Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy, charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobených imunitnými mechanizmami. Príznaky trombocytopenickej purpury sú spontánne, viacnásobné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj nosové, gingiválne, maternicové a iné krvácanie. Ak je podozrenie na trombocytopenickú purpuru, hodnotia sa anamnestické a klinické údaje, celkový krvný obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvného náteru, punkcia kostnej drene. Na terapeutické účely sa pacientom predpisuje kortikosteroid, hemostatické lieky, cytostatická terapia, splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek, sprevádzaným tendenciou k krvácaniu, rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure klesá hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne pod fyziologickú - 150x109 / l, s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni. Frekvencia výskytu trombocytopenickej purpury sa radí medzi prvé hemoragické diatézy. Choroba sa prejavuje zvyčajne v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U adolescentov a dospelých je patológia detekovaná 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury berie do úvahy jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko možností - idiopatická (Verlgofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, komplex symptómov Verlgof (symptomatická trombocytopénia).

S prúdom akútnych, chronických a opakujúcich sa foriem. Akútna forma je typickejšia pre deti, trvá až 6 mesiacov s normalizáciou hladiny krvných doštičiek v krvi, nemá žiadne recidívy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov, je častejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaním epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa spontánne vyvíja bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie predchádzajú približne 2-3 týždne rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne). Vo väčšine prípadov ide o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického genézu, v 20% z nich sú špecifické (kuracie kiahne, osýpky, rubeola, príušnice, infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže komplikovať priebeh malárie, brušného týfusu, leishmaniózy, septickej endokarditídy. Niekedy sa trombocytopenická purpura objavuje na pozadí imunizácie - aktívna (vakcinácia) alebo pasívna (podávanie y-globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť spúšťaná užívaním liekov (barbiturátov, estrogénov, arzénu, ortuti), dlhodobej expozície röntgenovým lúčom (rádioaktívne izotopy), rozsiahlej operácie, traumy, nadmerného slnečného žiarenia. Existujú rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury má imunitný charakter a je spojená s produkciou protilátok proti krvným doštičkám (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo znižuje ich životnosť na niekoľko hodín namiesto 7 až 10 dní v normálnych podmienkach.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom "cudzích" krvných doštičiek do krvi po opakovaných krvných transfúziách alebo krvných doštičkách, ako aj antigénnej inkompatibilite krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusmi, liečivami). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený výskytom protilátok proti jeho vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a je zvyčajne kombinovaný s ďalšími ochoreniami rovnakej geneze (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Vývoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov sa spúšťa antitrombotickými autoprotilátkami prechádzajúcimi cez placentu matky, ktorá trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov, čo je porušením procesu bodovania červených krvných doštičiek. Napríklad komplex Verlgof symptómov je spôsobený neúčinnosťou hemopoézy pri anémii (B-12 deficientná, aplastická), akútnej a chronickej leukémii, systémových ochoreniach krvotvorných orgánov (retikulosy), metastáz kostnej drene zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k porušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšeniu priepustnosti kapilárnych stien. To je spojené s predĺžením času krvácania, narušením zrážania krvi a retrakciou krvnej zrazeniny. Pri hemoragických exacerbáciách sa počet krvných doštičiek znižuje na jednotlivé bunky v prípravku a počas remisie sa obnovuje na úroveň pod normou.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejavuje, keď hladiny krvných doštičiek klesnú pod 50x109 / l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie do petechiálneho bodkovaného (modrého) typu. U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa pod kožou objavujú bezbolestné viacpočetné krvácania, do slizníc („suchá“ verzia) a tiež krvácanie („mokrá“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického vplyvu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od drobných petechií a ekchymózy až po veľké podliatiny a podliatiny) a polychrómne (od jasno-modro-modrej až po bledožltozelenú v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácanie vyskytuje na prednom povrchu trupu a končatín, zriedka v tvári a krku. Krvácania sa tiež určujú na sliznici mandlí, mäkkom a tvrdom poschodí, spojivkách a sietnici, ušnom bubienku, v tukovom tkanive, parenchymálnych orgánoch, seróznych membránach mozgu.

Patognomické intenzívne krvácanie - nos a ďasno, krvácanie po odstránení zubov a tonzilektómia. Môže sa objaviť hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krv v moči. U žien prevažuje krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny so symptómami mimomaternicového tehotenstva. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú hemoragické prvky kože, nos a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, možná tachykardia. Trombocytopenická purpura má miernu splenomegáliu. Keď sa vyvinie silné krvácanie, vyvinie sa anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocytov.

Lieková forma sa prejavuje krátko po užití lieku, trvá 1 týždeň až 3 mesiace so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí mladších ako 2 roky) má akútny nástup, závažnú, často chronickú a výraznú trombocytopéniu (9 / l).

Počas trombocytopenickej purpury sa zisťujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Pri hemoragických krízach sa objavujú krvácanie a laboratórne zmeny, počas klinickej remisie proti trombocytopénii sa neobjavujú krvácania. Pri úplnej remisii nedochádza k žiadnym krvácavým a laboratórnym zmenám. Akútna post-hemoragická anémia sa pozoruje pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi a chronickou anémiou z nedostatku železa s dlhodobou chronickou formou.

Najzávažnejšia komplikácia - krvácanie do mozgu sa náhle vyvíja a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťou hlavy, vracaním, kŕčmi, neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na históriu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov (klinická analýza krvi a moču, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9 / l), zvýšením času krvácania (> 30 minút), protrombínového času a APTT, znížením stupňa alebo neprítomnosti retrakcie zrazeniny. Počet leukocytov je zvyčajne v normálnom rozsahu, anémia sa prejavuje s významnou stratou krvi. Na vrchole hemoragickej krízy sa detegujú pozitívne endotelové vzorky (štipka, škrtidlo, injekcie). V krvnom nátere sa určuje zvýšenie veľkosti a zníženie veľkosti zŕn krvných doštičiek. Prípravky z červenej alebo kostnej drene vykazujú normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem, ligáciu krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitná povaha purpury je potvrdená prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura je diferencovaná od aplastických alebo infiltratívnych procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, krvácania do dělohy.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (trombocyty> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; so strednou trombocytopéniou (30-50 x 10 9 / l) je liečba liekmi indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania (arteriálna hypertenzia, žalúdočný vred a 12 vredov dvanástnika). Keď sa hladina krvných doštičiek 9 / l vykonáva bez ďalších indikácií v nemocnici.

Krvácanie sa zastaví zavedením hemostatických liekov, topicky aplikovanou hemostatickou špongiou. Na potlačenie imunitných reakcií a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v nižšej dávke; hyperimunitné globulíny. Pri veľkej strate krvi sú možné transfúzie plazmy a premytých červených krviniek. Infúzia hmotnosti krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure nie je zobrazená.

