logo

Ako a ako dlho ľudia žijú s diagnózou leukoencefalopatie?

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porážkou bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.

Od začiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami ochorenia možno identifikovať:

  1. Malá fokálna leukoencefalopatia vaskulárnej genézy. Byť prirodzene chronickým patologickým procesom mozgových ciev vedie k postupnej deštrukcii bielej hmoty mozgových hemisfér. Dôvodom pre vývoj tejto patológie je trvalé zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Rizikovou skupinou pre incidenciu sú muži nad 55 rokov, ako aj ľudia s dedičnými predispozíciami. Postupom času môže táto patológia viesť k rozvoju demencie.
  2. Progresívna multifokálna encefalopatia. Pod touto patológiou sa rozumie poškodenie centrálneho nervového systému vírusom, v dôsledku čoho dochádza k trvalému rozlíšeniu bielej hmoty. Podnetom na rozvoj ochorenia môže byť imunodeficiencia organizmu. Táto forma leukoencefalopatie je jednou z najagresívnejších a môže byť smrteľná.
  3. Periventrikulárna forma. Ide o léziu subkortikálnych štruktúr mozgu, na pozadí chronického nedostatku kyslíka a ischémie. Obľúbeným miestom na lokalizáciu patologického procesu vaskulárnej demencie je mozgový kmeň, mozoček a hemisférické oblasti zodpovedné za motorickú funkciu. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšou príčinou leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Rizikové faktory tohto ochorenia zahŕňajú:

  • HIV infekcia a AIDS;
  • malígne krvné ochorenia (leukémia);
  • hypertenzia;
  • stavy imunodeficiencie s imunosupresívnou terapiou (po transplantácii);
  • malígne neoplazmy lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhubné novotvary orgánov a tkanív celého organizmu;
  • sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavné príznaky ochorenia budú korešpondovať s klinickým obrazom lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie patria:

  • nedostatočná koordinácia pohybov;
  • oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
  • narušenie funkcie reči (afázia);
  • vznik ťažkostí v výslovnosti slov (dysartria);
  • znížená zraková ostrosť;
  • znížená citlivosť;
  • zníženie intelektuálnych schopností osoby so zvýšenou demenciou (demencia);
  • zakalenie vedomia;
  • zmeny osobnosti vo forme emocionálnych rozdielov;
  • porušenie zákona o prehĺtaní;
  • postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
  • epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
  • bolesti hlavy trvalého charakteru.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je objavenie sa slabosti jednej alebo všetkých končatín súčasne.

diagnostika

Pre presnosť diagnózy a určenie presnej lokalizácie patologického procesu by sa mali vykonať nasledujúce série diagnostických opatrení: t

  • získavanie poradenstva od neuropatológa a, tiež od infekčného lekára;
  • vykonávať elektroencefalografie;
  • počítačová tomografia mozgu;
  • zobrazenie magnetickej rezonancie mozgu;
  • Na detekciu vírusového faktora sa vykoná diagnostická biopsia mozgu.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie vám umožní úspešne identifikovať viaceré ložiská ochorenia v bielej hmote mozgu.

Ale počítačová tomografia, o niečo nižšia ako MRI, pokiaľ ide o obsah informácií, a môže zobrazovať ložiská ochorenia len vo forme ohniska infarktu.

V počiatočných štádiách ochorenia to môžu byť jednotlivé lézie alebo jediná lézia.

Laboratórne testy

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú metódu PCR, ktorá umožňuje detekciu vírusovej DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z tej najlepšej stránky, pretože jej obsah informácií je takmer 95%.

Pomocou PCR diagnostiky sa dá vyhnúť priamemu zásahu do mozgového tkaniva vo forme biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie prítomnosti ireverzibilných procesov a určenie stupňa ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa v súčasnosti používa zriedka kvôli nízkemu informačnému obsahu.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšená hladina proteínu v mozgovomiechovom moku pacienta.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudovými liekmi - efektívne tipy a predpisy pre liečbu vážnej choroby doma.

Udržiavacia liečba

Z tejto patológie nie je možné úplne sa uzdraviť, preto všetky lekárske opatrenia budú zamerané na obmedzenie patologického procesu a normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia je vo väčšine prípadov dôsledkom poškodenia mozgových štruktúr vírusmi, liečba by mala byť v prvom rade zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Ťažkosť v tejto fáze môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, cez ktorú nemôžu potrebné lieky preniknúť.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí byť lipofilný vo svojej štruktúre (rozpustný v tukoch).

Dnes je však väčšina antivírusových liekov rozpustná vo vode, čo spôsobuje ťažkosti pri ich používaní.

V priebehu rokov, zdravotnícki pracovníci testovali rôzne lieky, ktoré majú rôzne stupne účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametazón;
  • heparín;
  • interferóny;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Liek cidofovir, ktorý sa podáva intravenózne, je schopný zlepšiť aktivitu mozgu.

Liek cytarabín sa dobre osvedčil. S jeho pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho všeobecnú pohodu.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí infekcie HIV, má sa podať antiretrovírusová liečba (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime).

Predpovedanie sklamaním

Bohužiaľ, nie je možné zotaviť sa z leukoencefalopatie, pri absencii vyššie uvedenej liečby, pacienti žijú najviac šesť mesiacov od okamihu, keď sa objavia prvé znaky poškodenia CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť z jedného na jeden a pol roka po objavení sa prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu ochorenia. S týmto priebehom došlo k úmrtiu do 1 mesiaca od nástupu ochorenia.
V 100% prípadov je priebeh patologického procesu fatálny.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí celkovej imunodeficiencie, akékoľvek opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti organizmu a prevenciu infekcie HIV.

Tieto opatrenia zahŕňajú: t

  • pri výbere sexuálneho partnera.
  • odmietnutie používania omamných látok a najmä z ich injekčnej formy.
  • antikoncepcie počas pohlavného styku.

Závažnosť patologického procesu závisí od stavu obranyschopnosti organizmu. Čím je celková imunita znížená, tým je ochorenie akútnejšie.

A konečne môžeme povedať, že v súčasnosti sa odborníci na medicínu aktívne snažia vytvoriť účinné metódy liečby rôznych foriem patológie.

Ale ako prax ukazuje, najlepší liek na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu označuje ochorenia, ktoré sa podobajú zanedbávanému mechanizmu, ktoré nie je možné zastaviť.

Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia mozgu

Klasická leukoencefalopatia je chronická progresívna choroba centrálneho nervového systému spôsobená infekciou ľudského polyomavírusu typu 2, ktorá postihuje prevažne bielu hmotu mozgu a je sprevádzaná demyelinizáciou - deštrukciou myelínového puzdra nervových vlákien. Vyskytuje sa u ľudí s imunodeficienciou.

