Sklerodermia - formy, príznaky (škvrny), fotografie, liečba a lieky

Sklerodermia alebo "spevnenie kože"

Témou nášho dnešného článku je sklerodermia. Patrí k „veľkým ochoreniam spojivového tkaniva“, a preto sa nazýva systémový. Zvyčajne je táto choroba, alebo, ako hovoria lekári, „nozologická kategória“ alebo dokonca jednoduchšia „nozológia“ v učebniciach reumatológie, priľahlá k chorobám, ako sú systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída alebo reumatoidná artritída. Sú zjednotení systematickou porážkou. Než budeme hovoriť o tom, čo to je - sklerodermia, a ako sa s ňou zaobchádzať, musíte povedať pár slov o systémových chorobách.

Ak otvoríte akúkoľvek učebnicu vnútorných chorôb, potom nenájdete žiadnu z vyššie uvedených patológií a len v multimobilovom sprievodcovi sa stretnete s časťou "reumatické ochorenia". Faktom je, že vnútorné choroby študujú určité ochorenia vnútorných orgánov. A reumatické ochorenia postihujú predovšetkým spojivové tkanivo - väzy, šľachy, kĺby a nakoniec voľné formy, v ktorých sa nachádzajú cievy.

To všetko sú rôzne typy spojivového tkaniva, ktoré sa, samozrejme, nachádza hlavne v kĺboch ​​pohybového aparátu - v kĺboch, ale aj v "kostre" vnútorných orgánov a tiež v koži.

Všetky tieto agregáty spojivového tkaniva rozptýlené po celom tele predstavujú „systém“. Nemôže špecifikovať konkrétny orgán, pretože celé telo trpí. A sklerodermia sa vzťahuje práve na tieto ochorenia.

Mal by sa liečiť reumatológom alebo špecialistom na takéto ochorenia. To však neznamená, že vnútorné orgány zostávajú stranou: pri mnohých systémových ochoreniach sa skôr alebo neskôr zapoja do patologického procesu. Ako moderná veda definuje sklerodermiu?

Rýchly prechod na stránke

Sklerodermia - čo to je?

sklerodermia kožná fotografia

Čo je to? Systémová sklerodermia je difúzne utrpenie spojivového tkaniva a kože, ktoré ovplyvňuje aj cievy (hlavne kapiláry), pohybový aparát (kĺby) a niektoré vnútorné orgány. Ak k tomu dôjde, charakteristická kožná lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku:

1. Porušenie kapilárnej mikrocirkulácie;
2. Zápalová autoimunitná kaskáda (zameraná na vlastné tkanivo);
3. Častá alebo generalizovaná fibróza.

sklerodermia fotografie škvrny a jazvy na koži

S touto chorobou vzniká pomerne jasná klinika, preto SJS (alebo systémová sklerodermia) nie je len charakteristickým znakom autoimunitného ochorenia, ale je aj hlavou celej skupiny „sklerodermálnej patológie“. Zahŕňa aj choroby ako:

• fokálna alebo obmedzená sklerodermická lézia kože;
• difúzna eozinofilná alergická fasciitída;
• Sklerodermia Buske;
• multifokálna alebo multicentrická fibróza;
• niektoré pseudosklerodermálne (syndrómy podobné skleroderme).

Podľa ICD-10 je sklerodermia kódovaná ako M-34, skupina systémovej sklerózy, časť spojivového tkaniva.

Ako často sa táto zaujímavá porážka vyskytuje a čo spôsobuje jej výskyt?

Príčiny sklerodermie

Choroba sklerodermy je pomerne bežná a jej rýchlosť rastu sa veľmi líši: v rôznych oblastiach od 4 do 20 prípadov na milión obyvateľov ročne.

To znamená, že v meste s počtom obyvateľov 1 milión je tento počet nových prípadov zaznamenávaný každý rok a výskyt je približne 25 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. To znamená, že v tom istom meste bude mať túto diagnózu asi 250 ľudí (za predpokladu vynikajúcej diagnózy).

Maximálny výskyt je v podstate v produktívnom veku: od 30 do 50 rokov. Doteraz nie sú známe príčiny ochorenia. Existujú rodinné prípady, existuje spojenie ochorenia s antigénnym systémom histokompatibility. Diskutuje sa o úlohe vírusov vo vývoji ochorenia, jeho vzhľade v environmentálne neškodných a priemyselných oblastiach (silikónové aerosóly, priemyselný prach).

• Účinok pesticídov, produktov destilácie ropy a niektorých liekov (napríklad bleomycínu) na nástup SJS bol dokázaný.

Ak hovoríme o patogenéze alebo vývoji ochorenia, je veľmi komplexný a nie je úplne pochopený. Toto je snáď najťažšie, viacstupňové a krížové zápal, za účasti mnohých jednotiek alergie a imunity. Nádoby sú postihnuté, dochádza k zahusťovaniu ich stien, vzniká trombóza.

Hlavným výsledkom je výskyt chronickej ischémie tkaniva, čo vedie k zvýšenej syntéze vláknitého tkaniva a proteínu kolagénu - spojivového tkaniva v príliš veľkých množstvách. V akých formách je zaznamenaná a aké príznaky SJS sa vyskytujú u pacientov?

Formy sklerodermie u dospelých a detí

Pretože obraz choroby je veľmi rôznorodý, sú tiež početné formy ľudskej sklerodermie. Reumatológovia rozlišujú nasledujúce typy ochorenia u dospelých a detí:

• Difúzna sklerodermia (postihuje všetky spojivové tkanivá).

Počas roka je ovplyvnená koža rúk, nôh, tváre, trupu a kapilárna cirkulačná insuficiencia (Raynaudov syndróm). Včasné postihuje vnútorné orgány (pľúca, obličky, srdce).

• Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia sa často prejavuje dlhotrvajúcim „jednoduchým“ Raynaudovým syndrómom a koža je zvyčajne ovplyvnená tvárou, nohami a rukami a telo je voľné. Z patológie vnútorných orgánov sa vyvíja neskoršia porážka gastrointestinálneho traktu (napríklad pažeráka), objavuje sa pľúcna hypertenzia.

• Krížový tvar Súčasne sú symptómy SJS kombinované s akýmikoľvek inými príznakmi systémových lézií, napríklad s reumatoidnou artritídou;
• Porážka vnútorných orgánov. Ide o viscerálnu alebo atypickú formu. Neexistujú žiadne kožné príznaky. Existuje Raynaudov syndróm a progresívne poškodenie orgánov (srdcová fibróza, objavenie sa príznakov sklerodermálnej obličky);
• Juvenilná sklerodermia. V skutočnosti je to sklerodermia u detí. Zdá sa, že pred 16. rokom života je koža často ovplyvnená, ako pri fokálnom type. Od začiatku je skoré, je možné vyvinúť rôzne kontrakcie vedúce k invalidite a výsledné anomálie vo vývoji rúk a nôh.

Výskumníci tiež identifikujú špeciálny difúzny typ indukovanej sklerodermie, ktorá sa vyvinula po vystavení faktorom životného prostredia, ako aj prescleroderme, čo nie je nič iné ako izolovaný, oddelený Raynaudov syndróm so zhoršeným prietokom kapilárnej krvi a imunitnými zápalovými prejavmi.

