logo

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je trombocytopénia s hemoragickým syndrómom, charakterizovaná poklesom počtu krvných doštičiek v periférnej krvi pod 150-160 g / l. Najčastejšie je deštrukcia krvných doštičiek spôsobená autoimunitným procesom vyvolaným infekčným agens alebo medikáciou.

Maximálny výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury v detstve je 1,5 - 2 na 100 000 obyvateľov. Staršie deti sú náchylnejšie na choré dievčatá.

Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury

Nie je úplne preukázané, čo je zdôraznené v názve ochorenia (idiopatické). Súčasne sa dokázala dedičná predispozícia na idiopatickú trombocytopenickú purpuru vo forme dedičnej trombopatie. U 45-50% pacientov so starostlivo zozbieranou anamnézou nie je možné zistiť žiadnu príčinu ochorenia. V iných prípadoch môžu byť choroby a vonkajšie vplyvy, ktoré predchádzajú nástupu idiopatickej trombocytopenickej purpury, veľmi odlišné. Medzi nimi - SARS v 28%, bakteriálna infekcia v 11%, predchádzajúce profylaktické očkovanie a zavedenie gama globulínu v 6%, trauma a chirurgia v 6-7%.

Patogenéza idiopatickej trombocytopenickej purpury

Imunopatologický proces je rozhodujúci pri rozvoji ochorenia. Mechanizmus vývoja imunopatologického procesu v idiopatickej trombocytopenickej purpure je nasledovný: dedičná predispozícia spočíva v rýchlom starnutí krvných doštičiek, čo vedie k zvýšenému využitiu krvných doštičiek v slezine, čo vedie k aktivácii fagocytov sleziny, následnému spúšťaniu (infekcie, poranenia atď.) Ako výsledok ktoré narúša schopnosť trávenia makrofágov a výskyt makrofágov krvných doštičiek na povrchu makrofágov, ktoré vyvolávajú kontakt B-lymfocytov ombotsitarnymi antigény, čím sa proti doštičkám protilátky produkované a zvýšenej lýze krvných doštičiek sa vyskytuje a objaví trombocytopénia. V dôsledku trombocytopénie je ovplyvnený endotel ciev, ktorým chýba ochrana krvných doštičiek, zvyšuje sa permeabilita endotelu, znižuje sa obsah serotonínu a dochádza k narušeniu kontraktilnej funkcie ciev a dochádza ku krvácaniu.

Klasifikácia idiopatickej trombocytopenickej purpury

Choroba môže byť:

  • akútne (do 6 mesiacov)
  • chronická:
    • so zriedkavými relapsmi
    • s častými recidívami
    • priebežne recidivujúce "mokré"
    • exacerbácia (kríza) "suchý"
    • klinickej remisie
    • klinickej a hematologickej remisii.

Klinika idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Nástup choroby, najmä akútnej, je turbulentný. Zdravie pacientov významne netrpí, niekedy sa pacienti sťažujú na letargiu, indispozíciu. Často sa vyskytuje subfebrilná teplota. Náhle sa hemoragický syndróm objavuje vo forme krvácania a krvácania. Typ krvácania - kapilára. Najtypickejším prejavom idiopatickej trombocytopenickej purpury je kožný hemoragický syndróm. Má všetkých pacientov.

Charakteristické znaky krvácania sú:

  • spontánnosť krvácania, najmä v noci, neprimeranosť ich stupňa nárazu, pozitívne endotelové vzorky (škrtidlo, škrtenie, atď.),
  • polymorfizmus (od petechiálnych elementov po veľké, bežné ekchymózy),
  • polychrómia (iná farba hemoragických prvkov),
  • asymetria umiestnenia.

Koža pacienta sa podobá na kožu leoparda. Polovica pacientov má krvácanie do slizníc (sliznice úst, očí). Charakteristické je krvácanie zo slizníc - nosových, gastrointestinálnych, obličkových, maternicových. Často sa vyskytujú krvácania orgánov, ktoré sú častejšie ako diagnostikované. Krvácanie v mozgu sa vyskytujú u 1-3% pacientov a sú veľmi hroznou komplikáciou. Bežné príznaky krvácania v mozgu sú: bolesť hlavy, závraty, kŕče, vracanie, zhoršené vedomie, meningeálne javy, fokálne symptómy. Ekvivalentom mozgového krvácania je retinálne krvácanie. Na strane vnútorných orgánov dochádza len k miernemu nárastu sleziny a pečene. Klinický obraz idiopatickej trombocytopenickej purpury závisí od veku pacienta a od načasovania ochorenia.

Vlastnosti idiopatickej trombocytopenickej purpury u dojčiat: t

  • všetky deti majú komplikované vnútromaternicové obdobie,
  • vždy je možné stanoviť provokujúci faktor
  • ochorenie je častejšie u chlapcov,
  • klinika sa vyznačuje „násilnými“ prejavmi, akútnym priebehom,
  • typický hypersplenizmus, ktorý sa prejavuje anémiou,
  • existuje dobrý (pozitívny) účinok konzervatívnej terapie a priaznivá prognóza.

U 90% pacientov je priebeh ochorenia akútny a končí stabilnou klinickou a hematologickou remisiou. A len v 8-15% je prechod na chronickú formu ochorenia. Priaznivý prognostický faktor v priebehu ochorenia je jasnou väzbou medzi vývojom ochorenia a predchádzajúcou infekciou.

Rizikové faktory pre chronický priebeh idiopatickej trombocytopenickej purpury zahŕňajú:

  • Jasné a pretrvávajúce krvácanie pol roka pred vznikom krízy vo forme nazálneho alebo iného krvácania.
  • "Bezdôvodný" výskyt krízy.
  • Prítomnosť ložísk chronickej infekcie.
  • Lymfocytová reakcia v kostnej dreni.
  • Zníženie počtu T-supresorov.
  • Výrazný hemoragický syndróm (kožné prejavy a krvácanie) pretrvávajúce viac ako 3 mesiace na pozadí konzervatívnej liečby.
  • Výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury u dievčat počas puberty. Ďalšie metódy vyšetrenia - pozitívne endotelové vzorky, indikujúce pokles kapilárnej rezistencie, zvýšenie trvania krvácania, porušenie retrakcie krvnej zrazeniny.

