logo

Anomaly Arnold Chiari typ 1, ktorý sa nedá urobiť

Arnold Chiari anomálie typu 1, ktorý sa nedá urobiť

Mozog je zodpovedný za činnosť celého organizmu, a preto akékoľvek narušenie jeho štruktúry nevyhnutne povedie k najťažším následkom. Tento záver možno jasne vidieť na príklade takého závažného ochorenia ako je Chiari malformation alebo Arnold-Chiariho anomália, ktorej rozsah a liečba sa bude diskutovať v tomto článku.

Charakter ochorenia

Annomália Arnolda Chiari je vrodená porucha kosoštvorcového mozgu, ktorá vedie k vytesneniu mozgových štruktúr a narušeniu toku mozgovomiechového moku (CSF). Už z definície je zrejmé, že táto anomália je extrémne závažná. Je rozdelená do 4 typov, z ktorých niektoré sú nezlučiteľné so životom.

„Mozog v tvare diamantu“ zahŕňa medulla oblongata, cerebellum a „most“ umiestnený medzi jeho lalokmi. Tieto oddelenia sa nachádzajú na spodnej strane lebky, v mieste jej spojenia s miechovým kanálom, a teda aj miechy. Arnold-Chiariho anomália sa vyvíja, keď z nejakého dôvodu prestanú rozmery kostného kontajnera obsahovať kosoštvorcový mozog. a je nútený presunúť sa do okcipitálneho foramenu až do krčného stavca I-II. Takýto posun vedie k porušeniu voľného prúdu cerebrospinálnej tekutiny, a teda k akumulácii mozgovomiechového moku v mozgu. Tento proces vedie k najťažším dôsledkom pre telo.

Príčiny ochorenia

Medicína stále nemá presnú odpoveď na príčiny anomálie Arnold-Chiari. Vedci naznačujú, že s týmto ochorením sú naraz dva faktory: vrodené poruchy nervového a kostného systému. Toto ochorenie je vrodené a v závislosti od typu sa môže anomália prejaviť ako v prvých minútach života, tak v dospelom veku.

Typy chorôb

Anomália typu I je najčastejšia a má vrodené príčiny. Spravidla sa choroba prvýkrát objavuje vo veku 30 - 40 rokov a môže sa liečiť včasnou diagnózou.

Anomálie typu II sa vyvíja z poranení, ktoré dieťa dostalo pri narodení a často vedie k rozvoju hydrocefalu. Takéto ochorenie, hoci s ťažkosťami, je liečiteľné.

Anomálie typu III a typu IV sú pomerne zriedkavé a vyznačujú sa výrazným zmenšením veľkosti mozočka. Choroba je zrejmá z prvých minút narodenia dieťaťa a zvyčajne nie je kompatibilná so životom.

Príznaky ochorenia

Anomália Arnolda-Chiariho prvého typu dáva nasledovné účinky:

  • časté bolesti hlavy, kýchanie a kašeľ po akejkoľvek fyzickej námahe;
  • bolesť a slabosť v oblasti týlnej oblasti a krku;
  • časté závraty a mdloby;
  • problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
  • nekoordinovanosť;
  • záchvaty pádu bez straty vedomia;
  • znecitlivenie rúk a oslabenie svalov rúk;
  • porušenie teplotnej citlivosti;
  • dysfunkcia prehĺtania;
  • zníženie zrakovej ostrosti až do slepoty;
  • kŕče.

Pokiaľ ide o príznaky iných typov ochorenia, sú rovnaké, ale výraznejšie.

Liečba ochorenia

V prípade, že vám choroba nedá vedieť o sebe, osoba nedostáva žiadnu liečbu, ale musí sa pravidelne podrobiť vyšetreniu (MRI) a poradiť sa s neurochirurgom. V prípade bolesti na krku lekári predpisujú lieky proti bolesti (Nimesulide alebo Mydocalm). Poruchy koordinácie, časté mdloby a znížené videnie sa tiež liečia liekmi av prípade zlyhania liečby sa pacient operuje. Porušenie funkcie prehltnutia u pacienta s malformáciou Chiari znamená urgentnú operáciu, ktorá eliminuje kompresiu miechy.