Symptómy systémovej sklerodermie

Názov "sklerodermia" sa prekladá ako "hustá" (alebo "tvrdá") koža. Často ochorenie začína s výskytom hustého edému na koži, s jeho stvrdnutím a výskytom hyperpigmentačných škvŕn. Pri artritíde alebo poškodení kĺbov sa znižuje telesná hmotnosť, objavuje sa horúčka. V difúznej forme sa rané zúčastňujú vnútorné orgány.

Postihnutie kože

Kožné lézie v tejto chorobe sú najcharakteristickejšie a dali názov celej choroby. Symptómy, ktoré sa objavia na koži, dokonca menia vzhľad pacientov. Dôsledne, napríklad, na tvári je hustý edém, vyliečenie (indurácia), tkanivová atrofia, škvrny so sklerodermiou.

Tvár sa podobá maske, ktorá sa vyznačuje "očistným reťazcom" vrások okolo úst. K pokožke dochádza napätie, plešatosť je možná. Na koži sú žilky.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - koža rúk tiež bobtná a stáva sa hustejšou, rozsah pohybov sa znižuje, kontrakcie sa objavujú. Vďaka hustému opuchu prstov sa stávajú ako „klobásy“. Takýto pohľad na tvár pacienta s „klobásovito tvarovanými“ prstami, ktorý je podobný maske, často umožňuje vykonať predbežnú správnu diagnózu.

• Niekedy existuje lineárna forma SSD, v ktorej sa objavujú šupinkovité pruhy podobné jazvám šabľa.

Veľmi často sa vyskytujú lézie krvných ciev, najmä so zhoršenou mikrocirkuláciou. Vyskytujú sa včasné vaskulárne krízy, pri ktorých sa prsty a prsty stávajú necitlivými a bledými, najmä v chladnom počasí a nepokojoch. Progresia zápalu v kapilárach a ťažká ischémia vedie k vzniku vredov a jaziev na koncoch prstov, ako je "uhryznutie krysy", niekedy s vývojom gangrény.

Trofické vredy sa tiež vyskytujú v rôznych častiach tela, napríklad cez kĺby, na členkoch a dokonca na ušiach.

Na porážke vnútorných orgánov

V SJS sú tiež postihnuté kosti a kĺby a dochádza k deštrukcii terminálnych falangov (osteolýza). Zapojenie orgánov gastrointestinálneho traktu: pri ezofagitíde (zápal pažeráka) sa objavuje pretrvávajúce pálenie záhy, „hrudka“ za hrudnou kosťou, gastroezofageálny reflux, to znamená reflux žalúdočnej šťavy do pažeráka.

Prvou príčinou úmrtnosti v SJS je progresívne poškodenie pľúc. Keď SJS vyvíja fibrosing alveolitis. O ňom je samostatný článok, v ktorom je dobre opísaná lézia spojivového tkaniva. Tiež existuje pľúcna hypertenzia, rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, akútne pľúcne srdce.

Príčinou smrti je často pľúcna trombóza alebo pľúcna embólia - pretože imunitný zápal vedie k intravaskulárnej difúznej trombóze.

S porážkou srdca vzniká výrazná fibróza myokardu. To vedie k porušeniu kontraktilnej funkcie, zlyhaniu srdca a poruchám srdcového rytmu. Rozvíjajú sa rôzne typy perikarditídy a endokarditídy, riziko koronárnej trombózy s rozvojom srdcových infarktov, vrátane rekurentných, je vysoké.

Pokiaľ ide o poškodenie obličiek, sú postihnuté v 20% prípadov a môžu sa vyskytnúť skryté (latentné) a spôsobujúce smrť pacienta v dôsledku rýchlej progresie zlyhania obličiek a na pozadí normálneho krvného tlaku.

Priebeh ochorenia

Podľa vyššie uvedeného zoznamu lokalizácií sú v priebehu ochorenia tri štádiá:

1. V prvom štádiu sklerodermie nie je známe, či tento proces bude zovšeobecnený alebo zostane obmedzený. Ak teda nie sú viac ako 3 lokalizácie, potom sa nastaví stupeň 1;
2. V štádiu 2 sklerodermie môžeme hovoriť o systémovej lézii;
3. Štádium 3 je charakterizované zapojením vnútorných orgánov s rozvojom príznakov akéhokoľvek zlyhania (srdcového, pľúcneho, renálneho).

Liečba sklerodermie u dospelých a detí, lieky

Liečba sklerodermie je vážny problém, pripomínajúci obrovský uzol v tmavej miestnosti, z ktorej vychádzajú desiatky hrotov. Stále neexistuje žiadny liek, spôsob alebo spôsob liečby, ktorý vylieči radikálne. Dôvody sú tiež nejasné, preto je k dispozícii len patogenetická liečba, ako aj symptomatická liečba.

Prvou úlohou je spomalenie cievnych porúch, trombóza a ischémia, potom spomalenie fibrózy, ak je to možné, a poškodenie vnútorných orgánov. Dôležitú úlohu pri spomaľovaní týchto procesov zohrávajú neliečebné metódy liečby:

• zníženie zaťaženia (fyzického aj psychoemotického);
• eliminovať účinky vibrácií a chladu, obdobie pobytu na slnku;
• znížiť vaskulárne traumatické faktory: musíte prestať fajčiť, prestať používať kávu a lieky, ktoré zužujú cievy (napríklad kvapky do nosa).

Drogová terapia má za cieľ zmierniť Raynaudov syndróm a obnoviť mikrocirkuláciu.

Uveďte ACE inhibítory, blokátory kalciových kanálov ("Nifedipine"). Tieto prostriedky zabraňujú vazospazmu. Keď sa vyvinie Raynaudov syndróm, použije sa Vazaprostan, ktorý je indikovaný na vredy a nekrózu. Môže mať aj systémový účinok.

Používa sa tiež vazadilotatory, protidoštičkové činidlá ("Kurantil", "Trental"). Pacientom sa odporúčajú kurzy s použitím heparínu, fraxiparínu a iných frakcií s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Tiež pri liečbe rôznych typov sklerodermie:

• Štandardné použitie NSAID (na zníženie bolesti pri artritíde a zmiernenie horúčky);
• Glukokortikosteroidné hormóny s difúznymi kožnými léziami. Takže liečba fokálnej sklerodermie s hormónmi sa nevykonáva;
• Cytostatiká (cyklofosfamid), metotrexát. Používa sa pri včasnom rozvoji alveolitídy v kombinácii s D-penicilamínom. Táto liečba je opísaná v článku o fibróznej alveolitíde;
• Transplantácia kmeňových buniek. Môže to mať obrovský účinok, ale vyžaduje si komplexný výber darcu a veľké ťažkosti;
• Antifibrusová terapia (D - penicilamín, "Kuprenil"). Jeho účinok je spojený s inhibíciou syntézy kolagénu.

V pokročilých prípadoch sa používajú aj chirurgické metódy liečby. Samozrejme, že nelieči sklerodermiu, ale pomáhajú obnoviť rozsah pohybu v prítomnosti kontraktúr, s pretrvávajúcim rozpadom prechodu potravy cez pažerák, s rozvojom zlyhania obličiek - potom niekedy existujú indikácie na transplantáciu obličky.

Aj s pomocou chirurgického zákroku sú prsty počas vývoja gangrény amputované a sympatektómia sa vykonáva na prevenciu progresie vazospazmu.