Ťažká leukoencefalopatia sa prejavuje mentálnymi, neurologickými poruchami a symptómami intoxikácie na pozadí reprodukcie vírusu. Klinika tiež prejavuje mozgové a meningeálne symptómy.

Vírus, ktorý spôsobil ochorenie, bol prvýkrát identifikovaný v roku 1971. Ako nezávislé ochorenie sa v roku 1958 izolovala progresívna leukoencefalopatia. Vírus JC, pomenovaný podľa prvého pacienta, John Cunningham, je asi 80% svetovej populácie. Vzhľadom na normálne fungovanie imunitného systému sa však infekcia neprejavuje a pokračuje v latentnom stave.

V polovici 20. storočia bola incidencia 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Do konca 90. rokov sa výskyt znížil na jeden prípad na 200 tisíc obyvateľov. Po zavedení novej metódy liečby HAART (vysoko aktívna antiretrovírusová terapia) sa u jedného z 1000 pacientov s HIV vyskytla progresívna leukoencefalopatia mozgu.

Okrem vírusovej leukoencefalopatie existujú aj iné typy lézií bielej hmoty s ich povahou a klinickým obrazom. Sú diskutované v odseku "klasifikácia".

dôvody

Základom vývoja leukoencefalopatie je reaktivácia vírusu v dôsledku zhoršenia imunitného systému. U 80% pacientov s diagnózou leukoencefalopatie, majú AIDS alebo sú nositeľmi infekcie HIV. 20% zostávajúcich pacientov trpí malígnymi nádormi, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfómami.

JC vírus je oportúnna infekcia. To znamená, že sa u zdravých ľudí neprejavuje, ale začína sa množiť pod podmienkou zníženej imunity. Vírus je prenášaný vzduchom rozptýlenými kvapkami a fekálno-orálnou cestou, čo naznačuje jeho prevalenciu medzi svetovou populáciou.

Počiatočná infekcia zdravého organizmu nespôsobuje symptómy a nosný stav je latentný. V tele zdravého človeka, konkrétne v obličkách, kostnej dreni a slezine, je vírus v stave vytrvalosti, to znamená, že je to jednoducho v "zachovaní" zdravého tela.

Keď sa práca imunitného systému zhoršila, napríklad osoba sa nakazila HIV, klesá všeobecná a špecifická rezistencia imunitných mechanizmov. Začína reaktivácia vírusu. Aktívne sa množí a vstupuje do krvného obehu, odkiaľ prechádza cez hematoencefalickú bariéru do bielej hmoty mozgu. Žije v oligodendrocytoch a astrocytoch, ktoré v dôsledku svojho života ničí. Vírus JC vstupuje do bunky prostredníctvom väzby na bunkové receptory - receptor 5-hydroxytryptamínu-2A serotonínu. Po deštrukcii oligodendrocytov začína aktívny proces demyelinizácie a vyvíja sa multifokálna encefalopatia mozgu.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia pod mikroskopom sa prejavuje deštrukciou oligodendrocytov. V bunkách sa nachádzajú zvyšky vírusu a zväčšené jadrá. Astrocyty zväčšujú veľkosť. Na časti mozgu sa nachádzajú ložiská demyelinizácie. V týchto oblastiach sú malé dutiny.

klasifikácia

Biela hmota je zničená nielen v dôsledku vírusovej infekcie alebo imunosupresie.

Dyscirkulačná leukoencefalopatia

Encefalopatia vo všeobecnom zmysle je postupná deštrukcia mozgovej substancie v dôsledku porúch obehu, často v prítomnosti vaskulárnej patológie: arteriálnej hypertenzie a aterosklerózy. Encefalopatia je sprevádzaná rozsiahlymi zmenami v látke. Spektrum lézie tiež zahŕňa bielu hmotu mozgu. Najčastejšie ide o difúznu leukoencefalopatiu. Je charakterizovaná deštrukciou bielej hmoty vo väčšine častí mozgu.

Leukoencefalopatia mozgu vaskulárnej genézy je sprevádzaná tvorbou malých infarktov bielej hmoty. V procese vývoja ochorenia sa objavujú ložiská demyelinizácie, umierajú oligodendrocyty a astrocyty. V týchto oblastiach sa cysty a edémy okolo ciev nachádzajú v mieste mikroinfarktu v dôsledku zápalu.

Malá fokálna leukoencefalopatia, pravdepodobne vaskulárnej genézy, je následne sprevádzaná gliózou, nahradením normálneho pracovného nervového tkaniva analógom spojivového tkaniva. Glióza je ohnisko malého alebo žiadneho funkčného tkaniva.

Poddruh dyscirkulačnej encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatia. Biele tkanivo je zničené v dôsledku porážky alebo blokovania malých ciev: arteriol a kapilár.

Malá fokálna a periventrikulárna leukoencefalopatia

Moderný názov patológie je periventrikulárna leukomulácia. Ochorenie je sprevádzané tvorbou ohnísk mŕtveho tkaniva v bielej hmote mozgu. Vyskytuje sa u detí a je jednou z príčin mozgovej obrny. Leukoencefalopatia mozgu u detí sa zvyčajne nachádza v mŕtvo narodených.

Leukomalacia alebo zmäkčenie bielej hmoty nastáva v dôsledku hypoxie a mozgovej ischémie. Zvyčajne sa spája s nízkym krvným tlakom u dieťaťa, respiračným zlyhaním bezprostredne po narodení alebo s komplikáciami, ako je infekcia. Periventrikulárna leukoencefalopatia mozgu u dieťaťa sa môže vyvinúť v dôsledku predčasného tehotenstva alebo zlých návykov matky, v dôsledku čoho malo dieťa intoxikáciu počas obdobia vnútromaternicového vývoja.

Kombinácia sa môže vyskytnúť u mŕtveho dieťaťa - multifokálnej a periventrikulárnej leukoencefalopatie vaskulárnej genézy. Ide o kombináciu vaskulárnych porúch, ako sú vrodené srdcové chyby a respiračné poruchy po narodení.