Trombocytopénia je povinná počas hematologického vyšetrenia, môže sa vyskytnúť anémia, zvyčajne hypochromická, najmä pri opakovanom a masívnom krvácaní. Môže nastať zmena tvaru a veľkosti červených krviniek. Najčastejšie sa pozoruje anizo- a poikilocytóza erytrocytov v štádiu krízy. Zo strany „bielej“ krvi je možná malá leukocytóza s posunom vzorca doľava. Plazmatické bunky sa objavujú v periférnej krvi ako prejav podráždenia lymfatického aparátu pri idiopatickej trombocytopenickej purpure a sú častejšie pri chronickom priebehu ochorenia. Ukazovatele ESR v rámci normálnych limitov. Krvácanie kostnej drene - zodpovedá obrazu reaktívnej hematopoézy. Počas krízy idiopatickej trombocytopenickej purpury je pozorovaná hyperplázia erytroidného radu hematopoézy. Počet megakaryocytov je variabilný, častejšie sa môže zvýšiť. Spolu s normálnym alebo dokonca zvýšeným počtom megakaryocytov je charakteristické zníženie tvorby krvných doštičiek. Toto je obzvlášť zreteľné v akútnom období ochorenia alebo krízy.

Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze ochorenia a na údajoch laboratórneho vyšetrenia. Veľmi typický je cyklický priebeh ochorenia - krízy, striedajúci sa s klinickými av niektorých prípadoch hematologickou remisiou. Všeobecne sa diagnóza uskutočňuje spôsobom eliminácie, t.j. je potrebné odmietnuť všetky tie ochorenia, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu trombocytopéniu. Diferenciálna diagnostika idiopatickej trombocytopenickej purpury. Vykonáva sa pri všetkých chorobách sprevádzaných krvácaním.

Heteroimunitná trombocytopenická purpura sa vyskytuje u detí častejšie ako diagnostikovaná. Bunková membrána krvných doštičiek je negatívne ovplyvnená vírusmi, niektorými liekmi. Vystavujú normálne skryté antigény krvných doštičiek, čo vedie k kontaktu týchto antigénov krvných doštičiek s lymfocytmi a tvorbe protilátok proti antitrombocytom.

Existujú 4 formy heteroimunitnej trombocytopénie:

  • alergie na potraviny, spôsobené určitými potravinami (kravské mlieko, citróny atď.);
  • drog alergické;
  • para-a post-infekčné, ktoré sa vyskytujú po mnohých chorobách, často vírusových, infekčných;
  • alergická trombocytopénia po očkovaní.

Diagnóza heteroimunitných foriem trombocytopénie je stanovená na základe anamnézy, vymiznutia hemoragického syndrómu po vysadení liekov.

Prognóza heteroimunitných foriem trombocytopénie je priaznivá, normalizácia krvných parametrov sa pozoruje po 2-4 týždňoch so symptomatickou liečbou.

Alloimunitná trombocytopenická purpura novorodencov - etiológia a patogenéza tejto formy purpury sú v mnohých ohľadoch identické s hemolytickým ochorením novorodenca, ale nekompatibilita a imunitný konflikt sa týkajú antigénov krvných doštičiek, ktoré dieťa dostáva od otca a chýba u matiek. V tele senzibilizovanej matky sa objavujú protilátky proti krvným doštičkám, ktoré prenikajú do materskej placenty a spôsobujú trombocytolýzu u plodu. Klinicky sú charakteristické petechie a ekchymóza, hemoragické lézie na slizniciach, melena, nosné krvácanie, ktoré sa objavujú v prvých dňoch života. Krvácanie v mozgu môže byť predporodné. Úmrtnosť je 10-15%. Čím neskôr sa objaví hemoragický syndróm, tým ľahšie teče choroba. Pri liečbe - kŕmenie darcovským mliekom, vymenovanie prednizónu, dicinónu, transfúzie krvi (nie darcu!) Maternál.

Transimunitná trombocytopenická purpura novorodencov sa vyskytuje u novorodencov narodených matkám pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou alebo systémovým lupus erythematosus atď. Antitrombocytové autoprotilátky matky prenikajú cez placentárnu bariéru na plod a poškodzujú krvné doštičky plodu. Klinika tejto trombocytopénie je podobná aloimunitnej novorodeneckej trombocytopenickej purpure, hemoragický syndróm je menej výrazný, menej často sú letálne následky.

Hemoragická vaskulitída (Schönlein-Henochova choroba).

Fisher-Evansov syndróm (trombocytopenická purpura so získanou hemolytickou anémiou). Diagnóza hemolytickej povahy anémie je založená na detekcii retikulocytózy u pacientov, zvýšení hladiny nepriameho bilirubínu, znížení rezistencie na erytrocyty.

S vrodenou amgakaryocytovou trombocytopéniou. Toto ochorenie je často sprevádzané anomáliami vývoja radiálnych kostí (hypo- alebo aplázia).

S Aldrichovým syndrómom, v ktorom je dedičná povaha ochorenia od prvých dní života, prítomnosť u pacientov kožných prejavov vo forme ekzémov, nezvyčajná tendencia k rôznym infekciám (pneumónia, meningitída atď.), Hypereozinofília. Priebeh ochorenia je chronický, prognóza je slabá.

Kazabach-Merrittov syndróm (hemangióm s trombocytopéniou). S týmto syndrómom je hemangióm „lapačom“ krvných doštičiek, kde sa pozoruje lýza.

S trombocytopatiou (von Willebrandova choroba, Glantsmanova choroba). Pri týchto ochoreniach, spolu s podobným klinickým obrazom, existuje normálny počet krvných doštičiek v periférnej krvi.