Pri difúznych formách a rýchlej progresii ochorenia sa používajú mimotelové detoxikačné metódy, ako napríklad plazmaferéza. Jeho úlohou je vyčistiť krv cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok, ktoré môžu prispieť k zovšeobecneniu procesu.

výhľad

Sklerodermia je vážna choroba. Vo svete je viac ako 10 štúdií, na ktorých sa zúčastnilo viac ako 2 000 pacientov. Päťročné prežitie malo v priemere 68%. V takom prípade, ak sa difúzna forma začala rýchlo rozvíjať, najmä vo veku nad 45 rokov, potom táto hodnota klesne na 33%.

Inými slovami, iba jeden z troch pacientov môže žiť 5 rokov a ak sa choroba vyvíja už na pozadí chronických pľúcnych ochorení, poškodenia obličiek, anémie, potom miera prežitia napriek všetkým typom liečby bude ešte nižšia.

sklerodermia

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s poškodením krvného zásobenia a zhutnením orgánov a tkanív. Medzi pacientmi prevládajú ženy (približný pomer žien a mužov je 6: 1).

dôvody

Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa, že sklerodermia sa vyvíja pod vplyvom určitých vonkajších faktorov u ľudí s určitými genetickými poruchami. K vonkajším faktorom, ktoré môžu vyvolať rozvoj sklerodermie, patrí

• retrovírusy (primárne cytomegalovírusy),
• kremeň a uhoľný prach, t
• organické rozpúšťadlá
• vinylchlorid,
• niektoré lieky (bleomycín a množstvo ďalších liekov používaných na chemoterapiu).

Prejavy sklerodermie

Ako systémové ochorenie je sklerodermia charakterizovaná súčasným poškodením kože, krvných ciev, muskuloskeletálneho systému a vnútorných orgánov, vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu.

Charakteristickým skorým príznakom sklerodermie je Raynaudov syndróm - prechodné epizódy cievneho spazmu kože končatín pod vplyvom studeného alebo emocionálneho stresu. Raynaudov syndróm sa klinicky prejavuje jasne definovanými oblasťami sfarbenia prstov. Na začiatku záchvatu vaskulárneho spazmu sa prsty rúk zblednú a menia sa na modrasto-fialový odtieň v priebehu niekoľkých minút. Po vyriešení spazmu a obnovení prietoku krvi sa koža stáva červeno-sfarbenou.

U niektorých pacientov sú záchvaty cievneho spazmu sprevádzané pocitom zmrazenia rúk, necitlivosti alebo porušením citlivosti. Vo fáze sčervenania kože môžu pacienti pociťovať bolesť prstov.

Vaskulárny spazmus môže byť tiež vystavený cievam kože a iných oblastí. V týchto prípadoch sú charakteristické charakteristické zmeny farby v špičke nosa, perách a ušiach, nad kolennými kĺbmi.

Najšpecifickejším príznakom sklerodermie je kožná lézia vo forme jej zahusťovania a zahusťovania, ktoré sa pozorujú u väčšiny pacientov. Závažnosť a prevalencia napínania kože sa u jednotlivých pacientov líši, ale uťahovanie pokožky sklerodermiou vždy začína prstami rúk a neskôr sa môže rozšíriť až k končatinám a trupu.

Súčasne s prstami rúk je často zasiahnutá koža tváre, v dôsledku čoho sú nasolabiálne a frontálne záhyby vyhladené, červené okraje pier sa stenčujú, okolo ktorých sa objavujú radiálne vrásky.

Pri dlhodobom pozorovaní sa prejavujú stagingové kožné lézie: opuch, indurácia, rednutie. Kondenzácia kože má tendenciu postupovať v prvých 3 - 5 rokoch choroby. V neskorších štádiách ochorenia sa koža stáva menej hustou a pečať zostáva len na prstoch.

Intenzívne farbenie kože, obmedzené alebo rozšírené, s oblasťami hypo- alebo depigmentácie („soľ s korením“) je často príznakom sklerodermie.

Charakteristickým znakom sú vredy na prstoch, ktoré môžu byť ostro bolestivé. Ulcerózne lézie kože sú pozorované v iných oblastiach vystavených mechanickému namáhaniu: nad lakťami a kolennými kĺbmi, v členkoch a pätách.

V dôsledku porúch obehového systému sa na prstoch objavujú jazvy, bodkované oblasti riedenia kože ("uhryznutie krysy"). Po hojení vredov sa môžu objaviť jazvy na prstoch. Kvôli smrti vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa pokožka v miestach zhutňovania stáva suchou a drsnou, stráca vlasy.

Bolesti kĺbov a ranná stuhnutosť sú častým prejavom sklerodermie, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.

Výsledkom obehových porúch je zničenie falangov nechtov, ktoré sa prejavuje skrátením a deformáciou prstov.

Poškodenie svalov môže viesť k rozvoju svalovej slabosti.

Porucha gastrointestinálneho traktu sa vyvíja u 90% pacientov so sklerodermiou. Porážka pažeráka sa prejavuje porušením prehĺtania, pretrvávajúceho pálenia záhy, ktoré sa zvyšuje po jedle. Poškodenie žalúdka a dvanástnika sa prejavuje bolesťou brucha, nadúvaním. Porážka tenkého čreva je častejšie asymptomatická, ale s výraznými zmenami, vzniká syndróm narušenej intestinálnej absorpcie s hnačkou, plynatosťou a úbytkom hmotnosti. Výsledkom porážky hrubého čreva je zápcha.

Poškodenie pľúc sa vyvíja u viac ako 70% pacientov so sklerodermiou a prejavuje sa zvýšenou dýchavičnosťou a pretrvávajúcim kašľom.

Ďalšie bežné prejavy sklerodermie zahŕňajú Sjogrenov syndróm (20%) a poškodenie štítnej žľazy (tyreoiditída Hashimoto alebo De Kervenova tyreoiditída), čo vedie k zníženiu funkcie štítnej žľazy.

diagnostika

V približne polovici prípadov sa pozoruje zvýšenie ESR nad 20 mm / h. Pri rovnakej frekvencii sa detegujú príznaky zápalovej aktivity v sklerodermii: zvýšenie obsahu fibrinogénu a seromukoidu; menej často dochádza k zvýšeniu C-reaktívneho proteínu.

U 10–20% pacientov sa zistí anémia, ktorej príčinou môže byť nedostatok železa a vitamín B12, poškodenie obličiek alebo priamo do kostnej drene. Veľmi dôležitá je identifikácia autoprotilátok špecifických pre sklerodermiu.

Medzi mnohými inštrumentálnymi metódami výskumu hrá dôležitú úlohu kapilároskopia nechtového lôžka. Výskumné metódy mikrocirkulácie, ako je laserová Dopplerova-prietoková metóda, pletyzmografia a iné, majú v diagnostike sklerodermy sekundárny význam v dôsledku významnej variability výsledkov.

Liečba sklerodermie

Terapia je vždy predpísaná individuálne, v závislosti od formy a priebehu ochorenia, povahy a rozsahu lézií. Vzhľadom na progres ochorenia vo väčšine prípadov je dôležité upozorniť pacienta na potrebu nepretržitého lekárskeho pozorovania a pravidelného vyšetrenia na včasnú detekciu príznakov progresie ochorenia a možnú korekciu liečby.

