza: liečba, prevencia, diagnostika

Ochorenie je špecifické ochorenie, ktoré je sprevádzané zúžením v oblasti výtokového traktu pravej komory od ventilu v pľúcnej artérii. Takáto zmena predstavuje významnú prekážku, a to prostredníctvom neho, že komora musí pumpovať krv so značným úsilím, čo môže zasa ovplyvniť kvalitu života osoby.

Typy chorôb

Zo všetkých známych vrodených srdcových defektov je veľmi častá izolovaná stenóza, ktorá je okolo 12%. Najčastejšia je valvulárna stenóza, hoci niekedy sa môže vyskytnúť aj kombinovaná stenóza, ktorá sa vyskytuje spolu so supravalvulárnym alebo subvalvulárnym, ako aj s inými známymi vrodenými ochoreniami srdca.

V takmer 90% prípadov tohto ochorenia je stenóza diagnostikovaná ako ventil. Zvyšných 10% je subvalvulárne a supravalvulárne.

Stenóza ventilu sa vyznačuje neprítomnosťou rozdelenia samotného ventilu na určité ventily a jeho získaním tvaru membrány vo forme kopule s otvorom do 10 mm. Subvalvulárna stenóza je sprevádzaná abnormálnym rastom vláknitého tkaniva a svalov s lievikovitým tvarom, ktorý sa zužuje z hľadiska odchádzajúcej časti v pravej komore. Supravalvulárna stenóza je charakterizovaná lokálnym zúžením, prítomnosťou niekoľkých periférnych stenóz atď.

Choroba sa klasifikuje podľa úrovne ukazovateľov krvného tlaku a gradientu (rozdielu) tlaku, ktorý sa vyskytuje v komore a pľúcnej artérii:

• Stupeň 1 - v prvej fáze je stenóza ústia pľúcnej tepny stanovená v miernej forme, arteriálny tlak je indikátor až po hranicu 60 mmHg. s gradientovými indikátormi s extrémnym bodom do 30 mm Hg;
• Stupeň 2 - v druhej fáze je diagnózou stenóza otvoru pľúcnej artérie s výraznou formou s tlakovým limitom do 100 mm Hg. a s gradientom - do 80 mm Hg. v.;
• Stupeň 3 - v tomto štádiu je ochorenie definované ako stenóza úst pľúcnej artérie s vážnou závažnosťou, indikátor tlaku je väčší ako 100 mm Hg. Art. s gradientom viac ako 80 mmHg;
• Stupeň 4 je najzávažnejším štádiom ochorenia, pri ktorom sa často začína rozvoj myokardiálnej dystrofie a dochádza k porušeniu celkového krvného obehu, ale zvýšený tlak v komorovej oblasti sa znižuje v dôsledku výskytu kontrakčného deficitu.

Príznaky ochorenia

Pľúcna stenóza sa prejavuje rôznymi spôsobmi v závislosti od úrovne vývoja ochorenia. Je ovplyvnený takými faktormi, ako je tlak v pravej komore a vyššie uvedený gradient. Pri nízkych a nevyjadrených ukazovateľoch uvedených vyššie môžu byť príznaky alebo sťažnosti úplne neprítomné.

V ťažkom štádiu ochorenia sa môžu vyskytnúť nasledujúce prejavy:

• únava, ktorá sa objavuje veľmi skoro, dokonca aj pri menšom zaťažení;
• všeobecná slabosť;
• ospalosť a závrat;
• dušnosť a palpitácie;
• prípady mdloby;
• a prejavy anginy pectoris v závažnejšej forme ochorenia.

Pri pohľade v tomto prípade je pacient priťahovaný k lekárovi pozornosťou pulzácie a výtoku krčných žíl, kože svetlej farby, chvenia systolického charakteru hrudníka, prítomnosti tzv.

Zníženie srdcového výdaja vedie k cyanóze pier, falangov a tváre.

Stenóza pľúcnej chlopne je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť u detí. Jeho prejav sa často stáva oneskorením na strane fyzického vývoja, ktorý sa prejavuje zníženou telesnou hmotnosťou a nízkym rastom.