Toxická leukoencefalopatia

Vyvíja sa v dôsledku užívania toxických látok, napríklad injekčných liekov alebo v dôsledku intoxikácie produktmi rozkladu. To môže tiež nastať v dôsledku ochorení pečene, v ktorom produkty metabolizmu toxických látok, ktoré ničia bielu hmotu vstúpiť do mozgu. Odroda - zadná reverzibilná leukoencefalopatia. Toto je sekundárna reakcia na zhoršenú cirkuláciu, zvyčajne na pozadí drastických zmien krvného tlaku, po čom nasleduje stagnácia krvi v mozgu. Výsledkom je hyperperfúzia. Vyvinutý edém mozgu, lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Ide o geneticky podmienené ochorenie spôsobené mutáciou génov skupiny EIF. Normálne kódujú syntézu proteínov, ale po mutácii sa stratí ich funkcia a množstvo syntetizovaného proteínu sa zníži o 70%. Nachádza sa u detí.

Klasifikácia mierky:

  • Malá fokálna nešpecifická leukoencefalopatia. V bielej hmote vznikajú malé ohniská alebo mikroinfarkty.
  • Multifokálna leukoencefalopatia. Rovnaké ako predchádzajúce, ale ohniská dosahujú veľké veľkosti a je ich veľa.
  • Difúzna leukoencefalopatia. Vyznačuje sa miernou léziou bielej hmoty v celej oblasti mozgu.

príznaky

Klinický obraz klasickej progresívnej multifokálnej encefalopatie pozostáva z neurologických, mentálnych, infekčných a cerebrálnych symptómov. Intoxikačný syndróm je sprevádzaný bolesťami hlavy, únavou, podráždenosťou a horúčkou. Neurologické príznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždenie membrán mozgu: fotofóbia, bolesti hlavy, nevoľnosť a zvracanie, stuhnutosť svalov krku a špecifická poloha kopaného psa;
  2. oslabenie alebo úplné vymiznutie svalovej sily na končatinách jednej strany tela;
  3. jednostranná strata zraku alebo zníženie jeho presnosti;
  4. poruchy vedomia a kómy.

Neuropsychiatrické poruchy zahŕňajú demenciu. U pacientov sa pozornosť rozptýli, objem krátkodobej pamäte sa znižuje. Pacienti sa stávajú apatickými, letargickými, ľahostajnými. Postupom času úplne stratili záujem o vonkajší svet. Záchvaty sa vyskytujú u 20% pacientov.

Klinický obraz môže byť doplnený zápalom mozgového tkaniva a fokálnymi symptómami. Tak napríklad jednotlivé nešpecifické ložiská leukoencefalopatie v predných lalokoch môžu byť sprevádzané disinhibíciou správania a ťažkosťami pri kontrole emocionálnych reakcií. Príbuzní a príbuzní sa často sťažujú na podivné a impulzívne činy pacienta, ktoré nemajú dostatočné vysvetlenie.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je klinicky rozdelená do nasledujúcich štádií:

Variant dojčiat je diagnostikovaný pred prvým rokom života. Po narodení sú objektívne zistené neurologické poruchy a súvisiace alebo vrodené lézie vnútorných orgánov.

Forma detí sa vyskytuje vo veku 2 až 6 rokov. Vzniká v dôsledku vonkajších faktorov, častejšie je to neuroinfekcia alebo stres. Klinický obraz je charakterizovaný rýchlym zvýšením deficitu neurologických symptómov, znížením krvného tlaku a zhoršeného vedomia, dokonca aj v stave komatózy.

Neskorá leukoencefalopatia je diagnostikovaná po 16 rokoch. Prejavuje sa najmä neurologickými príznakmi: narušujú sa mozoček a pyramídový trakt. Epilepsia sa vyvíja neskôr. V starobe sa vytvára demencia. Psychiatrické poruchy sú tiež zaznamenané u pacientov: depresia, involučná psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žien je neskorá verzia sprevádzaná hormonálnymi poruchami. Fixovaná dysmenorea, neplodnosť, skorá menopauza. Diagnóza je obmedzovaná skutočnosťou, že neurologické poruchy, a nie mozgové a neurologické symptómy, prichádzajú do popredia u žien.

Príznaky vaskulárnej leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. Patria sem poruchy správania, poruchy kognitívnych funkcií a poruchy citovej vôle.
  2. Poruchy pohybu Ťažké vedomé pohyby sú narušené, môžu byť tiež pozorované fokálne symptómy vo forme hemiparézy alebo hemiplegie.
  3. Vegetatívne poruchy: strata chuti do jedla, hyperhidróza, hnačka alebo zápcha, dýchavičnosť, búšenie srdca, závraty.

diagnostika

Základom diagnostiky klasickej leukoencefalopatie je detekcia vírusovej DNA polymerázovou reťazovou reakciou. Diagnóza tiež zahŕňa zobrazovanie magnetickou rezonanciou a štúdium mozgovomiechového moku. Zmeny v cerebrospinálnom mozgovomiechovom moku sú však nešpecifické a často odrážajú typické zmeny v zápale.

MRI ukazuje ohniská zvýšenej intenzity, ktoré sú umiestnené asymetricky v oblasti bielej hmoty frontálneho a okcipitálneho laloku. MR obraz periventrikulárnej malofokálnej leukoencefalopatie: v režime T1, ložiská s nízkou intenzitou. Foci sa nachádzajú aj v mozgovej kôre, stonke a mozočku.

Metódy spracovania

Neexistuje žiadna liečba na odstránenie príčiny ochorenia. Hlavným cieľom terapie je ovplyvniť patologický proces pomocou glukokortikoidov a cytotoxických látok. Liečba je tiež doplnená liekmi, ktoré stimulujú imunitný systém. Druhou líniou liečby je eliminácia symptómov.

výhľad

Prognóza je nepriaznivá. Koľko žiť: od okamihu diagnózy, pacienti žijú v priemere od 3 do 20 mesiacov.

prevencia

Ľudia, ktorí mali v rodine neurodegeneratívne ochorenia, preukázali preventívnu diagnostiku na prítomnosť vírusu JC. Vzhľadom na vysoký výskyt vírusu je však ťažké určiť prognózu vývoja ochorenia. V roku 2013 Úrad pre potraviny a liečivá vytvoril dotazník na podozrenie na skoré zrakové poškodenie, citlivosť, emócie, reč a chôdzu, a ak je výsledok testu pozitívny, pošle osobu na vyšetrenie.

Čo je leukoencefalopatia mozgu: typy, diagnostika a liečba

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porážke bielej hmoty a spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Bežná pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyprovokovať ochorenie môže:

  • vírusy;
  • vaskulárne patológie;
  • nedostatok kyslíka do mozgu.