Prognóza ochorenia

Po preskúmaní dôvodov, prečo sa rozvíja anomália Arnold-Chiari, rozsah a liečba takejto nebezpečnej choroby, stojí za zmienku, že v prípade ochorenia typu I alebo typu II lekári poskytujú priaznivú prognózu liečby až do úplného odstránenia všetkých prejavov ochorenia. Čo sa týka anomálií typu III a typu IV, v týchto prípadoch ani operácia vždy neumožňuje pacientovi zachrániť život. Zdravie pre vás!

Páči sa vám tento článok? Zdieľajte s priateľmi v sociálnych sieťach!

Táto anomália patrí do kategórie vrodených a predstavuje rozdiel medzi veľkosťou mozgových štruktúr a zadnou kraniálnou fossou, čo vedie k dislokácii mozočku, ktorý sa vynára z veľkého otvoru základne mozgu a je poškodený. Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí v rôznych časoch opísali jej príznaky.

V skutočnosti je táto anomália heterotopickým nálezom medulla oblongata a cerebellum v príliš dilatovanom miechovom kanáli. Toto vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických príznakov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsenej sklerózy, syringomyelie alebo rastu nádoru nachádzajúceho sa v zadnej lebečnej fosse. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí s syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom spinálnych cyst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, ako u 3 a 4 typov života je nemožné.

Arnold Chiariho anomália typu 1 zahŕňa vytesnenie mozgových štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod foramen magnum: mandle cerebellum, jedného alebo dvoch, zostupujú do miechového kanála, častejšie kvôli vytesneniu medully.

Patogenéza v súčasnom štádiu vývoja lieku nie je známa. Predpokladá sa, že tu zohrávajú úlohu dedičné faktory, traumatické faktory pri pôrode (pôrodná trauma hlavy) a zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý spôsobuje, že CSF narazí na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tomto ochorení sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. pyramída

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať v 30-40 rokoch. Existujú bolesti a bolesti v krčnej chrbtici, ktorá sa zvyšuje s kýchaním a kašľom. Postupom času sa znižuje svalová sila, ruší sa citlivosť kože rúk, ako bolesť, tak teplota. Spasticita nôh a rúk sa zvyšuje, mdloby a závraty sa objavujú, zraková ostrosť sa znižuje a v prípade behu sa periodicky vyskytujú atómy apnoe.

V prípade anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým štandardom s vysokou mierou spoľahlivosti MRI sken mozgu.

Pri liečbe latentnej formy ochorenia hrá hlavnú úlohu pozorovanie v dynamike a každoročnom vyšetrení pacienta. S menšími príznakmi - bolesť v krčnej oblasti, závraty - konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi je predpísaná, a tiež dehydratačná liečba sa pravidelne vykonáva pomocou diuretík. S neúčinnosťou takejto terapie je priradená operácia, ktorej účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy zmiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne zotaviť.

Hypertrofia ľavej komory, táto choroba je dosť vážna, začína postupne, veľa ľudí o tom ani nevie. Dôvodom pre jeho výskyt v 25-30% - hypertenzia. Srdce pracuje v napätí, stenách.

Hrudná chrbtica sa skladá z 12 malých kostí, nazývaných stavce, ktoré sa nachádzajú od stredu chrbta k základni krku. Keď sú tieto kosti nesprávne stlačené alebo poškodené.

V našom článku budeme hovoriť o možných príčinách, symptómoch a spôsoboch liečby takéhoto ochorenia, ako je zápal trojklaného nervu, alebo trigeminálna neuralgia.

Tachykardia nie je vždy príznakom srdcových ochorení a porúch. Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu spôsobiť búšenie srdca.