Pre deti trpiace touto chorobou, charakterizované častým prechladnutím, ako aj rozvojom zápalu pľúc. Choroba sa v niektorých prípadoch vyskytuje u novorodencov, čo môže byť príčinou prítomnosti tejto choroby u matky.

Jeho prítomnosť si môžete všimnúť už počas tehotenstva v dôsledku hluku alebo v dôsledku röntgenového žiarenia, čo naznačuje zvýšenie srdca z pravej komory. U novorodencov ochorenie nemusí nadobudnúť komplikované formy, takže nie sú úplne schopné nepriaznivo ovplyvniť zvyčajný spôsob života.

Ak je forma ochorenia stredná alebo ťažká, cyanóza sa prejavuje od prvých dní, to znamená, že farba je modrá v nasolabiálnej oblasti, na nechtoch a perách. Ak však neaplikujete liečbu, tieto deti môžu zomrieť v prvom roku svojho života.

Diagnóza ochorenia

Na stanovenie stenózy pľúcnej artérie je potrebné vykonať sériu vyšetrení, ktoré zahŕňajú analýzu a porovnanie získaných údajov. Nie posledný v rozhodnutí diagnózy sú výsledky tzv. Inštrumentálnej diagnostiky.

Pri tomto ochorení dochádza k posunu hraníc srdca na pravú stranu a počas palpácie je systolická pulzácia viditeľná v pravej komore. Podľa údajov získaných po auskultizácii a fonokardiografii je počuť hrubý a hlasný šum, druhý tón je oslabený v pľúcnej tepne a potom jeho úplné štiepenie.

Rádiografia indikuje stenózu úst pľúcnej artérie, ak dochádza k expanzii hraníc srdca na pozadí deplécie pľúcneho obrazu.

Vykonanie EKG môže pomôcť pri určovaní zaťaženia komory. Použitie echokardiografie v prítomnosti ochorenia často ukazuje dilatáciu komory spolu s expanziou pľúcnej artérie.

Dopplerografia sa používa na určenie rozdielu v indexoch tlaku komory a pľúcneho trupu.

Je ľahké skontrolovať indikátor tlaku znejúci v správnych oddeleniach srdca. Táto metóda sa používa na určenie gradientu. V prítomnosti bolesti na hrudníku u pacientov starších ako 40 rokov je indikovaná selektívna koronárna angiografia.

V prítomnosti príznakov ochorenia u detí s cieľom presne diagnostikovať sa uplatňuje:

• rádiograf, ktorý zobrazuje zmeny v pľúcach;
• EKG - na určenie preťaženia v pravom srdci;
• echokardiogram - pre konečný záver s uvedením rozsahu ochorenia.

Najdôležitejšou vecou pri diagnostikovaní ochorenia je rozlišovať medzi chorobami, ako sú poruchy v oblasti stien srdcových komôr, Fallo triáda, komplex Eisenmenger atď.

liečba

Najbežnejším a najúčinnejším spôsobom liečby tohto ochorenia je chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa elimináciu stenózy. Treba mať na pamäti, že táto operácia sa prejavuje len v prípade, keď stenóza pľúcnej artérie dosiahla štádium 2 alebo 3.

Pri chlopňovej stenóze sa používa liečba s otvorenou valvuloplastikou, počas ktorej sa medzi sebou rozpadajú splodiny. Tiež široko používaný balón valvuloplasty (endovaskulárne). Toto je spôsob intravaskulárnej eliminácie stenózy, ktorý sa uskutočňuje pomocou nafukovacieho balónika a katétra.

V prípade supravalvulárnej stenózy je nutná rekonštrukcia zúženej oblasti pomocou protézy (xenoperikardu) alebo náplasti. Subvalvulárna stenóza vyžaduje infundiblektómiu. Tento proces je odstránenie hypertrofovaného tkaniva (svalov), ktoré sa objavilo v oblasti odchádzajúceho traktu pravej komory.

Akákoľvek forma stenózy je schopná spôsobiť vážne komplikácie, ktoré ovplyvňujú dlhovekosť. Preto by mala byť včasná diagnostika a liečba. Napriek tomu môže byť aj operácia nebezpečná, s následkami, ako je napríklad rozvoj nedostatočnosti chlopne pľúcnej tepny.