Iné názvy ochorenia: encefalopatia, Binswangerova choroba. Patológiu po prvýkrát popísal na konci 19. storočia nemecký psychiater Otto Binswanger, ktorý ju na jeho počesť pomenoval. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny ochorenia, ako sa prejavuje, diagnostikuje a lieči.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Iné názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou fokálnou leukoencefalopatiou majú dyscirkulačnú encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bolo toto ochorenie zahrnuté v MKN-10, teraz je v ňom neprítomné.

Najčastejšie je diagnostikovaná malá fokálna leukoencefalopatia u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tohto ochorenia.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patológiami, ako sú:

  • ateroskleróza (plaky cholesterolu blokujú lúmen ciev, čo vedie k porušeniu zásobovania mozgu krvou);
  • diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jeho tok sa spomaľuje);
  • vrodené a získané patologické patologické stavy, pri ktorých dochádza k zhoršeniu zásobovania mozgu krvou;
  • obezita;
  • alkoholizmus;
  • závislosť na nikotíne.

Aj vo vývoji patológie vedú chyby v strave a hypodynamický životný štýl.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma choroby, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho pôvodcom je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus je pozorovaný u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvíja u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujúce do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov au polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia ešte bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Choroba sa prejavuje príznakmi, ako sú:

  • periférnu parézu a paralýzu;
  • jednostranná hemianopsia;
  • syndróm omráčenia vedomia;
  • porucha osobnosti;
  • Poškodenie FMN;
  • extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu výrazne líšiť od malej dysfunkcie až po ťažkú ​​demenciu. Môžu existovať poruchy reči, úplná strata zraku. U pacientov sa často vyvinú závažné poruchy pohybového aparátu, ktoré spôsobujú stratu účinnosti a invaliditu.

Kategória rizika zahŕňa tieto kategórie občanov: t

  • pacientov s HIV a AIDS;
  • liečbu monoklonálnymi protilátkami (sú predpísané na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
  • podstúpia transplantáciu vnútorných orgánov a dostanú imunosupresíva, aby sa zabránilo ich odmietnutiu;
  • trpiaci malígnym granulom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíkom a krvného zásobenia mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielej, ale aj v šedej hmote.

Typicky sú patologické ložiská umiestnené v mozočku, mozgovom kmeni a frontálnom kortexe mozgových hemisfér. Všetky tieto mozgové štruktúry sú zodpovedné za pohyb, preto sa pri vývoji tejto formy patológie pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu a počas niekoľkých dní po pôrode. Táto patológia sa tiež nazýva „periventrikulárna leukomalacia“, spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaná u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorovali u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je dôsledkom génovej mutácie.

Pacienti zaznamenali:

  • slabá koordinácia pohybu spojeného s léziami mozočka;
  • paréza rúk a nôh;
  • zhoršenie pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poškodenie;
  • atrofia zrakového nervu;
  • epileptických záchvatov.

Deti mladšie ako jeden rok majú problémy s kŕmením, vracaním, vysokou horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonom v rukách a nohách, kŕčmi, apnoe v spánku a kóme.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nešikovný, ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stáva sa plačúcim, ťažko vysloviteľným ťažkým slovám, jeho mentálna výkonnosť klesá.

Postupom času sa problémy so spánkom spájajú, svalový tonus sa zvyšuje, pacient sa stáva podráždený, má nedobrovoľný pohyb očí a je tu tinitus.

Ak nezačnete s liečbou leukoencefalopatie v tomto štádiu, ale postupuje: psychoneurózy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú tieto odchýlky:

  • poruchy pohybu, ktoré sa prejavujú ako narušená koordinácia pohybu, slabosť rúk a nôh;
  • môže existovať jednostranná paralýza rúk alebo nôh;
  • poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
  • znecitlivenie rôznych častí tela;
  • porucha prehĺtania;
  • inkontinencia moču;
  • epileptický záchvat;
  • oslabenie intelektu a miernej demencie;
  • nevoľnosť;
  • bolesti hlavy.

Všetky známky poškodenia nervového systému postupujú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje porušením chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nechápu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často privádzajú k lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

  • vyšetrenie neurológom;
  • úplný krvný obraz;
  • krvné testy na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
  • magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické ložiská v mozgu;
  • elektroencefalografia mozgu, ktorá ukáže pokles jej aktivity;
  • Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cievami;
  • PCR na detekciu DNA patogénov v mozgu;
  • biopsia mozgu;
  • punkcia chrbtice, ktorá vykazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovom moku.

Ak má lekár podozrenie, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpisuje pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní detekciu patogénnych častíc v mozgovom tkanive.

Pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej tekutine je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Pomôcť aj pri diagnostických testoch pre psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokóza;
  • Demencia HIV;
  • leukodystrofie;
  • lymfóm centrálneho nervového systému;
  • subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
  • roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Ale určite sa obráťte na nemocnicu, aby ste si vybrali liečbu drogami. Cieľom terapie je spomalenie progresie ochorenia a aktivácia mozgových funkcií.

Liečba leukoencefalopatie je komplexná, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberie individuálne.

Lekár Vám môže predpísať nasledujúce lieky: t

  • lieky, ktoré zlepšujú cirkuláciu mozgu (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogény ako aloe vera, sklovec;
  • glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (Prednizolón, Dexametazón);
  • antidepresíva (fluoxetín);
  • antikoagulancií na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
  • s vírusovou povahou ochorenia, Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • akupunktúra;
  • dychové cvičenia;
  • homeopatie;
  • bylinný liek;
  • masáž oblasti krku;
  • manuálna terapia.

Ťažkosť liečby spočíva v tom, že mnoho antivírusových a protizápalových liekov neprenikne do BBB, preto neovplyvňujú patologické ložiská.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy smrteľná. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či sa antivírusová liečba začala včas.

Ak sa liečba vôbec nevykonáva, dĺžka života pacienta nepresahuje šesť mesiacov od zistenia porušenia štruktúr mozgu.

Pri vykonávaní antivírusovej liečby sa dĺžka života zvyšuje na 1-1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá mala za následok smrť pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Špecifická prevencia leukoencefalopatie neexistuje.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • posilňujú imunitu spevňovaním a prijímaním komplexov vitamínov a minerálov;
  • normalizovať svoju váhu;
  • viesť aktívny životný štýl;
  • pravidelne navštevovať pod holým nebom;
  • prestať užívať drogy a alkohol;
  • prestať fajčiť;
  • vyhnúť sa náhodnému sexu;
  • v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
  • jesť vyváženú stravu, v strave by malo prevládať ovocie a zelenina;
  • naučiť sa zvládať stres;
  • prideliť dostatok času na odpočinok;
  • vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe;
  • pri detekcii diabetu, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, potrebujete čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže predĺžiť dĺžku života.