So symptomatickou (sekundárnou) trombocytopéniou pri akútnej leukémii, s hypo- a aplastickou anémiou, s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva. Niekedy musíte urobiť diferenciálnu diagnózu s niektorými kožnými ochoreniami.

Pigmentovaná progresívna dermatitída, v srdci ochorenia, je proliferatívna intradermálna kapilária. Kožné lézie sa náhle objavujú vo forme skupinových hemorágií v koži, ktoré sú obklopené fialovou kokardou. Ako choroba postupuje, krvácanie sa zmení na žlté, ale zmeny v tvare prstenca zostanú. Reverzný vývoj vyrážkových prvkov sa vyskytuje pomaly. Všeobecný stav dieťaťa trpí málo. Trombocytopénia sa nepozorovala.

Mastocytóza a medzi nimi hemoragické formy pigmentovej urtikárie. Vyrážka u tohto ochorenia je relatívne monomorfná, rôznych veľkostí, umiestnená na koži trupu, na končatinách a iných častiach tela. Keď hemoragická forma v strede vyrážky pozorovala krvácanie vo forme bodového krvácania. V priebehu času sú škvrny pigmentované.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Liečba je stále náročná a náročná úloha. Spôsob liečby závisí od štádia ochorenia. Ak sa počas krízy dostanú do popredia opatrenia na boj proti krvácaniu, potom počas remisie, prevencia exacerbácie ochorenia a jeho rôznych komplikácií sa stáva veľmi dôležitým. Starostlivosť a výživa - v akútnom období ochorenia je potrebný odpočinok v nemocnici, čo prispieva k zastaveniu krvácania. Musíte piť veľa tekutín, jedlo by malo byť chladené a tekutú konzistenciu.

Liečby zamerané na zastavenie hemoragického syndrómu zahŕňajú:

  • lokálna terapia nazálneho, gingiválneho, gastrointestinálneho, maternicového a iného krvácania;
  • intravenózna infúzia kyseliny aminokaprónovej s povinnou neprítomnosťou hematurie;
  • transfúzie krvných doštičiek;
  • intravenózne infúzie imunoglobulínov;
  • liečba glukokortikoidmi;
  • splenektómia.

Posledné tri ošetrenia ovplyvňujú imunopatologický proces. Najštudovanejšími metódami aktívnej liečby idiopatickej trombocytopenickej purpury sú glukokortikoidná terapia a splenektómia.

Indikácie glukokortikoidov:

  • generalizovaný kožný hemoragický syndróm v kombinácii s krvácaním slizníc s počtom krvných doštičiek v periférnej krvi menej ako 10-15000;
  • "mokrá" purpura, komplikovaná post-hemoragickou anémiou;
  • retinálne krvácanie (podozrenie na mozgové krvácanie), vnútorné krvácanie.

V "suchej" forme nie sú hormóny priradené. Počiatočná denná dávka glukokortikoidov by mala byť veľká - najmenej 2 mg / kg.

Splenektómia - navrhnutá v roku 1916 Schlofferom a Katsnelsonom a od tej doby sa široko používa pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury. Indikácie splenektómie sú všetky formy idiopatickej trombocytopenickej purpury, ktorá si vyžaduje opakované cykly hormonálnej terapie, ako aj prítomnosť komplikácií, ktoré ohrozujú život pacienta. Skoršou indikáciou splenektómie bol nedostatok účinku hormonálnej terapie počas 6 mesiacov. Mozgové krvácanie je núdzová indikácia pre operáciu.

Pacienti, ktorí dostávali glukokortikoidy po dobu 6 mesiacov alebo viac, sú predisponovaní k abstinenčnému syndrómu, najmä v stresových situáciách. Pre svoju profylaxiu sa hydrokortizón podáva parenterálne deťom 12 a 2 hodiny pred operáciou v nasledujúcich dávkach: 25 mg pre predškolské deti, 50 mg pre školákov. Hydrokortizón v rovnakej dávke sa podáva každých 6 hodín počas 1 dňa po operácii. Druhý deň po operácii je už prednizón podaný dovnútra a potom sa postupne znižuje dávka, ktorá sa snaží liek zrušiť na týždeň. Už 4 hodiny po operácii sa počet trombocytov zvyšuje. Po dosiahnutí maximálnej hladiny sa počet krvných doštičiek v krvi postupne znižuje od 2. 6. dňa. Charakteristickým znakom periférnej krvi u pacientov so splenektómiou je leukocytóza s neutrofíliou 1,5-2 týždne av následnej histórii sú siderocyty, erytrocyty s jadrovými fragmentmi (Jollyho telo), precipitáty hemoglobínu (Heinzovo telo). Jedným z dôvodov neúčinnosti splenektómie je prítomnosť neodstránených ďalších slezín, ktorých miera detekcie sa pohybuje od 10 do 25%.

Komplikácie splenektómie zahŕňajú ťažké infekčné ochorenia (zvyčajne pneumokokové) u týchto pacientov, najmä v prvom roku po operácii. Počas tohto obdobia sa odporúčala profylaxia bicilínom týchto komplikácií. Aplikujte bitsillin-5 1 krát mesačne. Diskutuje sa o liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury intravenóznym podávaním imunoglobulínu. Mechanizmus pozitívneho účinku intravenózneho imunoglobulínu je blokáda autoprotilátok proti krvným doštičkám.

Manažérska taktika pacientov so „suchou“ formou idiopatickej trombocytopenickej purpury je nasledovná: Režim je šetrný a obmedzuje možnosť traumy. Diéta - tabuľka číslo 5. V súvislosti s prítomnosťou súvisiacich ochorení u týchto pacientov sa odporúčajú vitamínové prípravky (C, B, E, atď.).