Liečba detí a základ pre jeho výber je založený na úrovni zúženia pľúcnej artérie. Chirurgický zákrok sa nesmie predpisovať len pri menšej závažnosti ochorenia alebo pri absencii akýchkoľvek sťažností. Ak sú, liečba by sa mala naliehavo uplatňovať. Zvyčajne sa operácia vykonáva vo veku 5-10 rokov.

So závažnou formou ochorenia sa môže operácia uskutočniť okamžite. Pre deti sa používa postup, ako je balónová valvuloplastika alebo chirurgická rekonštrukcia. Vo všeobecnosti táto liečba poskytuje dobré výsledky a nízku mortalitu. V malej miere sa zobrazuje v normálnom živote dieťaťa, ktoré sa po 3 mesiacoch môže vrátiť do školy.

Každá fyzická aktivita je obmedzená na obdobie do dvoch rokov.

Prevencia chorôb a prognóza do budúcnosti

Stenóza pľúcnej artérie, bez ohľadu na to, či vznikla u dospelých alebo u detí, s nevýznamnou formou, nemá prakticky žiadny vplyv na kvalitu alebo dlhovekosť. Ak hovoríme o významnej forme ochorenia z hemodynamického hľadiska, potom vedie k včasnému rozvoju nedostatočnosti na časti pravej komory. To môže byť následne dôsledkom náhlej smrti.

Štatistiky ukazujú, že v dôsledku operácie pre 91% pacientov je priemerná dĺžka života najmenej ďalších 5 rokov. Pri absencii výrazných symptómov u dospelých pacientov môže byť operácia odložená na určité obdobie.

Ako preventívne opatrenie na nástup tohto ochorenia, najmä u detí, je nevyhnutné zabezpečiť všetky potrebné podmienky pre normálny priebeh tehotenstva nastávajúcej matky. Okrem toho musia byť prijaté všetky opatrenia na včasné rozpoznanie choroby, v dôsledku čoho môže byť predpísaná vhodná liečba.

Môže byť tiež zameraná na odstránenie chorôb, ktoré spôsobili zmeny, ktoré dieťa získalo. Každý pacient musí byť sledovaný špecialistami ako kardiológ a kardiochirurg, ako aj všetky opatrenia na zabránenie vzniku infekčnej endokarditídy.

Pľúcna stenóza u detí a dospelých: príčiny, symptómy, chirurgia

Pľúcna tepna (LA) je jednou z najväčších ciev v ľudskom tele, ktorá prenáša krv zo srdca do ciev pľúcneho tkaniva, kde je krv obohatená kyslíkom, a tým je dokončený vznik malého kruhového obehu krvi. Inak sa táto nádoba nazýva pľúcny kmeň.

Ak sa lumen cievy zmenší, potom hovorte o stenóze alebo o patologickom zúžení pľúcnej artérie.

výkres: ventilová forma stenózy pľúcnej artérie

Stenóza sa vyskytuje v dôsledku vrodených alebo získaných príčin a je charakterizovaná nasledujúcimi hemodynamickými procesmi v srdci:

• Pravá komora je pod tlakom, keď tlačí krv cez zúžený lúmen pľúcnej artérie.
• Zaťaženie komory sa môže líšiť v závislosti od závažnosti stenózy.
• Menej pľúc vstupuje do pľúc ako normálne, v dôsledku čoho je menej krvi nasýtené kyslíkom a telo dostáva všeobecne menej kyslíka, čo vedie k rozvoju hypoxie (hladovanie kyslíkom) vnútorných orgánov.
• Konštantné zaťaženie pravej komory vedie k postupnému zhoršeniu srdcového svalu, ktorý je spočiatku kompenzovaný zvýšením hmotnosti myokardu (hypertrofia pravej komory) a ďalej vedie k rozvoju závažného zlyhania pravej srdcovej komory.
• Vzhľadom na neustále sa zvyšujúci konečný objem krvi, ktorý sa nedá úplne vyhodiť do tepny, sa vyvíja trikuspidálna regurgitácia, to znamená, že v pravej predsieni sa vytvára spätný prietok krvi, čo vedie k stagnácii žilovej krvi a zhoršenej mikrocirkulácii v cievach vnútorných orgánov - hypoxia sa zhoršuje.
• Ťažká stenóza vedie k rozvoju závažného srdcového zlyhania, ktoré môže spôsobiť smrť v neprítomnosti liečby.