Leukoencefalopatia mozgu koľko žije

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porážkou bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.

Od začiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami ochorenia možno identifikovať:

  1. Malá fokálna leukoencefalopatia vaskulárnej genézy. Byť prirodzene chronickým patologickým procesom mozgových ciev vedie k postupnej deštrukcii bielej hmoty mozgových hemisfér. Dôvodom pre vývoj tejto patológie je trvalé zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Rizikovou skupinou pre incidenciu sú muži nad 55 rokov, ako aj ľudia s dedičnými predispozíciami. Postupom času môže táto patológia viesť k rozvoju demencie.
  2. Progresívna multifokálna encefalopatia. Pod touto patológiou sa rozumie poškodenie centrálneho nervového systému vírusom, v dôsledku čoho dochádza k trvalému rozlíšeniu bielej hmoty. Podnetom na rozvoj ochorenia môže byť imunodeficiencia organizmu. Táto forma leukoencefalopatie je jednou z najagresívnejších a môže byť smrteľná.
  3. Periventrikulárna forma. Ide o léziu subkortikálnych štruktúr mozgu, na pozadí chronického nedostatku kyslíka a ischémie. Obľúbeným miestom na lokalizáciu patologického procesu vaskulárnej demencie je mozgový kmeň, mozoček a hemisférické oblasti zodpovedné za motorickú funkciu. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšou príčinou leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Rizikové faktory tohto ochorenia zahŕňajú:

  • HIV infekcia a AIDS;
  • malígne krvné ochorenia (leukémia);
  • hypertenzia;
  • stavy imunodeficiencie s imunosupresívnou terapiou (po transplantácii);
  • malígne neoplazmy lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhubné novotvary orgánov a tkanív celého organizmu;
  • sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavné príznaky ochorenia budú korešpondovať s klinickým obrazom lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie patria:

  • nedostatočná koordinácia pohybov;
  • oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
  • narušenie funkcie reči (afázia);
  • vznik ťažkostí v výslovnosti slov (dysartria);
  • znížená zraková ostrosť;
  • znížená citlivosť;
  • zníženie intelektuálnych schopností osoby so zvýšenou demenciou (demencia);
  • zakalenie vedomia;
  • zmeny osobnosti vo forme emocionálnych rozdielov;
  • porušenie zákona o prehĺtaní;
  • postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
  • epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
  • bolesti hlavy trvalého charakteru.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od imunitného stavu osoby. U ľudí s oslabenou imunitou môže byť takýto výrazný symptomatický obraz ochorenia.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je objavenie sa slabosti jednej alebo všetkých končatín súčasne.

diagnostika

Pre presnosť diagnózy a určenie presnej lokalizácie patologického procesu by sa mali vykonať nasledujúce série diagnostických opatrení: t

  • získavanie poradenstva od neuropatológa a, tiež od infekčného lekára;
  • vykonávať elektroencefalografie;
  • počítačová tomografia mozgu;
  • zobrazenie magnetickej rezonancie mozgu;
  • Na detekciu vírusového faktora sa vykoná diagnostická biopsia mozgu.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie vám umožní úspešne identifikovať viaceré ložiská ochorenia v bielej hmote mozgu.

Ale počítačová tomografia, o niečo nižšia ako MRI, pokiaľ ide o obsah informácií, a môže zobrazovať ložiská ochorenia len vo forme ohniska infarktu.

V počiatočných štádiách ochorenia to môžu byť jednotlivé lézie alebo jediná lézia.

Laboratórne testy

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú metódu PCR, ktorá umožňuje detekciu vírusovej DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z tej najlepšej stránky, pretože jej obsah informácií je takmer 95%.

Pomocou PCR diagnostiky sa dá vyhnúť priamemu zásahu do mozgového tkaniva vo forme biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie prítomnosti ireverzibilných procesov a určenie stupňa ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa v súčasnosti používa zriedka kvôli nízkemu informačnému obsahu.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšená hladina proteínu v mozgovomiechovom moku pacienta.

- Závažné dedičné ochorenie, ktoré vždy končí smrťou. Metódy udržiavacej liečby sa nachádzajú v článku.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudovými liekmi - efektívne tipy a predpisy pre liečbu vážnej choroby doma.

Udržiavacia liečba

Z tejto patológie nie je možné úplne sa uzdraviť, preto všetky lekárske opatrenia budú zamerané na obmedzenie patologického procesu a normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia je vo väčšine prípadov dôsledkom poškodenia mozgových štruktúr vírusmi, liečba by mala byť v prvom rade zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Ťažkosť v tejto fáze môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, cez ktorú nemôžu potrebné lieky preniknúť.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí byť lipofilný vo svojej štruktúre (rozpustný v tukoch).

Dnes je však väčšina antivírusových liekov rozpustná vo vode, čo spôsobuje ťažkosti pri ich používaní.

V priebehu rokov, zdravotnícki pracovníci testovali rôzne lieky, ktoré majú rôzne stupne účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametazón;
  • heparín;
  • interferóny;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Liek cidofovir, ktorý sa podáva intravenózne, je schopný zlepšiť aktivitu mozgu.

Liek cytarabín sa dobre osvedčil. S jeho pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho všeobecnú pohodu.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí infekcie HIV, má sa podať antiretrovírusová liečba (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime).

Predpovedanie sklamaním

Bohužiaľ, nie je možné zotaviť sa z leukoencefalopatie, pri absencii vyššie uvedenej liečby, pacienti žijú najviac šesť mesiacov od okamihu, keď sa objavia prvé znaky poškodenia CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť z jedného na jeden a pol roka po objavení sa prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu ochorenia. S týmto priebehom došlo k úmrtiu do 1 mesiaca od nástupu ochorenia.

V 100% prípadov je priebeh patologického procesu fatálny.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí celkovej imunodeficiencie, akékoľvek opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti organizmu a prevenciu infekcie HIV.

Tieto opatrenia zahŕňajú: t

  • pri výbere sexuálneho partnera.
  • odmietnutie používania omamných látok a najmä z ich injekčnej formy.
  • antikoncepcie počas pohlavného styku.

Závažnosť patologického procesu závisí od stavu obranyschopnosti organizmu. Čím je celková imunita znížená, tým je ochorenie akútnejšie.

A konečne môžeme povedať, že v súčasnosti sa odborníci na medicínu aktívne snažia vytvoriť účinné metódy liečby rôznych foriem patológie.

Ale ako prax ukazuje, najlepší liek na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu označuje ochorenia, ktoré sa podobajú zanedbávanému mechanizmu, ktoré nie je možné zastaviť.