Terapia sa vykonáva:

• prevencia a liečba vaskulárnych komplikácií;
• potlačenie progresie fibrózy kože a vnútorných orgánov;
• účinky na imunitne zápalové mechanizmy sklerodermie;
• prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.

Pacienti by mali skrátiť čas strávený na slnku, zabrániť dlhodobému vystaveniu účinkom chladu a lokálnym vibráciám. Na zníženie frekvencie a intenzity záchvatov cievneho spazmu sa odporúča nosiť teplé oblečenie vrátane teplej spodnej bielizne, klobúkov, vlnených ponožiek a rukavíc (namiesto rukavíc). S rovnakým účelom sa pacientovi odporúča, aby prestala fajčiť, aby prestala konzumovať kávu a kofeínové nápoje.

Hlavnými smermi liečby liekov proti sklerodermii sú vaskulárna, antifibrózna a imunosupresívna liečba.

Cievna terapia sa uskutočňuje na zníženie frekvencie a intenzity epizód Raynaudovho syndrómu a na zlepšenie prietoku krvi a zahŕňa použitie vazodilatátorov, ako aj liekov, ktoré ovplyvňujú viskozitu krvi a lepenie krvných doštičiek.

Najúčinnejšími vazodilatátormi sú blokátory kalciových kanálov (verapamil, gallopamil, nifedipín, amlodipín, nikardipín, izradipín, lacidipín, nimodipín, nitrendipín, riiodipín, felodipín, diltiazem, cinnarizín, flunarizín).

Zvoleným liekom je nifedipín (synonymá: kalcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), ktorých účinná denná dávka je 30 - 60 mg v troch alebo štyroch dávkach. Nifedipín významne znižuje frekvenciu a intenzitu av niektorých prípadoch trvanie epizód cievneho spazmu.

Približne 1/3 pacientov s liečbou nifedipínom má vedľajšie účinky, ktoré sú charakteristické pre väčšinu pacientov, medzi ktorými sú najčastejšie zvýšená srdcová frekvencia, bolesť hlavy, závraty, sčervenanie tváre a opuch nôh.

V poslednej dobe sa čoraz viac používajú formy nifedipínu s dlhodobým účinkom (kalcigard retard, kordipín retard), ktoré vytvárajú relatívne konštantnú koncentráciu liečiva v krvi a tým znižujú fluktuácie krvného tlaku a súvisiace vedľajšie účinky.

Ak je nifedipín neznášanlivý, môžu byť predpísané aj iné lieky. Amlodipín (amlovy, kalchek, norvask, normodipín) má predĺžený účinok a podáva sa raz v dávke 5-10 mg. Najčastejším vedľajším účinkom amlodipínu je opuch členkov, ktorý sa vyskytuje u približne 50% pacientov.

Isradipín (lomir) sa podáva v dennej dávke 5 mg v dvoch dávkach. Pri nedostatočnom účinku a dobrej tolerancii sa denná dávka môže zvýšiť na 10 mg. Najčastejšími komplikáciami pri liečbe izradipínu sú bolesti hlavy a sčervenanie tváre.

Felodipín (auronálny, plendil, felodil) v dennej dávke 10 - 20 mg znižuje frekvenciu a závažnosť vaskulárneho spazmu.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) pri terapeutickej dávke 180 mg / deň je menej účinný ako nifedipín, ale má lepšiu znášanlivosť. Keď sa užije vyššia dávka, môže sa objaviť opuch členka a bolesť hlavy.

V prítomnosti kontraindikácií alebo intolerancie blokátorov kalciových kanálov sa používajú vazodilatačné lieky iných skupín. Napríklad blokátory alfa-adrenoreceptorov (dihydroergotamín, doxazosín, nicergolín, prazosín, terazosín). Dobré výsledky sa pozorovali pri liečbe štandardizovaného extraktu ginkgo biloba (tabakan - 40 mg tablety 3-krát denne). V závažných prípadoch (napríklad pľúcna hypertenzia, kríza obličiek, gangréna) sa syntetický prostaglandín E1 (alprostadil) používa v dávke 20 - 40 µg intravenózne, v priebehu 15 - 20 dní alebo analógov prostacyklínu (iloprost).

Účinnosť liečby vaskulárnych prejavov sklerodermy sa zvyšuje so zahrnutím do liečby liekov, ktoré zlepšujú prietok krvi - anti-agonistov (kyselina acetylsalicylová, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifylín, tiklopidín) av prípade potreby antikoagulancií (acenokumarol, warfarín, heparín hep a heparín). etyl biscumacetát).

Kombinácia vazodilatátorov a protidoštičkových činidiel umožňuje predpísať minimálnu účinnú dávku každého z týchto liečiv a tým znížiť frekvenciu vedľajších účinkov. Na tento účel sa pentoxifylín najčastejšie používa v dennej dávke 600 - 1200 mg. V prípadoch viacnásobnej a rezistentnej voči obvyklej liečbe ulceróznych lézií sa odporúča krátka cesta (10 - 15 dní) liečby, najlepšie s heparínom s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Antifibrózna liečba je predpísaná pre difúznu sklerodermiu. D-penicilamín - hlavný liek, ktorý inhibuje rozvoj fibrózy - narúša syntézu kolagénu, rozdeľuje krížové väzby medzi novo syntetizovanými molekulami.

Penicillamín (artamín, cuprenyl) ovplyvňuje rôzne časti imunitného systému. Účinná dávka liečiva je 250 až 500 mg / deň. Penicillamín sa užíva výlučne nalačno. S rozvojom vedľajších účinkov (nepohodlie v žalúdku, precitlivenosť, zníženie hladiny bielych krviniek a / alebo trombofitov v krvi, autoimunitné reakcie atď.) Je potrebné zníženie dávky alebo vysadenie lieku. Dôvodom na zrušenie penicilamínu je vylučovanie proteínu v moči nad 2 g / deň. Vzhľadom na vysokú frekvenciu vedľajších účinkov (do 25%), ktoré sú vo svojej podstate často závislé od dávky, v procese liečby je potrebné starostlivo sledovať pacientov, vykonávať testy krvi a moču každé 2 týždne v prvých 6 mesiacoch liečby a neskôr raz za mesiac.,

Protizápalová liečba (diklofenak, ibuprofén, ketoprofén, meloxikam, nimesulid, piroxikam, tselkoksib) v štandardných terapeutických dávkach je indikovaná na liečbu muskulo-artikulárnych prejavov sklerodermie, pretrvávajúcej horúčky.

Hormóny (betametazón, hydrokortizón, dexametazón, metylprednizolón, prednizolón, triamcinolón - nie viac ako 15 - 20 mg / deň) sa predpisujú so zrejmými príznakmi zápalovej aktivity av skorom (edematóznom) štádiu sklerodermie, ale neovplyvňujú progresiu fibrózy. Užívanie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku poškodenia obličiek.

S porážkou pažeráka odporúčame časté rozdeľovanie jedál. Na elimináciu zhoršeného prehĺtania sa prokinetiká predpisujú v krátkych kurzoch: domperidón, meclozín, ondansetrón, metoklopramid; s refluxnou ezofagitídou - inhibítormi protónovej pumpy (omeprazol 20 mg / deň, lansoprazol 30 mg / deň, rabeprozol atď.). S rozvojom hernie ezofageálnej časti membrány je indikovaná chirurgická liečba.