U pacientov s chronickou formou s recidívou silného krvácania a krvácaním do vitálnych orgánov sa vykonáva splenektómia. Možno menovanie imunosupresív (cytostatík). Liečba trombocytopenickej purpury sa má v prípade potreby kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné uzdravenie je možné v 75% prípadov (u detí - u 90%). Komplikácie (napr. Hemoragická mŕtvica) sa pozorujú v akútnom štádiu, čím vzniká riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje nepretržité sledovanie hematológom, nezahŕňa lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (acetylsalicylová k ta, kofeín, barbituráty), potravinové alergény, opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ožarovanie je obmedzené.

Imunitná trombocytopenická purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (latinská purpura purpurová slimák, fialová farba; trombocyty [s] + grech; obsah megakaryocytov v kostnej dreni.

Rozlišujú sa dve formy P. t, ktoré sa v rámci tradičnej terminológie označujú ako akútna a chronická trombocytopénia.

Obsah

Akútna trombocytopenická purpura

Akútna trombocytopenická purpura (syn. Postinfekčná alebo haptenická, P. t.).

Etiológia a patogenéza

Trombocytopénia (pozri) sa vyvíja v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Dôvody zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek (pozri) v tejto forme P. t. Primárny význam je spojený s nadbytkom komplexov antigén-protilátka v krvi (pozri reakcia antigén-protilátka), ktoré sa tvoria v reakcii na zavedenie vírusu. Väzba imunitných komplexov na špecifický lokus krvných doštičiek (F_C-receptora) vytvára predpoklady pre jeho smrť. Doštičky naplnené imunitnými komplexmi sú fagocytované v slezine a pečeni, alebo sú zničené pôsobením komplementu (pozri) priamo v krvnom obehu. Je pravdepodobné, že krvné doštičky môžu byť zničené pôsobením protilátok namierených proti vírusom modifikovaným autoantigénom krvných doštičiek. Po odstránení vírusu a jeho antigénov z tela sa zastaví produkcia protilátok, normalizuje sa úroveň deštrukcie krvných doštičiek a začne sa regenerácia.

Klinický obraz

Pozoruje sa najmä u detí v predškolskom a základnom školskom veku. Začína ostro.

Klinickému prejavu ochorenia v 80-85% prípadov predchádza obdobie horúčky, často spojené s takými vírusovými infekciami, ako je rubeola (pozri), osýpky (pozri), ovčie kiahne (pozri), chrípka (pozri). Sú opísané prípady P. t. Interval od vzniku infekcie po nástup P. m. Líši sa od 3 dní do 3 týždňov. Charakterizované vyrážkami rôznych veľkostí, vrátane petechiálnych, krvácajúcich ďasien. Možné je krvácanie žalúdka a obličiek. V 10-20% prípadov dochádza k miernemu nárastu sleziny a pečene. 60% detí má miernu lymfadenopatiu. Krvácanie v mozgu sú možné v prvých 2 týždňoch. ochorenia, najmä petechie na tvári, krvácanie do ústnej sliznice a spojivky. Hlboká trombocytopénia sa zvyčajne zaznamenáva v krvi (menej ako 20 000 v 1 μl), v 80% prípadov - relatívna lymfocytóza, 20% - eozinofília. V štúdii rádioizotopov dochádza k prudkému skráteniu dĺžky života krvných doštičiek, niekedy až o niekoľko hodín. Kompenzačné zvýšenie ich produkcie je sprevádzané zvýšením počtu megakaryocytov v kostnej dreni a výskytom gigantických foriem krvných doštičiek v krvi.

Diagnóza

Diagnóza je založená na výnimke symptomatických foriem P. a zvyčajne nespôsobuje ťažkosti. Imunitná povaha ochorenia potvrdzuje zistenie vyššieho ako normálneho obsahu triedy imunoglobulínu G (protilátky) na povrchu krvných doštičiek.

Liečba a prognóza

Prednizolón sa predpisuje v dávke 1 až 3 mg / kg telesnej hmotnosti (hmotnosť) počas 3 až 4 týždňov. Podľa Lashera a Ayera (J. M. Lusher, R. Iyer), glukokortikoidné hormóny neznižujú trvanie ochorenia a zvyčajne nemenia hladinu krvných doštičiek, ale zastavujú hemoragický syndróm a znižujú pravdepodobnosť krvácania v mozgu. Transfúzie krvných doštičiek sú najčastejšie neúčinné; transfúzia veľkých množstiev krvných doštičiek niekedy vedie k zastaveniu krvácania.

Choroba trvá niekoľko týždňov alebo mesiacov; zvyčajne končí spontánnym zotavením počas 1-2 mesiacov. (maximálne 6 mesiacov); Obnova sa zistí u 80% pacientov, zvyšok získa chronický priebeh. Úmrtnosť cca. 1%. Odporúča sa zdržať sa splenektómie počas trvania tohto obdobia, s výnimkou prípadov, keď by sa operácia mala vykonávať podľa životne dôležitých indikácií (nevyvinutých veľkými dávkami prednizolónovej krízy, výrazného hemoragického syndrómu, výskytu príznakov, ktoré naznačujú možnosť krvácania v mozgu). Cytostatická terapia v tejto forme P. t. Ak trombocytopénia pretrváva dlhšie ako 6 mesiacov, môžete uvažovať o chronickej forme ochorenia (pozri nižšie).

Prevencia krvácania v akútnej forme P. t. Je obmedzená pohyblivosť ochorenia, okrem možnosti poranenia. Neužívajte lieky, ktoré porušujú funkciu krvných doštičiek.

Chronická trombocytopenická purpura

Chronická trombocytopenická purpura (syn. Autoimunitné P. t.). Prvýkrát tento formulár P. t. Popísaný v roku 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) ako prvý predpokladal, že keď P. m. Znižuje produkciu krvných doštičiek pod vplyvom faktora produkovaného slezinou. Takmer pol storočia, táto hypotéza zostala populárna, ale nepotvrdená. Alternatívna verzia patrila Katznelsonovi (P. Katznelson, 1916), ktorý zaznamenal pozitívny účinok splenektómie v P. t. A na základe toho tvrdil, že trombocytopénia sa vyvíja v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek v slezine; V posledných dvoch desaťročiach to potvrdzujú mnohé štúdie.