Moderná medicína nám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba ako leukoencefalopatia bola predtým diagnostikovaná hlavne u ľudí s vírusom imunodeficiencie (infekcia HIV) a teraz sa vyskytuje oveľa častejšie. Vďaka tomu môžu pacienti, ktorí nevedia o svojej chorobe, predĺžiť život. V opačnom prípade bude postupne postupovať a zbavovať človeka príležitosti viesť zvyčajný spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielej drene a postihuje najmä starších ľudí. Pôvod ochorenia je skôr zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká v dôsledku aktivácie polyomavírusu.

Príčiny vzniku a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie je veľmi dobrá správa, nakoľko nakazili 80% svetovej populácie. Vírus sa prejavuje aj napriek depresívnym štatistikám, ktoré sú veľmi zriedkavé. Aby mohlo dôjsť k jeho aktivácii, je potrebná kombinácia viacerých faktorov, z ktorých hlavnou je oslabená imunita. Preto sa skôr tento problém týkal hlavne ľudí s infekciou HIV.

Medzi inými dôvodmi, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenfealopatii možno rozlíšiť hlavné:

  • Hodgkinova choroba;
  • AIDS a HIV infekcia;
  • Choroby krvného typu leukémie;
  • Onkologická patológia;
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • Reumatoidná artritída;
  • tuberkulóza;
  • Použitie jednokanálových protilátok;
  • sarkoidóza;
  • Použitie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú určené po transplantácii tkanív alebo orgánov;
  • Systémový lupus erythematosus.

Doposiaľ boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Chronické patologické stavy mozgových (cerebrálnych ciev) sú charakteristické. Majú progresívny priebeh, preto je biely materiál časom poškodený. Malý fokálny typ leukoencefalopatie, pravdepodobne vaskulárnej genézy, sa prejavuje prevažne u mužov po 60 rokoch, ktorí trpia hypertenziou. Okrem nich riziková skupina zahŕňa osoby s dedičnými predispozíciami. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej genézy zanecháva určité následky, napríklad demencia (demencia);
  • Progresívny multifunkčný cievny leukoencefalopatický typ (multifokálny). Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusových infekcií na nervový systém. Z tohto dôvodu je biela mozgová hmota poškodená. Tento proces sa vyskytuje hlavne na pozadí vývoja HIV infekcie. Z účinkov progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie je možné rozlíšiť bezprostrednú smrť;
  • Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva to z neustáleho nedostatku živín v dôsledku ischémie mozgu. Táto forma patológie ovplyvňuje mozoček, mozgový kmeň a ďalšie delenia, ktoré sú zodpovedné za ľudský pohyb. Prejavuje sa hlavne u novorodencov v dôsledku hypoxie, ktorá sa vyskytla počas vývoja plodu. Mozgová obrna sa dá odlíšiť od najnebezpečnejších komplikácií.

Známky

Prejavy patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a jej odrôd. Spočiatku nie sú príznaky zvlášť výrazné. Pacienti pociťujú všeobecnú slabosť a zhoršenie mentálnych schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často obviňujú symptómy z únavy.

Neuropsychiatrické prejavy sa vyskytujú v každom prípade odlišne. V niektorých prípadoch trvá proces 2-3 dni av ďalších 2-3 týždňoch. Nezávisle zisťuje prítomnosť leukoencefalopatie so zameraním na najzákladnejšie príznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatov;
  • Zvýšená bolesť hlavy;
  • Zlyhanie koordinácie pohybov;
  • Vývoj rečových defektov;
  • Zníženie motorických schopností;
  • Rozmazané videnie;
  • znecitlivenie;
  • Depresia vedomia;
  • Časté sú emócie;
  • Znížená duševná bdelosť;
  • Problémy pri prehĺtaní v dôsledku zlyhania prehĺtania reflexu.

Vyskytli sa situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie len v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali iba miechové prejavy spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Pri detekcii 2-3 príznakov sa odporúča nájsť skúseného neurológa na diagnostiku. Lekár vykoná pohovor s pacientom a vykoná vyšetrenie a potom predpíše takéto vyšetrovacie metódy:

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na sledovanie priebehu ochorenia;
  • Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Takáto metóda molekulárneho genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje pomerne presné údaje o prítomnosti a progresii ochorenia.

Lekár so zameraním na údaje vykoná liečebný režim. Je však potrebné pravidelne kontrolovať vývoj patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu rozvoja modernej medicíny vedci nemohli nájsť účinný liek na leukoencefalopatiu. Každá z jej foriem bude postupne postupovať a úplne zastaví chorobu nebude fungovať. Priebeh liečby zostavený neurológom je zameraný na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zmierniť symptómy a obnoviť duševné schopnosti. Kortikosteroidy sa používajú na prevenciu zápalových procesov. Ak je prítomný vírus imunodeficiencie, lekár vám predpíše antiretrovírusové lieky.

Samoliečba proti leukoencefalopatii je zakázaná, pretože dávky sú vybrané individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi s upravenou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je mimoriadne sklamaním. Vo väčšine prípadov sa život pacienta pohybuje od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa zabránilo rozvoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

  • Pred pohlavným stykom je potrebné dbať na to, aby bola k dispozícii antikoncepcia;
  • Mali by ste si vybrať iba pravidelných sexuálnych partnerov a nemeniť ich každý mesiac;
  • Zlé návyky, napríklad z fajčenia cigariet a užívania drog a alkoholických nápojov, by sa mali zrušiť;
  • V strave by malo byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať vitamínové komplexy;
  • Stresové situácie, ako aj fyzické a psychické preťaženie je žiaduce, aby sa zabránilo.

Neexistuje žiadny liek a spoľahlivý spôsob prevencie leukoencefalopatie, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jeho výskyt na minimum. Ak sa ochorenie vyskytne, musíte okamžite podstúpiť diagnózu a začať cyklus udržiavacej liečby na predĺženie života.

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porážke bielej hmoty a spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Bežná pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyprovokovať ochorenie môže:

  • vírusy;
  • vaskulárne patológie;
  • nedostatok kyslíka do mozgu.

Iné názvy ochorenia: encefalopatia, Binswangerova choroba. Patológiu po prvýkrát popísal na konci 19. storočia nemecký psychiater Otto Binswanger, ktorý ju na jeho počesť pomenoval. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny ochorenia, ako sa prejavuje, diagnostikuje a lieči.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Iné názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou fokálnou leukoencefalopatiou majú dyscirkulačnú encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bolo toto ochorenie zahrnuté v MKN-10, teraz je v ňom neprítomné.