Striedavý priebeh liekov, ktoré stimulujú adhéziu - agregačnú aktivitu krvných doštičiek - dicín, adroxón, uhličitan lítny, a iné - má pozitívny účinok.Odstránenie chronických infekčných ohnísk je povinné. S aktívnymi príznakmi zápalu - antibiotická liečba. Choleretické lieky sú vhodné: kombinácia choleretiky s cholekinetikou - Liv-52, allohol, cholenzým, hologon, choleretické byliny.
Pri liečbe pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa treba zdržať predpisovania salicylátov, chlórpromazínu, UHF, UFO a iných inhibítorov krvných doštičiek. Klinické vyšetrenie - dohľad lekára a hematológa neustále.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy, charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobených imunitnými mechanizmami. Príznaky trombocytopenickej purpury sú spontánne, viacnásobné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj nosové, gingiválne, maternicové a iné krvácanie. Ak je podozrenie na trombocytopenickú purpuru, hodnotia sa anamnestické a klinické údaje, celkový krvný obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvného náteru, punkcia kostnej drene. Na terapeutické účely sa pacientom predpisuje kortikosteroid, hemostatické lieky, cytostatická terapia, splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek, sprevádzaným tendenciou k krvácaniu, rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure klesá hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne pod fyziologickú - 150x109 / l, s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni. Frekvencia výskytu trombocytopenickej purpury sa radí medzi prvé hemoragické diatézy. Choroba sa prejavuje zvyčajne v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U adolescentov a dospelých je patológia detekovaná 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury berie do úvahy jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko možností - idiopatická (Verlgofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, komplex symptómov Verlgof (symptomatická trombocytopénia).

S prúdom akútnych, chronických a opakujúcich sa foriem. Akútna forma je typickejšia pre deti, trvá až 6 mesiacov s normalizáciou hladiny krvných doštičiek v krvi, nemá žiadne recidívy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov, je častejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaním epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa spontánne vyvíja bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie predchádzajú približne 2-3 týždne rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne). Vo väčšine prípadov ide o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického genézu, v 20% z nich sú špecifické (kuracie kiahne, osýpky, rubeola, príušnice, infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže komplikovať priebeh malárie, brušného týfusu, leishmaniózy, septickej endokarditídy. Niekedy sa trombocytopenická purpura objavuje na pozadí imunizácie - aktívna (vakcinácia) alebo pasívna (podávanie y-globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť spúšťaná užívaním liekov (barbiturátov, estrogénov, arzénu, ortuti), dlhodobej expozície röntgenovým lúčom (rádioaktívne izotopy), rozsiahlej operácie, traumy, nadmerného slnečného žiarenia. Existujú rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury má imunitný charakter a je spojená s produkciou protilátok proti krvným doštičkám (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo znižuje ich životnosť na niekoľko hodín namiesto 7 až 10 dní v normálnych podmienkach.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom "cudzích" krvných doštičiek do krvi po opakovaných krvných transfúziách alebo krvných doštičkách, ako aj antigénnej inkompatibilite krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusmi, liečivami). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený výskytom protilátok proti jeho vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a je zvyčajne kombinovaný s ďalšími ochoreniami rovnakej geneze (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Vývoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov sa spúšťa antitrombotickými autoprotilátkami prechádzajúcimi cez placentu matky, ktorá trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov, čo je porušením procesu bodovania červených krvných doštičiek. Napríklad komplex Verlgof symptómov je spôsobený neúčinnosťou hemopoézy pri anémii (B-12 deficientná, aplastická), akútnej a chronickej leukémii, systémových ochoreniach krvotvorných orgánov (retikulosy), metastáz kostnej drene zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k porušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšeniu priepustnosti kapilárnych stien. To je spojené s predĺžením času krvácania, narušením zrážania krvi a retrakciou krvnej zrazeniny. Pri hemoragických exacerbáciách sa počet krvných doštičiek znižuje na jednotlivé bunky v prípravku a počas remisie sa obnovuje na úroveň pod normou.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejavuje, keď hladiny krvných doštičiek klesnú pod 50x109 / l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie do petechiálneho bodkovaného (modrého) typu. U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa pod kožou objavujú bezbolestné viacpočetné krvácania, do slizníc („suchá“ verzia) a tiež krvácanie („mokrá“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického vplyvu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od drobných petechií a ekchymózy až po veľké podliatiny a podliatiny) a polychrómne (od jasno-modro-modrej až po bledožltozelenú v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácanie vyskytuje na prednom povrchu trupu a končatín, zriedka v tvári a krku. Krvácania sa tiež určujú na sliznici mandlí, mäkkom a tvrdom poschodí, spojivkách a sietnici, ušnom bubienku, v tukovom tkanive, parenchymálnych orgánoch, seróznych membránach mozgu.

Patognomické intenzívne krvácanie - nos a ďasno, krvácanie po odstránení zubov a tonzilektómia. Môže sa objaviť hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krv v moči. U žien prevažuje krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny so symptómami mimomaternicového tehotenstva. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú hemoragické prvky kože, nos a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, možná tachykardia. Trombocytopenická purpura má miernu splenomegáliu. Keď sa vyvinie silné krvácanie, vyvinie sa anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocytov.

Lieková forma sa prejavuje krátko po užití lieku, trvá 1 týždeň až 3 mesiace so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí mladších ako 2 roky) má akútny nástup, závažnú, často chronickú a výraznú trombocytopéniu (9 / l).

Počas trombocytopenickej purpury sa zisťujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Pri hemoragických krízach sa objavujú krvácanie a laboratórne zmeny, počas klinickej remisie proti trombocytopénii sa neobjavujú krvácania. Pri úplnej remisii nedochádza k žiadnym krvácavým a laboratórnym zmenám. Akútna post-hemoragická anémia sa pozoruje pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi a chronickou anémiou z nedostatku železa s dlhodobou chronickou formou.