Anomaly Arnold-Chiari

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.

dôvody

Keď sa cerebellum vtlačí do hornej časti miechového kanála, môže narúšať normálny odtok CSF, ktorý chráni mozog a miechu. Porucha cirkulácie mozgovomiechového moku môže viesť k blokáde signálov prenášaných z mozgu na základné orgány alebo k akumulácii cerebrospinálnej tekutiny v mozgu a mieche. Tlak mozočka na miechu alebo dolnej časti mozgového kmeňa môže spôsobiť syringomyeliu.

diagnostika

Diagnóza je založená na MR zobrazovaní. V prípade potreby vykonáme počítačovú tomografiu s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov.

príznaky:

S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

  • Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
  • Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
  • Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
  • Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné, že:

  • Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
  • Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
  • Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín
  • Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
  • Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
  • Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V závažných prípadoch je pravdepodobný vývoj stavov, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

liečba

Liečba anomálie Arnolda Chiariho závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú prítomné príznaky, lekár Vám môže predpísať ako liečbu iba pravidelné sledovanie.

Ak sú primárnymi príznakmi bolesti hlavy alebo iné druhy bolesti, lekár vám môže odporučiť lieky proti bolesti. U niektorých pacientov úľava pochádza z užívania protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oneskoriť operáciu.

Články z fóra na tému "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.
príznaky:
S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).
V závažnejších prípadoch je možné:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín
Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).
V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.
Diagnóza je založená na MR zobrazovaní.

Anomália typu Arnold Chiari typu I je prolapsou štruktúr zadného lebečného fossa (cerebellum) do miechového kanála pod rovinou veľkého okcipitálneho foramenu.
Zadná lebečná fossa je časťou vnútornej základne lebky tvorenej týlovou kosťou, pyramídami temporálnych kostí a telom sféroidnej kosti; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Annomália Arnolda Chiariho sa prejavuje zostupom cerebellumových mandlí cez veľký okcipitálny foramen do miechového kanála.Ak je ataxia prítomná v klinickom obraze ochorenia (neistota, nestabilita počas chôdze), poškodenie motorických ciest a syringomyélia, neurochirurg by mal byť konzultovaný, aby sa vyriešil problém operačnej liečby. V miernejších prípadoch sa uskutočňuje symptomatická konzervatívna liečba.

Syndróm Arnolda Chiariho - príznaky a liečba abnormalít 1., 2. a 3. stupňa

Anomálie Arnold-Chiari - porušenie funkcií mozgu. Prejavuje sa od narodenia a je identifikovaný rozdielom od normálnych parametrov okcipitálnej kraniálnej fossy a mozgových zložiek, ktoré sa nachádzajú v tejto oblasti.

Takéto porušenia vedú k tomu, že mandle mozočku sú znížené do týlnej časti a sú tam porušené.

V tomto prípade zostupujú takým spôsobom, že dosahujú úroveň prvého alebo druhého krčného stavca a blokujú normálny tok mozgovomiechového moku.

V súčasnosti nie sú úplne pochopené príčiny tohto ochorenia, hoci teraz sa odlišujú niekoľkými odrodami.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - ide o vrodené zmeny, ktoré sa prenášajú od rodičov. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupne - to sú zranenia, ktoré dieťa dostalo pri narodení.

Druhy ochorenia a vlastnosti každého z nich

V roku 1891 vedci Chiari identifikovali štyri typy ochorenia. Táto klasifikácia je relevantná v našich dňoch, takže lekári ju aktívne používajú:

  1. Anomália typu Arnold Chiari 1 je charakterizovaná poklesom zložiek týlnej jamky pozdĺž osi chrbtice na úroveň prvého alebo druhého stavca.
  2. Typ II - veľmi často sa môžete stretnúť s vývojom hydrocefalu.
  3. Typ III - nie je tak bežný ako prvé dve a vyznačuje sa výrazným pohybom väčšiny zložiek zadnej kraniálnej fossy.
  4. Vyskytuje sa hypoplazia mozočku typu IV, pričom sa neposúva smerom nadol.