Najčastejšie je diagnostikovaná malá fokálna leukoencefalopatia u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tohto ochorenia.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patológiami, ako sú:

  • ateroskleróza (plaky cholesterolu blokujú lúmen ciev, čo vedie k porušeniu zásobovania mozgu krvou);
  • diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jeho tok sa spomaľuje);
  • vrodené a získané patologické patologické stavy, pri ktorých dochádza k zhoršeniu zásobovania mozgu krvou;
  • obezita;
  • alkoholizmus;
  • závislosť na nikotíne.

Aj vo vývoji patológie vedú chyby v strave a hypodynamický životný štýl.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma choroby, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho pôvodcom je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus je pozorovaný u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvíja u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujúce do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov au polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia ešte bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Choroba sa prejavuje príznakmi, ako sú:

  • periférnu parézu a paralýzu;
  • jednostranná hemianopsia;
  • syndróm omráčenia vedomia;
  • porucha osobnosti;
  • Poškodenie FMN;
  • extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu výrazne líšiť od malej dysfunkcie až po ťažkú ​​demenciu. Môžu existovať poruchy reči, úplná strata zraku. U pacientov sa často vyvinú závažné poruchy pohybového aparátu, ktoré spôsobujú stratu účinnosti a invaliditu.

Kategória rizika zahŕňa tieto kategórie občanov: t

  • pacientov s HIV a AIDS;
  • liečbu monoklonálnymi protilátkami (sú predpísané na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
  • podstúpia transplantáciu vnútorných orgánov a dostanú imunosupresíva, aby sa zabránilo ich odmietnutiu;
  • trpiaci malígnym granulom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíkom a krvného zásobenia mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielej, ale aj v šedej hmote.

Typicky sú patologické ložiská umiestnené v mozočku, mozgovom kmeni a frontálnom kortexe mozgových hemisfér. Všetky tieto mozgové štruktúry sú zodpovedné za pohyb, preto sa pri vývoji tejto formy patológie pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu a počas niekoľkých dní po pôrode. Táto patológia sa tiež nazýva „periventrikulárna leukomalacia“, spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaná u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorovali u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je dôsledkom génovej mutácie.

Pacienti zaznamenali:

  • slabá koordinácia pohybu spojeného s léziami mozočka;
  • paréza rúk a nôh;
  • zhoršenie pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poškodenie;
  • atrofia zrakového nervu;
  • epileptických záchvatov.

Deti mladšie ako jeden rok majú problémy s kŕmením, vracaním, vysokou horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonom v rukách a nohách, kŕčmi, apnoe v spánku a kóme.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nešikovný, ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stáva sa plačúcim, ťažko vysloviteľným ťažkým slovám, jeho mentálna výkonnosť klesá.

Postupom času sa problémy so spánkom spájajú, svalový tonus sa zvyšuje, pacient sa stáva podráždený, má nedobrovoľný pohyb očí a je tu tinitus.

Ak nezačnete s liečbou leukoencefalopatie v tomto štádiu, ale postupuje: psychoneurózy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú tieto odchýlky:

  • poruchy pohybu, ktoré sa prejavujú ako narušená koordinácia pohybu, slabosť rúk a nôh;
  • môže existovať jednostranná paralýza rúk alebo nôh;
  • poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
  • znecitlivenie rôznych častí tela;
  • porucha prehĺtania;
  • inkontinencia moču;
  • epileptický záchvat;
  • oslabenie intelektu a miernej demencie;
  • nevoľnosť;
  • bolesti hlavy.

Všetky známky poškodenia nervového systému postupujú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje porušením chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nechápu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často privádzajú k lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

  • vyšetrenie neurológom;
  • úplný krvný obraz;
  • krvné testy na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
  • magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické ložiská v mozgu;
  • elektroencefalografia mozgu, ktorá ukáže pokles jej aktivity;
  • Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cievami;
  • PCR na detekciu DNA patogénov v mozgu;
  • biopsia mozgu;
  • punkcia chrbtice, ktorá vykazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovom moku.

Ak má lekár podozrenie, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpisuje pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní detekciu patogénnych častíc v mozgovom tkanive.

Pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej tekutine je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Pomôcť aj pri diagnostických testoch pre psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokóza;
  • Demencia HIV;
  • leukodystrofie;
  • lymfóm centrálneho nervového systému;
  • subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
  • roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Ale určite sa obráťte na nemocnicu, aby ste si vybrali liečbu drogami. Cieľom terapie je spomalenie progresie ochorenia a aktivácia mozgových funkcií.

Liečba leukoencefalopatie je komplexná, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberie individuálne.

Lekár Vám môže predpísať nasledujúce lieky: t

  • lieky, ktoré zlepšujú cirkuláciu mozgu (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogény ako aloe vera, sklovec;
  • glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (Prednizolón, Dexametazón);
  • antidepresíva (fluoxetín);
  • antikoagulancií na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
  • s vírusovou povahou ochorenia, Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • akupunktúra;
  • dychové cvičenia;
  • homeopatie;
  • bylinný liek;
  • masáž oblasti krku;
  • manuálna terapia.

Ťažkosť liečby spočíva v tom, že mnoho antivírusových a protizápalových liekov neprenikne do BBB, preto neovplyvňujú patologické ložiská.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy smrteľná. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či sa antivírusová liečba začala včas.

Ak sa liečba vôbec nevykonáva, dĺžka života pacienta nepresahuje šesť mesiacov od zistenia porušenia štruktúr mozgu.

Pri vykonávaní antivírusovej liečby sa dĺžka života zvyšuje na 1-1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá mala za následok smrť pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Špecifická prevencia leukoencefalopatie neexistuje.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • posilňujú imunitu spevňovaním a prijímaním komplexov vitamínov a minerálov;
  • normalizovať svoju váhu;
  • viesť aktívny životný štýl;
  • pravidelne navštevovať pod holým nebom;
  • prestať užívať drogy a alkohol;
  • prestať fajčiť;
  • vyhnúť sa náhodnému sexu;
  • v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
  • jesť vyváženú stravu, v strave by malo prevládať ovocie a zelenina;
  • naučiť sa zvládať stres;
  • prideliť dostatok času na odpočinok;
  • vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe;
  • pri detekcii diabetu, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, potrebujete čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže predĺžiť dĺžku života.

Dôrazne odporúčame, aby ste sa sami nespolupracovali, je lepšie kontaktovať svojho lekára. Všetky materiály na stránke sú len orientačné!