V závislosti od umiestnenia lézie existuje supravalvulárna, subvalvulárna a valvulárna stenóza, to znamená, že zúženie je umiestnené nad, pod alebo na úrovni ventilu. Valvulárna stenóza pľúcnej artérie sa vyskytuje častejšie ako iné formy.

formy pľúcnej stenózy podľa miesta

Príčiny ochorenia

Izolovaná získaná stenóza pľúcneho kmeňa je zriedkavá. Stenóza pľúcneho kmeňa vrodenej povahy je omnoho bežnejšia, pričom druhá frekvencia patrí medzi všetky vrodené srdcové vady.

Vrodená stenóza pľúcnej artérie (CHD)

Medzi príčiny vrodenej stenózy pľúcnej artérie sa rozlišujú nasledujúce faktory, ktoré počas tehotenstva môžu ovplyvniť tvorbu kardiovaskulárneho systému plodu a výskyt vrodených srdcových vád (CHD):

ventil pre vrodenú stenózu

Genetická citlivosť na malformácie srdca a veľkých ciev, najmä od matky, t

Získaná stenóza

Medzi najčastejšie príčiny vzniku získanej stenózy pľúcnej artérie možno identifikovať:

príkladom získanej stenózy v dôsledku reumatizmu

• Ateroskleróza veľkých ciev
• Kalcifikácia ventilov aorty a pľúcnych artérií,
• Reumatické lézie srdcových chlopní vrátane pľúcnej chlopne,
• Špecifický zápal vnútornej steny pľúcnej artérie - syfilis, tuberkulóza (zriedkavé),
• Hypertrofická kardiomyopatia so zvýšením hmotnosti myokardu pravej komory, čo vedie k obštrukcii (obštrukcii) v ceste prietoku krvi z komory do pľúcnej artérie,
• Kompresia pľúcneho kmeňa zvonku - mediastinálny nádor, zväčšené lymfatické uzliny, aneuryzma aorty, atď.

Symptómy pľúcnej stenózy u detí

Klinické prejavy pľúcnej stenózy u detí závisia od stupňa zúženia lúmenu. Mierna a stredne silná stenóza sa teda nemusí klinicky prejavovať po mnoho rokov.

Ťažká stenóza sa prejavuje takmer okamžite po narodení dieťaťa a zahŕňa také príznaky ako:

1. Ťažká acrocyanóza alebo difúzna cyanóza - modrasté sfarbenie oblastí kože (nasolabiálny trojuholník, konečky prstov, dlane, chodidlá) alebo koža celého tela,
2. Dyspnea v pokoji a pri kŕmení dieťaťa,
3. Letargia alebo vyjadrená úzkosť dieťaťa,
4. Zlý prírastok hmotnosti v prvých mesiacoch života dieťaťa,
5. Dyspnoe pri námahe pri rozvoji motorických schopností detí.

Symptómy pľúcnej stenózy u dospelých

U dospelých symptómy stenózy nasledujú iný scenár. Choroba v prípade miernej stenózy sa tiež nemusí prejavovať mnoho rokov a niekedy celý život.

Ak je stenóza pľúcnej chlopne závažného stupňa, potom sa vyvinie zlyhanie pravej komory, čo sa prejavuje postupným zvyšovaním príznakov:

• Závraty, únava a celková slabosť počas fyzickej námahy, najprv s významnou, potom s minimálnou a potom v pokoji,
• Dyspnoe pri námahe alebo odpočinku, zhoršená v polohe na bruchu,
• Edém dolných končatín v počiatočnom štádiu srdcového zlyhania, vnútorný edém v neskorých štádiách - akumulácia tekutiny v hrudnej a brušnej dutine (hydrothorax, resp. Ascites), edém celého tela (anasarca) v terminálnom štádiu chronického srdcového zlyhania.

Ktorý lekár kontaktovať?