Najzávažnejšia komplikácia - krvácanie do mozgu sa náhle vyvíja a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťou hlavy, vracaním, kŕčmi, neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na históriu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov (klinická analýza krvi a moču, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9 / l), zvýšením času krvácania (> 30 minút), protrombínového času a APTT, znížením stupňa alebo neprítomnosti retrakcie zrazeniny. Počet leukocytov je zvyčajne v normálnom rozsahu, anémia sa prejavuje s významnou stratou krvi. Na vrchole hemoragickej krízy sa detegujú pozitívne endotelové vzorky (štipka, škrtidlo, injekcie). V krvnom nátere sa určuje zvýšenie veľkosti a zníženie veľkosti zŕn krvných doštičiek. Prípravky z červenej alebo kostnej drene vykazujú normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem, ligáciu krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitná povaha purpury je potvrdená prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura je diferencovaná od aplastických alebo infiltratívnych procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, krvácania do dělohy.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (trombocyty> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; so strednou trombocytopéniou (30-50 x 10 9 / l) je liečba liekmi indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania (arteriálna hypertenzia, žalúdočný vred a 12 vredov dvanástnika). Keď sa hladina krvných doštičiek 9 / l vykonáva bez ďalších indikácií v nemocnici.

Krvácanie sa zastaví zavedením hemostatických liekov, topicky aplikovanou hemostatickou špongiou. Na potlačenie imunitných reakcií a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v nižšej dávke; hyperimunitné globulíny. Pri veľkej strate krvi sú možné transfúzie plazmy a premytých červených krviniek. Infúzia hmotnosti krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure nie je zobrazená.

U pacientov s chronickou formou s recidívou silného krvácania a krvácaním do vitálnych orgánov sa vykonáva splenektómia. Možno menovanie imunosupresív (cytostatík). Liečba trombocytopenickej purpury sa má v prípade potreby kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné uzdravenie je možné v 75% prípadov (u detí - u 90%). Komplikácie (napr. Hemoragická mŕtvica) sa pozorujú v akútnom štádiu, čím vzniká riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje nepretržité sledovanie hematológom, nezahŕňa lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (acetylsalicylová k ta, kofeín, barbituráty), potravinové alergény, opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ožarovanie je obmedzené.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura sa pozoruje v rôznych vekových skupinách, avšak deti a mladí ľudia sú častejšie chorí. Dospelí ITP sa vyskytujú v každom veku, ale zvyčajne u ľudí vo veku 20-40 rokov. U chlapcov a dievčat sa choroba zisťuje s rovnakou frekvenciou. Medzi dospelými sú ženy častejšie choré. Pomer chorých žien a mužov sa pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvateľov je 4,5 muža a 7,5 žien. Prevalencia ITP u detí a dospelých sa pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc ľudí a ročný nárast ITP podľa J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientov (deti a dospelí) na 1 milión obyvateľov.

Symptómy ITP sú známe už od čias Hippokrata, ale až v roku 1735 ho Verlhof izoloval do samostatnej nozologickej jednotky a opísal ho ako „chorobu škvrnitých krvácaní“ u mladých žien.

Etiológia a patogenéza. Etiológia ochorenia nie je presne stanovená. U detí sa vývoj ITP zvyčajne pozoruje po infekčnom ochorení, najmä vírusovom (chrípka, osýpky, rubeola, ovčie kiahne, HIV, atď.), Očkovaní a pretrvávaní vírusov (vírus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovírusová infekcia - CMV) a parvovírus B19. Pri zisťovaní dôvodov, ktoré viedli k rozvoju ITP u dospelých, by sa mali zohľadniť tie isté faktory, a to predovšetkým predchádzajúce infekčné procesy. Niektoré lieky môžu spôsobiť rozvoj imunitnej trombocytopénie: chinidínu, solí zlata, antibiotík, kyseliny nalidixovej, trimetoprimu, paracetamolu, kyseliny salicylovej, rôznych nesteroidných protizápalových liekov, kaptoprilu, morfínu, heparínu a ďalších liekov. V posledných rokoch sa získali presvedčivé dôkazy o úlohe infekcie Helicobacter pylory pri vývoji idiopatickej trombocytopenickej purpury (Michel M. et al., 2002). Podľa štúdie K. Kohdu a spoluautorov (2002), s elimináciou tejto infekcie, 63,2% pacientov vykazovalo signifikantné zvýšenie hladín krvných doštičiek a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získaná choroba. Pri vývoji ITP zohráva určitú úlohu dedičná predispozícia: autozomálne dominantný typ prenášaný kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek. ITP sa vyznačuje zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby protilátok proti ich membránovým antigénom, spôsobených abnormálnou reakciou na antigény. Základom patologického procesu v ITP je rozpad imunologickej tolerancie na vlastný antigén.

Klasifikácia: Po prúde sú akútne (trvajúce od 3 do 6 mesiacov) a chronické formy ITP. Tieto sú rozdelené do možností:

a) so zriedkavými relapsmi;

b) s častými recidívami;

c) priebežne recidivujúci priebeh.

Akútna exacerbácia (kríza), klinická remisia (absencia akýchkoľvek prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou) a klinická a hematologická remisia sa vyznačujú obdobím ochorenia.

Pre ITP sú charakteristické tieto kritériá:

1) izolovaná trombocytopénia (krvná doštička 9 / l) v neprítomnosti iných odchýlok vo výpočte krvných buniek;

2) absencia klinických a laboratórnych príznakov ochorenia u príbuzných krvi;

3) normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni;

4) neprítomnosť morfologických a laboratórnych znakov charakteristických pre dedičné formy trombocytopénie;

5) absencia klinických prejavov iných ochorení alebo faktorov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu u pacientov (napríklad systémový lupus erythematosus, infekcia HIV, akútna leukémia, myelodysplastický syndróm, a-gama globulinémia, liečba určitými liekmi);

6) detekcia protidoštičkových TpA-IgG alebo sérových protilátok;

7) účinok liečby kortikosteroidmi.