Etiológia a patogenéza

Príčiny ochorenia nie sú známe. V klasických experimentoch Harringtona (WJ Harrington, 1951–1953), ktoré urobil on a jeho laboratórni pracovníci, sa zistilo, že v gama-globulínovej frakcii krvnej plazmy u 60% pacientov s P. t. trombocytopénia. Následne sa ukázalo, že antiagregačný faktor je imunoglobulín triedy G (pozri imunoglobulíny), že je schopný interagovať s krvnými doštičkami ako protilátkou a môže byť detegovaný na povrchu krvnej doštičky pacienta v 95% prípadov. McMillan (R. McMillan) a spolupracovníci dokázali, že protidoštičkový IgG, syntetizovaný in vitro lymfocytmi pacientov P.t., je schopný viazať nielen svoje vlastné, ale aj donorové, t.j. krvné doštičky, ktoré nie sú zmenené v antigénnom (pozri napr. ).. Darcovské aj autológne krvné doštičky majú mitogénnu aktivitu a môžu spôsobiť blastovú transformáciu lymfocytov u pacientov s P. t. Uvedené údaje boli základom pre priradenie tejto formy P. t. autoimunitné ochorenia (pozri Autoalergické ochorenia). Patogenéza dlhodobo pretrvávajúcej trombocytopénie, pri ktorej imunol. vzorky sú negatívne, nie sú nainštalované. Protilátkové doštičky (protilátky) viažuce sa na krvné doštičky nielen porušujú funkciu týchto doštičiek, ale tiež spôsobujú ich následnú deštrukciu v slezine a pečeni. Špecifickosť protilátok proti krvným doštičkám pri autoimunitnej trombocytopénii nie je známa, ale bolo dokázané, že u rôznych pacientov sú fixovaní na rôzne lokusy membrány krvných doštičiek. Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek je potvrdená výrazným skrátením dĺžky života izotopovo značených buniek. V rovnovážnom stave úroveň produkcie krvných doštičiek prekračuje normálne 2 až 8 krát. Odrazom tohto procesu je zvýšenie kostnej drene počtu a (alebo) veľkosti megakaryocytov a vzhľadu nezrelých, zväčšených krvných doštičiek v krvi (pozri Kostná dreň). Zvýšené krvácanie na P. t. Je spojené ako s nedostatkom krvných doštičiek, tak s narušením ich funkcie pod vplyvom protilátok. To je dôvod, prečo v tejto chorobe, na rozdiel od amegakaryocytovej trombocytopénie, pri ktorej závažnosť hemoragického syndrómu jasne koreluje so stupňom deficitu krvných doštičiek, možno pozorovať významné krvácanie s miernym poklesom počtu krvných doštičiek.

Patologická anatómia

Hlavným predmetom pitvy je vzdialená slezina (pozri). Keď sa vykonáva splenektómia (pozri) a podozrenie na chronickú aktívnu hepatitídu (pozri) a symptomatická povaha deficitu krvných doštičiek spôsobujú okrajovú biopsiu pečene (pozri pečeň, výskumné metódy).

Slezina má vo väčšine prípadov normálnu veľkosť a hmotnosť, niekedy sa zvyšuje (až na 400 g). Mikroskopicky často odhalená hyperplázia končatiny, tkaniva, zatiaľ čo počet a veľkosť folikulov sú zvýšené, obsahujú veľké zárodočné centrá obklopené kruhom zrelých lymfocytov, ku ktorým je široká okrajová zóna nezrelých lymfoidných elementov. V niektorých prípadoch sú zárodočné centrá v bunkách slabé, ich tkanivo je impregnované proteínovými hmotami; Takéto zmeny sa pozorujú najmä pri dlhodobom užívaní kortikosteroidných hormónov. V červenej buničine sleziny často dochádza k zvýšeniu počtu eozinofilov, plazmatických buniek, akumulácii jadrových foriem červených krviniek, detekcii megakaryocytov; v zárodočných centrách, okrajových zónach a pulpálnych prameňoch sa zvyčajne zvyšuje počet mononukleárnych fagocytov. Niekedy v tkanive sleziny sa nachádzajú skupiny xantómových buniek (lipoidné makrofágy, bunky geshepodobnyh), ktoré sa zrejme vytvárajú v dôsledku fagocytózy makrofágmi zničených krvných doštičiek. Často dochádza k hromadnému hromadeniu proteínových látok v stenách centrálnych a pulpárnych artérií, membrán sínusov s ich zahusťovaním a následnou sklerózou. Endotelium sinusov je hyperplastické.

Proteín a tuková dystrofia hepatocytov, hyperplázia stelátových endoteliocytov exprimovaná v rôznych stupňoch, sa nachádza v pečeni. Biopsia trefínu (pozri) hrebeňa kostnej drene odhaľuje polymorfnú kostnú dreň v bunkovej kompozícii, významné zvýšenie počtu megakaryocytov s prítomnosťou nezrelých foriem medzi nimi. V prípadoch masívneho opakovaného krvácania alebo sprievodnej hemolýzy je možné pozorovať zvýšenie jadrových prvkov buniek červeného radu.

Klinický obraz

Častejšie sa pozoruje vo veku 20-50 rokov, menej často u detí. Ženy trpia 3 - 4 krát častejšie ako muži. Ochorenie sa prejavuje postupne, postupne, menej často akútne a môže byť zistené spojenie s rôznymi provokatívnymi momentmi (vírusová alebo bakteriálna infekcia, nadmerné slnečné žiarenie, trauma). Trombocytopenický hemoragický syndróm je charakterizovaný kožnými prejavmi (ekchymóza, petechia, extravazácia v mieste vpichu injekcie) a krvácaním zo slizníc. Výskyt krvácania na tvári, v spojivkách očí, na perách, je vážnym príznakom, ktorý poukazuje na možnosť krvácania do mozgu (pozri Mŕtvica). Krvácanie zo šiel. menej časté sú hematuria, hemoptýza. Zvýšenie veľkosti sleziny nie je typické. Pri splenomegálii (pozri), dokonca aj menšej, je potrebné vylúčiť symptomatickú povahu deficitu krvných doštičiek. V zriedkavých prípadoch sa počet trombocytov spontánne normalizuje. Toto sa zvyčajne pozoruje najneskôr 6 mesiacov po nástupe prvých príznakov ochorenia, t.j. môžeme hovoriť o akútnom (postinfekčnom) P. m. (Pozri vyššie).