Ivan Drozdov 17.7.2017

Leukoencefalopatia je progresívny typ encefalopatie, tiež nazývanej Binswangerova choroba, ktorá postihuje bielu hmotu subkortikálnych tkanív mozgu. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, starší ľudia sú k nej náchylnejší po 55 rokoch. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate funkcie mozgu, pacient zomrie po krátkom čase. Pri ICD-10 Binswangerovej chorobe je priradený kód І67.3.

Typy leukoencefalopatie

Rozlišujú sa tieto typy chorôb: t

  1. Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (malé ohnisko) je chronický patologický stav, pri ktorom sú štruktúry hemisfér mozgu ovplyvnené pomaly. Riziková kategória zahŕňa starších ako 55 rokov (väčšinou mužov). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, ktorá sa prejavuje častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Progresívna leukoencefalopatia (multifokálna) je akútny stav, pri ktorom sa v dôsledku zníženia imunity (vrátane progresie vírusu imunodeficiencie) biely mozgový substrát zriedi. Choroba sa rýchlo rozvíja, pričom neposkytuje potrebnú lekársku starostlivosť, pacient zomiera.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu podliehajú škodlivému účinku v dôsledku predĺženého nedostatku kyslíka a vývoja ischémie. Patologické ložiská sú najčastejšie koncentrované v mozočku, mozgovom kmeni a štruktúrach zodpovedných za funkcie pohybu.

Príčiny ochorenia

V závislosti od formy ochorenia sa môže leukoencefalopatia vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré navzájom nesúvisia. Choroba vaskulárnej genézy sa prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzia;
  • diabetes a iné endokrinné poruchy;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien vyskytujúcich sa v štruktúrach mozgu pri periventrikulárnej leukoencefalopatii sú stavy a ochorenia, ktoré vyvolávajú hladinu kyslíka v mozgu:

  • vrodené chyby spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri narodení v dôsledku zapletenia šnúry, nesprávnej prezentácie;
  • deformácia stavcov spôsobená zmenami alebo zraneniami súvisiacimi s vekom a následným poškodením prietoku krvi v hlavných artériách.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí silne zníženej imunity alebo jej úplnej neprítomnosti. Dôvody pre rozvoj tohto stavu môžu byť:

  • HIV infekcia;
  • tuberkulóza;
  • malígne nádory (leukémia, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinóm);
  • prijímanie silných chemikálií;
  • dostávajú imunosupresíva používané počas transplantácie orgánov.

Stanovenie spoľahlivého dôvodu výskytu leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpísať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha symptómov leukoencefalopatie priamo závisí od formy ochorenia a umiestnenia lézií. Príznaky charakteristické pre túto chorobu sú:

  • trvalé bolesti hlavy;
  • slabosť v končatinách;
  • nevoľnosť;
  • úzkosť, bezdôvodná úzkosť, strach a rad ďalších neuropsychiatrických porúch, zatiaľ čo pacient nevníma stav ako patologický a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • poruchy videnia;
  • znížená citlivosť;
  • narušenie konverzačných funkcií, prehĺtanie reflex;
  • svalové kŕče a kŕče, s časom epileptických záchvatov;
  • demencia v počiatočnom štádiu sa prejavuje poklesom pamäti a inteligencie;
  • mimovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou sú výraznejšie príznaky lézie mozgovej substancie ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na jeden z typov leukoencefalopatie, pre diagnostiku sú nevyhnutné výsledky inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrení. Po počiatočnom vyšetrení neurológom a lekárom infekčnej choroby je pacientovi pridelených niekoľko inštrumentálnych vyšetrení:

  • Elektroencefalogram alebo Doppler - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - na zistenie viacnásobných lézií bielej mozgovej hmoty;
  • CT - metóda nie je tak informatívna ako predchádzajúca, ale napriek tomu vám umožňuje identifikovať patologické poruchy v mozgových štruktúrach vo forme infarktových ohnísk.

Laboratórne testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje na úrovni DNA detegovať vírusové patogény v mozgových bunkách. Pri analýze pacient odoberá krv, obsah informácií nie je nižší ako 95%. Tým sa eliminuje potreba biopsie a otvoreného zásahu do štruktúry mozgu.
  • Biopsia - technika zahŕňa odber vzoriek mozgového tkaniva s cieľom identifikovať štrukturálne zmeny v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie spočíva v potrebe priameho zásahu do mozgového tkaniva na odber vzoriek materiálu a následného vzniku komplikácií.
  • Lumbálna punkcia - je určená na štúdium mozgovomiechového moku, menovite na zvýšenie hladiny proteínu v ňom.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia dospel neurológ k záveru o prítomnosti ochorenia, ako aj o forme a rýchlosti jeho progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Choroba leukoencefalopatia nemôže byť úplne vyliečená. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekár predpisuje podpornú liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorenia, zmiernenie symptómov, inhibíciu vývoja patologického procesu, ako aj zachovanie funkcií, za ktoré sú zodpovedné postihnuté oblasti mozgu.

Hlavnými liekmi predpisovanými pacientom s leukoencefalopatiou sú:

  1. Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgových štruktúrach - Pentoxifylin, Cavinton.
  2. Nootropné lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na mozgové štruktúry - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamínové komplexy s prevahou vitamínov E, A a B.
  5. Adaptogény, ktoré pomáhajú telu čeliť takým negatívnym faktorom, ako sú stres, vírusy, únava, klimatické zmeny - Vitreózny humor, Eleutherococcus, koreň ženšenu, Aloe Extract.
  6. Antikoagulanciá, ktoré umožňujú normalizáciu vaskulárnej permeability v dôsledku riedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovírusové lieky v prípadoch, keď je leukoencefalopatia spôsobená vírusom imunodeficiencie (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Okrem lekárskeho ošetrenia lekár predpisuje niekoľko postupov a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poškodené mozgové funkcie:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutické cvičenia;
  • Masáže;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédmi, psychológmi.

Napriek rozsiahlemu priebehu liekovej terapie a práci s pacientom veľkého počtu špecialistov je sklamanie prognózy prežitia s diagnostikovanou leukoencefalopatiou.

Bez ohľadu na tvar a rýchlosť patologického procesu je leukoencefalopatia vždy fatálna a dĺžka života sa líši v nasledujúcom časovom intervale:

  • počas mesiaca - v akútnom priebehu ochorenia a neprítomnosti vhodnej liečby;
  • do 6 mesiacov - od okamihu detekcie prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti podpornej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade prijímania antiretrovírusových liekov bezprostredne po objavení sa prvých príznakov ochorenia.