Akútna forma ITP sa vyskytuje hlavne u detí (80-90%). Dieťa, častejšie po infekčnom ochorení alebo očkovaní, a spravidla po 3 týždňoch počet trombocytov náhle klesá a hemoragický syndróm sa vyvíja podľa mikrocirkulačného typu. Hemoragický syndróm zvyčajne predstavuje kožné krvácanie (petechia, purpura, ekchymóza), krvácanie do slizníc, krvácanie zo slizníc (nos, gingiv, z extrahovaného zubu, maternice, menej často - melena, hematuria). Fyzikálne vyšetrenie pacienta, okrem hemoragického syndrómu, iných syndrómov lézií (intoxikácia, lymfadenopatia a hepatosplenomegália) sa nedeteguje. U niektorých pacientov sa však zväčšuje pečeň a slezina. V prípade významného zníženia počtu krvných doštičiek sa riziko vzniku krvácania zvyšuje s rozvojom závažnej posthemoragickej anémie, ktorá predstavuje hrozbu pre život pacienta. Hlavnou príčinou smrti, aj keď pomerne zriedkavo (menej ako 1% v ITP), je intrakraniálne krvácanie. Rizikové faktory týchto faktorov sú nasledovné: extrémna závažnosť kožného hemoragického syndrómu s petechiou lokalizovanou na ušiach, tvárou, sliznicou ústnej dutiny, krvácaním do skléry, krvácaním z nosovej sliznice s počtom krvných doštičiek menším ako 20 x 10 9 / l.

U detí starších ako 10 rokov a dospelých je častejšie chronická forma ITP. Okrem toho sa idiopatická forma ochorenia často vyvíja bez zjavného spojenia s akýmkoľvek predchádzajúcim ochorením, hoci pri starostlivom užívaní v minulosti je často možné identifikovať provokatívne faktory, ako sú akútne akútne respiračné vírusové ochorenie, bolesť hrdla, dlhodobé lekárske použitie liekov, predĺžený kontakt s chemickými faktormi ( farby, nitro-smalty a pesticídy), atď. Hlavným klinickým príznakom ochorenia sú krvácanie spôsobené trombocytopéniou. Závažnosť hemoragického syndrómu je celkom odlišná - od jednotlivých modrín a malých petechií až po masívne krvácanie z vnútorných orgánov a krvácania do životne dôležitých orgánov a centier. Pozorujte hematuriu (panvicu obličiek, močový mechúr, močovú trubicu), krvácanie z gastrointestinálneho traktu (krvavé zvracanie, melena) a krvácanie do mozgu, do sietnice. Krvácanie na koži vo forme petechie a ekchymózy sú často lokalizované na prednom povrchu trupu a končatín. Môžu sa objaviť v mieste vpichu. Na sliznici ústnej dutiny sa často vyskytuje hemoragická vezikulitída a bulóza. Hemorágie na tvári, v spojivke, na perách sú považované za vážny príznak, ktorý indikuje možnosť krvácania v mozgu. Recidivujúci gingivál a epistaxia sú často hojné. Jediným príznakom ochorenia je často menorágia, ktorá sa objavuje na začiatku puberty. Krvácanie pri extrakcii zubov nie vždy nastáva, začína bezprostredne po zákroku a trvá niekoľko hodín a dní. Ale po zastavení sa spravidla neobnovujú.

Zvýšenie veľkosti sleziny nie je typické pre chronickú ITP, hoci niekedy s ultrazvukom je možné detegovať strednú splenomegáliu. Počas ITP nie sú žiadne špecifické zmeny v slezine. Morfologické vyšetrenie odhalilo hyperpláziu lymfoidného tkaniva, vyjadrenú expanziou zárodočných centier folikulov, výskytom širokej perifolikulárnej zóny mladých lymfoidných elementov. Veľkosť pečene počas ITP sa tiež zvyčajne nemení. V štúdii periférnej krvi sa zistil pokles počtu krvných doštičiek (vždy 9 / l, často až na nulu). V prípadoch, keď počet krvných doštičiek presahuje 50 x 10 9 / l, je zriedkavo pozorovaná hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytov a hemoglobínu môžu byť normálne. Ak sa vyvinie anémia, potom je vo väčšine prípadov nedostatok železa (v dôsledku straty krvi). U niektorých pacientov je anémia, podobne ako trombocytopénia, imunitného pôvodu s pozitívnym Coombsovým testom. Obsah leukocytov u väčšiny pacientov je normálny alebo mierne zvýšený. Leukopénia sa pozoruje pri kombinovanej lézii dvoch alebo troch hemopoéznych klíčkov. Čas krvácania u pacientov s ITP sa predlžuje, retrakcia krvnej zrazeniny sa znižuje.

Liečba ITP. Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie akéhokoľvek pôvodu je tradičné použitie kortikosteroidných hormónov (predovšetkým), intravenóznych imunoglobulínov, splenektómie a cytostatických imunosupresív.

Spontánna obnova u dospelých s chronickou ITP je extrémne zriedkavá. Pri hladine krvných doštičiek> 50 x 10 9 / l pri absencii hemoragického syndrómu nie je indikácia liečby. Avšak s hladinou krvných doštičiek 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndrómom (alebo identifikáciou rizikových faktorov krvácania, ako je hypertenzia, peptický vred alebo aktívny životný štýl) pacienti potrebujú liečbu.

U dospelých pacientov s chronickou ITP sa glukokortikoidy považujú za štandardnú metódu liečby a používajú sa ako počiatočná liečba stredne ťažkej až ťažkej trombocytopénie s hemoragickými prejavmi. HA sú indikované pre dospelých pacientov s ITP s počtom trombocytov 9 / l (vrátane absencie klinických prejavov), s minimálnou purpurou, ako aj s ťažkým hemoragickým syndrómom. V posledných rokoch sa intravenózne imunoglobulíny (IgG) stále častejšie používajú pri liečbe ITP, ktoré inhibujú tvorbu protilátok. Najčastejšie sa používajú u pacientov rezistentných na HA alebo iných metód liečby, hoci sa používajú aj ako metóda primárnej terapie. Pri komplexnej terapii pacientov s ITP sa tiež používajú antitymické (ATH) a anti-lymfocytové (ALG) imunoglobulíny.