Trombocytopénia rôznej závažnosti sa zaznamenáva v krvi (zvyčajne počet krvných doštičiek nepresahuje 75 000 na 1 μl), často sa vyskytuje zvýšený obsah obrovských foriem krvných doštičiek s modrou cytoplazmou. Keď je počet krvných doštičiek vyšší ako 50 000, zriedka sa pozoruje 1 µl hemoragického syndrómu. V štúdii kostnej drene sa zistil zvýšený alebo normálny počet megakaryocytov. Významnú časť tvoria mladé formy so zvýšenou veľkosťou a bazofilnou cytoplazmou. Neprítomnosť krvných doštičiek okolo megakaryocytov nie je dôkazom narušenia štipnutia podjednotiek krvných doštičiek, ale indikuje zrýchlený tok buniek do krvi alebo ich deštrukciu v kostnej dreni. Niekedy v kostnej dreni je červené výhonky podráždenie spojené s krvácaním. Hyperplázia štítnej žľazy môže byť spôsobená sprievodnou hemolýzou (pozri), čo potvrdzuje detekciu protilátok proti erytrocytom pomocou anti-globulínového Coombsovho testu (pozri Coombsova reakcia). Doba krvácania (pozri) sa predlžuje. Zníženie krvnej zrazeniny sa zníži (pozri Retrakcia). Koagulácia krvi je vo väčšine prípadov normálna (pozri Systém zrážania krvi). Niekedy sa nachádzajú v krvných produktoch degradácie fibrinogénu. U niektorých pacientov sa zistí zníženie adhézie trombocytov na sklo, porušenie adenozíndifosfátu, trombínu a agregácie kolagénu. Podľa V. G. Savchenka a L. I. Idelsona (1981), s imunolom. Štúdia určuje zvýšenie v porovnaní s normálnym obsahom IgG na povrchu krvných doštičiek pacienta, čo nepriamo potvrdzuje prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám.

Diagnóza

Diagnóza je založená na výnimke z dedičných a symptomatických foriem P. (pozri Trombocytopénia). V diagnosticky náročných situáciách sa môže použiť metóda kvantitatívneho stanovenia IgG na povrchu autológnych doštičiek vyvinutých Dixonom a Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Nepriame (sérum) metódy sa v súčasnosti prakticky nepoužívajú z dôvodu nízkeho informačného obsahu. Odlíšiť akútne (postinfekčné) P. t Od chronického (autoimunitného) imunolu. nie je možné. Diagnóza berie do úvahy, že akútna (postinfekčná) trombocytopenická purpura sa vyskytuje hlavne u detí, trvá niekoľko týždňov alebo mesiacov a zvyčajne končí spontánnym zotavením v priebehu 1 až 2, maximálne 6 mesiacov.

liečba

Liečba začína v prípade, že je klin, prejavy ochorenia. Prednizón sa zvyčajne predpisuje v dávke 1 - 2 mg / kg telesnej hmotnosti. V 60% prípadov dochádza k zvýšeniu hladiny krvných doštičiek na normálne hodnoty, u väčšiny pacientov je zastavený hemoragický syndróm. V približne 10% prípadov je liečba glukokortikoidným hormónom neúčinná proti počtu krvných doštičiek. Liečba prednizónom málokedy vedie ku konečnému vyliečeniu. Obnovenie hemoragického syndrómu po zrušení prednizolónu je indikáciou splenektómie (pozri), aby bolo možné vykonať, ak je to možné, skôr ako po 6 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Ak veľké dávky glukokortikoidných hormónov nezastavia krvácanie, ktoré ohrozuje život pacienta, slezina sa neodkladne odstráni bez ohľadu na trvanie ochorenia. Podľa štatistík vedie splenektómia v 75% prípadov ku konečnému uzdraveniu pacientov, u 10-15% pacientov po chirurgickom zákroku krvácanie buď ostro klesá, alebo sa úplne zastaví napriek pretrvávajúcej trombocytopénii.

Splenektómia sa má vykonať na pozadí liečby glukokortikoidmi. Dávka prednizolónu, ktorá zmierňuje hemoragický syndróm, sa zdvojnásobuje 1 - 2 dni pred operáciou a od tretieho dňa pooperačného obdobia sa rýchlo (3-4 dni) znižuje na počiatočnú úroveň. V závislosti od účinku operácie začnú pomalé znižovanie dávky a postupné odstraňovanie hormónov. Po splenektómii, ktorá neodstránila trombocytopéniu) a hemoragickom syndróme, je často účinná neúspešná liečba kortikosteroidmi. Počet krvných doštičiek po účinnej splenektómii sa normalizuje po niekoľkých dňoch. 7.-11. Deň po operácii sa často zaznamenáva hyperrombocytóza (až 1 milión krvných doštičiek v 1 μl krvi), ktoré sú veľmi zriedkavo príčinou trombózy.

Pri neprítomnosti splenektómie a obnovení závažného hemoragického syndrómu sa liečia cytostatické imunosupresíva, často v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi. Účinok liečby sa prejavuje v priebehu 1 - 2 mesiacov, po ktorých sa eliminujú glukokortikoidné hormóny. Aplikujte nasledujúce lieky: vinkristín 1,4 mg / m2 1 krát týždenne, trvanie 1-2 mesiace; Imuran (azatioprin)

2-3 mg / kg na deň, trvanie priebehu až 3-5 mesiacov; cyklofosfamid (cyklofosfamid) 200 mg denne (zvyčajne 400 mg každý druhý deň) v priebehu cca. 6-8 g. Vymenovanie cytotoxických liekov pred operáciou je neprijateľné, s výnimkou prípadov, keď splenektómia nemôže byť vykonaná kvôli prítomnosti ťažkej interkurentnej patológie. Je nevyhnutné vyhnúť sa ich použitiu u detí v neprítomnosti životne dôležitých indikácií.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu zahŕňa vymenovanie adroxónu, syntetických progestínov (s nekorupanou menorágiou). Použitie Vicasolu a chloridu vápenatého nie je vhodné. Keď sú nosové krvácanie široko používané hemostatická špongia, oxidovaná celulóza, adroxón, lokálna kryoterapia. Transfúzie krvných doštičiek sú zvyčajne neúčinné, pretože transfúzne bunky sú extrémne rýchlo zničené v slezine a pečeni.

Prognóza je priaznivá. Smrteľné prípady sú zriedkavé, ich príčinou je najčastejšie hemoragická mŕtvica.

Prevencia recidívy trombocytopénie je prevencia vírusových a bakteriálnych infekcií. Treba sa vyhnúť nadmernému slnečnému žiareniu. Po liečbe trombocytopéniou je potrebné vylúčiť všetky látky a liečivá, ktoré porušujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (alkohol, aspirín, brufen, metindol atď.).