Ak má osoba anomáliu typu III alebo typu IV, potom s ňou nie je možné žiť.

Príčiny ochorenia

Nie je možné povedať, prečo sa môže vyvinúť Arnold-Chiariho anomália. Je možné, že pravdepodobnosť mať dieťa s týmto ochorením je zvýšená o také faktory, ktoré majú vplyv na telo ženy, ktorá očakáva dieťa:

  • používanie liekov nad povolenú mieru;
  • veľkosť zadného lebečného fossa je príliš malá;
  • pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva;
  • časté porážky tela vírusovými katarálnymi ochoreniami;
  • výskyt poškodenia lebečnej alebo mozgovej príhody v dôsledku poranenia pri narodení;
  • existujú vrodené a získané príčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Príznaky a znaky

Najčastejšie môžete nájsť anomálie Arnold-Chiari typu I. Často sa cíti v puberte alebo už u dospelých. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky anomálie Arnold-Chiari:

  • bolesti hlavy vyplývajúce z kašľa, kýchania alebo fyzickej námahy;
  • narušenie normálnej chôdze spôsobenej problémami pri udržiavaní rovnovážneho stavu;
  • problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
  • zhoršená citlivosť na teplotu;
  • necitlivosť v rukách;
  • pocit bolesti v krku a krku.

Pokiaľ ide o II a III typy tohto ochorenia, prejavujú rovnaké príznaky, len to sa deje od narodenia.

Ak má pacient mozgovú meningiómu, liečba sa má začať okamžite. To zvyšuje šance na úplné zotavenie.

Čo je najčastejšie spôsobené mozgovou ischémiou a aké metódy prevencie odporúčajú lekári.

Aká je náročnosť diagnózy?

Je veľmi ťažké diagnostikovať anomáliu Arnolda Chiariho. Ak robíte neurologické vyšetrenie, môže to znamenať iba zvýšenie hladiny intrakraniálneho tlaku, ktorý sa nazýva hydrocefalus.

Ak urobíte röntgen mozgu, potom diagnostikuje iba porušenie štruktúry kostí, ktoré je zvyčajne sprevádzané touto chorobou.

Jediná metóda, ktorá umožňuje presne určiť anomáliu Arnold-Chiariho, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Aby sa dosiahol správny a spoľahlivý výsledok, je nevyhnutné, aby pacient ležal. Na to by deti mali byť v spánku.

Niekedy sa táto choroba nemôže prejaviť v žiadnom prípade. A potom to môže byť diagnostikovaná len ako výsledok zvýšeného lekárskeho vyšetrenia.

Foto MRI s anomáliou Arnolda Chiariho

Liečba chorôb

Existujú dva spôsoby liečenia anomálie Arnold Chiari: konzervatívnej alebo nechirurgickej a chirurgickej.

V prípade, že choroba je bez príznakov, potom nepotrebuje liečbu.

Ak sa anomália Arnolda Chiariho prejavuje iba bolestivými pocitmi v oblasti týlnej kosti a krku, potom sa v tomto prípade predpisuje konzervatívna liečba. Potom menoval lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky. Ide o nechirurgickú metódu liečby.

V prípade, že príznaky ochorenia nereagujú na konzervatívnu liečbu, je predpísaná chirurgická liečba.

Účelom tejto liečby je eliminovať faktory, ktoré spôsobujú kontrakciu mozgových štruktúr.

Výsledkom operácie je, že sa týlna časť hlavy rozširuje, zlepšuje sa pohyb mozgovomiechového moku v tele. Možné posunovacie operácie.