Všetky novonarodené deti v pôrodniciach vyšetruje neonatológ, ktorý v prípade podozrenia na vrodené srdcové ochorenie vypracuje potrebný plán vyšetrenia.

Ak sa tieto príznaky objavia u novorodenca alebo u staršieho dieťaťa, okamžite vyhľadajte lekára.

Dospelá populácia by mala vyhľadať pomoc lekára alebo kardiológa.

Plán prieskumu je v každom prípade približne rovnaký a zahŕňa nasledujúce diagnostické metódy:

1. Echokardiografia alebo ultrazvuk srdca vám umožňuje vizuálne posúdiť štruktúru ventilového krúžku, ako aj merať tlak v pravej komore a gradient (rozdiel) tlaku medzi dutinami pravej komory a pľúcnej artérie. Čím vyšší je tlak v pravej komore a čím väčší je rozdiel tlakov medzi komorou a tepnou, tým výraznejšie sa zužuje lumen cievy. Podľa týchto údajov sa stupeň stenózy delí na:
   • mierny (Pw - menej ako 60 mm Hg, krupobitie P - 20 - 30 mm Hg),
   • vyjadrená (P žltá - 60-100 mm Hg, krupobitie P - 30-80 mm Hg),
   • výrazné (Pg - viac ako 100 mmHg, krupobitie P - viac ako 80 mmHg) a dekompenzované (závažné porušenie intrakardiálnej hemodynamiky, kontraktilná funkcia myokardu je výrazne znížená).
2. EKG, ak je to potrebné - EKG po meranom cvičení (chôdza na bežeckom páse, ergometriu na bicykli).
3. Rádiografia hrudníka - je určená stupňom zväčšenia srdca v dôsledku hypertrofie myokardu.
4. Katetrizácia pravého srdca - umožňuje presnejšie zmerať tlak v pravej komore a pľúcnej tepne.
5. Ventrikulografia je zavedenie rádioaktívne nepriepustnej látky do ciev, ktorá vstupuje do pravej polovice srdca a zobrazuje anatomické nuly stenózy pomocou röntgenových snímok.

Liečba pľúcnej stenózy

Liečba miernej a stredne ťažkej stenózy sa spravidla nevyžaduje pri absencii srdcového zlyhania a zodpovedajúcich klinických prejavov.

Jediná účinná liečba výraznej pľúcnej stenózy je len chirurgická. Technika operácií sa líši v závislosti od anatomickej lokalizácie chyby:

• V prípade supravalvulárnej stenózy je postihnutá časť cievnej steny vyrezaná pomocou náplasti z vlastného perikardu (puzdro spojivového tkaniva srdca je vonku alebo perikardiálny vak),
• Pri chlopňovej stenóze sa používa balóniková valvuloplastika alebo commissurotómia - separácia listov zváraného ventilu pomocou balónika vloženého cez cievy, alebo skalpelom počas operácie s otvoreným srdcom,
• V prípade subvalvulárnej stenózy sa aplikuje technika excízie hypertrofovaných sekcií myokardu na výstupe z pravej komory.

valovloplastika endovaskulárneho balóna - chirurgia s nízkym dopadom na korekciu valvulárnej stenózy pľúcnej artérie

V prípade zlyhania srdca sa používajú aj lieky na liečbu - diuretiká, srdcové glykozidy, beta-blokátory, antagonisty kalciových kanálov atď. Liečebný režim je určený iba lekárom a je v každom prípade prísne individuálny.

Životný štýl dieťaťa s pľúcnou stenózou

Vzhľadom k tomu, že táto choroba srdca je častejšia u nevýznamných a stredne ťažkých stupňov u novorodencov ako u závažných, takéto deti majú tendenciu vyvíjať sa podľa veku. To znamená, že dieťa so stenózou, ktorá nevyžaduje chirurgickú liečbu, rastie a rozvíja motorické zručnosti ako bežné dieťa. Len takéto deti o niečo častejšie ako ich rovesníci trpia nachladnutím, vyžadujú starostlivé pozorovanie lekárov a nemali by sa zapájať do profesionálneho športu vo vyššom veku.