Pri neúplnom a nestabilnom účinku liečby pacientov s ITP (zvyčajne 3-4 mesiace po začiatku liečby) sa objavia indikácie splenektómie. Splenektómia sa vykonáva najskôr 1 rok po diagnostike. Najväčšími ťažkosťami v terapeutickom pláne sú pacienti s ITP po neefektívnej splenektómii, pri ktorej je návrat k hormonálnej terapii neúspešný alebo spôsobuje dočasný a nestabilný účinok aj pri použití vysokých dávok hormónov. Tento pacient je indikovaný na liečbu cytostatickými imunosupresívami v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi. Treba však zdôrazniť, že použitie imunosupresív pred splenektómiou je iracionálne, pretože takáto liečba zhoršuje podmienky pre následnú operáciu, ktorá je zriedkakedy nevyhnutná. Okrem toho u mladých pacientov a detí je liečba cytotoxickými liekmi plná mutagénneho účinku a sterility. Preto použitie cytotoxických liekov je skôr „zúfalá“ terapia v prípade neefektívnej splenektómie.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu pri trombocytopénii zahŕňa lokálne a všeobecné hemostatické činidlá. Racionálne použitie ACC, adroxónu, kyseliny askorbovej, askorutínu a iných prostriedkov. Lokálne, najmä s krvácaniami z nosa, sa široko používajú hemostatická špongia, oxidovaná celulóza, adroxon, lokálna kryoterapia a ACC. Indikácie pre transfúziu červených krviniek by mali byť prísne obmedzené (hlboká akútna anémia), a aby sa zabránilo opätovnej imunizácii pacienta leukocytom a trombocytovým detektorom, naliali sa len premyté červené krvinky, ktorých dávka sa vyberie individuálne. Potreba transfúzií krvných doštičiek pri imunitnej trombocytopénii je kontroverzná.

Prognóza. Prognóza života je väčšinou priaznivá. U prevažnej väčšiny detí (80 - 90%) má ITP za následok spontánne zotavenie, s alebo bez liečby. K zotaveniu dochádza zvyčajne do 6 mesiacov, pretože protilátky proti krvným doštičkám môžu cirkulovať v krvi až 3-6 mesiacov. Pacienti s chronickou ITP potrebujú neustále monitorovanie. Nadmerné krvácanie v ťažkej forme môže byť smrtiace.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura patrí do skupiny diatézy. Medzi všetkými typmi diatézy je najčastejšia purpura tejto formy. Nedávno bolo ochorenie rozpoznané ako idiopatické.

Ale v posledných rokoch stále viac a viac odborníkov má sklon veriť, že ochorenie je autoimunitné vo svojom pôvode. Výskum v tejto oblasti sa zaoberá časťou medicíny - hematológie.

Čo je to choroba?

Trombocytopenická funkcia je sprevádzaná hemoragickou vyrážkou, ako aj zmenou počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia je v tomto prípade charakterizovaná poklesom ich počtu. S týmto faktom, choroba bola najprv zviazaná v XVIII storočia, a to bolo vykonané nemeckým lekárom P. Verlgof. Preto sa inak fialová nazýva "Verlgofova choroba".

Existuje regionálna závislosť trombocytopenickej purpury. V rôznych geografických oblastiach sa počet prípadov na 100 tisíc ľudí pohybuje od jednej do trinástich. Z detí na 100 tisíc ľudí ochorejú najviac dvaja ľudia.

Najčastejší pacienti s trombocytopenickou purpurou:

  • dievčatá;
  • Mladé dievčatá a ženy;
  • Ženy stredného veku.

V ICD-10 má idiopatická trombocytopenická purpura kód D69.3

Pre purpuru charakterizované prítomnosťou primárnych a sekundárnych zmien. Tento moment je nevyhnutne braný do úvahy pri diferenciálnej diagnostike.

Sekundárne zmeny zahŕňajú následky predtým prenesených a aktívnych ochorení:

  • vaskulitída;
  • Systémový lupus erythematosus;
  • Zhubné novotvary a lézie;
  • Akútna a chronická leukémia.

Zmeny v tele s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Hlavné patologické zmeny sa vyskytujú v zložení krvi. Hlavným miestom v mechanizme procesov sú imunitné zmeny a genetická predispozícia.

Geneticky, človek dostane tendenciu krvných doštičiek predčasné starnutie. V dôsledku straty ich funkčnosti a neobvyklej formy smrti krvných doštičiek v slezine dochádza rýchlejšie. Dôvodom je nadmerná fagocytová aktivita.

Makrofágy sa stanú antigénmi krvných doštičiek. Tento proces je spôsobený niektorými možnými provokujúcimi faktormi. Túto úlohu často zohráva príjem určitých liekov alebo predchádzajúca infekcia. Keď sú antigény v kontakte s lymfocytmi, produkujú sa protilátky typu krvných doštičiek.

Hlavným problémom je, že protilátky strácajú kontrolu nad systémom rozpoznávania priateľských a nepriateľských látok. Existuje likvidácia vlastných krvných doštičiek. Toto je hlavná príčina trombocytopénie.

Nedostatočná hladina krvných doštičiek v krvi vedie k zníženiu obsahu hormónu serotonínu v tele, čím sa zvyšuje permeabilita kapilárnej membrány. Krvácanie vzniká v dôsledku uvoľnenia červených krviniek z lôžka krvných ciev.

Pravdepodobné príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury

Presná etiológia idiopatickej purpury nie je známa. Teraz vedci vidia genetickú predispozíciu ako hlavnú príčinu ochorenia.