Komplikácie, ktoré môžu spôsobiť ochorenie

V niektorých prípadoch môže byť anomália Arnold-Chiari veľmi progresívnym ochorením a môže viesť k určitým komplikáciám. Môžu to byť:

  1. Hydrocefalus vyplývajúci z akumulácie viac ako je povolené množstvo kvapaliny.
  2. Paralýza, ktorá môže byť spôsobená kompresiou miechy.
  3. Syringomyélia, čo znamená tvorbu dutiny alebo cysty v chrbtici. V takýchto dutinách, po ich vzniku, môže tekutina prúdiť a viesť k narušeniu normálnej činnosti miechy.
  4. Možno je to porušenie respiračného procesu, ktorý sa vyvíja až do jeho zastavenia.
  5. Môžu sa vyskytnúť prípady kongestívnej pneumónie, ktorá vyplýva zo skutočnosti, že pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať.

výhľad

Existujú prípady, keď anomália typu Arnold-Chiari I nevykazuje svoje príznaky počas života osoby, ktorá má toto ochorenie.

Ak sa počas anomálií Arnold-Chiari objavia akékoľvek príznaky typu I a III, chirurgická liečba je potrebná čo najskôr.

To je nevyhnutné, pretože takáto neurologická nedostatočnosť je veľmi obtiažne úplne eliminovať, dokonca aj po úspešnej operácii, najmä ak bola predčasná alebo dlhotrvajúca.

Štatistiky ukazujú, že účinnosť chirurgickej liečby je 50-85%.

Táto sekcia bola vytvorená tak, aby sa starala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného špecialistu, bez toho, aby rušili obvyklý rytmus vlastného života.

ahoj Chcela by som vedieť... Moja dcéra má takmer 7 rokov, od 4 rokov robíme rytmickú gymnastiku. Minulý rok sme prešli na denný tréning 3-4 hodiny. Môžeme trénovať s diagnózou AAK typu 1? Moja dcéra ani nechce počuť, ukončiť gymnastiku, plakať. Vďaka vopred...

dnes som bol diagnostikovaný s Arnold-Chiari syndrómom 1 stupeň.... Som zlomený a depresívny.... čo mám robiť,.....

Mám AAK 1 polievková lyžica. Povedz mi, čo musíte obmedziť?

Potrebujem 2 so.AAK m nie lekár pridesal most šanca a ja som šiel k lepšiemu som začal pohybovať na 1 stupeň

Môžete mi, prosím, vysvetliť, čo znamená priradený most?

Je možné vyliečiť AK prvý stupeň s osteopatiou?! Pomôžte prosím!

Dobrý deň, Dmitrij Semenov! Mám 25 rokov. Pred 5 rokmi bol Arnold Chiari diagnostikovaný anomáliami. Pred tromi rokmi bola vytvorená krčná chrbtica, ktorá bola diagnostikovaná. také - môžem robiť gymnastické cvičenia a ísť do manuálnej terapie osteopatickej chrbtice v krčnej oblasti. Vaša technika? Nie je to nebezpečné, ak mám anomáliu Arnold-Kari? Po osteopatii a manuálnej terapii to zlé nebude. Ďakujem vopred za odpoveď?

No, neaktualizovať informácie... Teraz už robia bezpečnú prevádzku, pitva terminálu vlákno...

Dobrý deň, existuje skupina organizovaná na pomoc ľuďom s ochorením AAK na Facebooku. Existujú recenzie ľudí, ktorí podstúpili chirurgický zákrok a pitevný postup pre terminálne vlákno v Barcelone. Posledná procedúra pre niektorých pacientov sa zmenila na stratu peňazí, času a čo je najdôležitejšie, na energiu. Lekár z Barcelony bol viackrát pozvaný na konferencie neurochirurgov, aby analyzovali metódu disekčnej disekcie na disekciu, ale vyhýbajú sa okolnostiam, čo spochybňuje účinnosť tejto metódy.
Pokiaľ ide o návštevu osteopatov - s takou diagnózou, musíte byť opatrní. Začal som sa zhoršovať po osteopatovi.