Ak sa dieťa narodilo s výraznou stenózou, bude potrebovať operáciu a v ktorom čase sa rozhodne neonatológ z pôrodnice, detský kardiochirurg a pediater, ktorý sleduje dieťa po prepustení. V tomto prípade by malo byť dieťa pod bližším pozorovaním kardiológov a kardiochirurgov, a počas rastu a vývoja by nemali byť vystavené významnej fyzickej námahe, aspoň počas prvých niekoľkých rokov po operácii.

komplikácie

Komplikáciou stenózy alebo jej prirodzeného priebehu v neprítomnosti liečby je rozvoj chronického zlyhania pravej komory, čo môže byť fatálne.

výhľad

Prognóza malých a stredných stenóz je priaznivá aj bez chirurgickej liečby. Priemerná dĺžka života v tomto prípade sa líši od počtu rokov, v ktorých priemerný človek žil.

Prognóza výraznej stenózy pľúcneho kmeňa v neprítomnosti chirurgickej liečby je nepriaznivá a po operácii je oveľa lepšia - viac ako 91% operovaných pacientov žije bezpečne počas prvých piatich rokov.

Otázkou, ako je možné odpovedať na túto chorobu, je, že ak sa prejaví stenóza, operácia by sa mala vykonať čo najskôr, čím sa predĺži život pacienta a zlepší sa jeho kvalita.

Pľúcna stenóza

Kubánska štátna lekárska univerzita (Kubánska štátna lekárska univerzita, Kubanská štátna lekárska akadémia, Kubánsky štátny lekársky inštitút)

Úroveň vzdelávania - špecialista

"Kardiológia", "Kurz magnetického rezonančného zobrazovania kardiovaskulárneho systému"

Kardiologický ústav. AL Myasnikov

"Kurz o funkčnej diagnostike"

NTSSSH. A. Bakuleva

"Kurz klinickej farmakológie" t

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Kantonálna nemocnica v Ženeve, Ženeva (Švajčiarsko)

"Terapeutický kurz"

Ruský štátny lekársky ústav Roszdrav

Stenóza úst pľúcnej tepny je vrodenou alebo získanou patológiou kardiovaskulárneho systému, ktorý je bledým acyanotickým typom malformácií.

Tento stav si vyžaduje chirurgický zákrok, pretože so sebou prináša porušenie fyziologického priebehu hemodynamických procesov:

• V závislosti od závažnosti stenózy pľúcnej tepny, pravá komora zažíva určité ťažkosti a stres, keď tlačí krv do zúženého lúmenu cievy;
• kvôli zlyhaniu obehu v pľúcach, v dôsledku zúženia lúmenu, telo zažíva „hladovanie kyslíkom“;
• po dlhotrvajúcej intenzívnej práci a neúplnom uvoľnení krvi z pravej srdcovej komory do pľúcneho obehu krvného obehu sa veľkosť srdcového svalu zväčšuje a v dôsledku toho sa komorové steny natiahnu, čo zvyšuje objem dutiny;
• po dlhodobej práci v tomto režime sa zvyškový objem krvi v pravej komore počas systoly začína vracať do pravej predsiene: vzniká nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne, zvýšenie pravého srdca;
• ďalej sú zapojené všetky časti srdca, čo nevyhnutne vedie k rozvoju ťažkého srdcového zlyhania a ďalšej smrti.

Klasifikácia stenózy

Stenóza pľúcneho kmeňa môže byť izolovaná aj v kombinácii s inými poruchami. Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa často pozoruje pri vrodených a získaných malformáciách, keď sú komplexné zmeny (Fallotov Tetrad) charakteristické len pre genetické mutácie plodu.

Podľa miesta lokalizácie stenózy pľúcnej artérie sú 4 formy:

• supravalvulárna stenóza - má niekoľko typov: tvorbu neúplnej a úplnej membrány, lokalizované zúženie, difúznu hypopláziu, mnohopočetné periférne striktúry pľúcneho trupu;
• stenóza chlopne (najbežnejšia patológia) - v tomto prípade sú chlopňové ventily v konkretnom stave, ktorý tvorí kopulovitú formu s neúplným uzavretím v strede;
• subvalvulárna stenóza - na výstupe má pravá komora zúženie v dôsledku nadmerného rastu svalového tkaniva a vláknitých vlákien;
• kombinovaná stenóza (zmena stien je na niekoľkých miestach a na rôznych úrovniach vzhľadom na ventil).