Pri črevnej lézie antimikrobiálne látky používané: Erytromycín (sinerit, erytromycín, eriflyuid), ciprofloxacín (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacín), amoxicilín (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotiká sa majú vymieňať každé 4 týždne, aby sa zabránilo vzniku mikrobiálnej rezistencie. Prokinetika sa predpisuje v počiatočnom štádiu.

S porážkou pľúc predpísané nízke dávky prednizónu a cyklofosfamidu. Dobrý účinok je pozorovaný vo väčšine prípadov intravenóznou pulznou terapiou cyklofosfamidom v dávke 1 g / m2 / mesiac v kombinácii s prednizónom v dávke 10 - 20 mg denne. Pulzová terapia cyklofosfamidom pokračuje v indikovanej dávke najmenej 6 mesiacov (bez vedľajších účinkov). S pozitívnou dynamikou pľúcnych funkčných testov a rádiologických zmien sa interval medzi pulznou terapiou s cyklofosfamidom zvyšuje až na 2 mesiace a pri zachovaní pozitívnej dynamiky - 3 mesiace. Pulzová terapia cyklofosfamidom sa musí vykonávať najmenej 2 roky.

výhľad

Prognóza sklerodermie zostáva najviac nepriaznivá medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a vo veľkej miere závisí od formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov 11 štúdií sa 5-ročné prežitie pacientov so sklerodermiou pohybuje od 34 do 73% a priemerne 68%.

Faktory nepriaznivej prognózy sú:

• spoločná forma;
• vek nástupu ochorenia je vyšší ako 45;
• mužské pohlavie;
• pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, arytmia a poškodenie obličiek počas prvých 3 rokov ochorenia;
• anémia, vysoká ESR, vylučovanie proteínov v moči na začiatku ochorenia.

Všetci pacienti so sklerodermiou podliehajú sledovaniu. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každé 3-6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti lézií vnútorných orgánov. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Odporúča sa štúdium respiračnej funkcie a echokardiografie.

U pacientov užívajúcich warfarín sa má monitorovať protrombínový index a medzinárodný normalizovaný pomer a pri liečbe cyklofosfamidom by sa mali všeobecné testy krvi a moču vyšetrovať raz za 1-3 mesiace.

Sklerodermia - čo to je, je život ohrozujúci?

Sklerodermia je chronické ochorenie spojivového tkaniva celého tela, vyjadrené v zhutnení všetkých štruktúr spojivového tkaniva, ktoré sú súčasťou orgánov a kože v dôsledku prerušenia ich zásobovania krvou. Počas vývoja tohto ochorenia dochádza k tvorbe jazvového tkaniva, tj zhrubnutého spojivového tkaniva v orgánoch a systémoch.

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie, ale nepredstavuje nebezpečenstvo pre ľudí okolo pacienta, pretože nie je nákazlivé. Najčastejšie sa táto patológia spojivového tkaniva vyskytuje u žien vo veku približne 50 rokov. Pre porovnanie, sklerodermia u mužov je 5 krát menej častá. U detí a dospelých sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou.

Prejavy sklerodermie môžu byť systémové (rozšírené, difúzne) a lokálne (fokálne, obmedzené). V prvom prípade, okrem poranenia kože, sú do patologického procesu zapojené rôzne ľudské orgány a systémy. Pri fokálnej sklerodermii tvoria len kožné prejavy, to znamená, že táto forma sa môže nazývať aj kožou.

Príčiny sklerodermie:

Hlavným faktorom je nadmerná tvorba a akumulácia kolagénového proteínu v tkanivách kože s tvorbou jaziev a charakteristickým klinickým obrazom ochorenia. Ale choroba nie je vždy spojená s týmto: existuje názor, že tvorba nadbytočného kolagénu, sprevádzaná zápalovými procesmi, je reakciou autoimunitnej povahy, keď ľudský imunitný systém začína produkovať špecializované proteíny proti svojmu vlastnému organizmu.

Napriek existencii týchto verzií výskytu sklerodermie ešte nie je k dispozícii jediný pohľad na jej etiológiu.

Faktory, ktoré môžu spúšťať rozvoj sklerodermie

1. Prípady omrzlín a podchladenia
2. Vplyv vibrácií na telo
3. Vystavenie toxickým zlúčeninám (rozpúšťadlá, oxid kremičitý)
4. Pohlavie (najmä ženy)
5. Infekčné ochorenia postihujúce nervový systém (napríklad malária)
6. Endokrinné narušenie
7. Traumatické poranenie
8. Lieky (napríklad bleomycín)

príznaky:

Medzi bežnými príznakmi, ktoré sa dajú zistiť nielen v sklerodermii, ale aj pri iných chorobách, možno nazvať pocit slabosti, výraz tváre ako maska, obmedzená pohyblivosť práce v kĺboch, poruchy obehového systému na končatinách, zhoršené zdravie a rýchla únava osoby.

Choroba začína postupným tempom, človek nemusí cítiť ani nástup choroby.

Prvé prejavy na koži sú zvyčajne zistené neočakávane a náhodne, po čom celý obraz priebehu sklerodermie získava vlnovitý charakter s periodickými exacerbáciami procesu a dočasnou remisiou symptómov.

Kvalita života pacientov výrazne trpí, nehovoriac o vzhľade pokožky. Existujú patologické lézie na koži, ktoré prechádzajú cez tri štádiá vývoja: škvrna, plaky, atrofia. Hlavnými symptomatickými príznakmi kožnej sklerodermie sú kožné lézie rôznych typov, ktoré sa líšia pre každú z jej foriem.

Tiež by vás mohlo zaujímať:

Formy kožnej sklerodermie a ich charakteristické prejavy

• Focal (patchy)
  Najbežnejší typ sklerodermie na koži. Vyznačuje sa výskytom jediného alebo viacnásobného (v prípade závažného ochorenia) patologických ložísk ružovej farby, mierne zvýšených nad hladinu zdravej kože a pripomínajúcich plaky. Veľkosť lézií sa pohybuje v rozmedzí 1 až 20 cm, v tvare sú zvyčajne okrúhle alebo oválne, veľmi zriedka sú lézie nepravidelného tvaru. Lokality sklerodermie môžu byť umiestnené symetricky aj asymetricky, zvyčajne na koži končatín a trupu. Foci môžu byť tiež umiestnené na pokožke hlavy. Vlasy na doskách vypadávajú, že tvoria plešatú plochu. Vzorky pokožky sú vyhladené, potenie a mazové vylučovanie sa zastaví.
  Je tu aj choroba úplne inej povahy, ktorá sa vyznačuje ružovými škvrnami - lišajníkovo ružovou.

lineárne
Je to oveľa menej bežné ako predchádzajúce. Porážka kože má podobu prúžkov ("stuhy"), ktoré sú hlboko umiestnené mäkké tkanivá navzájom zvarené (svalové, podkožné mastné, samotná koža). Pásy sú umiestnené jednotlivo alebo množia na hlave, tvári, hornej a dolnej končatine, zriedka sa objavujú na tele.

Zvonka dosahujú niekoľko centimetrov, majú hnedý alebo žltkastý odtieň. Pre špecifický vzhľad jaziev v tejto forme sklerodermie sú porovnávané s jazvami po zasiahnutí šavle.