Bibliografia: Anokhin Yu V. a Khokhlova MP Morfologické znaky sleziny pri Verlgofovej chorobe, Probl. gematol. a krvná transfúzia, zv. 17, č. 5, str. 15, 1972; Afanasyev B.V., et al., Liečba vinkristínom u pacientov s idiopatickou trombocytopéniou, Ter. Arch., T. 50, č. 5, str. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemoragické ochorenia a syndrómy, s. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. a Alekseev G. A. Klinická hematológia, str. 684, M., 1970; Mazurín A. V. Trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba) u detí, M., 1971, bibliogr. Sprievodca hematológiou, ed. A. I. Vorobiev a Yu.I. Lorie, s. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogenéza a metódy diagnózy idiopatickej trombocytopenickej purpury, Ter. Arch., T. 51, № 9, str. 122, 1979, bibliogr. Savchenko, V.G., a Idelson, L.I., Aplikácia metódy Dixonovej a Rossovej metódy na kvantitatívne stanovenie imunoglobulínov na povrchu krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure, Probl. gematol. a transfúzia krvi, t. 26, č. 49, 1981, bibliogr. Chirurgická liečba ochorení krvného systému, ed. OK K. Gavrilova a D. M. Grozdova, s. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bomby e t L. Kvantitatívne stanovenie protilátky v idiopatickej trombocytopenickej purpure, New’Engl. J. Med., V. 292, str. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r i m u r a G. Autoimunitné trombocytopénie, Progr. Hemat., V. 1, str. 166, 1956; Hematology, ed., W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Imunologické ochorenia, ed. M. Samter, v. 2, str. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. J. n. Manažment idiopatickej trombocytopenickej purpury u dospelých, Semin. Trombóza a. Hemostáza, v. 3, str. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopatická trombocytopenická purpura u detí, tamtiež, P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantifikácia IgG viažuceho krvné doštičky produkovaného in vitro slezinami od pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, New Engl. J. Med., V. 291, str. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), klinické a imunologické úvahy, Semin. Trombóza a. Hemostáza, v. 3, str. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Trombocytopenická purpura

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelávania - špecialista
1993-1999

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Trombocytopenická purpura označuje ochorenia krvi spojené s nedostatkom krvných doštičiek. Patrí do skupiny hemoragickej diatézy.

Čo je trombocytopenická purpura?

Zníženie počtu krvných doštičiek vedie k tomu, že zrážanie krvi prudko klesá. Nádoby trpia nutričnými nedostatkami, ich vnútorná vrstva je poškodená a zvyšuje sa priepustnosť stien červených krviniek. Proces je sprevádzaný zlyhaním imunitného systému, ktorý začína bojovať s bunkami vlastného tela - krvnými doštičkami.

Spontánne modriny sa objavujú v tele v podobe malých červených škvŕn alebo modrín. Môžu vyzerať ako presne určené krvácania (petechiae), koaleskovať a tvoriť pruhy alebo veľké škvrny. Z farby týchto škvŕn, choroba dostala svoje meno - purpura. Farba krvácania sa môže líšiť od fialovo-červenej po žltozelenú.

Krvácanie sa prejavuje nielen vo forme kožných vyrážok. Menšie krvácanie sa vyskytuje na slizniciach v nose, v ústnej dutine, na skle očí, v tukovom tkanive, na vnútorných orgánoch a na mozgovej membráne. Najčastejšie sa choroba prejavuje u detí predškolského veku. Trombocytopenická purpura sa vyskytuje u dospelých tak často a hlavne u žien (ich výskyt je trojnásobne vyšší ako u mužov).

Klasifikácia trombocytopenickej purpury

Klasifikácia purpury sa vykonáva podľa formy priebehu ochorenia a mechanizmu jeho výskytu. S prietokom sa rozlišujú:

• akútne;
• chronická;
• cyklicky recidivujúce.

Akútna trombocytopénia sa vyskytuje častejšie v detstve a trvá šesť mesiacov. Počas tejto doby sa hladina krvných doštičiek obnoví do normálu. V budúcnosti sa neopakuje. Chronická forma chorých dospelých, trvajúca viac ako 6 mesiacov. Rekurentná forma sa prejavuje zmenou cyklov normalizácie a poklesom hladín krvných doštičiek.

Klasifikácia mechanizmu výskytu

Podľa mechanizmu výskytu trombocytopenickej purpury sa klasifikuje nasledovne:

• idiopatická trombocytopenická purpura alebo Verlgofova choroba;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• autoimunitnú trombocytopenickú purpuru.

Etiológia ochorenia je iná. Môže sa vyskytnúť bez zjavného dôvodu. Táto fialová sa nazýva idiopatická a nie je spojená s inými patológiami. Prvýkrát túto podmienku opísal lekár Paul Verlgof v 18. storočí, preto druhým názvom idiopatickej trombocytopenickej purpury je Verlgof choroba.

Trombotická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura je typ ochorenia, ktoré by sa malo zvážiť samostatne. Vyskytuje sa v ťažkej forme a má nepriaznivú prognózu. Ľudia najčastejšie ochorejú od 30 do 40 rokov. Vyznačuje sa tiež poklesom krvných doštičiek v krvi a výskytom červených škvŕn na koži.

Jeho priebeh sa však zásadne líši od trombocytopenickej purpury. Poškodené krvné doštičky sa zlepia a upchajú arteriálne kapiláry, čo vedie k ischémii orgánov. Mozog a tkanivá pľúc, srdca a obličiek trpia. Trombotická trombocytopenická purpura má spočiatku akútnu formu a vyvíja sa pomerne rýchlo, sprevádzaná krvácaním, horúčkou, neurologickými príznakmi - dezorientáciou, triaškou, zrakovým postihnutím (dvojité videnie), kŕčmi a inými závažnými prejavmi, ktoré môžu viesť k kóme. Vždy sprevádzaná hemolytickou anémiou. Často ochorenie končí smrťou pacienta v dôsledku zlyhania obličiek.

Imunitné formy trombocytopénie

Jednou z príčin poškodenia a smrti krvných doštičiek je napadnutie vlastných imunitných buniek. Tieto útoky môžu mať inú povahu:

1. Transimunitná forma ochorenia sa vyskytuje intrauterinne u plodu, ktorému sa prenášajú protilátky proti krvným doštičkám z matky. V prvom mesiaci života má dieťa znížený počet krvných doštičiek.
2. Izoimunita sa vyvíja prostredníctvom transfúzie cudzej krvi.
3. Heteroimunitná forma je charakterizovaná zmenou antigénnej štruktúry krvných doštičiek. Bunky imunitného systému ich prestanú rozpoznávať a útočia ako „outsideri“. Lekári sa domnievajú, že tieto zmeny sú spôsobené minulými vírusovými ochoreniami alebo pod vplyvom určitých liekov. Ak heteroimunitná forma trombocytopénie trvá viac ako 6 mesiacov, prenesie sa do kategórie autoimunitnej formy.
4. Autoimunitná forma. Zahŕňa tiež idiopatickú trombocytopenickú purpuru u dospelých, keď príčina záchvatu vlastnej imunity na krvných doštičkách nie je známa.

Výskyt imunitnej trombocytopenickej purpury je možný v každom veku. Často má opakujúci sa alebo chronický charakter. Vo väčšej miere sa na ňu vzťahujú ženy.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny trombocytopenickej purpury sú stále príčinou nezhôd medzi lekármi. V takmer 50% prípadov je diagnostikovaná ako idiopatická. V ojedinelých prípadoch je dedičná a je výsledkom porušovania tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni. Najpravdepodobnejšími faktormi spôsobujúcimi ochorenie sú:

• vírusové ochorenia;
• účinok žiarenia;
• metastázy kostnej drene a nádory;
• mechanické poškodenie krvných doštičiek počas chirurgického zákroku na cievne protézy;
• reakcia na očkovanie a zavedenie gama globulínu;
• podávanie cytostatík počas chemoterapie;
• niektorých perorálnych kontraceptív.