Príčiny stenózy

Kombinovaná a izolovaná pľúcna stenóza pri vrodených srdcových vadách sa môže vyskytnúť v dôsledku rôznych faktorov, ktoré sa vyskytli počas tehotenstva:

• teratogénne faktory vo forme užívania liekov, ktoré majú vplyv na vývoj zárodočných vrstiev (prvý trimester): lieky, antibakteriálne lieky, používanie omamných látok;
• zaťažená rodinná anamnéza: genetická predispozícia v príbuznej línii;
• vírusové infekčné ochorenia matky počas tehotenstva: rubeola, kuracie kiahne, herpes typu 1.2, infekčná mononukleóza, aktívna fáza vírusovej hepatitídy;
• nepriaznivé pracovné podmienky a nekoordinovaný spôsob odpočinku - inhalácia škodlivých prašných, chemických, jedovatých látok;
• použitie ožarovania počas tehotenstva je patologickým účinkom zvýšeného rádioaktívneho žiarenia na diferenciáciu a vývoj telesných tkanív dieťaťa;
• škodlivé environmentálne faktory: zvýšené rádioaktívne pozadie;
• nadmerného príjmu geneticky modifikovaných potravín.

Získaná stenóza LA má väčšiu väzbu na organickú patológiu, ktorá sa vyvíja v dospelosti a vyznačuje sa množstvom dôvodov:

• zápalové procesy endokardu a intimy pľúcnej artérie na pozadí napadnutia buniek cudzími organizmami (častejšie streptokoková infekcia - ako neskoršia komplikácia angíny);
• kalcifikácia ventilov;
• kompenzačná proliferácia buniek myokardu s poklesom lúmenu cievy na výstupe z pravých rezov;
• nešpecifické autoimunitné chlopňové lézie - dôsledky boja proti imunite s bledým treponémom (syfilis), tuberkulóznym bacilom, systémovým lupus erythematosus, systémovou sklerodermiou a dermatomyozitídou;
• kompresia zvonka: stlačenie cievy nádorom mediastina, zväčšené lymfatické uzliny, disekcia aneuryzmy aorty.

Príznaky ochorenia

Odhalené symptómy a zdravotný stav zvyčajne priamo závisia od stupňa striktúry lúmenu cievy a štádia vývoja ochorenia. Preto sa odporúča zvážiť klinický obraz v etapách.

1. Mierna stenóza - tlak počas systoly v pravej komore je menší ako 60 mm Hg. - s takýmto zverencom si pacient nevšimne žiadne zmeny v zdraví a vedie k normálnemu životu.
2. Ťažká stenóza - ak je systolický tlak v pravej komore v rozmedzí 60-100 mm Hg. Zodpovedajúci symptomatický obraz sa začína objavovať: dýchavičnosť s miernou fyzickou námahou a v pokoji, bolesti hlavy, opakované závraty spojené s subkompenzovanou hypoxiou mozgu, únava, mdloby; deti majú časté ochorenia dýchacích ciest a mentálnu a fyzickú retardáciu.
3. Výrazný stupeň stenózy - tlak počas systoly pravej komory je väčší ako 100 mm Hg. Pozorujú sa počiatočné štádiá myokardiálnej dystrofie (kompenzačná hypertrofia a ventrikulárna dilatácia). Dyspnea sa vyvíja v pokoji, symptómy opísané vyššie sa zhoršujú, pozorujú sa opuchy a pulzácia krčných žíl (keď je pripojená nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne), môže sa vyskytnúť mdloba, srdcový hrb, hrubý systolický šelest, môže sa vyskytnúť bolesť v oblasti srdca. Pre periférnu cyanózu je charakteristická aj cyanóza periorálneho trojuholníka, falangy prstov.
4. Dekompenzované štádium - sa vyvíjajú dystrofické zmeny v myokarde a závažné srdcové zlyhanie. V dôsledku vývoja patologických procesov sa otvára oválne okno, krv sa vypúšťa z pravého srdca doľava. Výsledkom je zhoršenie hypoxického stavu tkanív tela - celková cyanóza sa spája s progresiou symptómov opísaných vyššie.