Liečba sklerodermie

Terapeutické opatrenia v prítomnosti sklerodermie nie sú jednotné pre všetkých a vyberajú sa pre každého pacienta jednotlivo, ale pre každú formu sklerodermie, či už ide o fokálne (nepravidelné), lineárne alebo difúzne ošetrenie bude rovnaké. Čím skôr bola liečba zahájená, tým menej sa prejavili symptómy a priebeh ochorenia v priebehu ochorenia.

Použité vonkajšie formy liekov vo forme zvlhčujúcich, hormonálnych, protizápalových a cievnych mastí.

Protizápalové masti (na zmiernenie bolesti a príznaky zápalovej reakcie v mieste poškodenia kože):

• indometacín
• fenylbutazón
• dimexide
• Methyluracilum

Cievne masti (na zlepšenie prekrvenia postihnutej oblasti a zabránenie tvorby krvných zrazenín):

• heparín
• troksevazin
• Liečba heparoidmi
• aktovegin

Hormonálne masti (tiež znižujú závažnosť zápalu, najmä počas výšky ochorenia):

• flutsinar
• Afloderm
• hydrokortizon
• dayvobet

Zvlhčujúca masť (na zjemnenie pokožky):

• akriderm
• salicylová
• Kartalin

Tiež používali lieky vyrobené vo forme tabliet a roztokov pre injekcie.

Tablety liekov:

• Delagil
• Plaquenil
• niacín
• penicilamín

• benzylpenicilín
• fuzidin sodný
• lidasa
• Longidaza

Terapia sklerodermie ľudových prostriedkov zahŕňa použitie prasličky, divoký rozmarín, vres, rododendron, veľké plantain, medovky, citrón, pivnica.

Prognóza sklerodermie:

Kožné formy sklerodermie po primeranom a včasnom kurze majú priaznivú prognózu a nie sú život ohrozujúce. Ak je choroba stále progresívna v prírode a nebola podrobená terapii v požadovanom období, môže ísť do systémovej formy so zapojením orgánov a systémov v patologickom procese.

Sklerodermia so sebou nesie množstvo komplikácií, ako je zmena vzhľadu tváre, výskyt vrások, vypadávanie vlasov, zmena tvaru nechtov a nechtového lôžka. Vo všeobecnosti sa menia všetky vlastnosti normálnej kože, najmä jej elasticita sa stráca.

Sklerodermia je závažné ochorenie ľudského spojivového tkaniva bez ohľadu na formu jeho prejavu. Ale so správnym prístupom k liečbe, a čo je najdôležitejšie k prevencii vzniku, je možné sa vyhnúť vzniku tejto zriedkavej patológie.

sklerodermia

Sklerodermia (doslova "hrubá koža") alebo, ako sa toto ochorenie nazýva, sklerodermia je léziou spojivového tkaniva kože, v ktorej je zhrubnutá, tj sklerózovaná a stvrdnutá. Sklerodermia sa vyskytuje v rôznych vekových skupinách, ale najčastejšie postihuje ženy, ktorých vek je v rozmedzí 30-50 rokov.

Klasifikácia sklerodermie

Sklerodermia je rozdelená do dvoch hlavných typov:
1. Systém.
2. Lokalizované (obmedzené).

Systémová sklerodermia je kolagénové kožné ochorenie. Ochorenie postihuje kožu, vnútorné orgány, sprevádzané cievnymi a imunitnými zmenami. Považuje sa za nebezpečnejší ako lokalizovaný, postihuje orgány a systémy, zatiaľ čo druhý - iba koža a jej blízke vrstvy. Vyskytuje sa u žien 3-7 krát častejšie ako u mužov.

Systémová sklerodermia sa následne delí na:

1. Difúzna sklerodermia (alebo progresívna systémová skleróza). Ovplyvňuje pokožku trupu a končatín, vnútorné orgány: pľúca, srdce, črevá.
2. Obmedzené. Distálne končatiny trpia: lakeť, koleno a tiež tvár. Gastrointestinálne ochorenia, neskôr pľúcna hypertenzia.
3. Sklerodermia bez napnutia kože (bez sklerodermie). Nie je pozorované žiadne utiahnutie kože, ale je ovplyvnený gastrointestinálny trakt, pľúcna fibróza atď. Je diagnostikovaná na začiatku ochorenia.
4. Juvenilná sklerodermia. Vyskytuje sa u detí.
5. Krížová forma (keď je ochorenie sprevádzané inými systémovými ochoreniami).

Obmedzená alebo lokalizovaná sklerodermia ovplyvňuje pokožku a podkožné tkanivo, niekedy - hlbšie tkanivá (svaly, kosti atď.), Ale neovplyvňuje vnútorné orgány, a preto má povesť ľahšieho a menej nebezpečného pre život pacienta. Je považovaná za najčastejšiu u detí a dospievajúcich, najmä dievčat.

Je rozdelená na tieto formy:

1. Blyashechnaya. Na trupe a končatinách sa objavujú ložiská erytému (sčervenanie kože spôsobené expanziou kapilár) a indurácia (zhutnenie). Vyskytuje sa na obmedzených oblastiach kože v oblastiach narušenia integrity kože. Vo výnimočných prípadoch prechádza samostatne. Je považovaná za najbežnejšiu formu sklerodermie.
2. Lineárne často diagnostikované u detí. Vzniká v oblasti rastu vlasov a čela. Ak sa ochorenie vyvíja na dolných končatinách, existuje riziko trofických vredov. V rodine môže byť niekoľko pacientov.
3. Kruhový tvar.
4. Povrchová sklerodermia sa vyvíja vo forme modrastých hnedých plakov.

Symptómy sklerodermie

Viaceré formy sklerodermie majú individuálne prejavy. V niektorých prípadoch je ľahké urobiť správnu diagnózu, v iných sa vyžaduje dlhodobé a starostlivé sledovanie pacienta. Zvážte príznaky sklerodermie.

Systémová sklerodermia. Trvá 3 fázy vývoja:

1. Proces sa týka iba troch oblastí tela (napríklad kože, kĺbov, svalového systému).
2. Choroba sa začína šíriť a ovplyvňuje mnoho systémov tela.
3. Sklerodermia postihuje jeden alebo viac orgánov (srdce, obličky, pľúca atď.), Ktoré sú obzvlášť dôležité pre fungovanie organizmu.

Medicína rozlišuje niekoľko variantov priebehu ochorenia:

1. Akútne. Postupuje rýchlo a do dvoch rokov postihuje orgány a kožu. Pri absencii nevyhnutnej liečby vedie k smrti. Ak pacient dostane správnu liečbu, jeho stav sa zlepší.
2. Subakútne. Hlavná klinika - poškodenie kože, kĺbov a svalov. Často existuje krížová forma.
3. Chronické. Vyznačuje sa pomalou progresiou, preto symptómy po dlhú dobu pozostávajú len z Raynaudovho syndrómu. Viscerálny systém (vnútorné orgány) sa pomaly zúčastňuje patologického procesu.

Prvé príznaky ochorenia sú časté a je veľmi ťažké podozrenie na sklerodermiu v nich. Pacienti sa sťažujú na zvýšenie subfebrilnej teploty (až na 38 stupňov), zlú chuť do jedla, čo so sebou prináša stratu hmotnosti. A až po určitom čase sa začnú objavovať výraznejšie znaky: poškodenie kože, kĺbov, svalov a vnútorných orgánov.