V zriedkavých prípadoch môže byť príčinou predĺžená stáza krvi a tehotenstvo. Možno vznik sekundárnej purpury, ako komorbidity pri iných ochoreniach:

• lézie spojivového tkaniva (systémové ochorenia);
• leukémie;
• hemofílie;
• onkológia s metastázami kostnej drene;
• trombocytopatia a niektoré ďalšie.

príznaky

Zvyčajne sa choroba vyvíja rýchlo. Je to spôsobené katastrofickým skrátením životnosti krvných doštičiek. Jeho normálne trvanie je 7 - 10 dní. A pod vplyvom škodlivých faktorov klesá na niekoľko hodín. Symptómy sú približne rovnaké pre všetky formy trombocytopenickej purpury, líšiac sa iba intenzitou prejavu:

• výskyt jemnej červenej vyrážky alebo veľkých subkutánnych hematómov;
• krvácanie spôsobené traumou kože (napríklad po injekcii);
• zjavné krvácanie zo slizníc;
• skryté krvácanie z bubienka, žalúdka a črevného krvácania (stolica je zafarbená krvou);
• anémia, vyvíjajúca sa na pozadí konštantnej straty krvi;
• nočné krvácanie.

Možné je vykašliavanie krvi, krvácanie do mozgu a sklovcové telo oka. Telo je pokryté vyrážkou len vpredu. Charakteristická je jeho asymetrická lokalizácia. Vyrážka môže byť suchá alebo krvácajúca. Autoimunitná trombocytopénia môže spôsobiť zväčšenú slezinu. Vyrážka je niekedy sprevádzaná horúčkou. Chlapci majú často krvácanie z nosa, dievčatá majú krvácanie z maternice.

Priebeh choroby zvyčajne prechádza tromi štádiami:

• hemoragická kríza, keď sa počet krvných doštičiek zníži na kritickú úroveň;
• klinická remisia, pri ktorej príznaky vymiznú, ale pretrváva posun v laboratórnych testoch;
• Klinická a hematologická remisia, keď vonkajšie symptómy ustúpia a krvný obraz sa normalizuje.

diagnostika

Primárnou diagnózou trombocytopenickej purpury je vizuálne terapeutické vyšetrenie vonkajších prejavov. Zohľadňuje sa krvácanie. Laboratórna diagnostika zahŕňa úplný krvný obraz pre krvné doštičky, myelogram kostnej drene, biochemický krvný test. U detí je liečba predpísaná po kontrole a identifikácii príznakov. Diferenciálna diagnostika sekundárnej purpury.

Trombotická purpura je navyše diagnostikovaná z hľadiska počtu leukocytov, retikulocytov a stavu erytrocytov (sú charakterizované zmenenou formou). Ukazovatele v biochemickej analýze zvýšenia krvi (bilirubín, kreatinín, močovina, produkty rozkladu fibrinogénu).

liečba

V prítomnosti hemoragických príznakov sa liečba trombocytopenickej purpury vykonáva len v nemocnici. Keď táto choroba vykazuje prísny odpočinok. Po prvé, pacient musí zastaviť krvácanie a uskutočniť terapiu zameranú na zvýšenie hladiny krvných doštičiek. Prvé liečivá, ktoré sa liečia, sú hemostatické (Askorutín, trombín). Potom je predpísaná hormonálna terapia (Prednizolón) a imunoglobulíny. Príjem kortikosteroidných liekov trvá najmenej tri mesiace.

Pri liečbe sa nepoužíva takmer žiadna transfúzia inej trombózy, pretože sa nemusí usadiť. Pri silných príznakoch anémie sa môžu prať červené krvinky - krv, ktorá neobsahuje leukocyty a krvné doštičky. Ak uvedené metódy nefungujú, uchyľujú sa k radikálnej metóde - odstráneniu sleziny. Operácia sa vykonáva iba pri vysokom riziku prasknutia a nepretržitého krvácania.

Po liečbe je pacient prepustený a stane sa registračnou službou na klinike. Zodpovednosť sa kladie na rodičov pre deti. Sú povinní poskytnúť dieťaťu normálnu stravu, pravidelné lekárske vyšetrenie a minimalizovať faktory, ktoré vyvolávajú opakovaný výskyt ochorenia. Je potrebné vylúčiť akékoľvek alergénne produkty a chrániť dieťa pred zranením.

Dospelí po liečbe sú prísne kontraindikovaní pri používaní riedidiel krvi (napr. Všetky druhy aspirínu), hypnotík a sedatív a kofeínu. Klinické záznamy ochorenia trvajú najmenej dva roky.

Trombocytopenická purpura: rizikové faktory, typy, vývoj, diagnostika, terapia, prognóza

Trombocytopenická purpura označuje hemoragickú diatézu, ktorá prichádza s porušením krvnej doštičky hemostázy, kde počet krvných doštičiek klesá pod prípustnú úroveň (150 x 10 9 / l). Podobný jav sa vyskytuje za okolností, ktoré prispievajú k tomu, že krvné doštičky sa začínajú prudko kolapsovať, nadmerne konzumujú alebo nedostatočne proliferujú v kostnej dreni.

Najčastejšie sa trombocytopénia (TP) uskutočňuje so zvýšenou deštrukciou buniek, hoci všetky tieto procesy nie sú vylúčené ani u jedného pacienta, sú navzájom kombinované, prebiehajú paralelne a situácia sa samozrejme zhoršuje. Počet krvných doštičiek v takýchto prípadoch klesá na kritické počty, čo zase určuje závažnosť ochorenia.

Príčiny trombocytopénie

Väčšina trombocytopénie, ako už bolo preukázané, je získaná v prírode, to znamená, že geneticky naprogramované defekty nie sú základom ochorenia, hoci sa niekedy niekedy vyskytujú izolované prípady dedičnej patológie:

1. Porušenie syntézy trombocytopoínov v ľudskom tele je spojené s dedičnou trombocytopéniou;
2. K genetickým abnormalitám patrí aj nedostatok glykolýzových enzýmov alebo Krebsov cyklus.

Všetky ostatné stavy charakterizované poklesom krvných doštičiek sú rozdelené na imunitné a neimunitné, ktoré majú svoje špecifické príčiny.