Diagnostické kroky

Ak je stenóza pľúcneho kmeňa vrodenou patológiou a cíti sa okamžite po narodení, neonatológ urobí plán diagnostických opatrení a liečby už v pôrodnici.

V prípade neskoršieho prejavu CHD by ste sa mali obrátiť na miestneho pediatra, ktorý diagnostikuje a začne s liečebnými opatreniami.

Ak sa kompenzovaná vrodená porucha prejavila len v dospelosti alebo sa vytvorila získaná stenóza, mali by ste kontaktovať správneho lekára, všeobecného lekára alebo kardiológa, aby ste zistili správnu diagnózu.

Na potvrdenie patologického procesu, vytvorenie štádia a zanedbanie procesu, s cieľom ďalšieho výberu najúčinnejších metód liečby, školiteľ pomôže:

• rádiografia hrudníka;
• EKG;
• echokardiografia;
• katetrizácia pravej komory cez periférne žily na stanovenie systolického tlaku;
• angiografiu srdcových ciev;
• ventrikulografii.

Lekárske udalosti

Jedinou účinnou metódou riešenia pľúcnej stenózy je chirurgický zákrok. Konzervatívna terapia je symptomatická a je prijateľná len pri miernej stenóze, keď sa pacient nezaujíma o nič iné ako o zavedenú patológiu chlopne. Je tiež indikovaný v nefunkčných prípadoch a odmietnutie rodičov alebo dospelého pacienta podstúpiť chirurgickú liečbu z rôznych dôvodov.

Chirurgická liečba sa vykonáva pomocou rôznych typov chirurgických zákrokov.

1. Uzavretá pľúcna valvuloplastika. Operačné manipulácie sa vykonávajú pomocou ľavostranného anterolaterálneho prístupu k srdcu na úrovni štvrtého medzirebrového priestoru. Po zasiahnutí ventilu pomocou špeciálneho nástroja valvulotóm prerezal rozvetvené lístky ventilov, po ktorých zastavili krvácanie na špeciálnych rukovätiach. Potom, ako sa zastavilo krvácanie a ak sa rozrezal akrétny ventil, výsledný otvor sa ďalej zväčšil s Fogartyho sondou alebo dilatátorom. Po zákroku je online prístup pevne prišitý.
2. Pľúcna valvulotomia. Procedúra sa vykonáva špeciálnou sondou, ktorá je vybavená skalpelom na pitvu a balónik na rozšírenie otvoru. Takáto sonda je zavedená cez žilový subklaviálny prístup. Tento postup je najmenej invazívny.
3. Otvorte valvulotomy. Tento typ operácie je najúčinnejší, pretože sa vykonáva na otvorenom srdci. Pacient sa pripojí k srdcovému pľúcnemu stroju, otvorí sa hrudník a rozrezá sa základňa pľúcneho trupu. Postihnuté oblasti sú vizualizované, ktoré sú ďalej vyrezané. S pomocou skalpela chirurg pod kontrolou hmatového pocitu prstom, striktne pozdĺž výbežkov, prerezáva klapky zhora nadol.
4. V prípade subvalvulárnej stenózy sa tiež vykonáva operácia otvoreného srdca. Vyberie sa len miesto komururómie, hypertrofických alebo stenotických rezov pľúcnej artérie.
5. Supra valvulárna striktúra vyžaduje chirurgický zákrok s použitím „náplasti“. Nájdite postihnuté oblasti, spotrebujte ich. A pre fyziologické zotavenie namiesto postihnutej vyrezanej cievnej steny uložte časť perikardiálneho vaku.

výhľad

Chirurgický zákrok pre stenózu významne zlepšuje kvalitu a dlhovekosť pacienta. Štatistiky ukázali, že po liečbe prekonalo päťročnú bariéru prežitia 91% pacientov. V prípade zlyhania operácie z akýchkoľvek dôvodov a dôvodov postupuje pľúcna stenóza rýchlo a často vedie k smrti v priebehu 5 rokov v dôsledku dekompenzovaného štádia zlyhania srdca.