Ako môžem poradiť Barcelone bez toho, aby som o tom niečo vedel Mám anomáliu typu 1 Chiari, hydromyélie, v Moskve v centre Pirogovi Prešiel som voľnou operáciou laminoektómie, kraniektómie a rekonštrukcie lebečnej fossy. Pred Moskvou som napísal Chiari Institute v Barcelone, že som im ponúkol operáciu v ich centre a moja prítomnosť bola požadovaná od mňa a samozrejme pol milióna rubľov. Nie som. Je mi ľúto, že tí hlúpy ľudia idú po rozprávke, nechápu, že najprv v Moskve tiež skrátili chvostovú čiaru a to je zadarmo kvótami. za predpokladu, že operácia je zobrazená a nie všetkým. V stredisku Pirogov, mnoho pacientov ohromilo a podstúpilo operáciu pre FCF po Barcelone, som veľmi rád, že som sa obrátil na toto centrum, naozaj som mal mesiac bolesti hlavy a tlaku, vďaka Zuevovi Andreijovi Alexandrovičovi za doktora so zlatými rukami, za to, že sa zbavil pekelný život s bolesťou.

Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

  • geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
  • traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
  • vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

  • bolesti hlavy - u tretiny pacientov;
  • bolesť končatín - 11%;
  • slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
  • necitlivosť končatín - polovica pacientov;
  • zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
  • nestabilita chôdze - 40%;
  • nedobrovoľné vibrácie očí - tretina pacientov;
  • dvojité videnie - 13%;
  • poruchy prehĺtania - 8%;
  • zvracanie - 5%;
  • porušenie výslovnosti - 4%;
  • závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
  • stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením zásob vody v mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

  • Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
  • Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
  • Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v laterálnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosť druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypopláziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Charakteristiky vývoja a liečby syndrómu Arnolda-Chiariho

V medicíne existuje mnoho rôznych neurologických porúch. Mozgové zmeny, to znamená ochorenia postihujúce mozog, sa považujú za najvážnejšie pre pacienta. Arnold - Chiariova anomália je jednou zo závažných chorôb. V tejto patológii sú mandle mozočku vytesnené z ich fyziologickej polohy a poškodené v oblasti medully. Je to spôsobené poruchou štruktúry veľkého okcipitálneho foramenu, ktorý je zvláštnym spojením medzi lebkou a krčnou chrbticou. Predtým sa predpokladalo, že Arnold-Chiariho syndróm je výlučne vrodený, ale dokázalo sa, že ochorenie sa môže vyvinúť u detí aj u dospelých.

Klinický obraz je spojený s poškodením funkcií zodpovedajúcich častí centrálneho nervového systému. Pretože cerebellum je zodpovedný za koordináciu pohybov, pacient má poruchy pohybu. Zápal mandlí tiež narúša normálny odtok mozgovomiechového moku, ktorý je spojený s výskytom bolesti a zvýšeným intrakraniálnym tlakom. Liečba abnormality by mala začať ihneď po diagnostike. V súčasnosti sa používajú konzervatívne aj chirurgické metódy. To všetko závisí od výsledkov neurologického vyšetrenia.

Odrody anomálie Arnolda - Chiariho

Klasifikácia patológie je založená na závažnosti vytesnenia zložiek chvostovej jamky lebky. Týka sa to tak intenzity klinických prejavov, ako aj ďalšej prognózy.

  1. Pre prvý variant anomálie sa posunú len cerebelárne tonzily. Kompresia medulla oblongata je vyjadrená s rôznymi silami. Spravidla dochádza k zostupu na úroveň 1 alebo 2 krčných stavcov.
  2. Druhý typ je sprevádzaný premiestnením väčšiny obsahu okcipitálnej lebečnej fossy. Mozgové hemisféry a červ, rovnako ako časť štvrtej komory mozgu, sú porušené. Takéto poruchy spúšťajú tvorbu hydrocefalu.
  3. Tretí stupeň syndrómu Arnolda-Chiariho je charakterizovaný vážnou zmenou v normálnom umiestnení orgánov. Mozgový most, rovnako ako mozoček a komora, idú dole pod okcipitálny foramen. Zároveň sa vytvorí hernia, ktorej výskyt je často spôsobený otvorením oblúkov krčných stavcov.
  4. Anomália štvrtého typu nie je sprevádzaná zmenou topografie orgánov lebky. S touto chorobou sa prejavuje zaostalosť alebo hypoplázia mozočku s tým, že sa nachádza správne.