Neimunitná trombocytopénia

Začiatok výskytu neimunitnej trombocytopénie je nasledovný: t

• Mechanické účinky na krvné doštičky, ktoré im spôsobujú poranenie (vaskulárna protetika, splenomegália, gigantické hemangiómy);
• Nádory s metastázami kostnej drene;
• Hematopoetické poruchy sprevádzané pomalým množením buniek, ktoré je charakteristické pre aplastickú anémiu, ktorá je často sprevádzaná poklesom hemoglobínu;
• Vystavenie žiareniu alebo chemickým zlúčeninám s poškodením myelopoézy;
• Vysoká potreba doštičiek s nedostatkom kyseliny listovej alebo Vit B₁₂, diseminovaná agregácia krvných doštičiek - DAT, syndróm respiračnej tiesne, trombóza, DIC, dlhodobá liečba malými dávkami heparínu).

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP), ktorá má akútny nástup a malígny priebeh, súvisí aj s neimunitným variantom TP. Etiológia tohto ochorenia stále nie je jasná, ale skutočnosť, že to spravidla vedie k smrti, je známa. Zistilo sa, že TTP sa vyskytuje častejšie u dospelých v nasledujúcich prípadoch:

1. Prenesená bakteriálna alebo vírusová infekcia;
2. imunizácia;
3. Prítomnosť infekcie HIV;
4. tehotenstva;
5. Použitie perorálnych kontraceptív;
6. Liečba niektorými protirakovinovými liekmi;
7. kolagén;
8. Ako dedičná patológia (veľmi zriedka).

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná depozíciou trombu hyalínových trombocytov spôsobenou spontánnou agregáciou krvných doštičiek v nádobách s malým kalibrom, v dôsledku čoho nádobu uzavrú. Trombocyt trombu zachytáva celé ľudské telo a poškodzuje mikrocievy mnohých orgánov, preto je TTP charakterizovaná prítomnosťou symptómov:

• Hemolytická anémia;
• horúčka;
• Neurologické symptómy;
• Akútne zlyhanie obličiek.

Smrť pacienta sa zvyčajne prejavuje ako dôsledok zlyhania obličiek (ARF).

Produkcia anti-krvných doštičiek - cesta k imunitnej trombocytopénii

Imunitná trombocytopenická purpura má niekoľko typov:

1. Izoimunitná (aloimunitná) trombocytopénia, ktorá sa často vyskytuje počas vnútromaternicového vývoja. Toto sa stane, ak sú protilátky proti krvným doštičkám transportované z matky na dieťa (dochádza k poklesu krvných doštičiek u dieťaťa a v prvom mesiaci života) alebo sa objavia protilátky proti krvným doštičkám v dôsledku krvných transfúzií. A pretože protilátky krvných doštičiek nie sú cirkulujúce, okamžite sa pridržiavajú antigénov krvných doštičiek.
2. Heteroimunitná (haptenická) trombocytopénia je tvorená tvorbou protilátok, ktoré sú produkované ako odozva na zmenenú antigénnu štruktúru krvných doštičiek (menia sa krvné doštičkové antigény a stávajú sa „cudzími“ pre svoj vlastný imunitný systém), čo sa niekedy deje po utrpení respiračných vírusových ochorení alebo po užití určitých liekov., Trombocytopénia spojená s vírusmi a liečivami môže byť pozorovaná až do šiestich mesiacov, ale ak počas tejto doby nezmizne, potom je premenovaná a je považovaná za autoimunitnú.
3. Autoimunitná trombocytopénia (AITP) zahŕňa najväčší počet foriem, medzi ktoré patrí takzvaná idiopatická trombocytopenická purpura, ktorej príčina nie je známa. Idiopatická forma akéhokoľvek pôvodu sa nazýva Verlgofova choroba, ktorá nie je použiteľná na imunitnú formu. Verlgofova choroba sa teraz označuje len ako trombotická trombocytopenická purpura, ktorá je tiež idiopatická, ale nie imunitná.

Autoimunitná trombocytopénia má tiež svoje vlastné rozdelenie v závislosti od smeru protilátok a príčiny. Idiopatická autoimunitná trombocytolýza sa nazýva vtedy, keď nie je preukázaná príčina agresie proti jej vlastným bunkám, symptomatická, ak je možné zistiť, prečo sa krvné doštičky náhle rozpadajú. Symptomatická trombocytopenická purpura je často sprievodcom chronických patologických stavov:

Hemoragická diatéza s AITP

• Chronické formy leukémie (zvyčajne chronická lymfocytová leukémia);
• Zápalové ochorenia pečene a obličiek;

S AITP imunitný systém náhle nezačne rozpoznávať jeho natívne krvné doštičky, čo je vo všetkých ohľadoch celkom normálne, a keď ho vezmeme za „mimozemšťana“, je zodpovedný za produkciu protilátok proti nemu.

Imunitná trombocytopenická purpura sa vyskytuje v akomkoľvek veku, počnúc neonatálnym obdobím, takže u detí nie je ďaleko od menej častých. Ovplyvňuje ochorenie hlavne ženy. Priebeh patologického procesu často nadobúda chronickú rekurentnú formu, najmä pokiaľ ide o idiopatickú trombocytopenickú purpuru, pretože existujúce hypotézy jej výskytu nevysvetľujú skutočnú príčinu nástupu ochorenia.

Vývoj purpury

Vývoj trombocytopenickej purpury do značnej miery závisí od trombocytolýzy (bunková smrť pod vplyvom protilátok). V kostnej dreni sa začínajú aktívne produkovať megakaryocyty, ktoré sa rýchlo konzumujú a zvyšujú počet krvných doštičiek vstupujúcich do krvného obehu, kde krvné doštičky krátko zomrú. Namiesto týždňa života, ktorý nastavil, existujú niekoľko hodín, čo núti kostnú dreň intenzívne pracovať a kompenzovať straty. Takéto trombocytopénie sa nazývajú hyperregeneratívne, ktoré sa nachádzajú prevažne u detí a predstavujú väčšinu klinických foriem v pediatrii. Ale stáva sa, že protilátky, okrem krvných doštičiek, sa posielajú do megakaryocytov, ktoré ničia baktérie a neumožňujú tvorbu krvných doštičiek. Ide o takzvanú hyporegeneratívnu trombocytopéniu, ktorá nie je nevyhnutne imunitná.

Veľká úloha v patogenéze TP je venovaná funkčným charakteristikám krvných doštičiek, ich účasti na hemostáze a kŕmeniu cievnej steny, ako aj schopnosti adhéznej agregácie, pretože vedia, ako sa k sebe navzájom prilepia a k poškodenému endotelu s tvorbou doštičkovej platničky.