Useň. V počiatočnom štádiu sa prejavuje edém (hlavne na rukách a tvári), ktorý sa nakoniec stáva hustejším a voskovým. Vrásky na tvári sú vyhladené, výrazy tváre sú také jemné, že tvár sa začína podobať maske, ústa sa zužujú. Lézie prstov ich robí opuchnuté a husté, pohyb je ťažký.

Koža mení farbu (oblasti so zvýšenou pigmentáciou sa striedajú s oblasťami jej neprítomnosti), stáva sa tenšou a na slizniciach sa objavujú miesta atrofie.

Spazmus krvných ciev, nazývaný Raynaudov syndróm, sa prejavuje vo forme blanšírovania kože prstov, začínajú sa ochladzovať a bolieť. Prejav Raynaudovho syndrómu je rozdelený do niekoľkých štádií, ktoré nasledujú za sebou:

1. Keď sa emocionálne preťaženie alebo podchladenie plavidiel úzke, bledé, tam je brnenie alebo pálenie pocit, pocit necitlivosti.
2. Keď kŕče pretrvávajú, začína bolesť, koža sa stáva modrastou.
3. Po zohriatí alebo náhle po 15-20 minútach sa spazmus eliminuje, prsty sa zahrejú.

Muskuloskeletálny systém. Pozorovaná bolesť v kĺboch, ich stuhnutosť ráno, obmedzený pohyb, bolesť svalov. S porážkou kostí u pacientov je skrátenie, ako aj deformácia prstov. Počas kalcifikácie (ukladanie soli), biele lézie začnú svietiť cez kožu v oblasti prstov a kĺbov.

Pľúca. Poškodenie pľúc môže byť jediným prejavom sklerodermie. Hlavná klinika - dýchavičnosť, suchý kašeľ. Možný je vývoj nasledujúcich ochorení:

1. Intersticiálna pľúcna fibróza.
2. Pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcach).
3. Pleurizmus.

Heart.
1. Cicatricial zmeny (fibróza) srdcového svalu.
2. Perikarditída.
3. Endokarditída.

Obličky.
1. Chronický priebeh ochorenia, asymptomatický alebo mierny. Môže byť sprevádzaný zvýšením krvného tlaku a bielkovín v moči.
2. Akútny priebeh (sklerodermická oblička) sa prejavuje prudkým zvýšením krvného tlaku a rýchlym zvýšením renálneho zlyhania.

Gastrointestinálny trakt.
1. Najčastejšie sklerodermia postihuje pažerák. Leptanie, odlievanie obsahu žalúdka do pažeráka, sprevádzané tvorbou vredov, atď.
2. Črevá. Porucha peristaltiky, pacienti trpia zápchou, hnačkou a ťažkosťami v žalúdku.

Nervový systém Porušenie citlivosti v hornej a dolnej končatine, bolesť.

Endokrinný systém. Bolo zistené, že najčastejšie v prípade sklerodermie trpí štítna žľaza, jej funkcia sa znižuje.

Difúzna sklerodermia. Je charakterizovaná skorými kožnými léziami (trup a tvár) v priebehu jedného roka, ako aj prítomnosťou Raynaudovho syndrómu a rýchlym účinkom na vnútorné orgány. Pre obmedzenú formu, typický dlhodobý a izolovaný priebeh Raynaudovho syndrómu.

Krížové formy sú kombináciou symptómov sklerodermie a iných ochorení reumatologickej etiológie.

Viscerálne (alebo sklerodermia bez sklerodermie) sa vyznačujú tým, že ovplyvňujú vnútorné orgány, ale nevyskytujú sa navonok.

Nerovnomerný. Obmedzená sklerodermia, tiež označovaná ako plaky, sa javí lokalizovaná vo forme malých alebo veľkých plakov s veľkosťou dlane. Sú ostro ohraničené a majú hustú štruktúru a hladký lesklý povrch. Plaky majú charakteristický žltošedý odtieň, zakrúžkovaný vo fialovom okraji. Zvyčajne sa objavuje v oblastiach narušenia integrity kože. Deti sa môžu objaviť vo veku do 10 rokov. Lokalizačné miesta - prevažne tvár, trup, končatiny.

Tento formulár je rozdelený do 3 etáp.
1. Plakety sú okrúhle, modrasté. Koža napučiava, začína pripomínať konzistenciu cesta.
O niekoľko týždňov neskôr lekári pozorujú vývoj tzv. Hypertrofie kolagénu: koža sa stáva „drevenou“ (to znamená, že stvrdne), pripomína konzistenciu voskov. Chĺpky v postihnutej oblasti kože chýbajú, nedajú sa zhromaždiť do záhybu.
3. Atrofia. Koža sa začína podobať pergamenu, koruna periférneho rastu zmizne.

Lineárne. Lineárna sklerodermia ovplyvňuje tvár (kožu na čele, pokožku hlavy a potom „plazí sa“ na chrbát nosa). Forma lézie sa podobá rane so šabľou a pozostáva z priehľadnej hrubej kože. Niekedy sa nachádza na hrudi, nohách, pozdĺž nervových kmeňov (ak choroba má neurotrofickú patogenézu). Lineárna sklerodermia sa často kombinuje s atrofiou polovice tváre a je diagnostikovaná u detí. Choroba má tri štádiá. Môže pokračovať od dvoch do piatich rokov.

Prstencový. Vyznačuje sa vzhľadom na koži bielych farebných dosiek pomerne veľkých foriem. Vzhľadom na to, že v nich nie je žiadne vnútorné stvrdnutie, môžu časom zmiznúť bez riadnej liečby (ale to sa stáva len zriedka).

Vyskytuje sa v detstve, ale medzi inými formami sklerodermie sa považuje za najčastejšie. Trpia chorobami predlaktia, prstov, rúk a nôh. Možno kombinovať so slonovinou.

Povrchová sklerodermia. Objavia sa plaky s modrastým hnedým odtieňom, ktoré sú takmer bez periférneho lila kruhu, malé cievy sú pozorované v mierne klesajúcom centre. Pomaly sa šíria cez telo. Často lokalizačné miesta - dolné končatiny a chrbát.

Patogenéza sklerodermie

Doteraz vedci nevedia o príčinách vzniku sklerodermie, pretože môžu byť diagnostikovaní u dospelých aj detí bez ohľadu na rasu alebo sociálne postavenie (hoci vedci zistili, že Afričania a severoamerickí Indiáni sú chorí častejšie). Spôsobuje toto ochorenie vysokou hladinou kolagénu v tele, ale prečo existuje podobná reakcia?

Nasledujúce faktory predispozície hrajú úlohu vo vývoji sklerodermie:

1. Genetická predispozícia. Napríklad pri systémovej sklerodermii spôsobuje vrodená podradenosť imunity poruchy v jeho práci a vedie k autoimunitným poruchám.
2. Infekcie (erysipy, záškrt, šarlach, atď.), Retrovírusy (cytomegalovírus).
3. Zranenia.
4. Stres.
5. Prechladenie.
6. Prítomnosť endokrinných ochorení.

Niekedy je rizikovým faktorom užívanie určitých liekov (liekov používaných na chemoterapiu), očkovanie, krvné transfúzie. Ak existuje fokálna sklerodermia, ktorá postihuje určité oblasti kože, môže sa nakoniec vyvinúť do systémovej, s viscerálnymi léziami.