Faktom je, že v mnohých rodinách, kde sa vyskytovala trombocytopenická purpura, sa vyskytli podobné prípady ochorenia v predchádzajúcich generáciách príbuzných. Zostávajúce faktory stoja za zmienku, ale nedajú sa nazvať dostatočne presvedčivé.

Patrí medzi ne:

  • Bakteriálna infekcia;
  • Zlyhanie očkovania;
  • Pooperačné obdobie;
  • Dôsledky vážnych zranení;
  • Dôsledky hypotermie;
  • Dôsledky liekov.

Predtým prenesená bakteriálna infekcia bola zaznamenaná u viac ako 10% prípadov idiopatickej purpury.

Tento bod platí pre dospelých aj deti. Znamená HIV, mononukleózu a dokonca aj ovčie kiahne.

Niekoľko percent detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou s ňou po BCG očkovaní ochorelo.

Prípady idiopatickej purpury boli hlásené, keď pacienti predtým užívali niektoré lieky, vrátane: t

  • indometacín;
  • Kyselina acetylsalicylová;
  • furosemid;
  • klonazepam;
  • ampicilín;
  • Levamisol a ďalšie.

Všetky vyššie uvedené faktory vedú k zníženiu počtu krvných doštičiek.

Výsledkom reakcie organizmu počas obdobia idiopatickej purpury sa stáva formácia v krvi, ktorú možno charakterizovať ako symbiózu antigénov a protilátok. Telo začína proces ich zničenia, ku ktorému dochádza priamo v slezine.

Existencia krvných doštičiek pretrváva približne týždeň. Vzhľadom na ich krátku životnosť je narušená integrita cievnych stien.

Dôsledky sú:

  • Krvácanie (zvýšenie, keď je dosiahnuté kritické Frank číslo);
  • Zmeny v kontraktilite;
  • Poruchy tvorby krvnej zrazeniny.

Treba objasniť, že kritické číslo Frank znamená, že počet krvných doštičiek na μl nepresahuje 25-30 tisíc.

Odhadovaná etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury odhalila množstvo znakov ochorenia u dojčiat.

Medzi týmito funkciami vystupujú:

  • Najčastejší výskyt patológie u chlapcov;
  • Matky dojčiat mali počas tehotenstva komplikácie;
  • Jednoduchší spôsob identifikácie rizikových faktorov.

Klinické prejavy trombocytopenickej purpury

Najčastejším príznakom idiopatickej purpury je tzv. Hemoragický syndróm.

Jej podstata spočíva v neočakávaných krvácaní na koži a slizniciach. Ďalším prejavom je periodické krvácanie.

Hemoragické príznaky ochorenia:

  • Petechia na koži a slizniciach;
  • Rozdiely v pigmentovej farbe;
  • Výskyt krvácania v noci;
  • Žiadna reakcia na vychytávky a manžetové vzorky;
  • Asymetria hemoragických prejavov;
  • Nedostatok podrážok pod kožou.

Rozdiel vo sfarbení sa postupne podobá farbe leoparda. Ak deti ochorejú, potom ich charakteristická vyrážka sa nachádza na slizniciach očí a úst.

U dospelých aj detí je petechiae najčastejšie pozorované na koži predného povrchu tela, ako aj na končatinách. Škvrny na krku sa vyskytujú oveľa menej často.

Zostávajúce príznaky ochorenia:

  • Mierna slabosť;
  • Atypické zvýšenie teploty.

Krvácanie má priemernú úroveň nebezpečenstva, pretože vzniká nielen z nosných slizníc. Žalúdok, obličky a črevá často krvácajú. Krv sa nachádza v stolici, v moči av zvracaní. U žien a dievčat sa počas obdobia ochorenia menštruačný tok stáva hojným..

Najväčším nebezpečenstvom v prípade idiopatickej purpurovej choroby je krvácanie do mozgu. Vyskytujú sa veľmi zriedka - maximálna rýchlosť je 1-2% zo všetkých zaznamenaných prípadov.

Rozpoznať okamih krvácania môže byť z týchto dôvodov:

  • bolesť hlavy;
  • kŕče;
  • Zamlžovanie vedomia;
  • vracanie;
  • Neurologické prejavy;
  • Závraty.

Výtok v prípade ochorenia ITP sa môže vyskytnúť v spojivkovej membráne oka alebo v sietnici. U dojčiat existuje pomerne silný klinický obraz. Slezina sa výrazne zvyšuje.

Existujú aj anemické prejavy:

  • Blanšírovanie kože;
  • Ťažká slabosť;
  • Modrastý odtieň kože v blízkosti nasolabiálneho trojuholníka;
  • Studená na dotyk nohy a ruky.

Starší pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou netrpia významným zvýšením objemu sleziny a pečene. A anemické prejavy ochorenia nie sú vôbec pozorované.

Klasifikácia ITP

Idiopatická trombocytopenická purpura môže mať odlišný priebeh.

Existujú dve hlavné formy ochorenia:

Akútna forma prechádza do šiestich mesiacov. Vzhľadom k tomu, chronické trvá oveľa dlhšie.

Chronická idiopatická trombocytopenická purpura je charakterizovaná opakovaním cyklov kríz a remisií.

Klasifikácia choroby sa vykonáva podľa cyklickej frekvencie:

  • Kontinuálne relapsy;
  • Časté cykly;
  • Vzácne cykly.

Klasifikácia ochorenia sa vzťahuje na obdobia exacerbácií. Forma trombocytopenickej purpury sa určuje v závislosti od toho, či dochádza ku krvácaniu.

Rozlišujú sa tieto dve formy:

  • Zmäkčenie za mokra;
  • Suchá exacerbácia.

Prevažná väčšina prípadov je akútna. V dôsledku toho je pacient v remisii, a to ako hematologicky, tak klinicky. Remisia je perzistentná. Chronický kurz sa vyvíja najviac v 10-15% prípadov.