Možno konštatovať, že hlavným bodom, ktorý spúšťa krvácanie, je trombocytopénia. Keď cievne steny prestanú prijímať oplodnenie krvných doštičiek, dochádza k ich dystrofii, ktorá nemôže zabrániť prechodu červených krviniek cez cievy. V takýchto prípadoch môže najmenšie poranenie spôsobiť dlhodobé krvácanie.

diagnostika

Takúto diagnózu je možné považovať za trombocytopenickú purpuru, ak dochádza k častému krvácaniu z nosa a hemoragickej petechiálnej škvrnitej vyrážke, ktorá sa líši od alergického v tom, že pri stlačení nezmizne. Znížený počet krvných doštičiek v krvnom teste potvrdzuje diagnózu TP.

Keď diagnostikujete TP v hemostasiograme, môžete zvýšiť čas krvácania do kačice až o 30 minút alebo viac a pokles (menej ako 60%) retrakcie krvných zrazenín, zatiaľ čo zrážanie Lee Whiteom zostane normálne. Trombocytopenická purpura sa odlišuje od hereditárnej trombocytopatie (trombocytopénia) prostredníctvom rodinnej anamnézy. Dedičná trombocytopatia je charakterizovaná redukciou života krvných doštičiek v dôsledku nižšej membrány alebo nedostatkom enzýmov v samotných bunkách.

Hemoragická vyrážka - znamená purpuru

Pre trombocytopenickú purpuru je charakteristický výskyt petechiálneho bodkovaného typu krvácania. V prípade veľkých poranení sa môže vyskytnúť ekchimatóza. Symptómy trombocytopenickej purpury môžu byť teda reprezentované nasledovne:

1. Krvácanie, ktoré sa objavilo v mieste vpichu injekcie;
2. Výrazné krvácanie zo slizníc (ústna dutina, mandle, hltan);
3. Infekcia jeden až dva týždne pred objavením sa vyrážky;
4. Normálna telesná teplota aj u detí, a až na niekoľko výnimiek môže vzrásť na subfebril;
5. Jednorazové alebo viacnásobné spontánne krvácanie (niekedy po menšom poranení);
6. Asymetrické poškodenie kože, petechie a podliatiny rôznych veľkostí;
7. Krvácanie rôznych farieb: od fialovej (jasne červenej) po modrozelenú a žltú;
8. Modlenia sa vymiznú do 3 týždňov;
9. Nedôslednosť poranenia a krvácania;
10. Výskyt krvácania počas noci (počas spánku);
11. Výskyt hemoragickej vyrážky na nohách, ramenách a trupe;
12. Krvácanie z nosa, ďasien a prirodzenej dutiny;
13. Gastrointestinálne krvácanie (čierna stolica alebo zmes červenej krvi);
14. Krvavé zvracanie, ktoré je druhotné povahy, ako sa vyskytuje v dôsledku prehltnutia krvi z nosa;
15. Anémia v dôsledku trvalej straty krvi;
16. Možné sú krvácania v mozgu, čo je veľmi nebezpečný symptóm.

Okrem toho sa v lekárskej praxi opísalo krvácanie z uší, hemoptýza a krvácanie do sklovca oka, ktoré viedli k úplnej slepote.

Prejavy trombocytopenickej purpury

Ľudia často zamieňajú trombocytopenickú purpuru so Schönlein-Henochovou purpurou, ktorá sa vyznačuje vaskulitickým purpurovým typom vyrážky, preto sa toto ochorenie nazýva hemoragická vaskulitída. To zamieňa skutočnosť, že vyrážka vyzerá ako petechial bodkovaný s TP. Schönlein-Henochova choroba môže byť opísaná nasledovne:

• Jasne červená papulárna vyrážka, matná s časom a zanechávajúce modrasté pigmentové škvrny;
• Pocit svrbenia pred vyrážkou;
• Teplota tela sa často zvyšuje;
• Vyrážky sú umiestnené symetricky na nohách a ramenách;
• Poškodenie ciev obličiek (mikro- a hrubá hematuria).

Vyrážka v prípade hemoragickej vaskulitídy je veľmi podobná alergickej, ale pri stlačení nezmizne. Schönleinova-Genochova choroba má chronický priebeh, kde okrem kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a slizníc môžu byť postihnuté aj 4 formy tohto ochorenia:

Ako liečiť trombocytopenickú purpuru?

Pri podozrení na trombocytopenickú purpuru by mal byť pacient hospitalizovaný, pretože striktný odpočinok pri lôžku s podobným ochorením je potrebný, kým sa krvné doštičky nevrátia na minimálnu fyziologickú úroveň.

Ak je krvácanie, najprv aplikujte lokálne (kyselina e-aminokaprónová, hemostatická špongia, trombín, adroxón) a všeobecné (askorutín a chlorid vápenatý na intravenózne podanie) hemostatické činidlá. V prvej fáze terapeutických opatrení patrí liečba kortikosteroidmi, ktorá trvá až 3 mesiace.

Liečba trombocytopenickou purpurou transfúziou trombózy nie je veľmi závislá, pretože krvné doštičky darcu sa musia u príjemcu stále zakoreniť, a nie imunizovať ho ešte viac (je ukázaný individuálny výber), preto sa pri hlbokej anémii, ktorá sa vyskytla na pozadí straty krvi, uprednostňujú umývané erytrocyty.

Splenektómia (radikálna metóda) sa vykonáva v druhom štádiu liečby v prípadoch pretrvávajúceho krvácania, aseptického zápalu alebo hrozby ruptúry sleziny. Ak však odstránenie sleziny nemá žiadny účinok, liečba pokračuje malými dávkami kortikosteroidov. Hoci nebudú obnovovať počet krvných doštičiek, ale aspoň znížia riziko krvácania v mozgu.

Títo pacienti sú absolútne kontraindikovaní barbiturátmi, kofeínom, aspirínom a inými liekmi, ktoré pomáhajú znižovať krvnú doštičku v krvi, takže pacient je na to prísne upozornený.

Po ukončení liečby a prepustení z nemocnice sa pacient umiestni na registračnú ambulanciu na klinike v mieste bydliska na ďalšie sledovanie. V tomto prípade je rehabilitácia všetkých ohnísk chronickej infekcie povinná, a to najmä v ústnej dutine. Vykonáva sa tiež odčervenie.

Vzhľadom na to, že trombocytopenická purpura nie je u detí nezvyčajná, časť zodpovednosti za ďalší priebeh ochorenia nesú rodičia. Uskutočňujú sa rozhovory o tom, čo môže spôsobiť relaps ochorenia (ARVI, exacerbácia fokálnych infekcií). Okrem toho by rodičia mali vedieť, ako postupne zavádzať kalenie, fyzioterapeutické cvičenia a viesť potravinový denník (eliminácia alergénnych produktov). V záujme ochrany dieťaťa pred zranením je v tomto období oslobodený od školy, u ktorého je preukázané, že študuje doma.

Osoba je v ambulancii na zotavenie najmenej 2 roky. Prognóza ochorenia, ak nejde o trombotickú trombocytopenickú purpuru, je všeobecne priaznivá.