Arnold - Chiari 1 a 2 stupne anomálie je najčastejšie, ako typ 3 a 4 sú patológie, ktoré sú často nekompatibilné so životom. Dieťa narodené s najnovšími variantmi odchýlok, zomrie v priebehu niekoľkých dní.

príčiny

Presná etiológia tohto ochorenia nie je známa. Keďže v mnohých prípadoch sa anomália vyvíja vo fáze tvorby plodu v maternici, predispozičnými faktormi sú:

  1. Pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva spôsobujú nenapraviteľné poškodenie zdravia dieťaťa.
  2. Nekontrolované užívanie účinných liekov v období pôrodov. Mnohé lieky sú schopné preniknúť placentárnou bariérou a vyvolať abnormálne zmeny v orgánoch plodu.
  3. Vírusové ochorenia počas tehotenstva môžu spôsobiť vážne poškodenie zdravia matky a dieťaťa. Keďže ženská imunita je oslabená, následky aj bežnej chrípky sú vážne.

Príčiny vzniku anomálie Arnold - Chiari zahŕňajú poranenia pri narodení, ktoré deformujú axiálny skelet dieťaťa, ako aj následné traumatické poranenie mozgu, dokonca aj v dospelosti.

Charakteristické príznaky

Syndróm má výrazný klinický obraz, najmä so závažnou zmenou fyziologickej topografie orgánov týlnej kraniálnej fossy. Najcharakteristickejšie neurologické príznaky, ktoré sú spôsobené kompresiou a poškodením krvného obehu zodpovedajúcich štruktúr mozgu.

  1. Pacienti trpia závažnými migrénami, ktoré sú dôsledkom ťažkostí s odtokom mozgovomiechového moku, ako aj zlyhania normálnej mikrocirkulácie. Stav sa zhoršuje aktívnym pohybom a zmenou polohy tela. Bolesť môže byť prechodná, ale v neskorších štádiách ochorenia je trvalá. U malých detí sa prejavuje neustálym plačom a odmietaním jesť.
  2. Poruchy koordinácie pohybu sú charakteristickým príznakom cerebelárnych lézií. Obmedzuje sa tak orientácia v priestore, ako aj jemná motorika.
  3. Anomálie teplotnej citlivosti. Pacienti nie sú schopní rozlišovať medzi studenými a horúcimi predmetmi, takže sa môžu náhodne zraniť, najmä ak sa choroba vyskytla u malého dieťaťa.

Diagnostické ťažkosti

Neurologické vyšetrenie patológie dáva sporné výsledky. Štandardná fotografia mozgu s röntgenovými lúčmi je tiež neinformatívna. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je v súčasnosti jedinou špecifickou diagnostickou metódou, ktorú možno použiť na potvrdenie patológie. Na základe výsledkov neurológ určí ďalšiu taktiku liečby. Závisí to od závažnosti anomálie, trvania klinických prejavov a individuálnych charakteristík pacienta. Takúto diagnózu nemožno ignorovať, pretože má nepriaznivý vplyv na prognózu.

liečba

Boj proti tejto chorobe je možný jednak pomocou chirurgického zákroku, jednak pomocou liekov.

Konzervatívna liečba

Užívanie drog sa uchyľovalo k prípadom neagresívneho priebehu anomálie Arnolda - Chiariho. Ak sa pacient sťažuje len na bolesť hlavy, potom sa symptomatická liečba používa pri menovaní analgetík a nesteroidných protizápalových liekov. Použitie diuretík je odôvodnené na zlepšenie odtoku alkoholu.