Prispieva k tomu aj vplyv životného prostredia. Predpokladá sa tiež, že expozícia nasledujúcim látkam zvyšuje riziko sklerodermie:

1. Silikónový prach.
2. Určité chemické rozpúšťadlá.
3. Ožarovanie ultrafialovým žiarením.
4. Vibrácie.

Sklerodermia - ako je to nebezpečné?

Komplikácie sklerodermy sa pohybujú od malých problémov až po závažné, život ohrozujúce následky pre pacienta. Prvým, kto trpí, je samozrejme koža: úplne mení svoje vlastnosti, mení sa rysy tváre a objavujú sa vrásky. Môže dosiahnuť nekrózu končekov prstov. Tiež, choroba ovplyvňuje svalový systém, spôsobuje svalovú atrofiu, a neskôr - a kostí, spôsobuje modifikáciu končatín. Sklerodermia je sprevádzaná poruchami gastrointestinálneho traktu, srdca, pľúc. Pozorované porušovanie reprodukčného systému, a to ako mužov a žien.

Prognóza sklerodermie závisí od formy ochorenia. Takže s obmedzenou formou je výhodnejšia ako v prípade systémovej sklerodermie s poškodením vnútorných orgánov. V priemere je 5-ročná miera prežitia tohto ochorenia 68%.

Kedy môžeme hovoriť o zlej prognóze? Ak existujú také faktory, ako sú:

1. Mužské pohlavie.
2. Vek nad 45 rokov.
3. Spoločný formulár.
4. Lézie pľúc a obličiek v prvých 3 rokoch po diagnostike.
5. Anémia podľa výsledkov testov, ako aj zvýšená ESR a proteín v moči.

Diagnóza sklerodermie

Ak máte varovné príznaky, mali by ste sa poradiť s reumatológom. Diagnostika najprv začína vyšetrením (počúvajúc fonendoskopom srdca a pľúc), pričom berie do úvahy históriu, analyzuje sťažnosti pacienta.

Môže byť tiež priradené k:

1. Všeobecné a klinické krvné testy.
2. Imunologické štúdie na detekciu autoprotilátok.
3. Biopsia (postihnutá koža aj orgány).
4. Kapilároskopia nechtového lôžka umožňuje detegovať zmeny v cievach.

Ukazujú sa štúdie orgánov, ktoré postihujú ochorenie: rádiografia pľúc a kĺbov, ultrazvuk srdca, atď.

Liečba sklerodermie

Liečba je zameraná na zastavenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života pacienta. Na liečbu používajte protizápalové, vaskulárne, imunosupresívne (potlačenie aktivity imunitného systému), antifibrózu a posilňujúce činidlá.

Cievna terapia je potrebná na elimináciu prejavov Raynaudovho syndrómu, dilatáciu krvných ciev a zlepšenie prietoku krvi. Blokátory kalciových kanálov - verapamil, amlodipín, nifedipín a iné - získali reputáciu najúčinnejších liekov na báze vazodilatátorov, ktorých použitie je preukázané v spojení s inhibítormi ACE, ktoré znižujú krvný tlak a pomáhajú obličkám zlepšiť poškodenie obličiek.

Účinnosť vazodilatačných liekov sa zvyšuje, keď sa kombinuje s liekmi, ktoré zlepšujú prietok krvi - antiagenty, ako aj antikoagulanciá.

Pre difúznu sklerodermiu je nutná antifibrózna liečba. Hlavným liečivom tejto skupiny je D-penicilamín (cuprenyl, artamín), ktorý potláča rast fibrózy.

Protizápalová liečba je potrebná na liečbu muskulo-artikulárnych prejavov ochorenia, pretrvávajúcej horúčky. Ukazujú ibuprofén, diklofenak, ketoprofén.

Ak sú zjavné príznaky zápalovej aktivity, sú indikované hormóny. Nemajú vplyv na šírenie fibrózy. Dávky hormónov je potrebné starostlivo zvoliť, pretože vysoké dávky zvyšujú už existujúce riziko poškodenia obličiek.

S porážkou pažeráka lekár určite predpíše zlomkovú diétu a lieky, ktoré liečia porušenie prehĺtania - prokinetické. V prítomnosti ochorenia, ako je refluxná ezofagitída, sú predpísané prípravky protónovej pumpy. Poškodenie pľúc sa lieči nízkymi dávkami cyklofosfamidu a prednizónu.

Liečba systémovej sklerodermie je sprevádzaná použitím lekárskej gymnastiky, masáže, lokálnej terapie (aplikácie s dimetylsulfoxidom, ktorý môže byť kombinovaný s vaskulárnymi a protizápalovými liečivami). Ak sú aplikácie neúčinné alebo neúčinné, je možné vykonávať tepelné procedúry (napr. Parafín), elektrické postupy - ultrazvuk, laser atď. V každom prípade je akupunktúra účinná.

Pacienti s chronickým SJS sú liečení liečebným rezortom, ktorý závisí od formy a štádia systémovej sklerodermie. Možno použitie balneoterapie, bahennej terapie, fyzioterapie atď. S prevládajúcimi kožnými léziami dobre pomáhajú kúpele sírovodíka a oxidu uhličitého s prevahou lézie pohybového aparátu - radónu. V prípade fibróznych kontraktúr sa aplikuje peloterapia (liečba bahnom).

Liečba lokálnej (fokálnej) sklerodermie zahŕňa okrem termálnych procedúr a iných terapií opísaných vyššie aj masážne a terapeutické cvičenia.

Na zlepšenie účinnosti liečby by sa mali zohľadniť niektoré nuansy:

1. Nesmie sa opaľovať. Snažte sa vyhnúť priamemu slnečnému žiareniu na koži.
2. Odstráňte akékoľvek vibrácie.
3. Neprehrievajte.
4. Noste teplé oblečenie.
5. Prestať fajčiť a nápoje, ktoré obsahujú kofeín.

Sklerodermia a tehotenstvo

Sklerodermia a tehotenstvo - veci sú takmer nezlučiteľné, pretože choroba výrazne oslabuje ženské telo a hrozí riziko smrti, ak je potrat odmietnutý. Pacienti však spravidla nemajú problémy s počatím. V 83% prípadov rodia životaschopné deti v 17%, tehotenstvo končí potratom. Existuje pomerne vysoká úroveň komplikácií - narušenie placenty, anomálie pôrodu atď. Predčasne narodené deti majú abnormality.

Ľudové prostriedky v liečbe sklerodermie

Vezmite nasledujúce bylinky v rovnakých častiach: sladký ďatelina, malina, ľubovník bodkovaný, horalník, brusnica, mäta, korenie púpavy, brusnica, rebrík a jemne nasekané. Varíme 50 g zmiešanej trávy, naplníme ju litrom vody a necháme cez noc na teplom mieste. Potom prejdite cez sito. Odporúča sa užívať infúziu najmenej 2 mesiace, potom si odpočinúť (2 týždne) a opakovať priebeh.

Na liečbu fokálnej sklerodermie sa topicky aplikuje masť. Je potrebné zmiešať ichtyolovú masť s aloe šťavou a aplikovať na škvrny. Účinok je výraznejší, ak je pacient stúpaný pred kompresiou v kúpeli.

Pečieme strednú cibuľu v rúre, potom ju nasekáme. Polievková lyžica cibule, nalejte kefír (dve polievkové lyžice) a pridajte lyžičku medu. Dôkladne premiešajte. Robte obklady v noci 4 krát týždenne.