Chirurgický zákrok

Uchyľujú sa k operácii v prípadoch, keď je zaznamenaná vysoká intenzita klinických prejavov ochorenia, ako aj absencia efektu konzervatívnych metód. Vykonali umelú expanziu týlnej časti lebky. To vám umožní zmierniť kompresiu príslušných častí mozgu a odstrániť príznaky.

Chirurgická metóda liečby má dnes najvyššiu účinnosť. Neexistuje dostatočná dôkazová báza na použitie podpory liekov pre pacientov so syndrómom Arnold-Chiari. Existuje však alternatívny spôsob riešenia anomálie. Tieto metódy sa uchyľujú iba vtedy, ak existujú vážne kontraindikácie chirurgického zákroku a neefektívnosť používania tradičných liekov. Táto terapia je určená na zmiernenie stavu pacienta znížením bolesti a je založená na spinálnej a periférnej elektrostimulácii. Tieto metódy sú obzvlášť dobre preukázané pri lokalizácii nepríjemných pocitov v končatinách, čo je spojené s topografiou ich inervácie.

Napriek tomu, že neexistujú vedecké dôkazy o účinnosti tejto metódy dnes, je to možnosť, pretože nemá vážne vedľajšie účinky. Táto terapia ukázala dobré výsledky v prípadoch, keď pacienti mali významnú odpoveď na analgetické a protizápalové lieky. Elektrická stimulácia pri Arnoldovom-Chiariho syndróme vyžaduje ďalšie štúdium, ale následne môže byť alternatívou k použitiu farmakologických metód liečby bolesti.

Možné komplikácie a prognóza

Liečba abnormalít si vyžaduje dlhodobú rehabilitáciu. Napriek tomu, že pacienti túto chorobu ignorujú, trpia hydrocefalom, paralýzou a viacnásobným zlyhaním orgánov, čo vedie k invalidite av závažných prípadoch k smrti. Pri chirurgických zákrokoch u malých detí sú riziká anestézie vysoké, čo je kontraindikácia chirurgického zákroku v neprítomnosti výrazných príznakov. Pacienti s anomáliou Arnold - Chiari sú oslobodení od vojenskej služby v Ruskej federácii.

Prognóza ochorenia závisí od závažnosti patológie a jej klinického prejavu.

recenzia

Dmitry, 31, Moskva

Manželka mala ťažké narodenie a syn utrpel zranenie lebky. Dieťa bolo okamžite odoslané na MRI s podozrením na anomáliu Arnolda - Chiariho. Diagnóza bola bohužiaľ potvrdená. Dieťa podstúpilo posun na zníženie intrakraniálneho tlaku. Teraz sa syn cíti dobre, ale lekári varovali, že môže byť potrebný ďalší chirurgický zákrok.

Diana, 44, Astrakhan

Začal trápiť ťažké bolesti hlavy, rovnako ako krčné kŕče. Obrátila sa na lekára, ktorý požiadal o MRI. Bol diagnostikovaný syndróm Arnold - Chiari. Teraz beriem lieky proti bolesti a protizápalové lieky, neexistujú žiadne sťažnosti na pohodu. Ale ak sa stav zhorší, musíte urobiť operáciu.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

  • Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
  • Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

  1. Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
  2. Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

  1. Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
  2. Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutinovej dynamiky (to sa deje u dospelých);
  3. Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

  • Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

  • Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s hydromyeliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
  • Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

  • Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

  1. hypertenzia;
  2. mozočku;
  3. bulbárna;
  4. syringomyelic;
  5. Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

  • Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
  • Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
  • Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

  1. závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
  2. ťažkosti s prehĺtaním;
  3. poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
  4. mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

  • Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
  • Poruchy dýchania, apnoe;
  • Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok mozgovomiechového moku a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.